L. Voir la note de la page

faiblesse pendant un temps plus ou moins long), l’augmentation de volume des muscles, l’intégrité de la face sont, dans les formes classiques, autant de signes suffisants pour ne laisser aucune prise à l’erreur, et, bien que l’on voie quelquefois l'atrophie s’établir d’emblée, sans avoir été précédée de la phase hypertrophique (le fait s’observe surtout dans les muscles du thorax), on retrouve toujours, dans ces cas-là, dans les membres inférieurs ou ailleurs, des muscles atteints d’hypertrophie totale ou partielle, dont la consistance est spéciale. Il en est de même dans les cas, très rares d’ailleurs, où la paralysie pseudo - hypertrophique s’attaque aux muscles de la face ; ici encore, on a les autres symptômes de la paralysie myo-sclérosique, et en outre les muscles masticateurs se prennent, ce qui ne se voit jamais dans la myopathie atrophique.

En un mot, on peut résumer le diagnostic différentiel entre cette dernière affection, et la paralysie pseudo-hypertrophique , de la façon suivante : à aucune époque de la myopathie atrophique progressive, on n’observe d’hypertrophie, vraie ou fausse, totale ou partielle, passagère ou permanente, d’un muscle ou d'un fragment de muscle; du commencement h la fin, cest l’atrophie du système musculaire, qui en constitue le seul et l’unique symptôme .

C’est encore l'absence d’hypertrophie musculaire, qui permettra de différencier la myopathie atrophique, de ces formes de paralysies myo-sclérosiques, désignées par Leyden sous le nom d’atrophie musculaire héréditaire, et qui appartiennent à la paralysie pseudohypertrophique, comme l’a démontré récemment Môbius.

Nous avons maintenant à rechercher dans quelle catégorie d’affections, doit être rangée la myopathie atrophique progressive. L’intégrité du système nerveux central et périphérique, nous ayant montré qu’il s’agit dans l’espèce, d’une altération primitive de la fibre musculaire, il nous reste à étudier plus en détail cette altération, et à voir si elle affecte des rapports de parenté, prochaine ou éloignée, avec une autre affection musculaire, idiopathique, elle aussi, nous voulons parler de la paralysie pseudo-hypertrophique. Pour cela, noos avons à revenir, avec quelques détails, sur les lésions constatées à l’autopsie du malade de l’Obs. II, et sur les résultats fournis par l’examen histologique.

'Nous avons assez longuement insisté, pour ne plus y revenir dans le cours de ce travail, sur les caractères macroscopiques des muscles, et sur la topographie de l’atrophie dans ces derniers, permettant, après simple dissection des membres, de présumer l’existence d’une atrophie myopathique. Ce sont les altérations histologiques de la fibre musculaire, que nous allons maintenant passer en revue, en choisissant pour cette étude, un muscle n’ayant encore subi qu’une atrophie incomplète, le long abducteur du pouce du côté droit, par exemple.

Sur une préparation, pratiquée à l’état.frais, après dissociation et action du picro-carmin, on constate facilement les différentes phases par lesquelles passe le faisceau primitif, avant d’aboutir à la disparition complète. Le processus est celui de l’atrophie simple, mais ce processus d’atrophie simple, paraît être précédé, dans certains faisceaux du moins, d’un état hypertrophique vrai de la fibre musculaire Sur chacune des nombreuses préparations que nous avons faites, soit du long abducteur, soit du court extenseur du pouce, nous avons toujours trouvé quelques faisceaux primitifs, plus volumineux que ceux d’un muscle sain, pris comme terme de comparaison. Le volume de ces faisceaux hypertrophiés était à celui des faisceaux sains comme 2 est à 3 environ. Leur nombre était, du reste, peu considérable, mais on en retrouvait toujours quelquesuns sur chaque préparation, au milieu d’autres ayant conservé leur volume normal ou étant en voie d’atrophie, ces derniers étant, du reste, de beaucoup les plus nombreux. La constance du résultat, obtenu dans un grand nombre d’examens prouve que, dans la myopathie atrophique progressive, on peut observer dans certaines fibres musculaires, un état hypertrophique vrai; quant à savoir si cet état hypertrophique est constant, si, en d’autres termes, les faisceaux primitifs subissent tous une augmentation de volume avant de s’atrophier, il nous est impossible de nous prononcer à cet égard en nous basant sur l’examen anatomique, pour des raisons faciles à comprendre. Mais, si nous nous reportons aux symptôm es cliniques, nous pouvons affirmer, que cet état d’hypertrophie n’est que partiel, limité à quelques-unes d’entre elles, puisque dans la myopathie atrophique, îl n’existe jamais, à aucune période quelconque de son évolution, la moindre trace apparente en clinique d’hypertrophie musculaire. Du reste, même en admettant que cet état hypertrophique soit constant dans toutes les fibres, qu’il soit le premier

