Loco citato

suppression des fonctions des nerfs moteurs est impuissante à elle seule, pour amener leur altération, et ce que nous disons des nerfs, s’applique également à la moelle. C’est là du reste une conclusion, tout à fait confirmative des idées émises à cet égard par l’un de nous, dans un travail antérieur, et on ne peut plus d’accord avec les données de la pathologie comparée et expérimentale. 1 .

L’influence de la 'moelle épinière et des nerfs périphériques, ne pouvant être mise en cause, comme nous l’avons vu plus haut, l’hypothèse d’une atrophie par troubles de l’innervation, doit être complètement éliminée, et nous restons dans l’ignorance complète de la pathogénie de la myopathie progressive. C’est pourquoi le terme de myopathie atrophique protopathique, nous paraît être celui qui convient le mieux dans le cas actuel, puisqu’il ne préjuge en rien la notion de cause, laquelle, nous le répétons, nous échappe.

Si nous ne pouvons, pour le moment, nous rendre compte du comment de l’atrophie du faisceau primitif, dans la myopathie atrophique, si d’un autre côté, nous ne sommes guère plus avancés pour expliquer, pourquoi certains muscles restent sains, au milieu d’autres profondément altérés, si enfin l’intégrité des muscles

1. Voy. J. Dejerine et A. Mayor. Recherches sur l’état de la moelle épinière et des nerfs du moignon, chez les amputés d’ancienne date (Soc. de Biologie, 1878). L’état de la moelle épinière, dans le cas actuel, est tout à fait conforme aux idées que nous émettions dans ce travail, sur l’absence de lésions de la moelle épinière à la suite d’amputations. Dans huit cas examinés avec soin, nous n’avons constaté qu’une seule fois, une diminution des cellules du côté correspondant, et, les préparations de ce càs, que nous possédons encore et que nous avons examinées récemment, montrent une diminution légère du nombre des cellules du côté de l’amputation, mais cette diminution, nous le répétons, n’est point en rapport avec le degré de suppression fonctionnelle, qui existait chez ce malade, amputé de cuisse depuis trente ans (Voy. à ce propos, Hayem et Gilbert, Note sur les modifications du système nerveux chez un amputé. Arch. de Phys, nom. et pathol., 1884, p. 430 et suiv.). Les résultats auxquels arrivent ces auteurs sont différents des nôtres.

Pour en revenir à la question de l’influence exercée sur la moelle, par l’atrophie musculaire, dans le cas actuel, nous la regardons comme nulle; la moelle épinière, à part une congestion assez marquée de la substance grise, était normale ainsi que ses racines, le fait est intéressant à noter, étant donnée l’atrophie musculaire dont était atteint ce malade, mais, là où cette absence d’altération consécutive est surtout intéressante à noter, c’est dans les noyaux du nerf facial, qui peu à peu avaient perdu complètement toute action quelconque avec les muscles de la face, par suite de l’atrophie-de ces derniers. Cette suppression fonctionnelle des noyaux du facial, progressant pendant des années (l’atrophie de la face durait depuis vingt ans lorsque la mort est arrivée), sans altération aucune de ces hoyaux (leur apparence était absolument physiologique), est une preuve encore à ajouter à tant d’autres, que, en fait de système nerveux, la suppression de la fonction n’entraîne point par elle-même, la modification de nutrition, et partant de texture.

annexés à des fonctions spéciales, reste encore pour nous un problème, nous possédons cependant sur l’étiologie de cette affection, des données importantes, et sur lesquelles 'nous croyons devoir insister.

Ce qui domine dans l’histoire de la myopathie atrophique progressive, c’est l’hérédité, tantôt diredte, tantôt collatérale. Dans la famille L...., dont nous avons rapporté l’histoire au commencement de ce travail, l’hérédité a pu être constatée jusqu’à la cinquième génération. C’était, comme nous disait Mme L...., une maladie de famille, et les parents étaient hantés par la crainte perpétuelle de la voir apparaître chez leurs enfants.

