ATROPHIE MU

Obs. V. — (Personnelle),.comprenant deux périodes.

Première période : 1873-1874 — Atrophie musculaire de la face, des membres et du tronc chez un garçon de dix-sept ans. Début probable à huit ans. Les muscles de la face sont très atrophiés : yeux grands ouverts ; fermeture complète des yeux impossible pendant la veille et le sommeil, lèvres grosses, saillantes. Rire particulier. Physionomie singulière , béate, placide , inintelligente, sans mobilité. Atrophie musculaire des membres et du tronc sensiblement symétrique. Marche lente de l’atrophie. Sensibilité intacte. Contractilité faradique diminuée dans les muscles atrophiés. L’hérédité ascendante échappe. Un frère atrophié de la face seulement.

Deuxième période : 1885; onze ans après. — Progrès lents, et faibles de l’atrophie, ayant intéressé peu de muscles n’ayant pas été déjà frappés en 1813. L’inocclusion des yeux et la conformation dé la bouche sont Les mêmes qu'il y a onze ans. Atrophie prédominante sur le■ haut du thorax et les bras. Conservation des muscles épineux. Impossibilité d’extension complète des avant-bras par certain degré de rétraction du biceps; conservation du plus grand nombre des muscles des avant-bras. Progrès de l'atrophie des muscles abdominaux antérieurs : ensellure plus marquée. Impossibilité de station verticale. Impossibilité d’extension de la jambe gauche sur la cuisse par rétraction musculaire. Intégrité des muscles annexés à des appareils spèciaux. Sensibilité normale. Ni douleurs, ni contractions fibrillaires. Disparition du réflexe patellaire, conservation des. réflexes cutanés. Diminution de la contractilité faradique et galvanique sans réaction de dégénérescence. État général bon. Nulle trace appréciable de l’ancienne affection thoracique.

Le 8 novembre 1873, entre à l’hôpital Beaujon, service de M. Fernet, suppléant M. Axenfeld, pour une atrophie musculaire étendue à la face, au tronc et aux membres, M.... Léon, dix-sept ans, ouvrier bijoutier.

Les parents, indemnes de toute atrophie, nous fournissent sur euxmêmes et sur leur enfant les renseignements suivants. Le père, quaranteneuf ans, ciseleur, n’a jamais eu d’autre maladie qu’une fluxion de poitrine; son père (grand-père paternel de Léon) est moct à soixantequinze ans, sans qu’on lui ait jamais connu aucune infirmité, deux de ses sœurs et un frère (tantes et oncle paternels de Léon), n’ont jamais eu que des affections cutanées rebelles, psoriasis ou eczéma. La mère, quarantesept ans, se porte bien. Son père est mort à quatre-vingts ans, sa mère à soixante-seize, ses frères et sœurs sont bien portants. Des cinq enfants nés du mariage des époux M..., trois sont morts : l’une à six ans du carreau, une seconde, à cinq ans, du mal de Pott, le troisième en bas âge; restent actuellement deux garçons : le premier, Léon, a dix-sept ans : le deuxième, Georges, a neuf ans, et a déjà les lèvres saillantes.

Léon n’a jamais eu de maladie antérieure, et les parents ne peuvent préciser le début de l’atrophie, la faiblesse musculaire paraîtrait • avoir commencé à huit ans. Jamais les parents n’ont été frappés de la physiono-

mie particulière de Léon, qui leur « a toujours semblé avoir la figure comme tout le monde. » La seule chose qui ait frappé la mère, c’est que, à neuf ans, quand Léon jouait avec un marteau; il le prenait mal et ne le tenait jamais ferme : a sa main semblait pendante sous le poids du marteau quoique celui-ci ne fût pas lourd. »

A huit ans, Léon avait une taille et un développement ordinaires ; la seule chose qu’on remarque, c’est qu’il a moins d’entrain que les enfants de son âge, il joue peu et n’aime pas à courir. A ce moment, Léon n’accuse ni faiblesse ni douleur ; il ne boite pas et ne présente rien des déformations ni des amaigrissements si accusés aujourd’hui.

A dix ans, Léon ne peut rien porter dans les bras : ni douleurs, ni fourmillement dans les membres,

A quatorze ans, Léon était un peu plus petit que les enfants de son âge, quand, en deux mois, il se met à grandir de toute la tête sans ressentir aucun malaise. Bientôt les parents notent de l’amaigrissement dans le membre supérieur gauche, plus faible, du reste, que le droit. Peu de temps après, amaigrissement de la jambe droite.

A quinze ans, Léon est mis en apprentissage chez un bijoutier ; dix ou douze mois après, on s’aperçoit (sans que l’enfant ressente autre chose qu’un peu de faiblesse), que les épaules et les bras maigrissent sensiblement ; en même temps, déformation de la poitrine.

Pas plus à cette époque qu’à aucune autre, ni Léon ni ses parents, n’ont remarqué ni contractions fîbrillaires, ni tremblements musculaires.

Cependant, Léon, douze heures par jour, façonnait des bijoux de cuivre, et quoique peu fort des bras, quoique faible des jambes, faisait de longues courses pour livrer la marchandise. L’état général restait excellent : pourtant le tronc se déviait, les reins se creusaient, les membres s’atrophiaient, c’est alors que Léon s’en vint au Bureau Central, d’où M. Fernet l’envoya dans son service à Beaujon.

Dès l’entrée du malade à l’hôpital, on est frappé plus peut-être de l’étrangeté de sa physionomie, que des déformations considérables du thorax et des membres; Léon est montré à M. Duchenne, de Boulogne, pour qui il représente un beau type d’atrophie musculaire progressive de l’enfance : c’est à ce titre que Léon est obligeamment photographié par M. Duchenne.

