Seul muscle où nous trouvions réaction de dégénérescence

NFC PFC

Gauche.

NFC PFC

En parcourant ce tableau et celui de l’observation qui suit, on voit que, somme toute, la contractilité électrique n’est pas profondément altérée chez ces malades, comme on pourrait s’y attendre de prime abord, et c’est là un fait qui nous avait déjà frappés à propos du malade de l’Obs. II (v. le tableau p. 19).

■ Dans le cas actuel, les muscles de la face, bien qu’atrophiés et en voie d’atrophie progressive, depuis plus de vingt ans,, sont peu touchés dans leur contractilité faradique, car l’écart avec la normale ne dépasse pas 3 cent. 1/2 (Orbiculaire des lèvres) et dans les autres muscles elle est inférieure à ce chiffre. Notons ici l’intégrité de la contractilité, comme celle du mouvement volontaire et du volume, dans les muscles annexés à des appareils spéciaux, temporal, masséter.

L’excitabilité du nerf facial est proportionnelle à celle des muscles à peu de chose près (10 1/2 cent, au lieu de 12 c.). Dans les muscles des membres et du tronc, la contractilité est assez variable, normale, ou à peu près, dans les muscles respectés ( sous-épineux , groupe cubital de l’avant-bras, sus-épineux), elle n’est, parmi tous les , muscles réduits à l’état de vestige, fortement touchée que dans le deltoïde du coté droit, et les deux longs supinateurs; dans d’autres muscles tout aussi altérés, en apparence, deltoïde gauche, radiaux, trapèze, elle est peu diminuée.

La sensibilité électrique p’araît à peu près conservée comme à l’état normal, et l’emploi des courants un peu forts est douloureux et impossible. .

En résumé, diminution pas très prononcée de la contractilité faradique dans les muscles précédents, et dans aucun elle'n’est abolie, (disons toutefois que la douleur éprouvée par là malade nous a empêché de rechercher la. contractilité dans les longs supinateurs, avec des courants un peu intenses, au-dessus de 4°)

Long supinateur... )

Radiaux. J... - .. 20°

Extenseur commun. )

Rond pronateur. )

Grand palmaire. I

Cubital antérieur. .

Fléchisseurs superficiels \ et profonds des doigts. J

Cuisse gauche. Triceps..

Jambe — Muscles du mollet.

Droit.

NFC PFC

Muscles de la face . 10° 14°

Quant à la contractilité galvanique, elle est, comme la précédente, diminuée quantitativement, sans inversion de la formule. Le minimum d'excitation a toujours.été obtenu, avec le négatif sur le muscle, et le positif sur le sternum; en d’autres termes, NFO a toujours été < que PFO == K a SZ > An SZ état normal (Erb.). Seulement il fallait pour obtenir NFC un nombre d’éléments plus grand que chez l’homme sain.

Dans un seul muscle deltoïde droit, nous avons obtenu la réaction de dégénérescence NFO = PFC ou Ka SZ = An SZ. Dans tous les autres muscles, PFO a été obtenu, avec un plus grand nombre d’éléments que PFC.

On peut donc dire que, dans le cas actuel, il y a diminution simple de l’excitabilité galvanique, sans inversion de la formule, dans l’immense majorité des muscles atrophiés. La contraction secondaire est très marquée.

Chose intéressante, chez ce malade, comme chez celui de l’Observation II, certains muscles sont encore complètement respectés à l’heure qu’il est, ce sont les sus et sous-épineux, des deux côtés, et les fléchisseurs des avant-bras, principalement le groupe cubital, c’est là une particularité importante, sur laquelle nous reviendrons plus loin ; les muscles annexés à des appareils spéciaux, sont également indemnes.

Obs. VI (personnelle)..., frère du précédent.

Première période; 1873-1874. Atrophie musculaire de la face, très prononcée chez un enfant de neuf ans et demi. Faciès immobile, atone, lèvres grosses et saillantes, physionomie sans expression, apparence inintelligente. Sensibilité normale. Intégrité des muscles des membres et du tronc. Diminution de la contractilité faradique des muscles de la face.

