CHAPITRE PREMIER

Les mots exomphale et omphalocèle, employés comme synonymes de hernie ombilicale, indiquent que les anciens ont eu connaissance de cette lésion, et c'est un fait signalé de tout temps, que les enfants sont quelquefois affectés de ce vice de conformation au moment de leur naissance.

Les éléments d'une histoire complète des hernies ombilicales congénitales se trouvent épars dans une foule d'ouvrages , et un historique de la question me semblerait devoir être aussi fastidieux qu'inutile. Je dirai seulement que, jusque dans ces derniers temps, les auteurs avaient surtout considéré l'exomphale congénitale au point de vue de l'anatomie pathologique et de la tératologie; ils avaient négligé à peu près complètement le côté chirurgical et pratique de la question. Dans un remarquable mémoire publié récemment, et que j'aurai souvent à citer, Debout (1), étudiant à un autre point de vue que ses devanciers la plupart des observations de hernies congénitales, a tracé une histoire complète de ces vices de conformation, et a modifié sur plusieurs points les opinions qui avaient cours dans la science.

I 1er. Anatomie pathologique.

La hernie ombilicale congénitale se présente sous l'aspect d'une tumeur plus ou moins volumineuse, occupant la région d'où elle tire son nom^ et recouverte par les enveloppes du cordon ombilical. Ce dernier caractère constitue le trait le plus saillant de la conformation de cette hernie.

Les parois de la tumeur, le plus souvent transparentes, sont formées de deux membranes très-minces, entre lesquelles est dé-

(1) Consldêrd.t ions pratiques sur les hernies unibiliaxles congénitales et leur traitement (Mém. de CAcad. roij. de )néd. de Belgique , t. Y, et Bulletin de thérapeutique, 1861).

posée une couche de ce tissu spécial interposé aux éléments du cordon et qui porte le nom de gélatine de Warthon.

La membrane externe est formée par la gaîne môme du cordon et son feuillet amniotique ; à la base de la tumeur et au niveau de la jonction du cordon ombilical avec l'ouverture de ce nom ? cette gaîne se continue avec la peau de l'abdomen, qui se termine brusquement, et quelquefois par un bourrelet sensible au niveau de la ligne de jonction des deux membranes.

Quant à la membrane interne de la hernie, sa nature ne me parait pas avoir été parfaitement déterminée. Les auteurs n'hésitent pas à la considérer comme tout à fait étrangère aux éléments du cordon, et déclarent qu elle est constituée par un prolongement très-mince du péritoine. Toutefois, suivant la remarque de Debout, on devrait être beaucoup moins affirmatif sur ce point, depuis que l'on connaît les phénomènes remarquables dont cette membrane devient le siège lors de la cure spontanée de l'affection, phénomènes qui seront décrits plus tard et qui ne ressemblent nullement à ceux que l'on observe du côté des véritables prolongements séreux qui accompagnent certains vices de conformation analogues, tels que le sjpina bifida, Vencéphalocèle.

Ce fait, qui avait frappé l'esprit observateur de Debout, méritait qu'on y regardât, et le seul moyen de juger la question était d'interroger l'embryologie. Or, il me paraît résulter des recherches que j'ai pu faire dans ce sens, que, dans un certain nombre de cas bien déterminés, l'opinion des auteurs, au sujet de la membrane interne de l'exomphale congénitale et de sa nature , est tout à fait erronée. Ce point de l'anatomie et de la physiologie pathologiques des hernies ombilicales congénitales, négligé jusqu'ici par les auteurs qui ont traité de ce sujet, exige que j'entre dans quelques détails sur le mode de développement et sur la constitution des parois abdominales pendant la période embryonnaire. On trouvera les éléments de cette description , que j'ai abrégée autant que possible , dans les ouvrages récents d'embryologie.

De Baer (1) avait admis dans la structure des lames ventrales, dont. la rencontre doit former l'ombilic, deux feuillets distincts,

(1) Ueber Entwikdangsçfeschichte der Thiere, Erst. Theil; Kœiiigsbergj 1828,

— dO -

et , sans chercher à constater les phénomènes qui s'y passent , il avait établi que le système libreux , les os, les muscles, les nerfs fie la paroi ventrale (y compris les parois de la poitrine et du cou), naissent de ces lames.

Rathke (4), le premier, reconnut qu'il se produit, chez les embryons de reptiles, d'oiseaux et de mammifères, deux parois ventrales distinctes : l'une primitive, l'autre permanente, et il pensa que la membrane transitoire disparaissait peu à peu, sans participer à la formation de la paroi ventrale définitive.

Cette opinion, émise encore sous forme de doute, fut modifiée une année plus tard par Reichert (2).

La membrane primitive de Rathke, que Reichert appela lame amniotique, parce que l'amnios et la membrane ventrale primitive ne sont que la continuation et presque la répétition l'une de l'autre; la membrane primitive de Rathke, dis-je, n'est pas simplement une membrane transitoire : bien loin de disparaître, elle s'accroît en étendue, elle gagne en épaisseur, pendant que des prolongements émis par les vertèbres primitives pénètrent dans sa substance, lui apportant les éléments nécessaires à sa transformation progressive en paroi ventrale définitive.

Les recherches plus récentes de Remak (3) ont complété l'œuvre si bien commencée par de Baer, Rathke, Reichert, en montrant de quelle manière se forment, en pénétrant d'arrière en avant dans cette membrane primitive, les organes divers nécessaires à la constitution définitive de la paroi ventrale. Je ne saurais entrer dans les détails de cette formation: je me bornerai seulement à indiquer les points qui ont rapport au sujet qui m'occupe. Il résulte des descriptions de Remak , admises \ aujourd'hui par les embryologistes les plus distingués (4) , que ; ia membrane ventrale primitive est divisée en deux feuillets, I dont l'interne se divise lui-même en deux lames de très-inégale

(1) Muller's Arch., 1838, Heft. IV, et Entwkkelungsgeschichte der Natter, p. Ul-63/In-4o; Kœnigsberg, 1839.

(2) Das Entwikelungsleben im Wirbelthierreich. Iii-4o; Berlin, 1840.

(3) Untersuchungen ueber die Entwikelung der Wirbelthiere ; Berlin, 1850-

(4) Voy. Campana, Nouveau Didionn. enc]iclopéd. des sciences médic, art. Ab^ domen (développement}.

épaisseur, par suite de la pénétration des prolongements émanés des masses vertébrales primitives. Or, de ces deux lames l'externe forme l'épiderme et ses dépendances ; l'interne , le derme et le péritoine ; et c'est seulement à mesure que les prolongements latéraux des vertèbres primitives s'avancent d'arrière en avant, en dédoublant le feuillet interne de la membrane ventrale primitive, que l'épiderme et le péritoine se forment sur les limites de la paroi ventrale définitivement constituée.

Par conséquent, toutes les couches de cette paroi ventrale permanente se forment pari passu dans leur accroissement vers la ligne médiane antérieure , sans jamais se dépasser l'une l'autre. Là où parvient le péritoine, là aussi parviennent nécessairement le derme, les nerfs, les muscles, les os, sans lesquels le péritoine n'aurait pu se séparer du derme.

Ces connaissances nouvelles sur le mode de développement de la paroi abdominale n'ont pas assez fixé l'attention des observateurs qui ont fait l'histoire de l'exomphale congénitale, et cependant elles me paraissent démontrer péremptoirement que toutes les fois qu'il y aura défaut, ou mieux arrêt dans le développement de la paroi abdominale, l'arrêt de développement , devra se produire sur les mêmes h mites pour toutes les tuniques de cette paroi , absolument comme si elle était formée d'une membrane unique.

Dans les cas que je considère, la membrane qui recouvre'] les viscères hernies ne peut donc pas être le péritoine, puis-j qu'il ne saurait être encore formé, c'est la membrane primitive 1 de Rathke.

On peut dire encore que c'est l'ammios, puisqu'il est permis de concevoir l'ammios comme la membrane ventrale primitive prolongée ; mais à coup sûr, je le répète, on ne comprend pas que ce puisse être le péritoine.

J'ai eu bien soin, dans les lignes précédentes, d'indiquer que je considérais seulement les cas d'exomphales dépendants d'un arrêt de développement.

Nous verrons qu'il est une autre variété de hernie ombilicale congénitale analogue aux hernies accidentelles. Or, celles-là se développent lorsque le processus dont j'ai parlé est complètement terminé; les lames ventrales se sont unies pour former Tombilic.

