Nous reviendrons plus loin sur cette particularité

SIIK

loppée. A Vavant-bras, le long supinateur ne peut être reconnu, pas même lorsque, l’avant-bras étant fléchi, on cherche à l’étendre, ce qui est facile, étant donnée l’atrophie des fléchisseurs. Les radiaux sont notablement moins atrophiés que le long supinateur. Les autres muscles de l’avant-bras sont normaux et volumineux, les mouvements d’extension et de flexion se font facilement et avec beaucoup de force. Du reste le malade peut travailler comme ciseleur sur bronze. La main a son apparence normale, pas trace -de déformation, le thénar et Yhypothènar ne présentent rien à noter, soit comme volume, qui est normal, soit comme fonctions qui sont intactes, il en est de même des interosseux.

Membre supérieur gauche. Mêmes déformations qu’à droite. Le sousépineux a son volume normal, le trapèze et le rhomboïde sont très atrophiés, le deltoïde n’est conservé que dans sa partie moyenne ; les parties antérieures et postérieures étant extrêmement atrophiées. Au bras, l’humérus, comme à gauche, est abaissé, le bic’eps et le brachial antérieurs sont aussi atrophiés qu’à gaucho, la flexion du bras sur l’avant-bras est encore possible, mais sans force aucune. Le triceps est en voie d’atrophie marquée. A l’avant-bras , le long supinateur a disparu, et il est impossible d’en déceler la présence par la méthode ordinaire. Les radiaux sont moins touchés qu’à droite, et ont presque leur volume normal; quant aux autres muscles de l’avant-bras, extenseurs et fléchisseurs , ils sont remarquablement conservés, ainsi que ceux de la main, qui ne présente aucune déformation quelconque. Le malade dit, du reste, être plus fort de la main gauche que de la droite.

Les muscles profonds de la tête sont conservés ; cette dernière a son attitude normale et tous les mouvements en sont faciles. Rien à noter du côté des muscles du dos, ni du côté des muscles abdominaux.

Mensuration circonférentielle

Bras droit.. 0 m ,19

Bras gauche. 0“,19

Membres inférieurs. Muscles du bassin normaux, les muscles de la cuisse gauche sont notablement atrophiés , principalement à la région antérieure. Les muscles de la cuisse droite sont très développés et très vigoureux. Aux jambes, état normal, mollets normaux, à la région antéroexterne, peut-être y a-t-il un peu d’amaigrissement? Pas de déformations des pieds, le malade peut marcher longtemps sans fatigue.

Le réflexe tendineux du genou existe à droite, le mouvement d’extension de la jambe est peu prononcé, bien que l’on voie très nettement le triceps se contracter. A gauche, la percussion du tendon rotulien ne détermine pas d’extension de la jambe, mais seulement quelques contractions isolées du triceps en voie d’atrophie. Muscles de l 'abdomen normaux.

Mensuration circonférentielle

Cuisse gauche. 0 m ,335

Cuisse droite... 0“,365

Rien à noter du côté du diaphragme et des intercostaux , la respiration est normale. Intégrité de la sensibilité générale et spèciale et des

sphincters, réflexes cutanés conservés. Dans aucun des muscles du corps, il n’existe trace d’hypertrophie vraie ou fausse, La seule particularité présentée par ce malade consiste dans un état particulier

des biceps, qui, dans l’extension forcée de l’avant-bras, dessinent une corde résistante sous la peau, empêchant de mettre l’avant-bras et le bras sur la même ligne, bien que l’extension presque complète soit possible. Il s’agit là d’une espèce de rétraction musculaire, qui n’est appréciable que dans l’extension forcée, et que la palpation du muscle, soit à l’état de repos, soit à l’état de contraction, ne décèle nullement.

La santé générale est excellente; rien à noter du côté des ; différents viscères; cœur et poumons normaux. Le malade n’est point amaigri, la graisse sous-cutanée, sans être abondante, existe cependant. La peau devient très vite ansérine au contact de l’air, sans se cyanoser. Pas trace de contractions fibrillaires dans aucun muscle, même après une longue exposition à l'air.

Examen de la contractilité électrique pratiqué au laboratoire de M. le Professeur Vulpian.

Contractilité faradique. Méthode polaire. Appareil à chariot. Minimum d’excitation chez l’homme sain = 12 et.

Muscles de la face.

Orbiculaire des paupières..

Zygomatiques.

Dilatateur de la narine....

Buccinateur.

Orbiculaire des lèvres.

Frontal.

Sourcilier.

Temporal.

Masséter..

Nerf facial .

11 cent. 1/2 10 - 1/2 11 — 1/2 11 — 1/2 10 — 1/2

9 cent. 1/2

12 cent. 1/2

Le minimum d’excitation du facial chez l’homme sain est de 11 et. A un courant de 10 1/2, le facial des deux côtés n’agit ni sur l’orbiculaire des paupières, ni sur celui des lèvres, mais agit très bien sur les autres muscles de la face; à 9 cent, on n’obtient pas davantage leur contraction, la douleur empêche d’employer un courant plus fort, le malade étant assez sensible.

Membres supérieurs. Droit.

Trapèze. 9 cent. 1/2

Grand pectoral. 9 —

Deltoïde.• 11 —

Biceps. 8 —

Triceps. 10 —

Sous-épineux. 10 — 1/2

Long supinateur. 8 —

Radiaux. 10 — 1/2

Extenseur commun des doigts. 10 — 1/2

Exlenseurpropre du petit doigt. 10 — 1/2

Cubital postérieur. .. 10 — 1/2

Long abducteur du pouce. 10 — 1/2

Court extenseur du pouce. 10 — 1/2

Long extenseur du pouce. 10 — 1/2

Extenseur propre de l’index.. 10 — 1/2

10 cent. 1/2

Membres supérieurs.

