Obs. LXXXIV et LXXXV (3° édition, p. 518 et suiv

tater plusieurs fois. En revoyant nos malades à plusieurs années de distance (Obs. V), nous avons pu constater chez eux que l’affection, tout en continuant à progresser, semblait se ralentir dans sa marche, et c’est là, toutes choses égales d’ailleurs, une circonstance plutôt favorable, et qui compense un peu la gravité du pronostic, car si la myopathie atrophique est essentiellement progressive, si jusqu’ici nous ne l’avons jamais vue s’arrêter, et encore moins rétrograder, sa marche est parfois tellement lente, que ses progrès peuvent en être insensibles d’une année à l’autre.

Ce qu’il y a de remarquable, c’est de voir combien, chez ces malades, l’état général peut rester longtemps indemne, lorsqu’ils sont dans des conditions d’hygiène satisfaisante; la chose, du reste, est facile à comprendre, étant donnée chez eux l’intégrité constante des muscles annexés aux fonctions de la vie végétative. L’absence de troubles quelconques, du côté des muscles de la mastication et de la déglutition d’une part, leur permet de se nourrir dans des conditions normales ; d’autre part, les muscles de la respiration restant indemnes 1 , on conçoit que l’hématose continue à se faire d’une façon à peu près normale : nous disons à peu près normale, car les muscles auxiliaires de la respiration ne sont pas respectés par l’atrophie. Les myopathiques sont des atrophiques qui peuvent vivre longtemps, vingt, trente, quarante ans et même davantage, mais, dans certaines conditions d’hygiène défectueuse, surtout après un séjour prolongé dans les hôpitaux, ils arrivent à réaliser les conditions favorables à la contagion de la tuberculose. Si le pronostic est toujours très grave (le mot progressif, ajouté au nom de cette maladie l’indique suffisamment), il n’est pas fatal.

La manière d’opposition que nous croyons pouvoir établir, entre le pronostic de l’atrophie musculaire myopathique, et le pronostic de l’atrophie musculaire myélopathique, repose sur ce que nous ont appris et les Observations de nos malades, et les Observations que, rétrospectivement, nous avons cru pouvoir interpréter dans le sens

1. Dans un seul cas, l’atrophie des muscles respiratoires a été observée par Duchenne (obs. CCXXVI et CCXXVII), loco citato, p. 1101. Mais, comme nous l’avons déjà fait remarquer précédemment, l’absence d’autopsie dans ce cas permet de faire des réserves, car chez notre malade de l’Obs. II, la conservation des muscles intercostaux constatée après la mort, était loin de pouvoir être soupçonnée pendant la vie, étant données les déformations du thorax.

de la myopathie atrophique. Ces Observations, dont la caractéristique est la participation de la face à l’atrophie, sont presque toutes françaises. En effet, dans la littérature étrangère nous n’avons pu trouver qu’une seule Observation — de date toute récente, — dans laquelle l’atrophie de tous les muscles de la face soit notée chez un malade atrophique des membres. Nous ferons remarquer que, chez presque tous ces atrophiques de la face et des membres, dont nous donnons les Observations plus loin, la topographie de l’atrophie des muscles des membres est la même, c’est-à-dire que, chez presque tous, le type scapulo-huméral existe, avec conservation des avant-bras, et, que chez quelques-uns, l’absence de contractions flbrillaires dans les muscles malades, est nettement indiquée.

La première Observation d’atrophie musculaire progressive, avec participation de tous les muscles de la face, à l’atrophie, est due à Cruveilhier. (Mémoire sur la Paralysie musculaire atrophique. Bulletins de l’Académie de médecine, 1852-1853, t. XVIII. Obs. Il du mémoire.) En voici le résumé :

Obs. II — Legrand Adolphe, berger, dix-huit ans, est porté, le 30 mai 1848, à la Charité. Amaigrissement extrême, membres supérieurs et inférieurs extrêmement grêles ; eettegracilité tient non seulement, à l'absence complète de graisse sous-cutanée, mais bien plus encore à l’atrophie du système musculaire, atrophie musculaire qui est générale. Cette atrophie s’accompagne d’une paralysie générale du mouvement. Les muscles de la face participent à cette atrophie et à cette paralysie, aussi la face est-elle sans expression, ce qui donne a Legrand un air hébété. Un seul muscle de la face a été respecté, c’est l’orbiculaire des paupières, encore sa contraction est-elle très incomplète, car les bords libres des paupières n$ peuvent arriver■ au contact. Mort par variole. Autopsie. Système nerveux intact, moelle, bulbe et cerveau. Les nerfs périphériques sont aussi volumineux qu’à l’état sain. Atrophie de presque tous les muscles du corps, le sous-scapulaire est intact, c’est, avec le petit pectoral, le seul respecté aux membres supérieurs. Dans les membres inférieurs, atrophie des muscles très prononcée.

Cette Observation est la première, à notre connaissance, dans laquelle l’atrophie des muscles de la face (facial inférieur et facial supérieur), soit -notée chez un malade atteint d’atrophie musculaire progressive. 'Cette atrophie faciale n’avait point échappé au génie d’observation de l’illustre médecin, et, dans l’Obs. III de son mémoire

1. Obs. de Remak (de Berlin), p. 72, Dans les -observations de Zknmerlin les muscles innervés par ,1a 7 e paire ne sont pas tous pris. Voir, plus loin, le travail de ce dernier auteur. Dans l’obs. de Lichtlieim, le facial inférieur était seul touché, dans celle de Mossdorf, p. 74, l’état de la face est, comme nous l’avons montré, d’une interprétation assez complex-e.

