APERÇU DE PHYSIOLOGIE

L’hypophyse, glande à sécrétion interne, est située à la base du crâne, dans la cavité de la selle turcique.

Au point de vue chimique, l'extrait hypophysaire contient de l’iode et même de l’iodothyrine, qui proviendraient de la colloïde contenue dans l’hypophyse.

Hypophysectomie. — Les expériences de Caselli, Aschner, Ascoli et Legnani ont établi que l’hypophysectomie est souvent suivie, chez l’animal, de mort au bout de deux ou trois jours.

Chez les animaux qui survivent, il survient un arrêt total de la croissance, la nutrition des os est altérée; il y a des troubles marqués: adiposité, arrêt de développement des organes sexuels. Il se forme des altérations profondes du côté des glandes endocrines. La rate est modifiée, petite, pâle, d'aspect fibreux; le thymus régresse, il est très mince, et renferme des corpuscules de Hassal nombreux et confluents. La thyroïde a un aspect sénile. Les surrénales' sont souvent le siège d’hémorragies macro ou microscopiques.

TOO Ces faits montrent une fois de plus l’étroite relation a unit les glandes à sécrétion interne. . L'hypophyse comprend deux portions bien distinctes: un

1ôbe antérieur et un lobe BOSSREEE ayant des fonctions diffé-

rentes :

1° Le lobe antérieur est en relation avec le développement du squelette et la croissance du corps.

Gœætsch, nourrissant des jeunes rats avec des extraits de lobe antérieur, a constaté une stimulation de la croissance et le développement rapide des glandes sexuelles.

Le lobe antérieur a aussi un rôle dans le métabolisme des hydrates de carbone.

2° Le lobe postérieur, lui, est doué de propriétés plus importantes: les injections d’extrait de lobe postérieur élèvent la pression artérielle. (Expériences de Herring sur le cœur et la circulation de la grenouille : élévation de la pression artérielle, avec d’abord accélération puis ralentissement des battements du cœur, et augmentation de la contraction, de la force impulsive du myocarde.)

Les expériences d'Oliver et Schaefer ont confirmé aussi ces faits.

L’action hypertensive est moins puissante et moins brève que celle de l’adrénaline.

L’extrait de lobe postérieur détermine aussi une action constrictive sur la musculature lisse des vaisseaux et des organes tels que l'utérus, la vessie, l'intestin.

1 produit une vaso-constriction des vaisseaux thyroïdiens.

Il est enfin doué aussi d’une action stimulante sur le métabolisme des graisses, et il entraïne l’amaigrissement.

D’après Magnus et Schaefer, l'injection d’extrait de lobe

1 — HÔI —

postérieur à des animaux déterminerait aussi une Sud marquée par vasodilatation rénale.

Mais, pour d’autres auteurs (Romer, Moltzfeld), au contraire, cet extrait déterminerait une diminution de la diurèse

et une concentration de l'urine.

Résumé ET CONCLUSIONS

Quoiqu'il en soit, on peut, dans l’état actuel de nos connaissances, résumer ainsi, avec J. Parisot et Richard, les fonctions de l’hypophyse :

1° Le lobe antérieur participe au métabolisme des hydrates de carbone; il joue un rôle dans la croissance et le développement et peut-être aussi dans la régulation thermique.

2° Le lobe postérieur a une action sur les muscles lisses (vessie, utérus, intestin) et sur le cœur lui-même. .

IT joue peut-être un rôle sur la sécrétion rénale et participe probablement au métabolisme des graisses et à celui des hydrates de carbone.

PATHOLOGIE

Il existe chez l’homme plusieurs syndromes hypophysaires que nous allons rapidement passer en revue:

I. Les états dystrophiques. — 1° L’acromégalie, décrite en 1886 par Pierre Marie, caractérisée par une hypertrophie des os de la face et des extrémités (mains et pieds surtout), et aussi à un moindre degré du thorax et du rachis

Ces malades ont la peau sèche, rude; les cheveux et les poils sont épais, manquent de souplesse. Il existe souvent des modifications de l’activité sexuelle, de la glycosurie, de l’apathie nerveuse, des troubles visuels.

RE

L'évolution est ordinairement très lente, mais peut aussi

se terminer à un moment donné plus ou moins rapidement par la mort, parfois même par une mort subite (très rarement il est vrai). A l’autopsie on trouve de l’hypertrophie des différents organes et une grosse hypophyse, due en général à la

présence d’une tumeur hypophysaire, qui est le plus habituel- :

lement un adénome, un adéno-sarcome, ou un sarcome.

2° Le gigantisme; il peut revêtir la forme du gigantisme

acromégalique, du gigantisme infantile, ou du gigantisme pur (rare). Au point de vue étiologique, d’après Cushing, le gigantisme te l’acromégalie seraient dûs à un hyperfonctionnement du lobe antérieur de l’hypophyse.