Droit.

Gau<

;he.

Rond pronateur.

Grand palmaire.

Cubital antérieur.

: il

Fléchisseur commun.

Thénar.

Hypothénar.

Interosseux.

Courants galvaniques. (Appareil

de Gaiffe,

avec

commutateur.) Chez

l’homme sain NFC = 10 PFC = 14

dans les muscles de l’avant-bras.

Membres supérieurs.

Droit,

Gauch

NFC .

PFC

NFC

PFC

Trapèze..

Deltoïde.

Biceps.

Long supinateur.'..

Radiaux..

Extenseur commun.

Fléchisseurs.

Gauche.

Muscle de la face.

NFC

NFC

PFC

PFC

La contraction idio-musculairé fait défaut. L’état de la contractilité électrique des membres inférieurs n’a pas été recherché. La sensibilité électrique est très développée. La contraction galvanique a une apparence vermiculaire, très prononcée dans les muscles précédents.

Les tableaux précédents sont tout à fait comparables à ceux du malade de l’Observation V, frère de Georges. Comme on peut le voir, la contractilité faradique est relativement peu diminuée, et la contractilité galvanique présente de la diminution simple, sans inversion de la formule normale, partant sans réaction de dégénérescence. Ajoutons enfin, que, comme dans tous les cas par nous observés, ce malade ne présente pas trace de paralysie et que ses muscles répondent à la volonté, tant qu’ils contiennent une fibre musculaire saine.

En somme, de la lecture des observations de la famille L... (le père et quatre enfants) et de la famille M... (deux frères) il ressort clairement qu’il s’agit d’une espèce d’amyotrophie spéciale, à type particulier, bien semblable à lui-même, dans lequel la face tout entière, certains muscles de l’épaule et du bras ont été primitivement et principalement incriminés. En somme, ces sept malades forment, tant par la physionomie, que par l’évolution si-spéciales de leur atrophie, un groupe autonome, une manière de groupe familial bien distinct, bien reconnaissable au milieu des membres si nombreux et si divers de la grande famille des atrophiques musculaires. Il apparaît clairement, que ces malades du type facio-scapulo-huméral, sont clini-

quement d’autre souche que les atrophiques du type Àrau-Duchenne, que les atrophiques bien plus nombreux encore de types indécis et irréguliers.

Nous avons tenu à donner ces faits d’atrophie facio-scapulo-humérale dans tous leurs détails, non seulement à cause de l’intérêt considérable qu’ils présentent au point de vue de l’hérédité, de la collatéralité et surtout de l 'évolution de la myopathie atrophique progressive, mais encore parce que nos observations sont les seules qui aient été publiées en France depuis les cas rapportés par Duchenne, de Boulogne, sous l’étiquette atrophie musculaire progressive de l’enfance.

Dans la littérature étrangère, nous ne connaissons qu’une seule observation se rapportant à l’atrophie des membres avec diffusion sur tous les muscles de la face : cette observation purement clinique est de Remak, qui l’a publiée l’an dernier *.

Obs. — Commerçant de Hemmerstein, trente-deux ans, me consulta le 4 juillet 1881, d’après le conseil de mon collègue Baumeister. Ses grandsparents et son père n’avaient pas d’atrophie musculaire, mais sa mère morte à soixante-quatre ans, sa sœur'qui a succombé à une affection pulmonaire, et son frère âgé de trente-quatre ans encore vivant, ont été atteints, depuis leur enfance, de la même affection progressive, tandis que son autre frère est bien portant. Son affection a débuté insidieusement et sans douleurs dans l’enfance, sans qu’il puisse donner des indications exactes sur la progression et la participation des différents muscles, qui ont toujours présenté à la fois de l’atrophie et de là faiblesse fonctionnelle. L’affection aurait débuté par les muscles de l’épaule et du bras ; peu à peu la face se serait prise, de sorte qu’il ne peut plus fermer les paupières depuis'trois mois, tandis que l’atrophie de la cuisse gauche n’a commencé que depuis peu de temps. Il est convaincu de l’incurabilité de son affection, et craint qu’elle ne se transmette à son enfant.

Le malade est petit, d’aspect souffreteux; l’état général est bon. Ce qui frappe surtout, c’est l’aspect de clignotement avec lagophthalmos et un léger ectropion paralytique, ainsi que le masque du visage. La parole est du reste intacte. Il existe, par le fait, une paralysie faciale double presque complète. Le front, remarquablement lisse, ne peut être plissé ni en long ni en travers. Lorsqu’il essaie de fermer les yeux., les bulbes oculaires se tournent en haut et en dedans, et la sclérotique reste découverte dans une largeur de 0, 01 et. Le nez ne peut être plissé (gerumpft) tandis que

1. E. Remak (Berlin). Ueber die gelegentliche Bethciligung der Gesichts muskulatur .bei der juvéniles form der progressive Muskelatrophie (In Neurologisches Centralblatt de Mendel (août 1884, n° 15, p. 337).

les narines se dilatent par le reniflement (muscles dilatateurs du nez). Les sillons naso-labiaux manquent. La flaccidité des muscles de la partie inférieure du visage est masquée par le grand développement de la barbe. La bouche ne peut être froncée en avant (moue). Le visage est partout lisse, nullement excavé. Les os malaires et les maxillaires inférieurs ont leur volume normal. Pas de paralysie oculaire. Le D r Baumeister a constaté une légère faiblesse de l'accommodation ; à part cela, un état ophthalmoscopique et fonctionnel normal. La langue, non atrophiée, peut être sortie comme à l’état normal et tournée dans tous les sens. Les mouvements et la situation du voile du palais sont normaux. Pas de troubles du goût. La parole est intacte, et n’est même pas modifiée pour les labiales. Jamais il n’y a eu de troubles de la déglutition ni -de la mastication.

