RdD, signe abréviatif de « réaction de dégénérescence

2. A. Vulpian. Leçons cliniques sur les atrophies musculaires. Hôtel-Dieu, 1883 (inédites).

On remarquera avec quelle justesse Erb, au commencement de son mémoire, note, que si actuellement, une certaine obscurité règne encore sur les atrophies musculaires envisagées dans leur ensemble, cela tient à ce que les observations publiées ne reposent pas sur un matériel anatomique uniforme. Et bien, Erb manquant d’autopsie, n’échappe point lui-même à ce reproche très légitime, et il en est réduit à conjecturer la nature primitivement myopathique de ses amvotrophies, d’après la réaction de dégénérescence. Mais, il faut qu’on le sache, ce n’est point seulement par la présence ou l’absence de R d D qu’on peut arriver à savoir, si une amyotrophie est, oui ou non, d’essence et d’origine spinale. La réaction de dégénérescence îi’indique qu’une chose, l’altération des nerfs musculaires; or, comme cette, altération peut être aussi bien d’origine périphérique, que d’origine centrale, la réaction de dégénérescence ne démontre rien touchant la moelle *. D’autre part, la R d D n’est point commune dans l’amyotrophie progressive d’origine spinale ; sur ce point spécial les observateurs sont loin d’être d’accord, et l’on sait, (Duchenne l’a montré depuis longtemps), que dans la forme d’atrophie musculaire à laquelle son nom reste désormais attaché, la contractilité faradique n’est jamais abolie, pas plus que le mouvement volontaire. du reste, et qu’elle persiste, en diminuant progressivement, tant qu’il subsiste une fibre musculaire dans le muscle malade.

Ce ne sont pas là, comme on le voit, des conditions de production pour la R d D, qui ne devient nette, que lorsqu’un grand nombre de fibres nerveuses intra-musculaires sont altérées ensemble et au même degré. Qu’il s’agisse d’un traumatisme ou d’unè compression portant sur un tronc nerveux, comme dans'la paralysie faciale à frigore par exemple, ou bien qu’un grand nombre de cellules motrices soient détruites par l’inflammation, comme dans les paralysies spinales aiguës, le résultat sera toujours le même, et se traduira par la dégénérescence d’un grand nombre de fibres nerveuses motrices : alors seulement se produira la R d D. Dans l’atrophie musculaire spinale (type Aran-Duchenne), les tubes nerveux ne dégénèrent que lentement et progressivement les uns après les autres (la destruction des cellules des cornes antérieures étant ellemême lente et progressive), aussi les conditions de production de R d D ne sont-elles point réalisées, et c’est ce qui explique pourquoi

1. Le meilleur exemple que l’on puisse invoquer en faveur de cette manière de voir,est celui de la paralysie saturnine, dans laquelle, comme on le sait, la RdD est constante. Or, s’il est une affection qui apparaisse de nature périphérique, c’est à coup sûr cetté dernière.

elle n’est pas, en général, d’une constatation facile dans cette affection.

Que nous n’accordions aucune valeur à la présence ou à l’absence de la R d D chez tel ou tel atrophique, loin de là, nous croyons que lorsqu’elle existe, on est en droit de conclure à l’existence d’une altération nerveuse, mais ce n’est guère qu’à une période avancée de l’affection qu’on la rencontre, et au début de l’atrophie musculaire progressive, elle est loin d’être d’une constatation facile

Reste pour légitimer la qualité de myopathique, que Erb veut donner à ses atrophiques, la localisation'de l’atrophie aux muscles de certaines régions, épaules, bras, etc., localisation qui fait que ses malades atteints, réalisent un type clinique tout différent de celui que présentent les atrophiques, type Aran-Duchenne. Ces malades, en effet, présentent le type clinique que nous désignons en France, sous le nom de scapulo-huméral (Vulpian), type clinique dans lequel, les muscles des avant-bras et des mains ne se prennent que tardivement, plus ou moins longtemps après ceux des épaules 1 2 . Mais ce type clinique peut se rencontrer dans des cas, appartenant incontestablement à l’atrophie myélopathique, et l’on peut dire

1. Le cas où l’un de nous l’a le plus nettement observée dans certains muscles, concerne une atrophique myélopathique, à type scapulo-huméral , avec intégrité des avant-bras et des mains, dont nous donnons plus bas l’observation résumée. Il existait des contractions fibrillaires très marquées, dans les muscles malades (malade du service de M. le P' Vulpian à l’Hôtel-Dieu).