Deuxième période; Tenon 1885, onze ans après : fades caractéristique, surtout dans les efforts de mobilité de la face. Atrophie des pectoraux, trapèzes, rhomboïdes et sterno-mastoïdiens. Conservation des épineux. Atrophie des bras. Conservation des muscles des avantbras. Atrophie diffuse sur lés muscles du tronc et des membres inférieurs. Certain degré de rétraction des avant-bras sur les bras. Ni douleur, ni contractions fibrillaires, intégrité de la sensibilité. Diminution du réflexe patellaire gauche, conservation des réflexes cutanés. Diminution faible de la contractilité faradique, diminution simple de la contractilité galvanique, pas de réaction de dégénérescence.

Première période.

Au mois de mai 1874, nous réexaminons attentivement Georges, frère de Léon M..., que nous avions vu déjà en novembre 1873, cherchant

d’autant plus à surprendre l’atrophie commençante sur l’un quelconque de ses groupes musculaires, que nous lui trouvions les lèvres grosses et un faciès rappelant celui de notre malade.

M. Georges, dix ans et demi, de constitution assez vigoureuse, de

tempérament un peu lymphatique, d’une taille de \ m. 20 et d’une musculature peut-être inférieure à celles des enfants de son âge, a, aujourd’hui, le faciès type de l’atrophie musculaire progressive infantile : lèvres grosses et visage sans plis ni rides. Au dire des parents, qui n’ont jamais quitté leur enfant, Georges n’a jamais été malade ni. même souffrant; il a été pendant dix-huit mois nourri au sein par sa mère. L’examen complet et attentif de l’enfant ne fait constater d’atrophie musculaire sur aucun autre point du corps que sur la face.

Au repos de la physionomie on est frappé de deux choses : de l’aspect lisse général de la figure et de l’inégalité d’ouverture des yeux; l’œil gauche est plus ouvert que le droit, la paupière supérieure droite étant moins relevée que la gauche. Vient-on, la tête étant maintenue droite, à faire regarder le plafond à l’enfant, en d’autres termes, fait-on, la tête tenue immobile, lever à l’enfant les yeux au ciel, on voit la paupière supérieure gauche se relever et s’effacer complètement : si bien que la cornée reste visible dans ses trois quarts inférieurs. Cependant, la paupière supérieure droite s’efface moins et la cornée n’apparaît que dans on tiers inférieur.

'On note un très léger strabisme interne de l’œil droit, mais la prédominance d’action du droit interne sur le droit externe, ne semble ni intense ni permanente, car l’œil droit peut être porté sans difficulté en dehors. La vue est bonne, il n’y a pas de diplopie. Les pupilles, contractiles, sont égales. Quelque énergique que soit la contraction de l’orbiculaire des paupières, l’œil ne peut être fermé complètement, et l’inocclusion est pour l’œil droit, plus accusée qu’à gauche.

Toute la face est singulièrement lisse et polie, et, n’était le cercle qui entoure les yeux, le visage serait uni et plat absolument comme un masque. Cet aspect étrange de la face, très difficile à décrire, ressort singulièrement si, en regard de Georges, on place un enfant de son âge (petite fille de onze ans) sur laquelle on voit très nettement indiquées, quoique légèrement creusées, les rides transversales du front, les sillons naso-labial, sus-mentonnier, enfin les sillons obliques des commissures labiales. Il y a entre ces deux physionomies, dont l’une porte, même au repos, la trace de l’animation, alors que l’autre ne rappelle que l’inertie, un contraste des plus frappants.

L’étrangeté de la physionomie n’est pas moindre quand celle-ci s’anime. Quand Georges parle, la lèvre supérieure reste immobile et la fente buccale s’agrandit sensiblement par le tiraillement des commissures en dehors. Pendant le rire, cette mimique s’accentue, les lèvres se tendent, l’agrandissement transversal de la bouche augmente et les joues se creusent ; en même temps, la lèvre inférieure s’élève et se place sur un plan un peu postérieur à celui de la lèvre supérieure. Cette élévation de la lèvre infé-

rieure est produite par la contraction des muscles de la houppe du menton, contraction accusée par les plis qui se forment sur la peau du menton.