Fades. — La face dans son ensemble est dépourvue d’animation et ressemble singulièrement à un masque. Les seuls mouvements qui troublent la fixité de ce masque sont, outre quelques-uns qui se passent dans Yorbiculaire labial (sur lesquels nous reviendrons), ceux de l’aile du nez qui peut s’abaisser.

Le front, haut et large, est absolument uni, la peau est parfaitement lisse, le malade n’y peut faire aupune ride : les sourcils ne peuvent être ni élevés ni rapprochés. Les paupières peuvent être relevées et l’œil largement ouvert : les mouvements de l’œil sont entiers, et grâce à eux le masque s’anime quelque peu. La contraction de Yorbiculaire ■palpébral, mise en jeu avec une, intensité moyenne, n’amène pas les bords-

ciliaires des paupières en contact ; il reste entre eux un intervalle d’au moins 4 millimètres,intervalle qui est plus considérable pour l’œil gauche que pour l’œil droit, et la fermeture ne peut être complète même avec toute la volonté du malade. Pendant le sommeil, les paupières ne sont qu’incomplètement fermées, et laissent apercevoir une bande assez large de sclérotique.

Les lèvres sont grosses, saillantes, surtout la supérieure, écartées et un peu relevées. Cet état des lèvres, joint à la placidité habituelle du visage, donne à la physionomie quelque chose de singulier et' de très difficile à définir, en même temps qu’il donne au malade l’air bêta. Il y a entre le haut et le bas du visage, une sorte de contraste, Léon paraissant niais ou

intelligent, suivant qu’on regarde ses lèvres saillantes ou ses yeux vifs et animés. L’air niais du bas de la figure augmente quand Léon parle, il augmente surtout pendant le rire : en effet, la bouche s’agrandit transversalement, de petits sillons se marquent aux commissures, le menton se pince légèrement, la lèvre inférieure s’élève un peu et semble se placer sous la supérieure; en même temps, les joues s’aplatissent et se creusent, le malade au lieu de rire grandement,franchement et en haut, rit timidement, incomplètement et transversalement, ce qui donne au rire quelque chose de bête et de triste tout à la fois.

Si l’on demande au malade de siffler, les lèvres sont légère ment écartée l’une de l’autre et projetées en avant, en même temps la fente buccale s’élargit, quelque effort que fasse le malade aucun bruit ne se produit l’expiration soulève légèrement les lèvres sans qu’elles puissent être assez

rapprochées et assez froncées pour qu’un son se produise. Même chose arrive quand Léon veut souffler une bougie, c’est à peine s’il parvient à former avec les lèvres une filière qui puisse donner à l’air expiré, une direction et une force utiles.

L’électrisation faradique de la face répétée à plusieurs reprisés donne les résultats suivants :

Aucune contraction sur l’orbiculaire palpébral ni sur le frontal. Contraction très faible des sourciliers. Contraction très faible de l’orbiculaire

des lèvres. Contractions nulles des muscles insérés sur les commissures labiales, à l’exception toutefois des zygomatiques qui se contractent légèrement. Contractions des muscles du menton.

L..., très intelligent, ignore absolument qu’il n’a pas la face comme tout le monde, il ne s’est aperçu et ne se doute de rien : ni ses parents, ni son patron ne lui ont fait aucune observation à ce sujet. Interrogés sur ce point, les parents disent n’avoir rien remarqué d’anormal et s’apercevoir aujourd’hui seulement que leur enfant « n’a pas la figure comme les autres enfants #. '

L... est pâle, anémié : la peau de la face et des membres est blanche; fine ; l’émaciation est grande, et ne porte pas seulement sur les différents groupes musculaires ; le tissu cellulo-adipeux est peu abondant quels que soient les points du corps que l’on examine. L’atrophie qui est diffuse et intense,'porte d’une façon irrégulière sur tous les muscles ; elle a entraîné du côté des membres, du thorax et du tronc des déformations considérables : celles-ci sont telles, que le diagnostic atrophie musculaire progressive s’impose à première vue, même à un examen des plus superficiels.

Membres supérieurs :

Mains. — Atrophie considérable dés thénars, intégrité des hypothénars. Les phalanges sont étendues sur les métacarpiens, les phalangines sont à angle droit sur celles-ci et les phalangettes sont fléchies. Le pouce est étendu le long du bord externe du second métacarpien et de la phalange, sur lesquels il repose par sa face interne : il est placé sur le même plan que le second métacarpien : main simienne.

La flexion des doigts est normale, il en est de même de l’extension si l’on excepte toutefois l’index, qui ne peut être étendu, même alors qu’on maintient la phalange étendue sur son métacarpien.

Avant-bras. — Plus volumineux que les bras, ils ont une forme générale cylindrique, si ce n’est dans leur quart inférieur, où ils sont aplatis d’avant en arrière, comme d’ordinaire. Le tissu cellulaire sous-cutané est assez épais.

La mensuration circonférentielle donne :

Pour l’extrémité supérieure 0 m. 20.

— -inférieure 0 m. 15.

L’atrophie est un peu plus marquée à droite qu’à gauche : la circonférence de l’avant-bras gauche a 0 m. 01 de plus.

Bras. Les bras, absolument cylindriques dans toute leur longueur, sont d’une gracilité extrême, d’une maigreur telle qu’on peut les enfermer dans l’anneau formé par l’opposition du pouce et de l’index. Leur volume est bien inférieur à celui de l’avant-bras, leur circonférence mesure 0 m. 14. Le bras semble n’être constitué que par l’humérus recouvert par la peau et le tissu cellulo-adipeux ; à la région' postérieure seulement on sent quelques minces faisceaux musculaires.