(Obs. de Lecomte), Cruveilhier note bien l’atrophie de certains muscles de la face, mais fait remarquer que cette atrophie n’atteint que l’orbiculaire des lèvres, et qu’elle s’accompagne de paralysie ide la langue, et de troubles dans le mécanisme de la déglutition i 2 , ces derniers phénomènes faisant défaut chez .le malade de l’Obs. II. Dans ce même mémoire, Cruveilhier dit qu’il a observé deux cas d’atrophie •musculaire de l’enfance, ayant débuté par les muscles de la face.

Deux ans plus tard, en 1855, Duchenne rapporte plusieurs exemples d’atrophie de l’orbiculaire des lèvres, au cours de l’atrophie musculaire progressive, mais dans ces cas l’orbiculaire seul étant pris, il est difficile d’affirmer que tous se rapportent à des myopathiques, bien que nous inclinions vers cette interprétation, car ces malades présentent le type scapulo-huméral, la plupart avec conservation des muscles des avant-bras et des jambes; aucun d’eux n’est atteint de paralysie bulbaire, et chez presque tous l’atrophie musculaire a évolué d’une façon très.lente.

Obs. XXVIII. — M. B., âgé de vingt-deux ans, exploré en 1853 : atrophie complète du grand dentelé, des trois portions du trapèze, du rhomboïde .gauche, incomplète de l’angulaire gauche et du rhomboïde droit. L’atrophie a envahi presque toutes les régions, respectant certains muscles, entre autres ceux des avant-bras et des jambes. A la face, l’orbiculaire des lèvres a entièrement disparu, ce qui lui donne un aspect tout particulier 2. ( Electrisation localisée, l r0 édition, 1855, p. 311 et 331, fîg 57 et 64.) Duchenne reproduit l’histoire de ce malade dans ses éditions suivantes fîg. 73 et 74 (2° édition), fîg. 123 et 124 (3 e édition), et note que l’atrophie s’est étendue aux membres supérieurs, les avant-bras, les sus et sous-

1. Cette Obs. III (Lecomte, saltimbanque) est classique, car c’est la première fois, que l’atrophie des racines antérieures fut constatée dans l’atrophie musculaire progressive. Lecomte succomba à l’atrophie du diaphragme et des intercostaux, et, à l’autopsie, l’orbioulaire des lèvres, surtout sa moitié inférieure, fut seul trouvé altéré de tous les muscles de la face. L’hypoglosse était extrêmement atrophié, ainsi que les racines antérieures de la moelle. La langue était en voie d’atrophie, masquée par de l’infiltration graisseuse. Les nerfs moteurs des membres étaient extrêmement diminués de volume, et réduits au riêvrilemme. dans les éminences thénar et hypoihénar.

Cruveilhier ne relève pas ce contraste singulier, entre l’intégrité des nerfs périphériques chez Legrand, et l’âtrophie extrême des mêmes nerfs chez Lecomte. Si ce contraste eût frappé Cruveilhier, il eût, du même coup,, créé l’atrophie musculaire myopathique et l’atrophie musculaire myélopathique. (ayec atrophie des racines antérieures). Cruveilhier, comme nous avons fait à l’autopsie de L... Eugène, — Obs. Il de notre travail, page 93 — eût fait de Legrand, berger de dix-huit ans, un atrophique myopathique, car l’observation de ce malade doit être aujourd’hui regardée comme un type de myopathie. Cruveilhier; qu’on ne l’oublie pas, ne mentionne pas les contractions fibrillaires chez Legrand (myopathique), et insiste au contraire sur leur existence chez Lecomte (myélopathique).

2. Cette atrophie de i’orbiculaire n’est indiquée que dans la d r e édition, 485b, p. 133 (3° cas).

épineux, étant restés normaux. Pas d’hérédité directe ou collatérale, longue durée de l’affection, marche très lente.

Obs. XXXV. — Madame X. demeurant rue Saint-Honoré, n° 122,

explorée en 1852 : atrophie des grands dentetés et des trapèzes à l’exception du faisceau claviculaire. La plupart des muscles du tronc étaient atrophiés chez cette malade. Elle avait aussi perdu son orbiculaire des lèvres. Il n’est pas fait allusion à l’hérédité (l re édition, 1855, p. 331).

Obs. XXIX. — Madame X...., âgée de vingt-cinq ans, demeurant rue Montmartre, n° 40 : atrophie des grands dentelés, des trapèzes et des rhomboïdes. L’atrophie est généralisée chez cette malade, bien que certains muscles soient parfaitement intacts. L’orbiculaire des lèvres est entièrement atrophié. Pas mention d’hérédité (1™ édition, p. 331, fig. 58; 2 e édition, fig. 66, Obs. CI, p. 459; 3e édition, fig. 117, Obs. LXXX). Duchenne insiste sur l’absence de contractions fibrillaires dans ce cas.

Obs. XXXVI. — M. X..., exploré en 1852 : atrophie du grand dentelé , des trapèzes et des rhomboïdes. Ce cas offre la plus grande analogie avec l’Obs. XXVIII, par'sa généralisation et par les muscles qui ont été envahis par l’atrophie graisseuse progressive. Sur le tronc ce sont aussi les mêmes muscles qui ont été détruits. Aux membres supérieurs les. muscles des avant-bras, aux membres inférieurs ceux des jambes, sont très développés, tandis que les muscles des bras et de la cuisse sont plus ou moins développés. A la face, on ne retrouve plus l’orbiculaire des lèvres. Pas d’allusion à l’hérédité (l re édition, p. 332).

