LÉSIONS PÉRIPHÉRIQUES

a. Altérations dans les nerfs. — On a vu précédemment que les méninges hypertrophiées étaient traversées par les racines nerveuses qui parcourent des sortes de canaux creusés dans ce tissu fibreux. Il serait

(1) Bouchard. Des dégénérations secondaires de la moelle. Arch. gén. de méd., 1866.

bien difficile de comprendre que dans les cas où la pachyméningite s'est propagée à la moelle, elle ne se fût pas propagée à ces nerfs. C'est en effet ce qui arrive, et il se produit une inflammation, soit par continuité, soit par compression. De là, des altérations dans les tubes nerveux jusqu'à leur terminaison dans les muscles, lorsque ce sont les racines motrices qui sont comprimées. Il y a donc à examiner les lésions des racines nerveuses au niveau de la compression par la pachyméningite, et celles qui affectent les nerfs périphériques moteurs.

Les deux autopsies faites dans le service de M. Charcot nous renseignent seules sur l'état des racines. Dans un cas (obs. I), sur des coupes minces delà dure-mère épaissie, et intéressant les racines nerveuses, on voit que celles-ci sont formées par des tubes nerveux régulièrement disposés et présentant tous les caractères de l'état normal. Dans l'autre cas (obs. ÎI), les racines nerveuses n'étaient représentées que par un tissu de noyaux et de fibrilles, renfermant quelques tubes nerveux sains.

On n'a pas signalé d'altérations dans les nerfs périphériques à l'œil nu.Ilsn'ontété examinés que dans un cas au microscope, ils étaient sains (obs. III). Nous expliquerons plus loin comment on peut comprendre l'état d'intégrité de ces nerfs.

b. Altérations dans les muscles. — Les muscles n'ont été examinés que dans des cas où il existait une myélite du renflement cervical intéressant la substance grise, et ayant amené des altérations profondes dans les cornes antérieures. On sait que dans ces circonstances les lésions que l'on rencontre sont les mêmes

que dans l'alropiiie musculaire protopatliique. Ces altérations des fibres musculaires sont variables. Certaines fibres sont simplement atrophiées, leur diamètre transversal ayant diminué de façon à être réduit à la moitié, au tiers, même au cinquième de ce qu'il est à l'état normal. Dans d'autres, il n'y a pas d'abord d'atrophie, mais le contenu de la fibre s'est modifié de façon à rendre la striation moins apparente. Puis le contenu devient céroïde, et il n'y a plus trace de striation ni transversale ni longitudinale. En même temps, le volume de la fibre reste stationnaire pendant quelque temps, ou même peut paraître augmenté ; plus tard, il diminue. Pendant l'évolution de ces modifications, on voitea outre apparaître des granulations, les unes protéiques, les autres graisseuses. Ces dernières peuvent augmenter de telle sorte que la fibre musculaire en semble bourrée. Suivant les cas, et chez un même sujet suivant les muscles, on trouve également une multiplication parfois très-abondante des noyaux du sarcolemme. Telles sont les lésions de la fibre musculaire. Quant au périmysium et au tissu connectif intramusculaire, il devient en général le siège d'une dégénération graisseuse et parfois d'une prolifération abondante. Les vaisseaux ne présentent pas habituellement d'altération; et il est remarc|uable que parfois on trouve dans un muscle profondément altéré des rameaux nerveux dont les tubes sont entièrement sains.

Ce n'est pas se,ulement dans les muscles c[ue l'on observe des troubles trophiques de la nutrition, mais ce qu'il nous reste à dire sur ce point trouvera mieux sa place un peu plus loin.

Joffrov. 3

Nous ne voulons pas terminer ce chapitre sans attirer de nouveau l'attention sur la tuberculose dont sont atteints généralement les sujets qui succombent au bout d'un temps plus ou moins long après avoir présenté les symptômes de la pachyméningite cervicale chronique. C'estlà, comme on le sait, une complication de la plupart des maladies inflammatoire chroniques de la moelle épinière. Tantôt on verra se développer de la tuberculose miliaire aiguë, plus généralement on observera un processus chronique et on verra se former de vastes cavernes pulmonaires. Nous ne voulions que signaler ce fait.

Nous plaçons ici deux observations avec nécropsie provenant du service de M. Charcot :

Oes. I. — Atrophie musculaire progressive marquée surtout aux membres supérieurs. — Douleurs vives dans les membres revenant par accès, anesthésie dans certains points du corps. — Paralysie avec rigidité des membres inférieurs. — Lésions des cornes antérieures de la substance grise. — Foyers de désintégration granuleuse, occupant les cornes postérieures. — Sclérose rubannée, symétrique des cordons latéraux. — Epaississement considéralole de la dure-mère et de la pie-mère spinales , au renflement cervical de la moelle épinière. — Par J.-M. Gharcot et A. Joffroy (Extrait des ÀJ^ch. de physiologie, 1869).

A. G..., mariée à un homme qui montrait des singes dans les fêtes publiques, avait pour occupation habituelle de vendre des oranges et des sucreries dans une boutique en plein vent.

Elle était autrefois d'une forte constitution, d'une santé robuste; dans sa jeunesse elle avait été sujette à des convulsions qui s'étaient montrées vers l'âge de 12 ans. Ces crises, probablement de nature hystérique, et qui ne s'accompagnaient pas de perte de connaissance, ni de morsure de la langue, ont disparu spontanément vers l'âge de 29 ans.

La maladie actuelle a débuté en 1865, A. G... étant alors âgée de 29 ans. M. Jaccoud, qui a étudié avec grand soin les

premières phases de l'affection, en a consigné l'histoire dans un chapitre de ses Leçons de clinique médicale (1867, p. 524). Les détails qui vont suivre, jusqu'à l'admission de A. G... à la Salpêtrière, sont tous empruntés à l'observation de M. Jaccoud; nous les rapportons en abrégé.'

Le 15 août 1863, Ao G.... était restée exposée pendant toute la journée au froid et à la pluie et ses vêtements avaient été trempés : le lendemain, elle fut prise de quelques frissons qui se sont répétés pendant trente-six ou quarante-huit heures, et immédiatement après des douleurs sont apparues. « Ges douleurs, souvent très-vives et toujours apyrétiques, ont offert, quant à leur siège, un double caractère; elles ont occupé la continuité des membres, suivant le trajet des cordons nerveux, et les jointures... au niveau des articulation 5 : c'était surtout la pression qui faisait éclater les douleurs, mais dans les segments intermédiaires, sur les masses musculaires, sur le trajet des nerfs, les élancements étaient spontanés et extrêmement pénibles... Ils prenaient parfois la forme d'irradiation, c'est-àdire que la douleur n'occupait pas d'emblée et au même instant toute la longueur du bras ou de la jambe par exemple; limitée d'abord à l'épaule et au genou, elle s'élançait de là vers le coude ou vers les orteils. «Vers le milieu de septembre, les douleurs, qui n'avaient occupé jusque-là que les membres droits, s'étaient étendues au côté gauche. C'est alors ;, au commencement d'octobre, que la malade entra à l'hôpital de Lourcine, dans le service de M. Jaccoud, qui, quelques jours après l'admission, constata ce qui suit : Les douleurs avaient persisté; «du côté droit, les extenseurs et le deltoïde étaient le siège de contractions fibrillaires qui se dessinaient très-nettement à travers les téguments et dont la malade avait conscience; elle sentait que certaines parties de son bras étaient agitées de petits mouvements qu'elle ne pouvait réprimer. » Une ou deux semaines après, « les mouvements d'opposition des pouces, l'écartement et le rapprochement des doigts, l'élévation du bras étaient devenus difficiles, et l'intégrité du membre gauche permettait d'affirmer sans crainte d'erreur une diminution notable dans la saillie de l'éminence thénar, des espaces interosseux et delà région deltoïdienne du côté droit. Alors aussi, le môme courant électrique appliqué sur des points similaires à gauche et à droite, provoquait de ce côté une réac-

tionbeaucoup moins vive et l'épuisement y était plus rapide que du côté sain.» En avril 1866, A. G... fut transférée à l'hôpital de la Charité ; les symptômes avaient progressé à tel point qu'elle était devenue complètement infirme. A cette époque, on observait une diminution considérable du volume de certains groupes musculaires ; l'atrophie frappait à gauche et à droite des points similaires, mais elle était beaucoup plus prononcée à droite qu'à gauche. A la main, il y avait aplatissement trèsmarqué du premier espace interosseux, au point de le réduire presque à l'épaisseur du repli cutané; les saillies tliénar et hypothénar étaient très-affaissées. A l'avant-bras et au bras, la saillie que forment les muscles à la partie postérieure faisait presque complètement défaut. A l'épaule, le moignon présentait un méplat dans lequel on pouvait introduire la main jusqu'au-dessous de la voûte acromienne, et un aplatissement très-marqué des saillies sus et sous-épineuses. Enfin il y avait une atrophie très-notable, à droite seulement, des muscles des régions cervico- dorsale et thoracique antérieure.

La masse sacro-lombaire et les muscles des fesses, surtout à droite, ceux de la partie antéro-interne de la cuisse, ceux des jambes à l'exception des péroniers, les muscles des pieds étaient également atrophiés.

L'attitude des membres supérieurs est ainsi qu'il suit : On note une demi-flexion habituelle du coude, l'avant-bras étant dans un état intermédiaire entre la pronation et la supination. Le poignet est légèrement fléchi sur l'avant-bras. Au pouce il y a une flexion des phalanges, et un certain degré d'adduction. Les doigts sont recourbés v^.rs la paume de la main par une flexion légère des articulations métacarpo-piialangiennes et plialangiennes ; mais, par une impulsion volontaire, la malade peut redresser son avant-bras et ses doigts.

Quant aux troubles de la motilité, ils sont comme l'atrophie des muscles beaucoup plus marqués à droite qu'à gauche, et en rapport d'ailleurs avec la distribution de cette altération dans les groupes musculaires.

La malade peut se soutenir sur ses jambes et même marcher mais plutôt en glissant alternativement les pieds qu'en les élevant. En même temps il se produit une oscillation singulière du tronc d'un côté à Tautre.

La sensibilité explorée dans tous ses modes est intacte.

Il n'y a pas d'exagération des mouvements réflexes.

L'exploration de la contractilité musculaire par l'excitation électrique montre un affaiblissement notable et un épuisement plus rapide qu'à l'état normal.

Dans les parties malades la température est abaissée , Cette 'diminution de la chaleur est plus marquée à droite qu'à gauche. Elle se produit par accès ne revenant jamais plus d'une fois en vingt quatre heures et durant de deux à cinq heures. Du côté droit où ce phénomène est plus marqué, la température dans la main fermée s'est abaissée dans l'un des accès jusqu'à 31". Du côtéopposé, il y avait dansle même temps36^ Cet écart de 5° pendant les accès n'a persisté que pendant quelques semaines, puis il a diminué. Notons que pendant ces accès l'abaissement de température, très-marqué à droitii, existait également mais moins marqué à gauche.

Cinq mois plus tard, en septembre 1866, c'est-à-dire un an après le début, A.C... présentait une contracture non douteuse des fléchisseurs de la main gauche et fléchisseurs des jambes. Les efforts de la malade étaient impuissants à la surmonter, mais on y arrivait assez facilement par l'extension artificielle. Cette contracture a cessé d'exister vers la fin du mois d'octobre. ,

Le 12 décembre, la contracture avait entièrement disparu, mais des troubles de paralysie. vraie s'étaient développés dans les membres supérieurs. L'état de la malade avait empiré. Les groupes des muscles qui avaient été primitivement épargnés sontatteints cependantaun moindre degré que les autres. Ceux primitivement lésés sont à peine reconnaissables à travers les téguments. La griffe existe toujours à la main droite, elle a disparuàla main gauche. Cette main, inerte, se tient dans une extension passive. Les intercostaux commencent à se prendre. En outre, des phénomènes de paralysie proprement dite se sont montrés. La malade peut encore se tenir sur ses jambes et faire quelques pas, mais elle ne peut plus exécuter aucun mouvement avec le membre supérieur, même dans les muscles qui ont conservé le plus de volume. Le refroidissement persiste comme par le passé, plus marqué à droite qu'à gauche.

Au commencement de l'année 4868, la malade, alors âgée de 4.3 ans, est transférée de l'hôpital Saint-Antoine à l'hcspice de la Salpètrière. où elle est admise le 5 janvier, salle Sainte-

Rosalie, no 7, division des Incurables, service de M. Ghar-

cot (^^.

Examinée quelques jours après son admission. G... offre l'état suivant :

Amaigrissement général très-prononcé; le tronc est amaigri, les membres inférieurs sont grêles, les membres supérieurs considérablement atrophiés. La malade ne peut faire aucun • usage de ses membres auxquels elle ne sait imprimer que des mouvements partiels très-obscurs; elle est immobile, dans le décubitus dorsal, elle ne peut ni se mouvoir latéralement ni se dresser dans son lit; à peine lui est-il possible de soulever légèrement sa tête au-dessus de l'oreiller. L'intelligence et la mémoire sont d'ailleurs parfaitement conservées ; la vue est bonne, mais l'examen des yeux fait reconnaître une dilatation elliptique très-marquée de la pupille droite; il y a, parait-il, de temps en temps un peu de gêne dans la déglutition. La malade peut retenir ses matières fécales, cependant elle souille fréquemment son lit en raison de la difficulté qu'éprouvent les infirmières à l'asseoir sur le bassin. Il y a un peu de difficulté à respirer ; cette gène respiratoire remonte, à ce qu'il parait, à un an environ. On compte 40 inspirations à la minute. Les bruits ilu cœur sont normaux, le pouls est à 104, JOS. A la fesse droite, un peu au-dessus de la tubérosité ischiatique, existent deux très-petites ulcérations, comme taillées à l'em-

(1) M. Duchenne (de Boulogne) nous a communiqué la note suivante relative à l'état de G..., plusieurs mois avant son entrée à la Salpêtrière : « Il y a une gêne extrême de la respiration. La poitrine est immobile, la respiration est diaphragmatique contrairement à ce qu'on observe chez la femme en général dont la respiration est surtout costale. Cette immobilité de laçage thoracique est causée non par une atrophie de ses muscles moteurs, mais par des douleurs spinales très-vives dans la partie moyenne de la région cervicale et dans la partie supérieure de la région dorsale et s'irradiant dans la moitié supérieure du thorax. Les mouvements d'expiration exagèrent surtout la douleur. Les mouvements de la tête sont également rendus impossibles parla douleur des muscles du cou. Ces phénomènes douloureux s'exagèrent par la pression des muscles et des nerfs. Il existe de l'hyperesthésie sur plusieurs des points douloureux. »

porte-pièce, et qui intéressent une bonne partie de l'épaisseur du derme.

