DÉFINITION
Qu’entend-on par hernie diaphragmatique congé nitale ? |
« On appellera ainsi, dit Leclerc, toute issue d’une « partie des organes abdominaux dans la cavité tho- « racique à travers une ouverture, anormalement « existante par suite d’un arrêt de développement du « muscle diaphragme. »
Les hernies diaphragmatiques congénitales sont donc dues à une anomalie de développement du diaphragme.
La fréquence de ces hernies est assez considérable, du moins depuis que l’attention a été attirée sur elles, et nous sommes en droit de nous étonner aujourd’hui de l’exclamation de Fautonus, qui devant un cas de hernie diaphragmatique, s'était écrié res mira |
Plus tard Dreyfuss réunit 55 cas de hernies diaphragmatiques congénitales, Auzelly 60, et Richard 5o, ce qui monte à un chiffre respectable le nombre
des hernies observées.
as 14 es En 1840, Boodvitch en aurait catalogué 88 cas dans une période s'étendant de 1610 à 1846.
Duguet en réunit 35 cas dont il établit nettement la congénitalité pure dans sa thèse inaugurale de 1866, travail le plus important et le plus complet que nous trouvions en France.
Après Duguet, Lacher et Boursier font la récapitulation de tous les cas signalés qui se chiffrent à
Dietz pour sa part en trouve 232 cas.
Depuis il ne se passe pas de mois où l’on ne trouve dans les écrits une ou deux relations de hernie diaphragmatique congénitale pure.
Planchu, ancien chef de clinique obstétricale à la Faculté de Lyon, en cite 3 cas dans la Presse Médicale du 31 août 1904.
Nombre. — La hernie diaphragmatique congénitale est ordinairement unique.
Pour Duguet les hernies diaphragmatiques congénitales véritables sont toujours uniques.
Cependant Bowdith indique sur 88 cas 3 hernies doubles.
Siège. — Les hernies congénitales siègent toujours sur une moitié latérale du diaphragme, le plus souvent du côté gauche.
Cette prédilection des hernies congénitales pour le côté gauche a frappé tous les auteurs, anciens et modernes.
Autenrieth et Dreyfuss (1829) prétendent que les
Rte
hernies droites comparées aux gauches sont entre elles comme r est à 5.
Cruveilhier est plus exclusif en disant : « Les hernies diaphragmatiques n'existent qu’à gauche. »
Bowdith sur 88 cas en a rencontré 41 à gauche et 18 à droite.
Quant à Duguet voici son opinion sur le siège des hernies congénitales : « D'une façon générale, ‘la hernie diaphragmatique demeure moins fréquente à droite qu’à gauche dans la proportion de r à 2. »
Richard Kohn, Lacher, Lishentein, Dietz avec des chiffres un peu semblables concluent aussi en faveur de la prédominance à gauche.
Leichstentien, sur 77 cas, a trouvé 12 hernies à droite pour 65 à gauche ; Richard Kohn, sur 94 cas de hernies congénitales, donne 74 gauches pour 13 droites, la situation pour 7 n'ayant pu être déterminée.
Enfin dans la Gazette médicale de Strasbourg on rapporte que sur 282 hernies diaphragmatiques congénitales et acquises réunies, Dietz en a compté 261 gaucheset 21 droites.
La hernie diaphragmatique est donc plus rare à droite qu'à gauche. Pourquoi ?
Certains auteurs ont prétendu que la rareté des hernies droites était due à un plus grand développement du lobe droit du foie qui ferait office de tampon sur l’orifice musculaire.
En effet, on a vu des cas où il existait un hiatus diaphragmatique bouché par le foie et où lintrusion
des lviscères abdominaux ne s’était pas produite.
Cependant Duguet et Monnier ne sont pas de cet avis , ils se basent sur un fait d’embryologie indiscutable, à savoir que : «chez le fœtus, le foie à cheval en avant de la colonne vertébrale et de l’estomac est développé également du côté droit et du côté gauche, et que, par conséquent, s’il protège le diaphragme contre l’irruption des viscères abdominaux, il le protège autant du côté droit que du côté gauche.
En d’autres termes, et toutes choses étant égales d’ailleurs, le diaphragme chez le fœtus, contrairement à ce qui se passe chez l'adulte n’est pas protégé plus spécialement par le foie du côté droit que du côté gauche. » |
Il faut donc d’après eux, trouver l’explication de la fréquence de la hernie congénitale plus marquée à gauche qu’à droite, dans la présence de la grosse extrémité de l’estomac pesant en arrière du foie sur le diaphragme et apportant ainsi un obstacle à son développement.
Quoi qu'il en soit, de toutes ces explications plus où moins justes, nous devons retenir la prédominance des hernies diaphragmatiques congénitales plus marquées à gauche qu’à droite.
Que la hernie se produise à droite ou à gauche du diaphragme, existe-t-il dans chacune de ces moitiés, une portion Qprivilégiée » (Duguet) laquelle donne passage aux hernies congénitales ?
Pour Foœærster, Stierling, Schrant et Duguet, la hernie diaphragmatique congénitale n’occupe pas
dans le diaphragme un siège indifférent, elle paraît se produire, au contraire, d'une façon constante, vers la partie postérieure de chaque moitié du diaphragme.
Duguet insiste en outre beaucoup sur la nature des fibres diaphragmatiques où se fait l’orifice herniaire ; dans tous les cas étudiés, il se forme aux dépens des fibres musculaires.