3° En face du gigantisme, on peut citer le syndrome d’infantilisme hypophysaire, rare d’ailleurs, dû à l'insuffisance

du lobe antérieur.

Il. Les syndromes causés par des troubles généraux de la nutrition. — Ce sont: .

1° Le syndrome adiposo-génital, décrit en 1900 par Balruski-Frœlich et caractérisé par une obésité souvent très accentuée, et par un retard de développement ou une atrophie des organes génitaux. Pour Fisher, l’adiposité ne serait qu’un symptôme fortuit, pouvant régresser à la suite de causes secondaires.

Au point de vue étiologique, le syndrome adiposo-génital peut être causé par une tumeur hypophysaire, ou par une hydrocéphalie comprimant la glande, comme on le verra plus loin dans les observations, ou encore apparaître à la suite d’un traumatisme (cas de Madelung, de Maranon).

Comme pathogénie, d’après Erdheim, Cushing, le syndrome adiposo-génital serait provoqué par une lésion quel-

conque intéressant le lobe postérieur de l’hypophyse et la tige pituitaire, et serait dù à une insuffisance hypophysaire.

D'après Morgenstern, le syndrome adiposo-génital peut être obtenu expérimentalement par l'extirpation du lobe antérieur de l’hypophyse et par la blessure de la base du mesencéphale.

2° La glycosurie et la polyurie hypophysaires, qu’on rencontre chez beaucoup d’acromégaliques, et s’accompagnant de symptômes diabétiques: polydipsie, polyurie, polyphagie.

Le mécanisme pathogénique en est très discuté. Il s'agirait soit d’un hypo, soit d’un hyperfonctionnement du lobe postérieur. |

Pour certains auteurs, la glycosurie proviendrait d’une irritation ou d’une lésion de la base de l’encéphale.

Pour Aschner, la cause de la glycosurie serait une lésion de la base du troisième ventricule au niveau du tuber cinereum.

Pour Roussy et Camus, ce serait l’irritation de centres régulateurs cérébraux, situés dans la substance grise interpédonculaire qui produirait la glycosurie.

La polyurie hypophysaire, elle, existe assez souvent dans le syndrome adiposo-génital, sans glycosurie. Elle se produit aussi à la suite de lésions traumatiques de l’hypophyse, ou peut être causée par un tubercule (Lucien et Haushalter), ou un noyau cancéreux secondaire, ou une gomme syphilitique (observation de Bergé et Schulmann).

Cette polyurie n’est pas forcément accompagnée de polydipsie. Elle consiste essentiellement en une perturbation du mécanisme régulateur de l’eau et dans l’exagération de son élimination (Harvier). |

Sa pathogénie est aussi très discutée; pour les uns il s’agi-

er 164 =

rait d’une insuffisance du lobe postérieur de l’hypophyse; pour les autres, l’hypophyse n’entrerait même pas en ligne de compte.

Roussy et Camus expérimentant sur des chiens, ont obtenu une polyurie permanente (4 litres), une atrophie testiculaire considérable et un syndrome adiposo-génital par lésion périhypophysaire.

Ces mêmes auteurs, dans des expériences confirmant les précédentes, ont démontré que le syndrome polyurique relève non pas d’une lésion hypophysaire, mais bien d’une lésion superficielle de la région du tuber cinereum. De plus, ce syndrome polyurique relèverait d’un lésion intéressant les noyaux propres du tuber, principalement dans leur partie moyenne et antérieure.

Il ne semble pas que le noyau paraventriculaire joue un rôle dans le déterminisme de ce symptôme.

Des lésions très superficielles peuvent s'accompagner de polyurie permanente. Celle-ci est plutôt réalisée quand les lésions sont médianes et intéressent symétriquement la partie la plus interne des deux noyaux du tuber.

D'après Camus, Roussy et Le Grand, il existerait donc, au niveau du tuber cinereum, un centre végétatif régulateur de la teneur en eau de l’organisme; ce centre chez le chien se trouverait dans les noyaux propres du tuber.

ITT. Syndrome mécanique de tumeur. — Enfin, à côté de ces syndromes hypophysaires, il convient de signaler le syndrome mécanique de tumeur de l’hypophyse, qui peut ne se signaler que par des symptômes de compression caractéristiques :

1° Hypertension intracränienne, vertiges, vomissements,

hypothermie, somnolence, troubles psychiques souvent (idées de délire mystique ou de persécution), parfois aussi inaffec- tivité, puérilisme, euphorie (obs. de Sainton et Perron).

2° Des troubles oculaires qui sont les plus importants: stase papillaire, et hémianopsie le plus souvent bilatérale.

3° Enfin, l'examen radiologique de la selle turcique donne aussi des renseignements très importants (déformation de la selle turcique).

