OBSERVATION II

Demange. (Bullelin Société Analomique de Paris, 1874, tome XLIX, pages 46-50.)

Sou..., Jules, âgé de 4 ans, entre dans le service de M. Labric, salle Saint-Jean, n° 54, le 5 janvier 1874. A l’âge d’un an, il est pris pour la première fois d’un accès de cyanose ; depuus il est resté sujet à de semblables accidents qui se sont reproduits à des intervalles variables ; peu à peu ils sont devenus plus fréquents et plus intenses ; ils éclatent chaque fois que l’enfant a couru ou est exposé au froid ; sa mère raconte que plusieurs fois il a perdu connaissance ; jamais il n’a eu de convulsions.

Il est apporté au service à la fin de lun de ses accès ; on constate une teinte cyanique généralisée, marquée surtout à la face et aux extrémités ; les lèvres sont violettes, presque noires, la figure est marbrée ; les mains cyanosées et refroidies, les pieds sont dans le même état. Battements de cœur tumultueux. Après quelques heures, la cyanose disparaît et on peut constater l’état suivant :

Voussure précordiale, augmentation transversale de la matité cardiaque ; impulsion énergique, frémissement coïncidant avec le choc de la pointe. Bruit de souffle rude, musical, systolique, couvrantles deuxtemps du cœur, perçu dans toute l’étendue du bord droit du sternum, ayant son maximum d'intensité dans la troisième articulation chondro-costale, se propageant dans toute la région de la base à droite et à gauche, Pouls radial faible et

régulier.

SaOT EE

Extrémités des doigts légèrement aplaties et cyanosées ; elles sont élargies transversalement et présentent à un léger doré la déformation en baguette de tambour.

Journées des 6, 7, 8 se passent sans accès ; l'enfant à repris ‘son. état habithel. Le 9, nouvel accès dans la journée. Le 19, nouvel accès très intense à la suite duquel lenfant meurt.

Aulopsie. —- 26 heures après la mort. Péricarde renferme seulement quelques gouttes de sérosité limpide ; sur la face viscérale, quelques plaques laiteuses,

Cœur a subi une hypertrophie générale des ventricules, Il est devenu dans son ensemble complètement globuleux et a perdu sa forme cônique.

Ventricule droit. —. Parois très épaissies (1 cm. 1/2); cavité pas augmentée. Valvule tricuspide est le siège d’une endocardite ancienne; elle présente par place des noyaux de consistance pétro-cartilagineuse, ses valves sont très épaissies dans toute l'étendue de leur bord libre ; elles sont complètement insuffisantes et collées aux parois ventriculaires par la rétraction des cordages tendineux.

Artère pulmonaire : Au fond de l’infundibulum de lartère pulmonaire se trouve un petit pertuis circulaire dans lequel on peut engager à peine un fort stylet; cet orifice est perméable et conduit dans l'artère pulmonaire. Celle-ci offre à son origine son calibre normal ; ses branches suivies jusque dans le poumon ne renferment ni sang, ni eaillots. Les trois valvules sigmoïdes qui occupent leur position habituellé sont enflammées, très épaissies et indurées dans toute leur étendue ; entre leur bord adhérent et le petit pertuis que nous venons de décrire, on trouve un espace assez large mesurant environ 5 millimètres de hauteur; ses parois constituées par l’endocarde qui tapisse la partie supérieure de l’infandibulum sont couvertes de plaques d’endocardite ancienne ; plusieurs petites brides adhérentes aux patois cloisonnent cette cavité; pourtour du pertuis cir-

culaire formé par un anneau fibreux inextensible.

A la partie latérale droite de cet espace limité supérieurement par le bord inférieur des valvules sigmoïdes pulmonaires et inférieurement par cet anneau, existe un prolongement triahgulaire qui s’étend entre deux colonnes charnues du cœur, parallèlement à la base du ventricule droit. Au centre de cet espace on trouve un caillot fibrineux ancien qui fait saillie par sa tête renflée en massue dans l’espace situé au-dessous de l’orifice pulmonaire,.

Ventricule gauche. — Hypertrophie notable, Ses parois mesurent 1 centimètre d'épaisseur. Cavité paraît normale. Valvule mitrale siège d’une endocardite ancienne,

Aorte : examinée par sa partie supérieure, orifice aortique est tout à fait normal. Mais lorsqu'on cherche à pénétrer de la cavité de l'aorte dans le cœur, on constate qu’on arrive indifféremment dans le ventricule droit ou dans le ventricule gauche,

La cloison interventriculaire offre une communication anormale des deux ventricules ; cette perforation qui mesure exactement le calibre d’une sonde de trousse est située à la base de la cloison, au point où celle-ci est normalement constituée par l’adossement des deux endocardes, Cette communication anormale s'ouvre à droite entre le pertuis qui conduit à l'artère pulmonaire de la valvule tricuspide antérieure, à gauche immédiatement au-dessous de l’orifice aortique, sous les bords adhérents des deux valvules sigmoïdes internes. Le pourtour de cet orifice anormal est donc constitué supérieurement par le bord de l’orifice aortique et inférieurement par la cloison musculaire recouverte de lendocarde enflammé et épaissi.