Dès lors le péritoine doit exister, et en effet il forme un véritable sac au devant des viscères peu nombreux dans ces cas , et en général constitués seulement par une petite anse intestinale.

Il résulterait donc de ce qui précède que l'absence ou la présence du péritoine en avant d'une exomphale congénitale prendrait une importance considérable et permettrait de séparer beaucoup plus nettement qu'on ne l'a fait jusqu'ici les exomphales congénitales en deux variétés :

lo Celles de la période embryonnaire, dont l'enveloppe immédiate ne serait pas le péritoine, mais seulement la paroi ventrale primitive ;

â° Celles de la période fœtale qui présenteraient un véritable sac formé par un diverticule péritonéal.

L'importance et la' nouveauté de ces déductions me feront pardonner, je l'espère, les détails d'embryogénie dans lesquels j'ai cru devoir entrer; j'ai pensé d'ailleurs -que ces notions plus précises avaient une autre utilité, celle d'aider à comprendre l'origine différente des exomphales congénitales , et surtout à bien démontrer, pour quelques-unes d'entre elles, la théorie de l'arrêt de développement.

Après cette longue digression, revenons aux caractères anatomiques principaux des hernies ombilicales congénitales.

Tantôt le cordon se continue avec le sommet de la tumeur ; tantôt il vient s'insérer sur l'un de ses côtés, et cette insertion latérale, sur laquelle le professeur Cruveilhier, avait déjà attiré l'attention , se fait toujours sur le côté gauche, particularité qui trouve son explication, comme on le verra, dans le mode de développement et la constitution de la hernie.

Lorsque l'insertion du cordon sur la tumeur est centrale, les vaisseaux ombilicaux sont dissociés par les viscères; très-écartés à la base de la tumeur, ils convergent vers son sommet pour se continuer dans la partie non dilatée du cordon. Lorsque , au contraire, celui-ci vient se fixer sur un des côtés de la hernie , les vaisseaux ne sont pas dissociés : il restent contigus, mais ils sont déjetés latéralement. Scarpa (1) a signalé, comme anomalie de ces vaisseaux, l'existence d'une seule artère ombilicale.

fl) Traité des hernies, trad. de Cayol, 1825, p. 322.

Le contenu de la tumeur est assez variable; dans Tomplialocèle, d'un volume moyen, on trouve habituellement une portion plus ou moins considérable du foie et de la masse intestinale ; quelquefois la glande hépatique , en partie ou en totalité , constitue à elle seule la tumeur, ou bien ce sont les anses intestinales.

Sous ce rapport on observe tous les degrés, depuis l'issue d'une seule anse d'intestin, jusqu'à la présence au dehors de tous les organes abdominaux, à l'exception du duodénum , du pancréas et des reins. Le cœur même aurait été rencontré dans ces omphalocèles énormes.

Dans les cas où la tumeur est d'un volume moyen , l'anneau ombilical est très-dilaté, la ligne blanche plus large, les muscles droits sont plus écartés ou moins développés que de coutume.

Dans les cas extrêmes auxquels j'ai fait allusion précédemment, les parois abdominales font défaut dans une étendue variable. Réduites à Tétat d'une membrane transparente, dont nous croyons avoir déterminé la nature, et qui, suivant nous, n'est pas le péritoine comme on le répète partout, elles laissent voir le tube digestif dans toute l'étendue du ventre (1). Mais ce sont là des monstruosités véritables qui diffèrent, sous le rapport étiologique comme sous le rapport anatomique , des exomphales véritables.

Il est bon de mentionner encore certaines altérations soit du côté du sac, soit du côté des organes hernies.

(1) On trouve dans les auteurs un assez grand nombre d'observations de ces hernies congénitales avec absence plus ou moins complète des [parois abdominales. Voyez :

Fried, de Fœtu intestinis plane nudis extim abdomen propendentibus nato, in Sandifort, Thésaurus Dissert., t, I.

Haller, Opéra minora, t. III, p. 315 (2 cas).

Rudolphi, Dissert, de peritonei diverticulis illisque imprimis quœ per iitnbilicum contingunt; Gôtt., 1780 (3 cas de Wrisberg,.

Sandifort, Observ. anat.-pathol. Lugd. Batav. , 1778, lib. i, cap. 4, et lib. m, tab. 1 ; et dans Mus. anat. acad. Lugd. Batav., 1793, t. CXX et CXXXVI. Bonn, Transact. of Society at Amsterdam, etc., t. II, p. 132.

Sœmmering, Abbildimg und Beschreibung einiger missgebiirten , 1791 , tab. 8 et 10. — Ueber die ursache der Nabel bruche, p. 31 et suiv.

Hey, Practical Observ., 3^ édit., p. 232 et suiv.

Ruysch, Observ. anat.-chir., obs. 71-73.

Voigtel, Handbuch der pathol. anat., t. II, p. 370-372.

Fabrice de Hilden , Opérations, p. 246 et 900.

C'est ainsi «fue la rupture des enveloppes ayant lieu quelquefois spontanément, pendant la vie intra-utérine, les intestins continuent à se développer dans les eaux de l'amnios. D'autres fois la poche se rompt pendant le travail de l'accouchement. On rencontre encore le plus souvent des traces d'inflammations anciennes ou récentes non-seulement du côté du péritoine, mais aussi du côté des parties herniées.

Observation Ire. Dans un cas présenté par Moreau à la Société anatomique (1), il s'agissait d'une hernie ombilicale énorme renfermant tout le paquet intestinal, depuis le duodénum jusqu'à l'S iliaque. L'intestin était d'un rouge livide et distendu par des gaz et une énorme quantité de méconium. Le duodénum présentait un rétrécissement à l'endroit où il franchissait l'anneau ombilical ; il en existait un semblable au point où le gros intestin rentrait dans l'abdomen. Toutefois ces rétrécissements permettaient le passage d'une sonde de femme et on pouvait introduire le doigt entre l'anneau et l'intestin. Cet enfant, né à terme, avait vécu vingt-cinq heures.

Il paraît môme que les viscères peuvent subir un degré de constriction assez marqué de la part de l'anneau ombilical pour qu'on puisse dire qu'il y a étranglement.

Obs II. (2) — Accouchement à terme, présentation de l'épaule avec issue du bras. Extraction d'un fœtus mort-né. Outre un bec de lièvre compliqué, le chirurgien observa à la région ombilicale de l'enfant plusieurs petites tumeurs, des espèces de plis et de replis d'une couleur brune et formant une masse de la grosseur du poing. Après avoir nettoyé ces parties , il s'assura que c'était une hernie intestinale dépourvue de toutes ses enveloppes. L'anneau exerçait une compression sur les intestins, qui étaient le jéjunum, l'iléum et une grande partie du côlon. Les intestins étaient noirâtres et prêts à se gangrener.

La même apparence d'étranglement existait dans un fait que nous aurons l'occasion de mentionnner plus tard, et dans lequel Giraldès crut devoir intervenir par l'opération du débridement.

Je désire maintenant attirer un instant l'attention du lecteur

(1) Bulletins de la Société anat., juin 1844.

(2) Buscaglia, Répertoria délie scienze fisico-mediche del piemonte, extr. dans Gazette méd,,]8'ti,\>. 'm.

- ir, -

sur deux variétés d'omplialocèles congénitales tout à fait différentes des précédentes par la nature de leur contenu, je yeux parler de celles qui sont formées soit par un diverticule de l'intestin, soit par une dilatation de l'ouraque, demeuré perméable ; on pourrait les appeler omphalocèles diverticulaires et omphalocèles ur inaires.

Ces deux variétés d'omplialocèles, qui paraissent assez rares, sont fort peu connues et il en est à peine fait mention dans les traités classiques.

Les recherches qu'il m'a été permis de faire n'ont été ni assez longues ni assez nombreuses pour que je puisse en tracer une description un peu complète; j'ai dû cependant en dire quelques mots, afin de ne pas être accusé d'ignorer cette partie de mon sujet.

Le diverticule intestinal vrai , c'est-à-dire le diverticule iléocaecal, qui représente, comme l'a démontré Meckel , le rudiment ou le vestige de la vésicule ombilicale, peut quelquefois faire partie d'une omphalocèie. Tantôt le diverticule accompagne dans la tumeur une autre portion d'intestiji, il y a combinaison de l'omphalocèle ordinaire avec l'omphalocèle diverticulaire, et cette condition se réalise lorsque toute la masse intestinale est au dehors de l'abdomen.

