ÉVOLUTION

La lymphogranulomatose affecte en général une marche chronique. La durée moyenne est de deux à trois ans. Mais il existe des formes aiguës — apparemment du moins —. dont l'évolution cliniquement appréciable n'excède pas trois où deux mois et même six semaines (cas de Hirschfeld et Isaak, de Luce).

Dans les formes communes la mort survient à la suite des progrès d’une cachexie accompagnée d’anémie. Cette anémie devient rarement très intense. Cela

s’observe cependant, chez l’enfant surtout.

La terminaison fatale peut ètre hâtée par une des complications suivantes : la tuberculose, surtout la tuberculose miliaire aiguë, la dégénérescence amyloïde des viscères, des infections secondaires banales.

La fréquence des infections secondaires est très diversement appréciée suivant que les auteurs ne tiennent compte que des résultats de l’hémoculture et des données de l’autopsie — dans ce cas elles sont peu fréquentes — ou qu'ils considèrent la fièvre et les nécroses comme l’expression d’une surinfection. En admettant cette dernière hypothèse, les infections secondaires seraient de règle. |

Quoi qu’il en soit, ces malades peuvent mourir par une complication intercurrente (érysipèle, pneumonie, pleurésie, péricardite, péritonite), mais la terminaison survient plus souvent par les progrès de la cachexie ou par les effets de la compression d’un organe vital.

Les complications locales, ganglionnaires sont exceptionnelles. Nous avons cité (Anatomie macroscopique) les quelques observations où l’on a noté le ramollissement et la suppuration des tumeurs ganglionnaires (par infection. secondaire tuberculeuse ou banale). Quant aux cas de soi-disant transformation en sarcome (Yamasaki), nous savons ce qu'il faut en penser. Le lymphogranulome ne se transforme pas en sarcome vrai : l’évolution cliniquement sarcomateuse de certaines tu= meurs lymphogranulomateuses (ex. notre cas 1) ne s’accompagne habituellement d'aucune modification dans

la structure histologique originelle du granulome.

[Cependant, v. Müllern et Grossmann ont publié récemment (191 ) un cas de lymphogranulomatose qui se serait transformé en sarcome fasciculé fuso-cellulaire typique. Albrecht qui a présenté ces coupes au congrès des pathologistes allemands (1912) a fait toutes réserves au suiée, de l'interprétation de v. Müllern

et Grossmann. ]

Formes cliniques. — La lymphogranulomatose peut se présenter en clinique sous des aspects si divers que les formes extrèmes n’ont plus entre elles le moindre trait de ressemblance. Le tableau clinique dépend surtout de la topographie des lésions et du degré de leur extension à l'appareil lymphatique. A côté des formes typiques qui réalisent le syndrome de l’adénie, il en est d'autres où les groupes ganglionnaires accessibles à la palpation restent indemnes, si bien que la granulomatose se traduit uniquement par des signes de compression, évoluant comme une tumeur primitive du médiastin ou simulant un carcinome profond de l’abdomen. Ce qui augmente encore la diversité de ces formes c’est qu'elles peuvent évoluer avec ou sans fièvre et que leur marche est tantôt rapide tantôt éxtrèmement lente. Aussi peut-on voir la lymphogranulomatose revêtir le masque d’une tuberculose pulmonaire, d’une péritonite, . d'une fièvre typhoïde ou d’une granulie.

4° Les formes qui s’accompagnent de tuméfaction des groupes ganglionnaires superficiels sont certainement les plus fréquentes. |

En général, le processus débute par un SOUDE eA0e glionnaire ; puis les ganglions des di h voisines se tuméfient progressivement si bien que Ja granulomatose dévient presque généralisée. Toutefois la géné-

ralisation est rarement complète au point de vue anatomique : il vaut mieux parler de formes multirégionales.

Mais la granulomatose peut rester indéfiniment unirégionale. Les causes de ce défaut de généralisation nous échappent complètement.