Nous avons vu, du reste, plus haut que, si l’extension de l’avant-bras sur le bras, quoique faible, était possible, la flexion de l’avant-bras, par les muscles brachiaux, était impossible. Les agents de flexion ne sont ici ni le brachial antérieur ni le biceps, qui ont disparu en totalité, mais le long supinateur, qui, comme, on le sait, est pronateur (quand il se contracte pendant la supination), et. surtout fléchisseur de l’avant-bras sur le.bras.

Le tissu cellulaire du bras paraît plus épais qu’aux. avant-bras, il semble qu’il y ait entre l’épaisseur des couches musculaire et cellulo- .adipeuse un rapport inverse. Le malade peut écarter le bras du tronc et le maintenir horizontal soit directément,en avant, soit en dehors : la position horizontale des bras, très fatigante, ne peut être conservée que

quelques secondes. On constate que, durant l’élévation des bras en avant, la portion claviculaire du trapèze se contracte énergiquement et qu’il se forme, entre le bord antérieur de ce muscle et la clavicule, une fossette profonde. Le bras ne peut être élevé verticalement le long de la tête ; le malade ne peut non plus croiser les bras sur la poitrine; du moins, cette attitude ne peut être obtenue que d’une manière fort imparfaite.

L’épaule, outre quelle est dépourvue de toute saillie deltoïdienne, a perdu sa forme et son aspect ordinaires, par le fait d’un déplacement complet de l’omoplate, dû à l’atrophie des muscles grand dentelé, trapèze et rhomboïde. Le moignon de l’épaule est porté plus en avant qu’en dehors, la clavicule dirigée presque horizontalement de dedans en dehors, sa face supérieure regardant un peu en arrière, et la face postérieure de l’omoplate presque directement en dehors. L’omoplate a subi un mouvement de bascule qui tend à porter sa cavité glénoïde en bas, en avant et un peu en dedans.

L’omoplate est comme suspendue par son angle interne, de telle façon que le bord externe (axillaire) est devenu presque horizontal et antéropostérieur, avec une légère obliquité d’arrière en avant et de dedans en dehors; les deux bords supérieur et interne (spinal) sont devenus, le premier oblique en avant et en bas, le second oblique en arrière. Le bord spinal est distant de la colonne vertébrale d’au moins 0 m. 10. L’angle inférieur est remonté, il se trouve correspondre à une ligne horizontale qui passerait par la cinquième vertèbre dorsale. L’angle externe enfin (acromial), en même temps qu’il est porté en avant avec tout le moignon de l’épaule, se trouve abaissé par rapport à l’angle interne et surtout par rapport à l’angle inférieur. La ligne bis-acromiale est de 0 m. 36. Le moignon de l’épaule peut être élevé, mais, pendant l’exécution de ce mouvement, il est, en même temps, projeté en avant et les épaules s’arrondissent. En même temps aussi, les omoplates tendent à reprendre leur position physiologique. L’omoplate est d'ailleurs extrêmement mobile sur la cage thoracique, et cela, dans tous les sens ; elle est comme flottante. L’articulation sterno-claviculaire permet également des mouvements très étendus de l’extrémité claviculaire dans le plan sternal : on met en jeu cette mobilité quand, avec la main, on imprime des mouvements à l’omoplate.

Tronc. — La cage thoracique, déformée dans son ensemble, présente une forme rectangulaire : elle est limitée, tant sur les côtés qu’en avant et en arrière, par des surfaces qui sont planes ou presque planes et se réunissent sous des angles peu émoussés. La face antérieure du thorax est dépourvue de tout relief musculaire, c’est à peine s’il reste quelques maigres faisceaux des pectoraux. Les côtes et les espaces intercostaux se dessinent sous la peau; on remarque, au niveau de l’appendice xyphoïde, une dépression médiane assez notable, et, de chaque côté de cette dépression, une sorte de gouttière moins profonde, gouttière horizontale et due à ce que les côtes inférieures font un ressaut, une saillie au-dessus du plan général formé par les côtes supérieures.

Circonférence du thorax 1° à 0 m. 04 au-dessus du mamelon, 0 m. 74;

2° à 0 m. 04 au-dessous du mamelon, 0 m. 72;

3° Au niveau des saillies formées par les dernières côtes, 0 m. 74.

Diamètres du thorax :

' Antéro - postérieur. I l ° ni . veau l’apendice xyphoïde, 0 m. 125 ;

j 2» Au niveau delà fourchette sternale, 0 m. 115: Transverse : Au-dessus de l’appendice xyphoïde, 0 m., 245.

Le tracé cyrtométrique du thorax donne une ellipse à grand diamètre (0 m. 245) transversal ; on retrouve, dans la disposition générale de la base du thorax, la même déformation que pour la partie supérieure, à savoir l’aplatissement antéro-postérieur, la prédominance du diamètre transverse sur le diamètre antéro-postérieur.

La pointe du cœur bat faiblement dans le cinquième espace, à 0 m. 01 au-dessous et à 0 m. 02 en dedans du mamelon. Pouls régulier, petit, 80.

Dans le décubitus dorsal, l’abdomen forme une convexité assez accusée qui va, en fuyant, des rebords costaux au pubis.

On constate, sur la partie postéro-inférieure du tronc, une ensellure s’étendant du milieu de la région dorsale à la base du sacrum ; la concavité spinale est telle, que rien n’est plus facile que de passer le poing entre la colonne vertébrale et le plan du lit.