2. Nous ne sommes nullement renseignés, sur la fréquence du type scapulohuméral d’origine myélopathique, mais rien ne prouve qu’il soit moins commun que le type Aran-Duchenne, car les atrophiques du premier type ne sont point rares dans les services de Paris (nous en observons un cas type dans notre service de Tenon), et ce sont bien des myélopathiques, lorsque, dans des faits analogues à celui dont nous donnons le résumé, on retrouvera tous les caractères cliniques assignés à l’atrophie musculaire myélopathique.

Atrophie musculaire progressive myélopathique à type scapulo-huméral, chez un homme de quarante et un ans (malade du service de M. le P r Vulpian, qui a bien voulu nous autoriser à en publier l’observation).

11 s’agit d’un homme sans hérédité atrophique ascendante, descendante ou collatérale, qui entra le 17 juillet 1884 dans le service de M. Vulpian, suppléé par M. Dejerine (Hôtel-Dieu, salle Saint-Denis, lit n- 41). Ce malade avait déjà séjourné quelques mois auparavant dans le service, et avait été diagnostiqué par M. Vulpian, Atrophique myélopathique, à type scapulo-huméral. (Obs. très résumée.)

Le début de l’affection remonte à dix mois, et le malade, depuis cette époque, lut obligé de quitter son métier de forgeron. Le bras gauche et l’épaule du même Côté furent pris les premiers, et un mois après, la faiblesse se montra du côté droit, où l’atrophie marcha plus vite qu’à gauche. Jamais de douleurs, ni troubles aucuns de la sensibilité.

Etat actuel. Atrophique à type scapulo-huméral, l’épaule et le bras de chaque côté, très atrophiés, contrastent par leur volume avec les avant-bras; au repos

qu’en fait d’atrophies musculaires myélopathiques, si toutes les combinaisons symptomatiques sont possibles, il en est peu qui paraissent justement se présenter, avec autant de fréquence relative, que la modalité symptomatique scapulo-humérale *. Rien d’étonnant à cela du reste, et nous ne voyons pas pourquoi on refuserait à la tépbro-myélite chronique, ce que l’on accorde journellement à la tépbro-myélite aiguë de l’enfance et de l’adulte, affection dans laquelle, comme on le sait, la topographie de l’atrophie et' de la paralysie est d’une variété si grande. Dans l’une et l’autre de ces affections, la symptomatologie est subordonnée à la localisation du processus, sur telle ou telle partie de la colonne grise antérieure.

La marche lente du processus constituerait encore pour Erb, un argument clinique en faveur de la nature myopathiquede l’affection : les observations de nos myopathiques sont assez favorables à cette manière de voir. Il est incontestable que la myopathie atrophique, progressive, semble évoluer plus lentement 2 que les atrophies myélopathiques considérées d’une façon générale, et dans leurs infinies modalités. Il n’y a rien, du reste, d’absolu à cet égard, car il est des

les bras pendent le long du corps. Creux sous-claviculaires très augmentés (atrophie des pectoraux), deltoïdes très atrophiés, sus-épineuX également (scapulæ latæ) par atrophie des grands dentelés et des faisceaux inférieurs et moyens des trapèzes. Sous-épineux conservés; les rhomboïdes sont peu altérés, la déformation des omoplates est plus marquée à droite. Creux intercostaux plus apparents, atrophie probable de ces muscles? Aux bras,les muscles biceps, brachial antérieur et coraco-brachial, sont très atrophiés, les triceps le sont moins. A l’avant-bras, le long supinateur a disparu presque complètement de chaque côté, les radiaux sont un peu touchés, mais les autres muscles notablement développés et très vigoureux. La main droite est absolument intacte; à gauche l’adducteur du pouce est seul touché. Muscles du dos et diaphragme sains. Aux membres inférieurs, atrophie de la région antéro-externe de la jambe droite. Conservation du réflexe patellaire, contractions fibrillaires des muscles. Contraction idio-musculaire dans quelques muscles. Intégrité de la face. Pas de rétraction dans aucun muscle. Pas de troubles de la sensibilité, ni des sens. Diminution légère de la contractilité faradique. Perversion de la formule normale dans quelques muscles pour la contractilité galvanique, (réaction de dégénérescence) NFC = ou > PFC dans le deltoïde, et le trapèze des deux côtés, le grand pectoral du côté gauche, le long supinateur gauche. Dans les autres muscles, diminution simple de la contractilité galvanique. Le cas actuel est, pour M. Vulpian, un exemple on ne peut plus net d’atrophie musculaire myélopathique à type scapulo-huméral, et, chez ce malade, la topographie de l’atrophie, à part la face qui est intacte, est la même que chez le malade de l’Obs. VI, atrophique myopathique.