Sandifort (1) a rencontré et figuré un diverticulum contenu dans une hernie ombilicale très-volumineuse; Schulze (2) a fait la même observation.

Dans d'autres cas, le diverticule constitue seul la tumeur. Quoique indiquée par quelques auteurs, cette variété d'omphalocèle paraît très-rare, Tiedemann (3) cite le fait suivant :

Un fœtus à terme présentait un canal bien distinct, étendu de l'iléon à l'ombilic où il se terminait en une large vésicule. Gazin (4) n'a rencontré qu'un seul fait analogue, mais très-pauvre de renseignements et emprunté à Ludwig et Tilling. Cette

(1) Observ. anat.-pathoL, lib. ni, p. 28.

(2) Mta nat. cur., t. I, p. 502, obs. 226.

(Cette citation et la précédente sont tirées de la thèse de Cazin, Études sur les diverticules de Vintestin ; Paris, 1862.)

(3) Anat. der kopflôsen Missgeburten, t. IV, p. 66. (4} Loc, cit.

pénurie de descriptions anatomiques nous oblige à cette simple mention. Nous indiquerons seulement à ceux qui voudraient faire une étude plus complète du sujet, deux sources qu'il ne nous a pas été possible de consulter (1). Je citerai encore une observation qui pourrait peut-être se rapporter à la variété d'omphalocèle dont il s'agit.

Obs. III. (2) — Hernie ombilicale congénitale du volume d'une forte noisette, réductible chez une jeune fille de 8 mois et demi. Mort au bout de six jours par une cause indépendante de la hernie.

A l'autopsie, on trouva que l'appendice iléo-ceecal pénétrait dans le sac herniaire ; il était long de 3 centimètres , complètement isolé, et son extrémité seule était fixée au sac par un petit appendice filiforme qui plongeait dans une dépression conique située vers le centre du cordon.

L'omphalocèle urinaire, qui résulte de la perméabilité de l'ouraque et de la persistance d'une partie du canal de l'allantoïde dans le cordon ombilical , est également assez rare. J'en citerai plus tard quelques exemples. Je ferai seulement remarquer ici, au point de vue anatomique, que, de même que l'omphalocèle diverticulaire, la tumeur urinaire n'est jamais contenue dans un sac herniaire , l'ouraque se trouvant en dehors de la cavité péritonéale.

Je ne terminerai pas l'anatomie pathologique de l'exomphale congénitale sans faire remarquer qu'il est très-fréquent d'observer conjointement d'autres vices de conformation , tels que l'imperforation de l'anus, le spina bifida, le pied bot, etc.

§ IL — Étiologie.

De même que pour les autres vices de conformation, l'étiologie de la hernie ombilicale congénitale a donné lieu à bien des hypothèses. Aujourd'hui même, quoiqu'on soit à peu près d'accord sur son mode général de production, on pense qu'il ne faut pas

(1) Fiilling, Dissert, de divert. intest, sex mensium emhryonis herniam umbil. refer. ; Marb., 1817. (Cité par Cazin, qui n'a pu se procurer ce mémoire.) — Widerhôfer, Ueber die Nahelkrankheiten. Juhrb. fur Kinderheilk. , t. ï\, p. 182, 214;

(2) Planque, des Ornphalorèles conyéniialesj thèse de Paris, 1864, p. 34,

lui attribuer une origine identique, mais que plusieurs causes et des conditions fort différentes peuvent lui donner naissance.

Depuis que Meckel a fait accepter scientifiquement la théorie de l'arrêt de développement pour expliquer la plupart des monstruosités, on admet généralement que la hernie ombilicale congénitale est due à la persistance d'un état normal de la période embryonnaire.

Je me suis étendu assez longuement dans les pages précédentes sur le mode de développement de la paroi abdominale pour n'avoir pas à y revenir; j'ai montré que cette paroi était d'abord formée par une membrane transitoire qui subissait d'arrière en avant l'envahissement des prolongements émanés des masses vertébrales, et j'ai fait voir que toutes les couches constituantes des parois abdominales se formaient en même temps et sans jamais se dépasser dans leur accroissement vers la ligne médiane antérieure.

Si ce processus reste imparfait ou ne s'accomplit pas, la paroi abdominale n'étant représentée, dans une partie ou dans sa totalité, que par la membrane ventrale primitive, n'offrira aucun soutien à la masse intestinale, et, suivant que le défaut des parois sera plus ou moins marqué, la quantité des viscères hernies sera plus ou moins grande.

Ainsi la marche de l'évolution du nouvel être pendant les deux premiers mois de la vie embryonnaire, nous explique le mode de formation des hernies ombilicales congénitales.

L'étude du développement ultérieur vient confirmer ces données, fournies par l'embryologie, en nous rendant compte de la constitution différente de tumeurs ayant une même origine.

Par exemple, d'après l'observation remarquable faite pour la première fois par Meckel (1), et confirmée depuis par Is.- Geoffroy Saint-Hilaire et la plupart des auteurs modernes, lorsque l'omphalocèle renferme seulement une portion de l'intestin, c'est , habituellement le segment inférieur de l'intestin grêle et le V commencement du côlon qui composent la hernie. Or, c'est pré- \ cisément cette portion de l'intestin qui, dans la dernière période

(1) Man. d\(fiat. génér., trad. fraiu;., L III, p. 431, et Handôicch der pathol. Anat.j 1. 1, p. 117 et suiv.

du développement de la paroi de l'abdomen, est contenue dans la base du cordon.

Debout a insisté sur une forme particulière de hernie congénitale, dans laquelle cette portion de l'intestin parcourt toutes les phases de son développement dans l'ampoule ombilicale : aussi lorsqu'arrive l'époque de la naissance, les parties herniées ne peuvent être réduites dans la cavité de l'abdomen. Le même auteur en rapporte un exemple emprunté au professeur Moreau, et il fait remarquer que l'étude de cette variété de hernie, négligée par les auteurs classiques, eût été un motif de ne pas contester la production du vice de conformation dans les premiers temps de la vie intra-utérine.

De même, pour les tumeurs qui contiennent dans leur cavité le foie et les autres viscères, Debout, s'appuyant sur la marche du développement au fœtus, a parfaitement exposé les causes de la constitution différente de ces hernies. Nous citerons textuellement ce qu'il a dit à ce sujet :

t L'anse intestinale contenue dans l'ampoule ombilicale maintient l'ouverture de l'ombilic, et le foie qui, au début de la vie occupe la plus grande partie de l'abdomen, a une tendance à pénétrer dans l'anneau. Une cause plus directe l'y amène et l'y maintient : ce sont des rapports avec la veine ombilicale. Ce vaisseau, qui chemine dans la partie supérieure des parois de la tumeur, arrivé à l'ouverture de l'ombilic, va se porter dans le sillon longitudinal du foie, et forme ainsi un cordon qui fixe l'organe à l'anneau. Suivant la dimension de cet anneau, le bord du foie pénétrera dans l'ouverture du pédicule de la tumeur ou restera dans la cavité de l'abdomen. Dans ce dernier cas on aura une hernie de la première espèce, c'est-à-dire contenant seulement des anses intestinales : dans le second, le foie, en maintenant pendant toute la durée de la vie intra-utérine un certain degré d'ouverture de l'anneau ombilical, pourra permettre aux autres viscères situés dans la partie supérieure de l'abdomen de pénétrer avec lui dans la cavité herniaire. L'ampliation subie par l'ouverture ombilicale, lorsqu'une si grande masse de viscères est en* traînée dans la cavité herniaire, constitue une véritable éventration.

« Quelquefois une portion de l'organe hépatique remplit seul la tumeur. La substance du foie offrant une assez grande résistance pour maintenir l'ouverture de l'ombilic largement ouverte, les anses

intestinales contenues clans l'ampoule ombilicale rentrent dans l'abdomen, au fur et à mesure qu'elles se développent, tandis que le bord du foie, fixé comme nous l'avons dit, aux parois de la tumeur par la veine ombilicale, reste dans la cavité de la tumeur pour constituer un hépatocèle.

« La présence du foie dans les tumeurs, et surtout les rapports de cet organe avec leurs parois, viennent encore à l'appui de la théorie de l'arrêt de développement; ce n'est qu'au début de la vie embryonnaire que s'établissent les connexions de la veine ombilicale et du foie. »

Si donc, d'après ce qui précède, il faut admettre que la hernie ombilicale congénitale consiste bien dans un arrêt de développement, on peut se demander quelle est la cause qui entrave ainsi l'évolution normale. Comme dans toutes les questions de cette nature, il faut avouer notre ignorance.