Oreillettes normales. Trou de Botal pas fermé livre passage à une grosse sonde cannelée, Canal artériel oblitéré.

Poumons. — Pâles, anémiques, un peu engoués à la base emphysémateux dans les sommets et sur les bords.

Fote el reins. — Congestionnés,

OBSERVATION Il

Maury, interne des Hôpitaux. (Bulletin de la Société Analomique de Paris, 1894, LXIX, page 72.)

La pièce provient d’un enfant de dix-huit mois, atteint de rougéole, traité à l'hôpital temporaire dans le service de M. le D: Siredey, remplacé en ce moment par M. le D' Béclère.

Le cœur présente les particularités suivantes :

1° Dilatation très marquée de la crosse aortique.

2° Diminution du calibre du tronc pulmonaire dont le volume est d’environ moitié moindre que celui de la crosse de laorte.

Il nya pas d’anomalie des branches nées de l’aorte et du tronc pulmonaire.

Le canal artériel, de calibre très petit, n’est pas perméable.

3 A l'ouverture du cœur droit, on constate que le septum interventriculaire n’est pas fermé en haut, il persiste en ce point une orifice de communication laissant passer l’extrémité du petit doigt et donnant accès d’une part dans l’aorte, de l’autre dans le ventricule gauche. s

L’aorte semble s'ouvrir dans le ventricule droit, au fond d’une sorte de canal fermé en arrière par la valve interne de la

- valvule tricuspide et en avant par une cloison d’aspect fibreux se terminant par un rebord concave unissant la partie antérieure du septum à la face interne de la paroi antérieure du ventricule droit. Cette cloison forme séparation entre cette sorte de canal aortique et l'infundibulum.

Le sommet de l’infundibulum ou orifice pulmonaire est notablement rétréci; c’est à peine s’il donne passage à une tige cylindrique de 6 millimètres de diamètre. De plus’ l’orifice pulmonäire n’est muni que de deux sigmoïdes lune antérieure, l’autre postérieure, plus petites que normalement,

Orifice auriculo-ventriculaire droit et ses valves paraissent

normaux,

Du côté de l'oreillette droite, le type fætal persiste, c’est-à-dire que le trou de Botal n’est pas complètement oblitéré. En introduisant une forte sonde cannelée d’arrière en avant au-dessous de l'anneau de Vieussens, on pénètre très facilement dans l’oreillette gauche. On y pénètre de mème d’un seul coup en introduisant la sonde par la veine cave inférieure. La valvule d’Eustacheest très développée et presque suffisante.

4° Du côté du cœur gauche, il n’y a rien de particulier. Orifice mitral normal, de même les valvules aortiques et origine des coronaires,

Observation clinique résumée. — L'enfant porteur de cette malformation est entré dans le service le 30 décembre 1893, à la période d’invasion ge la rougeole. Dès le deuxième Jour avant l'éruplion, elle a présenté des phénomènes dyspnéiques très accusés : fréquence des respirations, teinte bleue, respiration expiratrice qui ont fait porter le diagnostic de bronchopneumonie. (T1? 39% 4).

Éruption s’est faite très mal et en plusieurs poussées. Malgré le traitement employé (bains froids à 20° toutes. les trois heures) ces phénomènes dyspnéiques ont persisté avec une température très élevée. )

Le 7 janvier, les signes fonctionnels persistant aussi marqués et l’auscultation du poumon n'ayant dévoilé qu’un ensemble de signes physiques insuffisants pour les expliquer, l'attention a été portée du côté du cœur, d’autant plus que le pouls était incomptable, à peine sensible. L’examen de cet organe a révélé l'existence d'un souffle systolique, en jet de vapeur, paraissant avoir son maximum contre le bord gauche du sternum, au niveau du quatrième espace.

Le diagnostic de cyanose a été porté de suite en se fondant d’une part sur la discordance entre les signes fonctionnels et les signes physiques pulmonaires et d’autre part sur les renseignements donnés par la mère de l’enfant.

Les renseignements fournis par la mère sont les suivants :

LL —73— | 3 l’enfant née à 8 mois et demi a toujours été très chétive. À été soignée il y a quelques mois pour une bronchite par un médecin qui n’a pas parlé de maladie de cœur, Mais la mère de l’enfant a remarqué qu'elle devenait bleue au moindre effort ; elle n’a rien remarqué d’anormal quand elle était au repos,

Pas de maladie pendant la grossesse, |

Une autre petite fille morte à quelques mois d’une bronchite.

La petite malade succombe le 11 janvier dans l’état asphy-

xique.