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Après avoir lavé la préparation à l'alcool, on reconnaît les éléments du sarcolemme et des vaisseaux normaux. Par ladissection, on obtient des tubes à deux contours, grêles, allongés, hyalins, mesurant 0,103, qui se gonflent par l'acide acétique et sur lesquels se trouvent çà et là des noyaux allongés : ce sont les tubes du sarcolemme vides. En aucun point on n'aperçoit de striation ; les grosses gouttelettes huileuses sont situées entre les tubes du sarcolemme.

« Les nerfs sciatiques sont petits, surtout le gauche ; le sciatique poplité externe de ce côté est aussi très-atrophié. Ces nerfs sont jaunes, infiltrés de globules graisseux, et l'examen microscopique y montre, comme dans les muscles, une dégénération graisseuse de la substance médullaire des tubes nerveux aboutissant à l'atrophie de ces nerfs.

« La moelle épinière est petite, surtout aux régions dorsale et lombaire. Par la mensuration, l'épaisseur des cordons antérieurs, mesurée du bord antérieur de la moelle à la commissure blanche, est moindre que sur une moelle saine de 1/4 à 1/5. En examinant les coupes transversales de la moelle à un plus fort grossissement, on constate dans toute son étendue une altération anatomique caractérisée par la présence en quantité considérable de corpuscules amyloïdes. Ces corpuscules étaient principalement abondants dans les cornes antérieures de substance grise, principalement au niveau des vaisseaux et dans les cordons antérieurs. Néanmoins on en trouvait aussi dans les cordons postérieurs. »

L'altération graisseuse des muscles, si bien décrite par M. Cornil, n'arrive pas d'emblée, et ne succède pas immédiatement à l'atrophie du muscle. Celui-ci passe par plusieurs états intermédiaires avant d'en arriver à cette lésion finale, et cela de la manière suivante : .

1° Atrophie simple des muscles, diminution dans leur volume sans altération de striation ;

2° Disparition des stries transversales, et plus tard des fibres longitudinales;

3° Production de granulations amorphes ;

4° Transformation des granulations amorphes en vésicules adipeuses.

La première période (atrophie simple; dure environ de huit à dix mois; mais on ne peut rien dire de certain à cet égard, car on n'a pas eu encore l'occasion de taire d'autopsie à une distance aussi rapprochée du début. Elle est caractérisée par une diminution du volume du muscle, due probablement à la disparition du tissu cellulaire interiîbrillaire, et au rapprochement des libres musculaires. A ce moment, la circulation sanguine est moins active aux points paralysés, le calibre et peut-être le nombre des capillaires a diminué; il n'y a pas encore altération des éléments propres du muscle, et au microscope on en reconnaît la parfaite striation; seulement les libres musculaires semblent en partie diminuées de volume, et quelques-unes sont trois et quatre fois plus minces qu'à l'état normal.

Dans la deuxième période, les stries transversales sont moins apparentes, fréquemment interrompues, et on distingue mieux les libres longitudinales qu'à l'état sain; le muscle pâlit et prend une apparence libreuse, puis plus tard, les stries transversal. s disparaissent, et les fibres longitudinales cessent à leur tour d'être visibles.

La troisième période est caractérisée par la production de granulations amorphes qui remplissent les enveloppes fibreuses du muscle. C'est l'état dans lequel on trouve la fibre musculaire, quand <>n a l'occasion de l'examiner entre un et deux ans après le début de la paralysie, comme dans le fait suivant.

Obs.XXII.— Paraplégie avec atrophie datant d'un an ; pneumonie. Mort, autopsie. Granulations amorphes dans le sarcolemme. — A la salle Saint- Louis, n" 8 (service de M. Bouvier), est couché un jeune garçon de 26 mois, atteint de pneumonie; il est chétif, peu développé et paralysé, depuis l'âge de 1 an, complètement des deux membres inférieurs et partiellement des deux membres supérieurs. Cette paralysie était survenue à la suite d'une fièvre qui avait duré quinze jours environ. Les deux jambes étaient fléchies sur les cuisses, celles-ci sur le bassin, et les deux pieds dans l'attitude de l'équin. L'examen électro-musculaire fait constater des deux côtés une atrophie des muscles extenseurs de la jambe sur la cuisse et de ceux innervés par le nerf sciatique poplité externe. Les muscles des membres supérieurs sont également très-diminués de volume, mais répondent à l'excitation électrique, sauf le deltoïde gauche, dont les tiers postérieur et moyen ne répondent plus, tandis que le tiers antérieur se contracte Huit jours après cet examen, l'enfant succombe à sa pneumonie et on