On a bien invoqué une péritonite adhésive survenant pendant la période embryonnaire et empêchant ainsi les viscères de reiî trer dans l'abdomen. Cette théorie, émise surtout par Simpson (1), est basée sur des faits empruntés à Scarpa, à J. Cloquet, à Reid et à d'autres auteurs, faits dans lesquels on aurait rencontré entre les viscères et la paroi du sac herniaire, des adhé rences solides qui semblaient remonter à une époque primitive.

Il n'est guère utile de discuter cette théorie, et nous ne savons que penser de cette péritonite et de ces adhérences avec les parois d'un sac dépourvu de péritoine. D'ailleurs Simpson admet luimême que la péritonite et les adhérences se seraient développées alors que la hernie existait déjà : elles ne sont donc pas les causes du vice de conformation; ce sont des complications.

Au lieu de rechercher du côté des viscères et de l'intérieur de la cavité herniaire les causes de la hernie ombilicale, J. Guérin (2) a prétendu que la persistance, avec grandes dimensions de l'ouverture ombilicale, était le résultat d'une rétraction intrautérine des muscles abdominaux, analogue à celle qui, pour le même auteur, produit le pied-bot et le torticolis, c'est-à-dire

(1) Be la Périto7iite chez le fcétus considérée comme cause de hernies , trâd. iii Archives gén. de méd., t. ÎV, p. 24; 1819.

(2) Gazette médic, 1862, p» 275 (Compte-rendu de l'Acad. dé méd.)

consécutive à une maladie du système nerveux donnant lieu d'abord à des convulsions, puis à des contractures du côté du système musculaire. Cette opinion repose uniquement sur des hypothèses, et, à ce titre, elle ne mérite pas qu'on la discute.

On ignore donc la cause immédiate de l'arrêt de développement, mais sa réalité me parait appuyée aujourd'hui sur des preuves tellement positives qu'on ne saurait la révoquer en doute, et c'est déjà un grand fait acquis à la science.

C'est pour cette raison que j'ai complètement laissé de côté une théorie opposée à la précédente et soutenue avec ardeur par le professeur Cruveilhier, théorie mécanique d'après laquelle la hernie ombilicale congénitale serait la conséquence d'une compression éprouvée par le fœtus ou d'une attitude vicieuse, compression, attitude telles que les viscères abdominaux, refoulés en avant, viendraient ^'engager dans la gaîne du cordon, qui serait ainsi énormément distendue.

Les études embryologiques modernes ne permettent plus même de discuter cette théorie, tout à fait inadmissible par exemple, dans ces cas de hernies irréductibles formées par la portion du tube digestif normalement contenu dans la base du cordon ombilical; et, à plus forte raison, dans les cas où la hernie, formée par la plupart des viscères abdominaux et en particulier par le foie, doit manifestement sa production à l'absence de la paroi abdominale dans une étendue plus ou moins considérable.

Mais si, pour ces cas d'exomphales dont l'origine remonte évidemment à la période embryonnaire, l'arrêt de développement est seul admissible, il faut bien invoquer l'influence de causes d'une autre nature, analogues à celles qui agissent dans le mécanisme des hernies accidentelles, pour expliquer la production de ces exomphales qui surviennent dans les derniers temps de la vie intra-utérine, alors que le développement de l'abdomen s'est accompli et que les lames ventrales se sont soudées pour former l'ombilic. Scarpa (1 ) a fait remarquer Tjue, si on. pousse le péritoine d'arrière en avant dans l'anneau ombilical sur un fœtus de sept mois, on donne naissance à une sorte de sac herniaire, et que, si on exerce une traction sur le cordon, on voit le

(I) Traité des hernies, trad. Cayol, p. 317.

péritoine entrer dans la base de celui-ci sous forme d'infundibulum.

D'après ces faits, il admet qu'une hernie peut se former dans le sein de la mère lorsque le cordon, se trouvant enroulé autour d'une partie du fœtus, est accidentellement soumis à des tiraillements. Une compression de l'abdomen venant se joindre à la tension du cordon peut déterminer la production de la hernie.

Parmi les modernes , A. Bérard (1), Vidal (de Cassis) (2), Debout (3;, ont admis ce second mécanisme et ont divisé les hernies ombilicales congénitales en deux espèces distinctes par leur étiologie :

1° Celles dues à un arrêt de développement, par suite duquel la portion du tube digestif, normalement contenu dans le cordon, ne rentre pas dans la cavité abdominale;

2" Celles par déplacement d'une anse intestinale qui , rentrée dans l'abdomen, a été ensuite attirée ou poussée dans la base du cordon par une compression ou une attitude vicieuse du fœtus.

Cette distinction est réelle et importante; toutefois, qu'il me soit permis une remarque à ce sujet , afin d'éviter une objection qui ne manquerait pas de m'être faite. Tout en admettant que ces deux formes de hernies soient essentiellement différentes dans leur mode de production, je crois cependant qu'elles présentent aussi entre elles une faible analogie relativement à leur cause première, et peut-être bien pourrait- on dire que dans les deux cas il y a arrêt de développement. Seulement, dans l'un des cas, le défaut des parois abdominales est complet et plus ou moins étendu; les viscères ïont naturellement hernie au dehors; dans l'autre cas, l'arrêt de développement, s'il existe, consiste seulement dans une moindre épaisseur, une faiblesse plus grande des parois de l'abdomen au niveau de l'ouverture ombilicale. Par ce fait seul , et s'il y a tension du cordon, le péritoine forme à ce niveau un cul-de-sac, ou du moins il est tout prêt à céder à la moindre pression exercée de dedans en dehors.

Pendant la vie intra-utérine, en l'absence de la respiration, en

(!)■ Dictionn. en 30 vol., art. Ombilic.

(2; Des Hernies ombilicales et épigastriques, thèse de conc, 1848. (3) Loc. cit.

1866. — Ouplay. , 2

raison- des compressions uniformes auxquelles se trouve soumis le corps du fœtus par le fait du liquide amniotique, la formation d'une hernie doit être rare; mais, dès que la respiration s'établit, que les efforts s'exécutent , les viscères, et en particulier les intestins sont poussés dans le diverticule péritonéal, et une hernie se produit.

Cette variété de hernie n'est donc plus comparable, en raison de son mécanisme, à la véritable hernie congénitale, et elle serait beaucoup mieux placée à côté des hernies qui surviennent dans le jeune âge. Je crois même qu'un grand nombre de hernies ombilicales, dites des nouveau-nés, doivent reconnaître cette origine.

En résumé, et pour exprimer ma pensée à l'aide d'une comparaison , je pense qu'on pourrait assimiler la hernie ombilicale congénitale formée dans la dernière période de la vie fœtale à la variété de hernie inguinale dite congénitale , c'est-à-dire dans laquelle les viscères trouvent un sac tout formé pour les recevoir.

Je terminerai enfin en rappelant que les mêmes différences que nous trouvons , au point de vue étiologique , entre les deux formes de hernies ombilicales congénitales ont été déjà signalées en traitant de l'anatomie pathologique. J'ai montré en effet que dans les hernies de la période embryonnaire le péritoine ne faisait pas partie des enveloppes de la tumeur , tandis que cette membrane formait un véritable sac dans les hernies de la période fœtale. Cette distinction aura de même son importance au point de vue de la symptomatologie et du pronostic.

Il resterait encore à examiner l'étiologie des hernies ombilicales diverticulaires et urinaires. Je serai très-bref sur ce point. On admet généralement, depuis Meckel, que le diverticule iléocœcal , qui peut former parfois l'omplialocèle diverticulaire, résulte de la persistance à l'état d'appendice creux, du canal de la vésicule ombilicale. Il s'agit donc encore d'un arrêt de développement. Il en est de même de l'omphalocèle urinaire constituée par la persistance anormale du canal de l'allantoïde.

I 3. — Symptomatologie. — Diagîiostic.

Dans la description qui va suivre , je ne m'occuperai pas de ces omplialocèles énormes dans lesquelles les parois abdominales font à peu près complètement défaut et laissent à nu tous les organes abdominaux. Dans ces cas, en effet, les enfants sont le plus souvent mort - nés ou meurent quelques instants après leur naissance. D'ailleurs il n'est pas rare que la tumeur se soit rompue , soit par le fait de son développement , soit pendant le travail de l'accouchement.