Aux membres supérieurs, Fatrophie porte sur la presque totalitédes nwiscles; elle esltrès-prononcée, unpeu plus marquée à gauche qu'à droite ; voici d'ailleurs le résultat de quelques mensurations qui donneront une idée du degré auquel l'atrophie était arrivée dans ses membres.

à droite, à gauche.

Circonférence du poignet iS" 4 ''2

— au 1^3 supérieur de l'avant-bras. . 13 -{ 13 -j

— au 1/4 inférieur du bras (à droite). iA »

— au-dessus du coude (à gauche). . . » 16 ■ — au 1;4 supérieur du bras (adroite). 14^ »

— au 1/3 supérieur du bras (à gauche) » 15 4 La mensuration faite comparativement, sur divers points des

membres inférieurs, a donné les résultats suivants :

à droite à gauche.

Circonférence de la jambe au-dessus des

malléoles 19c 50 19 00

— au mollet. . .' 22 50 23 50

-— au-dessus du genou .... 28 00 28 00

— à la cuisse , au-dessous de

Faine 37 00 37 00

Au membre supérieur droit, la main offre la forme d'une griffe : elle est dans l'extension, à angle droit sur l'avant-bras; le pouce est également dans Fextension, à part la phalangette qui est à demi fléchie. Les autres doigts sont à demi fléchis et recourbés vers la paume de la main, laquelle est fortement excavée par suite de Fatrophie des muscles. On peut facilement amener à Fextension les doigts fléchis, mais ils reprennent leur attitude première aussitôt qu'on les abandonne à eux-mêmes. L'avant-bras est ordinairement fléchi à angle aigu sur le bras ; en même temps, le coude est habituellement un peu rigide et ne peut être étendu complètement parce que le biceps est contracture. L'état de contracture est plus prononcé encore dans le muscle pectoral, et par suite le bras est en général appliqué fortement contre la poitrine.

Le membre supérieur gauche est dans la flaccidité complète, l'avant-bras demi-fléchi sur le bras sans qu'il existe de rigi-

dite au coude. La main est légèrement fléchie sur l'avant-bras; les doigts sont allongés et présentent plutôt une certaine tendance à l'extension.

Les membres inférieurs sont dans la demi-flexion et habituellement un peu rigides, contractures, surtout celui du côté droit. Des accès de rigidité accompagnés de douleurs vives se répandant dans toute l'étendue de la jambe et de la cuisse; leur eff'et est d'exagérer la flexion, ils se montrent de temps en temps, surtout dans le membre inférieur gauche.

Les mouvements volontaires sont à tous les membres à peu près complètement abolis. Aux membres supérieurs on n'observe que quelques mouvements, très-bornés d'ailleurs, de plusieurs doigts; aux membres inférieurs tout se borne à quelques mouvements des orteils, et ces mouvements, si faibles et si limités, avaient disparu complètement quelques semaines après ce premier examen.

L'état de la sensibilité est différent suivant qu'il s'agit du côté droit ou du côté gauche. Au membre supérieur droit et sur le côté droit du thorax, le contact, le frôlement, le chatouillement, voire môme une friction assez énergique, ne sont pas perçus. Sur la main et sur l'avant-bras les pincements, les piqûres faite'^' avec une épingle, l'application du froid ne donnent lieu à aucune sensation; au bras et sur le côté droit de la poitrine, ces dernières excitations déterminent seulement une sensation obtuse. Pour ce qui est du membre supérieur gauche, il y a dans toute la longueur de ce membre conservation de la sensibilité de contact, de chatouillement et de douleur. La sensibilité au froid est à peu près abolie à la main, à l'avant-bras et au tiers inférieur du bras; elle est conservée sur le reste du membre et à l'épaule. La sensibilité dans tous ses modes est normale ou peut-être un peu exaltée sur le côté gauche du. thorax.

La sensibilité est altérée d'une façon semblable, moins prononcée, à la vérité, aux membres inférieurs ; ainsi elle est à peu près intacte au membre inférieur gauche, tandis qu'à droite elle est seulement affaibhe dans tous ses modes; les sensations déterminées par l'application du chaud et du froid sont seules complètement abolies, de co côté, depuis la pointe du pied jusqu'au pli de l'aine.

Des deux côtés, le chatouillement de la plante des pieds dé-

termine des mouvements réflexes dans les membres inférieurs; à droite, les mouvements ainsi produits sont très-énergiques, comme convulsifs, et s'étendent à tout le membre correspondant.

Des mouvements fibrillaires; d'ailleurs peu énergiques, be produisent dans la main gauche, soit spontanément, sous l'influence de chocs légers produits sur les muscles.

La contractilité électro -musculaire a persisté, en général, dans la plupart des muscles atrophiés, mais eJe s'y montre souvent considérablement afl'aiblie. Ce symptôme est plus marqué aux membres supérieurs à droite qu'à gauche. C'est ainsi qu'en dirigeant un courant faradique très-intense sur les extenseurs des doigts on ne provoque de légers m.ouvements que dans les quatrième et cinquième doigts. L'excitation des muscles qui servent à la pronation reste à peu près sans effet. Sous l'influence des courants, les fléchisseurs de l'avant-bras sur le bras se contractent, mais pas avec assez de force pour déterminer le mouvement de flexion. Il n'y a également que de légères contractions dans le triceps. L'exitation du deltoïde reste sans effet apparent. Le grand pectoral se contracte, mais sans amener de contraction du bras. Au membre supérieur gauche, au contraire, la faradisation des muscles extenseurs et fléchisseurs des doigts détermine dans ceux-ci des mouvements assez étendus; les muscles des bras et de l'épaule se contractent manifestement, mais ces contractions n'arrivent pas à produire des mouvements de flexion ou d'extension.

Il est à noter que la faradisation fait éprouver à la malade, au membr.3 supérieur gauche et sur le côté gauche de la poitrine, une sensation de brûlure assez vive, tandis qu'au membre supérieur droit et sur Je côté correspondant du thorax, elle ne détermine à peu près aucune sensation.

Pendant le cours du mois d'avril, A. G... a accusé, à plusieurs reprises, des douleurs vives siégeant à la partie postérieure du cou, au niveau>des dernières vertèbres cervicales et des premières dorsales, et de là s'irradiant vers lapartie antérosupérieure du thorax et dans le bras gauche jusqu'à la main. Ces douleurs reviennent par accès, et la malade assure que dans les paroxysmes les doigts de la main droite sont agités de mouvements iûvolontaires; il lui semble qu'on lui arrache les

ongles. Elle éprouve aussi des douleurs de même ordre et se montrant également par accès dans la jambe et le membre inférieur gauche le long de la cuisse : ces douleurs s'accompagnent quelquefois de mouvements spasmodiques dans les muscles de ce membre.

Vers la fin du mois de mai, l'état général s'est notablement aggravé. L'escliare de la fesse droite s'est agrandie graduellement et elle a atteint actuellement un diamètre de 0m09 environ. Sous la plaque noire en partie détachée qu'elle constitue, on voit à nu, au fond d'une plaie énorme, les muscles et les aponévroses. Il y a de la diarrhée incoercible, de la fièvre.

En même temps les douleurs des membres sont devenues très-vives, presque permanentes; ce sont des élancements très-pénibles arrachant des plaintes à la malade : ils s'irradient dans la main et dans l'avaut-bras gauche et s'accompagnent de mouvements spasmodiques qui fléchissent l'avantbras sur le bras et rapprochent le membre de la poitrine.

La contracture a disparu en grande partie dans le membre inférieur droit, et les accès de rigidité qui existaient dans le membre inférieur gauche ont cessé.

La pupille droite est toujours énormément dilatée.

Il n'y a jamais eu traces d'embarras de la parole.

La dyspnée s'est accrue progressivement pendant le cours des derniers mois ; le 29 mai on compte 44 inspirations par minute. La malade se plaint de ne pouvoir tousser; de temps en temps elle rejette avec effort quelques crachats purulents. La percussion de la poitrine fait reconnaître sous les clavicules une matité assez prononcée, et sur ces mêmes points Fauscultation fait constater une respiration rude.

La diarrhée a persisté; la malade tombe dans la somnolence puis dans un coma profond et succombe le ie"" juin à 10 heures du soir.

Autopsie faite le 3 juin 1868.

L'encéphale n'offre rien à noter, si ce n'est cependant qu'au niveau du bulbe, du cervelet et de la base de la protubérance, les méninges (arachnoïde et pie-mère) sont troubles et épaissies. EU'^s s'enlèvent d'ailleurs facilement et ne présentent pas d'adhérences avec la substance nerveuse sous-jacente.

La dure-mère, au niveau de la queue de cheval, offre sur sa face extérieure une coloration verdâtre due à la présence d'une

fausse membrane purulente dont la production se rattache évidemment au voisinage de Teschare. Après avoir incisé la dure-mère, on trouve à la région lombaire une certaine quantité de pus vert pâle, demi-concret, couvrant la moitié postérieure de la moelle. A la région dorsale, la couche purulente se retouve encore mais elle y est de moindre épaisseur. Elle cesse d'exister un peu au-dessous du renflement cervical.

Ce renflement a conservé d'une manière générale sa forme normale, seulement il a acquis, surtout vers sa partie moyenne, des dimensions relativement considérables, et se présente, en conséquence, sous l'aspect d'une tumeur fusiforme, laquelle, au point où elle offre le plus d'épaisseur, remplit presque entièrement le canal vertébral (fig, J).

La dure-mère, partout remarquablement épaissie, au niveau de cette région* de la moelle, adhère à la pie-mère à peu près dans toute l'étendue du renflement cervical, d'une manière très-intime, si bien qu'elle ne peut en être détachée. En avant l'adhérence est moindre ; mais ici encore la dure-mère ne peut être séparée de la moelle nans qu'il en résulte, çà et là, des déchirures de la pie-mère au niveau desquelles la substance nerveuse, mise à nu, tend à faire hernie et se montre avec l'apparence d'une masse gélatineuse demi-transparente.

Des sections transversales sont pratiquées, à l'état frais, dans diverses régions de la moelle et examinées à l'œil nu : 1° Au niveau de la partie supérieure du renflement cervical. La surface de section présente une teinte grise à peu près uniforme et une sorte de demi-transparence ; le quart environ de cette surface de section parait constitué, en arrière, par la duremère considérablement épaissie et intimement réunie à la piemère ; 2° Vers le milieu de la région dorsale, on observe, sur les coupes, une coloration grise, très-marquée, de la partie la plus postérieure des cordons latéraux. Cette coloration grise occupe deux espaces triangulaires, disposés symétriquement de chaque côté, immédiatement en dehors des cornes grises postérieures auxquelles ils confinent (sclérose symétrique des cordons latéraux). Partout ailleurs sur la coupe, le tissu de la moelle (substance blanche et substance grise) présente l'aspect normal; 3<> Sur les coupes pratiquées dans l'épaisseur du renflement lombaire, la dégériération grise symétrique des cordons

latéraux se reconnaît avec tous les caractères qui viennent d'être indiqués.

Dans cet examen à l'œil nu, on n'avait pas remarqué la présence des foyers de désintégration granuleuse, dont il sera longuement parlé, dans un instant, à propos de l'examen microscopique delà moelle.

En aucun point les racines spinales tant antérieures que postérieures n'ont paru présenter d'atrophie appréciable.

Les muscles des éminences thénar et hypothénar, les interosseux palmaires et dorsaux sont extrêmement amincis, leur couleur est jaunâtre, et leur teinte très-pâle.

Les muscles de l'avant-bras et du bras sont également trèsgrêles ettrês-pâles et de couleur gris cendré.

Les muscles des épaules, surtout les deltoïdes, sont considérablement atrophiés et d'une coloration grise très-pâle.

La masse du sacro-lombaire gauche est moins volumineuse que celle du muscle correspondant du côté droit, elle paraît également un peu plus jaune et plus pâle.

Aux membres inférieurs, on note que l'altération, bien moins prononcée qu'aux membres supérieurs, affecte presque exclusivement les muscles de la jambe et ceux des pieds. Les muscles des cuisses sont seulement un peu atrophiés et ils ont conservé à peu près leur coloration normale. Les altérations musculaires sont d'ailleurs plus marquées du côté gauche que du côté droit.

Infiltration tuberculeuse et état œdémateux du sommet des deux poumons.

Le cœur est petit (240 grammes), à parois minces, flasques; sa coloration est normale. Il existe un certain degré d'opacité au niveau des valvules aortiques et auriculo-ventriculaires.

Les reins et la vessie ne présentent aucune altération appréciable.

Examen microscopique.