Le malade, étant dans le décubitus dorsal, ne peut passer de cette position horizontale à la position assise, sans le secours des membres supérieurs; dans les efforts impuissants que fait le malade pour se mettre sur son séant, on ne voit se dessiner sur la paroi abdominale, ni saillies, ni méplats, les grands droits de l’abdomen semblent complètement atrophiés. Pour s’asseoir, L... soulève un des côtés du tronc en s’appuyant sur le coude, après quoi, il exécute une sorte de mouvement de torsion du tronc et arrive, enfin, obliquement et en biaisant, par une sorte de mouvement de reptation, à la position assise. Encore, le malade ne peutil répéter cette manœuvre plusieurs fois de suite, car elle le fatigue et le met rapidement à bout de forces.

Dans la station verticale, on voit et on sent nettement la contraction des muscles sacro-lombaires indemnes d’atrophie, en même temps qu’on constate une inclinaison du bassin sur les fémurs telle, que la cavité pelvienne regarde presque directement en avant.

La flexion en sens inverse du tronc, porté en arrière, et du bassin incliné en avant, est telle, qu’un fil à plomb passant par la septième vertèbre cervicale vient tomber en avant du sacrum. Cette expérience, à défaut de l’impossibilité constatée chez le malade de passer du décubitus horizontal au décubitus vertical, suffirait à indiquer l’atrophie des muscles antérieurs de l’abdomen, et l’action sans antagoniste des sacro-lombaires. La contraction exclusive de ceux-ci aboutit à infléchir le corps en arrière ; c’est alors que le bassin s’incline sur les fémurs, pour ramener en avant le centre de gravité, et arriver, en dernière analyse, à faire sup-

— Al —

porter le poids du tronc aux muscles extenseurs. Ce mécanisme aboutit à une ensellure, que M. Duchenne a montré différente de celle qui résulte de l’atrophie de la masse sacro-lombaire ; on sait, que, dans le jeu sans antagonistes des muscles antérieurs de l’abdomen, le tronc est plus fortement rejeté en arrière, et qu’un fil à plomb passant par la proéminente tombe en arrière du sacrum.

Membres inférieurs. — La forme générale du membre droit, pendant le repos musculaire, dans le décubitus horizontal, ne présente rien de particulier si ce n’est l’attitude du pied.

La cuisse, maigre, a une forme régulièrement arrondie.

La jambe est notablement atrophiée, et la macilence semble porter à peu près également sur les différentes masses musculaires, en sorte que la forme générale du membre est conservée.

Le pied est en extension forcée sur la jambe, sa face dorsale se continue presque en ligne directe avec la face antérieure de la jambe : il y a là un équin avec légère tendance à la formation équin-varus.

Les mouvements de flexion et d’extension de la cuisse sur le bassin et de la jambe sur la cuisse se font bien.

Le pied ne peut pas être fléchi sur la jambe ; il peut arriver à un degré d’extension supérieur à celui de l’extension habituelle et permanente. On remarque, sous l’extrémité antérieure de' la malléole externe et sous le bord antérieur du tibia, une fossette assez profonde ; il y a tendance pour l’astragale à sortir de la mortaise tibio-peronière. La flexion et l’extension des orteils se font bien.

La seule particularité à relever pour le membre gauche, c’est que, pendant le repos musculaire, l’articulation du genou est dans une légère flexion ; il y a une flexion corrélative de la cuisse sur le bassin.

La cuisse gauche est notablement atrophiée Om, 03 de moins que la cuisse droite.

La jambe offre cette particularité d’être moins atrophiée que la droite, elle mesure 4 centimètres de plus.

Le pied gauche est en extension forcée sur la jambe, mais l’équinisme est un peu moins prononcé qu’à droite. Son axe fait un angle obtus avec celui de la jambe; il présente une légère tendance à l’adduction.

Le malade ne peut soulever ses membres inférieurs à plus de 0 m, 50 du lit. La flexion des jambes sur les cuisses et de celles-ci sur le bassin se fait à peu près complètement, mais le mouvement s’exécute en deux temps ; l’extension est moins bien conservée, elle ne se fait que lentement par une sorte de reptation, qui a pour but de porter la jambe dans l’adduction. '

La sensibilité est la même dans les deux membres. Les réflexes sont peut-être un peu plus accusés qu’à l’état normal.

Les segments atrophiés des membres inférieurs, c’est-à-dire la cuisse droite et la jambe gauche, présentent, par rapport aux segments homologues de l’autre membre :

1° Une plus grande épaisseur des téguments; du moins, le pli qu’on fait à la peau, en se mettant dans des conditions identiques, est plus épais et plus haut sur les segments atrophiés, que sur les segments qui ne le 'sont point ;

2° Une diminution de température appréciable à la main de l’observateur et se traduisant par une sensation subjective très nette.

Température du creux poplité. J Gauche ‘

Dans la station verticale le pied gauche repose à plat sur le sol, le droit au contraire ne touche terre que par son segment antérieur, l’arcade plantaire et le talon en restent éloignés d’environ 0 m. 03. La tendance à l’équin-varus est bien plus accusée à droite qu’à gauche. Pendant la marche, qui semble, du fait de l’équinisme, s’exécuter presque exclusivement sur le segment antérieur du pied, le talon gauche touche le sol à chaque pas, le talon droit ne touche jamais terre, pas plus que dans la station verticale. La marche, déhanchée, se produit par un soulèvement alternatif de chacun des membres inférieurs avec très légère déflexion de ceux-ci. La marche s’obtient à l’aide d’un balancement du tronc, qui à pour but de détacher du sol alternativement chacune des extrémités. Dans ce mode de progression, les bras ballants aident au malade, car la •marche devient difficile si les membres supérieurs sont fixés le long du corps.

L’électrisation des différents groupes musculaires, confirme les résultats obtenus par l’examen direct touchant l’état des différents muscles.