L’examen du corps indique une atrophie très prononcée des muscles de l’épaule et du bras. Les omoplates sont ailées, et cette difficulté s’exagère lorsqu’on essaie d’élever le bras (atrophie des grands dentelés et du segment inférieur du trapèze). Les deltoïdes sont aplatis, les muscles sont très atrophiés et ont la consistance du tissu adipeux. Le long supinateur manque aux avant-bras.

Il existe en outre ici, do l’atrophie des extenseurs avec une bonne nutrition des fléchisseurs des mains. La cuisse gauche est fortement atrophiée. Les jambes n’ont pas été examinées ; nulle part il n’existe de contractions fibrillaires.

Les fonctions des extrémités supérieures sont notablement modifiées. Le malade ne peut plier le coude qu’après flexion passive, en lançant ses bras en avant; il ne peut, dans cette position, manger seul.

Le malade serre avec force. Les mouvements des doigts sont indemnes. La paroi abdominale est assez forte. Dans le décubitus dorsal, il ne peut s’asseoir sans le secours des bras; il doit s’appuyer sur les coudes et s’asseoir alors, en s’aidant des mains.

L’examen électrique, fort incomplet, montre que le nerf facial n’est excitable des deux côtés et par les deux espèces de courants, que pour les branches des muscles auriculaires supérieurs et postérieurs, ainsi que pour le buccinateur (le dilatateur des ailes du nez n’a pas été examiné), tandis que la contractilité directe et indirecte a complètement disparu dans tous les autres muscles innervés par le facial. Même avec les plus intenses courants galvaniques tolérés, on n’observe pas trace de contractilité dans les muscles de la face paralysée, aussi nulle trace de réaction de dégénérescence.

Au cou, la contractilité est légèrement diminuée dans le sterno-cleidomastoïdien et dans l’angulaire de l’omoplate ; elle est très diminuée dans la branche trapézoïde du spinal. Le deltoïde réagit très mal aux deux courants, tandis qu’elle est complètement abolie dans le triceps, le biceps, le brachial antérieur et le long supinateur. La réaction du nerf crural droit paraît normale, celle du domaine du crural gauche est en raison directe de l’atrophie, elle est relativement conservée dans le couturier.

Partout il y a un parallélisme parfait de la contractilité faradique et galvanique. Il n’y a nulle part de réaction de dégénérescence.

Cette observation de Remak paraît être un exemple assez net de l’affection décrite par Duchenne sous le nom d’atrophie musculaire progressive de l’enfance, c’est-à-dire avec participation atrophique faciale. Ici encore, l’hérédité et la collatéralité atrophiques sont notées *.

Le cas tout récemment rapporté par Mossdorf, est d’une interprétation plus délicate, en tant que participation des muscles de la face à l'atrophie, car une moitié seule de la face paraît touchée d’une part, et que d’autre part, une amélioration rapide et notable est survenue dans l’état des muscles de la face et des membres.

Obs. — Naundorf, journalier, trente-trois ans (policlinique nerveuse de Dresde). Pas d’hérédité atrophique ni névropathique. A porté pendant sa jeunesse de lourds fardeaux. Début à l’âge de dix-huit ans, par de la faiblesse dans le dos et les. bras. Avec les années, la forme de la partie supérieure du tronc s’est modifiée. Il a maigri, mais pas assez rapidement pour indiquer dans quel ordre les muscles se sont pris. Jamais d’hypertrophie pendant l’atrophie, jamais de troubles de la sensibilité. Pas de contractions fibrillaires. A l’âge de vingt-huit ans , difficulté dans la marche. Depuis deux ans seulement, les mains se sont prises, surtout la gauche. Il ne peut s’habiller complètement seul. Le malade • ne s’est pas aperçu de l’asymétrie de sa figure.

Etat actuel. Ensellure lombaire, les épaules et les bras sont portés en avant, marche de digitigrade et déviation des genoux en dehors. La tête est droite, mais le menton est fortement porté vers le sternum. Atrophie prononcée du thorax, saillie du rebord costal. Pectoraux très atrophiés, deltoïde droit conservé, à l’exception de son faisceau postérieur, le deltoïde gauche a disparu, ainsi que les biceps, brachial antérieur et triceps, dont les restes sont durs à la palpation. Omoplates ailées. Trapèzes disparus, sauf le faisceau claviculaire, qui est bien conservé, Le grand dorsal et le rhomboïde sont très atrophiés, le grand dentelé l’est moins à gauche qu’à droite. Développement notable des avant-bras, dans lesquels les longs supinateurs seuls ont disparu. Faiblesse dans l’extension dès mains, surtout à gauche. Aux mains le premier interosseux externe est seul atrophié. Les muscles des membres inférieurs sont moins pris. Fessiers normaux. Triceps de la cuisse atrophié, surtout à droite, ce qui explique une légère persistance du réflexe patellaire à gauche. Jambiers antérieurs