1. Voy. Pierret et Tboisier : Note sur deux cas d’atrophie musculaire progressive ( Arch. de Phys. norm. et pathol., 1875. p. 236). L’observation I de ce travail concerne un atrophique type scapulo-huméral, du service de M. Vulpian, à l’autopsie duquel on constata dans la moelle épinière et les racines antérieures, les lésions classiques de l’atrophie musculaire progressive myélopathique.

2. Comparer l’observation de M.... Léon, obs. V prise en 1873-1874, avec la même observation prise en 1885.

cas d’amyotrophie myélopathique, dans lesquels la marche est fort lente; tout ce qu’il est permis de dire, c’est que la marche extrêmement lente de l’atrophie myélopathique, est plutôt l’exception que la règle, tandis que nous connaissons des myopathiques de l’enfance, qui sont allés jusqu’à une vieillesse avancée.

Parmi tous les symptômes regardés par Erb, comme caractéristiques de la « forme j uvénile », il en est deux, qui nous paraissent avoir une réelle importance, ce sont : 1° l’absence de contractions fibrillaires dans les muscles malades, symptôme qui ne paraît guère faire défaut dans l’atrophie m usculaire myélopathique *, et qui a toujours manqué chez les myopathiques qu’il nous a été donné d’observer ; 2» la conservation des réflexes tendineux, qui sont en raison directe de la conservation des muscles 1 2 .

Du reste, nous le répétons encore une fois, quelque légitimes que paraissent de prime abord, les considérations invoquées par l’auteur précédent, à l’appui de sa « forme juvénile », on ne peut, en se basant uniquement sur la symptomatologie, décrire une espèce nouvelle d’atrophie musculaire progressive, indépendante de toute altération nerveuse, centrale ou périphérique, à moins que l’on ne vise sous ce nom, une variété clinique de la paralysie pseudo-hypertrophique. C’est, du reste, ainsi qu’Erb nous paraît avoir compris la « forme juvénile », qui, pour lui, ne serait qu’une variété d’atrophie musculaire, débutant le plus souvent dans l’adolescence, atrophie dans laquelle certains muscles s’atrophieraient d’emblée, tandis que d’autres subiraient préalablement une augmentation de volume, apparente ou réelle, partielle ou totale. En un mot, le type clinique de la forme juvénile serait le type scapulo-huméral, avec hypertrophie de certains muscles, le deltoïde et le sous-épineux en particulier. Du reste, de deux choses l’une, ou bien les malades observés par Erb présentent réellement de l’hypertrophie dans certains muscles, et de l’atrophie dans d’autres, et la « forme juvénile » rentre alors dans la paralysie pseudo-hypertrophique, ou bien l’hypertrophie n’est qu’apparente,

1. Ces contractions peuvent cependant manquer complètement, dans des cas où la présence deRdû fait admettre l’existence d’une lésion nerveuse, par exemple dans les cas rapportés par Scbulze, et dont nous reparlerons plus loin.

2. Et encore ce symptôme n’a-t-il point une valeur absolue, car le réflexe patellaire peut fajre défaut dans certains cas, bien avant que l'atrophie ait envahi les muscles des cuisses. Ainsi, chez les malades des Obs. III et IV, le réflexe patellaire fait défaut; chez le premier, les muscles de la face et des épaules sont seuls atrophiés, chez le deuxième la face seule est touchée, et cependant, chez l’un comme chez l’autre, il est impossible de constater l’existence du réflexe patellaire; non seulement la percussion du tendon rotulien ne détermine pas d’extension de la jambe sur la cuisse, mais elle ne produit pas même la plus petite contraction fasciculaire dans le triceps crural.

ce n’est qu’une affaire de contraste, et dans ce dernier cas, il faut encore attendre, avant de se prononcer d’une façon absolue, sur la nature de l’affection qu’on ale droit de pressentir par analogie, mais non d’affirmer avant la démonstration nécroscopique.