Obs. XCVIII. — A ce fait lugubre, je dois ajouter celui d’un jeune homme, que j’ai vu dernièrement en consultation avec mon confrère M. Maubec, et qui a perdu successivement tous les muscles commandés par la septième paire, une grande partie des muscles du tronc, des bras et des cuisses. J’ai retrouvé à l’aide delà faradisation les débris de quelques-uns de ces muscles, dont on pouvait encore provoquer quelques faibles contractions, sur le tronc et les membres; et, phénomène bizarre, qu’on n’observe que dans cette maladie! au milieu de ce désastre musculaire, on voyait sur ce jeune homme les muscles des avant-bras, des mains et des jambes, excessivement développés et jouissant d’une force athlétique. Malgré le soin que M. Maubec et moi, avons mis à fouiller dans les antécédents de ce malheureux jeune homme, nous n’avons pu découvrir d’autre cause de sa maladie qu’une influence héréditaire; et en effet, sa sœur à peine âgée de douze ans perd déjà, comme lui, les muscles de la face (l r ° édition, 1855, p. 580).

Dans la troisième édition de son livre, Duchenne rapporte un assez grand nombre de nouvelles Observations d’atrophie musculaire progressive de l’enfance, avec participation de la face, et insiste sur ce fait, que la face se prend la première et d’assez bonne heure. Une de ses Observations (LXXXIII et suiv.) concerne un adulte, dont

la face resta indemne bien qu’elle fût atrophiée chez trois de ses enfants. Voici le résumé de ces Observations :

Obs. LXXXIII, LXXXIV, LXXXV. — M. X..., âgé de soixante-quatre ans, dont le père est mort atrophique, a. sept enfants, quatre bien portants, dont un cependant a les lèvres grosses et peu mobiles. Les deux derniers, frère et sœur, ont commencé à s’atrophier de la face à l’âge de cinq ans, atrophie qui a progressé et s’est étendue entre onze et douze ans, aux muscles des épaules, des bras et du thorax, puis plus tard aux muscles des cuisses. Duchenne les vit lorsqu’ils avaient, l’un trente et un, l’autre quarante et un ans, et à ce moment les muscles des avant-bras et des mains étaient indemnes. Le père ne fut atteint d’atrophie que longtemps après ses enfants, et chez lui l’affection débuta par les muscles des épaules, pour atteindre ensuite les muscles d’autres parties du corps ; l’atrophie avait à peu près la même topographie que chez ses enfants, mais la face resta indemne, et elle l’était encore lorsque Duchenne vit ce malade seize ans après le début de son atrophie. (3 e édition, 1873, p, 518.)

Obs. CCXXII. — Garçon de treize ans, atrophie des muscles de la face, des muscles du tronc et des épaules (scapulæ alatæ), l 'atrophie de la face date de l’enfance, et celle des muscles du tronc a commencé à l’âge de treize ans. Hérédité maternelle. La grand’mère à été atteinte à l’âge de dix-neuf ans, elle a actuellement soixante ans ; l’oncle maternel (trentetrois ans) avait été atteint à l’âge de treize ans. Chez tous deux l’atrophie n’avait atteint que les muscles des membres supérieurs. Chez la mère, l’affection était congénitale, et était restée stationnaire à la face : comme son fils, elle avait les lèvres épaisses et tombantes (fig. 251, p. 1098, 3 e éd.).

Obs. CCXXIII. — Atrophie des muscles de la face et des membres chez un enfant de neuf ans, la face s’étant prise à trois ans, les muscles des membres inférieurs et du tronc à cinq ans, et ceux des membres supérieurs entre six et sept ans. Hérédité maternelle. La mère est atrophique de la face et des membres supérieurs depuis l’âge de dix-neuf ans (Type scapulo-huméral ). Un frère âgé de quatorze ans est également un scapulohuméral, avec face atrophiée (fig. 252-253-254, p. 1099, 3 e édition).

Atrophiques de l’enfance sans hérédité.

Obs. CCXXIV. — Atrophie de la face débutant à l’âge de sept ans, s’étendant à quatorze ans aux membres supérieurs, au tronc et aux membres inférieurs plus tard. Pas d'hérédité (3 e édition, p. 1100, fig. 1 et 2 de l’album de l’édition de 1881).

Obs. CCXXV. — Atrophie'de la face, se généralisant aux membres et au tronc à l’âge de treize ans. Pas d’hérédité (p. 1100 de la 2 8 édition, fig. 10 de l’album précédent).

Obs. CCXXVI et CCXXVII. — Atrophie musculaire progressive, chez deux garçons de familles différentes, débutant entre six et sept ans par les

— no —

muscles de la face, et gagnant vers lage de dix an3 chez l’un, de douze ans chez l’autre, les autres muscles du corps. Mort de l’un d’eux par atrophie des muscles inspirateurs. Pas d’hérédité (p. 1101, 3° édition).

Enfin dans la planche II (3 e édition, 1-873), Duchenne a 1 reproduit un atrophique héréditaire (face et membres), le type scapulo-huméral est très net. Nous n’avons pu en retrouver l’observation clinique, Duchenne relate ce fait de la façon suivante : « Atrophie progressive de l’enfance, qui a débuté à sept ans par l’orbiculaire des lèvre3 et par quelques autres muscles de la face, et qui, à quatorze ans, a détruit successivement une grande partie des muscles des membres supérieurs et du tronc. La paralysie pseudo-hypertrophique, ayant été 1 confondue anatomiquement et pathogéniquement, avec l’atrophie musculaire progressive,-cette-figure peut servir au diagnostic différentiel » (loco citato> p. 598).