Indépendamment de ces monstruosités véritables , pour peu que l'exomphale soit médiocrement volumineuse , elle se présente avec les caractères extérieurs déjà mentionnés. On voit à la place de Tombilic une tumeur piriforme ou arrondie, à surface unie ou irrégulière , occupant le centre du cordon ou sa partie latérale. Elle est habituellement assez transparente pour qu'on puisse voir, à travers ses parois, les organes qui en font partie; cette transparence cesse brusquement à l'union du cordon avec la peau de l'abdomen. La tumeur se tend et augmente de volume pendant les cris de l'enfant.

A l'aide de ces signes, on comprend difficilement qu'une erreur soit commise, et il faut seulement citer pour son étrangeté le cas rapporté par A. Paré (Ij, dans lequel un de ses contemporains ouvrit une hernie de cette nature, croyant avoir affaire à une tumeur humorale.

Mais lorsque la hernie est petite, qu'elle occupe la base du cordon, elle peut passer inaperçue au moment de la naissance et être comprise dans la ligature. Le fait aurait été, dit-on, observé quelquefois. Nous aurons à y revenir et à examiner les accidents variables qui peuvent résulter de cette méprise.

Un point des plus importants dans la symptomatologie de ces tumeurs, et qu'il faut déterminer avec soin, en raison de sa valeur pronostique, c'est de savoir si l'exomphale est réductible ou irréductible.

La réduction s'opère quelquefois complètement, ou elle est in

(1) Œuvres- de Paré, édit. Malgaigne, t. II, p. 795.

complète, ou bien enfin la tumeur est tout à fait irréductible. Lorsque ce dernier caractère existe, il est important de savoir si l'irréductibilité tient à des adhérences ou à ce que les viscères ont perdu droit de domicile dans la cavité abdominale, trop peu spacieuse pour les recevoir.

D'après le professeur GosseJin (1), l'idée d'une entérocèle adhérente pourrait être adoptée si la tumeur était sonore à la percussion, et si, saisissant entre les doigts la partie transparente, on pouvait la plisser et adosser ses parois à elles-mêmes.

Je ferai seulement remarquer que ces signes seraient insuffisants s'il s'agissait de cette variété de hernies décrite par Debout, dans laquelle l'anse intestinale primitivement contenue dans le cordon a subi son développement normal en dehors de la cavité abdominale, et ne peut plus y rentrer, parce que celle-ci n'est pas développée.

L'irréductibilité produite par la présence du foie se reconnaîtra d'abord à ce qu'on peut voir souvent, à travers la faible épaisseur des parois, la coloration brunâtre de l'organe, puis en ce que la tumeur est mate à la percussion; enfin, suivant M. Gosselin, en plissant la tumeur, on sentirait entre les deux feuillets qu'on cherche à rapprocher une portion plus ou moins considérable d'une substance solide qui ne s'affaisse pas.

Quant aux tumeurs partiellement réductibles, qui contiennent le plus souvent une portion du foie, on les reconnaîtra à la combinaison des symptômes précédents.

Il est d'ailleurs un signe qui présente une grande valeur dans les hernies partiellement ou complètement réductibles et qui mdique que le foie fait partie des viscères hernies , c'est la position circonférentielle du cordon situé constamment au côté gauche de la tumeur, ce dont on se rendra bien compte si l'on se rappelle les rapports de la veine ombilicale avec le foie.

Les exemples de hernies ombilicales diverticulaires sont trop peu nombreux pour qu'on puisse en tracer exactement la symptomatologie et le diagnostic.

Si le diverticule est mince, étroit, il passera aisément inaperçu au moment de la naissance. Dans le cas au contraire où il existe-

(1) Lc-uns ma- /e.s hernies, 1865, p. 426.

rait un canal dilaté renfermant dans son intérieur des matières muqueuses ou autres, si surtout il exis.tait un état de rétrécissement ou d'occlusion du tube digestif au-dessous de l'émergence de l'appendice, on pourrait, dit-on , reconnaître la présence de celui-ci à une épaisseur plus considérable du cordon et même à l'existence d'un gargouillement qui se produit parla pression du cordon à sa base. Ces symptômes existaient du moins dans une observation rapportée par Cazin (1 }.

Mais, même dans ces cas, l'omphalocèle diverticulaire sera le plus souvent confondue avec une petite hernie intestinale.

Quant à l'omphalocèle, urinaire elle se reconnaîtrait à la présence dans la base du cordon d'une tumeur fluctuante et transparente; de plus, on constaterait ordinairement une rétention d'urine complète ou incomplète.

Avant de terminer je rapporterai le résumé d'une observation où l'exomphale urinaire se montre d'une manière évidente (2).

Obs. IV. — ' Un enfant naquit à l'Hôtel-Dieu avec une tumeur claire et diaphane de la grosseur d'un œuf de pigeon, située au nombril. Elle se continuait, avec le cordon dont la ligature était au-dessus. La naissance remontait à deux heures: on ouvrit la poche, il sortit du liquide qu'on regarda comme de l'urine. Le lendemain, lorsqu'on leva l'appareil,, l'urine jaillit en arcade.

I IV. — Marche. — Terminaisons.

Si on laisse de côté ces omphalocèles très-volumineuses qui se sont rompues pendant le cours de la vie intra-utérine ou durant le travail de l'accouchement, et qui déterminent très-rapidement la mort, pour ne s'occupei' que des cas compatibles, jusqu'à un certain degré, avec la vie de l'enfant, on verra que la marche ultérieure de ces tumeurs varie suivant diverses circonstances, comme leur volume, la quantité et la nature des viscères qu'elles contiennent, et surtout leur réductibilité ou leur irréductibilité.

S'il s'agit d'une petite hernie intestinale cachée dans la base

(1 Des Bivertimles de Vintestin, thèse de Paris, 1852, p. 35, obs. 4. (2) Peu. Pratique des accouchements, t. I, p. 38. ♦

du cordon, la guérison spontanée est la règle. Si l'anse intestinale n'a pas été comprise dans la ligature du cordon, ce dernier se flétrit et se détache comme d'habitude , la cicatrice ombilicale se produit, et, soutenue par les pièces de pansement, prévient la sortie de l'intestin. Toutefois la hernie peut encore avoir de la tendance à se reproduire, et sa marche est alors celle ,des, hernies des nouveau- nés et sera examinée plus tard.

Mais il n'en est pas de même pour les exomphales volumineuses, celles dont la production remonte à la période embryonnaire.

Jusque dans ces dernières années, on croyait généralement que les phénomènes consécutifs à la naissance suivaient toujours une marche fatale et que la mort devait être la terminaison constante de l'afi'ection. C'est en effet ce qui arrive le plus souvent. Au moment de la chute du cordon, les enveloppes de la hernie se détruisant par suite du mécanisme particulier qui détermine normalement la séparation du cordon, la cavité abdominale se trouve largement ouverte, le péritoine s' enflamme -et l'enfant succombe rapidement.

Quelque fréquente qu'elle soit, cette terminaison n'est pas constante, et il faut bien savoir aujourd'hui que l'exomphale peut persister jusqu'à un certain degré, sans causer la mort, ou même guérir spontanément et d'une manière complète. C'est surtout v>u\ recherches de Debout que l'on doit en France la connaissance de ces faits.

Dans son mémoire déjà cité, il a rapporté dix cas empruntés à divers auteurs dans lesquels une guérison complète a été observée. Dans cinq autres faits, la guérison a été également obtenue, mais elle a été aidée par l'intervention du chirurgien (i).

(1) Aux 15 faits de Debout, j'en joindrai 2 autres dans lesquels la guérison a été également obtenue.

Voyez : Thudiclium, Ueber Nabelschnurbrûche {Illustrirte med. Zeitimg, 1852, Bd. II, p. 197-224 et 267-290). Enfant portant une hernie ombilicale congénitale très-volumineuse qui contenait une partie du foie. La guérison a été obtenue au bout de trente-sept jours.

Le travail de Thudiclium, analysé dans Canstatfs Jahresb., t. IV, p. 86, 1853, présenterait, dit-on, un' grand intérêt par ses recherches bibliographiques et par l'analyse de 40 cas de hernies ombilicales congénitales. Je regrette vivement de n'avoir pu me procurer ce mémoire.

