I. — THÉORIE DE LA STASE SANGUINE

D'abord admise par Morgagni, défendue par Férus, Louis, Walleix, Friedreich, Niemeyer, Rokitansky, Féréol, Potain, elle a été très énergiquement soutenue par M. le professeur Grancher dans son article Cyanose du Dictionnaire encyclopédique des Sciences Médicales.

Après l’article de Grancher, la théorie de la stase sanguine fut acceptée par la majorité des auteurs. C’est elle que professe Petit dans son article du Trailé de Médecine de MM. Bouchard et Brissaud.

M. Grancher considère « la coloration bleue des téguments comme résultant de la gène mécanique de la circulation et de la dilatation passive des capillaires superficiels par un sang mal hématosé, » TRE

Or, cette opinion est, à notre avis, susceptible d’objections. L'une se dresse aussitôt, très grave. Comment peut-on concevoir une stase sanguine qui dure parfois vingt ans, trente ans, sans le moindre signe d’œdème, sans l'ombre de liquide dans les cavités pleurales ou péritonéales, sans qu’apparaisse un symptôme trahissant la congestion des organes ? Nous avons dépouillé près de deux cents observations de cyanose congénitale et nous pouvons affirmer que celles dans lesquelles on voit noter de l’œdème, des symptômes de stase dans le foie, les reins, des signes d’hydrothorax ou d’ascite sont l’infinie exception. Nous estimons qu’on ne saurait trop insister sur ces considérations qui viennent mettre un obstacle sérieux à la théorie de la stase sanguine. |

D'autre part, comparons la cyanose qui se montre à cer- Laines phases des cardiopathies acquises avec la cyanose des

cardiopathies congénitales. Quelles différences dans leur

— hi —

intensité! Combien légère est la teinte bleutée que l’on constate dans les cardiopathies acquises qui, à l’encontre des lésions congénitales du cœur, s’accompagnent presque toujours d’œdèmes considérables, d’épanchements dans les cavités séreuses, etc. Pour nous, la stase sanguine, aussitôt qu’elle existe, se traduit par un signe principal : l’œdème, Or, nous l'avons déjà dit et nous nous plaisons à le répéter, il n'existe pas d’œdème dans la cyanose congénitale.

Depuis quelques années, on a beaucoup étudié le sang dans la cyanose congénitale.

Ces études minutieuses, approfondies ont porté leurs fruits. Krehl chez un malade de 23 ans, atteint de sténose congénitale de l'artère pulmonaire avec communication interventriculaire, nola une augmentation considérable des hématies. Vaquez en 1892 dans une très intéressante communication faite à la Société de Biologie confirma l'existence de la polyglobulie dans la cyanose congénitale et chercha à interpréter ce fait. Ses recherches amenèrent des publications nombreuses en France et à l’étranger. En 1895 Variot publie deux observations de cyanose congénitale avec polyglobulie et une intéressante discussion, à laquelle prennent part Marie, Rendu, Hayem, Widal, Vaquez et Variot, a lieu à la Société médicale des Hôpitaux de Paris. La même année Gilson en Angleterre produit deux cas et rappelle les observations de Tœnissen et de Carmichael. Enfin, en Italie, citons les faits dé Testi, Arcangeli, Palleri et Mergari, de Calabrese.

L'interprétation de la polyglobulie dans la cyanose congénitale a donné lieu à.de nombreuses discussions. La question est encore en suspens. Tandis que Vaquez, Marie l’attribuent à un hyperfonctionnement des organes hémato-poiéli-

, ; & : r QUE ques, d’autres auteurs affirment qu’elle est due à un épais-

ouai

sissement du sang par perte d’eau à travers les émonctoires (reins, intestins, poumons, peau) ou par le ralentissement de la circulation dans le champ des vaisseaux périphériques dilatés. |

Or s’il est vrai que l'hyperglobulie est due à une concentrabion, à un épaississement du sang, la théorie de la stase sanguine est par cela même affirmée. Si au contraire la polyglobulie est causée par un hyperfonctionnement des organes hématopoiéliques, si cette polyglobulie est réelle et non relative, un dernier et rude coup sera porté à la théorie de la stase, ,

Calabrese, dans un article remarquable fort bien documenté paru dans la Gazelte internationale de Médecine de Naples en 1903, a essayé de résoudre cette question.

Nous le suivrons pas à pas dans son argumentation, apportant çà et là quelques documents personnels.

Les partisans de la polyglohulie relative s'appuient sur ce fait qu'on ne trouve pas seulement les globules rouges augmentés, mais aussi les globules blancs; ils ajoutent que la densité et le résidu sec du sang sont augmentés aussi, comme il arrive chez les individus qui, après des diarrhées abondantes, ont perdu beaucoup d’eau.

