CHAPITRE If

Anatomie pathologique.

Nous décrirons les lésions que nous avons constatées dans les deux autopsies que nous avons pratiquées. Ces lésions étaient identiques à peu de chose près. Elles ne différaient que par quelques points insignifiants. |

Le péricarde est sain. L'ouverture de la séreuse laisse échapper une cuillerée à café de liquide citrin, transparent.

Le cœur vu en place n’est modifié ni dans sa position, ni dans sa direction.

Mais il paraît plus gros qu'à l'ordinaire, étant donné l’âge des sujets. Le cœur droit est particulièrement développé. L’oreillette droite fait une saillie qui empiète sur l'oreillette gauche, semble la recouvrir. Le ventricule droit occupe la plus grande partie de la face antérieure du cœur. La pointe du cœur est entièrement formée à ses dépens. Le ventricule gauche n’est représenté sur la face antérieure que par une très étroite bandelette. L'oreille gauche semble petite, comme atrophiée légèremefit.

De la base des ventricules sortent l'aorte et l'artère pulmonaire. Dans un de nos cas (Obséryation VIT) les rapports de

Contiguité dé ces deux vaisseaux étaient modifiés. L’artère

pulmonaire ne naissait pas en avant de l'aorte, comme cela existe normalement, mais à gauche et sur un plan postérieur. Dans l’autre cas l'artère pulmonaire et l'aorte avaient leurs rapports habituels (Observation VITP.

L'ouverture des cavités du cœur révèle des particularités

fort intéressantes.

. On constate tout d’abord la dilatation assez grande de la cavité de l'oreillette droite. Ses parois paraissent légèrement épaissies. À cette oreillette aboutissent les deux veines caves à leur point habituel d’abouchement.

Le ventricule droit a ses parois hypertrophiées: 9 à 10 millimètres dans l’observation VII, 6 à 9 millimètres dans l'observation VIII. Dans l’intérieur de ce ventricule on voit des colonnes charnues épaisses, plus massives, plus nombreuses qu’à l’état normal.

De la base de ce ventricule, partent l’artère pulmonaire et l'aorte.

L’aorte, aussi bien dans nos cas que dans les observations de cyanose congénitale paroxystique avec autopsie que nous avons retrouvées, naît toujours de la base du ventricule droit.

L'orifice aortique nous a paru normal; il possède trois valvules sigmoïdes suffisantes. Sa circonférence égalait 37 millimètrés dans l’observation VII, 40 millimètres dans l’observation VIT. |

L’artère pulmonaire présente des lésions absolument remarquables que nous allons essayer de décrire le plus cotiplètement possible. Ses malformations intéressent linfundibulum, Porificede l'artère, le tronc lui-même; mais ce sont surtout les lésions infundibulaires qui sont dignes de femarque. ,

Normalement la valve antérieure de la tricuspide forme,

avec le pilier antérieur, ne cloison incomplète qui divise la

cavité ventriculaire en deux portions: 1° une portion comprise entre cette valve et les deux autres valves de la tricuspide, communiquant largement avec l'oreillette droite : c’est la portion auriculaire du ventricule. droit; 2 une portion située en avant et en dehors de cette valve antérieure, se continuant en haut et en arrière avec l’orifice de lartère pulmonaire. Ce compartiment antérieur, prévalvulaire, de beaucoup le plus étendu, est lui-même divisé ou plutôt tend à êtré divisé en deux portions par une saillie musculaire, Celle-ci se détache de la paroi antérieure, immédiatement en avant de l’orifice auriculo-ventriculaire, se porte en dedans en décrivant une courbe à concavité antérieure et vient se perdre sur la cloison: c’est l’éperon de Wolff. Or la portion de cavité ventriculaire sus-jacente à cette bande musculaire commence l’entonnoir qui conduit à l'artère pulmonaire: elle est connue depuis Wolff sous le nom d'infundibulum. Normalement linfundibulum est large, donne librement passage au sang. Or dans les cas que nous avons étudiés l’infundibulum est rétréci.

Si nous examinons la figure Il qui représente la cavité du ventricule droit du cœur qui fait l’objet de notre observation VIII, nous verrons que l’infundibulum présente en son milieu un rétrécissement très appréciable. Ce rétrécissement est formé par l’épaississement considérable des parois musculaires qui bordentlinfundibulum. Nous ne saurions trop insister sur ce point : ce rétrécissement est musculaire et ses parois sont recouvertes d’un endocarde qui n’est pas altéré. Il commence par une portion dans laquelle on peut entrer facilement l'extrémité du petit doigt, puisen son milieu se rétrécit pour présenter une dilatation assez considérable jusqu’à l’orifice artériel. C’est un rétrécissement en sablier.