constate d'abord que partout où la contractilité électrique était absente, le tissu musculaire a entièrement disparu. Il semble qu'il ne reste plus que les gaines du muscle, le tissu qui y est contenu n'a pas l'apparence jaunâtre du tissu graisseux. Examiné au microscope, ce tissu présente l'apparence de granulations amorphes contenues dans le sarcolemme. On n'y rencontre pas de globules graisseux.

Ces granulations amorphes, qui ont été rencontrées aussi par M. le D r H. Roger dans un autre cas de paralysie de l'enfance datant de deux ans, sont-elles ici la transformation finale du tissu musculaire? Je ne le crois pas, car dans toutes les autopsies faites à une époque plus éloignée du début, de quatre à douze années et plus, on a toujours rencontré la transformation graisseuse, comme dans l'observation de M. Cornil relatée plus haut. C'est, du reste, l'opinion de Virchow, qui considère « ces granulations fines comme une substance de la nature de la protéine, qui n'est pas susceptible de s'organiser à l'état de substance musculaire, mais qui se métamorphose en graisse » (1).

Enfin la quatrième période, qui n'arrive que plusieurs années après le début, est caractérisée par une transformation graisseuse qui envahit non-seulement les fibres musculaires , mais encore tous les espaces intra-librillaires ; les granulations amorphes ont alors entièrement disparu ; la masse musculaire a une couleur jaune blanchâtre, ses cylindres ne contiennent plus que des granulations et des vésicules graisseuses. Cependant, au milieu de cette masse homogène , on découvre encore de petites lignes de l'épaisseur d'un fil , isolées, sans communication apparente avec d'autres semblables, longues de quelques millimètres à 1 centimètre, présentant une coloration rose pâle. Placées sous le microscope , ces parties sont facilement reconnues pour du tissu musculaire qui a conservé sa striation et ses éléments anatomiques.

Telles sont les altérations de texture qu'on rencontre dans les muscles atrophiés, le même muscle pourra présenter dans divers points des faisceaux musculaires encore intacts ou des altérations différentes, de simples granulations à côté de globules déjà graisseux ; car la transformation ne se fait pas dans tout un muscle

(1) Èlectrisation localisée , 2 e édition. Note communiquée par M. Wirchow, p. 515.

avec une égale intensité. Mais la lésion finale sera toujours la dégénérescence graisseuse.

B. État du système nerveux.

La paralysie que nous étudions a été considérée, par un certain nombre d'auteurs, comme une paralysie essentielle. Mais cette opinion est aujourd'hui abandonnée, et M. Barthez, qui la professait encore dans son Traité des maladies de l'enfance, s'est rallié à l'opinion qui admet une lésion de la moelle. Soutenue en France par M. Duchenne (de Boulogne), en Allemagne par M. Heine , cette manière de voir est aujourd'hui partagée par MM. Bouvier et Henry Boger.

11 y a en effet analogie de symptômes, dans ce qui se passe du côté des muscles, entre la paralysie graisseuse de l'enfance et les altérations traumatiques de la moelle. Ainsi , dans les deux cas, au début il y a paralysie complète d'un ou de plusieurs membres, puis retour graduel des propriétés musculaires dans un certain nombre de muscles , enfin les muscles innervés par les points de la moelle qui ont été plus profondément lésés ne retrouvent pas le mouvement et subissent l'altération de nutrition caractérisée par l'atrophie d'abord et la transformation graisseuse ensuite. Dans les deux maladies, huit à dix jours après leur début , l'exploration électro-musculaire indique le degré de la lésion musculaire : les muscles qui ne sont pas altérés dans leur contractilité électrique reviennent promptement ; ceux où elle est diminuée d'autant moins vite que la diminution est plus marquée ; ceux où elle est abolie jamais ou presque jamais. Ces considérations en faveur d'une lésion médullaire , longuement développées par M. Duchenne (de Boulogne) , ont reçu aujourd'hui p'appui de l'anatomie pathologique. L'altération médullaire est devenue certaine; mais les autopsies sont encore trop peu nombreuses pour qu'on puisse localiser exactementles points de la moelle qui sont atteints.