Dans toutes les Observations- précédentes \ les malades atteints d’atrophie des muscles de la face, sont atrophiques également du tronc et des membres, et chez eux, la distribution de l’atrophie dans les muscles des membres supérieurs réalise le type scapulo-huméral, particularité clinique observée également chez tous nos malades, et dont nous aurons à relever l’importance par la suite.

La myopathie atrophique progressive est , comme nous l’avons indiqué maintes fois dans le cours de ce travail, une affection essentiellement propre à la seconde enfanee, mais, comme nous l’avons dit aussi, elle n’est point l’apanage exclusif de cette dernière, et peut s’observer à toutes les périodes de la vie, chez l’adolescent, chez l’adulte, et même à un âge assez avancé.

Dans ces derniers cas, à début plus ou moins tardif, tantôt la face est prise, tantôt elle reste indemne, mais quoi qu’il' en soit, ces atrophiques ont toujours la même apparence, ce sont des atrophiques à type scapulo-huméral, qui, lorsque la face reste indemne, ne diffèrent des atrophiques à début infantile, que par l’intégrité du faciès; mais ici se présente une difficulté.

Ces malades, chez lesquels la face est intacte, ne présentent rien de prime abord, qui les distingue des myélopatbiques à type scapulohuméral, surtout si l’on ne retrouve chez, eux aucune hérédité, descendante ou collatérale, pouvant mettre sur la voie d’une affection myopathique. Mais si, dans bien des cas, [la difficulté est grande

1. Dans une seule de ces observations, la face est intacte (obs. LXXXTD), 3° édition.

(nous reviendrons là-dessus au point de vue du diagnostic), dans d’autres on peut arriver à reconnaître, avec, de grandes chances de certitude, la nature purement musculaire de l'affection. La topographie de l’atrophie dans les membres supérieurs (type scapulbhuméral), la conservation à peu près indéfinie de certains muscles (sus et sous-épineux, sous-scapulaire, fléchisseurs du poignet et des doigts), l’absence de contractions fibrillaires-, la diminution simple de la contractilité électrique. la rétraction fréquente de certains muscles, l’intégrité des muscles annexés aux appareils de la vie: végétative, enfin la marche très lente de l’affection, sont autant d’éléments de diagnostic dont la réunion chez un même malade, permet d’éliminer d'emblée l’idée d’atrophie musculaire myélopathique.

C’est à l’aide de ces différents caractères, que nous avons pu suspecter, chez plusieurs malades, l’existence de la myopathie atrophique progressive, bien que la face parût intacte; nous nous bornerons à rapporter l’observation suivante, concernant un jeune homme, atrophique type scapulo-huméral, que l’un de nous a eu l’occasion d’observer dans le service de M. Vulpian,. pendant une suppléance de vacances, et qu’il suit depuis trois: ans. Ce jeune homme fut diagnostiqué myopatkique, malgré l’absence de’ toute hérédité directe ou collatérale, par suite d’une modification particulière des biceps, analogue à celle constatée chez les malades des obs. V et VI.

Obs . VII. — Atrophie musculaire à type scapulo-huméral chez un jeune homme de vingt-neuf ans. Rétraction des biceps. Intégrité des avant-bras et des mains. Grosses lèvres, sans atrophie nette de l’orbiculaire. Atrophie des muscles du bassin, des cuisses et des jambes. Intégrité du réflexe patellaire , pas de contractions fibrillaires. Diminution simple de la contractilité faradique et galvanique. Pas d’hérédité. ( Personnelle .) Ressemblance frappante de ce malade, avec celui représenté dans la figure 124 de la 3 e édition de Duchenne. (Personnelle .)

Le nommé F.. Jean, âgé de dix-neuf ans, employé', entre le 7 juillet 1883, dans le service de M. Vulpian, suppléé par M. Dejerine, salle Saipt-Denis, lit n° 6.

Père bien portant, mère névropathe, pas d’atrophiques, dans la famille >. Le malade présente les attributs du tempérament strumeux. Il y a trois ans (le malade avait alors seize ans),, il a grandi beaucoup, et, à partir de cette époque, il a remarqué que sa jambe droite s’affaiblissait, puis, quel-

1. Ces renseignements ne sont que de seconde main,, car nous-n’avons pu voir les parents, ni les autres enfants; par conséquent il reste un point de doute au sujet de l’hérédité.

ques mois après, le même phénomène se produisit dans la jambe gauche. En même temps, il s’aperçut que ses jambes maigrissaient, il éprouva à la même époque, et il les ressent encore, des douleurs dans les jambes et dans les reins. La marche devint de plus en plus difficile ët fatigante, et, au bout d’un an et demi après le début des accidents, il marchait sur la pointe du pied. A l’âge de dix-huit ans, ses épaules et ses bras commencèrent à devenir faibles et à maigrir. Depuis deux ans, le malade ressent des palpitations de cœur, de l’essoufflement, et il a eu des hémoptysies pendant tout le cours de l’hiver dernier. Nerveux, caractère très impressionnable.

