dans l'observation VII

Chez la petite malade qui fait le sujet de l’observation VI, le nombre des globules rouges ne nous a pas paru augmenté. Il atteint en effet le chiffre de 4.370.000

Les globules blancs nous ont paru augmentés de nombre. Si Duflocq et Jomier n’en ont trouvé que 7.500, nous en avons rencontré 16.000 en moyenne dans un cas, 11.500 en moyenne dans un autre cas. Sur préparations sèches, colorées soit à l’hématéine-éosine, soit au bleu de méthylène-éosine, nous avons pu constater que les globules blancs ne diffèrent pas de ceux qu’on rencontre dans le sang normal. Le pourcentage des différentes formes de leucocytes est aussi normal.

En résumé, en dehors de la faible coloration violacée et des malformations légères des extrémités digitales, deux signes pourront nous faire soupçonner, en dehors de l’état de crise, la cyanose congénitale paroxystiqne : le souffle cardiaque avec son point maximum bien net, la polyglobulie.

Combien différent est l’état du malade pendant la crise. :

B. x DESCRIPTION DES SYMPTÔMES PENDANT LA CRISE

a). — Descriplion de la crise. — Quelques minutes avant que le paroxysme n’éclate, l'enfant semble bien portant, normal. Tout à coup soit à la suite d’une colère, soit à la suite d’un effort, d'une peur, soit sans cause apparente, il pousse un cri strident ou une série de petits cris étouffés, puis la cyanose apparaît. Les oreilles, le pourtour des narines, les lèvres, les extrémités des doigts et des orteils deviennent violacées, presque noirâtres. La peau du corps et des membres est pâle, livide, comme empreinte d’un reflet

bleuté. La respiration est bruyante, stertoreuse; le cœur bat violemment dans la poitrine ; le pouls est rapide, parfois incomptable, si petit qu'il devient souvent imperceptible. Les veux sont éteints, vitreux, convulsés. La perte de connaissance est complète. Une sueur abondante, glacée couvre “ke corps de l’enfant qui le plus souvent est en complète résolution musculaire, inerte, parfois cependant agité de légers mouvements convulsifs,

Après une durée plus ou moins longue, cet état cesse brusquem:at; l'enfant recouvre sa connaissance, regarde de tous les côtés, un peu étonné, la respiration redevient normale, les palpitaiions cessent, la cyanose disparaît.

La crise passée, il ne reste pendant quelques heures qu'un peu de lassitude, d’abattement,

Tel est le paroxysme, dans sa plus complète intensité. Reprenons ses principaux signes et faisons en une analyse détaillée.

a).— Causes de la crise. — Elles sont multiples : la crise se

produit après une agitation trop grande, un exercice porté au

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delà de la mesure habituelle des forces. On la voit naître à la suite d'efforts violents de la part des agents de la respiration el surtout des muscles expirateurs; c’est ainsi qu’elle apparaît fréquemment à la suite de quintes de toux, après des cris répétés. D’autres fois c’est une peur, une émotion, un emportement qui la cause. Elle peut être consécutive à une douleur aiguë, déchirante, témoin le petit malade de Ribes, qui fait l’objet de l’observation I. La crise vient souvent, après lesrepas, pendant la digestion. Duflocq et Jomier ont remarqué que, chez leur malade, le régime lacté exclusif rendait plus fréquentes les crises de suffocation et de cyanose. Le froid aussi la produit. Enfin, dans beaucoup de cas, elle survient absolument sans cause apparente. L'enfant, subitement, sans raison aucune, devient noir violacé. Dans cette dernière circonstance, il arrive parfois que la crise est annoncée par des prodromes.

