PATHOGÉNIE DES HERNIES DIAPHRAGMATIQUES CONGÉNITALES

C’est Duguet qui, le premier, eut l’idée d'expliquer par l’embryologie, la pathogénie des hernies congénitales. Il demanda à Gerbe de lui indiquer la manière dont se développe le diaphragme, et tous deux, malgré des notions inexactes sur ce point d’embryologie, entrevirent la solution du problème.

Ce n’est que plus tard, grâce aux travaux de Badiat, de His, Uskow, que les données de cette science se précisèrent.

Aujourd’hui avec ce que nous savons de l'intimité du développement du foie et du diaphragme, avec ce que nous savons de l’évolution de l’anse ombilicale, il nousest facile d'imaginer le processus suivi dans les hernies diaphragmatiques.

Sans nous attarder sur ces questions connues de tout le monde, nous résumerons brièvement les idées de Badiatsur ce point.

Primitivement le thorax et l’abdomen sont représentés par une cavité unique, la grande cavité pleuro-

abdominale.

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Le diaphragme se forme aux dépens de la couche de mésoderme qui, sur le capuchon céphalique, sépare le cœur de l’aditus anterior, c’est-à-dire de la lame fibro-intestinale.

La cavité pleuro-péricardique commence bientôt à se séparer de la cavité abdominale future, grâce à lapparition d’un repli transversal, le septum transversum (massa transversa d'Uskow).

Le septum transversum part des parois antérieure et latérale du corps et se dirige en arrière eten dedans.

Il renferme dans son épaisseur les troncs qui débouchent dans les sinus veineux (veines vitellines, veines ombilicales, canaux de Cuvier).

Sa partie postérieure constitue le foie primitif ou bourrelet hépatique.

Sa partie antérieure constitue le diaphragme primaire.

Le septum transversum se développant progressivement, arrive à séparer complètement la cavité pleuro-péricardique de la cavité abdominale.

Toutefois deux canaux étroits persistent à droite et à gauche du tube digestif : ce sont les diverticules thoraciques du cœlome de His. La communication entre les deux cavités existe encore au quarantedeuxième jour (Swaen).

Ultérieurement, deux replis mésodermiques se développent à la partie postérieure du tronc, se dirigent en haut et en avant et viennent se souder à la partie postérieure du diaphragme primaire.

Les deux cavités, thoracique et abdominale, sont dès lors séparées (vingtième jour pour Uskow, chez le lapin). Pendant ce temps les cavités pleurales et péricardiques se sont séparées, grâce aux replis pleuro-péricardiques soulevés par les canaux de Cuvier dans la flexion du cœur (deuxième mois, Gilis).

Le péritoine, qui primitivement ne recouvrait que la face inférieure du foie, s’insinue entre le diaphragme et le foie, et finit par lesséparer. ,

Le foie subit une ascension à droite au voisinage de la bronche droite (Swaen).

Des fibres musculaires émanant de la paroi du tronc, s'engagent à l’intérieur du tissu mésodermique du diaphragme primaire et lui donnent sa structure définitive. Quant à l’anse ombilicale, rappelons seulement son mouvement de rotation autour de l’axe de la mésentérique supérieure qui porte successivement le futur cæcum sous le lobe gauche du foie, puis sous le lobe droit.

Le cæcum dans l'embryon de 4 à 5 centimètres (troisième mois), est situé contre la face postéroinférieure du foie (Swaen).

« Vers le milieu du troisième mois, on peut cons- « tater que l’appendice iléo-cæcal est situé au voisi- « nage de l’extrémité pylorique de l'estomac. » (Tourneux). Ce n’est qu'après la naissance qu'il descend dans la fosse iliaque droite.

D'après ces données embryologiques, il semble au premier abord que la pathogénie des hernies congé-

me. 1Y 0: mm

nitales soit facile à résoudre ; que les piliers de Uskow viennent à manquer, la fente pleuro-abdominale persiste et les viscères s’y engagent constituant la variété en croissant.

