ASS

rétrécissement parfois très aceusé tenait à la forme même de 6e rétrécissement. Nous avons indiqué précédemment que, pour produire un bruit de souffle, il faut que le liquide passe d’un point rétréci dans un milieu plus large: or, dans les cas de Variot, l’orifice pulmonaire était bien rétréci, mais le rétrécissement persistait, égal et uniforme, sur une certaine longueur, ou bien s’élargissait progressivement en entonnoir. Une des conditions essentielles manquait, la veine fluide, sonore de Savart ne pouvait done se produire ; ainsi s’expliquait l’absence de souffle au foyer de l'artère pulmonaire. Les cas que nous trouvons plus loin, dans nos observations, ne peuvent s’expliquer de la même manière, [ei non plus, nous ne trouvons aueun bruit anormal à J’auscultation du cœur, mais il n’y a plus seulement rétrécissement de l’orifice pulmonaire, il y a absence de cet orifice : absence, par conséquent, de la circulation sanguine à ce niveau et silence absolu, traduisant non pas un état normal de l’organisme, mais une malformation poussée à sa plus extrême limite. À l’auscultation, on n’entend aucun bruit de souffle en le cherchant au niveau du deuxième espace intercostal wauche : c’est le foyer pulmonaire ; nous venons de voir pourquoi il est silencieux. Si nous posons ensuite notre oreille au niveau de la partie interne du troisième espace intercostal: et de la quatrième côte, nous n’entendrons pas non plus le souffle systolique, intense et rude, qui révèle souvent par sa présence la communication interventrieulaire. Absence de bruit de souffle encore, mais absence qui ne peut être expliquée par la même raison que plus haut. Sauf dans les cas où la cloison interventrieulaire est entièrement absente, et où, de ce fait, le cœur se trouve réduit à un seul ventricule, il existe un orifice étroit, auquel fait suite un milieu suffisamment large, toutes con-

€) ; Te 32 RER

ditions requises, once, pour que se produise la veine fluide sonore ; or, rien ne traduit à l’oreille ce phénomène ; il ne doit done pas se produire, et Variot l’explique ainsi. Le ventricule droit, normalement trois fois plus mince que le gauche, est dans ces cas hypertrophié au point d’égaler, parfois même de surpasser par l’épaisseur de ses parois, le ventricule gauclie, [1 est done Bermis de supposer que

les paroïs des deux ventricules étant égales, se contrae-

teront avec la même force, et par suite, que le sang contenu dans chacun d’eux sera sous la même tension. Au moment de la svstole, au niveau de la communication ‘nterventriculaire, se trouveront donc en contact deux masses sanguines animées d’un mouvement de sens contraire, mais de force égale ; aucune, par conséquent, ne pourra céder à l’autre, et le sang cherchera ailleurs une voie pour s’écouler hbrement ; il la trouvera du côté de l'aorte. Au niveau de la perforation interventrieulaire, il n’y à pas de courant sanguin ; malgré l’absence de cloison, le sang ne peut passer d’un ventricule dans l’autre, et ainsi se trouve expliquée cette absence de souffle, malgré la lésion cardiaque qui en roduit souvent.

Dans notre observation XIE, cepenidant, nous voyons qu’on signale (à la partie moyenne de la région précordale un souffle intense, unique, systolique, décroissant dans toutes les directions à mesure qu’on s'éloigne du milieu de la région précordiale » ; or, ee sont précisément l les signes que Potain attribue au souffle interventriculaire. et comme on signale à l’autopsie (que le ventricule droit hypertrophié, avait deux fois le volume du gauche », il est permis de supposer que dans ce cas le souffle se produisait parce que le sang chassé avec plus de force par le ventricule droit pouvait franchir la-eloison et son ou-

verture pour pénétier dans le ventricule gauche,

Voyons maintenant comment on peut expliquer les cas de souffles temporaires que nous avons signalés en étudiant l’anatomie pathologique de l’affection. Quels étaient ces cas ? Dans lé premier, on observa, paraît-il, À la naissance de l’enfant un bruit de souffle au cœur : l’enfant resta quelques jours à la Maternité, puis entra dans le service des Enfants-Assistés de M. le professeur d’Astros ; à ce moment, on ne constata aucun souffle, et l’on n’en trouva plus jamais d’ailleurs jusqu’à sa mort.