État actuel. Lorsqu’on découvre le malade, on voit apparaître sur la poitrine un érythème très intense, durant quelques instants, et l’on constate les déformations ordinaires de l’atrophie à type scapulo-huméral. La poitrine est aplatie à sa face antérieure, les épaules faisant saillie en avant les deux bras pendant le long du corps, les avant-bras légèrement fléchis, sensiblement plus volumineux que les bras, les omoplates sont saillantes, le bord spinal est flottant, et ces différentes déformations sont. à peu près symétriques.

Membre supérieur droit. Le trapèze est-passablement atrophié surtout dans sa partie inférieure, de même pour le rhomboïde; le sous-épineux a son volume normal, le deltoïde est diminué de volume surtout dans sa partie antérieure. La face antérieure du bras est très diminuée de volume (biceps et brachial antérieur). On ne peut étendre complètement le bras, et l’amener sur la même ligne que l’avant-bras ; dans ce mouvement le biceps rétracté résiste, et se dessine sous forme d’une corde mince et tendue, résistant au doigt. Le triceps est peu atrophié. A l’avant-bras le long supinateur a disparu, et les radiaux sont très diminués de volume, mais les autres muscles de l’avant-bras, extenseurs des doigts, fléchisseurs du poignet et des doigts, sont intacts et très développés, et la force musculaire remarquablement conservée. La main a sa forme normale, le thènar, Vhypoihènar et les interosseux, sont normaux comme volume et comme fonctions.

Membre supérieur gauche. Même distribution de l’atrophie qu’à droite, le deltoïde est moins atrophié, le trapèze et le rhomboïde le sont à peu près autant qu'à droite. Le triceps brachial est intact ou à peu près. Le biceps et le brachial antérieur sont aussi atrophiés qu’à droite, et l’extension complète de l’avant-bras est également impossible, par suite de la rétraction des biceps. Le long supinateur a disparu, les radiaux sont très atrophiés, les autres muscles de Vavant-bras et de la main, intacts comme à droite. Les grands pectoraux sont très atrophiés, et les creux sous-claviculaires très apparents. Les muscles sacro-spinaux sont également en voie d’atrophie, le malade est fortement cambré en avant (lordose). Les mouvements exécutés par le malade sont en raison directe du volume de ses muscles, et il peut se servir de ses membres pour tous les usages ordinaires de la vie, sans paralysie aucune. Les muscles respirateurs sont intacts.

MENSURATIONS

Droit. Gauche.

Avant-bras à 10 centim. au-dessous de l’olécrane. 24 c. 1/2 24 c.

Bras à 10 centim. au-dessus de l’épicondyle. 21 20 1/2

Membres inférieurs. Atrophie marquée des muscles du bassin, des cuisses et des jambes. Aux cuisses, l’atrophie est à peu près aussi prononcée dans les muscles de la région antérieure, qu’à la région postérieure. Aux jambes l’atrophie est assez prononcée, le mollet droit est plus atrophié que le gauche, mais, des deux côtés, l’atrophie est notablement plus prononcée dans les muscles de la région antéro-externe, d’où la production d’un double équin. Le malade marche comme un digitigrade. Il marche en se dandinant, sur la pointe du pied, le talon relevé en l’air, la voûte du tarse fait une saillie considérable à la face dorsale du pied, et cette déformation persiste pendant le repos. En marchant, il y a des mouvements latéraux du bassin (déhanchement). Le malade est du reste très vite fatigué. Aux jambes il existe un peu d’adipose souscutanée. Le réflexe patellaire est conservé. Pas trace de contractions fibrillaires dans aucun muscle.

MENSURATIONS

Droit.

Cuisse, à 10 centim. au-dessus de la rotule... 35 c.

— à 20 centim. — — ... 38 1/2

Jambe, à 14 centim. au-dessous de la rotule.. 30

— à 22 centim. — — ..26

A l’âge de 16 ans, les mollets du malade avaient 39 centim

Face. Les lèvres sont grosses et saillantes, l’inférieure surtout, mais le malade peut siffler et rire sans difficulté, la physionomie est expressive et intelligente.

La sensibilité générale et spéciale est intacte. Sphincters indemnes. État général satisfaisant, souffle doux au premier temps , dans le deuxième espace intercostal gauche. L’examen des poumons ne permet de constater rien d’anormal.

Diagnostic. Atrophie myopathique à type scapulo-huméral, chez un jeune sujet. Le diagnostic fut basé sur la rétraction des biceps, l’absence de contractions fibrillaires, et l’absence de réaction de dégénérescence (voir plus loin les tableaux).

Traitement. Hydrothérapie, faradisation quotidienne des muscles, toniques.

Le malade quitte le service le 15 août dans le même état, et y rentre l’année suivante (2 juillet 1884), au n° 25 de la salle Saint-Denis.

État actuel le 5 juillet. L’atrophie a peu progressé depuis l’année dernière, n’a pas atteint de nouveaux muscles, la topographie de l’atrophie est la même qu’à cette époque, c’est toujours le type scapulo-huméral, avec atrophie des membres inférieurs.

Membres supérieurs. La progression de l’atrophie y est un peu moins

Gauche.

de tour.

LANDOUZY ET DEJERINE.

apparente qu’aux membres inférieurs, les avant-bras frappent toujours par leur développement, les mains sont normales, sans trace d’atrophie d’aucun muscle. Le deltoïde est un peu plus atrophié à droite qu’à gauche, mais l’atrophie de ces muscles n’a guère progressé depuis l’année dernière, le trapèze est également plus touché à droite qu’à gauche, le rhomboïde et le grand dentelé de même, et l’omoplate du côté correspondant, plus détachée du tronc qu’à gauche. Les grands pectoraux sont à peu près dans le même état qu’il y a un an.