Voyez • encore Kraemer, Heilung eines sehr grossen Sog. angeborenen Nabel,

Quand la guérison spontanée doit s'opérer, voici comment les choses se passent ;

Le feuillet externe de-^ parois de la tumeur, qui appartient aux membranes du cordon, tombe après la naissance et se sépare à la base de la tumeur dans le point où elle se continue avec la peau. Cette élimination est seulement un peu plus longue à se faire que lorsque la base du cordon n"a pas subi cette énorme ampliation.

Lorsque la chute de ce feuillet a eu lieu, il reste pour toute enveloppe à la tumeur la membrane interne, qui se continue avec le reste de la paroi abdominale, et que tous les auteurs considèrent jusqu'à présent comme le péritoine. Or. on voit cette membrane devenir le siège de phénomènes remarquables et tout à fait différents de ceux que nous sommes habitués à observer du côté des membranes séreuses enflammées. En effet, la surface de ce soi-disant sac péritonéal devient rouge, vasculaire, se couvre de bourgeons charnus et se convertit en une plaie suppurante : puis se rétractant peu à peu, elle réduit la portion des viscères situés dans la cavité de la tumeur, et finit par ramener au contact les bords de l'ouverture ombilicale.

Ces phénomènes très-curieux, qui se passent du côté du sac de la hernie, me paraissent venir à Tappui de la proposition que j"ai avancée en traitant de l'anatomie pathologique de l'exomphale, à savoir que le péritoine pariétal n'entre pas dans la constitution de ces tumeurs et ne forme pas leur membrane interne, et je crois trouver dans Tobservation clinique une sorte de démonstration d"un fait qui paraissait déjà prouvé par l'anatomie et l'embryologie.

Lorsque la brèche des parois abdominales est comblée, et par la rétraction de ce que l'on peut continuer à appeler le sac her-

oder Sahehchnurbni.che Zeitscnft f. rai. Medidn, Bd. III; 1833;. Il s'agit dune heruie très-volumiueuse contenant une portion du foie. La guérison a eu lieu au bout de soixante-cinq jours; trois semaines plus tard, l'enfant mourut par une cause indépendante de sa hernie attaque d'éclampsie\

L'existence de ces deux mémoire? paraît avoir été complètement inconnue à Debout.

J'indiquerai encore plus tard un autre cas de guérison obtenu par Désormeaux à la suite d'une opération.

— ^i8 — niaire; et par le développement du bourrelet cutané qui entourait la base de la tumeur, toute trace de la lésion n'a pas disparu. Les tissus fibreux, qui doivent constituer l'anneau ombilical proprement dit, ont été tellement distendus par le volume des parties herniées, qu'ils ont perdu la faculté de revenir sur euxmêmes, et il reste après la guérison une proéminence de la région ombilicale telle, que certains auteurs continuent à désigner cette saillie sous le nom de hernie ombilicale.

De là une confusion qui pourrait induire en erreur ceux qu'on ne préviendrait pas du fait, en les laissant croire que la hernie n'a pas été guérie. Mais il est certain que la tuméfaction de l'ombilic, ou l'affaiblissement de la paroi abdominale à la place qu'occupait l'exomphale, est une lésion tout à fait secondaire et qui s'explique de reste; le fait important, capital, c'est la réparation de la brèche des parois abdominales, avec affaissement de la tumeur et rentrée des viscères hernies, et dans les dix-sept observations que j'ai pu parcourir ces résultats avaient été obtenus : ausai pouvait-on dire avec raison que l'exomphale était guéri.

Dans plusieurs de ces faits, la guérison a été constatée quelquefois après un temps fort long, après treize ans (obs. de Margariteau) (1), après quatorze ans (obs. de ïhélu) (2), après dix-neuf ans (obs. de Getto) (3).

Dans le fait de Margariteau, il y avait absence d'ombilic ; on observait à ce niveau une légère saillie eUip tique présentant les dimensions d'une moitié d'un gros œuf de poule, ayant son grand diamètre dans le sens transversal. La peau présentait des cicatrices linéaires qui, du centre de la proéminence ombilicale, rayonnaient à la circonférence; elle offrait d'ailleurs une organisation complète et normale. Quand on saisissait la peau, on ne pouvait l'isoler entièrement des parties sous-jacentes qui présentaient des duretés. Il semblait qu'il y ait eu une perte de substance ayant suppuré longtemps, et dont la cicatrice aurait provoqué la formation d'un tissu nouveau. Les muscles, dans l'étendue

(1) Voy. Mémoire de Debout, dans lequel ces observations sont rapportées et oîi on trouvera les indications bibliographiques qui s'y rattachent.

(2) Loc. cit.

(3) Loc. cit.

de cette tumeur secondaire, manquaient; c'était toujours l'aspec d'une éventration.

Dans l'observation de Getto, il est dit que la peau qui recouvrait la proéminence ombilicale était assez dense, souple et pouvait être facilement soulevée avec les doigts : elle ne différait en aucune manière de celle de la paroi abdominale.

Il est encore une particularité curieuse à signaler dans la guérison spontanée de ces hernies ombilicales congénitales. Sous l'influence de la rétraction de la poche herniaire, et par suite de la rentrée des viscères dans la cavité du ventre relativement atrophiée, et trop peu spacieuse pour les contenir, on voit quelquefois des hernies se produire par d'autres ouvertures.

Dans un fait dû au professeur Stoltz (1), quelque temps après la guérison spontanée d'une exomphale considérable, il se produisit une double hernie inguinale. Il en fut de même chez un enfant observé par Cruveilhier '2.

Les hernies ombilicales congénitales peuvent-elles s'étrangler? Pour les exomphales volumineuses, la question peut être douteuse. Cependant il semble, dans certains cas de tumeurs pédiculées, que les viscères aient subi un certain degré de constriction. Outre le fait que j'ai signalé à propos de l'anatomie pathologique (3), je citerai à l'article du Traitement une observaiion de Giraldès, dans laquelle l'irréductibilité de la tumeur, sinon son étranglement véritable, a engagé ce chirurgien à faire l'opération du débridement.

Mais dans ces exemples d'exomphales étranglées, les phénomènes de la constriction se confondent tellement avec les symtômes de l'inflammation qui sempare de la totalité de la tumeur, enveloppe et contenu, qu'il est bien difficile de déterminer exactement ce qui appartient à l'étranglement véritable. Toutefois il est bon que l'attention du chirurgien soit éveillée de ce côté, et

(1) Debout, loc. cit., et Bull, de thémpeutirjue, t. LUI, p. 467.

(2) Anat. pathoL, avec planches (organes digestifs).

(3) J'indiquerai encore un autre exemple d'étranglement d'exomphale congénitale observé dans le service de M.^Huguier. Mort deux jours après l'apparition des symptômes d étranglement, sans qu'on ait fait aucune tentative de traitement. A l'autopsie, on trouva une portion d'intestin grêle enflammée, étranglée, adhérente. [Société anotomique, 1860, p. 303.)

si j'ai agité un instant cette question, c'est qu'il serait peut-être possible d'intervenir chirurgicalement.

Si l'étranglement (dans le sens qu'on est convenu d'attribuer à ce mot) paraît être rare pour les exomphales volumineuses, il se rencontrerait, dit-on, quelquefois dans les petites hernies de la période fœtale ; mais alors le mécanisme en serait tout particulier. Il résulterait de ce que, par une inadvertance du chirurgien, l'anse intestinale aurait été prise dans la ligature du i cordon. Cet accident aurait été observé un certain nombre de fois, et il semblerait qu'il dût ajouter à la gravité de l'aflFection et déterminera peu près constamment la mort au milieu des symptômes de l'iléus. Mais il règne sur ce point de pathologie une obscurité assez grande. Dans la plupart des observations de cette nature qui ont été rapportées (1) on s'étonne de la bénignité des symptômes locaux et généraux qui ont* suivi cette ligature. Voici ce qui est arrivé : après la chute du cordon, on a vu sortir par un pertuis de l'ombilic des matières jaunâtres mélangées de gaz qui ont été regardées comme intestinales. Puis des bourgeons charnus se sont montrés autour de l'orifice anormal, et après un temps variable, laguérison spontanée a eu lieu. Avec ces symptômes locaux, peu ou point de phénomènes d'étranglement.