Dans le second cas, l’enfant ne présenta pendant longtemps que de la cyanose sans bruit de souffle, puis un jour, à la suite d’une bronchite et d’une es le souffle fit son apparition, et persista jusqu’à la mort.

Dans le tr oisième cas, signalé par Variot, il s'agissait d’une cyanose paroxystique avee souffle. À l’état normal, on percevait à l’auseultation un bruit de souffle très net, mais ce souffle disparaissait pendant les crises. Ce dernier cas peut s'expliquer par l’oblitération temporaire de lorifice pulmonaire au moment des crises. Cette oblitération peut être due, comme l’a dit. Marey, (€ à un spasme intermittent de l’infandibulum pulmonaire très rétréci, sur lequel Partère pulmonaire prend naissance ». Ce cœur se trouvait au moment des crises paroxystiques dans les mêmes conditions que les cœurs où l’artère pulmonaire est complètement oblitérée, et ar conséquent, aucun souffle ne pouvait se produire.

On ne peut expliquer de la même façon les deux autres cas, puisque l’orifice pulmonaire était complètement oblitéré. Au premier cas, nous pourrions appliquer l’exphcation suivante que donne Moussous dans son étude sur'les maladies congénitales du cœur : € Rokitansky ne pense * pas, dit-il, que tous les cas d’atrésie totale de l’artère pulmonaire se produisent forcément d’emblée ; l’atrésie peut

) np lite

être quelquefois la conséquence d’une sténose primitive simple. L’aorte est à cheval sur la cloison incomplète, son orifice très large correspond eénéralement pour plus de la moitié au ventricule droit. Le sang trouve un accès facile vers la voie aortique, il déserte de plus en plus la voie pulmonaire. Les modifications subies par l’infundibulum contribuent pour une large part aussi à diminuer la quantité de sang qui afflue dans le vaisseau. Les parois de l’infundibulum constituées uniquement par les fibres musculaires du ventrieule droit, participent à l’hypertrophie concentrique de ce réservoir. Comme tous les vaisseaux où la pression sanguine baisse, où la circulation se ralentit, l’artère pulmonaire diminue de plus en plus de calibre et finit par s’oblitérer ». Ainsi s’expliquerait la présence à certains moments d’un souffle qui dis-. paraîtrait lorsque l’artère serait totalement oblitérée. Mais nous préférons, comme M. le professeur d’Astros, expliquer ces souffles temporaires par une diminution de l'énergie d’un des deux ventricules. Dans certaines circonstances, à la naissance dans notre premier cas, à la suite d’une bronchite et d’une xéricardite dans le second, se produisent des souffles : on peut très bien admettre qu’alors les conditions du fonctionnement physiologique de ces cœurs sont troublées par suite du changement survenu. Le cœur doit fournir un travail plus considérable, il peut y avoir rupture de l’équiibre par suite de l’affaibiissement d’un des deux ventricules, et le souffle, qui ne se produisait pas normalement tarce que le sang ne passait pas à travers la communication interventriculaire, se produit maintenant parce que. le sang passe d’un ventricule dans l’autre. Dans notre premier cas, le cœur s’est adapté au bout de peu de temps aux conditions nouvelles, lPéquilibre a été rétabh, et le souffle à disparu. Dans le

second, au contraire, les causes d'apparition du souffle persistant, celui-ci à pu être observé jusqu’à la mort de

> Fenfant. Ee Ainsi, comme nous le disions au début de ce chapitre, à des malformations très prononcées correspondent des symptômes restreints ; c’est également ce qu'avait remarqué Vaquez, puisqu'il dit : QC il semblerait d’après les abservations connues que les malformations congénitales du cœur les plus prononcées soient celles qui donnent lieu aux signes les moins accusés. » La cyanose est, de tous ces symptômes, le plus important, le principal : c’est sur elle, ainsi que nous allons le voir, qu'il faudra se baser pour poser le diagnostic ; mais comme nous le verrons aussi, il ne faudrait pas croire que l’absence de signes - physiques indiquât une affection moins grave, bien au contraire, puisqu’à cette absence correspondent des lésions très prononcées qui compromettent gravement l’existence de l’enfant.