‹ De la mort subite dans ses rapports avec les glandes à sécrétion interne: Étude médico-légaleChapitre 33 sur 41 · SANS L · texte numérisé non relu

SANS L

Ce fait est d'autant plus intéressant que dans ce cas aucune infection tuberculeuse ou syphilitique ne pouvait expliquer l’origine des lésions.

OBSERVATION XI

À. BERGÉ et Ernest SCHULMANN, 1918 (résumée)

Il s’agit d’une femme présentant de la polyurie pendant de longs mois. La mort survint. À l’autopsie, lésions gommeuses diffuses de l’hypophyse. Du poids de 7 gr., la glande a entraîné un élargissement notable de la selle turcique. Sur une coupe antéro-postérieure, suivant la jigne médiane, la glande haute de 22 m/m, large de 19 m/m, montre à l'œil nu la présence de quatre gros noyaux irréguliers de contour, situés en plein paren- chyme glandulaire, le plus volumineux au centre même de l'organe.

A l'examen microscopique, il s’agit vraisemblablement d’une gomme syphilitique, bien qu'on n'ait pas trouvé de spirochètes par la méthode d'imprégnation de Levaditi-Manœælian.

Les noyaux sont formés de substance amorphe, qui est le produit de cellules détruites.

À leur pourtour, afflux considérable de ‘cellules chromophiles

à gros noyaux.

A univeau du lobe postérieur de la glande, le tissu nerveux a presque disparu, par un processus de destruction fibreux.

La malade a donc succombé à des lésions multiples de l’hypophyse, siégeant surtout au niveau du lobe postérieur, mais envahissant aussi le lobe antérieur et la pars intermedia.

Cette observation et celle qui suit sont des exemples de lésions syphilitiques (gommes de l’hypophyse), assez rares du reste. Ces lésions avaient été signalées par Virchow et Weigert. Chiari, en 1913, en a rapporté aussi un un cas chez une fillette hérédo-syphilitique, âgée de 9 ans, à l’autopsie de laquelle on trouva une hypophyse du diamètre de 1 c/m pres-

que entièrement remplacée par une gomme.

OBSERVATION XII

Erica Conn, 1923 (résumée)

Il s’agit d’une femme de 43 ans; depuis quelque temps elle souffrait de maux de tête, vertiges et d'une asthénie profonde. Subitement survinrent des paralysies ou parésies extrêmement capricieuses des membres, une parésie du facial droit et des troubles de la parole.

Dans le liquide céphalo-rachidien: lymphocytose, Nonne-Apelt + Bordet Wassermann fabilement positif. Cicatrices du pharynx et perforation du voile. La malade meurt dans le coma.

A l’'autopsie, on trouve une gomme de l'hypophyse intéressant l’infudibulum et le chiasma. Le pannicule graisseux relativement important, l’éclaircissement des poils axillaires et pubiens, le manque de corps jaune dans l'ovaire indiquent une dystrophie adiposo-génitale au début.

On ne trouve pas d'explication aux paralysies observées. Mais Meggendorfer a rappelé que les tumeurs hypophysaires peuvent évoluer sous l’image des affections cérébro-spinales organiques ou fonctionnelles les plus variées.

OBSERVATION XIII

HAUSHALTER et LUCIEN, 1908

D... Marcelle, 6 ans 1/2, entre à la clinique infantile le 14 janvier 1907. Père 47 ans, scieur de bois, non syphilitique, atteint actuellement de bronchite chronique. Mère morte tuberculeuse à 37 ans; elle avait travaillé durant onze ans chez un distillateur et était occupée à remplir d’alcool les bouteilles; d’après les renseignements obtenus, elle était alcoolique.

Ont eu huit enfants, dont trois sont morts peu de jours après la naissance. Antécédents personnels: née à terme, nourrie au biberon; après la mort de sa mère, fut élevée par sa grand/mère maternelle qui, comme nous avons pu le constater, était alcoolique et faisait même boire sa petite-fille.

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En août 1906, elle fut prise de soif intense et se mit à uriner beaucoup et souvent; cet état persista sans modification de la santé générale jusqu'à son entrée à la clinique.

Etat actuel: enfant petite, taille 99 c/m au lieu de 110 c/m taille moyenne à cet âge; mignonne, membres grêles, musculature peu développée, ossature mince. Poids 12 kg. 500 au lieu de 18 kg. 200, poids moyen.

Dentition normale: pas de rachitisme.

Bruits du cœur nets: pouls petit entre 90 et 100; extrémités froides, un peu bleuâtres. ;

Obscurité du son à la percussion sous la clavicule droite et dans la fosse sus et sous-épineuse droite; expiration un peu prolongée et renforcée sous la clavicule droite; expiration doucement soufflante dans la fosse sous-épineuse droite, avec résonnance de la Voix. Æ

L'examen de l’appareil digestif et du système nerveux ne révèle rien d'anormal.