Quelles que soient les réserves et les conjectures, que l’on fasse après l’analyse du mémoire d’Erb, on ne garde pas moins de sa lecture une vive impression : ce travail, qui montre tout le parti qu’on peut tirer de l’observation clinique aidée de l’exploration électrique, aura contribué à attirer l’attention des médecins, sur certaines formes d’atrophie musculaire, dont l’origine myopathique est aujourd’hui plus ou moins soupçonnée. Il est plus que probable, qu’un certain nombre des malades vus par Erb sont, comme les nôtres, des myopathiques et non des mvélopathiques (en particulier les cas qui se rapportent à des enfants d’une même famille), mais nous le répétons, en dépit de toutes les vraisemblances accumulées par Erb, il faut se résigner à attendre les seules démonstrations que puissent nous donner les autopsies. On ne saura jamais trop se souvenir, qu’en médecine, les affirmations basées uniquement sur la plus saine logique, ont été maintes fois réduites à rien par un fait nécroscopique, et ont conduit leurs auteurs à des mécomptes.

Quoi qu’il en soit de la place réservée demain en nosographie, aux malades de Erb, en admettant que l’avenir démontre, avec toute certitude, la nature essentiellement myopathique des atrophiques de la forme juvénile , il apparaîtra à tout le monde, que ces malades devront former un groupe familial dont Erb lui-même a tracé les limites. Il est certain que si ces malades sont des myopathiques, ils se montrent, autant par un certain mélange d’hypertrophie que par la topographie de leur atrophie, d’autre acabit que nos sept malades.

Topographie, pureté et évolution de la myopathie des enfants L... et M... forment autant de traits typiques et particuliers qui permettent d’affirmer d’abord que nos malades sont bel et bien des myopathiques, ensuite qu’ils forment au sein de la famille myopathique nouvellement constituée, un groupe bien uni, un groupe original nettement reconnaissable à son type exactement défini. Ce type s’affirme et par la participation de toute la face au processus atro-

phique, et par l’atrophie simple, non mélangée d’adipose ou de sclérose musculaires. C’est le type facio-scapulo-huméral, de la myopathie atrophique progressive pure.

En effet, la face est presque toujours prise dans la myopathie atrophique progressive, elle l’est même toujours lorsque, l’affection date de l’enfance, et jamais, à aucune période de la myopathie atrophique progressive, on ne constate d’hypertrophie musculaire ; ce sont là deux caractères d’une importance capitale, suffisants à eux seuls pour dégager la myopathie atrophique, des autres atrophies myopathiques ou supposées telles, et pour en faire une forme spéciale.

Il ne nous paraît pas exister de rapports, au point de vue clinique tout au moins, entre notre myopathie atrophique progressive, et le cas observé par Lichtheim. L’observation rapportée par cet auteur concerne bien un fait d’atrophie musculaire sans lésion médullaire (avec participation des muscles du facial inférieur), mais la marche clinique de l’affection diffère complètement de la symptomatologie présentée par nos malades, et en diffère surtout par son mode de début: douleurs dans un des bras, paralysie de ce bras, atrophie longtemps après. Ce sont là, nous le répétons, des particularités symptomatiques, dont l’importance doit être relevée ici, car, dans aucun des faits que nous rapportons, pas plus du reste que dans les observations de Duchenne, on n’a observé des symptômes analogues. Le début a toujours été lent, insidieux, indolore; jamais de troubles paralytiques, la faiblesse des membres s’étant révélée en raison directe du volume de leurs muscles. Ces caractères sont suffisants pour montrer que la myopathie atrophique progressive diffère complètement, dans sa symptomatologie, de l’amyotrophie présentée par la malade de Lichtheim.

La myopathie que nous étudions diffère nettement, en tant qu’évovolution de la paralysie pseudo-hypertrophique, en dépit de certaines analogies, qu’on peut trouver dans l’étiologie de ces deux affections. La maladie pseudo-hypertrophie musculaire a de commun, avec la myopathie atrophique progressive, le début dans l’enfance et l’hérédité fréquente, mais là s’arrêtent les traits de ressemblance, et apparaissent maints caractères de différence.

