ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Comme l'indique le nom^ de la maladie que nous étudions, les principales altérations que l'on y observe existent au niveau du renflement cervical de la moelle, et surtout du côté des méninges de cette région. Nous sommes convaincu, en effet, que sur un sujet atteint de pachyméningite chronique cervicale, succombant accidentellement au sortir de la période douloureuse, la moelle et les nerfs, à la région cervicale, ne présentent que des lésions peu avancées ; cependant, il est de règle que l'inflammation ne reste pas circonscrite aux enveloppes, et que, soit par voie de continuité, soit sous l'influence de la compression, elle se développe dans le tissu avoisinant de la moelle et dans les nerfs qui en partent. Ces altérations, pour être secondaires, n'en ont pas une moindre importance: ce sont elles qui déterminent les phénomènes de paralysie et d'atrophie et les divers troubles de nutrition que l'on peut observer en pareil cas. Aussi seront-elles dans ce travail l'objet d'une étude attentive.

Nous diviserons donc les lésions de la pachyméningite chronique cervicale en :

1? Lésions centrales, comprenant celles des méninges (a), et celles de la moelle (6);

Et 2" Lésions périphériques , comprenant celles des nerfs (c), et des muscles [d).

Enfin, nous signalerons très-brièvement d'autres al-

térations, les unes trophiques,, comme les précédentes; les autres, liées d'une manière moins immédiate au processus morbide et rencontrées habituellement du côté des organes thoraciques.

i° LÉSIONS CENTRALES.

a. Altérations des méninges. -=» Lorsqu'on a ouvert le rachis pour enlever la moelle, on remarque que la portion cervicale du canal, qui est de beaucoup la plus large, est plus ou moins complètement remplie par une sorte de tumeur allongée que formentles méninges épaissies. Lorsque ensuite on enlève la moelle , on trouve que cette tumeur adhère par sa face antérieure au ligament fibreux qui recouvre le corps des vertèbres. Mais, c'est lorsque le cordon médullaire est extrait de son canal, que l'on se rend le mieux compte de la forme nouvelle du renflement cervical. Il présente vers son milieu, un peu plus haut, ou un peu plus bas, un épaississement considérable, et, à partir de ce point, la lésion s'' atténue, au-dessus et au-dessous, dans une étendue qui peut varier de 6 à 7 centimètres environ. On a donc là une tumeur fusiforme, et dont un bel exemple est reproduit fig. L En dehors des limites du renflement, la dure-mère et la pie-mère ne présentent ordinairement pas d'adhérences et ne sont le siège d'aucune lésion bien importante. Mais, à ce niveau, elles sont complètement confondues sans qu'il soit possible, dans certains cas, de les séparer.

Si l'on fait une coupe transversale des méninges et de la moelle dans cette région, on voit, comme dans

— l'2 — la fig. II, que la dure-mère est considérablement épaissie, et que Ja surface de section présente une forme ovalaire à grand diamètre transversal, comme s'il y avait eu un aplatissement d'avant en arrière. Cette particularité se trouve mentionnée dans toutes les observations.

Le tissu des méninges épaissies est résistant, élastique, d'aspect fibreux et disposé d'une manière plus ou moins marquée en couches concentriques. Parfois, comme dans un cas cité plus loin, la dure-mère épaissie est nettement divisée en deux couches qui paraissent complètement distinctes.

Au-dessous de la dure-mère, on distingue la piemère, beaucoup moins épaissie. Tantôt ses adhérences à la dure-mère sont telles, qu'on peut encore les rompre, et, par la dilacération, séparer les deux méninges l'une de l'autre. D'autres fois, l'adhésion est telle, que la séparation ne peut plus se faire, et que la limite entre les deux membranes n'est plus marquée que par une disposition feuilletée, plus prononcée au niveau de leur jonction.

Cet épaississement des enveloppes de la moelle lui forme un manchon dur, résistant, et d'ordinaire plus épais en arrière qu'en avant. Dans les deux cas que nous avons vus dans le service de M. Charcot, comme dans celui dont M. Gull a publié la relation, avec le dessin des coupes de la moelle et des méninges, au niveau de la lésion, cette particularité est bien marquée. Aussi, nous rappelant que dans quelques cas de méningite cérébro-spinale, que nous avons étudiés chez l'enfant et chez l'adulte, les dépôts fibrineux et purulents étaient également plus abondants à la région pos-

térieure, sommes-nous porté à ne pas voir là le fait du hasard, mais bien plutôt l'expression d'une règle générale dont l'explication nous échappe.

