ARTICLE II

11 nous reste peu de chose à dire sur la dégénérescence musculaire au point de vue symptomatique, grâce aux détails dans lesquels nous sommes entré dans le paragraphe qui précède.

M. Duchenne, qui, après Lobstein, Vicq-d’Asyr, etc., a particulièrement insisté sur ce phénomène morbide consécutif à la paralysie, attribue à sa détermination deux signes principaux ; en premier lieu, une certaine modification dans la consistance des muscles transformés qui traduirait l’existence du tissu adipeux ; en second lieu, la perte plus ou moins complète de la contractilité électro-musculaire. Sans doute une espèce de mollesse au toucher et en même tempsd’élasticité, qui rappellent la consistancelipomateuse, sont de nature à accréditer la présence probable du tissu graisseux substitué au tissu musculaire ; mais faut-il attacher une confiance absolue au résultat fourni par ce mode d’exploration? Nous ne le pensons pas. Le fait que nous avons relaté in extenso (p. 109), prouve combien il est

ainsi. Il ne faut pas, ce nous semble, exiger de l’exploration électriqne plus qu’elle ne peut donner. Que peut-elle démontrer en réalité? Que le muscle a perdu on non la faculté de se contracter sons une excitation spéciale; mais n’est-ü

ARTICLE ni.

espèces et variétés qui les constitue essentiellement; on comprend que nous n’ayons pas ici à les décrire; mais il en est qui appartiennent plus particulièrement et en propre, pour ainsi dire, à la maladie qui nous occupé ;nons devons.

nous observés, qne les muscles le plus fréquemmeut frappés par la paralysie et par les phénomènes morbides consé-

externe de la jambe, c’est-à-dire les fléchisseurs abducteurs et adducteurs du pied sur la jambe : long extenseur commun des orteils, long et court péroniers, extenseur

immédiatement après de difficultés de la marche, l’impotence motrice se faisant surtoot sentir dans la jambe droite.

Actuellement, la station et la marche sont possibles, mais l’enfànt traîne et jette en quelque sorte la jambe droite; évidemment elle

à une période plus avancée de la maladie : ces changements ont souvent pour effet un plus haut degré et une complexité plus grande du pied bot primitif; la connaissance exacte de ces variétés complexes des déviations anorr males des pieds est due surtout aux travaux de M. Duchenne et de M. Bouvier ; nous devons d’autant mieux les rappeler ici qu’elles appartiennent presque exclusivement à la paralysie.

dentes : c’est lé oarus talus; il y a, comme dans le talus, abaissement du talon, mais en même temps la pointe et la plante du pied sont déviées en dedans comme dans le varus : ce, mouvement résulte surtout de l’action prédo-

mmunsdes orteils, long et court péroniers, latéraux, etc.). 3tre observation (Chenal) en offre un remarquable exemple. 11 est une autre variété de talus qui est le fait exclusif

cette description très-bien faite, soit dans les leçons de M. Bouvier (2), soit dans le traité de M. Duchenne ; mais ce qu’il importait de bien établir ici, c’est que la paralysie des gastrocnémiens ne suffit pas à la production du talus pied creux, il faut encore qu’il y ait rétraction du long péronier ou des fléchisseurs des orteils. On saisira facilement ce mode de génération par l’exemple suivant :

Le degré des dé\iations anormales des pieds que nons ve¬

nons de passer rapidement en revue varie avec l’intensité et surtout avec l’ancienneté de l’affection qui a primitivement frappé les muscles. 11 est toutefois à remarquer que c’est moins la généralisation de la paralysie que sa persistance

et l’accroissement progressif des déformations consécutives-.Nous verrons, en effet, que lorsque la paralysie affecte avec une répartition à peu près égale tous les muscles ■ de la jambe, le pied conserve sa direction normale (2) ; toutes les forces antagonistes se trouvant en même temps ou détruites ou également affaiblies, l’équilibre persiste passivement en quelque sorte. Cet état de choses se réalise habituellement aux débuts de la paralysie de l’enfance, car à ce moment, qui constitue la période de généralisation des phénomènes paralytiques, tous les muscles sont frappés à la fois; les parties atteintes et les pieds eux-mêmes

déviations qui en sont la suite. Ces déviations sont alors peu marquées, en général, et ne sont guère qu’une exagération des attitudes physiologiques ; cette exagération est facilement vaincue, car elle ne résulte pas encore d’une rétraction permanente des muscles demeurés sains ou abandonnés par la paralysie ; elle est due, à cette période, à la contraction tonique, à la manifestation normale des propriétés contractiles conservées..., contraction qu’il faut bien se garder de confondre avec la rétraction consécutive.