Dans la pseudo-hypertrophie, les muscles de la face ne se prennent que d’une façon tout exceptionnelle (nous n’en connaissons pas une seule observation nettement démonstrative), tandis que leur atrophie est la règle dans la myopathie atrophique. Dans la paralysie pseudo-hypertrophique, les muscles augmentent de volume par scléro-adipose, et, bien que cette hypertrophie ne s’observe pas

toujours, dans tous les muscles du corps, et que certains d’entre eux puissent être frappés d’atrophie, sans passer nécessairement par le stade de l’hypertrophie, il n’en est pas moins vrai que l’on rencontre toujours, à côté de muscles atrophiés, d’autres qui sont en état d’hypertrophie, et l’on sait que c’est à cette augmentation de volume des muscles, que cette affection doit le nom sous lequel elle est généralement connue et décrite.

Dans la myopathie atrophique, l’atrophie des muscles est le premier et l’unique symptôme; les muscles diminuent lentement de volume, et à aucune période de l'affection, ne paraît s’observer d’hypertrophie (fausse ou vraie) d’un muscle ou d’une portion de muscle. La fibre musculaire s’atrophie peu à peu, dans les différentes parties d’un même muscle et, ce qui domine du commencement à la fin dans le tableau clinique, c’est la diminution de volume des masses musculaires. Nous disons qu’il n’y a jamais, chez ces malades, d’augmentation véritable de volume des masses musculaires, car si l'on n’est pas prévenu, on pourrait être tenté de croire, au premier abord, que certains muscles sont peut-être plus volumineux qu’à l’état physiologique. Mais dans tout cela, il n’y a qu’une question de contraste, certains muscles étant restés normaux, au milieu d’autres ayant disparu, et les points de comparaison manquant, on est tenté de croire que les muscles normaux sont un peu plus gros qu’à l’état normal. Chez les malades que nous avons observés, et dont nous avons donné plus haut les Observations, nous n’avons remarqué rien d’analogue; pendant la vie, les muscles étaient atrophiés, en voie d’atrophie, ou avaient conservé leur volume ordinaire, mais à l’autopsie du malade de l’Obs. II, certains muscles restés normaux, comme le sous-scapulaire, les sus et sous-épineux et le grand dentelé, faisaient par leur volumè, un certain contraste avec les autres qui avaient disparu plus ou moins complètement, et de prime abord, auraient pu paraître à un observateur non prévenu, plus gros peut-être qu’à l’état normal , bien que leur coloration rouge vînt d’emblée infirmer cette hypothèse : or, l’examen histologique montrait que ces muscles avaient conservé .tous les caractères de l’état physiologique, et que cette apparence n’était qu’un effet de contraste *.

1. Le développement du système musculaire est trop variable d’un individu à l’autre, pour que l’on puisse, du vivant d’un atrophique, étiqueter atteint d’hypertrophie, tel ou tel muscle, lorsque cette hypertrophie n’est pas très marquée, et lorsque les muscles homologues sont de même volume, et que, par conséquent, on manque de point de comparaison. C’est là une cause d’erreur, qui ne nous paraît pas avoir attiré suffisamment l’attention de Erb, dans son travail sur la

L’aspect que présentent les malades atteints de myophatie atrophique progressive, est suffisamment caractéristique pour ne pas prêter à confusion. Il suffit d’avoir observé quelques-uns d’entre eux, pour voir combien leur aspect diffère de celui des malades, affectés de paralysie pseudo-hypertrophique, il suffit d’avoir vu, ne fût-ce qu’une seule fois, leur figure atrophiée et atone, et l’émaciation de leur système musculaire, pour être convaincu qu’il s’agit de deux affections cliniquement différentes, et ne pouvant donner lieu à aucune confusion entre elles, à la condition toutefois de ne point regarder comme hypertrophiés, les muscles respectés par l’atrophie.

Ainsi que nous le disions en commençant ce travail, l’affection à laquelle nous avons donné le nom de myopathie atrophique progressive (atrophie musculaire progressive de l’enfance de Duchenne), a été jusqu’ici regardée comme une forme héréditaire de l’atrophie musculaire de l’adulte, et partant, comme relevant d’une adultération de la colonne grise antérieure de l’axe spinal, analogue à celle que l’on rencontre constamment dans l’atrophie musculaire progressive myélopathique.