1. Ce détail histologique, très important dans l’espèce, a été omis à l’impression, pendant la mise en pages, et doit être ajouté aux résultats histologiques consignés pages 21 et suiv.

stade du processus, on se rend très bien compte que, malgré cela, l’augmentation de volume du muscle ne puisse en être la conséquence, et cela pour la raison suivante : L’affection frappant les fibres d’une façon isolée, les unes après les autres, l’évolution du processus étant très lente, l’augmentation de volume des faisceaux primitifs, est insuffisante pour compenser la diminution de volume totale, conséquence de l’atrophie "des autres faisceaux, car, nous le répétons, le nombre des fibres en voie d’atrophie, dans les muscles que nous avons examinés, l’emporte de beaucoup, sur le nombre de celles augmentées de volume, et de celles qui ont encore leurs dimensions normales.

Cette augmentation de volume de certains faisceaux musculaires, faisait absolument défaut dans les muscles sains, tels que le sousscapulaire, les sus et sous-épineux, les intercostaux, etc., tous muscles qui présentaient au microscope les caractères de l’état physiologique.

Le processus de l’atrophie dans les muscles des myopathiques, qu’il soit ou non toujours précédé d’une augmentation de volume du faisceau primitif, est celui de l’atrophie simple ; les fibres musculaires ne présentent aucune altération granulo-graisseuse, protéique ou pigmentaire. Les faisceaux striés diminuent progressivement de volume, en conservant toujours leur striation intacte, et peu à peu les sarcous-éléments s’atrophiant les uns après les autres, le faisceau primitif finit par disparaître, et n’est plus représenté alors que par la gaine de sarcolemme vide de toute substance contractile. Cette atrophie du faisceau primitif évolue, du commencement à la fin, sans aucune irritation quelconque, soit des noyaux du sarcolemme, soit des noyaux musculaires proprement dits, et même, ces derniers en particulier, paraissaient moins nombreux et surtout moins facilement reconnaissables, qu’à l’état physiologique.

Ainsi donc, dans la myopathie atrophique, la lésion consiste essentiellement dans une atrophie simple du faisceau primitif, avec ou sans hypertrophie préalable, et, en tant qu'altération de la substance contractile proprement dite (sarcous éléments), la lésion est semblable à celle de la paralysie pseudo-hypertrophique, telle que nous la connaissons depuis les travaux de Heller i , Wernicke 2 ,

1. Helleb, Klinische Beobachtungen ueber die bisher als « Muskelhypertrophie » bezeichnete Lipomatis luxurians muscularis progressiva. In Deutsch. Arch. fur klinisch. Medicin, 1866 et 1867.

2. Wernicke. l'ail von Muskelhypertrophie. In Deutsch. Arch. etc. 1866.

Eulenburg-Cohnheim 1 et de M. Charcot 2 3 . Mais il n’en est plus de même si l’on considère les altérations du tissu conjonctif dans ces deux affections, car c’est ici que les différences s’accusent. Toutes deux, en pathologie générale, peuvent bien être considérées comme des cirrhoses parenchymateuses, mais la première est une cirrhose atrophique , et la deuxième une cirrhose hypertrophique 8 .