1. Remak, qui n’avait pas connaissance de notre note à l’Institut (7 janvier 1884), regarde le fait précédent comme un exemple de « la forme juvénile ■> de Erb, compliquée d’atrophie des muscles faciaux : il ne parait, du reste, connaître qu’incomplètement les travaux de Duchenne sur l’atrophie musculaire progressive de l’enfance.

très atrophiés. Mollets, pas d’hypertrophie. Le visage est asymétrique; pendant la conversation et surtout le rire, la moitié gauche de la face se contracte seule. L’œil droit ne peut être complètement fermé, conjonctivite. Le front se plisse mieux à gauche qu’à droite. L’expression du rechignement (gerumpft) se fait mieux à gauche. Le malade ne peut siffler, et il pouvait le faire il n’y a pas longtemps. Le sillon naso-labial droit n’a pas complètement disparu. Les muscles de la moitié droite de la face paraissent amaigris. Pas d’hypertrophie des lèvres. Langue, voile du palais et déglutition normaux '.

Dans le mémoire bien connu de Friedreich 1 2 3 , qui comprend, outre les observations personnelles de l’auteur, un nombre considérable de faits d’atrophie musculaire, nous n’en avons pas trouvé dans lesquels l’atrophie faciale fût mentionnée. Ce n’est pas que, dans Friedreich, il ne soit fait mention d’atrophies myopathiques ou soidisant telles, mais, à la lecture des observations, il est facile de se convaincre que l’auteur a confondu la paralysie pseudo-hypertrophique, avec l’amyotrophie proprement dite. Du reste, les résultats négatifs, au point de vue des lésions médullaires, consignés par l’auteur, pourraient n’être pas tous considérés comme inattaquables, étant donnés les procédés de technique imparfaite, dont il s’est servi.

Pour trouver un travail dans lequel soit rapportée, avec tous caractères de certitude, une observation d’atrophie musculaire progressive sans lésion médullaire, il faut arriver jusqu’à Lichtheim \ qui, dans uii cas d’amyotrophie ayant débuté à vingt-sept ans, montra le névraxe indemne.

Obs. — Début de l'atrophie il y a quinze ans, par l'épaule droite. Douleurs lancinantes ascendantes dans l’épaule. Marche très lente, avec de longues rémissions, dans les autres extrémités et dans le tronc. Localisation principale de l’atrophie dans les muscles dorsoscapulaires, dans les fléchisseurs du coude et dans les fessiers. Intégrité des muscles de la main et de l'àvant-bras. Mort par tuberculose pulmonaire et suppuration de l'articulation coxo-fèmorale droite. Atrophie extrêmement prononcée des muscles atteints, avec surcharge graisseuse interstitielle, très intense. Intégrité complète de la moelle et des nerfs périphériques.

Louise G..., lessiveuse, quarante-deux ans : toujours bien portante jusqu’à vingt-cinq ans, époque à laquelle elle eut une fièvre typhoïde.

1. Mossdorf. Ein zweiter Fall von Betheiligung der Gesichtsmuskulatur bei der juvenilen Muskelatrophie ( Neurol. Centralb. de Mendel), Janvier 1885, n° 1.

2. Friedreich, Ueber Muskelatrophie, ueber wahre und falsche Muskelshypertrophie (Berlin, 1873).

3. Lichtheim, Progressive Muskelatrophie, ohne Erkrankung der Vorderhôrner des Rückenmarks [Arch. fur Psych. und Nervenk., B. VIII, p. 521, 1878).

Début de l’affection actuelle à vingt-sept ans. G..., après avoir beaucoup lavé et s’être très fatiguée à porter de lourdes corbeilles, fut prise la .nuit de violentes douleurs dans le bras droit : le lendemain, disparition des douleurs, qui laissent après elles une grande faiblesse des bras. La faiblesse augmenta peu à peu, la gênait surtout dans l’élévation du bras, de sorte qu’au bout de trois mois, elle quitta son service pendant quelques semaines, puis le reprit pendant neuf mois. La faiblesse du bras droit persistant, elle vint se faire soigner à la clinique chirurgicale, où elle fut traitée par les frictions et l’électricité. L’année suivante, son état s’améliora, elle accoucha cette année-là, et en sortant de ses couches, elle remarqua une faiblesse dans la jambe droite, faiblesse qui, loin de diminuer, augmenta de plus en plus, en même temps que reparaissait la faiblesse du bras droit, accompagnée d’amaigrissement. Elle put néanmoins continuer son service pendant sept ans (avec de grandes interruptions, il est vrai), et ce n’est qu’au bout de ce temps-là, qu’elle vint demander repos à l’asile. Depuis deux ans et demi, elle est à peu près dans le même état, le processus pathologique a fait beaucoup de progrès ; la faiblesse du bras et de la jambe du côté droit ont beaucoup augmenté, l’amaigrissement devint plus considérable, surtout à l’épaule et à la jambe, puis la faiblesse envahit le bras gauche et la jambe, avec émaciation correspondante; la marche devint difficile, et la démarche particulière. De temps en temps, contractions fibrillaires dans les muscles atrophiés. Dans le courant du dernier mois, elle ressentit dans le côté droit de la poitrine, des douleurs contuses, passagères, suivies d’amaigrissement considérable. Dernièrement apparut de la gêne respiratoire. La faiblesse augmentant, elle fut transportée à l’infirmerie. Aucun antécédent héréditaire a noter.

État actuel au 8 septembre 1875. La malade est pâle et mal nourrie.