La faradisation donne :

Contractions faibles des éminences thénar et hypothénar à droite ; nulles à gauche. Contractions faibles des muscles des avant-bras ; faibles des deux triceps brachiaux; absolument nulles pour les muscles antérieurs des bras; douteuses pour les deltoïdes, très faibles des pectoraux.; absolument nulles pour les grands droits de l’abdomen ; fortes pour la masse sacro-lombaire. L’électrisation des membres inférieurs présente cette particularité, que les muscles se contractent plus sur la jambe gauche que sur la jambe droite et, inversement, plus sur la cuisse droite que sur la cuisse gauche.

La sensibilité cutanée à la douleur, aux contacts et à la température est partout normale.

Rien à noter du côté des sens.

Le malade est soumis à un régime tonique et est électrisé (faradisation) chaque jour pendant dix minutes.

Sous l’influence de cette médication et du repos, L... prend des couleurs, de l’embonpoint et se sent plus fort, sans, qu’aucun changement puisse être noté du côté des muscles.

A la fin de décembre, le malade quitte Beaujon.

En janvier 1874, L... entre à Saint-Antoine, service de M. Constantin Paul, où il est soumis, chaque matin, durant quinze minutes, à l’électri-

sation (vingt éléments de l’appareil Onimus-Trouvé) par les courants continus.

L’état général est bon, toutes les fonctions se font bien, et l’exercice modéré auquel se livre le malade, n’apporte ni fatigues, ni maux de reins.

Sur les segments des membres inférieurs inversements atrophiés, L... accuse des sensations contraires de température : il se plaint d’avoir la cuisse gauche (la plus atrophiée) moins chaude que la cuisse droite, et la jambe droite plus froide que la jambe gauche.(Ces différences thermiques ne sont pas seulement subjectives, elles sont très appréciables à la main et accusées de la façon la plus nette par le thermomètre. Un thermomètre à cuvette plate (thermom. H. Roger), maintenu pendant dix minutes sur les membres inférieurs donne :

Pour la cuisse droite. 35°,0

— — gauche. 33°,6

— jambe droite. 33°,0

— — gauche. 33«,6

La température rectale est de. 37»,8

Un fait qui nous paraît d’autant plus important à noter que nous l’avons relevé dans plusieurs cas d’atrophie musculaire consécutive à des névralgies sciatiques, c’est que la peau et le tissu cellulaire souscutané paraissent plus épais dans les segments de membres le plus atrophiés ; c’est ainsi, que le pannicule graisseux est plus épais sur la cuisse gauche que sur la cuisse droite, et plus épais sur la jambe droite que sur la jambe gauche.

A la fin de juin, M..., satisfait de sa santé générale et de ses muscles, qui, affirme-t-il, ne maigrissent plus, est, sur sa demande, envoyé à Vincennes.

Au sortir de Vincennes, M.... Léon revient chez sa mère, à Montreuil, d’où il nous écrit, en mars 1875, de venir le voir, se disant au plus mal.

Depuis plusieurs semaines, des hémoptysies avec fièvre, toux, expectoration muco-purulente, douleurs thoraciques, anorexie absolue, sont survenues.

Nous le trouvons si mal, si affaibli, si hectique et si fébrile, avec les signes et les symptômes d’une tuberculdse pulmonaire à la période de ramollissement, que, après lui avoir en vain conseillé d’entrer au plus vite à l’hôpital, nous le quittons avec la crainte qu’il ne succombe en quelques semaines.

Nous croyions qu’il avait succombé à la tuberculose, quand, cette année —janvier 1885 — il nous écrivit, de Montreuil, pour demander à entrer dans notre service de Tenon, « les progrès‘de son atrophie ne lui permettant plus de se tenir sur ses jambes. »

C’est dans ces conditions que nous avons été à même de continuer

LANDOUZY ET DEJEKINE.

une biographie pathologique commencée en 1873 : nous ne relaterons ici, bien entendu, tant pour Léon, que pour son frère Georges, que les détails nouveaux qui ne se trouvent pas dans la première partie de leur observation.

Deuxième période. onze ans après.

Le 19 janvier 1885, M..., Léon, vingt-sept ans, entre à l’hôpital Tenon, salle Lelong, service de M, Landouzy.

Depuis sa sortie de Saint-Antoine, 1874, c’est la quatrième entrée que fait M..., dans les hôpitaux, où Font amené soit des rhumes, soit la préoccupation intermittente qu’il prenait de son atrophie : c’est ainsi qu’il passa successivement, en 1874-1875 chez M. Potain à Necker, en 1877 et en 1880 à Saint-Antoine, chez MM. C. Paul et Mesnet.

Depuis août 1880, il n’a plus quitté le logement de sa mère à Montreuil.

L’atrophie a progressé lentement et faiblement, assez pourtant pour que la station debout et la marche soient devenues absolument impossiblës. M..., ne peut plus rester que couché ou assis; il en est réduit, pour se déplacer, à se locomouvoir comme le font le culs-de-jatte. Il va et vient, dans la salle, assis sur une chaise dont il saisit le siège des deux mains, et qu’il déplace par une série d’oscillations supportées par les pieds antérieurs de la chaise, garnis de tampons.

C’est principalement sur les muscles qui relient le tronc au bassin que l’atrophie a progressé, d’ou impossibilité pour M... de se tenir dans la verticalité, d’où augmentation marquée de l’ensellure. Pour le reste du corps, l’atrophie a diffusé faiblement et dans le même sens, si bien que, dans l’ensemble, M..., garde la même physionomie générale qu’alors que nous l’avons étudié en 1873-1874.

