OBSERVATION XXVIII

De la Synhilis cérébro-spinale.

Pick. Gazetle médicale de Prague. 1892, n° 24.

Journalier de cinquante-huit ans, qui mourut le 1°" octobre de cette année dans la clinique du professeur von Jacksch. Cet homme eut une riche histoire pathologique dont je veux seulement vous rappeler les dates suivantes. Deux années trois quarts avant sa mort (au commencement de 1889), cet homme jusque là parfaitement sain, à ce qu'il dit, contractait un chancre induré du prépuce bientôt suivi d’un gonflement des ganglions lymphatiques, accidents pour lesquels il séjournait jusqu’en avril à la clinique dermatologique. Dès le mois de juillet apparaissaient de violentes céphalées, puis bientôt après une éruption aux organes génitaux et au mois d'août un trouble de la sensibilité de la moitié droite de la face, et en même temps un embarras de la parole et une faiblesse de l’ouïe.

Vers la fin de septembre, il revenait à la clinique dermatologique, où l’on constatait un condylome aux parties génitales, une paralysie plus récente du facial droit, de l'hypoglosse, de la parésie des extrémités droites, une diminution de l’acuité visuelle de l’œil droit en même temps qu'une diminution de la sensibilité dans le territoire des première et deuxième branches du trijumeau.

Le traitement institué, injections de calomel et K I, améliora bien

les symptômes nerveux, mais cependant apparurent de l’iritis et une

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kératite neuro-paralytique du côté droit, pour lesquelles il fut transféré à la clinique ophtalmologique d’où il fut de nouveau emmené lorsque la kératite eut guéri en laissant une opacité cornéenne qui rendit nécessaire une iridectomie. Pendant sa brève sortie de l'hôpital qui suivit cela, les symptômes nerveux n'étaient pas tout à fait guéris et restèrent stationnaires pendant les 18 mois qui suivirent, époque pendant laquelle le patient fit à trois reprises un plus ou moins long séjour à la clinique dermatologique où chaque fois il fut soumis à un énergique traitement spécifique contre des éruptions syphilitiques variées et graves. Le 19 mai 1891, il quitta pour la 5e fois la clinique dermatologique, mais dès le 20 juin nous le retrouvons à l'hôpital, cette fois, il est vrai, dans Ja clinique du professeur Jacksch pour ses accidents nerveux. À ce moment, il se plaigrait surtout de violentes céphalées, plus tard on constatait une paralysie du facial droit, en même temps qu’une anesthésie des premières et deuxième branches du trijumeau ; la sensibilité commune était intacte ; la moitié droite de la face était rouge et congestionnée. Les mouvements oculaires, la parole et la perception des saveurs étaient normaux, mais il subsistait du côté droit une complète surdité nerveuse ; l'oreille étant saine à tous les autres points de vue. Aux extrémités on ne constatait aucun trouble de la motilité ou de la sensibilité, cependant le malade était ordinairement faible. Il suivit une cure de frictions, les céphalées s’apaisèrent et le patient quitta bientôt la clinique. À la fin de septembre on l’emportait sans connaissance. Trois jours avant son entrée, était apparue une paralysie de la moitié gauche de la tête et des extrémités inférieures gauches, en même temps se montraient de violentes douleurs dans ce côté, la parole était impossible, le malade avait un peu de fièvre, puis survint de l'ædème de la moitié inférieure du corps. À l'examen, on trouve des ulcérations de la luette et des piliers du voile du palais, de l'œdème à la moitié gauche du:thorax, dans l'urine des cylindres et de l'albumine en abondance. L'état comateux du malade rendait impossible l’exanien des nerfs craniens. 11 mourut deux jours après son entrée avec une élévation de température.

Le diagnostic clinique portait : syphilis cérébrale (maladie de

Heubner), paralysie du nerf facial, du trijumeau et de lhypoglosse

ie droits, parésie du membre supérieur gauche, néphrite chroniqué, œdème.

Dix heures après la mort, je pratiquais l'autopsie du crâne et de la moelle épinière, celle du reste du corps devant être faite le jour suivant. Cette dernière révéla des signes évidents de syphilides anciennes, tels que ulcérations du palais, dures, tuméfactions ganglionnaires puis plus récemment, un mal de Bright aigu, de la pleurésie double et une pneumonie lobulaire.

Après une description détaillée des lésions trouvées à l’autopsie, Pick résume ainsi l'observation :

Si nous envisageons rapidement ce cas, nous voyons un individu infecté dans un Âge avancé, chez lequel la syphilis a pris une marche très rapide, en particulier la prompte apparition de symptômes de paralysie du côté des nerfs craniens, sept mois après l'infection et qui, chose digne de remarque, restèrent presque sans aucun changement jusqu’à la mort.

