LE QUES

la grosseur va de celle d’une lentille à celle d'une amande.

Les tumeurs et nodules qui composent ces paquets se groupent habituellement en tas, plus rarement en chapelet. Les différents nodules d’un paquet peuvent rester isolés, séparés les uns des autres par du tissu cellulograisseux. Parfois, au contraire, on les trouve réunis entre eux par des adhérences ; l’ensemble du paquet peut alors, ainsi que nous avons eu l’occasion de l’observer dans un cas, adhérer aux tissus voisins (muscles surtout) sans que la granulomatose ait gagné ces organes contigus. Il est exceptionnel que la périadénite fasse adhérer la tumeur ganglionnaire à la face profonde de la peau sans qu’il y ait envahissement du tégument par le processus granulomateux lui-même.

. La surface extérieure des tuméfactions et des nodules (dans les cas nombreux où il n’existe pas de périadénite) est lisse, d'un gris jaunâtre ou ardoisé.

La consistance est tantôt demi-molle, tantôt ferme et élastique, tantôt d’une dureté presque ligneuse.

Fabian décrit les tumeurs comme étant molles au début et durcissant progressivement au cours de la maladie. Cette évolution peut être constatée dans certains cas, mais très souvent les ganglions sont d'emblée très durs et d'autre part nous en avons vu qui conservèrent inva- ‘riablement une consistance demi-molle.

Les ganglions demi-mous ont une surface humide qui donne du suc au râclage et permet d’obtenir des préparations par impression excellentes. Dans d'autre cas, les ganglions offrent une résistance presque cartilagineuse à la coupe, criant sous le couteau, la surface de la tranche est alors sèche.

La coupe des masses tumorales permet en général de

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reconnaître qu'elles sont formées par l’agglomération de ganglions hypertrophiés.

L'aspect de la coupe n’est pas le même dans tous les cas. Bien plus, la coupe des différents ganglions prélevés chez un même malade n'offre pas toujours un seul et même aspect.

a) La surface de la coupe est souvent uniformément blanche, blanc-jaunâtre ou blanc-grisâtre, Plusieurs ganglions dont la coupe présentait ces caractères, ne: nous donnèrent pas de suc au râclage.

b) Souvent l’aspect de la tranche n’est pas homogène : elle apparaît tachetée par des îlots plus ou moins

. nombreux, de dimensions variables, n’atteignant jamais

une étendue telle qu’ils occupent la majeure partie d'un ganglion. Ces îlots jaunâtres ou d’un blanc-jaunä-

tre, d'aspect lardacé, plus ou moins nettement circons-

crits, à contours irréguliers, se détachent sur un fond

«jaune-brunâtre. Ils représentent des foyers nécrotiques.

Dans d’autres ganglions la coupe montre des traînées blanches sur un fond brunâtre (bandes fibreuses). c) Dans des cas tout à fait exceptionnels, enfin, la cou-

leur de la coupe peut être d’un vert plus ou moins franc.

Benda, a signalé, pour la première fois, une teinte verdâtre dans un cas de granulome malin. K. Ziegler (obs. XII) a vu des masses ganglionnaires granulomateuses présenter une couleur gris-verdâtre très apparente. Il semble donc qu’il existe une forme chloromateuse de la granulomatose. Ainsi l’ancien chlorome que les recherches des dernières années ont démembré en chloro-myélomatose et en chloro-lymphocytomatose comprendrait peut-être un troisième genre, la chlorogranulomatose.

Le cas publié par Fabian, sous le nom de chloroleucémie myéloide (1908) constitue de l’aveu même de l’auteur un exemple de granulo-myélomatose chloromateuse.

Rate.

Fréquence. — Les lésions de la rate s’observent très souvent, dans près des 3/4 des cas.

Volume. — L'augmentation de volume qui porte sur l’ensemble de l’organe n’atteint pas habituellement de très grandes proportions. Les énormes tumeurs spléniques quiremplissent toute la fosse iliaque telles qu’on les observe dans la myélomatose leucémique sontexceptionnelles dans la granulomatose. On en connaît cependant quelques exemples. Pour donner une idée des dimensions les plus couramment notées nous citerons quelquesexemples : 15 X 10%< 9; 18 x 12,5 << 6:20, 5% 11,5 >< 8,5.

