On a décrit, sous le nom de lymphosarcome

1° Des sarcomes à pelites cellules rondes développés aux dépens des cellules conjonctives du ganglion. Ils sont caractérisés par la multiplication illimitée des cellules conjonctives embryonnaires et l’absence de réticulum. Ce sont ces tumeurs que M. Ménétrier désigne sous le nom de lymphocylome atypique. L’impossibilité de discerner la cellule conjonctive embryonnaire du macro-lymphocyte du sang explique que ces deux termes aient pu être appliqués à la même lésion.

20 Des sarcomes fasciculés, à grandes cellules rondes ou fusiformes du tissu conjonctif du ganglion.

3° Des sarcomes alypiques à grandes cellules libres situées dans les mailles d’un réticulum conjonctif à travées prises. (Ribadeau-Dumas et Dominici).

4 Enfin, Virchow englobait dans le groupe de: de. come des formes localisées et même des formes As de granulomalose maligne. HEC

décrit des types anatomo-cliniques assez dissemblables.

La lymphosarcomatose telle que Kundrat l'a individualisée représente une forme anatomo-clinique bien définie. À l'encontre de la lymphadénomatose (leucémique ou aleucémique) dont les lésions sont d'emblée généralisées à tout l'appareil lymphatique, la maladie de Kundrat est une affection à début régional qui s’étend progressivement aux groupes ganglionnaires et aux territoires lymphoïdes des régions voisines sans toutefois se généraliser à l’ensemble du système lymphopoïétique. La tendance à envahir les tissus voisins (muscles, os, peau, vaisseaux, etc.) est un des traits caractéristiques de l'affection.

La structure de ces lésions est uniforme : les cellules de la lymphosarcomatose sont plus volumineuses que des lymphocytes ; leur noyau, fixant moins énergiquement les colorants,présente un réseau de chromatine plus

distinet que celui des lymphocytes. =

La lymphosarcomätose du type Kundrat (régionale ou plurirégionale) n’aboutit pas à l'état leucémique. Le nombre des globules blancs est normal ou augmenté ; rarementilest abaissé. La formule leucocytaire est sou- | vent peu modifiée ; dans d’autres cas il y. a une polynucléose relative (Nacgeli). L'augmentation du pourcentage des lymphocytes qui caractérise un certain nombre de lymphadénomatoses aleucémiques ne s’observe pas dans la lymphosarcomaiose dutype Kundrat.

Mais la maladie dé Kundrat ainsi définie n’englobe pas tous les faits que les auteurs ont qualifiés de y mphosarcomatose. "+ {i

.:- Certains auteurs on appliqué ce terme à des cas de Iymphocytomatose généralisée à tout l'appareil lympha-

tique ; dans leur esprit il devait traduire l’allure envahissante et destructrice que ces lésions avaient présenté d'emblée ou acquis au cours de leur évolution. Il arrive que ce caractère infiltrant se manifeste dans toutes les parties de l’appareil lymphatique intéressées par la Iymphocytomatose. Le plus souvent c'est un petit nombre de foyers (parfois un seul organe) qui présentent cette allure agressive ; dans tous les autres points la lymphadénomatose reste typique c'est-à-dire qu'elle y conserve ses caractères d’hyperplasie pure et simple.

Il serait préférable, à tous égards, de désigner ce dernier type sous le nom de {y mphadénomatose aleucémique à marche infiltrante où de lyÿmphadénomatose sarcoïde (Pappenheim). Ce terme aurait le double avantage de ne pas préjuger de la nature intime du processus et d'indiquer les relations étroites qui unissent ces faits aux lymphomatoses purement hyperplastiques.

Il semble donc que l’on ait décrit sous le nom de lymphosarcomatose deux ordres de faits différents: les . ups ressorlissent à la maladie de Kundrat, les autres à la lymphadénomatose.

Il arrive, bien entendu, que l’on éprouve quelque embarras à ranger un cas donné dans l’une de ces deux ca- É . tégories. Ce sont ces faits de transition — exceptionnels

d’ailleurs — qui ont déterminé quelques pathologistes à renoncer à cette distinction. Pour eux la lymphosarcomatose de Kundrat et la lymphadénomatose généralisée à évolution agressive sont biologiquement sinon eliniquement identiques. Hirschfeld, Pappenheim proposent de réunir tous ces faits sous le nom de lymphadénomatoses « sarcoïdes » et de rayer de la nomenclature le terme « lymphosarcomatose ».

Ces auteurs justifient leur conception de la manière suivante :

1° Il existe des formes de lymphosarcomatose du type Kundrat qui par leur évolution progressive finissent par être presque généralisées si bien que le diagnostic entre la lymphadénomatose aleucémique et la lymphosarcomatose peut être fort difficile et même impossible.

2% L'’infiltration des tissus voisins, donnée comme caractéristique de la maladie de Kundrat se rencontre également dans les lymphadénomatoses leucémiques ou

. aleucémiques, à un moindre degré, il est vrai (souvent le ‘caractère infiltrant ne se juge qu’au microscope).

