PRONOSTIC

Je ne connais pas d'exemple de paralysie atrophique de l'enfance qui se soit terminée par la mort. Les symptômes fébriles du début ne sont jamais assez graves pour amener une terminaison fâcheuse ; les accidents paralytiques qui y succèdent portent exclusivement sur les muscles des membres et plus rarement du tronc et n'entraînent jamais de troubles respiratoires, comme on en observe dans certaines paralysies traumatiques, où la moelle est lésée dans sa portion cervicale , et dans quelques cas de paralysie diphthéritique. Les très-rares autopsies pratiquées à une époque plus ou moins rapprochée du début de la maladie ont été faites sur des enfants qui avaient succombé à d'autres affections intercurrentes. Mais, si elle ne compromet jamais la vie des enfants, cette paralysie n'en est pas moins une affection grave, qui peut abolir les fonctions musculaires d'un ou de plusieurs membres, détruire certains muscles, atrophier les parties correspondantes du squelette et entraîner des déformations et des raccourcissements dans les membres atteints.

L'intensité des symptômes fébriles du début ou leur légèreté, leur durée plus ou moins éphémère ou leur absence, ne peut en aucune façon servir à établir le pronostic ; nous rapportons dans le cours de ce travail des observations dans lesquelles la période fébrile est passée inaperçue, et où cependant les lésions de nutrition musculaire consécutive ont été profondes et étendues ; d'autres cas, au contraire, où, après des accidents de début plus graves en apparence , la lésion atrophique définitive s'est localisée dans un seul muscle et n'a pas amené d'altération notable des systèmes osseux et musculaire. J'en dirai autant de l'étendue de la paralysie primitive : une paralysfe généralisée dans les quatre membres au début peut , après quelques mois, disparaître entièrement , sauf dans un muscle , et ne compromettre qu'un seul mouvement ; tandis qu'une paralysie localisée lors de son origine à un seul membre ou à un seul groupe de muscles de ce membre, peut persister et atrophier à la longue toutes les parties primitivement atteintes , y compris les os. L'amaigrissement rapide des parties paralysées est l'indice que la lésion de nutrition est sérieuse et permet de présumer qu'elle sera lente à guérir, ou qu'elle'ne guérira qu'incomplètement, ou même qu'elle demeurera incurable. Mais ce symptôme ne donne que des indications générales sur ce qui va se passer dans tout le membre amaigri; il ne suffit pas pour préjuger de l'état individuel de chaque muscle et de l'avenir qui lui est réservé. Il n'y a que la seule exploration électro-musculaire qui puisse remplir cette indication et nous renseigner exactement sur le degré de la lésion nerveuse de chacun des muscles en particulier.

M. le D r Duchenne (de Boulogne) , dans son travail sur cette paralysie de l'enfance, a établi les deux propositions suivantes : \° Les muscles paralysés perdent à des degrés variables leur contractilité et leur sensibilité électrique. La paralysie des mouvements volontaires persiste d'autant plus dans les muscles que ces propriétés musculaires (contractilité et sensibilité électrique) sont plus profondément lésées. 2° Ces mêmes propriétés reviennent progressivement dans les muscles parallèlement avec la contraction volontaire. Les applications de ces deux propositions au pronostic sont différentes suivant que l'affection en est à la période de paralysie simple ou à sa période de dégénérescence.

L'examen de la contractilité électrique fait avant la fin du premier septénaire de la paralysie conduirait à des résultats erronés; car cette propriété musculaire ne disparaît pas en même temps que la motilité, elle ne se perd que peu à peu , dans un espace qui varie de dix à quinze jours. Toutefois, dans une exploration faite quatre ou cinq jours après le début , si on rencontre un ou plusieurs des muscles paralysés ne répondant déjà plus à l'excitant électrique , on est autorisé à affirmer que ces muscles sont profondément altérés dans leur nutrition et destinés à une transformation graisseuse probable ; mais on doit se garder de déclarer sains ou légèrement atteints les muscles qui , à ce moment, conserveraient encore toute leur excitabilité électrique. Le médecin doit donc réserver son pronostic jusqu'à ce que la paralysie ait quinze jours de date au moins. C'est à cette époque qu'il convient de faire, avec le plus grand soin , l'exploration de chacun des muscles des parties paralysées. Si la paralysie siège dans un seul membre ou d'un seul côté, on prendra pour point de comparaison de l'excitabilité individuelle de chacun des muscles , les muscles correspondants du membre sain. On se servira d'un appareil d'induction dont on choisira de préférence le courant induit de deuxième ordre, qui irrite moins la sensibilité musculaire ; on débutera par l'exploration d'un muscle du membre sain, et graduant l'appareil à un degré suffisant pour y produire des contractions et en employant des intermittences éloignées d'une seconde, car un courant rapide , outre qu'il est fort douloureux, aurait l'inconvénient de passer en partie dans les muscles voisins de celui que l'on veut explorer, et d'y déterminer des tractions complexes qui pouraient tromper l'observateur ; on se servira d'excitateurs à éponges humides ou de disques métalliques recouverts de plusieurs peaux bien humectées. On essayera ensuite, en laissant l'appareil au même point de graduation, si le muscle correspondant du membre malade se contracte à un degré égal à celui du membre sain ; si le courant est insuffisant pour produire ce résultat , on en augmentera la force jusqu'à ce qu'on ait obtenu des contractions ou qu'on se soit assuré qu'il n'existe plus trace de contractilité électrique ; cet examen comparatif permettra d'apprécier la différence d'excitabilité individuelle qui existe entre chacun des muscles du coté sain et du

