‹ De la myopathie atrophique progressiveChapitre 14 sur 44 · L... Julie, 8 ans ^Tenon · texte numérisé non relu

L... Julie, 8 ans ^Tenon

bronchite tuberculeuse ; 4° enfin, que nous ne pouvons pas échapper à cette remarque que les deux frères M..., myopathiques progressifs, dont nous allons rapporter l’histoire, nous paraissent, tout comme les atrophiques de la famille L..,, entachés de tuberculose, puisque, en 1878, l’un de nous a soigné, chez sa mère, à Montreuil, M... Léon pour une bronchite avec crachats nummulaires, fièvre, hectieité, etc., et que, à l’heure qu’il est, son frère Georges tousse en même temps qu’il souffre du côté gauche, où la respiration s’entend moins pure que du côté droit et où l’inspiration est manifestement saccadée dans toute l’étendue du tiers inféro-postérieur. Nous aurons, du reste, à revenir sur cette coïncidence de la tuberculose et de la myopathie progressive qui n’a pas lieu de surprendre quand on connaît les faits analogues cités par Duchenne, de Boulogne, pour l’atrophie musculaire progressive.

Famille M..., «leux frères atrophiques.

La famille M... n’est pas moins intéressante, puisque l’un de nous, après avoir, il y a onze ans, pu en écrire 1 la biographie pathologique, est à même aujourd’hui, — janvier 1885, — de parfaire son histoire, et (Je noter la marche suivie par la myopathie progressive chez deux frères, dont l’un, Léon, était, en novembre 1873, à dix sept ans, myopathique de la face, des membres et du tronc, alors que le second, Georges, âgé de neuf ans et demi, était myopathique facial exclusivement.

La comparaison des observations et des photographies prises à onze ans de distance par le même observateur, fait, de cette histoire familiale, un document sans précédent pour l’étude de l 'évolution de la myopathie atrophique progressive.

On jugera, par la lecture attentive des dates, que le temps mis, par M... Georges, pour devenir, de myopathique exclusivement facial, un myopathique atrophique diffus, a été assez sensiblement le même, que celui que semblent avoir mis son frère Léon et les trois enfants L.. Angèle, E,ugène et Arthur. On remarquera, en consultant le tableau familial M... (page 39), que nous n’avons pu recueillir de renseignements que sur trois générations ; on remarquera en outre que les ascendants atrophiques semblent manquer aux deux frères myopathiques. Nous disons, semblent manquer, car, après tout, l’atrophie aurait pu exister et passer inaperçue, ou bien encore aurait pu exister à la première génération et atteindre la troisième en sautant la seconde? Ge qu’il y a de certain, c’est que quelque soin que nous ayions apporté dans notre enquête, nous n’avons pu recueillir de renseignements autorisant à admettre, que les ascendants ou les collatéraux des frères M... eussent été atteints d’affection musculaire. On remarquera encore* que dans cette famille M..., deux enfants seulement sur cinq, sont allés au-delà de la seconde enfance et que ces deux seuls enfants survivants (deux garçons) sont tous denx myopathiques : les trois autres enfants sont morts trop tôt pour que, peut-être, leur morbidité ait pu apparaître, dans le sens atrophique qui nous touche spécialement ici.

1. L. Landouzy : Note sur deux cas d’atrophie musculaire progressive de l’enfance (Mémoires de la Société de biologie, 1874, où l’observation est intégralement publiée).

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