A l’autopsie, on trouve une hypophyse pouvant peser de 3 à 30 gr. environ, alors que le poids normal de la glande est de oO gr. 50.

-La tumeur hypophysaire est habituellement un adénome, ou un adéno-sarcome, ou un sarcome, plus rarement un épithélioma, enfin signalons aussi l’existences de gommes de l’hypophyse (voir obs. de Erich Cohn). Parfois, à l’intérieur de la tumeur hypophysaire, on trouve des caillots de sang.

IV. Insuffisance hypophysaire au cours des infections. — Enfin, au cours des infections (typhoïde, pneumonie, etc.), l'insuffisance hypophysaire peut se manifester (Renon, Delille).

V. D'autre part, la grossesse détermine une congestion de l’hypophyse et, dans certains cas, on a vu se produire une suppuration de l’hypophyse (obs. de Pery et Courbin).

Simmonds, de Hambourg, a observé un cas d’atrophie de l’hypophyse survenant après une septicémie puerpérale (voir obs. 16).

OBSERVATIONS

OBSERVATION I

J. ParisoT (résumée)

Il s’agit d’une personne qui présentait depuis un certain temps des symptômes d’acromégalie avec céphalée assez intense. Brus. quement elle tombe dans le coma et meurt au bout de cinq ou six heures, après avoir présenté des crises épileptiformes.

À l’autopsie, on trouva un sarcome de l’hypophyse.

Cette observation montre qu’une affection telle que l’acromégalie, qui habituellement évolue très lentement en plusieurs années, peut aussi se terminer brusquement. D'où importante notion pour le médecin et pour le médecin légiste. Bien entendu, ces cas sont rares et constituent des exceptions inté-

ressantes à noter.

OBSERVATION II H. H. Lxesner, 1920 (résumée)

IT s’agit d’un enfant dont la famille était indemne de diabète et de troubles endocriniens. Jusqu'au 9° mois, sa croissance fut normale, mais à partir de ce moment, son poids crût rapidement, atteignant 16 kg. à 15 mois, 18 kg. à 2 ans et 36 kg. à 3 ans, avec taille de 1 mètre.

Vers 9 mois apparurent des accès de convulsions, répétées plusieurs fois par jour souvent et devenant de plus en plus graves après 15 mois. L'enfant, qui n'avait jamais parlé ni marché, présentait une têête volumineuse, avec une chevelure grossière,

à croissance rapide, des bourrelets graisseux énormes sur la poitrine, le cou et les membres. Les organes génitaux externes étaient hypertrophiés. Il existait de l’œdème de la papille et de la cyanose du visage. Le traitement par extrait hypophysaire total resta sans effet. La mort survint avec une température de 42°.

. À l’autopsie, hypophyse très réduite, et pancréas hypertrophié. Abondance de tissu conjonctif lâche dans l’hypophyse. Peu d’altérations du côté des autres glandes endocrines. Dans le testicule, on trouve une grande quantité de tissu conjonctif.

OBSERVATION III

BaLINsK1, 1900 (résumée)

Une jeune fille de 17 ans présentait des maux de tête depuis 10 ans et, depuis quelques mois, des crises épileptiformes; la vue était très affaiblie; son corps présentait une surcharge adipeuse notable, les organes génitaux avaient un aspect infantile; la

” taille était moyenne.

Les réflexes étaient exagérés, il y avait de la trémulation épielptoïide. Il existait un œdème papillaire bilatéral. La mort survint; à l’autopsie, tumeur occupant la selle turcique et le tuber cinereum.

OBSERVATION IV

FROELICH (résumée)

Enfant de 14 ans, pesant 54 kg., présentant de la céphalée et des vomissements depuis deux ans; les cheveux étaient clairsemés, durs, la peau sèche, les organes génitaux infantiles. Mort.

À l'autopsie, tumeur carcinomateuse de la selle turcique.

OBSERVATION V

BEaussarp, 1922 (résumée)

Epilepsie apparue à 40 ans; grosse tumeur hypophysaire adéno-

L'FREREES

mateuse à l’autopsie, ayant détruit la selle turcique et se développant vers la protubérance. Pas d'acromégalie, pas de diabète, mais il y avait eu une esquisse de syndrome de Frœælich.

OBSERVATION VI

BoLLack et FE. HARTMANN, 1920 (résumée)

C’est l’observation d'une malade de 36 ans, présentant depuis treize ans un syndrome adiposo-génital et depuis un an des symptômes d'hypertension intra-crânienne modérée. Mort.

A l'autopsie, tumeur épithéliale à point de départ hypophysaire ayant envahi ou déformé la selle turcique avec prolongement kystique venant comprimer fortement la paroi infundibulaire et une bandelette optique. Il existait des lésions histologiques atrophiques du-côté de l'ovaire. .