L’autopsie démontra alors comme très rares lésions, des gommes miliaires de la moelle épinière et de son enveloppe, ce quiétait bien aussi un signe de la gravité particulière du processus, puis une méningite syphilitique de la partie antérieure de la section supérieure du pont, qui infiltrait les nerfs passant sur le côté droit et les amenait à l’atrophie. Sur la substance du pont, on trouvait une place

plus profondément atteinte, droit à l’entrée du trijumeau. Puis, nous

trouvons une dégénérescence de la racine ascendante droite du triju-

meau dans toute son étendue, dégénérescence qui doit bien sans doute être envisagée comme secondaire à la destruction de la majeure portion du trijumeau sensible. Cette dernière dégénérescence est une

lésion ordinairement rare.

OBSERVATION XXIX Uthoff. Archiv. fur ophtalmologie, 1893

Mlle A. Hel..., âgéc de 30 ans, a été infectée il y a six ans. Quelques temps après vient une éruption sur tout son corps. Depuis un an,

1] « 4+A a 5 A n . . . , maux de tête continus, de même qu’affaiblissement fort considérable

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de la mémoire. Le 29 mars 1880, elle s’est couchée bien portante, le lendemain en s’éveillant, elle remarque qu'elle ne peut plus remuer le bras droit et la jambe droite, en outre, elle ne peut plus parler. Alors elle fut reçue à la Charité et après un traitement de deux mois (je manque de renseignement sur ce traitement), son élat fut très amélioré; seulement ‘un engourdissement de la moitié droite du corps et une obliquité de la bronche se maintenant.

Deux mois plus tard, à la fin de juillet, l'attaque d’hémiplégie droite et l’aphasie se répêtent. Reçue à la Charité, elle sort avec amélioration vers la fin de décembre 1880.

Le 10 décembre 1881, elle fut reçue à l’hôpital de Moabit pour un érysipèle facial, relativement bénin. J'ai eu l'occasion de l’examiner : elle se plaignait de maux de tête, mais la sensibilité et la motilité étaient à peu près les mêmes des deux côtés du corps. Seulement dans le domaine de la le et II° branche du nerf trijumeau, j'ai trouvé une anesthésie complète et à l'œil droit une kératite neuro-paralytique prononcée. La cornée assez fortement troublée, présentait une ulcération superficielle étendue, une injection péri-cornéale, une anesthésie complète. À l’'ophtalmoscope on voit sur l'œil droit la pupille assez difficilement à travers la cornée troublée: celle-ci paraît plus pâle qu'à l’état normal et légèrement colorée atrophiquement dans toute son étendue, bien qu’il n’y ait pas d'image d’une atrophie

optique complète. Auçun éclat, aucune réaction de la pupiile à la lumière, depuis le mois d'août 1880 amaurose complète. Quant à l'œil gauche la malade ne s’en plaint pas ; d’ailleurs à cause d’une forte démence, ni l'examen précis de la vue ni la mensuration du champ visuel ne sont possibles. L’ophtalmoscope y montre la papille un peu plus pâle qu'à l’état normal, les contours de la papille sont nets, donc ici non plus, il n’y a pas d'image d’atrophie totale de la papille, car le bout du nert optique donne encore une nuance distinctement rougeàtre.

A l'œil droit, on voit en outre une paralysie complète du nerf abdueteur. Les branches buccales du nerf facial droit sont également parétiques.

On prescrit à la malade l’iodure de potassium et les onctions.

Le 28 mars 1881, l'examen donne à peu près les mêmes résultats ;

seulement maintenant la paralysie faciale droite est devenue complète dans toutes les branches ; en outre à gauche commence la paralysie des abducteurs. La kératite neuro-paralytique droite présente à peu près le même état qu'auparavant.

Le 9 avril 1881, je trouve une forte augmentation de la parésie de l’abducteur à gauche. Les deux yeux sont fortement convergents. La pupille gauche est élargie et insensible à la lumière.

A l'ophtalmoscope pas de changement. La malade voit un peu avec l'œil gauche, mais on ne peut préciser le degré d’acuité visuelle ; en tout cas elle voit beaucoup moins qu'auparavant. Depuis quelques jours elle est trop somnolente, les sphinctiers vésical et rectal sont relàchés.

Le 15 avril 1881 elle meurt.

A l’autopsie, je trouve à la surface de l'hémisphère droit trois grands foyers de ramollissement, l’un de quatre centimètres de diamètre à l'extrémité inférieure du sillon de Rolando, occupe le lobe central antérieur et postérieur : l’autre de trois centimètres est à la partie postérieure du sillon frontal inférieur : le troisième et le plus grand au sommet du lobe temporal droit.

Dans l'hémisphère gauche se trouve à la surface dans la partie supérieure du sillon de Rolando, empiétant aussi sur le lobe central antérieur et postérieur, un foyer de ramollissement long de trois centimètres, large de deux centimètres.

Dans le corps strié droit aussi un foyer de ramollissement gros comme une fève.