C’est une affection essentiellement héréditaire, dans le sens propre du mot, car elle ne se développe guère dans la première enfance, et peut survenir à toutes les époques de l’existence, bien que la seconde enfance soit la période de la vie, où on l’observe le plus souvent. La transmission paraît se faire indifféremment par le père ou la mère, car si d’une part, les trois premières générations de la famille L..., n’ayant pas eu d’enfants mâles, l’affection s’est transmise par les femmes, l’influence du père est suffisamment démontrée par l’histoire de cette même famille, puisque sur les neuf enfants que L.... (Obs. I) eut d’une seule et même femme, quatre ont été ou sont encore atrophiques, et que des cinq autres, trois sont morts tout jeunes, avant d'avoir atteint l’âge où se développe d’ordinaire la myopathie. Cette influence de l’hérédité avait d’ailleurs été très nettement établie par Duchenne; il la regardait comme la cause principale de l’atrophie musculaire de l’enfance, et dans les cas qu’il en rapporte (dont nous avons donné plus haut le résumé), l’hérédité maternelle est un peu plus souvent notée que l’hérédité paternelle. Est-ce affaire de simple coïncidence ou non, il n’est guère possible de se prononcer. La myopathie atrophique progressive frappe-t-elle indifféremment les deux sexes? Il nous est difficile de nous prononcer à cet égard, car, si les observations de. Duchenne et les nôtres concernent un nombre plus grand de garçons que de filles, la différence n’est pas assez marquée, et les statistiques sur lesquelles nous avons opéré sont trop peu nombreuses, pour nous permettre de tirer des conclusions, mais, ce qu’il y a de certain, c’est que cette affection n’épargne point le sexe féminin.

L’hérédité, disons-nous, est la règle dans la myopathie atrophique, son absence l’exception. Cependant on rencontre des cas dans lesquels on ne trouve pas d’hérédité dans les ascendants (Obs V, VI et VII de ce travail), et Obs. CCXXIV, CCXXVI et CCXXVII, de Duchenne, mais ces exceptions sont plus apparentes que réelles. Chez les malades des observations V et VI, si l’hérédité ascendante ne paraît pas exister, on trouve par contre l’hérédité collatérale (familiale), et, dans les observations où l’hérédité paraît manquer complètement, il faudrait pour que ces faits négatifs eussent une valeur absolument démonstrative, il faudrait, disons-nous, que dans tous, l’hérédité collatérale eût été recherchée avec soin, et l’on sait combien, en général, on rencontre, à l’hôpital surtout, de difficultés dans cet ordre d’investigations.

Dans la myopathie atrophique progressive, l’hérédité peut épargner une génération (famille L.), elle peut en outre ne pas être

toujours directe et homonyme; si elle l’était toujours, la maladie en question n’aurait pas de raisons pour se perpétuer (surtout si le début en avait toujours lieu dans l’enfance); les malheureux atrophiques, et cela se comprend, ne trouveraient pas facilement à reproduire l’espèce. Ce sont les cas de myopathie atrophique à début tardif (dans l’âge adulte et même plus tard), ce sont aussi ceux dans lesquels une génération échappe à l’atrophie, qui perpétuent l’affection. Pour nous, notre conviction est faite, nous croyons à la constance de l’hérédité, directe le plus souvent, collatérale quelquefois; mais nous ne croyons guère au développement de la myopathie atrophique progressive, en dehors de cette influence

Nous serons brefs sur la question du traitement de la myopathie atrophique progressive. Nous croyons que pour avoir quelque efficacité et pour avoir chances, sinon d’enrayer au moins de ralentir la marche de l’affection, le traitement doit être plutôt général que local, et faire appel aux reconstituants, aux toniques, aux modificateurs de la nutrition, aux analeptiques notamment (phosphate de chaux, huile de foie de morue, lait) et à l’hydrothérapie. C’est dans ce sens, que nous dirigeons la médication donnée aux deux frères M... et aux enfants L...

Qu’on se souvienne de la fréquence de la phthsie chez les myopathiques, pour mettre en œuvre certaines précautions d’hygiène et de

1. Voy. au point de vue de l’hérédité collatérale, les recherches de Rütimeyer (de Bâle) sur la maladie de Friedreieh (In Virchow’s. Arch. Bd XCI, p. 106, Ueber Hereditare Ataxie, 1883).

prophylaxie, dont nul n’a plus le droit de se départir, puisque la quasi-inertie à laquelle se trouve condamné le myopathique, le réduit à un état de stabulation qui, dans nos hôpitaux, fait de lui, à plus ou moins longue échéance, un élu de la tuberculose.

Puisqu’il s’agit ici de myopathie sans neuropathie, nous nous demandons si le traitement par l’électrisation', a toutes chances de donner des résultats ? Certains succès de Duchenne, sur quelques-uns de ses clients affectés d’atrophie musculaire progressive de l’enfance, ce fait que nos malades, tant à Beaujon, qu’à Saint- Antoine, à la Charité et à Tenon, paraissent avoir tiré quelques bénéfices de l’électrisation faradique et galvanique, ces faits commandent de recourir à l’électrothérapie, d’autant qu’elle peut agir dans deux sens : comme modificateur local et général. Pour faire fond sur l’électrisation des muscles affectés de myopathie atrophique progressive on n’a qu’à se rappeler que la clinique et la physiologie expérimentale ont, d’un commun accord, démontré qu’un muscle sans communication avec son centre trophique (nerf coupé), s’atrophie moins rapidement si on le soumet chaque jour à l’action de l’électricité. Ce sont là des considérations que nous avons déjà développées ailleurs 1 : c’est à la clinique qu’il appartient, en dernier ressort, de nous apprendre, de quelle plus ou moins grande utilité sera la galvanisation des membres atrophiés myopathiquement.