Ces formes régionales sont rares, cependant leur existence ne saurait être contestée. Parfois, il s’agit d’une complication intercurrente accidentelle qui amène la mort : la lymphogranulomatose n’a pas eu le temps d'évoluer. Mais il n’en est pas toujours ainsi. Paltauf a publié récemment un cas de lymphogranulomatose limitée à la région cervicale qui avait amené la mort par

dégénérescence amyloïde généralisée. Il n’était pas possible de rapporter l’amylose à une autre cause.

Les formes multirégionales sont fébriles ou apyrétiques. Habituellement c’est l’apparition de tuméfactions ganglionnaires au cou, dans les aisselles ou les aines qui a attiré l'attention du malade. Aussi est-ce bien souvent le chirurgien qui est consulté en premierlieu; il pense qu'il s’agit de ganglions tuberculeux, il les: extirpe. Au cours de l’opération l’aspect homogène des ganglions hypertrophiés fait parfois naître un doute. On fait pratiquer l'examen histologique qui redresse l'erreur. RE

Quelque temps après l'intervention chirurgicale, de nouveaux ganglions apparaissent dans la même région ‘ou dans une région voisine. Puis le processus gagne de proche en proche.

Cette extension ne se fait pas suivant une progression régulière, mais, pour ainsi dire, par à coups. L’affection reste stationnaire pendant des semaines et dés mois,

puis survient une phase d’acroissement et d’extention rapides. Ainsi le processus peut aboutir par étapes successives à une généralisation presque complète. Les ganglions äu cou, des aisselles, des aines, les ganglions : fémonaux, même les épitrochléens et les ganglions du creux poplité sont atteints d'hypertrophie. La toux, la dyspnée, la dysphagie, la tachycardie indiquent les progrès des tumeurs ganglionnaires du médiastin. La rate devient appréciable au palper et finit par déborder d’un ou de plusieurs travers de doigts le rebord des fausses côtes.

Des douleurs lombaires et abdominales indiquent l’extension de la granulomatose aux ganglions des régions profondes. Un prurit diffus sujet à des exarcerbations violentes peut augmenter les‘souffrances de ces malades. Des œdèmes apparaissent aux membres, au thorax, à l'abdomen; un épanchement ascitique, un hydrothorax peuvent survenir à une phase avancée.

La cachexie progresse lentement, le teint devient jaunâtre, la maigreur extrême et les malades peuvent mourir sans qu’une complication intervienne nécessairement pour hâter la fin. Dans d’autres cas la mort survient . par asphyxie ou par une des complications que nous avons étudiées.

Toute l’évolution de cette maladie apu être apyrétique. Souvent elle est accompagnée de fièvre. Cette fièvre, tantôt légère, tantôt très élevée, tantôt rémittente, tantôt irrégulièrement intermittente, peut apparaître dès les premiers symptômes de la maladie ou ne survenir qu’en cours d'évolution. |

Lorsqu'elle présente le type de la fièvre récurrente - chronique, le contraste est frappant entre les périodes fébrilés et les intervalles apyrétiques.

Pendant les phases de fièvre, l’état général du malade est très altéré,ilse plaint de céphalalgie, de douleurs lombaires, de sueurs profuses. Les tuméfactions ganglionnaires et surtout la rate augmentent de volume et deviennent sensibles. On a signalé parfois que l’engorgement de groupes ganglionnaires indemnes jusqu'alors coïncidait avec l’apparition d'un accès fébrile ; mais ce fait est loin d’être constant.

Pendant les phases d’apyrexie l’état subjectif et objectif de ces malades s’améliore avec une rapidité quia frappé tous les observateurs.Les douleurs disparaissent, la rate et même les ganglions diminuent de volume. L’appétit renaît. Le malade se lève.

Dans d’autres cas, ces alternances n'existent pas ; la fièvre est rémittente, irrégulière, modérée avec faibles rémissions par moments, élevée avec grandes oscilla-

tions à d’autres périodes,

Les formes apyrétiques ont souvent une durée plus ‘longue que les formes fébriles, mais leur marche n’est guère plus régulière. À

L’affection procède toujours par à coups. Les tumeurs

ganglionnaires restent parfois stationnaires pendant de longs mois. Puis, sans cause appréciable, survient une phase d’aggravation rapide : de nouveaux groupes ganglionnaires, la rate, le foie se tuméfient en l’espace d’une ou de quelques semaines en même temps que l’état général décline. Mais une nouvelle rémission peut se produire. L’apyrexie peut persister jusqu’à la mort. Parfois la fièvre apparaît dans les dernières semaines. La leucocytose polynucléaire est souvent PrHcRt men accentuée dans les cas apyrétiques.

