OBSERVATION V

Dufloeq et J. Jomier, (Société médicale des Hôpitaux de Paris, 1900, page 1181.)

Malade de 19 ans, garçon coiffeur.

. Affection cardiaque chez sa grand’mère maternelle. Mère bien portante, n’a présenté aucun accident pendant qu’elle était enceinte de ce garçon. Trois autres enfants, deux filles et un fils bien constitués.’

Le malade a toujours eu depuis sa naissance de la cyanose par intermiftence ; à l’occasion des cris et des efforts, de la marche un peu rapide, la peau de la face et des mains devenait bleue ; de même quand il était pris d'accès de suffocation dont il souffre encore aujourd’hui. Brusquement, sous l’influence de la fatigue, d’un effort, d’autres fois sans cause ou à la suite d’un repas, surviennent des palpitations qui durent de deux à vingt heures, puis cessent tout d’un coup ; pendant les accès, la respiration est gênée et les battements du cœur sont très rapides. Depuis, ces accès sont à la fois moins fréquents et moins longs : ils ne surviennent jamais la nuit. En dehors des accès, la coloration de la peau reste normale.

Il présente enfin presque tous les mois une crise de migraine type qui se termine par des nausées et des vomissements. Il n’a eu aucune maladie infectieuse et jamais de rhumatisme articulaire ou musculaire.

L'examen des différents viscères montre tout d’abord que l'appareil respiratoire est indemne. Du côté de l'estomac, on note de temps à autre de la pesanteur au creux épigastrique après l'ingestion des aliments qui sont pris d’un bon appétit ; quelquefois ce trouble s'accompagne d'un peu de ballonnemeut du ventre. Les selles sont régulières. Le malade supporte assez mal le régime lacté exclusif qui a déterminé pendant son séjour

dans nos salles une crise de palpitations.

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L'appareil urinaire est sain ; il n'a pas d’albumine, jamais il n’a eu d'œdème, Ce garçon est intelligent ; il était toujours le premier à l’école.

L'examen dü cœur permet de constater les signes suivants :

Au jour de l’entrée, alors que le malade présente un certain degré de cyanose, on constate que la pointe du cœur bat dans le quatrième espace intercostal gauche, à 10 centimètres du plan sagittal, à 2 centimètres en dehors du mamelon et à 2 centimètres au-dessous,

A la vue, il existe une certaine voussure de la région qui ne présente aucune ondulation. En mettant la main sur le cœur, on perçoit, le jour de l'entrée, un frémissement cataire très accentué, s'étendant du voisinage de la pointe au bord gauche du sternum, avec un maximum siégeant à peu près à égale distance de ces deux points, Mais quelques jours après l'entrée, sous l'influence du repos, le frémissement occupe une zone bien limitée de 5 centimètres de long sur 3 ou 4 centimètres de large et parallèle au troisième espace intercostal. Le thrill commence à 4 centimètres au-dessus et en dedans de la pointe, se dirige transversalement vers le bord gauche du sternum, Ce frémissement ne se propage pas du côté de l’artère pulmonaire.

Dans cette même région, l’auscultation décèle un souffle systolique, rapeux, vibrant -et se prolongeant transversalement vers le sternum. Le souffle n’est modifié comme siège et comme timbre, ni par la position du malade, ni par les mouvements respiratoires. Aux foyers d’auscultation des orifices, on n’entend le souffle que dans le lointain sous forme de propagation affaiblie. On le perçoit également mais faiblement dans le dos. On

‘ne l’entend pas en dehors de la pointe ni au niveau de Ja clavicule gauche. Il ne correspond en somme par le maximum d'intensité à aucun des foyers d'’auscultation des orifices’ du cœur,

Le pouls bat à 72, il est régulier; la pression artérielle marque

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10 centimètres de mercure au sphygmomanomètre de Potain.

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Au moment de l’entrée à l’hôpital, le malade présente de la cyanose des lèvres du nez et des extrémités ; après vingtquatre heures de lit. la cyanose a complètement disparu.

La température des pieds et des mains est normale; cependant le malade est sensible au froid,

Nulle part on ne constate d’œdème.

L'examen des doigts est intéressant ; la dernière phalange est renflée près de son extrémité ; l’ongle est arrondi en segment de sphère ; le malade doit avoir toujours présenté cette altération des doigts.