Balp, en 1882, a étudié les variations de nombre des globules rouges dans un membre préalablement ligaturé. Il a constaté l'augmentation du nombre des hématies et de leur teneur en hémoglobine. Il explique ce fait par l’épaississement du sang à la suite de la dilatation vasculaire, par l'effusion du sérum dans les tissus et l'augmentation de la transpiration du membre.

Colla et Mattirolo firent les mêmes constatations expérimentales. Mais ils attribuent la concentration du sang à l’agglo-

méralion des composés morphologiques du sang dans les

op AE vaisseaux de la partie cyanosée; en même. temps la pression négalive des veines augmentant progressivement et se rapprochant peu à peu de la pression positive, l’eau des tissus ne peut plus pénétrer dans les veines et le sang s’épaissit,

Riva Rocci et Vélasco étudièrent la globulimétrie,la densité, le résidu sec du sang total et du plasma après avoir produit par la ligature de plusieurs branches artérielles un obstacle à la circulation aortique. Ils démontrèrent qu’une fois la compensation produite, il se produit de la polyglobulie des districts veineux et artériels; en même temps la densité, le résidu sec du sang augmentent : ils concluent qu’il s’agit bien dans ces expériences d’un épaississement du sang.

Colla enfin étudia la façon dont se comporte la pression sanguine mesurée au sphygmomanomètre de Potain, parallèlement au nombre des globules rouges. Il expérimenta au moyen de médicaments | déprimant ou exaltant la pression sanguine et fit porter ses observations sur des malades cardiaques, nerveux, infectieux, sur des hydrocéphales avant et après la ponction lombaire. Il croit pouvoir expliquer tous les cas de polyglobulie par la loi suivante: toutes les fois que pour une cause quelconque la pression et par conséquent la vitesse du sang est diminuée, on observe une polyglobulie directement proportionnelle à la diminution de pression ; quand la pression s’élève de nouveau, la polyglobulie diminue jusqu’à une hypoglobulie notable,

En faveur de l'hypothèse d’une hyperproduction de globules rouges par hyperfonctionnement des organes hématopoiétiques, on peut invoquer les faits suivants :

1° Dans beaucoup de cas de cyanose accompagnée de polyglobulie, on a trouvé une augmentation de volume du foie et de la rate.

2 On a remarqué qu’il existait un rapport entre la cyanose,

yes PS

la splénomégalie, la polyglobulie. C’est aimsi que dans un cas de splénomégalie avec polyglobulie, lextirpation de la rate fit diminuer le nombre de globules. C'est ainsi que des animaux splénectomisés et transportés à de grandes hauteurs ne présentèrent pas de polyglobulie.

3° Des recherches expérimentales ont démontré l'influence de l’acide carbonique et de l’asphyxie sur la reproduction

des globules rouges :

Vaquez et Sollier ont vu la polyglobulie apparaître chez l’animal à la suite de la compression de la trachée. Auscher et Lapicque l'ont produite en provoquant un pneu-

mothorax chez le chien.

Quiserme vit que chez l’homme atteint de sténose laryngée, il existait une polyglobulie notable. Deux fois sur les trois cas présentés par Quiserme, la trachéotomie fut pratiquée et la polyglobulie disparut. Les faits ont été confirmés par trois observations semblables de Marcel Labbé.

Joly et Sellier ont provoqué la polyglobulie chez des pigeons en les trachéotomisant et en obturant imparfaitement la canule. :

Enfin Palleri et Mergari ont fait une expérience fort intéressante qui montre sur le vif l’action de l'acide carbonique sur la néoformation des globules rouges. Voici cette expérience racontée tout au long : « L’animal de notre choix fut une chienne encore jeune qui pesait 6 kgr. 500 environ, soumise pendant quelque temps à un abondant régime alimentaire afin qu'elle puisse supporter les graves souffrances qui l’attendaient. L'examen du sang, pris à l'oreille, a donné les résullats suivants :

15 octobre. — G. R. : 7.400.000.

16 octobre. — G..R. : 7.250.000.

L'ANPE TUE

Notre but était de mettre la chienne dans les conditions suivantes : dans son ventricule gauche devait arriver du sang dont une moitié seulement se fusse oxygénée de manière à provoquer dans le ventricule gauche le mélange du sang veineux avec l’artériel, comme il arrive dans les vices congénitaux du cœur. Voici comment nous procédâmes. .

