DIAGNOSTIC

Lorsque l'affection débute, il se produit généralement un certain nombre de petits accès douloureux que les malades prennent pour du torticolis . L'erreur est à ce moment à peu près inévitable, cependanton pourrait être mis sur la voie du diagnostic par certaines particularités.

Dans SES Leçons sur les principales formes de paralysie des membres inférieurs, M. Brown-Séquard insiste fréquemment sur la douleur en ceinture avec sentiment de constriction, qui se produit au niveau d'une tumeur comprimant la moelle, d'un foyer de méningite chro-

nique localisée, ou d'un foyer limité de myélite. Et il dit quelque part que, si ces lésions siègent à la région cervicale, elles produiront des crampes dans les muscles de la partie postérieure du cou, qui ramèneront la tête en arrière comme dans le tétanos.

Si l'on veut bien se reporter à l'histoire de la femme

C (Obs. 1), on verra que cette malade raconte que'

pendant ses premiers accès douloureux, il lui semblait que le cou était serré « comme dans un cercle de fer. » Cette sensation n'est-elle pas analogue à la douleur en ceinture qui existe au tronc lorsque la lésion siège dans la portion dorsale de la moelle.

D'autre part, on a fait remarquer précédemment que la douleur spontanée s'exagérait par les mouvements des vertèbres. C'est là un caractère important qui peut encore permettre d'éviter l'erreur. Car dans le torticolis l'augmentation de la douleur pendant les mouvements siège dans les muscles qui se contractent et souvent en particulier dans le sterno-cleïdo-mastoïdien. Dans la pachyméningite hypertrophique, cet accroissement des douleurs siège toujours en arrière, profondément et sur la ligne médiane.

Enfin la fréquence de ces accès douloureux, quelquefois leur faible durée, pourront attirer l'attention du médecin et le mettre sur la voie d'un diagnostic, qui s'affermira par l'apparition des irradiations vers les membres supérieurs.

Lorsque les douleurs cervicales font défaut, ou bien lorsque, peu violentes, elle ne sont pas accusées par le malade, les premiers symptômes que l'on observe peuvent consister en fourmillements, engourdissement et anesthésie du côté des membres supérieurs, et alors on pourrait croire, comme cela est arrivé à

M. Gull, que l'on a affaire à des accidents hystériciues. Une semblable erreur, comme le dit le célèbre médecin anglais, peut être fort préjudiciable, car c'est précisément au début de l'affection que la thérapeutique peut enrayer l'évolution des symptômes. Aussi ne faudra-t-il jamais s'arrêter à ce diagnostic, à moins que l'hystérie ne soit bien manifeste chez le malade et ne se soit antérieurement révélée par des accidents qui ne laissent aucun doute sur leur nature.

Enfin, il est encore d'autres erreurs possibles pendant la période douloureuse. Les irradiations dans les membres supérieurs déterminentparfoisdes phénomènes douloureux qui sont localisés dans les jointures, et qui ont une telle intensité que le malade néglige d'attirer l'attention sur la rachialgie cervicale qui existe encore, ou qui a existé. Et l'on pose alors tout naturellement le diagnostic de rhumatisme articulaire. Mais l'absence complète de la fièvre, et souvent aussi de douleurs par la pression sur les jointures, enfin le caractère paroxystique de ces arthralgies, devront faire rejeter l'idée de rhumatisme.

Lorsque plus tard on voit les muscles diminuer de volume en présentant des mouvements fibrillaires et en perdant progressivement leur excitabilité électrique, on peut croire à priori que l'on a afi'aire à V atrophie musculaire progressive protopathique, dont la lésion consiste, comme on le sait, en une maladie primitive des cellules nerveuses des cornes antérieures de la moelle. On comprendra toute l'importance que nous attachons à différencier l'atrophie musculaire protopathique de celles qui sont symptomatiques, comme dans la pachyméningite hypertrophique. C'est qu'en Joffroy. 7

effet, il semble bien établi que celle qui est primitive est progressive et qu'elle conduit fatalement au tombeau le malade qu'elle a atteint. Le pronostic des atrophies secondaires est au contraire beaucoup moins grave. Lorsqu'en clinique on fera bien cette distinction entre les atrophies protopathiques et symptomatiques, on verra probablement que les quelques cas de guérison que l'on met à l'actif de tel ou tel moyen thérapeutique doivent être tous rapportés à la classe des atrophies symptomatiques.

Voici maintenant les principaux éléments du diagnostic. Dans l'atrophie musculaire progressive, la période douloureuse fait absolument défaut; on n'a, par conséquent, ni les douleurs cervicales, ni les douleurs périphériques. En particulier, on ne voit pas ces arthralgiesqui peuvent simuler le rhumatisme. D'autre part , la marche des altérations musculaires présente dans cette affection une régularité que l'on ne rencontre pas dans la pachyméningite. Ce sont les muscles des mains qui se prennent les premiers, en commençant par ceux de l'éminence thénar. Après les muscles delà main, viennent ceux de l'avant-bras, qui se prennent tous à peu près au même degré. On ne voit pas, comme c'est fréquent dans la pachyméningite, un groupe animé par le radial complètement respecté, pendant que les muscles animés par le cubital auront déjà disparu en grande partie.