C’est même cette identité acceptée partout, entre l’atrophie de l’enfance et l’atrophie de l’adulte, qui fait que l’un de nous, dans un travail antérieur, cherchait l’explication de l’atrophie musculaire faciale des frères M... (Obs. Y et Obs. VI), dans une altération des cellules des noyaux de la septième paire *. Cette explication (le vraisemblable est parfois absolument faux) était si bien dans l’enseignement de l’École, que pendant tout le temps que le malade de l’Observation II fut, à la Charité et à Tenon, soumis à notre examen, nous donnâmes son atrophie des muscles de la face, des épaules et des

forme juvénile de l’atropbie musculaire. La plupart des observations rapportées par cet auteur, concernent des malades arrivés déjà à l’âge adulte, quelques-uns même à un âge déjà assez avancé, et qui ont été atteints, dans leur jeunesse, d’atrophie musculaire à type scapulo-huméral. Erb, dans ses observations, note l’hypertrophie de certains muscles, toujours les mêmes chez ces différents malades, à savoir les deltoïdes, les sous-êpineux, les sterno-cleïdo-mastoïdiens, sans tenir un compte suffisant de la musculature générale. Or, un athlète et un homme de musculature moyenne ou peu développée, atteints d’atrophie musculaire à type scapulo-huméral, présenteront des apparences très différentes, car, tandis que chez le premier les museles précédents paraîtront énormes, chez le deuxième ils paraîtront de volume normal, et chez le troisième, ils seront dits en voie d’atrophie. Ce sont là des réflexions, qui viennent à l’esprit de quiconque examine les planches, que Erb a annexées à son mémoire, et l’état hypertrophique de certains muscles, que cet auteur regarde comme un des caractères principaux de sa « forme juvénile », ne nous paraît point absolument démontré.

d. L. Laxdouzy, Mem. Société de Biologie, 1874.

bras, comme justiciable d’une lésion bulbo-médullaire C’est alors que l’autopsie, démontrant l’intégrité rigoureuse du système nerveux central et périphérique, révéla la nature purement myopathique de l’atrophie. Voilà comment, force nous fut de faire sortir l’atrophie musculaire progressive de l’enfance, du cadre où l’avait placée Duchenne. Voilà comment, à l’atrophie progressive de l’adulte myélopathique, nous opposâmes l’atrophie progressive myopathique. C’est parce que, en saine nosographie, la définition d’une maladie doit (en attendant la base étiologique) reposer sur deux termes, le terme anatomique et le terme évolution, que nous avons désigné l’atrophie musculaire, débutant, dans l’enfance, par la face, sans neuropathie, sous le nom de myopathie atrophique progressive, afin d’éviter toute possibilité de confusion, avec l’atrophie musculaire de l’adulte myélopathique.

Il nous faut maintenant étudier plus en détail cette affection, en tracer le mode de début, la symptomatologie et l’évolution, en nous appuyant sur les observations de nos malades. Le mode de début de la myopathie atrophique progressive, peut présenter deux modalités bien distinctes : il peut avoir lien dans la seconde enfance, ou plus tard dans l’adolescence ou même dans l’âge adulte. Le premier mode, le début dans l’enfance est pour ainsi dire la règle, le

1. L’hypothèse d’une lésion de la colonne des cellules motrices, débutant par les noyaux des nerfs faciaux, progressant lentement dans ces noyaux, puis plusieurs années après, s’étendant aux cellules motrices de la région cervicale, pour continuer à évoluer du haut en bas, cette hypothèse, disons-nous, bien que conforme à la tradition et à la physiologie pathologique de l’atrophie musculaire de l’adulte (d’origine myélopathique), était cependant passible de plusieurs objections que nous nous sommes faites plusieurs fois du vivant de notre malade, et auxquelles nous n’avons jamais pu trouver de réponse satisfaisante. Les deux principales étaient les suivantes : 1° Dans l’hypothèse d’une destruction lente et progressive des cellules des noyaux des nerfs faciaux, il était facile de comprendre, l’atrophie des muscles appartenant au domaine du facial inférieur, mais pour le domaine du facial supérieur (facial-abducens), il était impossible d’expliquer avec une lésion de ce noyau, l’absence de troubles du côté de la sixième paire, et on était obligé, d’hypothèse en hypothèse, pour rester fidèle à la théorie nerveuse centrale, de supposer que, dans le noyau du facial-abducens, les cellules d’origine des fibres allant au facial étaient seules touchées, la lésion respectant celles de la sixième paire, hypothèse peu d’accord avec la physiologie et la pathologie générales. La deuxième objection, non moins sérieuse que la précédente, consistait, étant donnée une lésion des noyaux du facial, à expliquer comment cette lésion avait pu atteindre le renflement cervical, sans altérer en passant les parties intermédiaires de la colonne grise antérieure, contenant les noyaux de l’hypoglosse et de la colonne mixte.