Dans la myopathie atrophique progressive, le terme de cirrhose parenchymateuse est d’autant plus exact, que les vaisseaux sont remarquablement sains. (Voy. p. 27). Dans cette affection, les altérations du tissu conjonctif (périmysium internum et extermina), doivent être étudiées à l’état frais,’ et à l’aide de la dissociation. Lorsque l’on dissocie un fragment de muscle, arrivé à un degré extrême d’atrophie, et qu’on le dissocie suivant sa longueur, on peut, au moyen des aiguilles, diviser ce fragment musculaire en faisceaux de plus en plus petits, et cela presque indéfiniment, et, si l’on vient à colorer la préparation au picrocarmin, il est facile de constater au microscope, que le tissu que l’on a sous les yeux, est constitué presque exclusivement par des gaines de sarcolemme revenues sur elles-mêmes, et complètement vides de leur contenu. Ce sont ces gaines vides, accolées les unes aux autres, qui, persistant indéfiniment, donnent aux muscles réduits à l’état de vestiges, la coloration jaunâtre qu’ils présentent à l’œil nu; et les préparations histologiques de ce tissu, faites par le procédé que nous indiquons, sont absolument démonstratives. Les gaines vides sont faciles à reconnaître, en employant un grossissement suffisant (Obj. VII. Oc. 1, Verick), et du reste, on retrouve toujours dans quelques-unes d’entre elles, même dans les muscles les plus atrophiés, on retrouve toujours, disons-nous, des fibres musculaires en voie d’atrophie extrême, réduites à une ou deux rangées de sarcous-éléments, contenus tantôt dans toute la longueur de la gaine, tantôt seulement dans quelques parties de cette dernière 4 * . Il existe

1. Eulenbdrg, Ueber Muskelhypertrophie. Berliner klinisch. Wochensch, 1865; du même, Verhand. der Berliner mcdic Gesell, 1866.

2. Charcot. Note sur l’état des muscles et de la moelle épinière dans un cas de paralysie pseudo-hypertrophique ( Arch. dephys. norrn. et pathol., 1872).

3. Le mot cirrhose est pris ici dans son sens le plus large, sans vouloir dire par là qu’il y ait dans ces myosites de véritables phénomènes de retraction fibreuse. Dans la myopathie atrophique, comme nous l’avons montré, ces rétractions fibreuses ne s’observent guère que dans certains muscles, à peu près toujours les mêmes (biceps des bras ou des cuisses); les autres muscles atrophiés ne se rétractent pas; du reste, la myosite interstitielle est très peu prononcée dans cette affection.

4. L’analogie avec ce que l’on observe, dans le bout périphérique d’un nerf

sectionné depuis plusieurs mois, est frappante; ici, comme là, ce sont les gaines

LANDOÜZY

DEJERINE.

cependant un léger degré de myosite interstitielle, de sclérose musculaire, ainsi qu’on peut le constater sur des coupes faites après durcissement, et perpendiculaires à l’axe des muscles. Dans ces conditions, on observe un léger épaississement du périmysium internum et externum, mais cet épaississement des travées connectives, n’est pas plus considérable, que celui qui existe dans les amyotrophies d’origine nerveuse, qu’il s’agisse de l’atrophie musculaire progressive spinale, de la sclérose latérale amyotrophique (Charcot 1 ), de la paralysie saturnine (Gombault 2 ), de l’atrophie musculaire consécutive à la section d’un tronc nerveux, dans toutes, à côté de l’atrophie du faisceau primitif, on rencontre et marchant de pair avec elle, une légère hyperplasie connective. Ce sont là des particularités sur lesquelles a insisté longuement M. Hayem, dans son travail si remarquable sur les atrophies musculaires 3 , et nous le répétons, la myosite interstitielle de la myopathie atrophique progressive, n’est pas plus prononcée, que celle qui s’observe toujours, dans toutes les amyotrophies d’origine neuropathique.