Il saute aux yeux que les deux épaules sont ailées, et la droite plus que la gauche. L’omoplate droite est plus rapprochée des apophyses épineuses, son bord interne parallèle avec la colonne vertébrale, est immobile dans les mouvements respiratoires. L’omoplate gauche, plus élevée, moins ailée, est, dans les mouvements respiratoires, portée un peu en dehors et en haut. Sur la paroi antérieure de la poitrine, on remarque une différence très nette entre les deux côtés; la moitié droite présente, surtout vers sa partie supérieure, un fort rétrécissement, et, dans les mouvements respiratoires, elle reste visiblement en arrière de la moitié gauche.

Atrophie du pectoral droit, moindre du pectoral gauche. Les deux épaules sont également amaigries, la droite toujours plus que la gauche, et là on sent directement sous la peau, la tête humérale et l’apophyse coronoïde droites.

La face dans son ensemble est très amaigrie mais néanmoins symétrique, on remarque cependant à la commissure labiale droite quelques petits sillons, qui manquent à gauche ou n’y sont que faiblement indiqués. Parmi les mouvements mimiques, le froncement (das Rümpfen)

du nez manque presque complètement; ce mouvement est du reste défectueux des deux côtés. Le froncement des sourcils n’existe qu’à un très faible degré; la partie médiane du front ne présente pendant ce mouvement que des plis verticaux très faiblement indiqués. Le froncement du front est beaucoup mieux conservé; l’occlusion des yeux est complète.

La malade peut faire la moue, moins bien cependant qu’à l’état normal ; elle ne peut siffler, quoiqu’elle ait pu le faire auparavant. L’élévation de la lèvre supérieure est extrêmement difficile, elle ne se fait que très faiblement ; l’abaissement de la lèvre inférieure se fait mieux. Elle peut attirer les commissures labiales en dehors également des deux côtés. Pendant le rire, on ne note aucune expression particulière du visage. Les mouvements du maxillaire sont complètement intacts, aussi bien à l’ouverture qu’à la fermeture de la bouche. Il en est de même des mouvements de latéralité et de projection en avant du maxillaire inférieur. Les mouvements de la langue sont conservés, la langue a sa forme, son épaisseur normales, la parole est normale. Les mouvements des globes oculaires ne sont pas défectueux.

Le cou est très maigre, mais également des deux côtés ; les muscles font une saillie très marquée, en particulier le sterno-mastcïdien et le trapèze. Les mouvements de rotation, de flexion etc., sont intacts. A la région dorsale, on remarque la position déjà indiquée des omoplates; l’omoplate gauche est très rapprochée de la colonne vertébrale, sa base est éloignée fortement du tronc, de sorte que l’on peut enfoncer le doigt, profondément au-dessous; son angle inférieur est plus rapproché du rachis que l’angle supérieur. Les fosses épineuses, surtout la fosse sus-épineuse, sont profondément creusées, de sorte que l’épine de l’omoplate est très saillante. Ces modifications sont moins marquées à gauche. De ce côté, l’omoplate est peu distante du tronc, l’angle supérieur est un peu plus rapproché de la colonne vertébrale que l’inférieur, la fosse sous-épineuse est aplatie, la sus-épineuse à peine déformée. Lorsque l’on fait élever le bras droit, on arrive à peine à une position horizontale; dans l’extension complète on sent le deltoïde se contracter, à l’exclusion des faisceaux placés en avant de la tête de l’humérus. Une élévation plus considérable du bras est impossible : si on l’essaye, l’angle inférieur de l’omoplate est très peu tiré en dehors, et à la place de la saillie interne du grand dorsal, on n’a plus qu’un repli cutané dans lequel on sent à peine quelques faisceaux ramollis. La partie supérieure du trapèze se contracte énergiquement, mais les faisceaux, qui, de la colonne vertébrale, se rendent à la base de l’omoplate, ne paraissent plus qu’un cordon mince et faible. A gauche tous ces mouvements sont possibles, quoique avec moins d’énergie que normalement. Le bras droit ne peut être que faiblement porté en dehors; l’omoplate est tirée en haut et vers la ligne médiane par le rhomboïde, le coude ne peut cependant être éloigné du tronc que lorsque le bras est, en même temps, porté en arrière. Ces mouvements, quoique affaiblis, peuvent être faits par le bras gauche. Les mouvements du

bras en arrière sont possibles mais difficiles; l’omoplate est appliquée fortement contre la colonne vertébrale par le rhomboïde; le grand rond se contracte énergiquement, mais on ne sent aucune trace du grand dorsal. A gauche, ces mouvements s’exécutent facilement et le grand dorsal est senti. En avant le bras droit ne peut s’élever ; si l’on produit ce mouvement d’une manière passive et qu’on abandonne le membre, il retombe aussitôt inerte. A gauche, le mouvement peut l’exécuter quoique faiblement. Dans tous les mouvements du bras gauche, l’omoplate s’écarte du tronc avec sa base et l’on sent le bord du trapèze, contracté.