Face. La face est lisse, sans aucun pli, sans aucune ride, un peu atone, avec un certain air de béatitude, de placidité; lorsqu’on fait causer le malade, l’apparence de la face reste la même. Il n’y a ni déviation ni asymétrie faciale, les deux commissures labiales sont sur le même plan. Les plis naso-labiaux ont disparu, et le front est lisse comme l’ivoire. Les mouvements de la plupart des muscles de la face sont encore possibles, mais sont notablement diminués d’amplitude. Le frontal peut encore ébaucher quelques mouvements, mais ne peut rider la peau du front, le sourcilier fonctionne mieux, le froncement des sourcils est cependant peu marqué. Les yeux sont largement ouverts, les pupilles égales, pas de strabisme. Lorsqu’on fait regarder le malade horizontalement, la paupière supérieure recouvre environ le cinquième supérieur de la cornée, tandis que le bord inférieur de cette dernière est à 0,005 mill. de la paupière inférieure. Les yeux ne peuvent être complètement fermés , (quelle que soit la volonté déployée par le malade); dans cet acte, les pau. pières du côté gauche restent entr’ouvertes de 0,003 mil. et les paupières du côté droit, de 0,0015 mil. Pendant le sommeil, l’occlusion palpébrale

M... Léon, 27 ans (Tenon, 1885).

n’est-pas non plus complète et une lande de sclérotique apparaît entre les deux bords ciliaires.

A l’état de repos complet, les deux lèvres sont rapprochées : quoique

non augmentées de volume, elles font une légère saillie. L’acte de siffler est impossible autrement que par aspiration. M..., ne peut avancer les lèvres en les fronçant, il ne peut faire la moue. La prononciation des labiales n’est possible qu’avec l’aide du buccinateur, qui tendant les deux commissures et par suite tendant Vorbiculaire labial par élongation, permet une tension suffisante de l’orifice buccal, L’atrophie de l’orbiculaire labial est encore plus nette dans l’acte de souffler, le buccinateur agissant, la colonne d’air chasse fortement les lèvres en avant.

Lorsqu’on fait rire M..., il rit transversalement ; la bouche devient alors une fente transversale agrandie, le rire ne se fait pas comme normalement, par élévation des commissures et incurvation légère (à convexité inférieure) de la lèvre supérieure : le malade rit en travers par action du peaucier du cou et du risorius de Santorini conservés. Les muscles de la houppe du menton semblent intacts.

L’aspect atone du visage, le pseudo-exorbitisme et la saillie des lèvres sont encore bien plus frappants quand on regarde le malade de profil.

Les masséters et temporaux ont leur volume normal et fonctionnent comme à l’état physiologique. Les mouvements des pterygoïdiens sont normaux. Le mylo-hyoïdien également. Les muscles de la langue et du voile du palais ne présentent rien de particulier à noter, soit au point de vue du volume, soit au point de vue des fonctions; il en est do même de ceux du pharynx et du larynx.

En somme, parmi les muscles faciaux que la physiologie groupe en muscles de l’expression et muscles de la mastication, ceux de l’expression seulement sont touchés, l’atrophie ayant absolument respecté tous ceux qui concourent aussi bien à la mobilité du maxillaire, qu’à la mobilité de la langue

Muscles du cou. Région antérieure : atrophie complète du sternomastoïdien gauche; on peut encore déceler quelques traces de ce muscle du côté droit en faisant tourner la tête à gauche ; on sent alors un faisceau musculaire du volume d’un crayon, roulant sous le doigt; à gauche par le même mécanisme, il est impossible de retrouver vertiges du sternomastoïdien. Les muscles de la région postérieure ne sont pas atrophiés, la tête est dans sa situation normale. Les muscles profonds du cou, aussi bien en avant qu’en arrière, paraissent conservés, l’atrophie des sternomastoïdiens laisse à découvert la face antérieure du cou, et l’on voit à chaque inspiration, l’aponévrose cervicale moyenne, fortement tendue par les omoplato-hyoïdiens.

Muscles du tronc. Attitude générale. Le malade est assis dans son lit, les bras pendants le long du corps, l’abdomen fortement saillant en avant par suite de l’ensellure très prononcée, les épaules saillantes en avant par déformation de la poitrine. Les avant-bras sont en pronation, et les doigts fléchis dans la paume de la main. Les omoplates sont ailées, le bord spinal fortement détaché du thorax, et l’angle interne, remonté vient faire saillie dans le triangle sus-claviculaire.

Membre supérieur droit. Muscles de l’épaulé. Trapèze très diminué

de volume, sus et sous-épineux de volume normal, le deltoïde a disparu dans toutes ses parties, aussi la tête humérale est-elle éloignée de la cavité glénoïde. Le grand pectoral est très diminué, le biceps également ; il a le volume du petit doigt, le brachial antérieur et le coracobrachial réduits à l’état de vestige, de même que le triceps, ce dernier est détruit complètement, surtout dans sa portion inférieure. En résumé, l’humérus est recouvert par la peau et le tissu cellulaire.

Les mouvements de l’épaule sont très limités, l’omoplate peut être légèrement soulevée, la rotation du bras se fait assez facilement, l’adduction très limitée comme force, l’élévation en dehors (abduction) directe, est presque impossible. L’atrophie des muscles du bras est telle que le. malade ne peut porter la main à la bouche ; pour manger il est obligé, étant assis sur une chaise, de mettre les coudes sur la table, et de porter la main à la bouche avec l’aide de ses fléchisseurs de l’avant-bras.

Les avant-bras ne peuvent être amenés (quelques efforts que nous fassions) en extension complète sur les bras : dans les tentatives d'extension, la peau de la face antérieure du bras est soutendue par une corde régulière qui n’est autre que le biceps rétracté, dont le volume peut être comparé à celui du petit doigt. Cette corde bicipitale est plus marquée à droite où, l’inextension de l’avant-bras sur le bras est plus nette qu’à gauche.