L'épaisseur des méninges altérées peut atteindre ainsi 6 à 7 millimètres.

Sur les préparations microscopiques, ce tissu, que dans un travail fait avec M, Charcot nous avons comparé au tissu de la cornée, tant au point de vue de l'aspect que de la consistance, est constitué par des faisceaux de tissu conjonctif fibroïde, disposés régulièrement par couches concentriques, et séparés de distance en distance par des espaces lacunaires fusiformes ou étoiles. Les vaisseaux sont augmentés de nombre et leurs parois sont fort épaisses. Au microscope comme à l'œil nu, les deux méninges, bien que d'une structure analogue, sont assez distinctes pour que l'on puisse établir de la façon la plus nette que c'est la dure-mère qui fait presque à elle seule tous les frais de cet épaississement considérable.

Quelle est la nature de cet épaississementet comment se produit-il ? Si l'on raisonne par analogie, on est porté à croire que ce travail est semblable à celui qui se passe parfois dans la cavité crânienne. Seulement on ne peut s'empêcher d'être frappé d'une différence très- tranchée.

D'une part, dans le crâne, on observe fréquemment la pachyméningite avec hématomes plus ou moins volumineux et rarement cette lésion est purement hypertrophique. C'est presque dans des conditions inverses que la pachyméningite évolue dans le rachis. Car les hémorrhagies consécutives y sont alors aussi peu abondantes que rares et il est assez fréquent

d'y rencontrer l'inflammation chronique des méninges purement hypertrophique.

Pour nous édifier sur le mode de production de cet épaississement des méninges nous avons examiné d'abord avec soin les dessins du cas de M. Gull, où l'on croit v^oir un épaississement général de la duremère.

Dans le cas que nous avons fait connaître conjointement avec M. Charcot, nos préparations ne sont pas plus probantes. On aperçoit bien la ligne de démarcation de la pie-mère, mais il n'est pas possible de distinguer le tissu de nouvelle formation de celui qui préexistait. On est frappé par l'arrangement concentrique qu'affectent des lamelles mal isolées, mais c'est là, comme on le sait, l'apparence que l'on retrouve dans la dure-mère, à l'état normal (ûg. II).

Chez la seconde malade, dont M. Charcot a fait l'autopsie, la disposition a quelque chose de plus instructif. On voit, en effet, sur les préparations de M. Pierret, que la coque fibreuse, qui enveloppe la moelle, est composée de dedans en dehors, par la pie-mère hypertrophiée, puis par deux couches également épaisses et assez distinctes. La plus externe paraît être la duremère hypertrophiée et l'autre résulte probablement de l'organisation à sa surface interne des produits mfïammatoires. On voit donc que, même dans ce cas, on est obligé de mettre en cause non-seulement la face interne, mais la totalité de la dure-mère.

Nous avons dit précédemment que la tumeur formée par les méninges épaissies, adhérait au ligament vertébral postérieur. Ce n'est là, à coup sûr, qu'un phénomène secondaire, car la dure-mère saine ne

— is —

s'enflamme que difficilement lorsque sa face externe est irritée ; il faut pour cela des conditions spéciales. M. Michaud les a déterminées en étudiant la pachyméningite externe dans le mal de Pott, et il a pu dire que : « l'irritation de cette membrane, par un angle osseux ou par une esquille, paraît insuffisante pour amener son inflammation et son épaississement. » (1). D'autre part, il a établi que dans la pachyméningite externe, la surface interne est le plus souvent indemne de toutes lésions. Nous sommes donc autorisé, d'après cela, à regarder les adhérences qui s'établissent entre la dure-mère et le ligament vertébral postérieur comme le résultat d'une pachyméningite externe secondaire, et nous inclinons à penser que le phénomène primitif est une -pachyméningite interne.

C'est principalement lorsque la dure-mère reste sous l'influence d'une irritation de longue durée qu'on observe l'ossification partielle de son tissu et qu'il se développe de véritables plaques osseuses. M. Michaud (2) en a signalé dans la pachyméningite externe. Ollivier d'Angers, Andral et d'autres avaient depuis longtemps attiré l'attention sur ce point.