Constate-t-on, dans la myopathie atrophique progressive, de l’adipose dans les muscles en voie d’altération? Posée en ces termes, la question ne peut recevoir qu’une réponse positive, et il est certain que dans quelques-uns d’entre eux (orbiculaire des lèvres, frontal, deltoïde, biceps, long supinateur), elle a été rencontrée, tandis qu’elle faisait complètement défaut dans d’autres (trapèze, radiaux, long extenseur et court abducteur du pouce, triceps). Mais, sauf dans l’orbiculaire des lèvres, l’infiltration graisseuse n’existait qu’à un degré pour ainsi dire insignifiant, et sans importance pour les 'muscles qui en étaient atteints, elle n’était du reste pas plus abondante, que celle que l’on observe dans les muscles de malades ayant succombé à l’atrophie musculaire spinale ou à .la sclérose latérale amyotrophique 4 . Nous le répétons, l’adipose.n’était un. peu

vides qui constituent presque uniquement la préparation, l’hyperplasie du tissu conjonctif ne jouant qu’un rôle très secondaire.

1. J. M. Charcot, Maladies du système nerveux. Amyotrophies, p. 211 et 225,

2. Gombault. Contribution à l’histoire anatomique de la paralysie saturnine (Arch. de Phys. norm. et pathol.), 1873.

3. G. Hayem. Recherches sur l’anatomie pathologique des atrophies musculaires, avec 10 pl. (Mêm. de l’Ac. de médecine), 1875.

4. C’est là une particularité, dont la possibilité a été signalée il y a longtemps par M. Charcot, à propos des amyotrophies spinales. « A son tour, la lipomatose interstitielle peut intervenir et aller même jusqu’à la lipomatose luxuriante. Ce dernier fait mérite d’être particulièrement mentionné, parce que la surcharge graisseuse peut,' pendant la vie, rendre méconnaissable l’existence de l’atrophie des masses musculaires, et masquer ainsi le principal symptôme de la maladie. » (J.-M. Charcot, loco citato.)

marquée que dans l’orbiculaire des lèvres, et c’est cette adipose qui, conservant aux lèvres leur volume, empêchait de constater directement l’atrophie de ce muscle; l’on sait, du reste, que le même phénomène est constant dans l’atrophie de l’orbiculaire des lèvres par suite de paralysie bulbaire, et qu’il n’est point l’apanage de l’atrophie myopathique.

En résumé, on peut définir de la façon suivante, la lésion anatomique de la myopathie atrophique progressive : myosite parenchymateuse primitive (avec hypertrophie de certains faisceaux musculaires), aboutissant par le processus de l’atrophie simple, à la disparition de la substance contractile. Myosite parenchymateuse atrophique, avec myosite interstitielle très légère. Dans quelques muscles, à la myosite interstitielle, vient s’adjoindre un très léger degré d’infiltration graisseuse. Jamais, à aucune période, les muscles malades n’augmentent de volume; ils sont atrophiés dès le début, et la chose est facile à comprendre, d’après les données anatomiques, que nous venons d’exposer.

Quant aux vaisseaux des muscles, ils ont toujours été trouvés intacts, et les nerfs périphériques, examinés jusque dans leurs dernières ramifications intra-musculaires, n’ont jamais présenté la moindre altération.

L’intégrité du système nerveux central et périphérique, dans la myopathie atrophique progressive, est intéressante à constater, non seulement parce qu’elle nous permet de créer une nouvelle espèce d’atrophie musculaire progressive, mais encore parce qu’elle constitue pour nous, une objection irréfutable à l’hypothèse de Friedreich 1 . On sait que cet auteur avait imaginé la théorie de la deutéropathie pour expliquer certains cas d’atrophie musculaire avee lésions nerveuses, en partant de cette idée, que les atrophies musculaires, relevant toutes d’une altération primitive de la fibre musculaire, les cas dans lesquels on rencontrait des lésions des nerfs et delà moelle, devaient, suivant lui, être justifiables d’une névrite ascendante, développée dans les extrémités terminales des nerfs correspondant aux muscles malades, et remontant peu à peu vers les centres! Lorsque l’on réfléchit que, dans le cas dont nous rapportons l’autopsie, certains muscles, ceux de la face, en particulier, étaient atteints d'atrophie depuis une vingtaine d’années, et que les nerfs intra-musculaires correspondants, ne pouvaient pas être distingués de ceux d’un homme sain pris dans la même région, on arrive à cette conclusion, importante en neuro-pathologie, à savoir que ta