Avant-bras : Le long supinateur a disparu, les radiaux sont réduits à l’état de vestiges. L’atrophie est notablement plus marquée sur les extenseurs, aussi le poignet est-il en état de flexion assez marquée. A la face antérieure les muscles du groupe cubital sont remarquablement conservés, et la force de pression des doigts encore assez marquée dans l’acte de fermer la main.

Membre supérieur gauche. Atrophie des mêmes muscles qu’à droite ; à l’épaule, conservation des sus et sous-épineux comme de l’autre côté, trapèze très atrophié, deltoïde disparu, grand pectoral presque totalement détruit. Le bras est réduit à l’humérus et à la peau, le biceps, le triceps, le brachial antérieur, le coraco-brachial sont réduits à l’état de vestiges. Les mouvements de rotation sont conservés, la tête humérale est abaissée. L’avant-bras gauche présente les mêmes modifications que le droit, mais les extenseurs des poignets et des doigts sont moins pris qu’à droite et peuvent exécuter quelques mouvements. Le long supinateur a disparu, les radiaux sont à peine perceptibles. A la face antérieure, les fléchisseurs du poignet et des doigts, le groupe cubital en particulier, sont normaux ou à peu près, et le malade peut serrer la main avec assez de force. Pour manger avec son bras gauche, M..., est obligé, comme pour le droit, d’appuyer son coude sur là table.

Mensurations circonférencielles

Juin 1874. Février 1885.

à gauche. à droite. à gauche. à droite.

Avant-bras au-dessus du poignet.

— à la partie moyenne...

— au-dessous de l'épitrochlée .

Bras à la partie moyenne.

M... Léon, 27 ans (Tenon, 1885).

Main simienne en griffe; la déformation, semblable des deux côtés, est la suivante : le pouce est sur le plan des autres métacarpiens ; les deux dernières phalanges sont fléchies sur la paume de la main, la première étant en extension. Les muscles du thénar sont altérés, surtout le court abducteur, qui a presque disparu ; Vhypothènar paraît diminué, il est difficile d’affirmer l’atrophie des inter-osseux par la palpation; leurs mouvements se font beaucoup mieux qu’à droite, car la flexion des deux premières phalanges et l’extension de la première se fait presque complètement et un certain degré d’adduction et d’abduction des doigts sont possibles.

La déformation du thorax est semblable à celle de L... Eugène (malade de l’observation II) : la poitrine est enfoncée d’avant en arrière, et il existe à la partie antérieure du sternum, une véritable gouttière d'enfoncement, contrastant avec la saillie des côtes.

Muscles du dos. L’ensellure a notablement augmenté, et la déformation qui en est la conséquence donne au malade, vu par derrière, l’apparence d’une hottentote; lorsque le malade est étendu sur le dos, on peut passer les deux poings entre la colonne vertébrale et le lit, la saillie de l’abdomen, de forme conoïde, est la conséquence de cette ensellure. Légère scoliose à concavité inférieure et droite.

Membres inférieurs. Les muscles sont tous atrophiés, mais comme aux membres supérieurs, cette atrophie est plus marquée à la racine qu’aux extrémités des membres, les muscles du bassin sont très atrophiés, et les parois osseuses de ce dernier facilement reconnaissables.

Les jambes, comme on peut le voir, sont beaucoup moins prises que les cuisses, de même que les avant-bras le sont beaucoup moins que les bras.

Le réflexe patellaire manque absolument des deux côtés. Les muscles extenseurs des cuisses sont un peu moins atrophiés que les fléchisseurs, la jambe droite est un peu plus atrophiée que la gauche, surtout au niveau du mollet. Il existe un équinisme assez marqué des deux pieds, les muscles de la région antéro-externe des deux jambes sont diminués de volume.

La jambe droite peut être activement et passivement mise en extension presque complète sur la cuisse : la jambe gauche, dans l’extension forcée, dépasse à peine l’angle droit : l’extension est empêchée par un certain degré de rétraction des muscles de la région postérieure de la cuisse, j

Mensurations circonférencielles

Juin 1874, Février 1885.

à gauche. à droite. à gauche. à droite.

Cuisse

au-dessus de la rotule.

à la partie moyenne..

à la racine.

Jambe

au-dessus des malléoles

au point le plus saillant des mollets.

au niveau de l’épine du tibia.

La station debout, à fortiori, la marche, sont impossibles; le malade

peut élever ses jambes de quelques centimètres au-dessus du lit, il peut aussi remuer ses doigts de pieds, mais les mouvements d’extension sont plus faciles que ceux de flexion.

La contraction idio-musculaire qui fait défaut dans la plupart des muscles, n’existe que dans les triceps.

Sensibilité générale et spéciale intacte. Sphincters normaux. Rien aux poumons ni au cœur; estomac, foie et rate, rien de particulier.

Le diaphragme fonctionne normalement, respiration type costo-supérieur; quant à l’état des intercostaux, il est difficile à constater; ce qu’il y a de certain, c’est que le malade respire parfaitement bien sans aucune difficulté et sans trace de dyspnée.

Les réflexes cutanés (réflexe plantaire) sont conservés.