Pour les hernies en boutonnière on suppose (Gerbe, Duguet) que l’orifice résulte du, manque de soudure des différentes masses qui constituent le septum transversum.

En un mot, d’après ces théories, l’orifice préexiste à l’'intrusion des viscères. Ceux-ci ne pénètrent dans le thorax que parce qu’ils trouvent une voie libre.

Mais que dire du cas de Diemer-Broëch relatif à une absence totale du diaphragme chez un enfant de sept ans ? Des cas analogues de Sénac et de Meckel ? Guesnard a observé un orifice en croissant chez un enfant de cinq ans et demi. Dans tous ces faits il n'y avait pas de hernie, le foie obstruait l’orifice.

La présence d’un orifice n’est donc pas indispensable à la production de la hernie.

Il faut donc chercher ailleurs la cause de l’arrêt du développement du muscle.

Si le diaphragme est susceptible de s’interrompre spontanément ou sous l'influence des causés mal connues des malformations, si l’orifice musculaire peut préexister, comme en témoignent les observations ci-dessus rappelées, il faut dans la majorité des cas attribuer la solution de continuité à la présence des viscères dans un lieu anormal.

Il faut renverser les termes de l’explication donnée par Gerbe et Duguet et considérer l’intrusion des viscères comme la cause de la production de l’orifice. Le foie, confondu à l’origine avec la masse transverse, se développant d’une façon excentrique vers le thorax, entraverait l’envahissement concentrique du diaphragme primaire par les fibres musculaires issues du thorax. Le cœcum, placé sous le foie, après la torsion intestinale, suivrait la glande avec les anses grêles.

C’est là le processus déjà imaginé par Lambron et qui fut repoussé par Duguet. Cruveilhier l’admet cependant : &« La solution de continuité congénitale du diaphragme, toujours accompagnée de hernie diaphragmatique, est probablement la conséquence de la présence des viscères abdominaux dans la cavité thoracique et non la cause du déplacement de ces viscères. »

Nous ne pouvons mieux comparer ce quise passe ici qu'avec la pathogénie des hernies ombilicales de la période embryonnaire.

Ici la hernie ne se développe pas, elle persiste. L’anse primordiale de l'intestin, l’anse vitelline, qui préexiste à la constitution des parois de l'abdomen | au lieu de se réduire dans la cavité abdominale, reste au dehors et met obstacle par sa présence au développement de la paroi.

SYMPTOMATOLOGIE ET DIAGNOSTIC

Quant au diagnostic, il faut savoir le faire rapidement, car un diagnostic précoce peut permettre de sauver d’une mort certaine l’individu porteur de cette malformation, ; -

La symptomatologie des hernies diaphragmatiques congénitales, est variable chez les nouveau-nés et chez les adultes.

Rien ne permet de soupçonner les hernies diaphragmatiques congénitales pendant la grossesse, ni pendant le travail ; ce n’est qu'au moment de l'établissement de la respiration pulmonaire, qu’elles opposent une gêne absolue à l'expansion d’un des deux poumons. |

L'enfant naît en état de mort apparente et ne peut être ranimé malgré le traitement habituel, maigré les bains chauds, les frictions et la respiration artificielle. | 7e

Parfois l'enfant pousse un cri sans force, fait quelques inspirations spasmodiques, puis se cyanose et ne tarde pas à succomber.

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Le cœur bat pendant un temps qui peut excéder un quart d'heure.

On aurait pu remarquer au moment de la naissance, que le thorax se dilatait mal surtout d’un côté, presque toujours du côté gauche, que le ventre était peu développé par suite de l’absence de la majeure partie des viscères ; on aurait pu noter, enfin, que la pointe du cœur battait dans un point où on ne la rencontre pas habituellement ; mais on est trop occupé par l’état de mort apparente, on va au plus pressé, on fait le traitement de la mort apparente et on peut alors penser, en voyant que ce traitement n’aboutit à aucun résultat, on peut penser, disons-nous, à la hernie diaphragmatique.