Parmi les mouvements de rotation du bras droit, c’est la rotation en avant qui est la plus difficile. Dans ce mouvement, l’épaule est portée par le rhomboïde, en haut et en dedans contre la rachis, afin de rendre plus efficace la contraction du sous-scapulaire, tandis qu’à gauche l’omoplate est d’abord portée en dehors. Dans la rotation en dehors peu énergique, le sous-épineux et le petit rond se contractent nettement, tandis que la contraction du sus-épineux est faible. La flexion du coude se fait à droite et jusqu’à l’angle droit, mais ne se produit pas par les muscles qui y sont préposés normalement. Il se produit une extension ou une flexion très prononcée du poignet, et ce sont les muscles fléchisseurs de la main et des doigts qui, dans cette position, produisent le mouvement. Parmi les muscles fléchisseurs propres, on ne sent ni le biceps ni le brachial interne, ni le long supinateur. Force-t-on passivement la flexion, l’avant-bras, laissé à lui-même, retombe jusqu’à l’angle droit. A droite également, la flexion ne peut s’obtenir qu’avec l’aide des muscles précédemment indiqués; mais le mouvement est plus net et plus énergique. Les muscles fléchisseurs du bras gauche sont également atrophiés, quoique moins complètement.

Les mouvements d’extension des deux coudes sont normaux; et le triceps des deux côtés est normal et contraste avec l’atrophie des fléchisseurs. Flexion, extension, pronation ou supination de la main, sont d’une intensité normale des deux côtés; la musculature des deux avant-bras ne présente aucune trace sensible d’atrophie. Les doigts sont ordinairement dans la position suivante : la troisième et deuxième phalange fléchies, la première en extension quoique le malade puisse la fléchir complètement ; l’extension de la troisième phalange est également possible, lorsque les deuxième et première sont en flexion. Les éminences thénar et hypothénar ne sont pas atrophiées, mais cependant un pou plus fortes à gauche qu’à droite. Des deux côtés des tendons fléchisseurs du petit doigt à droite, on sent une dépression profonde ; du reste à droite comme à gauche, on sent parfaitement l’espace interosseux. L’adduction et l’abduction des doigts est possible des deux côtés, mais cependant nécessite un effort assez grand. Les opposants du pouce fonctionnent parfaitement des deux côtés. L’opposition du petit doigt, au contraire, n’est obtenue que par une flexion forte des deux dernières phalanges. Tous les mouvements des doigts présentent un certain tremblement.

Les muscles abdominaux agissent normalement. La malade peut fléchir le tronc sans difficulté, mais dans la position fléchie, elle ne peut revenir à l’extension. La malade ne peut fléchir simultanément les deux genoux. Dans tous ces mouvements, il se produit des contractions cloniques courtes, dans les muscles mis en jeu. Extension et flexion du pied, tous les mouvements des orteils sont intacts. Le pied gauche semble un peu plus volumineux que le droit. Tous les mouvements passifs s’exécutent facilement, et nulle part on n’éprouve la résistance d’un muscle contracté.

L’excitabilité directe ou par les nerfs, par la faradisation, est conservée d’une façon générale. Elle n’est complètement abolie, que dans les muscles envahis en totalité par le processus morbid’e, par exemple. : le biceps brachial et le grand dentelé droit. La réaction est d’autant plus faible que l’atrophie est plus considérable; elle est donc en général plus faible dans la moitié droite que dans la gauche. On obtient les mêmes résultats avec les courants galvaniques. Pas de réaction de dégénérescence.

Réflexes normaux, réflexe patellaire plutôt faible, pas d’autres réflexes tendineux.

La sensibilité est intacte ainsi que les organes des sens. On est frappé chez la malade de fexcitabilité des vaso-moteurs du visage; la moindre cause produit chez elle une rougeur intense, avec élévation sensible de la température, qui ne disparaît qu’au bout de quelques heures. Sur la poitrine, apparaissent sans cause appréciable ou sous une influence psychique de larges taches rouges. La malade succombe à la phthisie pulmonaire le 7 avril 1878.

Autopsie : onze heures après la mort (prof. Oohnheim),

Le grand dorsal des deux côtés est très aminci dans sa partie supérieure, jaune pâle; la partie inférieure ressemble à une masse de graisse jaunâtre, dans laquelle une striation longitudinale permet seule de reconnaître l'élément musculaire. Le dentelé gauche est réduit à une feuille mince, presque transparente, blanc jaunâtre, tandis que le droit, quoique plus mince qu’à l’état normal, est encore rosé et trois fois plus épais qu’à droite. Les mêmes rapports se remarquent entre les fessiers de chaque côté. A droite ils sont beaucoup plus minces, et jaunes, tandis qu’à gauche ils ont gardé une côloration jaune rougeâtre : la lésion porte surtout sur le moyen fessier droit, puis le petit fessier correspondant. Les muscles de l’extrémité inférieure droite sont également plus atrophiés- que du côté gauche. Les fléchisseurs : semi-tendineüx, semi-membraneux et biceps, sont transformés en une masse graisseuse' jaunâtre à droite, encore rougeâtre et plus épaisse à gauche. Les gastrocnémiens ne sont pas atrophiés, et présentent à droite quelques taches jaunâtres.

Le sciatique gauche est un peu aplati et rosé à sa sortie de l’échancrure sciatique, mais dans le reste de son parcours il est d’épaisseur normale et blanc comme à droite.

Dans le canal vertébral peu de graisse ; pas de liquide dans la dure-mère ; la surface postérieure de la moelle est pâle, nulle part ne présente de colo-.

ration grise. La consistance est partout ferme, le diamètre n’est pas senblement diminué, les coupes sont pâles partout; la substance grise ellemême est pâle, et l’on ne peut distinguer nettement de différence entre les deux moitiés. Les racines postérieures sont de volume normal, les antérieures également et de couleur blanche normale. A l’œil nu il n’existe donc aucune anomalie. Le grand pectoral est complètement atrophié et jaune ; à droite il est même un peu rosé. Le droit abdominal est adipeux dans toute sa partie supérieure, à gauche il l’est moins. Muscles du cou normaux des deux côtés.