Pas de fièvre. |

L'enfant mangeait, parait-il, chez sa grand'mère, du pain trempé dans de l’eau-de-vie et buvait de l’eau-de-vie dans du café; elle aime le vin et boit le cognac à pleines rasades.

| Le fait dominant est la polyurie et la polydipsie. Entre le mo: ment de l'entrée (14 janvier) et le 21 janvier, la quantité des urines émises par vingt-quatre heures varie entre 3 et 4 litres; ce sont des urines à peine colorées, de densité dépassant à peine

* 1.000, sans sucre ni albumine, contenant 4,20 d’urée, 1,12 de chlore

des chlorures par vingt-quatre heures.

La soif est vive; l'enfant boit avec avidité l’eau mise à sa disposition; elle absorbe, jusqu’au 21 janvier, 5 lit. 700 de liquide en moyenne par jour.

Jusqu'au 21 janvier, les quantités d'urine émises et de boissons absorbées ont pu être exactement calculées, parce que l'enfant est maintenue au lit. Les jours suivants, l'enfant étant levée, il devient fort difficile de juger ce qu’elle boit et ce qu’elle urine, parce que très rusée, elle avale prestement tous les liquides sur lesquels elle peut mettre la main. Les jours où l’on tente de rationner ces liquides, elle est triste, les traits se tirent.

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Le 1* février, l'enfant est prise de scarlatine; celle-ci évolue,

sans aucune complication; durant toute la maladie, et pendant la convalescence, la polyurie et la polydisie se maintiennent au même taux. 3 À

Le 21 mars, la fillette quitte le pavillon des contagieux et rentre dans la salle commune. Du 21 au 28,.on la maintient au lit pour pouvoir calculer plus exactement la quantité des liquides absorbés et rendus; durant cette période, la quantité moyenne journalière d'urine est de 3 L. 200 et la quantité des liquides absorbés est de 3 1. 800.

Les urines ne contiennent pas de sucre ni d’albumine. À partir du 29 mars, l'enfant se lève, la quantité des urines paraît osciller aux environs de 3 litres; il devient impossible de noter la quantité de liquide absorbé. Le poids de l’enfant est à ce moment de 11 kg. 650. À partir du 12 avril, nous tenons l'enfant au lit et tentons de rationnér quelque peu la quantité de boisson. Du 12 au 21, l'enfant boit en moyenne par jour 2 litres et urine en moyenne 1 1. 400.

L’appétit est médiocre, la peau grise et sèche; mais l'enfant est gaie; les signes stéthoscopiques ne se sont pas modifiés; il n'existe aucun trouble nerveux; pas de fièvre, la température ne dépasse pas 37°; le pouls bat aux environs de 100.

Le 21, à 4 heures de l'après-midi, brusquement l'enfant est prise de convulsions généralisées qui durent un quart d’heure environ; puis elle tombe dans le coma et succombe dans la soirée.

Autopsie. — Appareil respiratoire: ganglion caséeux du volume d'une amande à droite de la trachée.

Petit noyau de tuberculose fibreuse au sommet du poumon droit.

Adhérences pleurales à droite, en arrière.

Appareil circulatoire: cœur normal; sur la paroi interne de l'aorte, au-dessus de l’origine d’une coronaire, petite papule d’athérome du volume d’une tête d’épingle. Rien de spécial à noter dans le foie, les reins, la rate, le tube digestif.

Cerveau: au niveau de la base de l’encéphale et dans l'espace opto-pédonculaire, on constate la présence d'une tumeur assez volumineuse, de la grosseur d’une noisette, faisant saillie en bas

et en avant, et occupant assez exactement la place du tuber cinereum. Elle mesure à sa base 14 m/m et présente deux renflements latéraux sur lesquels reposent les branches du chiasma des nerfs optiques; trois millimètres la séparent seulement des pédoncules cérébraux. De cette tumeur, on voit sortir la tige pituitaire très augmentée de volume. Il n'existe pas de ligne de démarcation tranchée entre la tumeur et la tige pituitaire. L'hypophyse n'est pas sensiblement modifiée dans son aspect; mais elle est de consistance très molle et assez adhérente à la selle turcique.