Rate un peu grosse. Poumon sain ; le thorax bien conformé et un peu étroit. La mensuration du thorax donne 74 centimètres. Le rapport avec la taille du sujet est donc normal.

Le visage est glabre ; la tonalité de la voix est un peu élevée ; les testicules sont normaux : en somme l’infantilisme est très léger. |

L'examen du sang montre que le chiffre des G. R. est un peu au-dessus de la normale, On compte 5.570.000 globules rouges 7.500 globules blances.La proportion d’hémoglobine 8,5 est normale. Les globules rouges ont leur forme ordinaire et les diverses variétés de globules blancs sont en proportion normale.

Du 27 octobre au 30 novembre, l’état reste sensiblement le même. Ce jour, sans cause apparente, survient le matin une de ces crises de palpitations qui lui sont habituelles. Les battements tumultueux et précipités reviennent d’abord par intermittences, puis de 10 heures à 3 h. 12 de l'après-midi, la crise est continue, Le cœur bat à 144 pulsations. On note quelques intermittences. Pendant la crise, légère cyanose des téguments qui se dissipe quand le cœur se calme. La crise cesse brusquement et le malade l’annonce en disant : « C’est fini.» De fait, dans une crise légère survenue quelques jours plus tard, J'ai pu constater cet arrêt brusque des palpitations.

Le malade a attribué cette crise au régime lacté ; il a cru remarquer que les palpitations surviennent quand il est insuffi-

Met

nhent nourri. Depuis, il est au régime mixte, les PRIMES ne sont pas revenues.

. L’examen radioscopique qui aété fait à plusieurs reprises par Béclère montre que l'ombre du cœur déborde très sensiblemeñt le bord droit du sternum. Tout le cœur est abaissé, la pointe est située beaucoup. plus bas que le point où elle semble battre. Le contour supérieur est plus bas que normalement M. Béclère explique ainsi le siège un peu insolite du souffle

qu’il attribue à un rétrécissement de l’artère pulmonaire.

OBSERVATION VI (personnellé).

Lucienne Th.., âgée de 17 mois, est amenée par sa mère le 11 juin 1903, à l'hôpital des Enfants-Malades, à la consultation de M. Variot. ; NA

Antécédents héréditaires. — Mère bien portante, n’a jamais été malade. Le père s’est toujours bien porté. Rien à noter du côté des grands-parents, si ce n’est la grand'mère maternelle morte d’une crise d’asthme cardiaque.

Quatre enfants :

1° Une fille morte à 17 mois de coqueluche et de convulsions;

2 Une fille, née avant terme à 7 mois et demi, morte à trois ans de la rougeole compliquée de broncho-pneumonie ;

3° Une fille, actuellement âgée de 5ans, n’a jamais été malade, sauf une rougeole très légère ù

4° Une fille de 17 mois, notre petite malade.

Antécédents personnels. — La mère accuse une grossesse pénible : fatigue générale, courbature, douleurs abdominales, énervement, tristesse. Elle se figurait qu'elle allait mourir en couches, Cependant l’accouchement s’est bien passé. Le travail a duré huit heures. La délivrance à été normale, les suites de couches excellentes. La mère nous dit qu’à sa naissance la petite

malade était noire. Cette coloration a persisté deux heures après

M la naissance, après quoi l’enfant est devenue absolument normale. Élevée au sein jusqu’à un an ;à partir de cet âge, la mère luia donné du lait stérilisé.

Quelques jours après la naissance de l’enfant, la mère s’aperçoit que de temps en temps, elle devenait toute b'eue, Cette coloration des téguments persistait pendant cinq ou dix minutes, puis disparaissait complètement, A six semaines, la petite malade eut une crise de cyanose qui dura une demi-heure. On consulta la sage-femme qui avait fait l’accouchement., Celle-ci tranquillisa les parents et conseilla de ne pas trop serrer l'enfant.