3 Si les cellules de la « lymphosarcomatose » sont habituellement plus grandes que lés lymphocytes et leur noyau plus pâle, il est des cas dans lesquels il est impossible de les différencier de lymphocytes typiques.

Il est à remarquer que tous les auteurs sont d’accord sur ce point. Paltauf lui-même qui fut avec Kundrat le créateur de la lymphosarcomatose, ne le conteste pas.

4° Les grosses cellules de la lymphosarcomatose ne sont pas des cellules atypiques, « néoplasiques » ; ce sont des cellules immatures de l'hématopoïèse normale c’est-à-dire des cellules Iymphatiques imparfaitement différenciées. Moritz, Klein et surtout Pappenheim ont montré que ces lésions ne présentent aucun caractère morphologique de malignité. |

Les divers types anatomo-cliniques de « lymphosarcomatose » étaient ainsi fondus en un seul groupe où se trouvait noyée la forme morbide que Kundrat avait isolée.

Nous ne croyons pas que cette fusion réalise un pro-

grès. Sense dans la question qui nous RECNPES En

LE Go

effet, les auteurs qui préconisent cette fusion cessent d’être d’accord quand il s’agit de préciser les relations qui unissent les lymphadénomatoses « agressives » ou « sarcoïdes » aux lymphadénomatoses purement hyperplastiques.

Les uns, comme Beilzke, estiment qu'entre ces deux processus il n'existe pas de dissemblaunce essentielle mais seulement une différence de degrés. Pour d’autres, au contraire, les lymphadénomatoses sarcoïdes diffèrent

essentiellement des processus d’hyperplasie pure et

simple par leur malignité biologique. Cette malignité . sérait attestée par la multiplication illimitée des cellules, la propriété d'envahir et de détruire les organes voisins, enfin par la propagation à distance par métastases vraies. Pappenheim qui a été le premier à soutenir cette ihèse suppose: que la malignité biologique appa-

raît lorsqu'une lymphadénomatose évolue chez un sujet

dont les tissus présentent une prédisposition particulière, « tumorale ». Cette prédisposition, restée latente jusqu’alors, est mise en évidence â l’occasion du déve-: loppement de la Iymphadénomatose.

De telles discussions nous paraissent prématurées à une époque où nous ignorons tout de l’étiologie des différentes lésions systématisées de l'appareil hémato-

‘ poïétique.

Tant que la découverte d’une cause commune n aura pas démontré l'identité des deux types morbides, nous considérons, à l'encontre de Pappenheim et Hirschfeld, ayec Stemberg, Naegeli, Paltauf et Kundrat qu'il convient de maintenir la distinction entre la maladie de

Kundrat et la lymphadénomatose, fût-elle de IQtaE ins

filtrante, « sarcoïde ».

LUN ee

La première est une affection à début régional, à tendance extensive. Elle n’atteint habituellement ni la rate, ni le foie. Certaines formes finissent cependant par être très étendues : elles peuvent alors intéresser ces organes. Mème dans ces cas, la généralisation n’est jamais complète. La maladic de Kundrat ne s'accompagne pas d'état subleucémique et n’aboutit jamais à la leucémie.

La seconde affection est d'emblée généralisée à tous les territoires hématopoïétiques. Elle est susceptible de s'accompagner de lymphocytose relative et elle peut présenter le symptôme « leucémie » (1).

Ces deux types anatomo-cliniques ont comme caractère commun de présenter une évolution d’apparence sarcomateuse. Néanmoins aueun d’entre eux ne peut être assimilé aux néoplasies vraies.

Ce n’est qu’aprèsavoir précisé la signification du terme « Lymphosarcomatose » que nous pouvons aborder ulilement la question des rapports de la granulomatose avec les lésions ainsi désignées. -

4 De mème que la lymphogranulomatose ne se combine jamais avec une lymphadénomatose purement hyperplastique, de même-elle ne s'associe pas aux formes agressives, « sarcoïdes » de la lymphadénomatose lymphosarcomatose généralisée des auteurs) ;

9 Quant au type régional (lymphosarcomatose de Kundrat), il évolue dans l’immense majorité des cassans se combiner à une granulomatose.

Cependant, Pappenheim soutient depuis plusieurs

1. Ce sont les sarco-leucémies des hématologistes allemands : e 2 ?

dont la leuco-sarcomalose de Sternberg ne représente qu une variété.

t De

années la possibilité de la transformation d’une lym-

phogranulomatose en lymphosarcomatose. Dès 1908 it

écrivait : « la granulomatose et. la Ilymphadénomatose sont des affections différentes qui ne se transforment jamais l’une dans l’autre. Par contre, elles peuvent se transformer en lymphosarcomatose. La lymphosarcomatose ne représente pas une troisième affection qui

se placerait au même niveau que les deux autres : c’est

une forme évolutive commune à certaines lymphogranulomatoses et à certaines lymphadénomatoses. Grâce à elle, les deux dernières formes se rencontrent et se nivellent ». À

La réalité de la greffe d’une lymphosarcomatose régionale de structure lymphocytaire sur une granulomatose polymorphe du type Sternberg, semble avoir été démontrée par l'observation récente de von Müllern et Grossmann (1912). ;

Cette observation présente un grand intérêt au point de vue théorique, mais elle ne doit pas faire perdre de vue qu'il s’agit d’une exception rarissime. Entre la lymphogranulomaiose et la lymphosarcomatose, la distinction doit être maintenue.