La myopathie atrophique progressive, étant, comme nous venons de le démontrer, une affection primitive du système musculaire, doit désormais prendre place dans le groupe des atrophies myopathiques. Jusqu’à nos recherches nécroscopiques, ce groupe ne comprenait qu’une seule espèce , la paralysie pseudo-hypertrophique, démontrée myopathique et reconnue comme telle, depuis les travaux d’Eulenburg-Cohnheim et de M. Charcot. Aussi, avant d’assigner à la myopathie atrophique progressive, une place à part dans la pathologie du système musculaire, il nous reste à rechercher, si cette affection diffère de la paralysie myosclérosique, ou si l’une et l’autre ne seraient pas que des variétés d’un

1. L. Landoüzy et J. Dejerine. Revue de Médecine, 1883 : Des paralysies générales spinales à. marche rapide et curables (page 1058.)

seul et même processus, toujours, au fond, identique à lui-même, en dépit d’expressions symptomatiques variables et d’aspects anatomiques divers? En d’autres termes, myopathie atrophique et paralysie pseudo - hypertrophique sont-elles autre chose que des modalités anatomiques d’une même altération de la fibre musculaire, d’une myopathie primitive?

L’une et l’autre, envisagées au point de vue anatomo-pathologique, ont le même point de départ initial ; toutes deux consistent dans une modification des faisceaux primitifs, avec état hypertrophique d’un certain nombre d’entre eux *, mais là s’arrêtent les rapports, et, si la lésion initiale est semblable dans les deux affections, si dans toutes deux, l’atrophie de la substance contractile se fait par le processus de l’atrophie simple, le retentissement de la lésion musculaire sur le tissu conjonctif, est absolument différent dans les deux cas, et c’est là pour nous une des principales raisons, si ce n’est la principale, permettant de séparer l’une de l’autre, ces deux affections.

Dans la paralysie pseudo-hypertrophique, le tissu conjonctif augmente de volume dans des proportions considérables, en même temps qu’il s’infiltre de gouttelettes graisseuses ; c’est une sclérose hypertrophique d’origine musculaire avec transformation graisseuse, et c’est à cette sclérose qu’est due l’augmentation du volume des muscles, caractéristique de cette affection.

Dans la myopathie atrophique, où il n’existe pas d’hypertrophie marquée du tissu conjonctif, et où la transformation graisseuse ne se rencontre que dans des proportions à peine appréciables, nous avons bien encore affaire à une sclérose d’origine musculaire, mais c’est une sclérose très légère, et qui d’emblée est a trophique. Comme on le voit, l’opposition entre les deux affections est frappante au point de vue anatomique. Mais, serait-on tenter d’objecter, ces deux formes ne peuvent-elles pas coexister, et chez un même individu, ne peut-il y avoir sclérose atrophique dans certains muscles, et sclérose hypertrophique dans d’autres ? A cela nous répondrons qu’en pareil cas, le malade doit être étiqueté pseudo-hypertrophique, n’eût-il d’hypertrophie que dans quelques muscles (et c’est du reste assez souvent le cas pour la paralysie myo-sclérosique),par la bonne raison que, dans l’affection que nous décrivons sous le nom de myopathie atrophique primitive, on ne rencontre à aucune période de

1. L’état hypertrophique du faisceau primitif dans la paralysie myo-sclérosique a été indiqué par Wermcke (loco citato) et tout récemment encore par Sakaky (Soc. de méd. interne de Berlin, 8 décembre 1884) et par Eülenburg [Ibid., 2 mars 188S).

son évolution, la moindre trace d’hypertrophie dans aucun muscle.

La période d’hypertrophie est caractéristique de la paralysie myosclérosique, et lorsqu’elle fait défaut, dans tous les muscles, du com- - mèncement à la fin, le malade n’est point un pseudo-hypertrophique, mais bien un myopathique atrophique.