En comparant les mensurations de 1873 et celles de 1885, on remarquera, que la dernière mensuration donne, sur quelques-uns seulement des segments des membres, un chiffre supérieur à celui obtenu il y a onze ans, et pour quelques autres, un chiffre égal; et cela, en dépit des progrès de l’atrophie, attestés par la quasi-impotence à laquelle est aujourd’hui réduit le malade :

L’augmentation ou le statu quo démontré par certaines des mensurations circonférentielles, ne tient ni à ce que l’atrophie s’est réparée, ni à ce que de la sclérose ou de la lipomatose musculaires sont venues se jeter au travers de l’amyotrophie; cela tient à deux choses :

D’une part, à ce que l’état général de Léon M.. étant bon, son inactivité presque absolue, il prend un peu d’embonpoint et a, maintenant, un peu de graisse dans le tissu cellulaire sous-cutané, contrairement à ce qu’il était en 1875, quand, après trois semaines de fièvre hectique, nous l’avions vu la peau littéralement collée sur les aponévroses et les os ;

D’autre part, à ce que, du chef même de la disparition plus considérable de certains groupes musculaires, les mouvements des membres ayant presque disparu, la circulation et la respiration de certains segments se sont singulièrement amoindries, d’où diminution dans les oxydations locales et, par suite, accumulation de graisse sous-cutanée par défaut de consommation sur place. Ce qui rend plus que vraisemblable cette manière de comprendre l’adipose sous-cutanée partielle, c,’est qu’elle s’est précisément répartie dans les segments des membres les plus atrophiés et les plus refroidis, tant subjectivement qu’objectivement.

Pour se convaincre que le gain fait en 1885 par quelques rares segments de membres, est purement extra-musculaire et souscutané, il suffit, dans les points symétriques des membres, de faire

à la peau et au pannicule sous-cutané, un pli comme pour appliquer un séton.

Nous insistions déjà sur cette particularité, quand nous présentions Léon à la société de Biologie, en 1874 : c’est là un fait qui ressortit à la physiologie pathologique générale des atrophies musculaires, et qui, nous le répétons, paraît avoir sa raison d’être dans une moindre activité des nutritions régionales; que cette moindre activité tienne à un trouble d’innervation (comme il arrive dans les amyotrophies névropathiques dans lesquelles le trophisme perverti se fait sentir à la fois sur le protoplasma musculaire et sur les vaso-moteurs), ou qu’elle tienne à un défaut de contractions musculaires , celles-ci cessant faute de fibres musculaires. C’est là, du reste, un fait sur lequel l’un de nous 1 a, en d’autres places, insisté déjà, en montrant que l’adipose sous-cutanée avait, outre son intérêt de physiologie pathologique, une importance pratique, puisqu’elle risquait, en masquant la macilence musculaire d’un membre, de faire croire à la non-atrophie de ce même membre.

L’examen électrique des muscles et des nerfs, pratiqué au laboratoire de M. le Professeur Vulpian, à la Faculté de Médecine, a donné les résultats suivants :

Courants faradiques. Appareil à chariot. Méthode polaire. Minimum d’excitation chez l’homme sain = 12 centimètres et demi.

Frontal.

Sourcilier.

Grand et petit zygomatique.

Élévateurs de l’aile'du nez.

Orbiculaire des paupières..

Orbiculaire des lèvres.

Itisorius de Santoriui.

Masséter.

Temporal.

10' cent. 1/2 10 — 1/2 11 — 1/2 11 - 1/2 10 — 1/2

11 cent. 1/2

Nerf facial, au lieu d’élection, minimum d’excitation chez l’homme sain = 12 cent.

Droit. Gauche.

10 1/2 cent. 10 à 10 1/2 cent. (diminution de 1 1/2 cent.) Membres supérieurs

Droit. Gauche.

Sus-épineux. 10 cent. 11 cent. 1/2

Rhomboïde. 10 — 1/2 10 •— 1/2

Trapèze, faisceau supér— 9 — 1, 2 10—1/2

Sous-épineux. 10 — 11 — 1/2,

1. L. Landoïïzy, De la Sciatique et de l'atrophie musculaire qui peut la compliquer, Arch. gêner, de médecine, 1875; — De l’Adipose sous-cütance des membres atteints d'atrophie musculaire deutéropathique, Revue mensuelle, 1878 ; — thèse de doctorat, Paris, 1878, de Vergnes : De l’Adipose sous-cutanée dans ses rapports avec les atrophies musculaires.

Membres supérieurs

Droit.

Grand dorsal.. 9 cent, d/2

Grand pectoral. 11 —

Deltoïde. 6 — 1/2

Biceps. 9 — 1/2

Triceps. 9 —

Long supinateur. <4 —

Radiaux. 10 —

Extenseur commun des doigts. 10 —

■Cubital postérieur. 9 — 1/2

Long abducteur du pouce 1

Court extenseur du pouce !... 9 —• 1/2

Long extenseur du pouce )

Rond pronateur. 11 — 1/2

Grand palmaire. 11 — 1/2

Cubital antérieur. 9 ’ — 1/2

Fléchisseurs communs (profonds et superficiels) 11 — 1/2

Éminence thénar :

Court fléchisseur. 11 —

Court abducteur. 6 —

Adducteur. 10 —

l° r interosseux dorsal. 10 — 1/2

Éminence bypothénar...... 12 —

Gauche.

Pas trace de contraction idio-musculaire par la percussion des muscles précédents.

Membres inférieurs

Triceps cuisse. 9 cent. 1/2

Cuisse, région interne. 9 — 1/2

Biceps. 9 — 1/2

Jambier antérieur. 11 — 1/2

Extenseur commun. 10 — 1/2

Soléaire et jumeaux. 11 —

9 cent.

La contraction idio-musculaire ne peut être décelée que dans les triceps et est très faible dans ces muscles. Contraction vermiculaire assez marquée par les courants galvaniques.

Courants galvaniques

Appareil de Gaiffe avec commutateur et galvanomètre.

Méthode polaire Chez l'homme sain (avant-bras).

NFC = 10 2 PFC = 12

■Membres supérieurs

Deltoïde.

Biceps...

Triceps..

NFC PFC 3 NFC PFC 18» 18»