L'orifice de l’artère pulmonaire est lui-même plus petit

Rae qu que normalement ; mais cependant il ne présente pas ‘une étroitesse aussi grande que celle vue par les auteurs dansles différents exemples de rétrécissement congénital de l'artère pulmonaire : dans l’observation VII Porifice égale 22 millimètres, dans l'observation VIII, 26 millimètres de circonférence. Cet orifice est pourvu de valvules ; ces valvules sont souples, suffisantes. Dans l’observation VII, leur nombre était égal à trois. Dans l'observation VIII, elles étaient au nombre de deux, particularité que nous avons rencontrée dans l'observation I et dans l'observation III.

Le tronc qui suit l'orifice est lui-même plus petit que d’habitude. Il se bifurque pour donner l'artère pulmonaire droite et gauche. Quant au canal artériel nous l’avons trouvé une fois à l’état de vestige, une fois perméable mais ne laissant

passer qu'avec peine une soie de sanglier.

L’orifice auriculo-ventriculaire droit est normal. Il possède ses trois valves tricuspidiennes et ne présente aucune particularité notable. l

La cavité de l'oreillette gauche est diminuée. Ses parois ont leur épaisseur ordinaire. A cette oreillette aboutissent les quatre veines pulmonaires. La cavité de l'oreillette gauche était complètement séparée de la cavité de l’oreillette

droite, dans nos deux cas. La cloison était fermée totalement. Au contraire, dans l’observation de Ribes, dans celle de Demange, dans celle de Haury, le trou de Botal était ouvert.

Le ventricule gauche a une capacité plus petite que la normale. Il communique avec l'oreillette par un orifice qui ne présente aucune particularité notable. Cependant dans l'observation VIII, le bord libre des valves de la mitrale offrait quelques nodosités récentes, rose blanchâtre. Les parois de ce ventricule ne sont pas hypertrophiées : elles

Sébilleau 3

avaient 5 à 6 millimètres d'épaisseur dans un cas, 6 à 8 millimètres dans l’autre cas. Aucun vaisseau ne prend naissance dans le ventricule gauche. eue

La cloison interventriculaire n’est pas complète ; les deux cœurs communiquent l’un avec l’autre par un orifice situé à la partie supérieure de la cloison, Cet orifice présentait un diamètre de huit lignes dans l'observation I, dans l’observation IL laissait passer l’extrémité d’une sonde de trousse, dans l’observation IIT laissait passer l’extrémité du petit doigt. Dans nos deux cas, il était ovalaire, à grand diamètre oblique de haut en baset d'avant en arrière, égal à 10 milli. mètres. Il est formé aux dépens de la partie purement membraneuse du septum, partie où les endocardes de chaque ventricule s’accolent sans interposition de tissu musculaire. En avant, en bas et en arrière, il est limité par un rebord musculaire: en haut il est limité par le bord gauche de l’orifice aortique. |

Un stylet introduit de gauche à droite par cet orifice de communication passe directement dans l'aorte et ne ressort pas par le ventricule droit, Réciproquement un stylet introduit par l'aorte passe avec la plus grande facilité par l'orifice de communication interventriculaire et par là même dans le ventricule gauche.

IL faut forcer quelque peu pour que le stylet introduit par l'aorte ne suive pas ce chemin et passe dans le ventricule droit. De ces détails résulte ce fait qu’il existe une sorté de chenal formé par: l’orifice de communication d’une part, l'orifice aortique de l'autre, chenal qui favorise le passage du sang artériel du ventricule gauche dans l’aorte.

En résumé les anomalies que présente le cœur, dans la forme spéciale de cyanose que nous nous efforçons de décrire,

sont les suivantes :

Hypertrophie du ventricule droit.

Abouchement de l'aorte dans le ventricule droit.

Rétrécissement musculaire de linfundibulun de l'artère pulmonaire.

Communication interventriculaire.

La naissance de l’aorte dans le ventriculé droit est une anomalie rare. É Nous avons dépouillé près de deux cents observations de

malformations congénitales du cœur et nous ne l’avons rencontrée que dans les cinq cas suivants :

I. — L’aorte naît du ventricule droit, mais lorifice de l’artère pulmonaire se trouve situé dans le ventricule gauche :

Observation IX de la thèse de Gintrac père.

Observation .XXIV de la thèse de Gintrac père. Observation XXXIV de la thèse de Gintrac père. Observation de Babesiu (1). $

: Observation de Von Maschka (2).

Observation de Gampert (3).

IL. — L’aorte naît du ventricule droit en mème Lemps que l'artère pulmonairé qui d’ailleurs présente des lésions différentes que celles que nous avons décrites :

Observation de John Abernethy (4).

Observation XI de la thèse de Gintrac.

Observation XXXIX de la thèse de Gintrac.

Observation de Fallot (5).

Observation de Coyon.

Ar Jahr. fur Kinderheilkund. 1879, page 269,

2, Zeitschrift. fur Heilkunde. Prag.