I. — L’aorte peut donner naissance à l'artère pulmonure

Une observation de Bouchut.

Les rétrécissements de l'artère pulmonaire comprennent trois variétés distinctes : Le rétrécissement peut siéger au niveau de lorifice pulmonaire et des valvules. Dans ce cas comme le dit Durey-Comte dans sa thèse, il existe une sorte de diaphragme horizontal perforé circulairement en son centre, inséré perpendiculairement sur toute la’ circonférence de l'artère pulmonaire. En regardant attentivement ce diaphragme, on observe que. son orifice interne n’est pas exactement, circulaire ; il présente trois petites dépressions situées à égale distance les unes des autres, dépressions à peine appréciables dans certains cas. Ces dépressions se continuent par des sillons qui vont en rayonnant à la périphérie. Ces sillons séparentce diaphragme en trois folioles secondaires. Cette forme de rétrécissement de l'artère pulmonaire est d’une extrême fréquence. C’est elle que l’on retrouve dans toutes ou presque toutes les observations de la thèse de Gintrac, de la thèse de d’'Heilly, de la thèse de Durey- Comte, du travail de Fallot, ete. Ce rétrécissement de Var ière pulmonaire peut siéger sur le tronc. Cette dernière variété est rare.

Enfin le rétrécissement peut siéger sur l’infundibulum de l'artère puimonaire. Tantôt la sténose préartérielle accompagne le rétrécissement habituel de l’orifice et des valvules : c’est ce que nous avons pu constater dans la plupart des observations que nous avons eues sous les yeux (Fallot, Toulouse, Lavergne, Dumontpallier, Burnier, Alvarenga). Tantôt la sténose artérielle est pure. C’est un cas très rare et, en dehors d’un cas personnel de Barié, on ne trouve guère dans la science, qu'un cas de Norman Chevers, un cas de Cejbra,

un cas de Ch. Bernard.

PET res

Quant aux lésions que présente l’infundibulum de l’artère pulmonaire, elles sont différentes d'aspect. Voici comment Barié, dans une communication faite à la Société médicale des Hôpitaux de Paris en 1895, les décrit : « Dans quelques cas, l’infundibulum est transformé dans sa totalité en un véritable canal fibreux, tantôt à parois épaisses, mais lisses, tantôt à parois rugueuses, irrégulières. Son trajet peut être rectiligne ou cloisonné par des brides multiples ou de petits étranglements intermédiaires. Parfois il existe un étranglement médian de l’infundibulum : d’où la forme en tablier.

Parfois la sténose est formée par un anneau scléreux, blanchâtre, situé en amont de l’orifice de l’artère pulmonaire, à une distance variable des valvules sigmoïdes qui restent intactes. Cet anneau limite une ouverture à travers laquelle on peut à peine faire pénétrer l’extrémité du petit doigt ou celle d’une grosse sonde ou d’une plume d’oie. »

Donc Barié ne décrit que le rétrécissement cicatriciel, suite d’une endocardite. Bien différent est le rétrécissement infundibulaire que nous avons rencontré. IL n’est pas cicatriciel ; ses parois ne sont pas formées de tissu fibreux, induré. C’est à l'hypertrophie de ses parois musculaires qu’il est dû.

Cette lésion, accompagnée de la naissance de laorte dans le ventricule droit, est-elle indissolublement liée à la cyanose congénitale paroxystique ?

Loin de nous la pensée de l’affirmer. Nous n'avons pas la prétention d'établir une vérité scientifique sur deux cas identiques seulement. Cependant il nous a paru que cette coïncidence méritait d'être révélée. Aux observations futures de venir affirmer ou infirmer sa réalité.

Les lésions des autres organes ne présentent rien de bien

D cd

original. Ce sont celles que l’on retrouve dans tous les cas de cyanose permanente. <

Les poumons sont congestionnés aux bases, gorgés de sang. Nous avons trouvé une fois des lésions de tuberculose, à l’état de granulations disséminées.

Le foie rouge violacé n'est pas hypertrophié. Les vaisseaux contiennent du sang en abondance qui s’écoule à la coupe.

La rate est normale, Dans nos deux cas elle n’était pas grosse et pesait de 30 à 35 grammes.

Les reins se décortiquent facilement et présentent à la coupe une teinte livide.

La face externe des hémisphères cérébraux est violacée. Les veines pie-mériennes sont littéralement gorgées de sang ainsi que les sinus de la dure-mère, Toute la base de l'encéphale est particulièrement vascularisée. A la coupe on constate un piquelé sanguin très marqué de la substance ner-

veuse. Les plexus choroïdes sont gorgés de sang noir.

CRÉREEN 2 CHAPHRP MERE 2 ; M ÉÉHÉTAS Re D Le 5, 2 C2 © Physiologie pathologique.

’ - » - 4 7 En à - À is Il nous à paru nécessaire, avant de tenter une explication x 2 de l'apparition intermittente de la cyanose, dans Ja forme o % -paroxystique, d'entrer dans quelques détails sur la physiolo = | gie + pathologique de la cyanose congénitale permanente. - - Cette question si complexe a donné lieu à d'innombrables + discussions et des recherches récentes, basées sur l'étude = s Z PP du sang, lui a à l'heure actuelle un regain + Les dés émises pour expliquer la cyanose, dans les 448 gl affections congénitales du cœur, peuvent se réduire à fa : PAS | $ J 2 - 1° La cyanose est due à la siase sanguine veineuse; É E: 2 La cyanose esi due au mélange des deux sangs; 3 La cyanose est due à une hématose insuffisante par suite d’une arrivée défectueuse du sang aux poumons; F- -4s La cyanose est due à la polyglobulie qu’on rencontre 4 > presque toujours dans les cas de malformations congéni- #4 D 12e. à , Nous nous proposons de discuter ces diverses théories. 4