Sont-ce bien là les symptômes que nous observons habituellement lorsqu'une anse intestinale ou même une portion d'anse intestinale est serrée dans une ligature? Evidemment il y a dans ces faits quelque chose d'insolite qui avait frappé le professeur Gosselin (2) et lui avait fait émettre des doutes sur la nature de ces fistules stercorales de l'ombilic succédant à la hgature du cordon. Je crois que la question est jugée aujourd'hui et que ces faits se rapportent, non pas à des hernies intestinales prises dans une ligature, mais bien à des hernies diverticul aires. Il suffit, pour se convaincre de la réalité de cette supposition, de lire les observations assez nombreuses et appuyées sur des autopsies,

(1) Voy. Burret, Essai sur les exomphales , thèse, Paris, 1833, n» 162. — ■Brun, Sur une espèce particulière de fistule stercorale de r ombilic, thèse, Paris, 1834, no 238.

(2) Leçons sur les hernies, loc. cit.

qui éclairent d'un jour tout nouveau l'histoire de ces fistules ombilicales.

Le fait suivant peut servir d'exemple :

Obs.V(I). — Un enfant mâle, bien constitué, présentait, à la naissance, une épaisseur considérable du cordon ombilical près de l'ombilic, et du gargouillement à la pression dans ce point; le cordon tomba le neuvième jour, et l'ombilic paraissait normal à l'inspection superficielle; mais en le dépliant, on trouva au fond une petite caroncule charnue, rouge. Le lendemain, il y existait une petite ouverture entourée d'un bord rouge, et deux jours plus tard, l'enfant ayant beaucoup crié, il était sorti de rprifice une masse charnue de la grosseur d'une framboise. Sur son sommet, on voyait une ouverture ; elle laissait pénétrer une sonde élastique fine à une profondeur de 6 à 7 pouces. Le retrait de la sonde était suivi d'un peu de liquide jaunâtre, et le linge qui recouvrait l'ombilic avait des taches de matière intestinale verdâtre et desséchée. La pression réduisait momentanément la tumeur ; l'enfant se portait bien du reste, avait uriné et eu des selles normales par l'anus naturel.

Huit jours après, l'enfant avait été agité, avait crié ; il était sans selles depuis trois jours; au devant de l'ombilic se trouvait en travers une masse brune-rouge, luisante, tendue, longue de 3 pouces et portée par un pédicule enfoncé. Il était évident que l'on avait devant les yeux la surface inuqueuse intestinale, et cette extroversion pouvait s'être faite à trav^ers un diverticule de l'iléon, ou par un anus anormal formé à la paroi antérieure de l'estomac, adhérente à l'ombilic. L'autopsie démontra la vérité de la première supposition. A 9 pouces au-dessus du caecum, il existait un diverticule long d'un pouce, ouvert à l'ombilic; c'est par cette ouverture que la paroi postérieure de l'intestin grêle avait été poussée, sa muqueuse en avant, et avait formé la tumeur pré- ombilicale. Dans l'intérieur de la tumeur, les deux séreuses étaient adossées et légèrement agglutinées.

Dans l'observation précédente , les accidents qui auraient pu faire supposer l'existence d'un étranglement intestinal ne se sont montrés que quelques jours après la ligature du cordon; mais il peut se faire aussi que les symptômes d'iléus, vomissements, absence de selles ., se manifestent dès les premiers jours de la

(1) Cazm^ /oc. rit., p. 36, obs. 4.

naissance , et c'est dans des cas analogues qu'on a dû penser à une constriction de l'intestin par une ligature. Or., on sait maintenant que les hernies diverticulaires s'accompagnent assez fréquemment de rétrécissements ou même d'oblitération complète de l'intestin, de sorte que si , dans un cas d'omplialocèle diverticulaire, le rôtrécissemeni ou l'oblitération de l'intestin siège audessous de l'origine du diverticule , les symptômes généraux , ainsi que les phénomènes locaux qui se passent du côté de l'ombilic, se réuniront pour faire croire que la ligature d'une anse intestinale a donné lieu à la formation d'un anus contre nature, ou d'une fistule stercorale. L'observation suivante confirmera ce que j'avance.

Obs. VI ('!). — Un enfant venu à terme, âgé de 3 jours, offrait à l'ombilic une tumeur du volume d'une noisette , sur laquelle les téguments s'étendaient ^'usqu'à la distance d'un quart de pouce environ, et de la partie supérieure de laquelle sortaient les vaisseaux ombilicaux, en apparence entièrement différents d'elle. Elle simulait une hernie de l'intestin dans le cordon ombilical, et, à son extrémité inférieure, on observait une fente par laquelle s'écoulait le méconium. Peu de temps après la naissance, l'enfant fut pris de vomissements et de convulsions. Tous les aliments qu'on lui faisait prendre étaient rejetés par la bouche ou sortaient par la fente; rien ne passait par l'anus, et ce ne fut que quelques instants avant la mort qu'on vit cette ouverture donner issue à une petite quantité de méconium et de mucosités. A l'ouverture du cadavre, on trouva le canal intestinal conformé comme à l'ordinaire depuis l'estomac jusqu'à la portion renflée de l'intestin ; une partie de l'iléon était herniée et ouverte. Il y avait bien continuité sans interruption entre cette partie et le restant du canal intestinal, mais sa continuité était opérée par un conduit étroit; l'orifice de ce conduit, dans la portion inférieure de l'intestin, était trop petit, se trouvait situé de côté , et descendait en outre avec tant de rapidité que le passage des matières contenues dans le tube alimentaire présentait de très-grandes difficultés: aussi, toute la partie du canal inférieure à ce point , en particulier le côlon entier, étaitelle beaucoup plus étroite que l'intestin grêle.

En résumé, j'estime qu'un grand nombre des faits rapportés à l'étranglement d'une anse intestinale par la hgature du cordon ombilical se rapportent à des exemples d'omphalocèles diverti-

(1) CsLiïn, loc. cit , p. 37, obs. 5.

culaires, soit que les listules stercorales qui en résultent se produisent spontanément à la chute du cordon, soit qu'elles reconnaissent pour cause la ligature portée sur le diverticule. De plus longs développements seraient ici hors de propos : ce serait sortir des bornes de mon sujet que de faire l'histoire complète de ces fistules stercorales; il me suffit d'avoir montré leur origine véritable.

Je ne voudrais pas dire cependant que tous les faits rapportés à la ligature d'une anse intestinale avec le cordon soient controuvés; seulement on serait en droit de demander des observations précises sur ce point : on en trouvera une assez curieuse dans les Bultetins de la Société anatomique (1). Une ligature avait été appliquée sur une omphalocèle d'un volume assez considérable et contenant une portion notable des intestins. La mort est survenue rapidement par suite de péritonite.

Puisque j'ai été amené à parler comme terminaison de l'omphalocèle diverticulaire, des fistules stercorales de l'ombilic, j'indiquerai de même les fistules urinaires qui peuvent succéder aux omphalocèles urinaires , et dont la marche est variable suivant l'état de perméabilité de l'urèthre. Ces fistules urinaires, de même que les fistules stercorales , peuvent en effet guérir spontanément lorsque l'urèthre est libre ou persister indéfiniment.

I 5. — Pronostic.

Le pronostic de l'exomphale diffère essentiellement , comme on a pu en juger, suivant la variété à laquelle on a affaire.

La hernie ombilicale de la période fœtale n'offre aucune gravité; mais il n'en est pas de même des exomphales de la période embryonnaire. Pour peu qu'elles présentent un volume médiocre, leur pronostic est toujours excessivement grave. Cependant on sait maintenant que cette gravité a été exagérée par les anciens, qui regardaient les hernies ombilicales congénitales comme un vice de conformation incurable, et on connaît mieux les conditions diverses qui modifient le pronostic.

D'après le mécanisme suivant lequel s'opère la guérison spon-

(1) Bullet. de la Société anat., 1844.

tanée des exomphales, on peut conclure que la réductibilité en est une condition indispensable. Les hernies irréductibles, au contraire, seront le plus souvent incurables; toutefois il y aura lieu de se demander si l'art ne peut rien tenter pour aider la nature.

Ces conclusions ont une grande portée pratique. Avant qu'elles ne fussent adoptées, on considérait i'exompliale congénitale comme un cas de non-viabilité, et si l'enfant qui en était affecté portait un autre vice de conformation incompatible avec la vie, mais contre lequel le chirurgien aurait pu agir, on n intervenait pas. C'est ainsi que Debout rapporte deux faits dans lesquels on refusa d'opérer d'une imperforation de l'anus des enfants porteurs d'exomphales.