Après avoir pratiqué une coupe médiane et antéro-postérieure du cerveau, on remarque que la tumeur développée aux dépens ‘du plancher du troisième ventricule n’en a pas cependant modifié la cavité. Elle est comprise d’une part entre le recessus opticus et le recessus de l’infundibulum qui la sépare des tubercules manillaires. La tumeur recouvre en partie ces derniers et repousse en avant le chiasma des nerfs optiques. Sur la coupe, elle revêt une forme ovale et mesure 13 m/m dans son plus grand diamètre et 8 m/m seulement dans un diamètre minimum perpendiculaire au précédent.

Elle occupe nettement le tuber cinereum et la tige pituitaire.

Cette tumeur de consistance molle est de coloration blanc-rosé; il existe à sa surface de fins tractus vasculaires bien visibles. ,

Extérieurement, l’hypophyse semble peu atteinte.

Après fixatoin au formol, des coupes ont été pratiquées au niveau de la portion principale de la tumeur (tuber cinereum et tige pituitaire) et au niveau de l’hypophyse.

La portion principale de la tumeur est essentiellement formée par une infiltration massive de cellules lymphatiques au milieu des éléments constitutifs du tuber cinereum et de la tige pituitaire.

La zone d'infiltration s'arrête assez brusquement, du côté du cerveau moyen, sans toutefois présenter de limite très précise; elle envahit légèrement la partie postérieure du chiasma des nerfs optiques. En aucun point elle n’est séparée du tissu nerveux demeuré sain, par une capsule fibreuse ou névroglique.

Toute la portion infiltrée est richement vascularisée; on cons-

tate en effet sur les coupes de nombreuses lumières vasculaires remplies de globules sanguins. Au pourtour des vaisseaux, les éléments lymphatiques sont particulièrement abondants, leur constituant parfois une véritable gaine. En outre, on remarque d’autres amas de cellules blanches où les éléments sont très nombreux, pressés les uns contre les autres, constituant de petits follicules lymphatiques.

A leur niveau on ne distingue plus de vaisseaux, ni aucune trace de tissu nerveux. Nous n'avons trouvé nulle part de point de ramollissement ou de caséification. Au milieu des éléments lymphatiques, on rencontre de plus quelques cellules géantes; mais elles sont en très petit nombre et toujours de petite taille.

Dans le voisinage immédiat de la tumeur, le tissu nerveux n'est pas sensiblmeent modifié. Il est cependant légèrement envahi par les leucocytes et les vaisesaux qu’il renferme sont dilatés et entourés de globules blancs.

Le lobe postérieur de l’hypophyse faisant suite immédiatement à l’infundibulum présente les mêmes altérations.

Pour ce qui est du lobe antérieur, c’est-à-dire de l’hypophyse proprement dite, on constate qu’elle aussi est envahie dans sa totalité par les éléments qui s’insinuent entre les cellules glandulaires. Ces dernières se trouvent en quelque sorte dissociées et la structure normale de la glande devient absolument méconnaissable. En trois ou quatre points, les cellules blanches se condensent de façon à constituer de petits follicules lymphatiques.

A la périphérie de l’hypophyse, les méninges sont très épaissies. constituées par d’épais tractus fibreux tapissés d'éléments Iymphatiques.

Nous n'avons pu déceler le bacille de Koch sur des préparations colorées suivant la méthode de Ziehl, ni au niveau du tuber cinereum et de l’infundibulum, ni au niveau de l’hypophyse.

Pas d'autre lésion du système nerveux.

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-OBSERVATION XIV '

SAINTON et Noël PÉRON, 1923 (résumée)

Les auteurs présentent une tumeur hypophysaire à évolution supérieure ayant envahi la presque totalité du troisième ventricule chez un homme de 48 ans, qui présentait des symptômes Pa cérébraux qu'hypophysaires. \

Affaiblissement intellectuel, avec atteinte profonde du jugement et de la mémoire, inaffectivité, puérilisme et euphorie; tendance à l'ironie réalisant un syndrome de moria.

Ralentissement général des fonctions intellectuelles, dont la bradyphasie donna la mesure. Il n'existait pas d’éléments du syndrome infundibulaire, pas de polyurie, ni de glycosurie, pas de somnolence, ni de syndrome hypophysaire (taille et volume des extrémités normaux). Par contre, on notait de la stase papillaire, des champs visuels rétrécis concentriquement, une hémiparésie droite, une dissociation albumino-cytologique du liquide céphalo-rachidien; tests biologiques négatifs. A la radiographie, augmentation nette du volume de la selle turcique.

Histologiquement épithélioma à petites cellules développé aux dépens du lobe antérieur glandulaire de l’hypophyse; les préparations montrent la dégénérescence épithéliomateuse prenant son point de départ au pourtour d’acini normaux; par places aspect papillaire et végétant.

Rien à la corticalité, les autres glandes endocrines sont indemnes. Ce cas s'ajoute aux observations récentes où des syndromes psychiques ont été notés en dehors des lésions corticales.

