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2. Aux muscles de l’épaule conservés, on peut ajouter encore le grand et le petit rond, qui furent trouvés intacts à l’autopsie du malade de l’obs. II.

se présentent à l’observateur avec les caractères suivants : à l’état de repos, les bras sont pendants le long du corps, les avant-bras en flexion et pronation légères, plus volumineux que les bras. La poitrine est déformée en avant; de convexe elle devient plane, parfois même concave, le sternum formant alors une espèce de gouttière, dont les parois latérales sont limitées par les cartilages costaux. Les épaules proéminent en avant, les creux sous-claviculaires sont exagérés d’une manière notable, les humérus abaissés, et la tête humérale éloignée de la cavité glenoïde, souvent accessible à la palpation; les omoplates détachées des parois costales et comme flottantes, subissent souvent une espèce de rotation autour de leur axe, de telle sorte que leur angle interne, devenu supérieur, est remonté et vient faire saillie dans le triangle sus-claviculaire. Lès bras sont réduits à l’os recouvert de la peau, et peuvent être embrassés entre le pouce et l’index; à l’avant-bras, les longs supinateurs ont disparu, et les radiaux sont très diminués de volume.

Les avant-bras gardent très longtemps leurs dimensions, et c’est à cette conservation de la plupart de leurs muscles, que les myopathiques doivent l’apparence spéciale, qu’ils conservent pendant presque toute la durée de leur affection, apparence résultant de la disproportion souvent très marquée, qui existe entre le volume de leurs bras et celui de leurs avant-bras. Les muscles de ces derniers (à part le long supinateur et les radiaux) ne se prennent que très tardivement, et les fléchisseurs du poignet et des doigts ont toujours été reconnus intacts, chez les malades que nous avons observés.

Les muscles de la main s’atrophient, se prennent en général en même temps que ceux de l’avant-bras, c’est-à-dire très tardivement. Au thénar, c’est le court abducteur qui se prend le premier, et souvent pendant longtemps, il est le seul de ce groupe qui soit atteint (Obs. Y), la main prend alors une apparence simienne, puis les interosseux se prennent à leur tour, mais, il est rare d’observer la main en griffe 4 comme dans l’atrophie musculaire (type.Aran-Duchenne); ce que l’on observe le plus souvent, lorsque les extenseurs sont en voie d’atrophie, c’est la flexion des doigts dans la paume de la main, par tonicité des fléchisseurs, muscles qui, comme nous l’avons montré, persistent à l’état normal, pendant un temps à peu près indéfini.

Quelle que soit la période à laquelle soit parvenue l’affection, quel que soit le degré d’atrophie auquel soient arrivés les muscles, on constate toujours la conservation de certains d’entre eux, dont nous avons donné plus haut la nomenclature, conservation qui, comme nous le verrons par la suite, est d’un précieux secours dans certains cas, pour arriver à établir le diagnostic, à condition toutefois de ne

point prendre des muscles restés normaux, pour des muscles en voie d’hypertrophie ; ce sont là des erreurs plus faciles à commettre qu’il iie paraît de prime abord, si l’on ne tient pas un compte suffisant de la musculature générale

Les muscles des membres inférieurs se prennent, en général, après ceux des membres supérieurs et du tronc, mais quelquefois peu de temps après les membres supérieurs, et, ils se prennent avec ou sans participation des muscles sacro-spinaux, et des muscles de la région abdominale antérieure; mais, toutes choses égales d’ailleurs, ils sont presque toujours moins atrophiés que ceux de l’extrémité supérieure du corps. Ici, comme aux membres supérieurs, les muscles de la racine du membre se prennent les premiers, puis de là, l’atrophie s’étend à. ceux de la cuisse et de la jambe. Les muscles fessiers s’atrophient d’abord, puis les fémoraux; l’atrophie étant souvent à peu près égale des deux côtés, et à peu près symétrique dans les muscles de chaque région, on n’observe pas d’attitude vicieuse des cuisses. Il n’en est pas de même aux jambes, où la prédominance fréquente de l’atrophie, dans les muscles de la région antéro-externe, détermine un certain degré d’équinisme du pied, et comme conséquence, de la difficulté dans la marche, surtout pour gravir un escalier ; dans certains cas, les malades marchant sur leur talon antérieur, deviennent de véritables digitigrades. Enfin, on peut observer de l’atrophie des muscles de la voûte plantaire, et un certain degré d’aplatissement de cette dernière.

Les muscles du dos (masse sacro-lombaire) peuvent participer aussi à l’atrophie, et une lordose considérable, comme dans l’Obs. V, peut en être la conséquence, mais ces muscles, chez les différents malades que nous avons observés, ont été moins souvent touchés que les muscles des membres et du tronc.

Enfin, il est certains muscles, que nous avons toujours trouvés intacts chez nos malades ; ce sont les muscles profonds du cou et de la nuque, car jamais, chez les plus atrophiés, chez ceux même qui avaient perdu leurs sterno-mastoïdiens, nous n’avons rencontré, une gêne quelconque dans les mouvements de flexion, d’extension ou de rotation de la tête sur le tronc. Quant aux muscles de l’abdomen, ils participent, dans certains cas, à l’atrophie, et il se produit consécutivement dés déformations bien connues, et sur lesquelles nous n’avons pas à insister.

Lorsque la myopathie atrophique progressive s’est généralisée aux muscles des extrémités inférieures, et que l’atrophie a progressé