Nous le répétons, ces deux affections sont toutes deux des scléroses parenchymateuses, aboutissant comme toutes les scléroses à l’atrophie; mais, dans l’une, l’atrophie s’établit d’emblée; dans l’autre, l’atrophie est toujours précédée d’une période d’hypertrophie partielle ou générale. En résumé, si le processus paraît être le même au début, l 'évolution en est absolument différente, et, comme on le sait, la caractéristique d’une affection, étant, en saine nosographie, non point dans la lésion anatomique, mais bien dans l’évolution de cette dernière, la myopathie atrophique progressive nous paraît devoir être séparée de la paralysie pseudo-hypertrophique, et former une espèce clinique à part, dans le groupe des atrophies myopathiques.

Les différences s’accusent tout autant, à d’autres points de vue, entre c@s deux affections, et l’absence d’hypertrophie n’est pas le seul symptôme permettant de les séparer complètement l’une de l’autre. Dans la paralysie pseudo-hypertrophique, la face n’est presque jamais prise ; dans la myopathie atrophique remontant à l’enfance, la face est toujours prise. La première est dyscrasique congénitale, la seconde est héréditaire, et paraît pouvoir se développer à toutes les époques de l’existence. Dans la paralysie pseudo-hypertrophique, le sexe masculin est beaucoup plus souvent frappé que le sexe féminin, qui, dans une même famille, est en général épargné ; en outre, les malades atteignent bien rarement la vingtième année. Dans la myopathie atrophique, le sexe ne joue aucun rôle, et les malades peuvent vivre pour ainsi dire indéfiniment, car, comme nous l’avons montré, ils ne succombent point aux progrès de leur atrophie, mais bien à des affections intercurrentes, surtout à la tuberculose.

Distincte de la paralysie pseudo-hypertrophique, la myopathie atrophique ne l’est pas moins, et pour les mêmes raisons, de la « forme juvénile » d’Erb, affection dont la description nous paraît correspondre à des faits complexes, et dont quelques-uns ressortent très vraisemblablement à la paralysie pseudo-hypertrophique.

Il nous paraît d’autant plus nécessaire, à l’heure actuelle, d’insister sur l’autonomie de la myopathie atrophique progressive, que cette autonomie aura pour conséquences forcées et nécessaires, d’amener un remaniement complet dans nos classifications des

atrophies musculaires. C’est dans ce but, que nous croyons devoir passer rapidement en revue, différentes formes d’atrophie musculaire, ayant toutes, comme caractères communs, de se rencontrer chez plusieurs membres d’une même famille, et désignées indifféremment par les auteurs étrangers sous le nom d’atrophies familiales, d’atrophies héréditaires, et dont on trouve quelques exemples dans l’ouvrage de Friedreich.

Parmi ces formes, les unes appartiennent incontestablement à la paralysie pseudo-hypertrophique, les autres paraissent n’avoir avec cette affection que des rapports très éloignés, ou même n’en avoir aucun.

Dans les premières, on peut tout d’abord ranger :

1° L’affection que Leyden a décrite sous le nom d’atrophie musculaire héréditaire, et à laquelle il assigne comme caractères principaux : l’origine héréditaire ; le début dans la première enfance par les membres inférieurs; la prédominance du sexe masculin; l’hypertrophie de certains muscles, qui, dans l’observation que rapporte l’auteur, ont une dureté et une force telles, qu’on est porté à admettre, non pas une lipomatose, mais bien une hypertrophie réelle de ces derniers *. Mobius, qui a fait de cette forme une étude plus récente, réunit la forme héréditaire de Leyden à la paralysie pseudohypertrophique, dont elle n’est pour lui qu’une variété 2 . On peut la désigner sous le nom de type Leyden-Môbius, et bien que l’on ne possède sur elle aucune donnée anatomique, elle appartient évidemment, par ses caractères cliniques d’une part, et par son origine héréditaire d’autre part, à la paralysie pseudo-hypertrophique, ainsi qu’on peut s’en convaincre à la lecture des observations rapportées par l’auteur précédent, avec cette particularité toutefois, que l’augmentation de volume des masses musculaires n’atteint pas des dimensions exagérées, tout en étant cependant parfaitement reconnaissable ;

2° Quelques-uns des faits rapportés par Erb dans son travail sur la « forme juvénile »; ce sont ceux dans lesquels l’atrophie atteint plusieurs enfants de la même famille. Il en est peut-être de même, dans la plupart des autres faits rapportés par l’auteur précédent, et dont quelques-uns concernent des adultes, devenus atrophiques aux environs de la vingtième année. Mais, comme nous l’avons fait remarquer au cours de ce travail, dans ces derniers cas, l’hypertrophie musculaire est loiu d’être nettement évidente, et comme Erb