OBSERVATION XV

A. STRAUCH, 1919 (résumée)

Il s’agit d’une fillette ayant présenté une bonne santé jusqu'à 7 ans; puis survinrent de l’incontinence d’urine, de la polyurie, de la boulimie, de la polydipsie, et des accès quotidiens de céphalalgie sus-orbitaire, avec vomissements; trois mois après obésité

ph 178 + rapide avec apathie, somnolence, troubles de la démarche. La taille croissait, la tête aussi.

Les troubles d’origine hypophysaire étaient constitués par de

l'obésité du type eunuchoide, hypotension artérielle, abondance de la chevelure, léger duvet sur le corps, grandes lèvres développées, finesse et sécheresse de la peau, tolérance pour le sucre accrue.

La polyurie et la polydipsie avaient disparu. Il existe une série d’autres symptômes dûs à l’hydrocéphalie: augmentation de volume du crâne, amincissement de la région de la fontanelle antérieure, troubles nerveux d'intensité changeante, impotence musculaire des membres, ataxie des membres supérieurs, exagération ds réflexes rotuliens, Babinski en extension, incontinence des sphincters, déficit intellectuel. Le fond d'œil resta longtemps normal, puis survint de la névrite optique. La radiographie montra un élargissement de la selle turcique. Le Wassermann était négatif. L'évolution se fit en un an, fut aggravée les derniers temps par des périodes de torpeur, puis la mort survint au cours d'une rougeole compliquée.

À l’autopsie, dilatation ventriculaire, oblitération de l’acqueduc de Sylvius par la compression, hypophyse un peu aplatie, présentant de la congestion intense avec hémorragies sous-capsullaires, thromboses d’aspect colloïde et nombreux acini remplis de substance colloïide dans le lobe antérieur.

Dans l’hydrocéphalie, les troubles hypophysaires relèveraient d’abord de la compression de la glande par le troisième ventricule dilaté, puis il se produit une stase du liquide céphalo-rachidien ou semble se décharger, par l'intermédiaire de la pituitaire, la sécrétion du lobe postérieur de la glande.

Dans ce cas, il semble s'agir d’une suractivité du lobe antérieur associé à une insuffisance du lobe postérieur, type exceptionnel et différent du type ordinaire de dystrophie hypophysaire adiposogénitale de Frœlich.

… I s’agit là d’un cas intéressant de dystrophie hypophysaire dans l’hydrocéphalie. |

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OBSERVATION XVI

SIMMONDS (de Hambourg) (résumée)

On fait entrer à PHéotal une femme âgée de 46 ans, qui était depuis 48 heures dans le coma, et dont l'examen ne fournit aucune indication: urines normales, liquide céphalo-rachidien normal, pupilles rétrécies, mais réagissant à la lumière, Wassermann

- négatif, réflexes normaux, température 36°, pouls petit, non accé:

léré; les différents appareïls semblaient normaux; la malade amaigrie et pâle resta ainsi dans le coma pendant quarante-huit heures et mourut.

Comme l'examen clinique, ldhiogste ne révéla rien de particulier, lorsque, devant les résultats, l’auteur examina l’hypophyse et la trouva petite, molle et pesant 0 gr. 30. L'examen histologique montra qu'il existait une atrophie très marquée de cet organe. On

pouvait donc penser que la cause de la mort devait être attribuée

à la disparition atrophique d'un organe que l’expérimentation et la clinique ont démontré comme nécessaire à la vie. D’où pouvait provenir cette atrophie. À

Jusqu'à 36 ans, cette femme avait joui d’une bonne santé, toujours bien réglée, elle mit au monde cinq enfants bien portants; à la suite de son dernier accouchement (à 36 ans), survenu noze ans auparavant, elle fut atteinte de septicémie puerpérale très grave, qui l’obligea à rester plusieurs semaines alitée. A partir de ce moment, ses règles disparurent, elle s’affaiblit au point de ne pouvoir plus travailler; elle eut des vertiges, des pertes de connaissance, elle maigrit et vieillit très vite. Cette femme resta ainsi jusqu'à 44 ans, époque à laquelle on la fit entrer à l'hôpital pour cette faiblesse, que l'examen le plus minutieux ne permit pas d'identifier.

Ses antécédents permettaient d'affirmer que la maladie remon- -ait à onze ans et que l'infection puerpérale avait joué un rôle important dans la pathogénie des troubles qu’elle présentait.

Dans ses recherches sur l’hypophyse, M. Simmonds a constaté à différentes reprises, des embolies microbiennes et des foyers de nécrose dans l’hypophyse au cours de maladies infectieuses.

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