2 Il est des formes a lymphogranulomatose q qui res

tent limitées aux organes lYmphatiques profonds et d’autres qui ne se propagent qu’à une époque plus ou moins avancée de leur évolution aux groupes ganglionnaires des régions accessibles à la palpation. Parmi ces formes ‘le type médiastinal mérite d’être nettement individua- - lisé. Nous chercherons ensuite à esquisser le tableau de certaines formes larvées qui doivent intéresser le clinicien d’une manière toute particulière en raison des erreurs de diagnostic auxquelles elles donnent lieu.

Forme médiastinale. — Les symptômes de compression des organes médiastinaux sont de constatation banale au cours des lymphogranulomatoses « généralisées », mais ils n’occupent pas le premier plan de la scène clinique. Il n’en est plus de même dans certains cas où le processus reste localisé au médiastin, paraissant prendre son point de départ dans la région thymique. À vrai dire, il est exceptionnel qu’il s’agisse d’une tumeur granulomateuse rigoureusement solitaire; habituellement, même dans les formes les plus strictement régionales, on voit à l’autopsie, à côté de la tumeur prin- “cipale, quelques ganglions tuméfiés dans les régions - péribronchique et péritrachiale,et mème dans les régions sus-claviculaires et axillaires.

Cliniquement ces formes se présentent comme des tumeurs solitaires du médiastin. C’est à peine si l’on trouve quelques petits ganglions dans le creux sus-claviculaire ; tout le reste du système lymphatique demeure indemne. |

Les symptômes médiastinaux sont bien plus accusés

que dans les formes multirégionales (toux, dyspnée, dysphagie, dysphonie, tachycardie, cyanose, œdème en pèlerine, circulation veineuse collatérale).

La percussion met en évidence une vaste zone de matité antérieure qui se continue à droite et à gauche du sternum et peut occuper les régions sous-claviculaires. En bas, elle se confond souvent avec la matité cardiaque. Les épanchements pleuraux sont fréquents.

L'évolution de ces formes médiastinales peut ètre fébrile ou apyrétique. On observe tantôt de l’hyperleucocytose tantôt de la leucopénie. La rate, le foie, les ganglions superficiels ne s’hypertrophient pas ; parfois, cependant, on voit apparaître, à une période avancée, quelques gangliôns cervicaux ou axillaires. Ces malades n’arrivent pas au stade cachectique, la mort survient habituellement par des accidents d’asphyxie avant que l’état général ne soit profondément altéré. La durée de ces formes varie de six mois à un an ou un an et demi.

Formes larvées. — L'absence de ganglions tuméfiés | dans les régions accessibles à la palpation jointe à l’absence de signes de compression caractérise ces formes cliniques. j

Formes typhoïdes. — Ces formes s’annoncent par des prodromes assez vagues. Le malade se sent mal en train; souvent il est un peu fébricitant. Il accuse parfois des douleurs dans l’abdomen. L'état général est assez touché pour que le malade s'’alite. Cette période prodromique qui dure de quelques semaines à plusieurs mois peut être interrompue par des phases de rémission. .

Puis la fièvre monte progressivement à 39, 39°5, 39°8. Le malade se plaint de céphalée, de douleurs abdominales. Le ventre est météorisé. Les selles sont normales ou diarrhéiques. La rate est grosse: Dans les jours

suivants la température se maintient aux environs de 39° avec de faibles rémissions; parfois la courbe est franchement continue.

Le météorisme s’accentue ou persiste. La rate augmente de volume et peut devenir appréciable au palper. Le foie déborde parfois Le rebord costal; il peut être sensible à la pression. On ne trouve pas de ganglions hypertrophiés accessibles à la vue ou au palper. Le malade tousse un peu; souvent il ne crache pas. A l'examen du thorax on trouve peu de chose : quelques sibilants, parfois des râles sous-crépitants.