Le 9 novembre après avoir fait un autre examen du sang qui donna un résultat quasi identique à celui pratiqué le 15 octobre, nous chloroformisämes la chienne et pratiquâmes la trachéotomie basse à peu de centimètres du manubrium du sternum. Dans l’ouverture nous introduisimes une canule spéciale, permettant d’intuber la bronche droite. La canule est formée de deux tubes : l’un d'eux s’arrête dans la lumière de la trachée; l’autre plus long est susceptible d’être allongé et raccourci, selon les besoins. Nous ne cacherons pas la difficulté que nous eûmes de tuber la trachée avec une canule si longue ; mais avec beaucoup de patience et de précaution, nous parvinmes à pousser le tube jusqu’à la ren-, contre d’un obstacle que (vu la portion déjà longue de la canule enfoncée) nous supposâmes: être la bifurcation des bronches. Alors tournant la canule vers la droite ; si nous pouvions la faire descendre de un centimètre, certainement nous serions dans la bronche. Assurant la chienne de manière à ce qu’elle ne puisse faire de mouvement, nous exécutons cette manœuvre puis nous mettons en communication le tube le plus long de la canule avec une bouteille de Wolf remplie par moitié d’eau dans laquelle barbotait de l'acide carbonique fourni par un appareil de Kippe.

D'abord la chienne sembla ressentir fortement l’action de l'acide carbonique, à tel point que le rythme respiratoire s’altéra présentant un rythme qui ressemblait *à celui de

Scheynes Stockes; le regard se voila, un frémissement géné-

| METRE ral secoua tou le corps; puis peu après la chienne alla mieux et ne montra plus aucun désordre.

Nous continuâmes à faire agir l’acide carbonique pendant vingt-quatre heures, après quoi nous primes du sang dans le pavillon de Poreille et nous comptâmes 8.250.000 globules rouges. Quarante-huit heures après lopération, nous répétâmes la numération et trouvâmes 8.700,000 globules rouges. La saphène réséquée, nous trouvâmes dans son sang 8.500.000 globules rouges et dans l'artère tibiale: antérieure 8.100.000 G. R,.

La canule enlevée, la chienne se remit en peu de temps et vingt jours après opération, présentait le même nombre de globules qu’elle avait précédemment donnés.

4° La polyglobulie des altitudes est un fait évident. Elle a été étudiée tout d’abord par Viault dont les belles recherches ont été confirmées par Egger, Mercier, Schroder, ete.

La polyglobulie des altitudes est identique à la polyglobulie des vices congénitaux du cœur. C'est à Vaquez que revient le grand mérite d'avoir montré le lien qui unissait l’une à l’autre ces deux formes de polyglobulie.

Il présenta un malade qui offrait absolument les mêmes signes que les individus atteints du mal de montagne: vertiges, éblouissements, tendance aux hémorrhagies, polyglobulie. Enfin Quiserme fait avec raison remarquer que dans la polyglobulie du mal de montagne l’augmentation du nombre des hématies croît avec l’altitude, dans la polyglobulie de Ia cyanose congénitale, l’augmentation du nombre des globules se prononce davantage à mesure que la maladie évolue et progresse.

Dans le mal de montagne c'ést sous l'influence de la raréfaction de l'air et de la diminution de la pression atmosphé-

rique que l'organisme, éprouvant de la difficulté à accomplir

l’hématose, est obligé de lutter contre l'obstacle qui gêne celle-ci: pour lutter,le moyen qu’il emploie est la multiplication des globules. Dans les malformations congénitales du cœur l’obstacle est constitué non plus par la diminution des quantités d’air inspiré, mais par les conditions défectueuses dans lesquelles le sang se présente à l'hématose : irrigation insuffisante du poumon par suite du rétrécissement de l'artère pulmonaire,mélange du sang veineux et du sang artériel,

Dans la polyglobulie causée par le mal de montagne, Egger, Mincher et Reïinert, Jaruntowsky et Schroder, Grawitz, Sellier, Jacquet et Kuendy ont trouvé dans le sang des globules nucléés.

5 Calabrese enfin apporte une contribution très importante à la question dé la genèse de la polyglobulie dans la cyanose congénitale. Dans deux cas de cyanose congénitale, il fit une étude très complète du sang. Non seulement il fit la numération des globules rouges, mais rechercha leur teneur en hémoglobine, | leur résistance, étudia la densité, les résidus secs du sang etc., etc. Voici le résultat de ses expériences. Il trouva :

a. — Une polyglobulie très notable dans les deux cas:

ds eu Obs IL —G.:.R:7.170:000: L

h. — Une augmentation notable du diamètre des globules rouges.

c. — L'existence d’une certaine quantité de globules rou-

wes colorables à frais avec le bleu de méthylène.

d. — Une augmentation de la résistance moyenne et dé la résistance maxima des globules rouges.

e. — Une élévation du point de congélation du sang, qui,

après oxygénation, redevient normal.

f. — Une augmentation de la densité du sang en totalité. La densité du sérum n’était pas accrue.

g. —- Une alcalinité presque normale.

in — Une augmentation du résidu sec, des cendres, du chlorure de sodium.