Lymphogranulomatose et myrélomatose.

A l’encontre de ce que nous a montré l’étude des re-

lations de la maladie de Paltauf-Sternberg avec la

« leucémie lymphoïde », il est indiscutable que la Lym- phogranulomatose peut, dans des cas exceptionnels, se

compliquer de « leucémie myéloïde » ou bien, inverse-

ment, qu’elle’ peut se développer sur le terrain d’une

myélomatose leucémique. : ï L'observation publiée pas Fabian sous le titre de

« chloro-leucémie myéloïde » constitue — c’est l'avis

là

LRU de l’auteur lui-mème — un exemple de lymphogranu-

lomatose compliquée de myélomatose leucémique.

Dans ce cas, la tuméfaction de tous les ganglions, la présence de nodules dans la rate, le foie, la moelle osseuse, la structure histologique des foyers ganglionnaires et viscéraux (polynucléaires surtout éosinophiles, plasmazellen, quelques cellules géantes, fibrose, dégénérescence hyaline du tissu tonjonctif, nécroses) attestent l'existence de la granuloma— tose. La transformation myéloïde de la rate, l’hyperplasie du tissu médullaire, la formule sanguine (R. : 2.068.000, B. : 22,300, polyn. neutro. 39,3, polyn. éos, 8,2, myélo. neutro, 16,3, myélo. éos. 7,4, formes transit. entre myélo. et polyn. neutro. 14,9, lympho gr. 5, petits 8,4) in-

diquent une myélomatose leucémique.

IH faut reconnaître, cependant, que cette observation n’est pas tout à fait typique en tant que granulomatose [dans tous les foyers on trouvait des traînées de cellules cubiques probablement endothéliales ressemblant à des éléments épithéliomateux|. Elle n’est pas très caractéristique en tant que leucémie (Le chiffre des gl. bl. est peu élevé et l’examen hématologique n’a été fait qu ‘après la mort). | L'observation publiée par Dietrich (1912) établit d’une manière beaucoup moins discutable qu’une {ymphogranulomatose peut se greffer sur une myélomatose leu-

cémique.

Il s'agissait d'une femme de 28 ans que l’auteur vit pour la première : fois en 1907. MARIE à

Six mois auparavant une tuméfaction de la rate avait été constatée huit jours après un accouchement, Etal actuel : Splénomégalie débor-: dant de 12 centimètres le rebord costal. Hb: 55 °/,, R.: 3 632,000, B.: 128.000 dont 1/3 myélo. A]E) polyn. et lympho. — Après. un mois de rayons X (21 séances), amélioration notable : Hb : 70 +, B. : 7.600. Neuf

mois après, TEA malgré bonne santé apparente. Rate ot de

OS 2 travers de doigt, Hb : 90 °/,, B. : 33.800. Après 24 séances la rate est juste palpable, B. : 17.300. Les polyn. prédominent, quelques myélo. et des formes de passage entre les deux. Pendant trois mois l'amélioration se maintient.

En février 1909 l'état général devient rapidement très mauvais, fièvre élevée, souvent frissons intenses. Rate déborde de 13 centimètres, dure et douloureuse. Foie hypertrophié. Au cou, à droite, derrière le sternomastoïdien ont apparu plusieurs ganglions durs du volume dé cerises. Hb : 40, R. : 3,6, B. : 4.650 puis 3.900. Fièvre 41° avec frissons. Agglutination et hémoculture du b. d'Eberth négatives. Décédée le 21, VII,

Autopsie. — Rate 620 gr. nodhlds blanc-jaunâtres de volume variable, les plus volumineux à centre nécrosé. Nodules semblables dans le foie et le poumon. Ganglions bifurc., trachée du jee de prunes (taches jaunes à la coupe); ganglions du cou du #lutse d'un pois à celui d’une grosse noix.

Histologiquement, structure du Jlymphogranulome, mais sans fibrose ni même différenciation fibrillaire des fibroblastes. Nombreux foyers de nécrose. Pas trace de cellules de Langhans ni de tubercules épithélioïdes. Cependant, b.acido-résistants dans les foyers.

Dietrich considère qu’il s’agit d'un granulome jeune qui, étant donné, son évolution rapide, n’a pas eu le temps d'édifier du tissu conjonctif

adulte et qui a subi rapidement la nécrose.

S'agit-il de la succession fortuite d’une myélomatose et d’une lymphogranulomatose ou bien faut-il admettre un rapport génétique entre ces deux lésions ? Dietrich suppose que l’agent pathogène avait déterminé d’abord des modifications qui entraiînèrent la réaction myélomateuse. La radiothérapie, en même temps qu’elle fit disparaître cette dernière, changea le pouvoir réaction-

-nel de l’organisme et la granulomatose se développa. |