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30e cardiaque ; « l’absence de souffle, dit M. le professeur d’Astros, ne suffit pas à faire rejeter le diagnostic de malformation cardiaque ; il faut chercher un autre symptôme que l’on observe fréquemment dans ces cas : l’augmentation du nombre des globules rouges. C’est, en effet,

un signe important indiqué par Krehl en Allemagne et

étudié en France par Vaquez ; cette hyperglobulie serait, d’après Hayem, un phénomène de compensation ayant pour but de suppléer par le nombre à l'insuffisance de

l’hématose. La plupart des auteurs pensent que c’est là

un signe tardif n’apparaissant pas avant deux ans. Les observations que j’ai faites sont contraires à cette opinion : dans un cas antérieur (observ. VI) je l’ai constatée |

à l’âge de trois mois, dans l’observation actuelle (observ.

7 r « . . . \ XIX) à moins de deux mois. A: la naissance, le nombre des globules rouges par millimètre-cube est de 35.300.000

à 9.400.000. Après la naissance, ce nombre diminue et,

d’après Hayem, peut tomber à 4 millions. Or, chez notre

dernier enfant, nous avons trouvé à la numération plus de 6 millions d’hématies. Cependant, cette hyperglobulie peut ne pas être toujours aussi précoce, et si elle n’exis-

tait pas, il ne faudrait pas pour cela rejeter le diagnostic

de malformation cardiaque. La continuité de la teinte cyanotiqué ou son retour par accès sont les signes les moins discutables, ceux dont on doit tirer les indications les plus précises, les plus constantes et les plus sûres. » Peut-on aller plus loin dans le diagnostic et préciser la lésion ? Cela nous paraît difficile dans les cas qui nous occupent. On le peut dans une certaine mesure, quand les souffles viennent traduire à l’oreille des lésions que l’on peut définir. Les caractères du souffle, sa tonalité, sa si-

-tuation pensent donner des indications sur la lésion prin-

cipale, sur son étendue et par cela même, permettre d’éta-

blir le pronostic. Un souffle très rude et très intense, s’accompagnant d’une augmentation très nette de la matité transversale du cœur, donnera à penser à un rétrécissement étroit de l’orifice pulmonaire ; un souffle plus moelleux indiquera un rétrécissement moins accentué. Mais quand il n’existe aucun bruit pathologique, quand l’auseultation pratiquée avec la plus grande attention ne donne aucun renseignement, comment peut-on reconnaître s’il s’agit d’un des cas de cyanose sans souffle décrits par Variot, ou bien d’une oblitération totale de l’artère pulmonaire ? Ce point est très important à fixer pour le pronostic. C’est sur la cyanose seule et su les symptômes généraux qu'il faut se baser ; la eyanose est en général “plus intense quand il y a atrésie complète de l’artère pulmonaire ; la gêne apportée à l’hématose est beaucoup plus considérable ; le sang doit, pour arriver aux poumons, parcourir un long trajet à travers le ventricule gauche, l’aorte et le canal artériel ; la teinte asphyxique des téguments doit, par conséquent, être plus marquée que lorsque le sang passe directement à travers l’orifice pulmonaire même rétréci. Les rares symptômes généraux que l’on peut remarquer chez le nouveau-né sont aussi plus accentués ; la dyspnée est plus considérable, la température plus basse, conséquences toujours du défaut d'oxygène nécessaire à la vie normale.

Il est très important de savoir au point de vue du pronost'e si l’on a affaire à une artère mulmonaire perméable en partie ou complètement oblitérée. Dans le premier cas, la vie est possible dans une certaine mesure, surtout si le rétrécissement n’est pas trop accentué, et la plupart des observations publiées par Variot concernent des enfants avant dérassé la première année de leur vie. Il n’en est plus 44 même dans le second eas ; P’oblitération totale de

RRAN

l'artère pulmonaire est une lésion si grave qu’elle est pres:

que incompatible avee la vie extra-utérine. Comment en

serait-il autrement, alors que le sang doit, pour aller trou-

ver au niveau des alvéoles pulmonaires l’oxygène nécessaire à la vie, parcourir un trajet long et compliqué. Cette pauvreté du sang en oxygène retentit sur tous les tissus et tous les organes : l’enfant ne présente jamais qu’une santé délicate, il se er mal et se trouve exposé à toutes les infections contre lesquelles il ne peut suffisamment se défendre. Le pronostic est grave, par conséquent, non seulement par la lésion elle-même, mais aussi par toutes les complications qui peuvent survenir et amener rapidement la mort. Ces petits enfants dépassent, en effet, R rarement leur première année ; ils meurent le plus souvent dans les premières semaines, soit par suite d’une asphyxie lente, due aux obstacles, à la circulation, soit par suite d’une complication, bronchite ou broncho-pneumonie le plus souvent, hémorragies dans quelques cas rares. (est ainsi que sur les seize observations que nous avons pu recueillir, indiquant l’âge de la mort dans les cas d’oblitération complète, nous trouvons douze cas de

mort dans le premier mois, deux cas à huit mois, et deux

à onze. Ces chiffres montrent à eux seuls la gravité de l'affection.

I] n’y a malheureusement aucun traitement efficace à opposer à la maladie ; on ne peut rien contre une lésion constituée et définitivement établie. Tout au plus, par de sévères prescriptions hygiéniques peut-on espérer prolonger .de quelques semaines l’existence de ces pauvres petits êtres. Eviter tout effort qui augmenterait le travail du cœur, la cyanose et la dyspnée ; maintenir l’enfant à Pabri de toute infection, et en particulier des infections broncho-pulmonaires, éxcessivement graves chez lui en

raison du surcroît de travail qu’elles imposent au cœur et des obstacles qu’elles apportent à l’hématose déjà si insuffisante. C’est à cela que doit se borner le traitement, sans aucun espoir d’ailleurs d’obtenir jamais une guéri-

son définitive.