il est rare qu’au début de la maladie la contracture réelle donne lieu à ces déviations, parce que cette contracture ne se montre que très-exceptionnellement. On observe bien quelquefois des spasmes réflexes dans les parties touchées par la paralysie, mais ces spasmes ne sont que momentanés : les cas dans lesquels se manifeste une contraction réelle et permanente, laquelle entraîne des déviations accidentelles dans les extrémités, appartiennent, ainsi que nous le démontrerons plus amplement à l’article Étiologie, à une affection difiërente, selon nous, de celle dont il s’agit ici, la coraroction dite douloureuse des extrémités.

l’enfance, et par le fait soit d’une complication, soit d’accidents aigus qui constituent comme une poussée nou- TCÜe de la maladie, une contraction véritable peut s’ajouter à la rétraction des muscles en tout ou en partie, restés sains, et amener une exagération extrême dans les déformations déjà existantes ; nous en possédons un exempte remarquable qui trouvera bientôt sa place; mais, en somme, ce sont là des faits exceptionnels.

Habituellement, les déviations se prononcent de plus en plus et augmentent sous l’influence du progrès des phénomènes morbides consécutifs dont les muscles définitivement frappés sont le siège, à-moins qu’un traitement mécanique approprié ne soit à temps opposé à cet accroissement. Une fois implantée, la paralysie ne rétrograde pas ; c’est tout au plus si les accidents qu’elle entraîne àsa suite demeurent quelquefois stationnaires, après avoir atteint un certain degré, comme dans le fait que nous venons de rapporter (p. 57).

Comme il est ïm-e que l’ou assiste au début et aux pr mières-phases de la maladie, cette déterminatiou est dit

moins relativement rares; ils sont très-fréquents, au contraire, pour le pied bot congénital, qui acquiert par là un

état et un degré de complexité extrêmes. Ajoutons, avec M. Bouvier, que si la rétraction des muscles se montre

. (Voy. pL I, Bg. 1.)

Nous devons faire remarquer que, dans ce cas, des phénomènes de contracture consécutive sont venus s’ajouter à la rétraction préexistante des muscles partiellement sains, d’où une exagération rapide des déformations portées à un degré extrême ; mais le fait n’en est pas moins un type de l'attitude morbide dont il s’agit.

Lorsque la lésion existe d’un seul côté, la rétraction

Anjourd’hoi, 13 janvier 1863. on constate une paralysie à peu près complète dn membre inférieur gauche : l'enfant mis par terre ne peut se tenir; sa jambe gauche plie, s’affaisse et demeure complè¬

tement inerte. Quand ou le soulève, cette même jambe est pendante à la façon d’un membre dit de polichinelle. La paralysie et l’auo-

pbie portcntpariiculièrement sur les muscles extenseurs de la jambe

permis d’expliquer ce peu de fréquence relative par les raisons suivantes : lorsque la paralysie frappe les muscles de la cuisse et qu’elle y entraîne les phénomènes d’atrophie consécutive, ceux-ci ont une moindre tendance à s’y localiser que dans d’autres parties, à la jamhe, par exemple : ils embrassent de préférence un grand nombre de muscles â la fois, et il en résulte plutôt une Inertie générale du tnembre qu’un entraînement forcé par suite d’une rupture dans l’équilibre des forces musculaires antagonistes. C’est cette inertie, cette impotence générales qui donnent lien à un état du membre que l’on a très-justement assimilé à celui d’un -membre dit de polichinelle : cet état, qui se montre très-fréquemment, comme nous l’avons vu, à la période initiale de la maladie, peut aussi être observé à l’une des phases avancées de celle-ci ; le fait que nous venons de relater à l’instant en a offert un exemple, en voici un autre :

Obs. XDL — Il y a quatre ans, le jeune C... (Jules), âgé de deux aus, fut pris, sans canse appréciable, d’un état fébrile de conrte durée, à la suite duquel la marche qui, auparavant s’effectuait trèsbien, devint complètement impossible. La paralysie persiste aux membres inférieurs, mais à nu bien moindre degré à gauche qu’à droite. De ce dernier côté, le membre, lorsque l'enfant est assis on soulevé, demeure pendant, inerte, obéissant à toute sorte de mouve-

Nous rappellerons ici le fait si remarquable que nous avons emprunté à M. Duchenne, dans lequel tous les muscles de la cuisse, à l’exception du tenseur du fascia lata, étaient atrophiés et perdus. Dans ces conditions, comme le malade ne peut, en aucune façon, se mouvoir à l’aide de ses membres, on le voit quelquefois suppléer à cette impossibilité par des artifices curieux ; la manœuvré employée par l’enfant dont suit l’observation rappelle l’attitude vulgairement dite ad-de-jatte.