Voici les conclusions que l’on peut, avec Calabrese, tirer de ces recherches:

L'augmentation du poids spécifique du sang en totalité; l’augmentation du résidu sec, des cendres, des chlorures ne vient pas contredire l'hypothèse de la polyglobulie vraie. Car cette augmentation s'explique aisément par l'énorme auantité de globules rouges sur lesquels portent les expériences. |

Au contraire, contre la polyglobulie relative, on peut donner d’autres arguments très sérieux:

Tout d’abord, dans la polyglobulie relative, le nombre des globules rouges est toujours discret, n’atteint jamais le nombre considérable de globules qu’on trouve dans la cyanose chronique.

Dans les polyglobulies relatives, le diamètre des globules rouges n’est pas du tout modifié. Dans les polyglobulies de la cyanose congénitale, le diamètre des hématies est augmenté. Calabrese a trouvé, dans ses deux cas, que les globules rouges atteignaient 10 à 11 w de diamètre. Dans trois observations dues à Vaquez et relatées dans la thèse de Quiserme, le diamètre globulaire moyen a été trouvé égal à 7 WA TEunO0 TOUTES" | | À

L'augmentation de la teneur en hémoglobine des hématies a presque toujours été constatée dans les observations de cyanose congénitale. | À | Enfin nous ne saurions accorder trop d'importance à un

point bien mis en lumière par Calabrese : l’accroissement de

la résistance globulaire. Pour la rechercher, Calabrese s’est servi de la méthode de Viola. Viola prépare vingt-quatre solutions de Nacl à des taux allant de 0,28 à 0,68 pour 100, qu’il répartit dans des tubes de verre à raison de 8 centimètres cubes par tube, Il laisse tomber dans chaque tube deux gouttes de sang, mélange rapidement et fait une première observation immédiate, une deuxième après trois heures de repos, une troisième après centrifugation des tubes. De ces trois observations il déduit la valeur des trois résistances : maxima, moyenne, minima.

La résistance maxima R'est donnée par l’examen microscopique du sédiment après centrifugation : le tube qui indique R' est celui dans lequel on voit par champ microscopique de 3 à 5 globules rouges.

La résistance moyenne R* est fournie par lobservation immédiate : le tube, dans lequel se produit un trouble notable, l'indique.

La résistance minima R*° est donnée par le degré de concentration après trois heures de repos: le tube dont la coloration est incertaine l'indique.

Pour le sang humain normal, Viola est arrivé aux conclu-

sions suivantes :

Pour Viola, la résistance moyenne R? correspondrait à l’hémolyse de la majorité des globules du sang, de ceux qui sont parvenus à l’état de maturité, tandis que la résistance maxima R!' répondrait à l'hémolyse des globules les plus jeunes provenant des organes hématopoiétiques etque la résis-

Sébilleau 4

de)

LANRo es tance minima R4 répondrait à l'hémolyse des globules âgés, usés, ayant achevé leur évolution.

Or Calabrese, dans ses deux observations, atrouvé que la résistance moyenne et que la résistance maxima étaient augmentées. Le fait de trouver une augmentation des résistances moyenne et maxima sans augmentation de la résistance minima pourrait très bien indiquer une fonction hématopoiétique plus active.

Certes on ne trouve pas de globules nucléés dans le sang des malades atteints de cyanose congénitale. II ne faut pas s'en étonner outre mesure: car dans cette affection il ne s’agit pas de réparer une perte brusque; c’est une stimula- {ion qui agit lentement et l’hémopoièse prend l'allure et les caractères normaux.

Par contre on trouve dans le sang des individus atteints de cyanose congénitale des globules cyanophiles. Leur présence serait à considérer, car ce sont des éléments qu'on rencontre dans d’autres circonstances de régénération du

sang, dans certaines anémies, chez le fœtus, etc.

En résumé, si l’on s'appuie sur les dernières recherches :

basées sur l'examen méthodique et complet du sang dans la cyanose congénitale, on voit que. la théorie de Ia stase perd beaucoup de sa valeur: car ces recherches, ainsi que nous

nous sommes efforcé de le montrer, tendent à prouver .que

la polyglobulie de la cyanose congénitale est une polyglobu-

lie vraie, due à l’hyperfonctionnement des organes hématopoiétiques et non une polyglobulie relative, due à la con-

centration, à l’épaississement du sang.

Il. — THÉORIE DU MÉLANGE DES DEUX SANGS.

Cette théorie, ébauchée par Sénac, Hunter, Forget, Meckel, fut vigoureusement soutenue par Gintrac père