coté malade et de conclure qu'un muscle est malade comme un, un second comme deux, un autre comme trois; que la motilité reviendra plus vite dans celui-ci que dans celui-là. La durée de la paralysie sera proportionnelle à la diminution de la contractilité électrique. S'il n'existe pas de différence entre l'excitabilité faradique d'un muscle paralysé et celle du muscle correspondant dans le membre sain, on peut affirmer que la motilité du muscle malade reparaîtra dans un temps très-court. Si l'excitabilité électrique a complètement disparu dans un muscle après quinze jours, ou même quelques mois de paralysie, il n'en faut pas conclure que ce muscle atrophié est déjà en voie de transformation graisseuse. L'absence de cette propriété musculaire à pareille époque, à la période de paralysie simple , période dont la durée approximative peut être évaluée de sept à dix mois et qui varie non-seulement pour chaque individu, mais même pour chaque muscle d'un membre malade , signifie que le muscle est profondément frappé dans sa nutrition et qu'il est sérieusement menacé de dégénérescence.

Mais, si la disparition de la contractilité électrique dépasse dix mois, si les muscles qui l'avaient perdue ne l'ont pas retrouvée en partie au moins, le pronostic devient plus grave : le muscle commence alors à s'altérer, la striation et la disposition de ses libres nécessaires à l'exercice de ses fonctions disparaissent, et, quand il reste quelques faisceaux contractiles, ils sont tellement entourés de tissus fibreux ou graisseux, que leur contraction ne peut être appréciée. A la même époque de la maladie, on retrouve encore paralysés un certain nombre de muscles dont l'excitabilité était seulement diminuée; cette prolongation delà paralysie ne doit pas inquiéter sur l'avenir qui leur est réservé ; elle indique seulement que leur nutrition a été très-altérée, et qu'ils ne peuvent reprendre leurs fonctions sans moyens thérapeutiques. Il est trèsimportant de hâter le retour de leur motilité, car leurs muscles antagonistes non paralysés, continuant à agir constamment et sans être contrebalancés, produiraient bientôt des contractures et une élongation continue des muscles malades tout à fait défavorable à la nutrition de ceux-ci.

L'examen électro-musculaire, qui jette tant de lumière sur le pronostic des muscles paralysés, ne peut malheureusement nous

faire prévoir quel sera le degré d'atrophie du système osseux correspondant.

La gravité du pronostic n'est pas en raison du plus ou moins grand nombre de muscles malades, mais en raison de l'importance des mouvements que ces muscles sont destinés à exécuter, et des difformités qu'entraînera leur absence. Je prendrai pour exemple les moteurs du pied : l'absence de tous ces moteurs ne déformera pas sensiblement le pied, lui permettra de conserver sa forme à peu près normale, et de se poser à plat sur le sol; la marche n'en sera pas bien gênée ; seulement le pied sera un peu plus petit et aura besoin d'être maintenu avec une chaussure à contreforts rigides; mais qu'un seul de ces moteurs du pied manque, le jambier extérieur, par exemple, la marche sera bientôt considérablement troublée, et si la jambe est abandonnée à elle-même, il se produira à la longue un valgus souvent compliqué d'un équin, et nous avons vu cette seule atrophie produire chez une malheureuse femme une déformation telle, qu'elle marchait sur la malléole externe, et que le pied s'était complètement enroulé en dehors de la jambe. De pareils faits indiquent combien est précieuse l'exploration électro-physiologique qui peut faire prévoir d'avance la déformation future, et permettra d'employer de bonne heure les moyens propres à la prévenir. La paralysie est aussi plus ou moins grave selon la partie affectée; la perte de l'extension de la jambe sur la cuisse sera beaucoup plus fâcheuse que celle du même mouvement du pied sur la jambe, et entraînera une claudication plus notable; celle des moteurs de la cuisse sur le bassin empêchera tout à fait la marche et la station.

Au membre supérieur, la perte du deltoïde abolira le mouvement d'élévation du bras en tous sens, celle des muscles de l'éminence thénar, tous les mouvements si délicats d'opposition du pouce, empêchera d'écrire, et donnera à la main humaine l'attitude de celle du singe.