deuxième l’exception. Dans la symptomatologie de la myopathie atrophique progressive, il faut étudier séparément la myopathie débutant dans l’enfance, et la myopathie débutant plus tard. Lorsque la myopathie atrophique débute dans le jeune âge, c’est le cas le plus fréquent de beaucoup, les muscles de la face se prennent les premiers; pendant longtemps, l’atrophie des muscles de la face peut être le seul et unique symptôme* et il peut s’écouler un temps plus ou moins long, avant que les modifications du faciès, conséquences de l’atrophie, éveillent l’attention des parents (voy. Obs. VI). Cette atrophie des muscles faciaux se marque en général par une déformation de la bouche, laquelle sè traduit tantôt par une augmentation de volume des lèvres et par un abaissement de la lèvre inférieure, tantôt par une saillie de la lèvre supérieure (lèvre de tapir) ; les lèvres sont moins mobiles, la bouche est entr’ouverte et, lorsque l’on fait rire le malade, la moitié inférieure de la face prend une apparence bizarre, le malade rit en travers; en même temps que la fente buccale s’élargit singulièrement, de chaque côté de la commissure, se dessine une dépression verticale (coup de hache). Déjà tout à fait au début, la physionomie prend un caractère indifférent, atone, sans expression, et les rides du front sont moins faciles à produire, lorsque l’on dit au malade de regarder le plafond sans renverser la tête en arrière.

Les orbiculaires des paupières se prennent à peu près en même temps que l’orbiculaire des lèvres, et l’occlusion des paupières se fait incomplètement, soit pendant le sommeil (Obs. V), soit à l’état de veille, sous l’influence de la volonté (Obs. V et II) ; il n’est pas rare de rencontrer des cas, où l’atrophie de l’orbiculaire est portée à un degré tel, que l’ouverture palpébrale est plus grande qu’à l’état physiologique, et qu’il existe un véritable lagophthalmos, par tonicité du releveur, tout comme dans une paralysie faciale double (voy. fig. I). Le frontal et les sourcilliers se prennent aussi à la même époque, et contribuent à donner à ces malades, un faciès tout à fait spécial et absolument caractéristique dans l’espèce.

Le facie§ exprime l’hébétude, l’indifférence, les yeux sont grands ouverts, les rides du front effacées, les commissures naso-labiales ont disparu, le masque facial est lisse, en même temps que la symétrie n’est pas toujours absolue dans les deux moitiés de la face, un des côtés étant sensiblement plus atrophié que l’autre. Les lèvres, souvent grosses et saillantes, contribuent à donner à la physionomie son expression béta.

La mobilité du masque facial toute amoindrie qu’elle soit, toute insuffisante qu’elle soit au point de vue émotionnel, est conservée

tant qu’il persiste une fibre musculaire ; cette mobilité est en raison directe du volume des muscles, les malades sont essentiellement des atrophiques, non des paralytiques.

