Académie des sciences, séance du 7 janvier

logie clinique dans laquelle semblent se fondre, et l’atrophié musculaire progressive du type Aran-Duchenne et l’atrophie musculaire progressive de l’enfance, il s’agit de deux affections essentiellement différentes.

En réalité, notre autopsie en fait foi (la première produite aussi bien en France qu’à l’Étranger au procès de l’atrophie musculaire progressive de l’enfance), il s’agit de deux affections, qui, pour se presque identifier dans leur expression symptomatique, n’ont, en somme, -au point de vue pathogénique, aucune espèce de rapports entre elles.

D’après les résultats nécroscopiques que nous' apportons, l’atrophie musculaire progressive de l’enfance se révèle une myopathie primitive, évoluant, du commencement à la fin, sans aucune des lésions nerveuses jusqu’ici constamment rencontrées dans l’atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne, affection myélopathique s’il en fût.

Essentiellement myopathique , l’atrophie musculaire progressive débutant, dans l’enfance par la face, nous apparaît comme une entité pathologique nouvelle, comme une personnalité originale, étonnée de se rencontrer mêlée et confondue avec les amyotrophies, que nous nous sommes accoutumés à savoir justiciables d’une lésion . médullaire.

Atrophie musculaire progressive de l’adulte et atrophie musculaire . progressive de l’enfance, en dépit de certains traits de ressemblance, en dépit de certains airs de famille, ne sont ni de môme souche ni de même origine.

Bien différente de l’atrophie musculaire progressive Aran-Duchenne myélopathique, l’atrophie musculaire progressive de l’enfance n’a rien à démêler avec des lésions nerveuses, d’où la qualification d’atrophie myopathique que nous croyons devoir lui imposer.

En effet, des trois pièces constituant le système neuro-musculaird 1 : — cellule nerveuse motrice, nerf qui en émane, protoplasma musculaire — la troisième seule, le faisceau musculaire est touché primitivement,' isolément, du commencement à la fin de l’atrophie musculaire progressive de l’enfance.

A s’en rapporter au fait que nous publions (autopsie de L... Eugène), avec tous les détails que son intérêt comporte, il faut voir, dans ce qui a été jusqu’à ce jour décrit comme deux formes d’atrophie

1. Voir, in thèse d’agrégation Landouzy, 1880; applicables aux paralysies et aux amyotrophies, page 252 : Prolégomènes d'anatomie et de physiologie médicales de l’appareil neuro-musculaire, d’après Ranvier (Leçons.sur te système nerveux, 1878) et Charcot (Cours d’anatomie pathologique, 1879).

ATROPHIE MI SCi:- ] histoire !

Cinq générations :

GENERATION x..., marié à B...,.

(1 atrophique.) Atrophique.

génération .ilie’ mariée à C.

[pas d, atrophie.) indemne. indemne d’atrophie, mort septuagénaire.

GÉNÉRATION fille, fille’

Ci atrophiques.) Atrophique Atrophique

de la face et de la face et des membres, des membres, surtout des Morte sans bras. Morte enfants, à plus sexagénaire. de 50 ans.

fille,

Atrophique

de la face et des membres.

Morte d’apoplexie à plus de 60 ans.

épouse de L.., indemne d’atrophie, mort à 66 ans.