1° Moelle épinière. — Etude de pièces durcies par la macération dans la solution d'acide chromiqvc.

a. Méninges. On a vu que les méninges épaissies n'avaient pu être détachées de la moelle épinière , dans la plus grande étendue du renflement cervical ; sur des coupes transversales faites à la partie la plus large de ce renflement on reconnaît que la dure-mèreet la pie-mère, considérablement augmentées

et intimement unies l'une à Il'autre, occupent à peu près le tiers de l'aire de la surface de section, détendue de cette surface, en conséquence de l'hypertrophie en question des membranes, est certainement presque double de ce qu'elle eût été si celles-ci eussent conservé les dimensions normales. La moelle se trouve ainsi enveloppée dans toute l'étendue de sa circonférence par une sorte de manchon fibreux dont la texture, examinée sur des coupes transversales, rappelle assez bien l'aspect et la consistance du tissu de la cornée. Sur ces coupes les méninges paraissent, au microscope, constituées par des faisceaux de tissu conjonctiffibroïde, disposés régulièrement par couches concentriques et séparés de distance en distance par des espaces lacunaires fusiformes ou étoiles. Des vaisseaux nombreux, à parois très-épaisses, rampent au miheu de ces fibres conjonctives. Malgré l'analogie de texture que présentent les deux membranes, on distingue le sillon, ou mieux la ligne de démarcation qui sépare la pie-mère de la dure-mère, et l'on reconnaît ainsi que celle-ci est de beaucoup la plus épaissie. Au niveau de leur passage à travers les membranes, en raison de l'hypertrophie considérable que celles-ci ont subie, les faisceaux des racines postérieures parcourent de longs canaux creusés, pour ainsi dire, dans l'épaisseur du tissu fibroïde. Sur les coupes transversales ces canaux offrent l'aspect d'espaces arrondis ou ovalaires, suivant la direction de la coupe, rempHs de tubes nerveux pressés les uns contre les autres, mais ayant conservé d'ailleurs tous les caractères de l'état physiologique.

L'épaississement des méninges dont il s'agit est, ainsi qu'on l'a dit, à son maximum à la partie moyenne du renflement cervical ; il diminue d'abord et disparait ensuite, en haut, au voisinage du bulbe, en bas vers la partie supérieure de la région dorsale.

b. Tissu de la moelle. — Substance grise. — A la région cervicale, la substance grise a perdu à peu près, dans tous les points de son étendue, l'aspect normal. On y distingue en effet un nombre considérable d'éléments nucléaires colorés par le carmin, souvent réunis en amas et pressés les uns contre les autres ; les vaisseaux y sont en outre très-nombreux et plus volumineux que d'ordinaire : leurs parois sont épaissies et leur

gaîne lymphatique offre une multiplication considérable des noyaux.

En certains points, principalement dans les cornes antérieures, l'espace qui sépare les noyaux est en grande partie constitué par un tissu dense de structure fibrillaire.

Ailleurs, surtout dans les cornes postérieures, les noyaux sont par places moins nombreux et paraissent englobés dans une substance amorphe, finement grenue, demi-transparente, et de consistance molle. Enfin, en d'autres points de ces mêmes cornes postérieures, les noyaux ont disparu et la substance amorphe constitue là, à elle seule, des foyers plus ou moins volumineux^ à contours nettement accusés et circonscrits par une sorte de zone ou mieux de membrane très-résistante. Nous désignerons ces foyers sous le nom de foyers de désintégration granuleuse, en raison de l'analogie qu'ils nous semblent présenter avec la lésion particulière décrite par L. Glarke sous la même dénomination.

La constitution histologique des parois de ces foyers rappelle celle de la substance grise environnante, c'est-à-dire que l'on y distingue des noyaux et des vaisseaux nombreux; seulement ici les noyaux très -abondants et tassés les uns contre les autres semblent donner au tissu beaucoup plus de consistance. Au contraire, la substance grenue et molle qui forme le contenu des foyers s'est désagrégée dans certains points et a disparu — vraisemblablement par le fait de la macération dans l'acide chromique, — laissant en sa place des trous ou lacunes de configuration très-variée, mais dont les contours sont toujours marqués par une ligne nettement accusée.

Des coupes transversales, pratiquées successivement dans la moelle à diverses hauteurs et suffisament multipliées, montrent que les foyers observés sur les surfaces de section correspondent à de longs canaux qui parcourent l'organe dans le sens de son grand axe, suivant un trajet en général rectiligne, mais offrant cependant çà et là quelques déviations ; de telle sorte que ces canaux enveloppés de toutes parts, par la substance grise dans la plub grande partie de leur étendue, intéressent cependant en certains points la substance blanche.

Le plus volumineux etle plus longde ces canaux siège dans la moitic; gauche de la moelle, un peu en arrière du tractus intermedio-lateralis. On le trouve dans la partie la plus élevéedu ren-

flement cervical, entièrement circonscrit parla substance grise. Là il se présente, sur les coupes, sous la forme de deux grandes lacunes assez régulièrement ovalaires, et qui ne sont séparées l'une de l'autre que par une mince lamelle de tissu conjonctif, dans le milieu de la,quelle passe un vaisseau volumineux. Un peu plus bas ces deux trous sont confondus en une seule lacune qui, à mesure que l'on descend vers la région dorsale, se rapproche de plus en plus du faisceau blanc postérieur gauche, dans l'épaisseur duquel elle se trouve entièrement comprise, au niveau de la limite inférieure du renflement cervical. En ce point, la lacune ne touche plus à la corne postérieure de substance grise que par un point de sa circonférence ; plus bas, à l'origine de la région dorsale, la lacune change de forme, en même temps que ses dimensions se sont agrandies, et offre l'image d'un triangle très-irrégulier qui occupe à la fois une partie du faisceau blanc postérieur gauche et la plus grande partie de la corne postérieure correspondante. On la retrouve avec ces nouveaux caractères à peu près dans toute l'étendue du tiers supérieur de la région dorsale de la moelle, et il semble que le canal dans cette région, en se dily,tant, ait refoulé de toutes parts la substance blanche circon voisine, car le sillon médian postérieur est repoussé vers la droite. Plus bas encore, c'est-à-dire dans le second tiers de la région dorsale, le canal se rétrécit progressivement en même temps que ses parois se rapprochent, et enfin il disparaît sans laisser de traces. Ainsi ce long foyer canaliculé peut être suivi dans toute Tétendue du renflement cervical et des deux tiers supérieurs de la région dorsale.

Nous donnons les résultats de mensurations montrant, à différentes hauteurs, les dimensions en largeur du canal ou foyer qui vient d'être décrit.

1° A la partie supérieure du renflement cervical, là où l'on voit deux trous assez régulièrement ovalaireS;, le trou antérieur présente les dimensions suivantes :

Grand diamètre de l'ovale. . . . 1""",096

Petit diamètre ()'^^,Ad^

Trou postérieur :

Le grand diamètre mesure . . . 0°"°,628

Le petit diamètre 0'"'",458

ÎJ" A la partie, moyenne du rentlementcervical, les deux trous sont réunis en une seule lacune dont voici les dimensions : Plus grand diamètre. . . . I™",350 Plus petit diamètre .... O'^^^TSO

3» A l'union delà moelle cervicale avec la moelle dorsale, la perte de substance affecte, comme on l'a vu, une forme irrégulièrement triangulaire. La base du triangle marque la limite entre la corne antérieure et la corne postérieure de substance grise, tandis que le sommet du triangle se rapproche de l'extrémité de la corne postérieure, qui est presque entièrement détruite,

La base du triangle mesure. . . . là"", 750 La perpendiculaire du sommet à la base. 3"^"°, 500

A Dans le tiers supérieur de la région dorsale, ce triangle est un peu modifié dans ses dimensions :

Sa base mesure. ....... ^'""'^STS

La distance du sommet à la base . . 3™™, 750

5„ Dans le tiers moyen de la région dorsale, les parois du triangle se rapprochent, la base diminuant de longueur.

Base du triangle 0'"'",875

Distance du sommet à la base 3'""", 075

Un second foyer de désintégration se trouve placé un peu en arrière du canal central de la moelle, sur la ligne médiane, de façon à intéresser à la fois les deux faisceaux blancs postérieurs. Sa section transversale est de forme ovalaire. Il s'étend tout le long du renflement cervical, présentant à peu près les mêmes dimensions dans toute sa longueur.

Grand diamètre (antéro-postérieur) . l^^jSSO Petit diamètre (transversal) 2, """000

Enfin un troisième foyer se trouve placé dans la corne postérieure droite s'étendant tout le long du renflement cervical. Il affecte la forme d'un trou, dont les parois seraient très-rapprochées, ou plutôt d'une fente en forme de T majuscule. Ce trou, en forme de T, est placé de telle sorte que la branche horizontale est située vers le milieu de la corne postérieure, dans le sens de la longueur de cette corne. La branche verticale du T se trouve par conséquent comprise en grande partie dans le faisceau blanc postérieur droit.

La longueur de la branche horizontale du T est de . l'"'",'250 La longueur de sa branche verticale 2""", 000

Tout autour de la branche verticale du T, et en dehors des parois de ce foyer, il existe une sclérose diffuse assez intense qui s'étend à une assez grande J)artie du faisceau blanc postérieur de ce côté.

On voit, en résumé, en quoi consistent surtout les altérations de la substance grise que nous venons de décrire. Cette substance a été le siège d'un travail de prolifération conjonctive qui s'est traduit par la multipUcation des noyaux de la névroglie. Dans certains points, principalement au niveau des cornes antérieures, l'espaee intermédiaire aux noyaux est formé par un tissu dense, fibrillaire ; ailleurs, surtout dans les cornes postérieures, les noyaux sont, au contraire, englobés dans une substance molle, finement granuleuse ; enfin, cette même substance molle, transparente et grenue, constitue à elle seule le contenu de ces longs canaux qui peuvent être suivis jusqu'au milieu de la région dorsale de la moelle.

La multiplication des noyaux, la métamorphose fibrillaire, ou, au contraire, la fonte granuleuse de la névroglie, prédominent dans la région cervicale et la partie supérieure de la région dorsale. Mais on les retrouve, bien qu'à un degré moindre, jusque dans les parties les plus inférieures de cette dernière région.

G. Altérations des cellules nerveuses. — En raison du haut degré d'altération que présentent les éléments de la névroglie, il est remarquable de voir que beaucoup de cellules nerveuses, dans les cornes antérieures, ont conservé la plupart de leurs caractères normaux: noyau et nucléole très-distincts; pigmentation, comme dans l'état physiologique ; la seule altéraration appréciable que présentent ces cellules consistent dans l'absence ou l'extrême brièveté de leurs prolongements. Quelques cellules, qui ont conservé également leur volume normal, se font remarquer seulement par une pigmentation jaune trèsprononcée. Par contre, on distingue très -nettement sur chaque coupe un assez grand nombre de cellules nerveuses qui ont subi à un degré très-marqué l'altération atrophique; elles sont petites, irrégulières, ratatinées, privées de prolongements, et Ton n'y distingue plus ni nucléole ni noyau. Enfin Joffrov. .4

il nous a paru évident, tout compte fait, que quelques cellules avaient complètement disparu, sans laisser de traces, ,

Les cellules nerveuses se présentent avec les caractères que nous venons d'indiquer dans toute l'étendue de la partie supérieure de la région cervicale. Dans la partie inférieure de la même région les altérations sont moins prononcées : toutes les cellules semblent ici avoir persisté ; beaucoup d'entre elles, la plupart peut-être, ont conservé leurs caractères normaux ;• d'autres, en assez grand nombre encore, ont subi à un degré plus ou moins avancé soit la dégénération j aune, soit l'altération atrophique. A la région dorsale, les cellules altérées et atrophiées se voient encore en assez grand nombre xlans la corne antérieure gauche, c'est-à-dire du côté où se prolonge l'un des graads foyers de désintégration que nous avons décrits ; mais à droite, au contraire, la presque totalité des cellules nerveuses ont conservé dans la corne antérieure les caractères physiologiques.

Dans la région lombaire la substance grise (névroglie et cellules nerveuses ) n'a présenté aucune altération appréciable.

D. Altérations des faisceaux blancs. — Dans la partie supérieure du renflement cervical, les lésions de la sclérose occupent à des degrés divers la presque totalité des faisceaux blancs tant postérieurs qu'antéro -latéraux, mais elles prédominent d'une manière remarquable à la partie la plus postérieure de ces derniers faisceaux, c'est-à-dire dans le lieu où siège de préférence la sclérose rubanée symétrique, quand elle occupe les cordons latéraux. Au-dessous de ce point, les lésions scléreuses n'existent plus dans les faisceaux postérieurs ; elles se montrent dans les cordons antérieurs, limitées aux parties qui avoisinent la substance grise ; mais elles occupent encore la presque totalité des cordons latéraux, prédominant toutefois toujours dans la partie la plus postérieure de ces cordons.

Dans la partie supérieure de la régiou dorsale, la sclérose des cordons latéraux persiste seule, les cordons antérieurs ne présentant plus traces d'altération scléreuse.

Dans tout le reste de l'étendue de la moelle, jusqu'à son extrémité inférieure et par conséquent dans les points où la substance grise ne présente aucune altération, on retrouve

encore marquée à un haut degré l'induration grise, rubanée et symétrique de la partie postérieure des cordons latéraux.

C'est, comme on l'a dit, dans ce point particulier des cordons latéraux que les lésions scléreuses sont le plus accusées ; là elles se faisaient reconnaître déjà à l'œil nu sous la forme de deux triangles isocèles, sensiblement de mêmes dimensions, symétriquement placés immédiatement en dehors des cornes postérieures de substance grise et présentant une coloration d'un gris cendré très-accusée. L'un des côtés du triangle confine au bord externe de la corne postérieure correspondante, sa base répond au bord postérieur et externe de la circonférence de la moelle. Dans toute l'étendue deTespace ainsi hmité, l'examen des pièces durcies montre que les tubes nerveux ont disparu pour la plupart, ou tout au moins qu'ils ont perdu leur cylindre de myéline ; ceux qui ont persisté sont remarquables par leur extrême ténuité. Le tissu conjonctif s'est substitué partout aux éléments nerveux, et il se présente çà et là sous forme d'énormes trabécules fibroïdes ; les vaisseaux qui traversent cette région présentent des parois considérablement épaissies.