Le poids de ces tumeurs spléniques n’atteint’habituellement pas 800 grammes. Exceptionnellement il peut dépasser 1.000 grammes. <

Aspect extérieur. — La surface de l’organe est habituellement lisse ; il arrive toutefois qu’elle présente des. bosselures dues à des granulomes sous-capsulaires. Ces bosselures ont parfois atteint le volume d’une petite pomme (cas Hitschm.-Stross). Parfois la rate adhère aux organes voisins. Fréquemment les ganglions du hile apparaissent tuméfiés ; ils peuvent adhérer au tissu splénique. |

Coupe. — L’aspect de la coupe est très particulier. On trouve, disséminés à la surface de la tranche, des nodules plus ou moins nombreux. Les dimensions dé” ces nodules varient en général de celles d’une tête d’épingle à celles d’un pois ou d’un haricot ; mais on peut

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trouver des noyaux beaucoup plus gros, dépassant le volume d’un œuf de poule. Grâce à la couleur d'un blancgrisâtre ou rougeâtre, ces nodules et ces noyaux se détachent avec netteté de la pulpe rougeenvironnante. Il en résulte un aspect bigarré très frappant qui a donné lieu aux comparaisons les plus diverses. Toutes ces comparaisons donnent une idée exacte des apparences un peu variables que peutrevêtir l'organe suivantlenombre, la forme, la couleur des granulomes intra-spléniques.

Wunderlich faitremarquer que ces nodules blanc-jaunâtres pourraient, à première vue, être pris pour des abcès miliaires ou des infarctus blancs. Dans la littérature anglaisecet aspect estsouvent comparé à celui de la tranche d’un saucisson au lard ou bien à celle de certaines pàtisseries parsemées d'amandes, d’où l'expression de Aardbakce Spleen.

Benda qui qualifie la lésion splénique de rate porphYrique nous paraît avoir trouvé la comparaison la plus heureuse ; les foyers granulomateux représentent les parties de quartz et de feldspath enchässées dans le porphyre rouge. Sade :

Les différents foyers de cranniome sont souvent nettement circonscrits : Jeur contour est irrégulier, parfois lobulé, leur consistance est variable, généralement ferme, leur surface est souvent homogène mais, surtout dans les granulomes intra-s pléniques volumineux, il n’est pas rare de trouver des zones irrégulières qui se détachent par leur couleur jaune du fond gris-jaunâtre du nodule; elles représentent des foyers de nécrose. ir importe de savoir, enfin, queles nodules granulomateux de la rate peuvent ètre assez petits pour ressembler à des follicules de Malpighi ; dans ces cas on est surpris

à l'examen histologique de voir que toute structure normale de la rate a disparu. Leur aspect peut également rappeler celui de tubercules miliaires.

Formes anatomiques. — Il n’existe pas de formes généralisées d'emblée à tous les territoires de l'appareil lymphatique. La lymphogranulomatose débute constamment par une phase régionale; elle s’étend ensuite progressivement de région à région et finit dans certains cas par atteindre la presque totalité de cet appareil. Plus rarement la généralisation de l'affection devient absolument complète.

La topographie des lésions est sujette à de grandes

variations ; celles-ci dépendent du point de départ de

l'affection et du degré d’extension qu’elle a atteint au moment où la mortest survenue. Ilimporte de bien con-

‘naître ces formes topographiques afin qu’à la table d’au-

topsie même, on puisse rattacher à leur cause certaines lésions régionales qu’un observateur non averti risque de prendre pour des altérations tuberculeuses, ou pour. une tumeur (carcinome ou sarcome) avec métastases.

Formes généralisées. — Tous les groupes ganglion-. naires du corps, la rate, la moelle osseuse, le foie et souvent d’autres organes sont atteints par le processus. Fréquemment, dans ces formes, quelques ganglions [ceux des membres surtout(ganglions épitrochléens, poplités, etc.)] paraissent indemnes, macroscopiquement du moins. Mais ils peuvent ètre, eux aussi, intéressés par la granulomatose. Hs :

Il arrive que l'affection, bien qu'ayant pris une extension considérable, respecte un groupe ganglionnaire qui parait interposé à deux régions atteintes. Il en était ainsi dans le cas I de K. Ziegler dans HAE 528

glions du cou, des aisselles et des aines étaient engorgés. L’autopsie montra une tumeur médiastinale volumineuse, des nodules dans les poumons el dans les muscles périthoraciques ; par contre, les ganglions rétropéritonéaux et tous les organes abdominaux (y compris la rate) étaient indemnes de toute altération. Les ganglions inguinaux avaient été atteints par la seule voie des lymphatiques superficiels.