La coque fibreuse, formée suivant le mécanisme qui vient d'être exposé, est naturellement traversée par les racines antérieures et postérieures ; mais, pour ne pas traiter en deux endroits différents les altérations des nerfs, nous n'en parlerons que plus loin.

Dans certains cas, il semble que cette pachyméningite ne soit pas aussi bien limitée. L'adhérence de la

(1) Michaud. De la méningite et de la myélite dans le mal vertébral. Thèse de Paris, 1868.

(2) Loc, cit.

dure-mère et de l'arachnoïde, et même un certain épaississement des méninges s'observent à quelque distance du foyer principal de la lésion, soit au-dessus, soit au-dessous. Lorsqu'elle s'étend ainsi vers le bulbe, on observe des complications de paralysie labio-glosso-laryngée , comme dans l'observation d'Abercrombie, reproduite plus loin. Les modifications symptomatiques, apportées par l'extension du travail inflammatoire à la région dorsale, sont beaucoup moins accentuées, parce qu'il est fréquent, comme nous allons le dire, de voir se développer secondairement, dans cette région de la moelle, une myélite chronique.

h. Altérations de la moelle. — Si l'on a bien présentes à l'esprit les relations qui unissent la pie-mère au réticulum de tissu conjonctif de la moelle, on comprendra facilement que celle-ci doit s'enflammer, lorsqu'il existe une inflammation un peu intense de la pie-mère, et l'état de la moelle sera différent suivant que le processus inflammatoire sera aigu, subaigu ou chronique. Mais on manque complètement de données anatomiques précises sur ces altérations à leur début.

Dans un cas de pachyroéningite cervicale externe, causée par une carie des vertèbres, j'ai pu étudier, chez un malade mort dans le service de M. Broca, la moelle qui était, au niveau du renflement, le siège d'une myélite intéressant une grande partie de son épaisseur. Le tissu était ramolli, et formait une bouillie dans laquelle l'examen microscopique ne démontrait absolument aucun corps granuleux, mais uniquement une abondance assez grande de noyaux. Après dur-

— 17 ~ cissement dans l'acide chromique, l'étude de la substance nerveuse, au voisinage du foyer de ramollissement, a montré qu'il s'agissait là d'une myélite subaiguë avec multiplication inégale des noyaux et hypertrophie assez considérable des cylindres d'axe. L'observation des malades apprend qu'il survient parfois très-rapidement de la paralysie ; or la manifestation subite ou rapide de ce symptôme, qui était rapporté autrefois à l'hématomyélie, ne doit être mise que sur le compte de la myélite aiguë, comme l'enseigne M. Charcot. Il y a donc quelque raison de penser que, parfois, il se développe de la myélite aiguë consécutivement à l'inflammation chronique des méninges.

Q.uant à la myélite chronique, elle peut exister d'emblée, ou succédera la myélite aiguë ou subaiguë. Ce sont les altérations qui la caractérisent, que l'on rencontre dans les quelques observations avec autopsie, rapportées par les auteurs ou par nous-même. Comme il a été dit précédemment, c'est une inflammation secondaire dont le siège n'a rien de plus constant que l'étendue : tantôt corticale et n'intéressant que la périphérie de la moelle; d'autres fois amenant, dans presque toute l'épaisseur du cordon spinal, la disparition de la substance nerveuse qui est remplacée par une matière plus ou moins molle, et plus souvent par un tissu conjonctif, dense, fibroïde, rétracté, renfermant des vaisseaux nombreux, sinueux et à parois très-épaisses. Il y a alors une sorte de fusion qui s'opère. entre les enveloppes enflammées et ce tissu de myélite chronique. C'est alors que la moelle présente cet aspect particulier caractérisé par un aplatisse-

ment antéro-postérieur tel qu'on le concevrait s'il se produisait sous l'influence d'une compression. Mais il ne faudrait cependant pas voir, dans cette formation, la preuve que les méninges hypertrophiées ont comprimé la moelle dans le sens de l'aplatissement; car cette sorte d'écrasement de la moelle se rencontre dans les myélites chroniques sans méningite. Nous avons, il y quelques jours, fait la nécropsie d'une femme morte dans le service de M. Charcot, et chez laquelle cette particularité était très-accentuée, quoique les méninges fussent intactes. Il y a donc lieu de penser que la forme aplatie , toujours rencon- ' trée dans le renflement cervical lorsqu'il est le siège d'une pachyméningite hypertrophique, doit être en grande partie rapportée à la myélite chronique.