Le triceps gauche est peu altéré, beaucoup moins que le droit dans lequel l’atrophie a progressé. Les biceps sont dans le même état, et la corde qu’ils dessinent sous la peau, lorsque les bras sont pendants, est toujours très apparente, la rétraction musculaire empêchant d’étendre complètement les avant-bras. L’atrophie très prononcée des biceps porte aussi sur le muscle brachial antérieur de chaque côté. A l’avant-bras les longs supinateurs ont disparu, et les radiaux sont diminués de volume, les autres muscles de l’avant-bras et de la main sont intacts et très développés, force musculaire très marquée.

A la face, les lèvres sont toujours grosses, mais très mobiles, rien de particulier aux autres muscles. Langue, voile du palais et pharynx, musculature et fonctions normales. Intégrité des muscles respirateurs. Pas de tremblements fibrillâires dans aucun muscle.

Aux membres inférieurs, l’état est le même, le malade est toujours digitigrade, marche sur les orteils, en cambrant fortement le tronc en avant (atrophie des sacro-spinaux). L’atrophie des muscles du bassin, des jambes et des cuisses, ne paraît guère plus accusée que l’année, dernière, aux jambes elle est toujours prédominante dans la région antéroexterne, d’où la déformation des pieds, signalée plus haut. Le réflexe patellaire est cpnseryé. Etat général satisfaisant.

État de la contractilité faradique en 83, et 84, Méthode polaire, appareil à chariot (minimum d’excitation entre 40 1/ï et 11 c.).

Grand pectoral.

Deltoïde.

Triceps.

Fléchisseurs de l’avant-bras..

Long supinateur.

Radiaux.

Extenseurs.

Cubital postérieur...

Nerf radial dans la gouttière.

Trapèze.

» Grand dentelé.

Triceps crural.

15 juillet 1883.

30 juillet 1884.

Droit. Gauche.

(1) Contraction secondaire très marquée.

(2) Atrophie un peu moins prononcée qu’à droite.

— lis —

Région post. de la cuisse (1). 7 à 71/2 7 1/2 à 8 7 7

Région interne de la cuisse. 8 7 1/2 à 8 1/2 8 S

Jambe, région ant. externe. 8 1/2 7 1/2 à 8 7 6

— — postérieure.. 8 à 8 1/2 8 1/2 8 ' ;

La contractilité galvanique, examinée en 1883 et 1884, montre une diminution simple de NFG et PFC, sans inversion de la formule normale, partant sans réaction de dégénérescence.

La consistance des différents muscles ne présente rien de particulier à noter, à part la rétraction des biceps.

L’Observation précédente nous paraît être un exemple incontestable de myopathie atrophique progressive, et l’hypothèse d’une adultération spinale fut éliminée d’emblée, malgré l’absence de l’hérédité, à cause de la présence de certains caractères cliniques, dont les principaux sont les suivants. Tout d’abord, la conservation de certains muscles, au milieu d’autres en voie d’altération (sous-épineux), l’absence de contractions flbrillaires, la conservation des réflexes tendineux, l’intégrité de la plupart des muscles de l’avant-bras et de la main (sauf le long supinateur et les radiaux), intégrité faisant partie des caractères cliniques du type scapulohuméral, et enfin surtout, la rétraction des biceps, rétraction perceptible à distance, empêchant le malade d’étendre complètement les avant-bras, et de ramener ces derniers sur la même ligne que le bras. Cfette rétraction, d’autant plus facile à constater, que l’on voulait davantage étendre le bras, n’était perceptible que dans l’extension ; lorsque l’avant-bras était à demi-fléchi ou à l’état de repos, le biceps étant en relâchement, la palpation des biceps ne dénotait rien d’anormal, tandis que, pendant l’extension, se dessinait sous la peau, une corde dure au toucher, comme chez les malades des Obs. V et VI, mais le phénomène était plus prononcé que chez ces derniers. Il s’agit, en un mot, dans le cas actuel, d’un véritable raccourcissement musculaire.

Lorsque l’on parcourt les différentes Observations d’atrophie musculaire progressive , publiées jusqu’ici, on en trouve un certain nombre, ayant trait à des ^trophiques adultes (type scapulo-huméral), avec intégrité de la face, et présentant des caractères cliniques tout à fait conformes, dans certains cas, à ceux que nous avons assignés plus haut à la myopathie atrophique de l’adulte. Toutefois, ces observations sont moins nombreuses, que celles concernant des atrophiques avec participation de la face, ce qui nous confirme encore dans l’opinion, que nous avons émise au courant de -ce tra-

(1) Bien que l’atrophie des masses musculaires des cuisses fût assez prononcée, le réflexe patellaire était encore nettement appréciable.

vail, à savoir que la myopathie atrophique progressive, avec localisation faciale primitive et début infantile type facio-scapulo-huméral , paraît être plus fréquente, du moins dans notre pays, que la myopathie uniquement scapulo-humérale. Voici ces observations résumées : la première observation clinique, dans laquelle on trouve une bonne description de l’atrophie musculaire progressive, date de 1847, elle est due à Dubois (de Neuchâtel), et concerne un cas à type scapulo-huméral, chez un jeune homme :