Mais les crises se répétèrent, devinrent plus prononcées et plus longues. Aussi la mère se décida-t-elle à venir consulter M. Variot, à l'hôpital des Enfants-Malades. La jeune malade était alors âgée de trois mois et demi,

Depuis le 11 juin 1903, jour où nous vimes l'enfant pour la: première fois jusqu’en août 1904, nous l’avons suivie avec beaucoup d'attention et nous avons pu remarquer les particularités suivantes ::

Dans l'intervalle des crises, l’enfant semble absolument normale. C'est un joli bébé, Le pourtour des oreilles, les ailes du nez, les lèvres ont leur coloration habituelle, La fontanelle antérieure est très légèrement ouverte. Le nez est très légèrement aplati. l'oreille droite a son lobuie adhérent, mais est bien conformée, L'’oreille gauche a son bourrelet un peu irrégulier, le lobule est adhérent. Pas de déformations costales ; pas de voussures aux articulations du poignet.et du cou de pied. Pas de déformations du tibia. Les extrémités des doigts sont : très légèrement renflées en massue. La région sous-vaginale des doigts et des orteils présente une très légère teinte bleu violacé.

L'appareil respiratoire est sain. Au dire de la mère, l’enfant dans l'intervalle de nos divers examens aurait présenté quelques bronchites légères.

A l'inspection, la région précordiale ne montre pas de vous-

sure. La pointe du cœur bat dans le cinquième espace inter-

Pa

costal en dedans du mamelon. Les battements sont rapides et énergiques. La submatité du cœur dépasse le bord droit du sternum d’un demi-travers de doigt. A la palpätion ia plus attentive, nous ne trouvons pas de frémissement cataire. A l’auscultation, au niveau de la troisième côte gauche, tout près du bord du sternum, on perçoit un souffle intense qui répond

à la systole cardiaque. Ce souffle s'étend excentriquement autour de son point maximum. A la pointe il s'éteint presque complètement car, à ce niveau, l’oreille entend parfaitement les deux bruits du cœur. Du côté de l’orifice aortique, le souffle s'entend aussi mais légèrement. Il paraît se propager d’une manière plus nette le long du bord gauche du sternum et vers la clavicule gauche. On entend parfaitement ce souffle quand on ausculte l'enfant dans le dos. Ce souffle ne varie pas avec la position donnée à la petite malade. Les mouvements respiratoires n’ont aucune influence sur elle.

L'appareil digestif est sain. Les digestions se font parfaitement. Les selles sont normales'et régulières. L'enfant qui pesait

6 kgr. 150 à ‘trois mois et demi, pesait 10 kgr. 150 à un an. Le foie.ne paraît pas hypertrophié ; la rate n’est pas percutable, |

Pendant les crises, l’état de la petite malade se modifie complètement. Ces crises sont variables dans leur apparition, dans leur durée, dans leur intensité. Elles arrivent parfois par période

à heure fixe, soit dans l’après-midi, soit vers 6 heures du soir. Parfois elles se produisent d’une façon irrégulière, soit quotidiennement, soit tous les quatre jours, soit même seulement tous les huit jours. Au mois d’avril 1904, elle passa une période de trois semaines sans ressentir la moindre crise.

. Les paroxysmes éclatent quelquefois après une tétée, pendant la digestion, quelquefois après un accès de colère, quelquefois mais peu souvent le matin à jeun; quelquefois enfin sans cause,

Quelques minutes avant que la crise éclate, la mère remarque

que l’enfant est prise d’un petit rire nerveux, d’une sorte de

Sébilleau 6

Ro riclus ;

elle est agitée, puis tout à coup tout son corps bleuit.

elle est secouée par des secousses de toux quinteuse,

Pendant la crise, elle crie très fort ; les yeux sont fermés, éteints ; elle se contracte énergiquement ; on a noté parfois quelques convulsions passagères.

Ces phénomènes durent cinq minutes, le plus souvent une demi-heure. Puis tout à coup les cris cessent, la cyanose disparaît.et tout rentre dans le calme. Pendant quelque temps après la crise, la malade reste abattue, les yeux fermés.

Pendant les paroxysmes, le cœur bat violemment ; le pouls est petit, à peine perceptible, très rapide. C’est à peine si on arrive à le compter. Nous avons eu à différentes reprises 140, 150, 158, 172 pulsations.

L'examen du sang a été pratiqué à plusieurs reprises.

Premier examen 2:41, 4, 092564376000 5h:

Deuxième examen. . . . . 4.370.000 G.R.