Cette façon de rire, qui, nous l’avons dit, rappelle de tous points celle de Léon, n’a rien du rire franc ordinaire, elle donne à la physionomie, non de la gaieté, mais quelque chose d’étonné, de niais et de triste qui jure avec l’animation de l’œil et la vivacité intelligente du malade.

Georges veut-il souffler une bougie, on voit les lèvres s’écarter, la lèvre supérieure être poussée en avant sans le moindre froncement, bref l’enfant éprouve les mêmes difficultés que son frère, et n’arrive à ses fins qu’après de véritables efforts.

M... Georges, 9 ans 1/2 (Beanjon, 1873).

Dessin d’noe photographie faite et donnée par Dnchenne.

Georges ne peut siffler, il ne parvient pas à froncer son orbiculaire abial, ses efforts n’aboutissent qu’à soulever et à écarter les lèvres.

L’enfant est montré à M. Duchenne de Boulogne et obligeamment photographié par lui comme un type d’atrophie musculaire progressive de l’enfance.

La faradisation des muscles de la face ne décèle de contractions que sur les frontaux, les buccinateurs et les muscles du menton, contractions faibles pour les premiers, très sensibles pour les seconds.

La galvanisation donne, à la fermeture du courant, des contractions petites et non douloureuses sur les frontaux, et elle ne donne rien sur les muscles inférieurs de la face.

De temps en temps, on surprend, sur les lèvres, de petites contractions fibrillaires dont le malade n’a pas conscience. Ces contractions cherchées à plusieurs reprises, n’ont pu être vues ni sur les muscles du tronc ni sur ceux des membres.

La sensibilité de la face est entière comme celle de toutes les parties du corps : absolument rien du côté des sens. La langue a son développement et son aspect ordinaires, ses mouvements entiers.

L’état général est excellent, toutes les fonctions sont normales, aussi l’enfant jouirait-il, aux yeux de ses parents, d’une santé parfaite si, après leur avoir montré la complète ressemblance que présentait, dans son étrangeté même, la physionomie de leurs deux garçons, nous ne leur avions fait concevoir quelques craintes pour l’avenir en leur recommanmandant de surveiller attentivement l’état des muscles de leur enfant.

Les réserves pronostiques que nous faisions, en 1874, aux parents de Georges, les recommandations de ne pas donner à leur enfant une profession qui fatiguât ses muscles, tout cela n’était que trop justifié, puisque les choses ont marché chez Georges — à la rapidité près — comme chez Léon, puisque, chez les deux frères, l’atrophie s’est étendue de la face, aux membres supérieurs et au tronc.

Deuxième période... onze ans après.

M. Georges, vingt et un ans, ouvrier ciseleur en bronze, est examiné à Tenon où il vient voir son frère. Taille au-dessous de la moyenne, embonpoint modéré, G... a l’aspect d’un adulte bien portant : cependant, il tousse, souffre de temps à autre dans le thorax gauche, où la respiration saccadée est moins pure et moins duveteuse que du côté droit.

Depuis 1873, M. Georges n’aurait fait qu’un séjour en 1884, à Lariboisière, pour une fièvre typhoïde, qui, à son dire, n’aurait en quoi que ce soit, changé l’état de ses muscles : cette fièvre serait le seul accident qui l’aurait arrêté depuis onze ans. De 1873 à 1877, il aurait continué à aller à l’école sans que ses parents aient rien surpris sur ses muscles qui ressemblât à la maladie de son frère. Cela est au moins vraisemblable, puisque, en 1878, — en dépit de nos avertissements — il devient apprenti ciseleur. En 1879, il s’aperçoit d’amincissement de l’épaule droite, en 1880 d’amincissement de l’épaule gauche, en 1881 de quelques déformations du haut de la poitrine à droite, en 1882 de déformations de la poitrine à gauche, en même temps que les bras s’effilent et que certains mouvements (passer sa blouse, mettre sa chemise, mettre son chapeau, saluer, etc.) deviennent difficiles, et, s’ils s’exécutent, ne se font pas comme chez tout le monde. Cependant G... continuait à travailler huit et dix heures par jour de son métier assez rude de ciseleur en bronze, métier qu’il exerce aujourd’hui encore et qu’il hésite à quitter.