Get état typhoïde peut durer uneou plusieurs semaines.

Dans un cas de K. Ziezler le malade mourut après huit jours d'observation par insuflisance cardiaque. L’évolution clinique sembiait avoir duré neuf semaines en tout.

Dans d’autres cas l’état typhoïde persiste sans modification appréciable pendant plusieurs semaines. Puis, au ‘bout de trois, quatre, cinq semaines, certains symptônes, effacés jusqu'alors, passent au premier plan. Il en était ainsi dans l'observation VI de Fraenkel. Quelques jours avant la mort la toux augmenta notablement; ‘le malade devint dyspnéique et se mit à cracher. On trouvait de la matité d’un sommet et des signes de ‘bronchite diffuse. À partir de ce moment l’auteur songea à la possibilité d’une tuberculose miliaire aiguë. Les crachats, peu caractéristiques, ne contenaient pas de: bacilles tuberculeux. L’autopsie démontra qu il g’agissait d’ une granulomatose ayant intéressé la muqueuse bronchique, les ganglions du hile du poumon, le foie, les ganglions mésentériques et rétropéritonéaux. Il n’y avait pas trace de tuberculose.

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Dans d’autres cas enfin, on pourra voir apparaître, après plusieurs semaines d’un état fébrile tÿphoïdique, certains symptômes nouveaux qui orienteront le diagnostic dans un sens différent. Ainsi Luce fut amené à abandonner le diagnostic de paratyphoïde après quatre semaines d'observation clinique. Comme la malade se plaignait de plus en plus de douleurs hypogastriques, il pratiqua le toucher et trouva une tumeur parautérine du volume d’une pomme. Il pensa dès lors qu'il s'agissait d’une péritonite tuberculeuse à point de départ salpingien. La laparotomie montra un péritoine normal et une masse considérable qui, partie des ganglions du groupeiliaque, s’était propagée entre les feuillets du ligament large. Les autres ganglions du bassin

et de l'abdomen n'étaient pas hypertrophiés.

Forme simulant la tuberculose pulmonaire en voie de généralisation miliaire. — Dans certains cas la fièvre est moins élevée que dans les formes précédentes ; Jes troubles respiratoires apparaissent d’une manière précoce et dominent le tableau clinique, si bien que la lyrñphogranulomalose évolue sous le masque d’une tuberculose pulmonaire avec généralisation miliaire. Il en. était ainsi dans un cas récemment obervé par Rosenfeld.

Il s'agissait d’un jeune homme de 18 ans qui entra à l'hôpital en se plaignant d’une toux avec expectoration visqueuse qui persistait depuis deux mois. Lä température oscillait aux environs de 38°5.On trouvait d’un côté du cou un ganglion du volume d’une noisette, de consistance ferme ; à la percussion, matité d’un sommet et matité interscapulovertébrale. La rate débordait d’un travers de doigt et demi le rebord des fausses côtes. Le foie était également un peu gros. À

On était donc en droit de soupçonner une tuberculose pulmonaire compliquée de granulie. Cependant, ni les crachats, ni les selles ne contenaient de bacilles de Koch. A l’ophthalmoscope on ne voyait pas de tubercules de la choroïde. La réaction de wv. Pirquet était négative. Plus tard on vit la fièvre tomber à la normale pour remonter après une période apyrétique, affectant très nettement le type de la fièvre récurrente chronique. Le chiffre des globules blancs qui était de 3.000, 2.400, 1.800 pendant les accès fébriles remontait à 6.000, 10.500 pendant les périodes apyrétiques. Ge n’est que tardivement, un mois avant la mort que l’on vit apparaître des tuméfactions ganglionnaires sur les parties latérales du cou. Le malade mourut d'insuffisance cardiaque. A l’autopsie, Rosenfeld constata un lymphogranulomatose ayant intéressé les ganglions médiastinaux et rétropéritonéaux, la rate et le foie. Les autres ganglions (sauf quelques ganglions du cou) n'étaient pas hypertrophiés. |