En somme, nous voyons qu'il existe une sclérose des cordons latéraux, qui s'étend dans toute la longueur de la moelle et qui est caractérisée histologiquement par l'épaississement de toutes les trabécules de tissu conjonctif, par la multiplication des vaisseaux, par l'épaississement de leurs parois et par l'atrophie et même la disparition des tubes nerveux.

En outre de cette sclérose symétrique des cordons latéraux, il existe, à la région cervicale, une sorte de sclérose diffuse qui s'est étendue irrégulièrement à toute la substance blanche, qui est surtout marquée au voisinage de la substance grise, et qui semble n'être due qu'à l'extension de proche en proche du travail irritatif qui existait à un si haut degré dans les méninges.

L'examen de plusieurs ganglions et cordons du grand sympathique n'a donné aucun résultat décisif.

Les nerfs périphériques n'ont pas présenté d'altération.

E. Altérations des muscles. — Le plus grand nombre des faisceaux primitifs, examinés à l'état frais dans les muscles pâles et amoindris des membres supérieurs, présentait des altérations plus ou moins avancées.

le Un bon nombre de ces faisceaux avaient subi une diminution de volume remarquable, bien qu'elles eussent conservé d'une manière très-nette la striation transversale ; quelquesunes des fibres ainsi amaigries offraient, par exemple , un diamètre six fois moindre que celui que présentaient sur la même préparation quelques faisceaux restés sains. Ces fibres atrophiées ne montraient d'ailleurs en général dans leur substance aucune trace d'un dépôt granuleux quelconque.

2° Beaucoup de faisceaux, dont quelques-uns avaient conservé le diamètre normal, tandis que d'autres avaient subi ime atrophie plus ou moins prononcée, offraient une transparence toute particulière . Le striation en travers n'y était plus représentée que par les lignes parallèles très-fines et extrêmement rapprochées, ou bien elle avait complètement disparu. Sur ces libres, même les plus altérées, on distinguait dans la plupairt des cas une fine striation dans le sens longitudinal.

3" Quelques faisceaux ont perdu toute trace de striation, et ont acquis un aspect hyalin ; la plupart de ces fibres hyalines sont grêles ; elles portent des granulations, en général peu nombreuses, qui nous ont paru être de nature graisseuse.

Dans l'intervalle des fibres musculaires ou des faisceaux de fibres, on trouve accumulées, çà et là, en petit nombre d'ailleurs, d'énormes gouttelettes huileuses portant quelquefois sur un point de leur surface des houppes cristallisées.

Envisagée au point de vue anatomique, l'observation de A. C... montre toutes les lésions consignées plus haut dans la description générale. *Le canal rachidien est rempli à la région cervicale par une tumeur fusiforme, adhérant au ligament vertébral postérieur. Une coupe transversale de cette tumeur donne une surface elliptique à petit diamètre antéro- postérieur. On voit, en outre, que la duremère hypertrophiée constitue presque uniquement cette augmentation de volume, et que c'est surtout en arrière qu'elle est le plus épaissie. La moelle est le siège d'une inflammation qui a transformé

- 4o — la plus grande partie de son tissu, et, au niveau de la substance grise du côté gauche, il s'est formé un immense foyer de désintégration. Ce foyer de myélite chronique se prolonge jusque dans la région dorsale, et il est l'origine d'une dégénération secondaire frappant les cordons latéraux. Malgré l'étendue et la gravité des lésions de la moelle à la région cervicale moyenne, on trouve des îlots de substance blanche et de substance grise qui ont conservé leurs caractères normaux. Les racines nerveuses antérieures et postérieures, dans leur trajet au milieu de la dure mère hypertrophiée, sont saines. Il en est de même des nerfs périphériques. On remarque une atrophie trèsmarquée, principalement des muscles des membres supérieurs, et qui est en rapport avec les lésions de la moelle. Les poumons sont infiltrés de tubercules.

Dans cette observation, l'inflammation paraît, d'après les symptômes, s'être propagée rapidement à la moelle; par conséquent, la pie-mère a été prise de bonne heure. Malgré cela, son épaisseur est peu considérable. Le tissu nouveau qui forme l'épaississement des méninges présente une disposition lamellaire un peu diffuse qui ne permet de distinguer rien qui puisse ressembler à des fausses membranes développées à la face interne de la dure-mère.

Obs. II. — Douleurs clans la partie postérieure du cou.— Paraplégie générale. — Atrophie musculaire marquée surtout aux membres supérieurs. — Pachyméningite cervicale hypertrophique. — Par A. PiERRKT, interne des hôpitaux (service de M. Charcot, à la Salpêtrière) (1).

Lehongre, âgée de 58 ans^ entra à l'infirmerie le 5 janvier ' 1865. Cette femme, qui avait, toute sa vie, joui d'une bonne santé, habitait depuis sept mois un logement humide, lorsqu'elle éprouva tout à coup une vive souffrance à l'occiput, (céphalalgie occipitale). En même temps, « ou peut-être après », elle ressentit de vives douleurs dans le bras et la jambe droite, douleurs s'exaspérant par la pression. Plus tard se montra une douleur de reins, qui s'accompagna d'un certain degré deparésie des membres du côté droit. Peu à peu les symptômes diminuèrent d'intensité, et la malade ne conserva plus qu'une faiblesse de la jambe droite.

Au mois de novembre i 865, retour subit des mêmes accidents, puis amélioration.

Enfin, trois semaines avant son entrée à l'Hôpital Saint- Antoine, L... à la suite d'une émotion vive, aurait eu à supporter les mêmes accidents, avec une intensité qu'ils n'avaient jamais eue auparavant.

Voici quel était à cette époque (février 1866) l'état de la malade.

Céphalalgie occipitale ; pas de troubles des sens, autres que des bruissements dans les deux oreilles, avec un certain degré de surdité. Douleur en ceinture, située « assez haut ». Depuis quinze jours, sensation de froid dans les membres du côté droit, dont la peau est cependant assez chaude. Sensibilitâ à peu près intacte, sauf le sens de la température qui est à peu près aboli à droite.

Membres supérieurs. — Faiblesse très-grande du côté droit, la malade ne peut nullement serrer ni tenir un objet dans sa main. Les mouvements des doigts existent cependant. Il faut noter que les fléchisseurs des doigts du côté gauche ont eux-

(1) La première partie de cette observation a été recueillie à Samt^Antoine, par M. Lépine.

mêmes peu de force, car la malade ne peut serrer. Amaigris-:sement de l'avant-bras droit, les fléchisseurs sont moins volumineux et moins durs que ceux du côté gauche. Depuis huit jours, formation de phlyctènes sur la main droite et aussi sur la gauche.

- Membres inférieurs. — Le membre droit est très faibe, il est difficilement soulevé, et c'est tout au plus si la malade peut produire quelques mouvements dans les orteils. Pas d'amaigrissement notable. Sensation de froid. Le membre inférieur gauche possède encore assez de force. Vessie et rectum non paralysés. «

Dans le cours de cette même année, M. Jaccoud fit, de l'affection dont cette femme était atteinte, l'objet d'une clinique.

Nous lui empruntons, entre autres les détails suivants (1) :

« Dans la région cervico-dorsale, il y a deux points qui sont constamment douloureux, soit spontanément, soit surtout à la pression ; l'un de ces points est au niveau de la septième vertèbre cervicale, l'autre plus étendu occupe la hauteur de la dernière dorsale et de toutes les vertèbres lombaires. Ces douleurs fixes, qu'augmente la pression, soit sur les apophyses épineuses, soit sur les parties latérales de la colonne, sont trèsmodérées; lorsqu'elles existent seules, elles ne privent pas la malade de sommeil; c'est à vrai dire une gêne, un malaise continu plutôt qu'une douleur vive.

ce Mais tout à coup, sans cause appréciable, ces phénomènes s'exaspèrent, une douleur intense éclate dans les points indiqués qui deviennent de véritables foyers d'irradiation d'où partent des élancements propagés aux quatre membres.

«Ces symptômes paroxystiques ontuiiehorribîe violence...»

Au moment ou M. Jaccoud avait commencé à observer la malade, ces sortes de crises revenaient toutes les semaines. Il en fut ainsi pendant trois mois, puis les accès devinrent plus rares. Il est à remarquer qu'ils ne s'accompagnaient jamais de nèvre. Entre autres symptômes consignés dans la cliuiqui! de M. Jaccoud nous devons noter les suivants :

Analgésie et anesthésie .thermiques bornées au membre supérieur gauche. — Atrophie et perte de contractilité des

fi) Jaccoud. Leçons de clinique médicale, p. 424.

deltoïdes, et des triceps cruraux. — Incontinence d'urine, avec abolition de la sensibilité vésicale et rectale.

Leliongre entre à la Salpétrière le 5 janvier 1868, dans le service de M. le D' Gharcot. Examen pratiqué le 20 mars. (Note recueillie par M. Bourneville, interne.)

Décubitus dorsal ; la tête est agitée de petites secousses antéro-postérieures. Il paraîtrait que ce phénomène est apparu x'écemment.

Membre supérieur gauche. — Mains et doigts dans l'extension sans raideur. L'articulation liuméro-cubitale joue facilement, mais les mouvements sont accompagnés de quelques craquements. Le coude est le siège de douleurs exacerbantes, qui s'irradient dans les doigts. La flexion du membre est en général plus facile que l'extension. Nul mouvement du poignet ni des doigts, si ce n'est du pouce .

Membre supérieur droit. — Légère raideur de l'épaule, contracture assez forte du coude. Flaccidité du poignet et des doigts. Douleurs identiques à celles dont le bras gauche est le siège.

Membres inférieurs. — VsivaljÛQ presque complète, avec contracture des adducteurs plus marquée à droite.

La sensibilité au contact et au chatouillement est conservée. La sensibilité à la douleur est un peu obtuse aux avant-bras. Tous les corps donnent une sensation de chaleur, lorsqu'on les met au contact de la peau des bras, des seins et de la partie supérieure de la poitrine.

L'excitabilité réflexe est très diminuée à droite.

Il n'y a pas d'autres troubles des sens que ceux déjàreconnus au début de l'observation.

De temps en temps, engourdissement dans les pieds; dans les membres supérieurs engourdissement et fourmillements.

Urines peu abondantes, miction naturelle, pas d'eschare.

23 mars. La malade est en proie à une crise douloureuse; cette fois les souffrances sont très-vives dans les membres inférieurs.

Plus de tremblement de la tète.

Les mains étendues sur les avaut-bras forment avec eux un angle obtu.

La contractilité électriav.e est diminuée aux membres

supérieurs et inférieurs. Les espaces interosseux du métacarpe sont très-amaigris .

(Octobre.) Exploration avec une pile de Ruhmkorfîau maximum.

Il est possible de faire contracter les muscles fléchisseurs des doigts et ceux de l'éminence thénar, les autres muscles du bras se contractent légèrement mais sans produire de mouvements. Il en est de même pour les pectoraux.

Les masses musculaires des membres supérieurs sont atrophiées.

Les muscles de la cuisse se contractent mais assez faiblement ; par moments on voit se produire pendant qu'on les excite des mouvements brusques de la jambe.

Les muscles de celle-ci se contractent mieux que ceux de la cuisse et l'on peut produire quelques mo.uvements du pied.

Aux membres supérieurs la sensibilité faradique est abolie.

Plus tard, on voit successivement la contracture augmenter tant aux membres inférieurs que supérieurs et l'atrophie des muscles devenir plus évidente chaque jour.

La mort arriva le 6 avril 1868.

La vessie, petite, épaisse, ratatinée, renferme une urine laiteuse, la muqueuse est très-vascularisée (cystite chronique).

Le grand sympathique central est examiné et ne présente à l'œil nu aucune altération.

Système locomoteur. — D'une manière générale, les muscles de l'épaule et du bras droits sont plus rouges que ceux du côté gauche ; néanmoins, des deux côtés les deltoïdes sont décolorés et atrophiés à un degré assez marqué.

Les muscles des avant-bras sont beaucoup plus pâles et plus altérés que ceux du bras; entre autres, le grand palmaire du côté gauche est réduit à quelques fibres.

Du côté droit, l'altération des mêmes muscles de Tavantbras n'est pas moindre et porte surtout sur les muscles de la région antérieure et superficielle ; ceux de la région externe possèdent au contraire leur volume normal.

Les interosseux dorsaux gauches ainsi que les interosseux palmaires ont perduleur coloration ; les lombricaux paraissen en bon état.

Cet ensemble d'altérations se retrouve sur les muscles cui ~ T'psuondants de la main droite.

' Les iriains ont une attitude caractéristique. Elles sont dans l'extension, fixées, ainsi que les premières phalanges; les deux autres phalanges sont dans l'extension simple, sans rigidité.

Le mouvement de flexion communiqué à la main s'arrête quand l'avant-bras et la main sont dans le même axe. D'autre part, les premières phalanges ne peuvent être fléchies que jusqu'au moment où elles se déplacent dans l'axe de la main. Les muscles antérieurs et postérieurs de la cuisse sont atro- ' phiés et grêles, tandis que ceux de la région antérieure de la jambe ont conservé leur coloration normale. . Les péroniers sont légèrement altérés. Quant aux muscles postérieurs ou profonds de la région postérieure de la jambe, ils sont aussi altérés que les muscles de la cuisse.

Les muscles de la région plantaire ont conservé tous les caractères de l'état sain, et les inter osseux dorsaux paraissent moins altérés qu'à la jambe.

Les muscles de la région antérieure du cou présentent une coloration magnifique.

Examen microscojnque de muscles . — L'examen microscopique des interosseux montre des fibres pour la plupart très-dégénérées. Généralement la striation n'est pas apparente : beaucoup de fibres semblent diminuées de volume si l'on en juge par la grande différence de diamètre qu'elles offrent par rapport à d'autres. Las plus étroites sont précisément celles où la dégénération granulo-graisseuse est la plus grande .

Par la coloration avec le carmin et l'addition d'acide a,cétique, on constate l'absence de prolifération des noyaux du sarcolemme dans la plupart des fibres ; dans d'autres, extrêmement minces et disposées en groupes, la prolifération est trèsgrande et la fibre est presque entièrement remplie par des noyaux.

