Charcot, loco citato
LANDOUZY ET DEJERINE.
différentes, nous avons, le 7 janvier 1884, donné 1 le nom de myopathie atrophique progressive à l’atrophie musculaire de l’enfance, voulant ainsi nettement opposer, en nosographie, une maladie myopathique aux atrophies myélopathiques.
3» Aussi bien au point de vue clinique qu’au point de vue anatomique, la myopathie atrophique progressive constitue, dans le domaine des atrophies musculaires protopathiques, une affection tout à fait spéciale dans son étiologie, sa pathogénie, ses symptômes et son évolution.
4° La myopathie atrophique progressive débute le plus souvent dans l’enfance par les muscles de la face (muscles de l’expression) 2 ; pourtant, elle peut n’apparaître que dans l’adolescence, dans l’âge adulte ou même dans un âge avancé.
5° Lorsqu’elle débute dans l’enfance, et c’est le cas le plus ordinaire, les muscles de la face (orbiculaires, labiaux et palpébraux) se •prennent les premiers : d’où, physionomie particulière du malade : au repos, faciès béat, lèvres saillantes, front lisse comme l’ivoire, pseudo-exorbitisme ; pendant les efforts de mimique, faciès plus singulier encore, rire triste (rire en travers), mouvements des lèvres incomplets, immobilité des traits contrastant avec l’animation des yeux ( Type facial ).
6° Lorsque, chez l’enfant, atrophique déjà des muscles supérieurs et inférieurs de la face, la généralisation commence, elle se fait presque toujours par les muscles des membres supérieurs, et la prédominance constante de l’atrophie dans les muscles des épaules et des bras, se traduit bientôt par une topographie particulière (Type facio-scapulo-liuméral).
7° L’atrophie frappe les muscles d’une façon individuelle, et l’on rencontre dans un groupe de muscles innervés par un seul et même nerf, des muscles normaux au milieu d’autres plus ou moins complètement détruits. Les muscles qui persistent intacts, à peu près indéfiniment, sont en particulier les sus et sous-épineux , le sousscapulaire, et le groupe des fléchisseurs de la main et des doigts.
8° Les muscles altérés sont atrophiés dès le début, jamais, à aucune période de l’affection, ils ne présentent d'hypertrophie, et il en est de même pour les muscles respectés par l’atrophie, que nous avons mentionnés plus haut.
1. Académie des Sciences : De la myopathie atrophique progressive (myopathie héréditaire débutant,, dans l’enfance, par la face, sans altération du système nerveux).
2. La physionomie et l'expression des sentiments,par P. Mantegazza : Bibliothèque scientifique internationale, chez F. Alcan.
9° Les muscles annexés à des appareils spéciaux (vue, mastication, déglutition, phonation), restent intacts pendant toute la durée de l’affection ; il en est de même des muscles respirateurs.
10° La consistance des muscles ne présente rien de particulier ; dans quelques-uns cependant (les biceps des bras entre autres), on observe souvent un état de rétraction du tissu musculaire, produisant un véritable raccourcissement, se traduisant dans les muscles précédents, par l’impossibilité de l’extension complète de l’avantbras sur le bras, et par une corde saillante sous la peau.
11° Chez tous les malades, les contractions fibrillaires des muscles font complètement défaut, et la contraction idio-musculaire a disparu, ou est très diminuée et d’une constatation difficile.
12' La contractilité électrique (faradique et galvanique) est modifiée quantitativement. Il y a diminution simple, sans inversion de la formule normale, partant sans réaction de dégénérescence.
13» Les réflexes tendineux ne disparaissent en général, que lorsque les muscles sont très atrophiés. Dans certains cas cependant, ils peuvent disparaître de très bonne heure.
14" La sensibilité générale et spéciale, la nutrition de la peau, les réflexes cutanés, les sphincters, sont conservés pendant toute la durée de l’affection.
15° La myopathie atrophique progressive de Y adolescence ou de Yâge adulte, plus rarement observée que celle de l’enfance, ne débute pas toujours par la face. L’affection peut débuter par les membres supérieurs, très rarement par les membres inférieurs. La face se prend consécutivement ou bien reste intacte, et l’on peut observer, soit le type facio-scapulo-huméral, soit le type scapulo-huméral seulement, soit le type fémoro-tibial.
16° L’évolution de la myopathie atrophique progressive se fait d’une façon lento.
17° La lésion anatomique consiste dans une myosite atrophique, avec sclérose très légère, sans que les muscles altérés présentent la moindre augmentation de volume. C’est une myopathie atrophique d’emblée qui demeure ou progresse toujours atrophique. C’est le type de l’atrophie idiopathique simple et pure autour de laquelle la nosographie trouvera avantages, par analogies et par contrastes, à grouper toutes les atrophies musculaires progressives, aussi bien les myopathiques que les myélopathiques.
18° Le diagnostic de la myopathie atrophique progressive d’avec l’atrophie musculaire progressive spinale (type Ar'an-Duchenne de M. Charcot et type scapulo-huméral de M. Vulpian) doit se faire surtout avec ce dernier type ;
ATROPHIE MUSGU
HISTOIRE Six générations : Treize
que.)