Orifice herniaire. — a) Dans une première variété, la plus rare, le diaphragme manque complètement, et malgré les désordres anatomiques considérables, on note des cas où la vie n’a pas été interrompue.
Dimerbroëck relate le cas d’un enfant de sept ans
qui avait une toux fréquente depuis sa naissance et chez lequel il constata une absence complète du diaphragme.
Meckel et Sénac citent des faits analogues, Dionis, Sason, Morgagni, chez un homme mort à la fleur de l’âge, présentant des accès de suffocation pris pour de l'asthme, ont trouvé un diaphragme complètement refoulé à la partie supérieure du thorax.
b) L’orifice caractéristique de la hernie congénitale est l’orifice en croissant (Duguet). Cette ouverture est limitée en dehors et en arrière par la paroi abdomino-costale, en avant et en dehors par un arc fibro-musculaire. C'est une ouverture ovalaire, l'extrémité interne répondant à l'insertion du diaphragme sur l’apophyse, transverse de la première yertèbre lombaire, l'extrémité externe répondant
ANT oo
au sommet de la deuxième côte. Elle semble résulter de l'absence des faisceaux d'insertion du diaphragme sur l’arcade du carré des lombes.
Cette anomalie est souvent accompagnée d’autres malformations telles que : absence d’insertions costales, absence de piliers ou insertions incomplètes (cas de Shraut, Briesky, Dumontpallier).
C’est dans cette classe de hernies « en croissant » que se range la hernie la plus fréquente, la hernie des nouveau-nés.
c) La troisième variété d’orifice herniaire, est constituée par une ouverture percée dans le diaphragme. Cet orifice est ovalaire &en boutonnière » (Duguet).
a Cette variété n’a point, comme la précédente, de siège fixe dans une portion déterminée du muscle. Tantôt on la trouve près de l’œsophage, tantôt près des côtes, ici en avant, là en arrière. Dans un cas elle intéresse Ia portion charnue du muscle, dans un autre sa portion tendineuse ; dans un autre enfin, à la fois ces deux portions ; en un mot, il est impossible de rencontrer deux observations où les ouvertures du diaphragme aient un siège entièrement identique. » |
Les bords de l’orifice sont variables, réguliers, irréguliers, fibreux ou charnus.
Généralement il n’y a pas d’adhérences entre les bords de la boutonnière et les viscères herniés, ce qui permet la réductibilité. Mais dans les hernies anciennes, des adhérences se créent (Desprées) à
plus forte raison lorsqu'il y a un processus inflammatoire concomitant.
En résumé, tandis que la variété en croissant est caractérisée par la fixité de siège et la régularité d’ouverture, la variété en boutonnière est caractérisée au contraire par son indifférence de siège et ses irrégularités d'ouverture.
Un autre caractère marque bien encore la différence de ces deux variétés, tandis que les hernies en croissant sont le plus souvent incompatibles avec la vie, les hernies en boutonnière sont très souvent compatibles avec l'existence.
Duguet en a résumé quinze observations, dont une relatée et discutée partout : celle de J.-L. Petit concernant un homme de quarante ans, présentant depuis fort longtemps des crises de suffocations diagnostiquées «asthme » : J.-L. Petit trouve à l’autopsie une hernie diaphragmatique avec sac. Ce sac était constitué « par la prolongation du péritoine, du diaphragme et de la plèvre, sans aucune rupture dans les membranes, ni aucun écartement dans les fibres musculaires et tendineuses du diaphragme. »
Forlivesi a rapporté le cas d’un homme de 42 ans, Norris : 19 ans, Fatou : 11 ans, Luska : 50 ans, Loder : 30 ans, Peacok : 50 ans, Cooper : 19 ans, Coperneau : 38 ans, Edwards : 23 ans, Snow Beck: 24 ans, Fothergill : 11 ans, Schneider : 53 ans, Cardenal et Bourderou : 58 ans.
Sac herniaire. — Existe-t-il un sac dans les her-
— 20 — | nies congénitales ? Dans la majorité des cas il n’y a pas de sac (Duguet, Desprées).
La présence d’un sac caractérise l’origine acquise. L'hépatocèle de Lambron a été rangée par les auteurs dans les hernies progressives, en raison de l'existence d’un sac herniaire. Mais ce caractère n’est pas encore absolu. On a trouvé le sac dans des hernies dont la congénitalité a été établie autrement. Néanmoins c’est un des caractères les plus probants de l’origine acquise.
Les deux lames séreuses, péritoine et plèvre, se réunissent sur le bord tranchant de l’orifice diaphragmatique d’une façon insensible, sans aucune ligne de démarcation appréciable et les organes intestinaux pénètrent librement dans la cavité thoracique.
Notre sujet ne. présentait pas de sac herniaire.
Etude des organes constituant la hernie. — Tous les viscères abdominaux peuvent pénétrer dans la cage thoracique, à l'exception des organes sexuels, de la vessie et du rectum.
Par ordre de fréquence ce sont : l'estomac, la rate, le côlon, le foie, le pancréas, l’épiploon, le duodénum, les reins et le cœcum. $
Ces organes pénètrent dans le thorax en partie ou en totalité, seuls ou associés.
1° Le cœcum est l’organe rencontré le plus rarement.
Richard le relève une fois sur cinquante. Dreifuss quatre fois sur cinquante-cinq. Chaque fois qu'on l’a
trouvé dans le thorax, il s'agissait de hernie en crois-