Il résulte de là que la main présentera la déformation en griffe, et sera plus ou moins fléchie. Dans l'affection que nous décrivons, l'extrémité du membre supérieur a la forme d'une griffe, mais habituellement elle est dans l'extension et la supination. Enfin il

semble qu'il faille conserver pour les atrophies sym~ ptomatiques, ces troubles considérables et très-variables de la sensibilité, tels cju'on les rencontre dans les observations c|ue nous rapportons. En tenant compte de ces signes, il ne sera pas possible de confondre la pachjméningite cervicale chronique et l'atrophie musculaire progressive.

La différence sera beaucoup plus difficile à établir, lorsqu'il s'agira d'un foyer de myélite chronique siégeant dans le renflement cervical. Une des causes principales de ces myélites chroniques est l'existence d'une lésion bulbaire (foyer d'hémorrhagie ou de ramollissement). Il se fait autour de cette lésion une inflammation qui, au lieu d'y rester limitée, s'étend plus bas et provoque des phénomènes de paralysie et d'atrophie, surtout marqués aux membres supérieurs. On peut alors avoir le même tableau symptomatique que celui qui a été décrit au chapitre symptomatologie pour la période de paralysie et à'atrophie. On peut avoir la même irrégularité dans la distribution de l'atrophie et les mêmes altérations de la sensibilité. Dans les deux cas également, il se développera des dégénérations descendantes de la moelle, et on aura du côté des membres inférieurs de la paralysie avec contracture. En un mot, l'examen du malade sans renseignements ne peut permettre de faire une distinction. C'est seulement par la recherche des antécédents qu'on peut y arriver. D'un côté, on pourra trouver des renseignements qui soient en rapport avec la production d'une lésion du bulbe, tels que paralysie subite, troubles du côté des organes innervés par les nerfs bulbaires, puis, après une période d'amélioration et un

temps assez long, développement des phénomènes symptomatiques de myélite localisée, à savoir : douleurs locales spontanées, avec irradiations douloureuses, secousses musculaires, paralysie et très-rapidement atrophie musculaire, etc. Dans la pachyméningite hypertrophique, on ne rencontre rien qui rappelle une lésion bulbaire primitive. En outre, les douleurs' sont plus violentes et généralement plus ou moins isolées des phénomènes de paralysie et d'atrophie. Mais, nous le répétons, les malades, arrivés à la période d'atrophie, se ressemblent dans les deux cas, et si les antécédents sont obscurs ou font défaut, la distinction est tout à fait impossible.

On pourra également confondre la pachyméningite cervicale hypertrophique avec les névralgies cervicooccipitale et cervico - brachiale protopathiques. Ces douleurs névralgiques peuvent se rencontrer dans la période douloureuse de la pachyméningite ; il est donc très-difficile de faire un diagnostic différentiel. Toute fois, dans les cas où la pression sur les vertèbres exaspérera la douleur, il y aura lieu de rejeter l'idée d'une névralgie primitive; car, dans ces cas, c'est surtout au niveau des gouttières vertébrales que la pression sera douleureuse. Mais la difficulté n'est pas surmontée pour cela.

Les auteurs qui ont écrit sur les maladies de la moelle consacrent généralement un chapitre à la congestion de la moelle et de ses enveloppes et un autre à l'irritation spinale. Il règne dans la description que l'on donne de ces deux états pathologiques un manque de précision qui ne permet pas de se faire une idée bien nette sur leur nature. Nous ne tenterons pas ici

d'éclaircir ce tableau. Mais i] n'en est pas moins certain qu'il est assez fréquent de rencontrer un ensemble clinique ressemblant presque complètement à celui que détermine une myélite, une méningite ou une méningo-myélite, bien que ces lésions n'existent pas. Et il n'est pas rare de voir ces accidents disparaître, soit spontanément, soit sous l'influence d'un traitement, particulièrement des émissions sanguines locales. Lorsque ces accidents reparaissent un certain nombre de fois, ou bien lorsqu'ils durent depuis plus ou moins longtemps et que la mort survient, on est surpris de ne trouver, à l'autopsie, aucune lésion capable d'expliquer les symptômes nerveux. Nous avons entre les n.ains une observation de M. Charcot, où l'examen méthodique et très-m.inutieux de la moelle et de ses enveloppes n'a montré, dans un cas de ce genre, aucune altération.

Que l'on croie alors avoir affaire à la congestion ou à l'irritation spinale, peu importe; ce qui serait important, ce serait de distinguer cet ensemble symptomatique d'avec la période douloureuse de la pachyméningite spinale; malheureusement la difficulté est des plus grandes.