À là base du cerveau, surtout à droite se trouvent des formations gommeuses étendues, d’une consistance en partie gélatineuse et intéressant avant tout le nerf optique droit (intracranien)et la moitié droite du chiasma ; ensuite aussi en partie le tronc optique intracranien gauche et le côté gauche du chiasma. En outre il y a de forts changements el épaississements du tissu au-dessous de la dure-mère, lequel tissu occupe le côté droit de l’os sphénoïde, la selle turcique et la région jusqu’au trou optique et à la fissure orbitale supérieure.

Le nerf trijumeau droit est fort aminci en comparaison avec le

gauche.

Le foie montre maintes cicatrices et rétrécissements syphilitiques.

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Les trois observations de kératite, d’origine hérédo-syphilitique que nous avons pu recueillir sont malheureusement trop peu nombreuses pour nous permettre d'établir une symptomatologie bien nette et bien différenciée de celle des malades qui ont contracté la syphilis. Il semble en résulter toutefois que la kératite neuro-paralytique peut atteindre les hérédo-syphilitiques à des âges très divers jusqu'à concurrence de 30 ans environ, puisque le petit malade d’'Alexander avait seulement deux mois, tandis que celui de Druault avait vingt-huit ans et que le sujet de Thiersch était une fillette de douze ans.

La syphilis paternelle est nettement signalée chez le sujet d'Alexander; le père a contracté un chancre 3 ans avant son mariage; la naissance de lenfant est précédée de deux fausses couches; la santé de la mère s’altère alors.

Il est signalé plusieurs fausses couches antérieures chez la mère du malade de Druault. Les signes de l’hérédo-syphilis chez ce malade de vingt-huit ans, garçon de laboratoire, sont bien énumérés dans l’observation par ordre chronologique. En 1887. il a de l’adénite suppüurée au niveau de l’apophyse mastoïde.

En 1820, suppuration de la face externe du genou droit, durée 2 ans. Cicatrice violacée, et plusieurs autres signes que nous jugeons inutile d'énumérer et pour lesquels nous renvoyons à l'observation. Enfin on constate chez lui la dent d'Hutchinson.

A en juger par ces trois observations, la névralgie faciale qui précède ou accompagne généralement la kératite neuroparalytique serait plus rare dans l’hérédo-syphilis.

Le sujet de Druault a plutôt une sensation de rétraction du globe oculaire qu'une névralgie véritable. Il n'en est pas

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du tout signalé dans les deux autres observalions. Alexander et Thiersch ne parlent pas d’anesthésie. Druault relate de l’anesthésie complète dans tout le domaine de la branche ophtalmique, et de l’hypoesthésie dans le domaine des deux autres branches du trijumeau, ainsi qu’au tronc et au membre du même côté.

La kératite n’est ulcéreuse que dans le cas de Druault; ici, l’ulcération est centrale, transparente, pas d'hypopion, conjonctive rouge, sans sécrétion, perception lumineuse de l'œil atteint, c’est-à-dire à droite, strabisme externe. paralysie faciale à droite, troubles de l’audition qui est diminuée à droite, abolition de l’odorat à droite, abolition du goût à la partie antérieure du côté droit de la langue, réflexes tendineux vifs; aucun trouble moteur par ailleurs.

Dans les deux autres observations, il n’est signalé aucun trouble oculaire associé; pas de troubles sensoriels. Paralysie faciale chez le malade d’Alexander. Celui de Thiersch en est aussi atteint. Il a de plus de la paralysie du moteur oculaire commun, de la douzième paire à droite, de la dixième à gauche. Dans aucune de ces trois observations, il n’est mentionné de troubles du côté du trijumeau moteur.

En résumé, l'observation de Druault est celle qui par le nombre et la nature de ses symptômes se rapproche le plus du type de la kératite neuro-paralytique dans la syphilis acquise.

Dans lhérédo-syphilis, les symptômes cérébraux seraient moins au complet. L'évolution est plus rapide, elle ne dure que cinq jours chez la malade de Thiersch. Chez celui de Druaull, deux mois; au bout d’un mois il se forme un pannus el un mois après la réparation de l’ulcère et de la cornée est effectuée.

La mort n’est signalée qu’une fois, c’est chez le petit malade d'Alexander qui est emporté au bout de quelques mois dans un élat atrophique très prononcé. Les deux autres malades sont, sinon guéris, du moins améliorés par le traitement spécifique (iodure de potassium). Chez les malades atteints de

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kératite neuro-paralytique consécutive à la syphilis acquise, la mortalité constatée et relatée dans nos observations atteint de plus grandes proportions, ou quelquefois on perd de vue le malade à un moment où les symptômes observés annonçaient une mort probable.

Le pronostic semblerait done moins grave chez les hérédosyphilitiques, au moins chez ceux qui ont dépassé la première enfance. | “>