Sur des coupes transversales, ces particularités devenaient très-apparentes ; en outre, il devenait possible de constater l'existence de nombreux noyaux même au sein des fibres en état de dégénération granulo-graisseuse.

Encéphale. — Les artères de la base sont exemptes d'athérome. La substance cérébrale est parfaitement saine dans tous ses points; il est impossible d'y rencontrer aucune trace de sclérose.

Le bulbe, dans sa partie supérieure, est sain. Mais au pour-

— Sitour du trou occipital, les méninges sont très-adhérentes et difficiles h détacher.

Moelle. — A partir du collet du bulbe, les méninges rachidiennes adhèrent assez fortement au périoste du canal vertébral. Cette hypertrophie des enveloppes spinales se continue jusqu'à la naissance des premières paires dorsales. II semble exister un maximum au niveau de la partie moyenne du renflement cervical.

Dans toutes les autres parties, la moelle ne présente à l'œil nu aucune altération.

Examen de la moelle après durcissement dans l'acide chromique. — On constate que la dure-mère, extrêmement épaissie, constitue un renflement fusiforme occupant la région cervicale dans toute sa longueur.

En même temps, le diamètre antéro-postérieur de la masse spinale paraît considérablement diminué tandis que le diamètre transverse est augmenté. Il est impossible de fendre la dure-mère dans sa longueur et de la détacher de la moelle, grâce à la présence d'une néo -membrane organisée qui établit une adhérence des plus intimes entre les méninges rachidiennes.

Il n'est pas cependant impossible, en s'aidant de la situation des racines, de distinguer les méninges épaissies de la néomembrane qui apparaît comme surajoutée par feuillets à la face viscérale de la dure-mère.

Il existe donc autour de la moelle une sorte de gaîne fibreuse formée de dehors en dedans par la dure-mère, une néo-membrane plus ou moins feuilletée, l'arachnoïde, enfin la pie-mère qui adhère elle-même d'une façon très-intime à la couche corticale de l'axe spinal dont il serait impossible de la détacher.-

Il est facile de concevoir que les racines antérieures et postérieures sont comprises et comprimées entre les feuillets membraneux et que leurs rapports doivent être plus ou moins changés. En effet, on les retrouve groupées sur les faces latérales de la substance qui représente la moelle elle-même. Ces* racines possèdent, à l'œil nu, un aspect fibreux et paraissent diminuées de volume .

Examen des coupes fines. — Il est indispensable d'étudier séparément le renflement cervical, la région dordale et le renflement lombaire.

Renflement cervical. — Tout d'abord, il semble hors de doute que le processus morbide initial a pris pour siège cette région de. la moelle et que plus tard seulement les autres segments de l'axe spinal ont été altérés par le mécanisme déjà bien connu de la dégénération secondaire descendante.

Méninges. — L'examen microscopique de coupes fines faites à la partie moyenne du renflement ne conduisait pas à d'autres résultats que Tétude à l'œil nu et confirmait l'existence d'une néo-membrane intra-méningienne.

Il est bon de noter en passant que la dure-mère était bien moins altérée à sa surface pariétale que sur sa face viscérale. En outre, entre la pie-mère et la moelle on pouvait constater l'existence de petits foyers contenant des cristaux d'hématoïdine. Ces dépôts hématiques constituaient quelquefois une sorte de ligne courbe indiquant assez exactement les limites réciproques de la nïoelle et de la pie-mère.

Les altérations des méninges allaient en diminuant, en haut jusqu'au collet du bulbe, en bas jusqu'à la naissance de la région dorsale.

Racines. — Les racines antérieures et postérieures rejetées sur les côtés, sont le siège d'une irritation formative intense dont le degré d'évolution varie suivant les régions que l'on examine.

En général, dans tout le renflement cervical les tubes nerveux radiculaires sont remplacés par du tissu fibreux jaune, constitué par des noyaux allongés, et des corps fusif ormes dont les prolongements protoplasmiques extrêmement fins et déliés donnaient aux préparations par dilacération un aspect fibrillaire très-remarquable.

En d'autres points, le processus est moins avancé et l'on .rencontre encore, interposés à la masse fibrillaire, des corps granuleux, des noyauxj des corpuscules amyloïdes et quelquefois même des tubes nerveux entièrement sains.

Tel est, en résumé, l'état des racines intra-méningiennes tant antérieures que postérieures.

• Il nous a été malheureusement impossible d'examiner les gangUons spinaux et l'origine des nerfs périphériques.

Nous n'avons rien à dire des racines dorsales et lombaires qui nous ont semblé exemptes de lésions, mais, à cet égard, nous devons faire des réserves, notre examen n'ayant porté que sur des tubes durcis par l'acide chromique.

A l'état frais, peut-être eût-on pu trouver quelque altération.

Moelle. — Au niveau des troisième et quatrième paires cervicales, la moelle est absolument aplatie, de telle sorte que son diamètre antéro -postérieur est moindre que son diamètre transversal.

Il faut beaucoup d'attention pour arriver à reconnaître les parties constituantes de l'axe spinal. Les sillons antérieur et postérieur se distinguent encore à peu près, mais les commissures antérieure et postérieure sont confondues en une masse fibreuse remplie d'éléments jaunes et traversée par des vaisseaux énormes.

Tout ce qui pourrait dans la coupe représenter les cordons postérieurs et latéraux est le siège d'une altération semblable, c'est-à-dire d'une myélite parenchymateuse à évolution lente. Les cordons antérieurs seuls sont conservés et contrastent par leur intégrité presque absolue avec raltération profonde des autres parties.

La substance grise est méconnaissable, et dans les points les plus malades, la sclérose qui l'a envahie lui a enlevé tous ses caractères morphologiques. A peine est-il possible de rencontrer çà et là de petits amas de granulations brunes, seuls restes des corpuscules ganglionnaires.

Au niveau des premières et des dernières paires cervicales, les altérations de la moelle diminuent en même temps que la méningite et semblent de préférence occuper les cordons latéraux.

Moelle dorsale. — A la partie supérieure de la région dorsale, les altérations méningidques s'atténuent et disparaissent. 11 reste cependant à la périphérie de la moelle une sorte d'épaississement scléreux de la couche corticale.

Les parties centrales de la moelle ne présentent d'autres altérations qu'une dégénération descendante double occupant les deux cordons latéraux. Il semble, en outre, que ces îlots de sclérose soient un peu plus étendus qu'on ne l'observe d'ordinaire en pareille circonstance, et qu'ils aient établi des communications avec la substance grise auvniveau de l'angle rentrant qui sépare en dehors la corne antérieure de la corne postérieure. L'irritation ainsi produite jusque dans la substance grise se traduit par une nucléation très-abondante et un état

très -apparent des ramifications vasculaires. Les corpuscules ganglionnaires ne sont pas cependant très -altérés ; quelquesuns seulement renferment une quantité anormale de granulations.

Région lombaire. — Les altérations de la substance blanche sont les mêmes qu'à la région dorsale. Les noyaux de la substance grise sont en grand nombre et très-apparents. Les cellules elles-mêmes sont peu altérées, cependant quelques- • unes sont jaunes et ratatinées.

On retrouve encore dans robservation de L... l'ensemble anatomique qui caractérise la pachyméningite cervicale chronique. Mais ici il est trèsintéressant de remarquer que l'on distingue nettement une couche nouvelle intercalée entre la dure et la pie-mère, et c'est là un point d'appui sérieux pour la théorie que nous cherchons à faire prévaloir et d'après laquelle l'affection que nous décrivons est une pachjméningite interne.

SYMPTOMATOLOGIE.

On a vu, au chapitre Anatomie pathologique, que la pachyméningite chronique cervicale atteint d'abord les méninges, et que d'ordinaire elle y reste limitée pendant un temps plus ou moins long; elle se propage ensuite, soit de proche en proche, soit par compression, aux nerfs qui traversent les membranes épaissies et au tissu même de la moelle. Au point de vue anatomique, il y a donc généralement deux périodes bien tranchées, l'une que l'on peut appeler méningitique, et l'autre que nous qualifierons de myélitique.

Les symptômes s'aggravent en même temps que les phénomènes anatomiques, aussi est-il naturel de distinguer, dans leur description, deux périodes répondant aux deux phases si tranchées de l'évolution que subit la lésion. La première, qui mérite d'être appelée douloureuse, répond au développement des altérations méningées; la seconde, que l'on doit dire paralytique et atrophique, commence avec l'invasion de la moelle et des nerfs par le travail inflammatoire.

1" Période douloureuse.

Elle ne se présente pas toujours avec les mêmes caractères dans les différentes observations recueillies par les auteurs et chez les différents malades que nous avons observés. Mais il y a peut-être lieu de se tenir ici en garde contre une erreur facile» Lorscju'en effet, l'attention n'est pas fixée sur la production d'un symptôme, ce dernier peut exister de la façon la plus nette sans que l'observateur le considère comme important. Or, il peut arriver que la première période soit presque uniquement remplie par des sensations douloureuses qui s'apaiseront au bout d'un certain temps sans que la paralysie se soit encore montrée, de sorte que la période paralytique et atrophique de la maladie sera séparée de la période douloureuse par une rémission plus ou moins complète et longue, qui, si l'on n'est prévenu, pourra fort bien empêcher de saisir la relation qui existe entre ces deux phases de l'affection. Ces réserves étant faites, non pas tant pour mettre en doute l'absence de la période douloureuse dans quelques observations,

que pour attirer l'attention des observateurs à venir, nous distinguerons deux formes dans la période- douloureuse, la cervicale, et la périphérique.

a. Forme cervicale. — Son début n'est pas ordinairement subit. Il se produit d'abord, en général, des accès plus ou moins nombreux, d'une durée assez courte, et caractérisés souvent par de la céphalalgie, et par une douleur vague, peu violente, siégeant à la partie postérieure du cou et dans la région occipitale de la tête. Pendant ces accès, la douleur est profonde, continue, s'exagérant probablement par la pression et rendant les mouvements assez pénibles pour commander le repos des muscles de la région. C'est une sorte de torticolis passager qui n'attire que peu l'attention du patient et qui se reproduit à des intervalles de plus en plus rapprochés jusqu'à ce que la douleur éclatant avec plus de violence, et persistant pendant une longue durée, constitue en définitive un état morbide parfois des plus dignes de pitié. Telle est la marche qu'a suivie, à son début, la maladie de la nommée Angot (obs. IV) ; chez elle cette première période fut on ne peut mieux caractérisée.

Alors, pendant un laps de temps variable, pouvant aller jusqu'à deux, trois ou même cinq mois, la douleur persiste d'une façon continuelle. Elle siège principalement dans le cou en arrière, et dans la région occipitale de la tête. Généralement elle n'est pas superficielle et ne s'exagère pas toujours parla pression sur les apophyses épineuses. Elle estfréquemment, comme dans la plupart des maladies nerveuses, plus aiguë la nuit que le jour, et présente en outre des paroxymes

irréguliers dans leur apparition, et d'une violence capable d'arracher des cris au patient.

Il est possible, d'après le dire de quelques malades, qu'une pression même violente sur les apophyses épineuses ne détermine pas d'aggravation dans les douleurs, mais en revanche les mouvements des vertèbres les exaspèrent au plus haut point, de telle sorte que les malades prennent le plus grand soin pour tenir leur cou immobile. Nous avonsvuune de ces malades qui, étant couchée, glissait des alèzes au-dessous de son cou de façon à empêcher tout mouvement de la tête pendant le sommeil.

Les régions cervicale et occipitale sont le principal foyer de la douleur, mais celle-ci le plus souvent n'y reste pas limitée et s'irradie dans diverses directions. Le long du rachis, elle descend habituellement] usqu'au niveau des premières vertèbres dorsales, quelquefois plus bas. Du côté de la tête, elle s'étend tantôt uniformément, en déterminant des douleurs vagues, déprimantes, une sorte de céphalalgie avec pesanteur,, que l'on rencontre très-souvent au début ou pendant la durée des affections cervicales de la moelle ou de ses enveloppes. D'autres fois, ces irradiations n'ont lieu que d'un seul côté et gagnent non-seulement la tête mais encore la face, sous forme de douleurs névralgiques. Enfin, et c'est là ce que l'on observe le plus souvent, les irradiations douloureuses se font sentir dans les membres supérieurs, en produisant diverses sensations qui semblent avoir chacune leur siège de prédilection. Ainsi, dans toute la continuité des membres la douleur est vague , rhumatoïde, souvent difficile à délimiter. Elle consiste en un état Joffrov. S

pénible, analogue à celui que produit la courbature. Dans les articulations, et principalement au coude et à l'épaule, les sensations douloureuses sont beaucoup plus aiguës, et le malade les compare à des piqûres ou à des élancements douloureux qui ne sont pas sans analogie avec certaines douleurs fulgurantes.

La pression les exaspère parfois , ainsi que les mouvements des membres. Enfin, dans la main et principalement dans les doigts, le malade accuse des sensations de fourmillements, d'engourdissement s'accompagnant souvent d'une perte plus ou moins complète de la sensibilité. Une malade que j'ai observée (obs. III), fort intelligente, comparait ces sensations douloureuses des doigts à celles bien connues sous le nom à'onglée.

Ces irradiations douloureuses marchent parallèlement à celles du foyer principal, et présentent comme elles leurs paroxysmes etleurs moments d'apaisement relatif. Elles s'accompagnent assez souvent d'une sensation de froid et se calment sous l'influence de la chaleur. Elles présentent du reste des variations considérables dans leur intensité.

h. Forme périphérique. — Il y a des observations dans lesquelles les douleurs cervicales ne sont pas mentionnées. Est-ce un motif suffisant pour affirmer qu'elles n'aient pas existé? Nous ne le pensons pas. Il se pourrait qu'elles n'aient eu qu'une faible intensité à la région cervicale et qu'au contraire dans les membres supérieurs, elles aient été très-violentes.