Formes régionales. — Avant d'être généralisée (il vaudrait mieux dire multirégionale) toute lymphogranulomatose passe par une phase où elle est limitée aux territoires lymphatiques d’une région. Mais il arrive fréquemment que la mort survienne sans que la généralisation progressive ait eu lieu. Ces faits ont été qualifiés de « lymphogranulomes localisés » (Paltauf) ; le terme {ymphogranulomatose régionale serait plus exact. Les formes les plus communes sont les formes cervi- :

male, cervico-axillaire, cervico-médiastinaie, médiasti-. nale ou médiastino- abdominale, rétropéritonéale. Dans certains cas, intéressants par les erreurs d'interprétation auxquelles ils ont donné lieu, on esli frappé tout d’abord par la tuméfaction considérable de la rate, qui est bourrée de nodules ; les ganglions du hile et ceux de la chaîne des vaisseaux spléniques sont également hypertrophiés. Mais leur augmentation de volume. parait insignifiante si on la compare à celle delarate. Dans ces conditions on a souvent l'impression d’avoir affaire à une tumeur primitive de la rate, propagée aux ganglions de la chaîne des vaisseaux spléniques. Parfois même il arrivera que l’on découvre un nodule dans un organe voisin (dans le pancréas, la capsule surrénale ou dans la 1 20n€ celluleuse qui les entoure). Une pareille constata-

lion nemanquera pas d’éveiller l’idée d’une «métastase » et paraîtra confirmer l'impression première. Il est vrai que l’examen histologique de la rate et des ganglions redresserait l’erreur ou lèverait les doutes qui auraient pu subsister au moment de l’autopsie. Tels sont les faits que l’on qualifie de « formes spléniques » de la Iymphogranulomatose et qu'il vaudrait mieux désigner sous le nom de L. à prédominance splénique. Il semble bien, en effet, que le point de départ du processus doive être cherché dans les ganglions des vaisseaux spléniques (ou les autres ganglions rétropéritonéaux) ; la formation de granulomes dans larate représente une deuxième étape- Le développement prépondérant des foyers de la rate constitue le seul caractère qui distingue ces formes dites spléniques des granulomatoses rétropéritonéales avec «rate porphyrique ». Quantaux granulomes primitifs de la rate, leur existence reste à démontrer. \

À côté des formes rigoureusement systématisées aux ganglions lymphatiques et à la rate (avec ou sans nodules dans la moelle des os) il en est d’autres où la granulomatose ne respecte pas les limites des organes hématopoïétiques.

On peut ranger ces faits en deux groupes :

Dans ceux du premier groupe, la lymphogranulomatose, après avoir atteint une partie plus ou moins considérable des ganglions, après avoir atteint la rate et la moelle osseuse ou sans avoir touché ces organes, entraîne la production de nodules dans les tissus plus

divers (poumons, foie, rein, séreuses, surrénale, etc.).

Les formes du deuxième groupe sont caractérisées par le fait que certains foyers, dépassant les limites des organes lymphatiques, envahissent les tissus et or-

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ganes contigus. On voit ainsi une tumeur ganglionnaire du hile du poumon s’étendre au parenchyme de l'organe. Des masses ganglionnaires peuvent envahir le corps des vertèbres, pénétrer même dans le canal rachidien, s’étaler à la surface des méninges et comprimer la moelle épinière.

Les granulomes ganglionnaires des régions superficielles (cou, aisselles, aines) peuvent infiltrer la peau ou, plus fréquemment, les plans profonds, les muscles, le périoste, les os. $

En réalité, entre les formes limitées au système adénosplénique et celles qui se propagent aux organes voisins et entraînent la formation de nodules viscéraux, entre ces formes, disons-nous, l’opposition est moins grande qu’elle ne paraît de prime abord.

L’étude histopathologique nous apprendra que bon nombre des nodules qui composent les masses dites « ganglionnaires » ne se sont pas développés au dépens de ganglions lymphatiques préformés. Nous verrons que certains d’entre eux représentent des foyers de nouvelle formation qui ont pris naissance dans le tissu conjonctif périganglionnaire.

- Diagnostic anatomique.— La constatation de tumeurs ganglionnaires dans un grand nombre de régions ou même dans la presque totalité du corps, l'atteinte fréquente de la rate et du foie et, parfois, la participation

de la moelle osseuse au processus morbide, telles sont les particularités qui indiqueront l'existence d’une affec-

tion systématisée de l’appareil hématopoïétique. On ne saurait trop insister sur la nécessité de toujours examiner la moelle des os plats, des os longs et des

vertèbres lorsqu'on se trouve en présence d’une lésion :