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pas la seule lésion que présentaient nos cœurs ; cette oblitération a des conséquences anatomiques importantes la nécessité du rétablissement de la circulation par une
voie collatérale à pour effet de maintenir perméable au
sang le canal artériel. La vie, sans cela, serait impossible, le sang ne pourrait arriver au contact de l’oxygène dans les vésicules pulmonaires, et l’hématose, condition essentielle de la vie extra-utérine, ne pourrait s'établir. Il était done indispensable que le sang du ventricule droit,
destiné aux poumons, pût aller à ce niveau effectuer les
échanges chimiques nécessaires à la vie, dût-il pour cela emprunter des voies détournées. Aussi, grâce à la communication interventriculaire d’une part, grâce à la dé-
viation de l’aorte à droite de l’autre, le sang du ventri-
cule droit peut arriver jusqu'aux poumons en passant par l’aorte et le canal artériel ; mais 1l nous faut noter que dans ce cas, la cireulation à travers le canal artériel s’ef-
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fectue dans un sens opposé à celui que l’on constate chez
le fœtus ; chez ce dernier, le sang pénètre dans l’artère pulmonaire, passe dans le canal artériel qu’il parcourt de celle-ci vers l’aorte ; ici, son parcours à travers le canal artériel s’effectue suivant une direction inverse, de l’aorte vers l’artère pulmonaire. Dans notre observation VIT, cependant, nous voyons qu'il y a absence du canal artériel ‘mais l’abouchement direct de l’artère pulmonaire dans | ’aorte supplée à cette absence, et cette exception ne fait que confirmer notre règle. D’absence d’artère pulmonaire ou son oblitération n’est pas la seule eause qui supprime les bruits de souffle ; nous avons déjà sigmalé la forme particulière du rétrécissement observée dans plu-
sieurs cas par: Variot. C’est un cas de ce. genre que nous
trouvons dans notre observation XIX : l’orifice pulmonaire et l’artère présentent un rétrécissement à peu près
égal sur une certaine longueur et ne s’élargissent que pro-.
eressivement, en entonnoir. Cette particularité explique, ainsi que nous le verrons, l’absence de bruit de souffle.
Dans trois de nos observations (VI, T, XX), nous voyons signalés des bruits temporaires que l’on à pu percevoir à certains moments, et qu’il a été impossible de retrouver par lä suite, ou qui, au contraire, sont apparus alors que dans de nombreuses auscultations antérieures on n’en avait point trouvé. On peut se demander si cet état de choses ne tient pas à des lésions anatomo-pathologiques particulières. Mais, dans les deux cas observés par M. le professeur d’Astros, il n’y avait aucune modification du type ordinaire qui permit d’exydiquer l'apparition ou la disparition de ces souffles ; dans un cas seulement (V 1), on put constater ‘une péricardite avec quelques adhérences et un peu de liquide. Dans le cas de Variot, par contre, il existait un rétrécissement très étroit de l’orifice julmonaire, et nous verrons tout à l’heure quelle importance Marey attribua à ce fait pour la production du souffle intermittent. s
L’anatomie pathologique ne peut donc à elle seule nous
donner l’explhication de ces souffles temporaires. Nous
examinerons, à propos de la symptomatologie, comment M. le professeur d’Astros les explique.
PRIS uisd st scie
SYMPTOMATOLOGIE
Malformations cardiaques très prononcées, symptômes
restreints, voici ce que nous allons remarquer si nous étu-
dions les symptômes que l’on a pu observer dans le service de M. le professeur d’Astros où dans les cas que
nous avons recueillis. Ces symptômes étaient, en effet, le
plus souvent réduits à quelques signes fonctionnels, par-mi lesquels nous retrouvons le plus important, déjà constaté, la cyanose ; à quelques signes physiques, parmi lesquels manque le plus important : le souffle.
La cyanose existe ; elle existe souvent seule chez les tout petits enfants, et c’est surtout sur elle que doit se baser le diagnostic, ainsi que nous le verrons. Cadet de
Gassicourt n’a-t-1l pas dit, en effet, (qu’une cyanose con-
génitale bien caractérisée eut exister sans que l’oreille la plus exercée percoive un bruit de souffle ». Cette cyanose peut être continue ou intermittente, mais elle est le plus souvent très marquée, par suite de l’obstacle à la circulation pulmonaire. Beaucoup plus que dans les autres cas, elle s’exagère par le moindre effort (toux ou mouvement) ; la dyspnée, conséquence de la richesse du sang en gaz carbonique est aussi très marquée, mais à cela se bornent.-souvent les symptômes fonctionnels que l’on peut observer chez ces petits enfants. Chez eux on ne peut rechercher les déformations des extrémités ; les doigts, en
— 30 — SC baguette de tambour, n’ont pas encore eu le temps de se former chez ces pauvres nouveau-nés, et nous verrons que bien souvent leur vie n’est pas possible au-delà de quelques mois. L’apathie et la somnolence ne sont pas non plus
des signes que l’on puisse remarquer, à cette époque où la
vie n’est qu'un long sommeil entrecoupé de repas. Tout au plus les tétées pourraient-elles montrer une exagération de la dyspnée chez ces enfants, et la nécessité pour eux de lâcher le sein après quelques aspirations, pour reprendre haleine ; mais ces symptômes à eux seuls ne pourraient permettre d'affirmer un diagnostic, ils ne peuvent que le confirmer. De tous les symptômes fonctionnels, la cyanose est done le seul qui permette de penser avec quelque raison à une malformation du cœur chez ces petits malades ; dans les cas ordinaires, la constatation d’un bruit de souffle, traduisant manifestement la lésion cardiaque, vient fixer définitivement le diagnostie ; dans nos cas, les bruits du cœur sont normaux. Hénoch avait remarqué des cas de cé genre, puisqu'il a dit : «Il ne manque pas d’exemples — de cyanose — dans lesquels les
bruits du cœur sont tout à fait purs et ne s’accompagnent
d’aueun souffle. » De même Goodhart dit, dans son € Traïté des Maladies de l’enfance » qu’ © 1l peut n’exister aucun bruit pathologique, même si la cyanose est intense ». Et c’est cette constatation que nous retrouvons encore dans toutes nos observations ; malgré des recherches réitérées et une auscultation des plus attentives, on ne put jamais découvrir le moindre bruit de souffle, et cela paraissait étrange à une époque où l’on ne pouvait expliquer cette absence de symptômes, maleré la Présence de lésions très nettes à l’autopsie.
Aujourd’hui, Variot a montré que, dans quelques cas, cette absence de souffle au foyer pulmonaire, malgré un