Dans un fait rapporté par M. le D r Henry Boger, et où la paralysie datait de deux ans, sans être encore arrivée à la transformation graisseuse définitive, on a trouvé une lésion de la moelle dont les cordons antérieurs et latéraux étaient gris-roses et translucides. Au microscope, on y rencontrait les tubes nerveux va-

riqueux réduits a un petit nombre et il y avait prédominance de tissu fibreux. Le petit malade de M. Bouvier, qui fait le sujet de l'observation 22, présentait les altérations suivantes dans le système nerveux : le cerveau , examiné minutieusement , était sain dans toutes ses parties et ne présentait aucune trace de congestion sanguine ancienne ou récente; le cervelet et le bulbe étaient également sains et bien consistants ; les enveloppes avaient leur aspect normal, mais elles contenaient un peu de sérosité jaunâtre; celles de la moelle présentaient des adhérences et renfermaient aussi une petite quantité du même liquide qu'on peut évaluer à une cinquantaine de grammes. Une coupe de la moelle, pratiquée à la région cervicale au point d'émergence des filets qui constituent le plexus brachial, offrait une lésion des cordons antérieurs qui frappait aussitôt les yeux. Ces cordons étaient grisâtres, comme translucides; à l'examen microscopique, on y constatait une grande diminution dans le nombre des tubes nerveux et une prolifération abondante de tissu conjonctif, avec formation de quantité de corpuscules amyloïdes ; cette même altération se rencontraitdans la portion la plus antérieure,des cordons latéraux. Les tubes nerveux des points malades étaient en partie diminués de volume et présentaient des renflements : comparativement à une moelle saine, on pouvait évaluer à deux tiers la diminution de leur nombre. Les racines qui émanaient des points de la moelle malade n'offrent pas d'altération bien tranchée. Une lésion exactement semblable se rencontrait dans la région lombaire de la moelle et restait limitée dans les cordons antérieurs et la portion antérieure des cordons latéraux. Les nerfs qui animaient les muscles atrophiés ne sont pas sensiblement diminués de volume, et ne paraissent pas lésés dans leurs éléments histologiques.

Ainsi donc l'altération médullaire qui accompagne ici l'atrophie des muscles avec transformation graisseuse ou non est une atrophie des tubes nerveux siégeant dans les cordons antérieurs ou latéraux, atrophie qui s'accompagne d'une augmentation du tissu conjonctif et de la production en nombre considérable de corpuscules amyloïdes. Cette atrophie des tubes nerveux, n'est pas complète, un plus ou moins grand nombre y échappe et conserve ses propriétés. Les muscles , dont l'innervation dépend de D. 4

eus derniers, continuent à fonctionner, tandis que ceux dont les lubes nerveux centraux correspondants sont détruits, se paralysent d'abord, s'atrophient , puis perdent leur striation et subissent finalement la dégénérescence que nous avons décrite plus haut.

La lésion médullaire qui siège dans les cordons antérieurs et entraîne à sa suite la paralysie, est parfaitement d'accord avec les données de la physiologie ; elle explique aussi la diminution de température et de vascularisation et l'altération de nutrition qui y font suite. L'intégrité des cordons et des racines postérieures rend compte de la conservation de la sensibilité dans les parties atteintes.

M. Cornil a rencontré une altération graisseuse des nerfs sciatiques innervant les muscles malades, et il nous a été impossible de constater la même lésion. Il n'y a cependant pas désaccord entre ces deux faits : M. Cornil a examiné une atrophie datant de plus de quarante ans ; nous n'avons eu l'occasion de faire d'autopsies que dans des cas beaucoup plus récents; il est probable que cette dégénérescence des nerfs est secondaire, ne se produit qu'à la longue et ne se manifeste qu'après une longue durée de l'atrophie. De nouvelles autopsies pourront seules nous permettre déjuger la constance de cette dernière altération.