Quoi qu'il en soit, et c'est à l'avenir à éclairer ce point, les douleurs qui caractérisent la forme péri-

phérique présentent la plus grande analogie avec les irradiations qui, dans la forme cervicale, peuvent se faire du côté des membres. Dans les deux cas, il s'agit de phénomènes centrifuges, paroxystiques, siégeant principalement dans les grandes articulations des mem bres supérieurs et dans les extrémités des doigts. C'est au niveau desjointures que la douleur est le plus vive. Elle ne s'accompagne ni de gonflement, ni de rougeur, ni de chaleur, et s'exaspère par la pression et surtout par les mouvements. Dans la continuité des membres, elle est parfois assez nettement limitée au trajet des troncs nerveux et alors s'exaspère par la pression; enfin, aux extrémités, elle présente les caractères, sur lesquels on a insisté précédemment, des fourmillements, de l'engourdissement et de l'anesthésie plus ou moins complète. Les troubles de la sensibilité cutanée ne semblent pas être encore bien considérables, L'anesthésie ou l'hyperesthésie si marquées qui peuvent se produire lorsque la maladie est plus avancée n'existent généralement pas alors.

Pendant cette période, les malades ne peuvent vaquer à leurs occupations ; lorsque le mal est très-prononcé, ils sont obligés de garder le lit. La violence et surtout la continuité des douleurs les privent de sommeil, et peuvent amener des troubles digestifs considérables. Dans le cas que nous signalons plus haut comme un type de la forme cervicale, les paroxysmes s'accompagnaient de nausées et de vomissements, et dans leur intervalle la malade n'ayant pas d'appétit ne prenait que peu de nourriture. Aussi était-elle arrivée à un degré d'épuisement très-notable après les

cinq mois pendant lesquels dura chez elle cette première période.

Il peut se faire que l'on observe les douleurs centrifuges dans les deux membres supérieurs, ou dans un seul; elles peuvent y rester limitées ou s'étendre aux membres inférieurs, et en général alors, c'est le bras et la jambe du même coté qui présentent les symptômes les plus accentués. On ne trouvera pas, par exemple, le membre supérieur droit et le membre inférieur gauche également pris, alors que le membre supérieur gauche et le membre inférieur droit seraient intacts.

Enfin, il faut aj outer que dans les cas où les douleurs se montrentdans les membres inférieurs, généralement la douleur spinale ne reste plus limitée au cou mais s'étend aussi aux régions dorsale et lombaire. En outre, il existe de la paralysie surtout dans les membres supérieurs. Ce sont les cas dans lesquels les altérations des méninges se propagent rapidement à la moelle, de sorte que la période douloureuse au lieu de rester isolée, se trouve mélangée A celle de paralysie et d'atrophie.

2© PQriode -paralytique et atrophique.

Dans les cas les plus simples, les deux périodes que nous décrivons sont nettement séparées, à tel point même qu'il peut exister une véritable rémission entre celle des douleurs et celle de la paralysie. Mais il n'en est pas toujours ainsi et les symptômes propres aux deux phases de la maladie peuvent se combiner. 11 ne sera donc pas rare de trouver les symptômes dont nous venons de parler en même temps que ceux dont il va être question.

Au bout d'un temps plus ou moins long après le début des douleurs, celles-ci s'étant dissipées ou au contraire persistant, le malade verra apparaître dans les muscles d'un ou des deux membres supérieurs des phénomènes, tantôt de paralysie simple, tantôt de paralysie et d'atrophie. Ces troubles de lamotilité ou de la nutrition, lorsqu'ils ne se développent que dans un seul des membres supérieurs, atteignent alors celui qui a été antérieurement le siège des plus fortes dou-^ leurs.

La paralysie sera plus ou moins complète ; tantôt ce sera un léger affaiblissement qui augmentera progressivement, tantôt au contraire ce seront des phénomènes paralytiques des plus graves qui se montreront très-rapidement et même presque subitement.

Lorsqu'il s'est montré de la paralysie dans un ou dans les deux membres supérieurs, il n'est par rare d'observer des phénomènes analogues dans les inférieurs, mais le plus souvent avec moins d'intensité.

Ces perturbations dans la motilité s'accompagnent rapidement dans les membres thoraciques de troubles dans la nutrition des muscles, et c'est même là qu'il faut souvent chercher la cause principale de l'affaiblissement du membre, la paralysie véritable ne se développant que plus tard. Quoi qu'il en soit de l'ordre d'apparition des phénomènes paralytiques et atrophiques, voici comment dans ces cas se manifeste cliniquement ïatrophie des muscles.

Lorsqu'il s'est développé dans u.n membre des douleurs, des fourmillements ou de l'engourdissement, on voit apparaître, d'abord dans les muscles de la main, des mouvements fibrillaires dont les malades

ont conscience sans que, par la volonté, ils puissent ni les produire ni les arrêter, et qui ne se présentent pas seulement spontanément, mais encore sous l'influence d'une excitation mécanique très-peu violente, d'un choc léger par exemple. Puis les muscles atteints diminuent graduellement de volume, et s'ils ne sont ■ pas déjà antérieurement paralysés, on peut observer qu'en même temps que leur masse diminue leur puissance motrice s'affaiblit parallèlement. Il en est de même de leur contractilité électrique. Tous ces phénomènes apparaissent du reste plus ou moins rapidement et, en somme, leur évolution dans un muscle donné ne diffère pas de ce qui se passe dans l'atrophie musculaire progressive. Mais il n'en est pas de même de la distribution de l'atrophie dans les différents groupes musculaires d'un membre. Tandis que dans un cas on voit les différents muscles se prendre successivement et dans un ordre donné, dans la pachyméningite cervicale, on ne verra au contraire que certainsgroupes musculaires de l'avant-bras s'atrophier pendant qu'un groupe voisin sera complètement indemne de troubles nutritifs. Et les choses pourront en rester là pendant tout le cours de la maladie. Cette différence si tranchée entre des groupes musculaires appartenant au même segment d'un membre constitue un des caractères distinctifs entre l'atrophie musculaire protopathique et l'atrophie musculaire symptomatique (1).

(I) L'atrophie musculaire n'est qu'un symptôme pouvant reconnaître comme origine des altérations bien différentes. Il ne suffît donc pas de dire d'un malade qu'il a de l'atrophie musculaire, il faut en préciser la cause. Nous débignons sous le nom d'atrophie musculaire lirotopatkiqae celle qui répond à l'altération primitive

Quoique la distribution de l'atrophie soit variable, on peut cependant indiquer la plus habituelle dans les muscles du membre supérieur. Tous ceux de la main, interosseux dorsaux et palmaires, lombricaux, muscles des éminences thénar et hypothénar , s'atrophient généralement au point d'être réduits à de minces bandelettes, A l'avant-bras, il en est habituellement de même des fléchisseurs et des extenseurs desdoigts ainsi que de la plupart des fléchisseurs et des pronateurs de la main. La gouttière interosseuse est vide en avant et en arrière, et le groupe musculaire épitrochléen a considérablement diminué, tandis que la masse musculaire épicondylienne conserve tout son relief.

Au bras, les muscles ne sont que peu ou point atrophiés, tandis qu'à l'épaule souvent le deltoïde, et quelquefois les sus et sous-épineux le sont d'une manière très-marc[uée. C'est là, nous le répétons, une distribution qui n'existe pas toujours, mais qui paraît se présenter assez habituellement, et d'oîi résulte des déformations et une attitude spéciale qui se remarquent principalement à la main. Quoiqu'elle ne soit pas constante, et qu'en outre on puisse la rencontrer dans la myélite cervicale sans pachyméningite, ni méningite chronique, nous attachons à ce signe assez d'importance pour y insister.

Comme conséquence de l'atrophie des lombricaux, des interosseux dorsaux et palmaires, ainsi qu'à l'avant-bras des fléchisseurs et des extenseurs des

des cellules nerveuses dites motrices et sous le nom d'atrophie musculaire symptomatique celle qui répond soit à l'altération secondaire de ces cellules comme dans la myélite, soit à une lésion des racines nerveuses ou des nerfs.

daigts, la troisième phalange se fléchit sur la deuxième, la deuxième sur la première et celle-ci sur le métacarpien correspondant. Voilà ce qui se passe dans les quatre derniers doigts. En même temps le pouce se rapproche de la main, en restant dans l'extension, ou bien il se fléchit, et alors il est recouvert par les autres, doigts. La main présente donc la déformation con.nue sous le nom de griffe. C'est la forme de griffe la plus simple, la plus régulière, celle qui se montre dans l'atrophie musculaire protopathique. Il ne se déveloope que fort lentement des altérations du côté des jointures, encore sont-elles peu accentuées, de sorte qu'il est assez facile de redresser les phalanges presque complètement, à moins que la déformation, datant de loin, ne se soit compliquée d'inflammation chronique et adhésive dans les gaines des fléchisseurs. Jusqu'ici la griffe ne présente rien de bien particulier, mais voici ce qui lui donne une physionomie spéciale. Sous l'influence de la disparition des muscles qui s'insèrent à l'épitrochlée, la main n'est plus portée activement, ni dans la pronation, ni dans la flexion; par contre, les muscles qui s'insèrent à l'épicondyle étant conservés, elle est portée avec la plus grande facilité dans l'extension et la supination, d'autant plus que les muscles du bras étant d'ordinaire conservés, le biceps, agissant suivant son action propre, produit la supination et se trouve être ainsi un puissant adjuvant du groupe musculaire épicondylien. Les antagonistes de ces muscles étant détruits, l'extension de la main se fait dans des limites que l'on ne peut atteindre à l'état normal. Pour le dire en passant; voilà encore un caractère distinctif entre

l'atrophie musculaire symptomatique ; cependant il faut qu'on le sache, c'est un signe fréquent mais non nécessaire de la pachyméningite cervicale, et, de plus, il peut se rencontrer en dehors de cette affection.

Tantôt le renversement de la main en arrière et en dehors n'est qu'une position habituelle, mais non constante ; d'autres fois c'est, au contraire^ une déformation permanente et que l'on ne peut vaincre. Cette différence s'explique facilement. Dans certains cas, comme on l'a déjà vu, les phénomènes paralytiques précèdent, pendant un temps plus ou moins long^ l'atrophie des muscles; d'autres fois c'est le contraire qui a lieu, et l'affaiblissement tient, non pas à la paralysie, mais à la destruction de la fibre musculaire. C'est alors que la déformation n'est pas constante. Nous en observons actuellement un bel exemple chez la nommée Carpentier (obs. III). Les muscles fléchisseurs et pronateurs de la main sont détruits en grande partie et ses muscles extenseurs et supinateurs sont conservés et soumis à l'empire de la volonté; aussi l'avant-bras étant fléchi, suffit-il de tourner la paume de la main en haut ou en bas, c'est-à-dire en supination ou en pronation pour qu'entraînée par son propre poids la main tombe en flexion ou en extension. Lorsqu'elle est dans cette flexion passive elle peut être ramenée dans l'extension par la contraction des muscles conservés. Quand au contraire elle est en extension passive (c'est-à-dire sous l'influence de son propre poids), elle ne peut être ramenée er flexion par la contractilité musculaire. Aussi ne s'agit-il pas là d'une position vicieuse permanente constituant ce c[ue l'on désigne du nom de déformation, mais seu-

lement d'une attitude particulière dans laquelle la main se trouve le plus habituellement.

Dans d'autres cas, la main, avons-nous dit, est maintenue constamment dans cette position vicieuse. L'explication de cette différence se trouve dans cette particularité, c'est que les muscles non détruits par l'atrophie ne sont plus soumis à l'action de la volonté §t sont contractures.

Nous reproduisons ici le dessin d'une main qui se trouvait dans ces conditions, et que nous avons fait exécuter d'après un moulage, pris pendant son séjour à la Salpêtrière, sur la nommée Castala (obs. I).

Attitude habituelle de la main dans la pachyméningite cervicale hypertrophique.

L'atrophie des muscles de l'épaule amène une déformation de la région analogue à celle qui s'observe dans l'atrophie musculaire progressive et qui s'oppose plus ou moins, suivant son intensité et sa distribution, aux. divers mouvements du bras.

Les troubles nutritifs qui viennent d'être étudiés se développent soit dans un, soit dans les deux membres supérieurs, mais il est habituel de voir les muscles d'un côté subir ces altérations, avant ceux du côté opposé, ou en même temps qu'eux, mais avec une inégale intensité. C'est encore là un des caractères des atrophies musculaires symptomatiques.

D'ordinaire, l'atrophie se limitera aux membres supérieurs, mais par l'extension de la lésion des méninges, au-dessus ou au-dessous, ou bien encore par le fait d'altérations médullaires qui se sont développés à une, certaine distance du foyer primitif de l'inflammation, elle pourra se montrer dans les muscles du tronc, dans ceux des membres inférieurs, ou dans la langue et les lèvres (paralj^sie labio-glosso-laryngée).

Comme il a été dit plus haut, il peut exister de la paralysie dans des muscles qui ne s'atrophient pas, mais alors on voit survenir rapidement chez eux des phénomènes de contracture.

On comprend facilement que les muscles d'un membre étant les uns atrophiés, les autres contractures, il en résulte des positions vicieuses spéciales ; toutefois, la main seule présente une déformation jusqu'à un certain point caractérisque.

La contracture peut exister d'un côté seulement dans les membres supérieurs.

Dans les inférieurs, lorsqu'il se produit une paralysie assez prononcée pour empêcher la marche et la station debout , il est de règle de voir survenir, après une certaine durée des phénomènes paralytiques, une contracture qui devient de plus en plus prononcée.

Il suffit d'indiquer les troubles de la respiration qui peuvent résulter de la paralysie, de l'atrophie ou de la contracture des muscles thoraciques.

La vessie et le rectum ne seront pris que quand les membres inférieurs seront paralysés, et encore ce n'est pas là une règle absolue.