Au point de vue médico-légal , les idées nouvelles que l'on professe sur le pronostic des hernies ombilicales congénitales ont encore leur importance, puisqu'on peut aujourd'hui nonseulement déclarer viables les enfants qui sont atteints de ce vice de conformation, mais encore poser les limites de cette viabiUté. Celle-ci est seulement possible, ainsi que l'a établi Debout, dans les cas de tumeurs réductibles et alors que le fœtus a atteint et même dépassé le huitième mois de la vie intrautérine.

La présomption de la viabilité des nouveau-nés sera donc en raison inverse de l'étendue de l'éventration ombilicale et en raison directe de la durée de la gestation.

I 6. — Traitement.

L'étude de la marche et des terminaisons de l'omphalocèle congénitale nous montre la conduite que doit tenir le chirurgien en présence d'une semblable affection. Spectateur des efforts de la nature pour opérer la guérison spontanée, il n'a que fort peu de moyens pour venir à son aide, et il ne doit intervenir que dans les cas où l'incurabilité spontanée paraît manifeste.

Soustraire l'envçloppe de la hernie au contact de l'air, afin de prévenir une trop violente inflammation, telle est la première indication, que l'on remplira aisément en recouvrant ?a tumeur avec un linge fin enduit d'un corps gras.

Debout conseille également, dans le but de prévenir la trop prompte séparation du cordon , de saupoudrer la surface de la tumeur avec un mélange de poudre de charbon et de quinquina.

Est -il nécessaire de favoriser par des moyens actifs la réduction prompte des viscères dans le ventre?

Cette indication paraît avoir préoccupé les chirurgier.s , et dans diverses "observations on les voit chercher à opérer cette réduction aussi promptement que possible et à la maintenir par différents procédés (1). Une semblable pratique nous paraît défectueuse, et, suivant la remarque de Debout, ce n'est pas ainsi que procède la nature, qui opère lentement et progressivement la rentrée des viscères dans l'abdomen. D'ailleurs, dans bien des cas, cette réduction brusque serait impossible, la cavité du ventre n'étant pas assez vaste pour loger la masse intestinale qui s'est développée dans le cordon. Alors même qu'on réussirait à réduire, on soumettrait les viscères abdominaux à une compression qui deviendrait préjudiciable à l'enfant. On voit en effet, dans quelques observations, que lorsqu'on refoulait brusquement dans le ventre la masse intestinale, le petit malade accusait par ses cris, son agitation, l'accélération de ses mouvements respiratoires, la gêne que lui faisait épiouver cette distension de Tabdomen. Enfin on sait que la réduction de certaines omphalocèles est suivie quelquefois de l'apparition d'autres hernies.

Ne s'exposerait-on pas, par ces manœuvres imprudentes, à déterminer plus sûrement encore ce nouvel accident?

Pour toutes ces raisons donc, on doit se borner à soutenir la région ombilicale par un bandage médiocrement serré et à faciliter par de courtes manœuvres de refoulement "ampliation de la cavité du ventre.

:i Dans un cas di Inniia ombilicale congénitale de la gi'osseur d'ane pomme, Storch réduisit les parties herniées et réunit les bords avec du diachylon. Guérison. (Cité par Debout.)

Dans un autrj cas, Hey réduisit la hernie, et, à l'aide d'un appareil fait de rondelles de cuir, il comprima la poche latéralement, afin que les anses intestinales ne pussent y rentrer; une ceinture de linge, une pelotte piquée, circulaire, épaisse, complétèrent l'appareil. Guérison. [Practical Ob&., S^édit., p. 832.)

Buchtoz traita, par le même moyen et avec le même succès, une hernie congénitale de 3 pouces de diamètre. Disse rt. de HépatomphaJocèle, § 4: (Argentorati 1768.)

Pendant la période de suppuration et de cicatrisation, un pansement simple, soutenu par un bandage légèrement compressif, constitue tout le traitement.

Enfin, plus tard, lorsque la guérison a été obtenue et qu'il existe encore une intumescence de la région ombilicale, le rôle du chirurgien doit encore se borner à soutenir cette partie par une compression très -modérée, dans la crainte, si celle-ci était trop forte, de déterminer la production d'une hernie dans un autre point.

D'après ce qui précède, on comprend que nous ne saurions approuver la conduite tenue par quelques chirurgiens qui ont cru devoir appliquer soit la ligature (1), soit même la suture (2), dans des cas d'exomphale où rien n'autorisait une telle pratique.

De semblables moyens devraient être seulement tentés dans des cas désespérés et comme dernière chance de salut. C'est ainsi que, dans une observation de Hubbauer (3), une exomphale du volume d'une têle d'enfant s'étant rompue spontanément pendant le travail de l'accouchement; le chirurgien, après avoir réduit les viscères, tenta la suture des bords de l'anneau ombilical. La cicatrisation était déjà commencé lorsque l'enfant succomba (4).

Jusqu'ici nous avons seulement fait allusion aux hernies réductibles : le chirurgien peut -il quelque chose contre les exomphales irréductibles? Il est certain que dans les cas où l'irréductibilité tient à la présence dans le sac de la totalité du foie la question ne peut pas même être posée, attendu que le vice de

(1) Dans une observation de Bael, quoique la hernie n'eût pas moins de 7 pouces de diamètre, ce praticien a lié les parois de la tumeur après avoir réduit la masse intestinale. La guérison a eu lieu après une longue suppuration {Archives gén. de méd., l^e série, t. XVI, p. 445).

Hamilton a réussi dans '=un cas semblable en appliquant une ligature sur la base de la tumeur, et en maintenant en contact les bords de l'ouverture ombilicale au moyen de deux épingles d'argent et d'emplâtres agglutinatifs.

(2) Cruveilhier cite un cas de guérison observé à l'hôpital de Ferrare, dans lequel l'anneau ombilical fut avivé et les bords de cet anneau réunis à l'aide de points de suture.

(3) Zeitschrifi f. chir. und Gehartsh. , VIII , 4 , 1854 , et Schmidfs Jahrb., t LXXXV, p. 319; 1855.

(4) On peut lire un autre fait très-intéressant de guéridon complète et durable obtenue dans des circonstances analogues par Desormeaux {Bull, de thérap. ; 18G4, t. LXVI, p. 131),

conformation n'est pas compatible avec l'entier développement du fœtus. Mais s'il s'agit d'omplialocèles irréductibles , composées uniquement d'anses intestinales , et dans lesquelles le seul obstacle à la rentrée des viscères paraît être l'étroitesse relative de l'anneau ombilical, en présence de l'événement fatal qui attend tout nouveau-né atteint d'une semblable hernie, il est permis de se demander si l'abstention des chirurgiens n'est pas coupable. Quelque faibles que soient le > chances de succès, l'exemple de ces guérisons obtenues à la suite de la ligature ou de la suture, ou plutôt malgré l'emploi de ces procédés inintelligents, ne devrait-il pas engager à mettre en usage des moyens analogues et môme plus dangereux lorsqu'ils constituent la seule et unique ressource?

Le débridement de l'anneau suffisant pour obtenir la réduction des viscères, suivi, si on le jugeait indispensable, de la ligature des enveloppes ou de la suture des bords de l'ouverture, serait donc indiqué dans les cas que nous venons de préciser. Il faudrait seulement se hâter de prendie ce parti énergique , afin de devancer le développement des accidents inflammatoires du côté de la tumeur. Cette pratique aurait peut-être été couronnée de succès dans un cas rapporté par Lossius (1), si l'opération proposée par deux consultants n'avait d'abord été refusée et autorisée seulement beaucoup trop tard.

Il en a été de même dans un fait dû à Giraldès fâ) , qui opéra par débridement une exomphale congénitale irrréductible et étranglée. La péritonite, qui existait déjà au moment de l'opération, enleva le malade deux jours après. .

Nous terminerons cet article en rappelant le jugement qu'un auteur recommandable portait, il y a déjà longtemps, sur l'opportunité d'une pratique qu'on cherche à faire revivre.

Rougemont s'exprime ainsi à propos du fait de Lossius , cité plus haut (3) : «Je ne crois point que cette observation doive servir à faire rejeter l'opération dans ce cas, je vois qu'elle a été entreprise trop tard et mal faite ; mais ces circonstances ne doivent point

(1) Obs: méd., p. 240, et Lassus^ Méd. opér., t. I, p. 234.

(2) Debout, Bullet. de t/iérap., loc. cit., obs. 18.

(3) Annotations au Traité des hernies de Richter, t. II, p. 207.

186G. — Duplay. 3

autoriser le chirurgien à la négliger, lorsqu'elle sera le seul moyen dont il puisse attendre du secours. »