Dans les deux poumons, cavernes. Rien d’anormal au sympathique cervical des deux côtés. Les muscles de l’avant-bras droit sont fortement, atrophiés et gras ; ceux du côté gauche le sont à un moindre degré. Pas de lésions macroscopiques des nerfs correspondants. Les muscles de l’avant-bras sont rouges et non atrophiés. Les extenseurs de la jambe sont sains surtout à droite. Il en est do même des péroniers.

Immédiatement après les muscles, les nerfs et la moelle ont été examinés à l’état frais. Les muscles les plus modifiés, ceux qui ressemblaient à la graisse sous-cutanée, dont ne la distinguait guère qu’une vague, striation, présentent une grande difficulté à la dissociation : ils avaient une consistance dure, résistante et malgré tous les» efforts on ne put découvrir dans les fragments, des fibres musculaires ou des restes de ces fibres. On n’obtint, outre de nombreuses gouttelettes graisseuses, qu’un tissu conjonctif dense et pauvre en noyaux. Il en est autrement des muscles d’un jaune ou d’un blanc rosé. Leur dissociation est également difficile; et ils sont également coriaces, mais non à un aussi haut degré. Dans les fragments on trouve, et d’autant plus nombreuses que les muscles étaient plus rouges, des fibres musculaires, présentant leur striation transversale ordinaire, et pouvant à peine se distinguer des fibres normales par une épaisseur moindre ; d’autres fois la striation ne pouvait se voir, à cause du nombre de globules graisseux irréguliers dont elles étaient parsemées. Je n’ai pu constater de prolifération des noyaux. Les muscles complètement rouges, comme par exemple la musculature de l’avant-bras, sont complètement normaux.

Les préparations des nerfs périphériques sous l’eau (Zerzupfungsprâparaten) ne donnèrent pas plus de résultat. La moelle fraîche a un aspect absolument normal ; lorsqu’on agite des particules de la substance grise des cornes antérieures, on obtient de très belles cellules ganglionnaires, pourvues de nombreux prolongements.

Muscles, nerfs et moelle sont durcis avec soin dans le liquide de Muller et l’alcool, et examinés complètement au bout de plusieurs mois.

Disparition presque complète des éléments contractiles dans les muscles malades. Réunis en petites masses, les faisceaux musculaires forment comme des îles, séparées par du tissu conjonctif abondant. Entre ces fibres musculaires, on remarque un périmysium interne très développé et riche en noyaux. Les nerfs périphériques aboutissant aux muscles atrophiés, ne présentent pas la moindre modification dans leur tronc, et au

moment où ils abandonnent le muscle. Même le point du sciatique gauche, qui paraissait modifié à l’œil nu, apparaît normal au microscope.

La portion thoracique de la moelle, de la 2® à la 6 e vertèbre dorsale, présente une légère dilatation du canal central, dilatation qui ne dépasse jamais 0,5 mm. L’épithélium est intact, non aplati, même dans les parties les plus dilatées. La substance blanche de la moelle de cette région ne présente aucune modification. Il en est absolument de même dans les autres régions, particulièrement dans les renflements cervical et lombaire : il n’y eut aucune modification de cellules des cornes antérieures, les cellules ganglionnaires ont toujours été en nombre suffisant, de grosseur normale, pourvues de nombreux prolongements.

On n’ignore pas que, dans les réflexions dont il accompagne cette observation, Lichtheim (généralisant les résultats nécroscopiques auxquels il vient d’arriver), ne va à rien moins qu’à conclure à la non-existence de lésions spinales dans l’atrophie musculaire (type Aran-Duchenne), et à jeter par-dessus bord, sans hésiter, tous les cas dans lesquels on a trouvé des lésions médullaires. Oes cas, dit-il, ne sont pas des cas d’atrophie musculaire progressive, mais bien des paralysies spinales atrophiques, tandis que son observation à lui, doit être regardée comme un cas type d’atrophie musculaire progressive 1 .

Pourtant il suffit de lire complètement cette observation, pour voir qu’elle n’a pas trait à un cas d’atrophie musculaire progressive classique : le début brusque par des douleurs dans l’épaule suivies le lendemain d’une faiblesse dans le membre correspondant ; l’atrophie ne survenant que deux ans après ; le tremblement des doigts, les convulsions cloniques des muscles; la paralysie de-la jambe enfin survenant à la suite d’un état puerpéral, tout cela s’inscrit contre la manière de voir de l’auteur. Si, comme le demande Lichtheim, on applique à son observation la méthode de la critique «la plus serrée », on arrive à voir dans son cas, un fait d’amyotrophie sans lésions spinales, mais n’ayant ni de loin-ni de près, aucune espèce de rapport avec le type Aran-Duchenne. La dissemblance, nous le répétons, est partout : dans la brusquerie du début, dans les douleurs, dans la topographie de l’atrophie, dans ses

1. Remarquons qu'il est difficile, dans cette observation, d’interpréter les symptômes observés du côté des muscles innervés par le facial inférieur, ce nerf et les muscles correspondants n’ayant point été examinés, pas plus que le bulbe rachidien. Quant aux nerfs des membres, si les troncs ont été reconnus intacts, les nerfs inlra-musculaires n’ont pas été examinés; c’est là une lacune importante,

LANDODZY ET DEJERINE.

retours offensifs et dans bien d’autres détails encore. En dépit de tout cela, Lichtheim veut faire de sa malade, un cas type Aran- Duchenne; aussi est-il entraîné à refaire une classification des amyotrophies, dans laquelle l’atrophie musculaire progressive classique (type Aran-Duchenne), ne serait plus tributaire de lésions médullaires, et relèverait directement et simplement, d’une altération primitive des muscles, tout comme la pseudo-hypertrophie (c’est là un retour à l’opinion première 1 de Duchenne, 1849).