La sensibilité chez ces malades n'a pas été suffisamment bien étudiée. Toutefois on peut avancer qu'elle ne présente pas de modifications constantes. Généralement on observe d'abord de l'anesthésie, mais plus tard on observera tantôt de l'anesthésie tantôt de l'hyperesthésie. Souvent il arrive que ces diverses modifications se montrent dans les mêmes points à des époques difi^érentes de la maladie. Il est intéressant de mentionner une forme qui ne semble pas rare et qui se trouve mentionnée dans plusieurs observations (obs. I, IV) , c'est l'existence de l'anesthésie d'un côté du corps, en même temps qu'il existe de l'hyperesthésie du côté opposé.

On comprendra facilement qu'il puisse se présenter d'autres altérations du sentiment, telles que retard des sensations, abolition de la sensibilité dans certains modes et conservation dans les autres, etc.; mais, comme on le voit par la lecture des observations, les malades n'ont été en général que fort incomplètement examinés à ce point de vue.

En résumé, les troubles de la sensibilité sont trèsvariables, non-seulement chez les différents malades, mais même aux diverses périodes de la maladie.

On observe parfois, en même temps que l'atrophie musculaire, des lésions de la peau qui méritent d'en être rapprochées à cause de leur communauté d'origine, je veux parler des troubles trophiques cutanés sur lesquels l'attention a été attirée principalement par MM. Mitchell, Bœrensprung, Charcot (1) etc. Des accidents de cette nature sont signalés dans deux de nos observations (obs. II et III).

- A une certaine période de la maladie, et d'ordinaire lorsqu'il se produit de l'atrophie musculaire dans certains muscles des mains ou des avant-bras, on peut voir se former sur la peau des mains, des doigts, etc. des éruptions vésiculeuses ou huileuses. L'épiderme se soulève ; au-dessous de lui s'accumule une sérosité limpide, qui se trouble au bout d'un certain temps. La vésicule ou la bulle crève, et il se forme généralement une légère croûte, laissant au-dessous d'elle lorscj[u'elle tombe une couche épidermique de nouvelle formation fine, lisse et luisante. Ces accidents durent plus ou moins longtemps. Ils se montrent rebelles à toute médication et finalement ils disparaissent en général d'eux-mêmes.

Il convient de signaler, en même temps que ces éruptions, la sécheresse de la peau, sa desquamation dans les parties paralysées. Dans d'autres cas elle est comme tendue, lisse et 1 uisante, c'est ce que les Anglais désignent sous la dénomination de glossy skin.

(d) Leçons de M. Charcot, sur les Troubles trophiques. — Mouvement médical^ 1870-71.

On n'a pas encore observé dans ces cas l'éruption douloureuse connue sous le nom d'herpès zoster, non plus que les lésions articulaires signalées par M. Charcot dans l'ataxie locomotrice progressive et que nos recherches communes nous portent à rapporter à une altération du système nerveux central.

A côté de ces troubles trophiques relativement légers, il convient d'en signaler de plus graves qui apparaissent d'ordinaire dans la dernière période de la maladie. Ce sont les eschares, à formation parfois très-rapide (decubitus acutus), qui se développent au sacrum, sur les fesses, au niveau de la saillie des trochanters ou des talons ou bien encore qui ont pour siège la membrane muqueuse de la vessie. On ne voit survenir ces complications que dans les cas où la moelle dorsale ou lombaire se trouve enflammée secondairement ; c'est donc plutôt une complication qu'un symptôme propre de la pachyméningite cervicale.

On observera dans ces circonstances, non-seulement desphénomènes deparaplégie,mais encore àestrouhles dans V excrétion des matières fécales et de Vurine, symptômes qu il ne faut également citer qu'à titre de complication et qui n'existent même pas dans tous les cas où l'on observe de la paraplégie.

La température générale et celle des parties frappées soit de paralysie, soit d'atrophie ont été quelquefois notées, on a trouvé qu'elles étaient au-dessous de la normale et qu'elles s'accompagnaient d'une sensation de froid. Mais on remarquera que sur ce point les observations laissent beaucoup à désirer, et que bien

rarement l'attention du médecin a été fixée sur cette modification.

Les accidents convulsifs ont été quelquefois notés. Dans l'obs. I ils se sont montrés avec une grande netteté dans le bras gauche et coïncidaient avec des douleurs violentes.

Ils consistaient tantôt en secousses se répétant plus ou moins rapidement, d'autres fois en véritable contracture qui persistait autant que les paroxysmes douloureux. Chez une autre malade (obs. IV) ils se sont égaleinent montrés dans les membres supérieurs. C'étaient des secousses involontaires revenant un certain nombre de fois dans la journée. Ils se sont manifestés au moment où la motilité a reparu dans des parties paralysées et atrophiéesdepuis longtemps déjà.

Aux membres inférieurs, ils sont beaucoup plus fréquents lorsque la moelle a été fortement enflammée et qu'il existe une paraplégie grave. Il n'est pas rare alors d'observer une exagération de la motilité réflexe et les phénomènes particuliers auxquels M. Brown- Séquard a donné le nom à'éjDÎlepsie spinale. Quelquefois cependant la motilité réflexe n'est nullement modifiée.

On pourrait s'attendre, vu les lésions profondes qui se rencontrent parfois dans la moelle à la région cervicale, à voir mentionnés des accidents convulsifs généraux, constituant une attaque d'épilepsie ou une attaque épileptiforme. Nos observations n'en renferment pas d'exemple, mais il ne serait pas surprenant de voir cet accident signalé dans de nouveaux cas.

Nous ne croyons pas pouvoir mieux terminer le

chcipitre de la symptomatologie qu'en citant les deux observations suivantes que nous avons recueillies à la Salpêtrière dans le service de M. Charcot.

Obs, m. - Douleurs occipito-cervicales. — Douleurs dans les membres supérieurs. — Paraplégie cervicale accompagnée d'atrophie musculaire par A. Joffroy (1).

Marie Garpentier, âgée de 55 ans, n'a aucun antécédent héréditaire ou personnel. Elle n'est pas scrofuleuse, n'est pas syphilitique, et il n'y a pas de maladies nerveuses dans sa famille. Elle exerçait autrefois la profession de couturière. Elle ne paraît pas avoir habité de logements humides ou mal" sains. Elle est intelligente, voici les renseignements qu'elle donne :

Il y a une vingtaine d'années environ, elle était sujette à des maux de tête revenant par accès assez courts, mais fréquents, et consistant dans une sensation pénible mal localisée. Il n'est pas probable d'après sou dire, qu'il s'agisse là de névralgies du cuir chevelu.

Il y a dix-sept ans environ, ces douleurs de tête furent plus violentes, surtout en arrière^ et les accès présentèrent ceci de particulier, qu^à la céphalgie succédaient des douleurs dans la nuque et dans le cou, donnant à la malade un sentiment de constriction très-pénible et l'empêchant de remuer la tête. La partie postérieure du cou était prise comme dans un cercle de fer. Cet état ne durait qu'une heure ou deux et revenait principalement pendant la journée.

La pression n'exagérait pas ces douleurs, la chaleur les calmait. Quelquefois ces accès douloureux se répétaient tous les jours, d'autres fois ils restaient deux semaines sans se faire sentir. La douleur ne descendit jamais plus bas que la première vertèbre dorsale.

G... était dans cet état depuis près de deux ans, lorsqu'elle vit peu à peu disparaître les accès de céphalalgie et de dou-

(1) M. Gombault, étant interne à la Salpêtrière, avait observé cette malade avant moi et a mis généreusement à ma disposition ses notes que j'ai utilisées et dont je le remercie.

leurs cervicales. Mais en même temps elle éprouva dans l'épaule gauclie une sensation de pesanteur et de faiblesse. Bientôt le membre supérieur gauche tout entier, un peu plus tard le droit, devinrent faibles, à tel point que la malade laissait souvent glisser de ses mains, les objets qu'elle voulait tenir, ce que l'on doit attribuer plutôt à la paralysie qu'à l'ataxie, car à cette époque, elle exerçait encore la profession de couturière et pouvait coudre assez facilement. Seulement elle raconte que le soir elle éprouvait une grande fatigue dans les bras et surtout dans les mains lorsqu'elle avait consacré sa journée à la couture, et qu'en outre il lui arrivait fréquemment d'être prise dans les coudes de douleurs très violentes, revenant par accès et à ce point de vue présentant une certaine analogie avec les douleurs déjà décrites de la tète et du cou. Elles étaient très- vives, s'accompagnaient du refroidissement des membres et se calmaient en général par la chaleur. Elles revenaient aussi de préférence dans la journée. La malade les compare à des piqûres très-douloureuses. En général, lorsqu'elles se calmaient, G.... éprouvait dans les doigts des sensations particulières d'engourdissement et de fourmillement de tous points comparables à l'onglée.

Ces sensations particulières se produisirent assez fréquemment à cette époque. C'est alors, il y a treize ans, que la malade fut obligée de quitter sa profession et se mit à vendre des journaux. Peu à peu, mais très-lentement, les phénomènes paralytiques s'aggravèrent, de sorte qu'il y a cinq ans environ elle ne pouvait plus coudre. C'est vers cette époque également que l'atrophie devint manifeste aux mains et dans certains groupes des avant-bras. Les deuxièmes et troisièmes phalanges se fléchirent et les mains présentèrent la déformation connue sous le nom de grijEfe. En même temps, la main considérée dans son ensemble, montra une tendance à se renverser en arrière et en dehors. Cette attitude spéciale des mains, qui sont habituellement en supination et en extension en même temps que les phalanges sont fléchies, s'est donc produite lentement, pour ainsi dire insensiblement pendant une durée de cinq ans environ. La malade remarqua en outre que ses mains enflaient facilement, surtout par l'exposition au froid, aussi prit- elle l'habitude de les envelopper avec de l'ouate pendant JofîVov. 6

la nnit. Sous l'influence de la chaleur, le gonflement disparaissait.

Il y a environ trois ans que, soit spontanément, soit sous l'influence d'irritations légères, tel qu'un clioc léger, ou le contact d'un corps un peu chaud, il se développa à l'extrémité des doigts, surtout à leur face palmaire des bulles remplies de sérosité. Au bout d'un certain temps, l'épiderme se rompait, le liquide s'écoulait et il se formait une croûte qui laissait audessous d'elle en tombant une nouvelle couche épidermique mince, rouge et lisse. Tous ces phénomènes se passent sans douleur. Et, -bien que parfois des bulles à sérosité purulente aient contourné toute la base de l'ongle, jamais elles n'en ont déterminé la chute. Il y a près d'un an que ces éruptions ont disparu.

Depuis quinze mois que la malade est entrée à la Salpêtrière dans le service de M. Gharcot, on a noté des mouvements fibrillaires aux avant-bras et aux mains. Aujourd'hui les muscles où se produisait ce phénomène ont à peu près complètement disparu.

Voici son état actuel (janvier 1873) :

Il n'y a plus de céphalalgie ni de douleurs cervicales. Les mouvements du cou sont parfaitement libres. On ne réveille pas de douleurs en pressant sur les apophyses épineuses des vertèbres du cou. Dans les coudes, les douleurs ont également disparu presque complètement ; cependant la malade ressent parfois encore des sensations pénibles, mais mal localisées dans les avant-bras.

Les deux mains présentent la déformation en griffe. La troisième phalange est fléchie sur la deuxième, celle-ci sur la première. Le pouce est appuyé contre le second métacarpien. Tout mouvement volontaire est aboli dans les doigts.

L'excitation électrique des muscles des éminences thénar et hypothénar, des interosseux et des lombricaux ne produit aucun mouvement.. Ces muscles ont disparu en grande partie. Cependant la main n'a pas l'aspect décharné qu'elle présente dans l'atrophie musculaire. Elle est en effet le siège d'un gonflement œdémateux habituel assez prononcé qui augmente et diminue suivant les circonstances diverses de position, mais surtout de température.

La main n'a pas une position fixe, mais elle est habituelle-

ment en supination et en extension. Cependant lorsque la malade laisse tomber son bras le long du tronc et qu'elle ne contracte pas les extenseurs de la main, celle ci n"est nullement en extension. Et même si le bras ayant été élevé, l'avantbras est fléclii et la paume de la main tournée en bas, la main tombe en flexion légère. Mais c'est là un mouvement tout-àfait passit, c'est la pesanteur de la main qui l'entraîne dans cette position, car ses muscles fléchisseurs et pronateurs ont disparu comme on va le voir.

Aux deux avant-bras, le groupe musculaire antéro-interne paraît être complètement anéanti, et à la place de la saillie qu'il forme habituellement, se trouve une dépression.

Les muscles opposés qui s'insèrent àl'épicondyie sont bien marqués, leur excitation détermine une contraction énergique et rapide qui porte la main dans une extension et une supination très-marquée. En avant et en arrière, l'espace interosseux semble presque complètement vide.

En résumé, d'une part les fléchisseurs et les extenseurs des doigts, d'autre part, le rond pronateur, le radial antérieur, le palmaire grêle, le cubital antérieur ont disparu en grande partie. L'excitation électrique ne dénote plus leur présence.

Au contraire, les muscles extenseurs et supinateurs de la main existent et forment une saillie bien développée. Ils se contractent bien sous l'influence de la volonté et très-énergiquement lorsqu'on les excite parla faradisation.

Les muscles du bras, de l'épaule et du tronc répondent normalement à la volonté ou à l'excitation électrique.

La sensibilité, dans tous ses modes, est émoussée aux mains et aux avant-bras.

Aucun phénomène morbide ne s'est manifesté dans les membres inférieurs, la vessie et le rectum, non plus que du côté des lèvres, de la langue, du voile du palais, du pharynx, du larynx ; l'intelligence est également restée intacte. Les pupilles sont égales, mais très-fortement rétrécies et ne se dilatent que fort peu sous l'influence de l'obscurité. Il se produit en outre un nystagmus par roulement autour de l'axe antéropostérieur dans les deux globes oculaires, s'exagérant lorsque la malade regarde soit à droite, soit à gauche.