Obs. résumée. — T... Emile, agriculteur, dix-huit ans, vient me consulter le 1 er décembre de l’année dernière, pour un amaigrissement et une faiblesse musculaire, dans les muscles des épaules, des bras, et du haut de la poitrine. Il me dit que cette atrophie avait commencé deux ans auparavant par le bras gauche, et s’était étendue ensuite au bras droit. Un an plus tard, douleurs dans les articulations des muscles thoraciques et le long des nerfs. Les deux humérus pendent aux épaules, comme ceux d’un squelette monté, le devant de la poitrine est d’une maigreur remarquable, ainsi que les fosses scapulaires, tandis que les avant-bras paraissent comparativement bien nourris. Le diamètre de chaque bras (atrophie extrême des biceps et des triceps) n’est que de 4 à 5 cent. Les avant-bras sont faibles et maigres, comparativement au développement des membres pelviens, mais font cependant, par leur volume, le contraste le plus extraordinaire avec les bras. Intégrité de la sensibilité-. La température est la même dans les parties atrophiées que dans le reste du corps. Emile peut serrer avec la main très énergiquement. Les mouvements de la main et des doigts sont rapides, ainsi que la pronation et la supination (Gazette médicale, 1847).

L’état de la face n’est pas indiqué ; on ne mentionne ni contractions fibrillaires ni hérédité. Ce cas nous paraît avoir trait à la myopathie atrophique, étant donnés l’âge du sujet et la topographie de l’atrophie.

Obs. CIV. — Type scapulo-huméral. M. B..., âgé de vingt-deux ans, de haute stature, et très musclé, si l’on en juge par ce qui lui reste de muscles. Début de l’affection en 1846. En 1853, je constate, à l’aide de l’exploration électro-musculaire, que le biceps avait à peu près complètement disparu, mais que le triceps brachial était encore considérablement développé; je ne retrouvai pas le long supinateur, mais tous les autres muscles de l'avant-bras et de la main étaient intacts ; le deltoïde, le sous-épineux, le grand rond, 1 e sus-épineux et l’ angulaire de l'omoplate, étaient à peu près à l’état normal, mais le trapèze, le rhomboïde, le grand dentelé et le grand dorsal, avaient disparu. A gauche, les muscles des bras étaient egalement atrophiés, mais en sens inverse, c’est-à-dire que le triceps était presque entièrement détruit et que le biceps avait beaucoup moins souffert que du côté opposé, où il n’y avait plus de long supinateur, de grand dorsal, de trapèze, ni de grand dentelé. Aux membres inférieurs, les extenseurs de la jambe sur

la cuisse étaient considérablement atrophiés, mais j’en retrouvai encore des traces par l’exploration électro-musculaire. Marche lente de l’affection. Pas d’hérédité, face intacte. (2 e édition, 1861, p. 478, fig. 73 et 74. l rc édition, 1855, fig. 57 et 64. 3* édition, 1873, fig. 124 et 128.)

Obs. CIL — Type scapulo-humèral, chez un jeune homme de vingtdeux ans, héréditaire depuis trois générations chez les aînés de la famille. Les avant-bras, ainsi que les muscles des jambes sont conservés, la face est intacte (p. 465, fig. 76, 77, 78, 2° édition, 1861, et fig. 127,128 et 129 de la 3e édition). Ce cas n’est pas net au point de vue de la forme de la myopathie, et se rapproche de la paralysie pseudo-hypertrophique à début tardif, plutôt que de la myopathie atrophi’que progressive.

Obs. CXXI. — Type scapulo-humèral. Bonnard, mécanicien, âgé de vingt-cinq ans, sans antécédents pathologiques. Début de l’affection en 1848. État actuel en décembre 1850. Tronc d’une maigreur extrême. Faciès intact. A la face antérieure de la poitrine, la peau semble appliquée immédiatement sur les côtes, de telle sorte que cette poitrine offre l’aspect d’un thorax de squelette; les clavicules et les épaules sont très saillantes en avant, et creusent transversalement la face antérieure de la poitrine. Attitude vicieuse des omoplates, abaissement du moignon de l’épaule. Le bras gauche est un tiers à peu près moins volumineux que le bras droit ; le biceps offre à peine le volume de l’index à sa partie supérieure, dans l’étendue de deux pouces à deux pouces et demi. Atrophie du triceps, du long supinateur et des radiaux. L’atrophie est disposée de la même façon à droite. Le développement considérable des muscles non atrophiés, forme un contraste frappant avec les précédents. Contractions fibrillaires des muscles. Traitement par la faradisation localisée; Bonnard, qui était forgeron, put reprendre son métier au bout de six mois. Chaque année Bonnard vient me visiter. Aujourd’hui, en mai 1860, sa guérison s’est maintenue depuis huit ans (2 e édition, 1861, p. 535, fig. 67 et 68. Malade dont il est question aussi dans la 1™ et la 3° édition).

L’amélioration durant de si longues années, est en faveur de la myopathie, mais les contractions fibrillaires des muscles plaident pour la myélopathie.