b). — Prodromes de la crise. — L'enfant quelques minutes avant le paroxysme semble inquiet. Ïl lui arrive de pousser des cris bizarres, différents des cris ordinaires. Chez nos deux petites malades auxquelles se rapportent les observations VIT et VIII, que de fois avons-nous été prévenu de l’im-

minence de la crise par des appels stridents, aigus, déchirants poussés par elles! L'une ne faisait entendre qu’un cri prolongé, l’autre poussait une série de cris saccadés. Chez notre malade de l'observation VI, la mère est prévenue qu’une crise apparaîtra bientôt par une sorte de rictus qui défigure enfant. :

c). — Aspect extérieur pendant la crise. — Les oreilles, le pourtour du nez, les lèvres prennent une teinte violacée, presque noirâtre. La muqueuse buccale présente des plaques violeties; la langue paraît gonflée, rouge foncé. La

même Coloralion violacée se retrouve aux extrémités des

re doigts et des ortcils, tandis que le reste des téguments paraît d’une pâäleur mortelle, On ne reconnaît plus l'enfant que, quelques minutes avant, on avait vu gai, rieur, avec toutes les apparences d’un petit être en pleine santé.

d). — Appareil respiratoire, — La respiration est génée, difficile, Les mouvements respiratoires sont certes plus rapides qu’à l’état normal; mais ils. ne sont pas augmentés de nombre autant qu’on pourrait le supposer, Ce qui frappe surtout, c’est le bruit que fait le malade en respirant: il y a du stertor. Si alors on ausculte l'enfant, on entendra quelques râles sibilants et ronflants disséminés dans toute la hauteur des poumons et rien de plus. Il n’y a pas de tirage, la glotte n’est pas obstruée ni fermée par un spasme: l'air passe avec facilité dans les poumons.

e), — Appareil circulatoire. — Les battements ducœur sont rapides, précipités, énergiques, visibles à travers la paroi thoracique. La percussion ne nous a pas fait constater de changements dans l’aire de submatité cardiaque.

Par contre l’auscultation nous a donné, dans un cas, un résultat très remarquable: chez la jeune Jeanne M... à laquelle se rapporte l'observation VIT, le souffle cardiaque qu’on entendait si nettement dans l'intervalle descrises, disparaissait totalement. La première fois que nous avons constaté cette entière disparition du souffle, nous avons eru à une erreur d’auscultation. |

Aussi pendant ses paroxysmes, nous avons ausculté et réausculté la malade, nous l’avons fait examiner par des médecins étrangers au service et toujours l'absence du souffle a été rencontrée. C’est donc après une série d'observations sérieuses, après un contrôle sévère, que nous pouvons affirmer ce fait qui, comme nous le verrons au chapitre de Ja

physiologie pathologique, est susceptible de revêtir une

Ep

grande importance. Il est vrai de dire que chez nos autres malades, nous n’avons pas constaté pendant l’état de crise l'absence de souffle. Nous l’avons trouvé très atténué chez enfant qui fait l’objet de notre observation IX.

L'examen des artères donne des délails intéressants : le pouls reste régulier, mais il devient dans la majorité des cas très rapide, très petit, presque filiforme. Parfois même il devient absolument imperceptible à la radiale. Pour le trouver, on est obligé de presser la fémorale. On note en moyenne 130, 150, même 160 pulsations à la minute.

f). — Appareil digestif. — Les signes constatés sont de peu d'importance. On note une soif ardente à la fin de la crise. Le petit malade de Ribes buvait plusieurs pintes de liquide, une de nos petites malades, aussitôt la crise finie,

demandait à boire.

g). — Système nerveux. — Les troubles du système nerveux revêtent une importance considérable.

Le malade est en complète résolution musculaire. Les bras et les jambes soulevés au-dessus du plan du lit retombent inertes dès qu’on les abandonne. Parfois cependant on note des contractures passagères, des convulsions. Ces convulsions sont d’ailleurs très légères.

La perte de connaissance est entière, l’insensibilité absolue. Nous avons souvent piqué avec des épingles les téguments de nos malades. Ils ne ressentaient aucune douleur, ne réagissaient en aucune façon.

Les sphinciers se relâchent souvent. Pendant la crise, parfois à la fin, il se fait une émission involontaire d’urines accompagnée, rarement 1l est vrai, d’une évacuation involonlaire des matières.

h). — Tempéralure centrale el température périphérique. —

Si, dans l’intervalle des crises, la température centrale ne