La vue est un peu obscurcie depuis cinq ans environ.

La respiration et la circulation ne présentent rien à signaler.

On voit dans l'observation qui précède que, chez la nommée C..., la période des douleurs ouvre la scène. Elles se montrent d'abord à la nuque et à la partie postérieure du cou , puis dans les membres supérieurs , principalement aux coudes. Dans les mains, la malade perçoit des sensations particulières qu'elle compare à l'onglée. La paralysie d'abord, puis l'atrophie musculaire, frappent ensuite les deux membres supérieurs à peu près avec la même intensité. Les deux mains prennent l'attitude que nous avons signalée comme assez fréquente, elles se portent presque constamment en supination et en extension forcée. En même temps que l'atrophie musculaire se développait, on notait aussi l'apparition de bulles sur les doigts. Cette éruption s'est faite pendant près de deux ans, d'une façon presque non interrompue.

Cette observation offre un intérêt tout particulier, parce qu'on peut affirmer que la moelle est à peu près intacte et que l'inflammation reste cantonnée dans les méninges. L'absence de troubles, même légers, dans les membres inférieurs éloigne, en effet, l'idée d'une myélite étendue et porte à penser que l'atrophie résulte non de l'inflammation de la substance grise, mais de la compression des racines nerveuses par la dure-mère épaissie ; d'autre part, l'absence de contracture et de paralysie des membres supérieurs, dans les muscles qui ne sont pas atrophiés, semble aussi indiquer que, s'il existe un peu de myélite corticale, elle a bien peu d'étendue, au moins du coté des cordons antéro-latéraux.

Obs. IV. — Douleurs occipito-cervicales. — Paralysie du membre supérieur gauche. — Paraplégie générale. — Atrophie frappant principalement 1(!S muscles de l'épaule. — Rétablissement partiel de la motilité dans les deux membres supérieurs. — Par A, JorFROY. (Service de M. Charcot, à la Salpôtrière.)

Ismérie Angot, âgée de 43 ans, est entréfi à la Salpêtrière en janvie»' 1869. Son père et sa mère sont morts sans jamais avoir eu de maladies nerveuses. Elle a cinq frères et sœurs, l'une de ces dernières est aliénée.

Dans ses antécédents, onnenotepasde maladies antérieures graves. Elle ne paraît pas avoir eu la syphilis. Pendant neuf ans elle a vécu maritalement avec un ouvrier briquetier. Elle l'aidait alors dans son travail et s'occupait ainsi à transporter de la terre glaise, ayant constamment les pieds nus et dans Teau. Elle eut trois enfants pendant ces neuf années. Elle se maria ensuite avec un ouvrier qui travaillait dans une filature. Elle eut de nouveau deux enfants dans une période de deux ans. Jusque-là, elle s'était toujours très-bien portée, mais deux années environ plus tard, à l'âge de 31 ans, elle fut prise de dysménorrliéejusque vers l'âge de 36 ans (1866). Elle vit à cette époque se développer au cou des adénites chroniques qui se terminèrent par suppuration laissant <les cicatrices le long du sternocléido-mastoïdien gauche. Vers cette même époque, elle alla, boulevard Mazas, dans une petite maison mal bâtie, habiter une chambre ayant une fenêtre donnant au nord sur une cour, n'ayant pas de cheminée et fort incomplètement close. On voyait le jour à travers le toit qui formait la partie supérieure de la chambre, et lorsqu'il pleuvait, les gouttes d'eau tombaient sur le lit. Le sommier, le bois de lit et une commode tombèrent rapidement en pourriture dans cette pièce.

A... habitait là depuis près d'un an lorsqu'elle fut atteinte à diverses reprises, de douleurs dans le coté gauche de la tète et dans la partie postérieure du cou. Ces accès n'avaient pas été jusque-là fort douloureux et n'avaient jamais duré bien longtemps, lorsqu'enfm ils se déclarèrent avec une violence inouïe. La partie gauche de la face, de la tète et principalement la région postérieure du cou, surtout du coté gauche, étaient le siège de douleurs atroces, continues et s'exaspérant fréquemment au point de faire crier la pati>mte dont

les plaintes souvent répétées incommodaient les voisins. Le foyer principal de la douleur était au-dessous delà bosse' occipitale. De là partaient des irradiations dans le côté gauche de la tête, de la face et du cou, et le long de la colonne vertébrale jusqu'au niveau de la région lombaire. La douleur s'étendait également à gauche dans l'épaule, dans le coude, et il se produisait en même temps dans les doigts des fourmillements. Lorsque ces sensations douloureuses atteignaient leur maximum d'intensité, la malade était prise de vomissements. Cet état de souffrance continuelle avec paroxysmes fréquents dura cinq mois environ.

Pendant tout ce temps, le membre supérieur droit, les muscles du tronc et ceux des membres inférieurs ne furent le siège ni de douleurs ni de faiblesse.

Les parties douloureuses du cou étaient en même temps hyperestliésiées , aussi des attouchements même légers et en particulier des frictions que l'on fît à cette époque avec de l'eau-de-vie camphrée lui causèrent-elles de vives souffrances. Les mouvement? étaient particulièrement douloureux, aussi restait-elle soit couchée, soit assise, évitant avec soin de remuer la tête .

Il n'y avait pas de troubles de la vue.

Pendant cinq mois, ces douleurs furent à peu près continuelles, préserftant des alternatives d'apaisement ou d'exaspération. Il paraît que la nuit elles étaient beaucoup plus violentes.

Puis survint une période de rémission, et la malade put reprendre son travail habituel. Le cou et le membre supérieur du côté gauche qui était resté légèrement engourdi étaient encore douloureux.

Un mois après, le bras gauche, qui n'avait été jusqu'alors que légèrement affaibli, se paralysa presque complètement, pendant qu'elle était occupée à travailler (1867). Cette perte de la motilité ne s'accompagna du reste d'aucun autre phénomène. Il ne se produisit ni fièvre, ni douîeuî^s. Quatre mois après, elle obtint son admission à l'hôpital Saint-Antoine, dans le service de M. Millard (1868) .

Dans les trois premiers mois, il n'y eut ni aggravation ni amélioration bien notable, lorsqu'un jour, étant aux cabinets, elle s'affaissa sur elle-même sans perdre connaissance. Elle venait

d'êtrn frappée subitement d'une paralysie du bras droit et des deux jambes. Elle était incapable de se tenir debout, et à partir de ce moment on fut obligé de la faire manger. Le membre supérieur gauche restait ce qu'il était avant l'attaque, c'est-àdire très-gravement, mais cepend'ant incomplètement paralysé.

De même les deux membres inférieurs étaient le siège d'une paralysie incomplète avec flaccidité; ils pouvaient encore s'allonger et se fléchir, mais la malade ne pouvait ni détacher le talon du lit ni se tenir debout.

Quant au membre supérieur droit, il était le siège d'une paralysie complète de la motilité, les doigts étaient tout à fait immobiles.

Du reste, il n'existait pas de troubles notables de la sensibilité, et dans les parties récemment paralysées, il n'y avait ni douleurs, ni fourmillements, ni engourdissement; elles n'étaient pas non plus hyperesthésiées.

On pouvait parfois observer dans les membres inférieurs quelques soubresauts.

Peu de temps après, les deux mains s'atrophièrent notablement.

A... ne vit pas survenir d'autre changement bien marqué dans son état, jusqu'à son entrée à l'hospice de la Salpètrière, en janvier 1869.

On nota alors une paralysie à peu près complète des deux membres supérieurs, tandis que les inférieurs ne l'étaient qu'incomplètement. On nota également l'atrophie fort marquée des éminences thénar et hypothénar et des avant-bras. Mais les fibres musculaires qui persistaient se contractaient sous l'influence de l'électricité.

En 1870, la malade ressentit dans le membre supérieur droit des douleurs peu violentes, puis se montrèrent des secousses qui augmentèrent bientôt d'intensité et surtout de fréquence. Quelques légers mouvements devinrent possibles , enfin dans un temps assez court, la motilité se rétablit assez pour permettre à la malade de manger seule. Elle pouvait fermer et ouvrir la main, se servir de son avant-bras, mais le bras resta à peu près immobile.

A mesure que la motilité se rétablissait dans des muscles atrophiés, leur volume augmentait rapidement.

Au commencement de l'année 1872, un traitement métho-

dique par l'électrisation faite avec les courants continus fut institué. Trois mois après, on observa de l'amélioration dans le membre supérieur gauche. Les mouvements d'opposition du pouce^ ceux des doigts purent s'exécuter, excepté pour le petit doigt dont les deux dernières phalanges sont ankylosées en flexion prononcée. Du reste, le petit doigt de la main droite présente la même particularité, il n'a pas bénéiicié du rétablissement des mouvements qui s'est produit pour les autres doigts, et ses phalanges se trouvent également fléchies et ankylosées.

Peu à peu, les mouvements de l'avant-bras sur le bras s'exécutèrent, mais ceux de l'épaule continuèrent à rester abolis.

Depuis cette époque, il s'est encore produit un peu d'amélioration dans la motilité des membres supérieurs, mais par contre la situation des inférieurs s'est aggravée.

Actuellement, voici son état (janvier 1873). A... est constamment couchée, on ne peut ni la lever, ni la mettre sur le bassin, à cause des douleurs qu'on détermine dans le côté gauche qui est, depuis plusieurs mois, le siège d'une hyperesthésie très-marquée. Des excitations même légères sont douloureuses, et au membre inférieur de ce côté les moindres mouvements déterminent des sensations très-pénibles, principalement dans les jointures.

Ces troubles de la sensibilité n'existent que depuis sept ou huit mois. Du côté droit, il y a une anesthésie légère.

Examiné au point de vue de la motilité musculaire, le membre supérieur droit présente les particularités suivantes. Les muscles de l'éminence thénar, les interosseux et les lombricaux se contractent assez énergiquement, quoique lentement, sous l'influence de la volonté ou delà faradisation. Ceux de l'hypothénar ne paraissent pas répondre aux excitations électriques. Ceux des avant-bras se contractent volontairement. Les contractions volontaires sont beaucoup plus énergiques dans les extenseurs de la main. L'excitation électrique montre la même diûerence entre les fléchisseurs et les pronateurs d'une part et les extenseurs et les supinateurs de l'autre. Au bras, les muscles biceps et triceps brachial semblent à peu près normaux. A l'épaule, le deltoïde a disparu en grande partie, il ne répond que faiblement à la faradisation. Il en est de même des sus et sous-épineux et des autres muscles de la région.

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Du côté gauche, on retrouve les mêmes altérations, seulement plus accentuées, A l'épaule en particulier, les mouvements sont presque complètement abolis, et l'atrophie du deltoïde, des sus et sous-épingux, etc. est à peu près complète.

Les deux mains considérées dans leur ensemble, présentent cela de particulier que les mouvements de flexion et de pronation sont affaiblis et lents à se produire, tandis que ceux d'extension et de supination s'exécutent rapidement et énergiquement. Il en résulte une sorte de tendance des mains à se renverser en dehors, et ce mouvement d'extension du poignet a pris un développement bien plus grand qu'à l'état normal. Cela donne à l'attitude générale de la malade quelque chose de spécial.

Au membre inférieur droit, on note une paralysie incomplète avec un peu de contracture, et il se produit de temps en tempsdes secousses volontaires. La sensibilité y est émoussée. Les muscles de la cuisse répondent assez bien à l'électricité ; ceux de la jambe beaucoup moins bien. Le membre est un peu œdématié, la peau est sèche et écaiileuse.

A gauche, on trouve le membre sensiblement dans le même état, seulement il y a des douleurs spontanées principalement dans le genou et une hyperesthésie notable.

Il n'y a pas d'eschare au sacrum. La malade sent bien le besoin d'aller à la garde robe ou d'uriner et elle peut se retenir assez longtemps.

Il n'y a point de troubles de la vue, de l'inteUigence, de la circulation, de la respiration, de la parole, non plus que de la déglutiiion.

Les vertèbres cervicales ne sont douloureuses ni àla pression ni spontanément. Il n'ea est pas de même pour la gouttière vertébrale gauche. Mais on vient de voir que les membres supérieur et inférieur sont hyperesthésiés et le siège de douleurs spontanées du reste assez peu violentes.

Dans l'observation de la nommée A..., la période douloureuse est marquée par une violence et une durée considérables. Les irradiations du côté des membres sont également bien marquées. Puis se montrent les phénomènes paralytiques dus, cette fois,

à l'inflammation secondaire de la moelle. La lésion de l'axe spinal est assez prononcée, comme le prouvent les symptômes graves de paralysie que l'on observe dans les membres inférieurs. L'atrophie s'est ensuite développée dans les deux mains et dans les deux épaules, soit sous l'influence de la myélite, soit sous l'influence de la compression des racines nerveuses, sans qu'il soit possible de se prononcer sur ce point. La distribution de l'atrophie frappant principalement les muscles animés par un même nerf peut, en effet, aussi bien résulter ici d'une altération localisée de la substance grise que de la compression des racines nerveuses.L'inflammation de la moelle qui se développe en pareilles circonstances est, en effet, aussi irrégulière dans sa distribution que dans son intensité.

Dans les derniers temps, la malade a eu une véritable amélioration; ses avant-bras, ses mains paralysés etatrophiésont recouvré en grande partie leurmotilité.

Ce fait diffère du précédent en ce que l'inflammation n'est pas restée localisée aux enveloppes de la moelle, mais qu'au contraire il s'est produit une myélite assez intense et assez étendue. Il en résulte une différence considérable entre les symptômes observés dans les deux cas ; aussi ne songerait-on pas a priori à les réunir sous un seul diagnostic.

Et, cependant, nous sommes porté à croire que la xésion principale, primitive, est la même chez les deux malades.

Les deux exemples cjui viennent d'être rapportés forment les deux types principaux des sujets atteints de pachyméningite chronique cervicale, d'origine spontanée.