La congestion et l'irritation spinales peuvent se localiser à la région cervicale, et alors on peut avoir la douleur occipito-cervicale spontanée, paroxystique, s'exagérant par la pression et s'accompagnant d'irradiations douloureuses, d'engourdissement et de fourmillements dans les membres supérieurs. La distinction n'est pas alors possible, et l'on ne peut dire s'il s'agit ou non de la pachyméningite cervicale. Toutefois, les auteurs sont d'accord sur ce point, que les

• — 94 applications locales de sangsues au niveau du foyer de la douleur spinale amènent de l'amélioration, lorsque l'on a affaire à la congestion ou même à l'irritation spinale (Ollivier d'Angers), tandis qu'il n'est pas prouvé qu'il en sera de même dans la période douloureuse de la pachyméningite. C'est à l'expérience à démontrer s'il n'y a pas là un signe d'une certaine valeur.

Le mal de Pott cervical peut aussi déterminer des accidents semblables. Lorsque le pus caséeux d'une vertèbre malade a érodé le ligament vertébral et vient se mettre au contact de la dure-mère, il se produit une pachyméningite externe qui peut prendre assez de développement pour comprimer la moelle et déterminer ainsi son inflammation ; on verra alors se développer des symptômes analogues à ceux produits par la pachyméningite interne. Dans les deux cas, les nerfs seront comprimés et la moelle s'enflammera secondairement. Il s'agira donc de diagnostiquer la lésion osseuse, ce qui n'est pas toujours possible. S'il n'existe pas de déformations du rachis à ce niveau, s'il n'existe pas d'abcès ossifluents soit en arrière le long de la colonne vertébrale, soit en avant au niveau du pharynx, on pourra fort bien ne pas soupçonner le mal de Pott cervical. Dans le cas auquel il a été fait allusion précédemment, chez un malade mort dans le service de M. Broca à l'hôpital de la Pitié, nous avons soupçonné la lésion osseuse, dans ces conditions, parce que cet homme avait, depuis plusieurs années, au milieu de la région dorsale, une gibbosité ayant pour point de départ, une carie des vertèbres. Il était naturel alors de penser que la même lésion se

reproduisait dans les corps vertébraux de la partie supérieure du rachis. Quoi qu'il en soit, on ne doit pas se préoccuper outre mesure des difficultés que l'on ■ rencontre ici, parce que le traitement à employer contre la paralysie et l'atrophie dans les deux cas est absolument le même.

En dernier lieu, nous parlerons des tumeurs qui compriment la rnoelle ou qui se développent à son intérieur. Il ne s'agit pas ici du cancer, du fibro-sarcôme, etc., qui se développent primitivement ou secondairement dans le rachis, compriment les racines nerveuses au niveau des trous de conjugaison et puis la moelle après avoir fait irruption dans le canal vertébral. Ces accidents ne s'observent pas à la région cervicale, du moins nous n'en connaissons pas d'exemples. Il n'est donc question que des tumeurs des méninges, et des tumeurs intra-médullaires. Les premières sont presque exclusivement représentées par les psammômes, les secondes le sont par les masses caséeuses, connues sous le nom de tubercules, et par les gommes. Pour ce qui est du psammôme, on ne peut donner aucun signe distinctif entre lui et la pachyméningite hypertrophique. Pour le tubercule au contraire ; son développement sera caractérisé par . des phénomènes assez analogues à ceux d'un foyer de myélite chronique. Les douleurs seront donc moins violentes que dans la pachyméningite, du moins au début, et en outre la paralysie et souvent l'atrophie apparaîtront en général immédiatement. Lorsqu'il s'agira d'une gomme, le diagnostic se basera sur les mêmes données, mais, principalement dans les premiers temps de l'évolution de la tumeur, on aura

dans le traitement antisyphilitique une grande ressource pour s'assurer de la nature du mal.

On comprend qu'il n'y a pas lieu de faire le diagnostic différentiel d'avec la méningo-myélite chronique localisée au renflement cervical. La moelle se trouvera enveloppée par un manchon un peu moins épais, ce sera là toute la différence.

En résumé, les principaux signes dont on doit tenir compte pourétablir le diagnostic de la pachymeningite chronique ceryicale, sont l'existence de la rachialgie cervicale, les irradiations douloureuses dans les membres supérieurs, puis plus tard la paralysie et l'atrophie musculaire qui se distribue irrégulièrement et produit généralement une attitude particulière de la main qui représente une griffe et se trouve en extension forcée. En même temps, on observe des troubles profonds de la sensibilité pouvant varier d'un côté à l'autre, ou dans une même région à des époques différentes de la maladie. Enfin on peut observer, après une durée quelquefois très-longue de la paralysie et de l'atrophie, le rétablissement de la motilité et la réapparition des muscles atrophiés.