Chez l'adulte, au contraire, le tableau symptomatique se présentant avec plus de netteté et avec plus de durée, le diagnostic pourra être beaucoup plus facilement posé ; il suflira d’y songer.

A l'inspection. — Le thorax présente souvent une dilatation exagérée d’un de ses côtés.

On ne voit se mouvoir sous l'influence de la respiration qu’un seul côté du thorax ; l’autre côté reste inerte.

L’abdomen n’a pas son gonflement normal, il est aplati, même excavé par suite de l’absence des viscères remontés dans le thorax.

Dans certains cas cependant, on ne signale aucune modification extérieure appréciable. Dans d’autres enfin le ventre se trouve distendu (Bowditch).

M. Mehliss explique ce phénomène de la façon

suivante : «Les organes qui restent dans l'abdomen, en particulier le foie, quand les autres ont passé dans le thorax, s’hypertrophient, se dilatent et remplissent le ventre. » |

À la palpation.— Les vibrations vocales seraient abolies dans toute la hauteur du poumon du côté où se trouve la hernie ; elles seraient au contraire normales du côté de la cavité pleurale saine.

Le cœur étant fortement déplacé, les battements ne sont pas perçus à leur place habituelle sous le mamelon gauche dans le cinquième espace intercostal, on est obligé de les chercher quelquefois sur la ligne médiane, dans la partie latérale droite du thorax, dans les cas de hernie diaphragmatique gauche.

Dans les cas de hernie droite, ce qui est plus rare, le cœur, est au contraire, fortement dévié à gauche, on est obligé alors de chercher les battements fortement à gauche de leur siège habituel.

Les battements du cœur seraient tumultueux.

Le pouls serait habituellement petit, tremblotant et fréquent.

À la percussion. — Parfois on constate de la matité du côté de la hernie, parfois de la matité au sommet et du tympanisme à la base, parfois du tympanisme exagéré dans toute la hauteur du poumon.

Du côté opposé à la hernie, la percussion est normale aux points où se localise le poumon refoulé, mais par suite du déplacement du cœur et des organes du médiastin, on délimite une zone de matité

que l’on ne trouve pas chez les individus normaux.

A Pauscultation. — On peut reconnaître ce vice de conformation.

Boavitch disait : « Le diagnostic doit être facile à l’aide de l’auscultation, mais il faut y songer. »

L’auscultation fait percevoir une respiration modifiée dans son amplitude, diminuée ou absente d’un côté, parfois masquée par des bruits adventices : borborygmes, tintement métallique, bruit de succession. | |

L’individu porteur de cette malformation a de la dyspnée continuelle, dyspnée qui augmente par l'effort même léger ; il est cyanosé, redoute la marche et les ascensions qui déterminent chez lui de véritables crises de suffocations aboutissant à la perte de connaissance.

Il a en outre la sensation de plénitude de la poitrine, de la dysphagie, de la dyspepsie, de la pesanteur à l’épigastre.

Ces différents symptômes sont exagérés après les repas surtout après les repas copieux.

On note aussi de la constipation, des coliques, des vomissements et même les signes de l’étranglement herniaire.

On voit donc que l’ensemble de ces symptômes permet de dépister cette malformation qui, cependant, présente un certain nombre de rapports, au point de vue symptomatologie, avec le pneumothorax ou mieux l’hydropneumothorax.

« On peut, dans les antécédents du malade, trou-

ver, dans ce denier cas, le souvenir d’une affection antérieure qui aura produit une rupture de la pièvre et des vésicules pulmonaires : Pemphysème, la tuberculose pulmonaire, le cancer, les hydatides ou les abcès du poumon ou des OTEAReE voisins. » (Leclerc).