Examen : février 1885. La figure dans son ensemble est un peu moins atone que celle de son frère, mais elle est cependant très caractéristique, et exprime l’indifférence d’une façon très prononcée. Les yeux sont plus ouverts qu’à l’état normal, lé gauche seulement, car à droite la paupière supérieure est abaissée et recouvre une partie de la cornée. Les lèvres sont légèrement saillantes, surtout l’inférieure, mais elles ne sont pas grosses. La figure est lisse et polie comme un marbre; il existe

un certain degré d’asymétrie faciale, la commissure labiale gauche est notablement plus accentuée que la droite, et la moitié droite de la face, plus lisse, plus atone que la moitié gauche. A l’état de repos, cette

M... Georges, 2t ans (Tenon, 1885).

figure qui ne reflète aucune expression, aucun sentiment, ne s’anime guère lorsque l’on fait causer le malade, mais si l’on cherche à le faire rire, elle prend une expression particulière, il ne rit pas avec ses zygomatiques, car son rire est transversal, et, dans cette action, le buccinateur entre en action, en même temps le frontal se contracte très

LANDODZY ET DEJERINE.

légèrement, les sourcils remontent et lé faciès fait songer à la physionomie d’un idiot qui rit. Il ne peut froncer les lèvres, et encore moins les avancer en les fronçant (cul-de-poule). Il ne peut siffler. La prononciation des labiales est encore possible. Le malade peut fumer, mais lorsqu’il rejette la fumée au dehors, elle sort par plusieurs ouvertures, et les lèvres sont repoussées comme des rideaux flottants. Les orbiculaires des paupières sont aussi atteints que 1 ’orbiculaire des lèvres, le malade ne peut fermer complètement les yeux, quelle que soit la volonté qu’il déploie dans cet acte, les deux paupières restent distantes l’une de l’autre de plus de 6 millim. Les autres muscles de la face sont moins atrophiés que les précédents, on peut constater que leurs mouvements sont plus prononcés que ceux des orbiculaires des lèvres et des paupières. Ainsi le malade peut plisser la peau de son front, froncer ses sourcils, avec une intensité cependant notablement moindre que chez un individu normal. Les muscles des yeux sont normaux, pas de strabisme, pupilles égales et contractiles. Les muscles masticateurs (masséter, temporal, et ptërygoïdiens) sont intacts; il en est de même des muscles de la langue et du voile du palais, du pharynx et du larynx.

Tronc. Attitude générale du corps. Ce qui frappe d’emblée, le malade étant déshabillé, c’est la localisation de l’atrophie, réalisant chez ce malade, on ne peut plus nettement, le type scapulo-humèral, le volume des avant-bras contrastant d’une façon singulière avec la macilence des bras et des épaules. La poitrine est aplatie, les épaules font saillie, en avant, les omoplates sont détachées du tronc , leur bord spinal est comme flottant, et leur pointe (angle inférieur), très saillante, remonte en haut et en dedans. Ces os ont basculé en haut et en arrière, de telle sorte que leur angle supérieur, très remonté, arrive de chaque côté sur le bord postérieur du triangle sus-claviculaire, formant à ce niveau-là une espèce de tumeur. Cette déformation, sensiblement la même des deux côtés, est légèrement plus accusée à gauche qu’à droite.

Les bras pendent de chaque côté du tronc dans l’extension, mais cette extension ne peut pas être faite d’une façon absolument complète, et l’on sent une certaine résistance dans les biceps, lorsque l’on veut amener l’avant-bras dans la même ligne que le bras *.

Membre supérieur droit. Le deltoïde est conservé, de volume normal dans sa partie moyenne et antérieure, son tiers postérieur est très atrophié ; le trapèze est très atrophié ainsi que le rhomboïde. Le grand pectoral est diminué des deux tiers environ, et sa force très diminuée. Le sus et le sous-épineux, ce dernier surtout, sont de volume normal. Les mouvements de rotation du bras, en dedans, se font facilement et avec force (intégrité du sous-scapulaire ). Au bras, l’humérus est abaissé le biceps est extrêmement atrophié, la flexion de l’avant-bras est possible mais sans force aucune, ce qui montre bien, ainsi que la diminution de volume de la face antérieure, que le brachial antérieur est fortement atrophié aussi. Le triceps est normal, et sa force très déve-