Les mouvements diminuent progressivement d’ampleur et d’intensité; pendant longtemps les malades peuvent siffler, rire, en y appliquant tous leurs efforts et toute leur volonté, mais ils sifflent et rient d’une façon incomplète, la prononciation des labiales est gênée, ils peuvent fermer les yeux, mais incomplètement, ils peuvent froncer les sourcils, rider leur front, mais d’une manière également incomplète, et qui doit retenir l’attention de tout bon observateur. Peu à peu, les troubles fonctionnels augmentent, et alors il devient difficile de faire exécuter aux malades des mouvements un peu accentués de la face, il arrive un moment où il leur est impossible de fermer les yeux, ils ont beau contracter leur orbiculaire des paupières, l’occlusion ne se produit plus, la cornée n’est plus complètement recouverte, et l’on observe parfois chez eux, le même phénomène que dans la paralysie faciale, le globe de l’œil tournant autour de son axe transversal, on voit la cornée remonter et venir s’abriter derrière la paupière supérieure. Nous le répétons, au premier abord, ces malades semblent quelquefois atteints de déplégie faciale, mais ce n’est qu’une apparence grossière, et le moindre examen montre de suite qu’il s’agit, non point de paralytiques, mais bien d’atrophiques.

Les muscles de l’expression de la face, se prennent donc à peu près ensemble, sensiblement à la même époque, et l’atrophie paraît n’en respecter aucun, du moins parmi ceux qui ont des fonctions d’une certaine importance (nous avons vu en effet, à l’autopsie de notre malade, que le canin des deux côtés persistait seul intact, les autres ayant disparu). Cette atrophie peut quelquefois être constatée par la palpation dans certains muscles comme le frontal, par exemple, constatation, beaucoup moins facile dans d’autres par ce procédé (orbiculaire des lèvres), le tissu cellulo-graisseux souscutané gênant l'exploration.

Les muscles innervés par le facial, sont les seuls muscles de la tête, qui soient atteints par l’atrophie, les muscles masticateurs, les muscles des yeux, de la langue, du pharynx et du voile du palais, ont toujours été respectés chez les malades que nous avons observés, et la même particularité ressort de la lecture des observations de Duchenne, qui ne mentionne, dans aucun cas, l’atrophie des muscles précédents. Ajoutons enfin que cette atrophie faciale évolue du commencement à la fin, sans aucun trouble quelconque, du côté de la sensibilité générale ou spéciale.

L’atrophie des muscles de l’expression, une fois arrivée à un certain degré de développement (et il lui faut pour cela, en général, plusieurs années), persiste seule pendant un temps en général assez long, tout en continuant à progresser', mais de la même façon qu’auparavant, c’est-à-dire d’une façon très lente. Au bout d’un nombre d’années variable (quatorze ans dans l’Obs. II, cinq ans dans l’Obs. VI), l’atrophie apparaît dans d’autres muscles du corps, et tend à se généraliser.

Ici, comme pour la face, le début est très difficile à préciser exactement, car l’atrophie se développe toujours très lentement, sans être précédée ou accompagnée de troubles'de la sensibilité ou de phénomènes paralytiques. C’est par les muscles des membres supérieurs, que s’affirme la généralisation, et il est exceptionnel de voir l’atrophie s’attaquer d’emblée aux muscles des extrémités inférieures, comme dans l’Obs. CCXXIII de Duchenne *.

Les muscles de l’épaule et du bras sont d’une façon générale, ceux qui se prennent les premiers, et on peut dire que c’est là le début ordinaire, classique. Le trapèze, le rhomboïde, le deltoïde, le biceps, le brachial antérieur, le triceps, le long supinateur, les radiaux, sont les premiers et en général les seuls atteints, pendant une longue période de temps, avec le grand et le petit pectoral. Pendant ce temps-là (ce qui invite, à priori, à suspecter la nature myopathique de l’affection), certains muscles ou groupes de muscles, voisins des muscles atrophiés, se conservent presque indéfiniment. Cette conservation, facile à reconnaître pendant la vie, porte, d’ordinaire, à l’épaule, sur les sus et sous-épineux, sur les sous-scapulaires ; aux avant-bras sur les fléchisseurs, et les extenseurs de la main et des doigts, les radiaux étant pris à peu près en même temps que le long supinateur, mais en général, d’une façon moins intense

Quelquefois, rarement toutefois, comme dans les Obs. II et V, les muscles du thénar, le court abducteur en particulier, se prennent à peu près en même temps que ceux de l’épaule et du bras, mais c’est là une éventualité peu commune.

L’atrophie frappe les muscles homologues d’une façon symétrique (avec quelques variantes d’intensité cependant dans tel ou tel muscles), et, au bout d’un temps assez long, — car l’évolution de l’atrophie se fait d’une façon lente, — les malades réalisent le tableau clinique des atrophiques à type scapulo-huméral (de M. Vulpian), et