Ce qu’il faut retenir de l’observation de Lichtheim, c’est qu’elle constitue un exemple d’atrophie musculaire myopathique, à symptomatologie particulière, à évolution spéciale : nous aurons à évoquer ce fait, dans le chapitre où nous étudions l’anatomie et la physiologie pathologiques, de nos myopathiques atrophiques progressifs.

Par certains côtés, cette observation de Lichtheim est à rapprocher des faits d’Erb. On n’ignore pas, que, dans un récent travail, Erb, s’appuyant uniquement sur des considérations cliniques, a enlevé aux amyotrophies d’origine spinale, tout un groupe d’atrophies qu’il désigne sous le nom de : Forme juvénile de l’atrophie musculaire progressive, et qu’il regarde comme indépendantes de toute espèce d’altération nerveuse centrale ou périphérique 2 . Erb décrit sa «forme juvénile » de la façon suivante: « Il s’agit d’une atrophie, d’une faiblesse de certains muscles déterminés* débutant dans l’enfance ou dans l’adolescence, progressant lentement et également, quelquefois par étapes, et devenant stationnaire. Les groupes musculaires atteints sont surtout les. muscles de l’épaule, du bras, du bassin, des cuisses et du dos, l’atrophie se combine fréquemment, avec une hypertrophie musculaire vraie ou fausse, qui souvent fait constater une dureté particulière des muscles atrophiés. Cette atrophie évolue sans contractions fibrillaires, sans trace de réaction de dégénérescence, et sans autres troubles du corps, soit du système nerveux soit des sens, des organes de la vie végétative et de l’enveloppe cutanée. » Suit un tableau symptomatique de l’affection : son début est presque toujours antérieur à la vingtième année, sans troubles de la sensibilité, les muscles se prennent dans un certain ordre : ce sont ceux du dos, des omoplates, dés bras, qui sont altérés en premier lieu, et qui le sont toujours d’une façon prépondérante, . puis viennent les muscles lombaires, du bassin, de la cuisse, à un

1. Duchenne. Recherches électro-physiologiques sur l’atrophie musculaire avec transformation graisseuse. [Acad, des Sciences, 1849.)

2. W. Erb. Ueber die, « juvénile Forrn », der progressive», Muskelatrophie und ihre Beziehungen mr sogenannter Pseudo-hypertrophie der Muskeln ( Deutsch. Arch. fur Klinische Medicin. Vierunddreissigster Band. Fünftes und sechstes Heft, 1884.) ,;

degré moindre toutefois, quelquefois cependant, le début peut avoir lieu par les membres inférieurs. Les muscles de la main sont toujours respectés. On observe quelquefois dans certains muscles, une hypertrophie, tantôt vraie, tantôt fausse. Cette hypertrophie n’est jamais que temporaire, et fait bientôt place à l’atrophie. Le réflexe patellaire est conservé au prorata du volume du triceps, les contractions fibrillaires font défaut, et l'excitabilité mécanique des muscles disparaît dans ceux qui sont atteints par l’atrophie.

L’état de la contractilité électrique est le suivant : la contractilité est toujours diminuée proportionnellement à l’atrophie des muscles, et disparaît lorsque cette dernière est très prononcée, la modification est simplement quantitative, jamais qualitative, partant jamais réaction de dégénérescence appréciable ; c’est même sur l’absence de cette réaction que Erb s’appuie, en partie, pour faire, de sa « forme juvénile » une espèce à 1 part, car il prétend que la RdD 1 existe toujours dans la forme spinale.

Notons, à propos de la topographie exposée par Erb, que nulle part il ne fait mention d’atrophie des muscles de la face, et que nulle part il ne fait allusion aux travaux de Duchenne sur l’atrophie musculaire de l’enfance. Notons enfin qu’aucune des observations du mémoire d’Erb n’a été suivie d’autopsie.

Pour ces deux raisons (non-participation de la face, absence de contrôle anatomique), il ne se dégage pas, à la lecture du travail de Erb, la conclusion logique et forcée, qu’il s’agisse véritablement dans tous les cas qu’il rapporte, d’atrophies uniquement et forcément myopathiques : la chose est possible, probable même pour quelques-uns, mais elle n’est pas encore passée de probabilité à l’état dé fait acquis, puisqu’elle n’a pas été démontrée anatomiquement, Les considérations cliniques sur lesquells Erb s’appuie, pour attirantes qu’elles soient, ne valent pas l’absolue certitude d’une autopsie. La planche annexée à son travail représente un homme atteint d’atrophie musculaire, réalisant ce qu’avec M. Vulpian on appelle la forme scapulo-humérale 2 , et nous avouons que l’état hypertrophique de certains muscles ne nous paraît pas évident de prime abord. Nous voulons parler bien entendu d’hypertrophie absolue, vraie comme l’entend Erb : si les deltoïdes apparaissent volumineux ce n’est peut-être que par contraste, que par rapport aux autres muscles disparus ou en train de disparaître? Nous reviendrons plus loin sur ce fait.