Ce sont probablement des cas de pachyméningite avec myélite chronique que les auteurs ont décrit sous le nom d'hypertrophie de la moelle épiniere (Laënnec (1), Andral (2), Hutin (3),) confondant ainsi l'épaississement des méninges avec l'augmentation de volume de la moelle.

Dansles points où s'est opérée cette transformation fibroïde, et principalement dans la substance grise, on rencontre assez fréquemment des cavités à contours généralement irréguliers et à diamètres variables. Elles renferment, soit de la sérosité, soit un tissu granuleux amorphe et sans consistance.

Deux interprétations ont été mises :en avant pour expliquer leur formation. Certains auteurs, et ce sont les Allemands surtout qui ont soutenu cette opinion,

(1) Leçons orales, 1823. Cité par Ollivier d'Angers,

(2) Dict. de méd., 1'^ édit., art. Moelle, t. XIV.

(3) Nouv. Biblioth. med., ann. 1828, t. 1, p. 159.

veulent voir là une dilatation du canal central. M. Kœhler se rattache à cette opinion dans l'observation rapportée plus loin. Nous ne nions nullement l'existence, dans certains cas, d'une dilatation véritable du canal central. Mais nous ne saurions accepter la théorie, qui veut faire de cette dilatation l'origine des canaux que l'on rencontre parfois dans les foyers de myélite chronique. Une inflammation chronique, diton, s'établit dans la commissure' de la substance grise au voisinage du canal central. La structure spéciale du tissu nerveux en ce point est éminemment favorable à ce genre d'altération. Au bout d'un certain temps, le tissu enflammé se rétrécit et exerce ainsi sur toute la circonférence de l'épendyme une traction excentrique, qui élargit le canal central, delà même manière que la sclérose pulmonaire amène la dilatation bronchique. Mais rien n'est moins exact que ce rapprochement.

Il est bien vrai que le tissu de la commissure grise s'enflamme facilement, surtout au voisinage du canal central. Mais quel est un des premiers effets de cette inflammation? C'est précisément l'oblitération du canal qui a, comme on le sait, une grande tendance à se remplir d'éléments de nouvelle formation, à tel point qu'il est très-rare de le trouver encore perméable chez des sujets d'un âge mûr qui n'ont cependant jamais eu aucun trouble dénotant une affection de la moelle. Il ne reste plus trace alors du canal central, ni de l'épendyme.A leur place, et dans une certaine étendue de la commissure, on trouve un tissu formé par des éléments très-nombreux, tassés les uns contre les autres, et ayant une forme polyédrique. Au milieu d'eux se voient, au voisinage du point où était

~ 20 -le canal central, les gros vaisseaux qui existent à l'état de santé et dont les parois sont fort épaissies. Il est difficile, dans ces conditions, d'admettre que ce tissu ^ en se rétractant, amène la dilatation d'un canal qui n'existe plus. Cependant, nous le répétons, nous ne nions en aucune façon l'existence, dans certains cas, de la dilatation du canal central ; mais nous ne pouvons voir là une explication générale de ces foyers de désintégration, quelquefois très-irréguliers, qui ne sont pas rares dans la moelle.

Il nous semble bien plus simple et bien plus naturel d'admettre que le tissu de la moelle, lorsqu'il est fortement altéré, subit un travail régressif et tend à disparaître. Il se passe là ce que l'on voit dans l'encéphale. A la périphérie d'un petit foyer de ramollissement, il se développe de l'inflammation interstitielle dont le résultat est d'enfermer, pour ainsi dire, le foyer ramolli. Un espace plus ou moins régulier se trouve ainsi limité par cette paroi, et le tissu ramolli se désorganise de plus en plus, formant d'abord ce que dans la moelle on a désigné sous le nom de foyer de désintégration et pouvant arriver à former un véritable kyste entouré d'une paroi propre. Cette théorie de la désintégration du tissu enflammé permet de comprendre comment il peut exister plusieurs de ces canaux, comme il peut se faire que tantôt ils soient remplis par une matière amorphe et complètement désorganisée et tantôt par de la sérosité. On s'explique du reste facilement pourquoi ces foyers se développent presque toujours dans la substance grise. C'est que l'inflammation y est habituellement plus vive que dans la blanche. On peut même aller plus loin

encore et expliquer comment ces foyers de désintégration occupent généralement le centre de la moelle. On sait en effet, que dans certaines circonstances, dans le tétanos, par exemple, la moelle se trouve sous l'influence d'un état particulier, qui se traduit cliniquement par une excitabilité exagérée, et anatomiquement par des caractères qui semblent varier suivant les cas. Il est de règle de trouver une congestion plus ou moins marquée des méninges et de la moelle ; c'est là un effet constant du tétanos. En général, on ne trouve pas de lésion dans le tissu même de l'axe spinal ; cependant, parfois on a trouvé une véritable myélite.