Obs. CI. — J’ai été appelé à soigner conjointement trois femmes, qui avaient perdu de chaque côté les grands dentelés, les trapèzes et les rhomboïdes, après avoir porté de lourds fardeaux sur les bras pendant un temps très long. Leurs membres supérieurs étaient intacts. Chez une de ces femmes, ayant une énorme courbure du tronc, et une atrophie des muscles de l’abdomen, la maladie tend à se généraliser, car elle a en outre perdu Vorbiculaire des lèvres et quelques autres muscles de la face, et les membres inférieurs commencent à s’atrophier. Nous avons déjà mentionné ce cas, à propos de l’atrophie des muscles de la face (Obs. XXIX). On observe chez cette malade, dit Duchenne, un phénomène bizarre

propre à cette maladie, c’est qu'à côté des muscles détruits, on voit les autres muscles parfaitement intacts. On est surtout frappé du développement des pectoraux et des muscles des membres supérieurs. Je dois encore signaler un fait important, qui s’est montré chez cette malade, et que j’ai noté assez souvent dans d’autres cas : c’est l'absence de contractions fibrillaires. Enfin, cette femme n’a jamais éprouvé la moindre douleur (2 e édition, p. 459).

Obs. CXVIII. Type scapulo-humèral, et atrophie des muscles de la région antèro-externe des jambes. Début de l'affection remontant à onze années. Face intacte, pas d’hérédité notée. Mort du choléra. A l’autopsie, atrophie d’un grand nombre de muscles, atrophie non diffuse ; on trouve des muscles parfaitement sains, au milieu d’autres ayant complètement disparu, les sus et sous-épineux, le sous-scapulaire et les fléchisseurs de la main et des doigts sont intacts. La moelle épinière est normale. Une attention toute particulière a été donnée à l’examen des racines spinales. Il a été impossible d’y découvrir aucune atrophie (Autopsie faite par Axenfeld). Pas d’examen microscopique (2 e édition, 1861, p. 521 et suiv.).

L’intégrité des racines antérieures, dans le cas actuel, a beaucoup de valeur, car elles ont été examinées avec d’autant plus de soin par Axenfeld, que Gruveilhier avait constaté leur atrophie un an auparavant, à l’autopsie de Lecomte. Cette intégrité des racines, rapprochée des lésions constatées dans les muscles, atteignant ceux-ci isolément, fait songer immédiatement à une atrophie myopathique, opinion qui est encore corroborée par la longue durée de l’affection. Il est plus que probable qu’il s’agit ici d’un cas de myopathie atrophique progressive, avec intégrité des muscles de la face.

Quant aux deux autres atrophiques à type scapulo-huméral, représentés fig. 69-70 et 71-72, p. 458-459 de la l ro édition, et reproduits dans les éditions suivantes, il est impossible de se prononcer sur la nature de l’atrophie dans ces deux cas, les observations cliniques étant trop peu détaillées.

Obs. LUI. — Atrophie muscul. progressive. Hérédité. Intégrité de la face. Hôpital de la Charité, service de M. Cruveilhier (Saint-Ferdinand, ri» 21) : M. X...., capitaine au long cours, a toujours joui d’une bonne santé. Une de ses sœurs et deux de ses oncles maternels ont succombé à l’atrophie musculaire progressive. Début de l’atrophie il y a deux ans, avec crampes. Le malade est réduit à l’état squelettique lors de son entrée à l’hôpital. Atrophié du diaphragme. Intégrité de la face. Contractions fibrillaires. Mort par bronchite ({»> édition, 1855, p. 459).

Cette observation, bien que ne concernant pas un type scapufo-huméral, rentre dans la myopathie atrophique, étant donné l’hérédité, bien que les contractions fibrillaires puissent faire songer à l’atrophie myélopathique.

L’Observation XXI de Friedreich(pl. VIII et IX) concernant un atrophique à type scapulo-huméral, a trait vraisemblablement aussi à un myopathique, étant donné la durée et la topographie de l’affection; face intacte, orbiculaire labial droit atteint l .

F. Guig.... trente ans, journalier. Début de l’atrophie à seize ans, par une faiblesse du bras gauche, atrophie extrême du bras, deux ans plus tard. A vingt ans, atrophie lentement progressive du bras droit, atteignant le même degré de développement qu’à gauche, au bout de seize ans seulement. Depuis huit ans, scapulæ alatæ. Depuis un an, atrophie et faiblesse des deux jambes. Face, langue, pharynx intacts. Un peu d'hypertrophie de la moitié gauche de forbiculaire des lèvres, qui est proéminent de ce côté, lorsque le malade le contracte.

Une Observation d’Àran a trait vraisemblablement aussi à la myopathie, elle concerne un cas du type scapulo-huméral, ayant débuté à seize ans, et à évolution très lente. (Aran, Recherches sur une maladie, etc. Arch. gén. de médecine, 1850.)

Dans une Observation de Ross, concernant une atrophique femme, à type scapulo-huméral avec intégrité de la face, et chez laquelle l’affection évolua d’une façon lente, l’état des muscles des membres inférieurs, ceux des mollets en particulier, plaide en faveur dé la paralysie pseudo-hypertrophique plutôt que de la myopathie atrophique progressive. (Obs. de Charlotte A..., âgée de quarante*' deux ans 2 .)

Après avoir exposé la symptomatologie, la marche et le pronostic de la myopathie atrophique progressive, il nous reste à traiter. de son diagnostic. Pour cela, nous établirons deux catégories de faits, suivant que la myopathie a débuté dans l’enfance, ou, qu’au contraire, elle n’est survenue que plus tard, pendant l’adolescence ou ï’âge adulte.

Lorsque l’atrophie commence à sè montrer, dans les muscles de face d’un enfant, le diagnostic peut être difficile au début, car il s’agit d’une affection peu connue, et à laquelle on ne songe pas de prime abord. L’immobilité plus ou moins prononcée du masque facial, peut donner le change, l’on peut se croire en présence d’un