OBSERVATION VII

Morrr (résumée))

M. Weinberg présente, au nom de M. Motti, une tumeur de l’hypophyse trouvée à l’autopsie d'un sujet mort à l'hôpital mixte du Havre. La tumeur est grosse comme un œuf de poule et renferme un gros caillot sanguin; cette lésion de l’hypophyse est accompagnée d’une atrophie partielle des nerfs optiques droit et gauche.

OBSERVATION VIII M. ZELra, 1920 (résumée)

Il s’agit d’une femme de 59 ans, chez qui on découvrit à l’autopsie une disproportion très remarquable entre la partie supérieure et la partie inférieure du corps: tandis que la face, les membres supérieurs et le tronc étaient d'une maigreur excessive, l'abdomen et les membres inférieurs se trouvaient abondamment pourvus d'une épaisse couche de graisse sous-cutanée. La limita-

tion de ces phénomènes, la conformation parfaitement régulière de toutes les parties du corps permettaient de caractériser une forme typique de; lipodystrophie progressive. On ne savait que peu de chose de l’histoire clinique de cette malade. Elle avait eu cinq enfants qu'elle avait allaités et dont un seul avait survécu. Dans les dernières années de sa vie, elle avait présenté de fréquentes épistaxis et des céphalées violentes; elle avait été admise à l'hôpital pour des troubles mentaux.

À l’autopsie, rien ne semblait, à l'étude des organes thoraciques et abdominaux, expliquer une telle dystrophie; mais à l'examen du crâne, la selle turcique était considérablement augmentée de volume, l’hypophyse refoulée et fortement aplatie d'avant en arrière. Ces lésions paraissaient déterminées par la présence d’un petit kyste rempli de liquide incolore qui se serait rompu pendant l'autopsie.

A l'examen microscopique, l’hypophyse était entourée d’une sorte de coque fibreuse, la partie glandulaire était notablement diminuée de volume, ses éléments cellulaires ayant gardé tous les caractères de l'activité normale; la partie nerveuse ne présentait d'autre particularité que l’extrême abondance des corps hyalins colorés par l’éosine.

En résumé, de tous les organes prélevés, seule l’hypophyse présentait une altération réelle. On ne saurait conclure d’une telle observation à l’origine hypophysaire des lipodystrophies progressives. Il faut remarquer toutefois que, dans des cas analogues, le début des phénomènes lipodystrophiques fut immédiatement précédé d’une maladie infectieuse ou d’un accroissement considérable du corps qui semble bien attirer l'attention sur la fonction hypophysaire sans qu’on puisse situer exactement l’origine

de telles lésions dans le lobe antérieur ou la pars intermedia. Ï

OBSERVATION IX

MorGENSTERN, 1922 (résumée)

Morgenstern a autopsié un jeune homme de 21-ans, chez qui l’hypoplasie génitale était manifeste dès l’âge de 15 ans; l’adi-

TONER

posité s'installa à 20 ans. Dans ce cas, l’hypophyse présentait une gliomatose de sa portion nerveuse comprimant le lobe antérieur. Morgenstern croît devoir attribuer l’hypoplasie génitale à cette compression du lobe antérieur. L’adiposité serait due à la suppression de l'influence que la sécrétion du lobe antérieur exercerait normalement sur le cerveau, soit directement, soit par l’intermédiaire du lobe nerveux de l’hypophyse.

OBSERVATION X

CarNorï, RATHERY et DUMONT, 1913 (résumée)

Il s’agit d’une malade chez laquelle survinrent des déformations du squelette, sans gigantisme, sans autre signe d’hypertension crânienne que de la céphalée; ces phénomènes passèrent inaperçus de la malade, et c'est seulement pour une glycosurie remontant à trois ans qu'elle est entrée à l'hôpital. La glycosurie oscillait entre 30 et 100 gr. et s’accompagnait de polydipsie, polyphagie, asthénie considérable, avec tension artérielle normale. La malade mourut brusquement au milieu de symptômes de gastro-entérite grave, très fébrile, accompagnés de diacéturie.

L'autopsie révéla une tumeur pituitaire de 14 gr.; c'était un épithélioma à cellules éosinophiles, refoulant à la périphérie les vestiges des lobes glandulaires et névrogliques de l’hypophyse normale.

Le corps thyroïde pesait 65 gr. et présentait des lésions kystiques et des lésions hyperplasiques nettes.

Les parathyroïdes étaient triplées de volume, formées presque uniquement de cellules acidophiles. Le pancréas, scléreux, renfermait de nombreux îlots de Langerhans, sains ou sclérosés, et des formes insulo-acineuses.

Le foie enfin, était atteint de dégénérescence graisseuse généralisée.

Ces lésions des glandes closes sont à rapprocher de celles qu’on observe chez la plupart des diabétiques et que MM. Carnot et Rathery ont signlaées au niveau du corps thyroïde.