M. Michaud (1) a publié quelques-uns de ces cas bien étudiés. Où siège alors l'inflammation? Toujours au. même point : dans la commissure grise, au voisinage du canal central. Il semble donc que, non-seulement la substance grise a plus de tendance à s'enflammer que la substance blanche, mais encore que, dans la substance grise, une des parties les plus irritables est la région qui avoisine le canal central. Si c'est là un siège de prédilection pour l'inflammation, ce s.era aussi un siège de prédilection pour la désintégration. Là se formeront ces cavités tapissées d'une membrane épaisse que l'on pourra a j^riori prendre pour l'èpendyme épaissie entourant le canal central dilaté. Un examen à l'œil nu ne suffit donc pas pour affirmer que l'on a affaire à une dilatation du canal épendymaire et non à un foyer de désintégration. M. Hallopeau (2), ayant à discuter ce point à propos

(1) Michaud. Arch. de phys., 1872.

(2) Hallopeau. Comptes-rendus de la Société de biologie, 1869.

d'une observation qu'il publiait, est arrivé à des conclusions analogues.

Avant de terminer la description du foyer de myélite chronique, auquel peut donner lieu la pacliyméningite interne, il est une remarque qu'il est très-important de faire.

Lorsqu'on examine une coupe mince de la moelle faite au niveau de ces lésions .profondes, on est souvent frappé de voir au milieu d'un tissu dense, fibroïde, et ne rappelant nullement le tissu nerveux, de petits îlots de substance blanche, quelquefois même de substance grise, qui ont conservé tous les attributs de l'état normal. C'est là une particularité que l'on ne peut voir à l'œil nu, mais qui apparaît de la façon la plus nette, dans les préparations microscopiques. On s'explique plus facilement par la persistance de ces petits îlots de substance blanche, et de ces véritables oasis de substance grise, comment les troubles de la sensibilité ou même de la motilité ne sont pas toujours en rapport avec l'étendue de la lésion. Nous avons été frappés de ce fait dans l'examen du cas que nous avons étudié avec M. Charcot, M. Gull fait la même remarque à propos de son observation.

La myélite chronique qui se développe de la sorte, forme, à la région cervicale, un foyer primitif, irrégulier dans sa forme, frappant tantôt de préférence les cordons postérieurs, tantôt les antéro-latéraux et s'étendant plus ou moins à la substance grise, dont les éléments principaux, les cellules nerveuses, peuvent ainsi disparaître complètement par atrophie secondaire. Ce foyer ainsi formé est d'ordinaire le point de départ d'une dégénération ascendante et descendante,

— 23 ~ qui n'offre ici rien de particulier et qui s'établit généralement suivant les lois formulées par MM. Turck, Vulpian, Charcot, Bouchard. Au-dessous de la lésion, ce sont les faisceaux antéro-latéraux qui sont le siège de la dégénération, tandis qu'au-dessus ce sont les cordons de Goll. Il n'est ici question que des dégénérations systématiques et non de ces expansions irrégulières qui, partant du foyer primitif, peuvent se faire soit en haut dans la direction du bulbe, soit en bas vers la région dorsale.

Pour la description des dégénérations secondaires, qui se font suivant les lois de Turck, nous renvoyons le lecteur à la monographie de M. Bouchard (1), en faisant simplement la remarque que depuis la publication de ce travail l'étude d'un certain nombre de faits a démontré que ce n'était pas là une loi fatale. Les expériences de MM. Vulpian et Westphal, et les faits consignés par M. Michaud dans sa thèse, sont probants sur ce point. Ce dernier auteur a signalé l'absence de dégénération dans un cas, et la présence d'une dégénération ascendante dans les cordons latéraux pour un autre cas.