Obs. XX. —L... (Félix), liois ans, marchait seul à l’âge de vingt mois ; il eut, à cette époque, une maladie caractérisée par de la fièvre et un peu d’assoupissement sans convulsions ; cet état dura

vèrent être complètement impotents.

Actuellement (1862), la paralysie persiste beaucoup plus marquée dans le membre du caté droit; mais la station et la marche demeurent impossibles. Le petit malade emploie, pour se üuuspor-

il se déplace sur ses ischions en faisant mouvoir le bassin et le tronc sur ses membres inférieurs. Il va ainsi tiês-rapidement d’un endroit â un autre. Les muscles de la cuisse ne présentent pas de rétraction appréciable ; ceux de la région jambière antérieure son t noublement atrophiés : il y a abaissement forcé de la pointe d

Le malade déjà cité de M. Duchenne est un exemple de

la même attitude ; mais il en avait contracté une autre

l’hydrocéphalie primitive ou symptomatique, l’agénésie cérébrale s’accompagnant de phénomènes convulsils, les

§ 3. Défarmatims du tronc, déviations de l'épine. — Nous avons vu la paralysie comprendre, dans ses manifestations généralisées du début, les muscles du tronc et même ceux Ju col : il se peut qu’elle persiste quelque temps dans ces parties surtout dans les muscles de la région dorso-lombaire ; nous avons rapporté plusieurs exem-

a affaire alors, mais plutôtàdes courbures par flexion, àdes attitudes que l’on peut appeler de compensation, car elles

paraissent destinées à rétablir l’éqnilibre troublé dans d’autres parties du squelette, particulièrement dans les membres inférieurs. Le fait déjà cité de M. Duchehne en est un remarquable exemple : pourquoi l’énorme ensellure de la région lombaire dans ce cas? -Nous l’avons dit, c’est parce que la cuisse étant en quelque sorte bridée dans son extension, le bassin, pour subvenir à l’impossibilité de ce mouvement et rétablir l’équilibre, se renversait en avant sur les fémurs, la colonne vertébrale en arriére. 11 ne nous paraît pas douteux que bon nombre de cas rapportés par

laire, ne soient passibles de cette interprétation. On peut voir, en effet, sur les intéressantes planches qui enrichissent la monographie de cet auteur, que les sujets qui offrent une déformation apparente de 1,’épine, sont forcés, par l’impotence des membres inférieurs, à des attitudes particulières, afin de suppléer à l’impossibilité de la station et de la marche, ou même de la simple sustentation du tronc; on voit de plus que, chez tous ces sujets^ la paralysie et les phénomènes consécutifs impliquent plus ou moins les cuisses et leurs mouvements sur le hassin (1).

une altitude de compensation : la déformation réelle, quand elle est établie, n’est que cmséaitmei La lordose, liée à la paralysie partielle des muscles sacro-spinaux, a une genèse curieuse dont la connaissance est due à M. Duchenne. Les muscles sacro-spinaux étant paralysés, on

n’avait p» présenté d'altération apprêdable de la santé jusqn’à l’âge de deoi ans. A cette époqne îl fat pris, étant encore, en nourrice, (l’nne forte yîèüreqai dora oneqmozaine de jours, sans etre accompî^née de convolsions. 4 la soite de cette fièvre, l’enfant qui auparavant «aardiaîtlfês-Ken, se troava dansllmjwssibîlîtéde mouvoir ses Oi^ïàajA la paralyse abandoona prtmqjtemest le

tnembre jjaférieur ; die persista dans celui du côté-droit.

Aujourd’hui le petit malade marche difficilcmeatj il traîne -en boitant la jambe droite. L’esanaeu partiel des muscles de celle-ci pennet de constater que le jambîer antérieur a, plus que tous les

fluence de rexdiaiion âeorîque; il y a eu même temps uue rétraction commençante du triceps snral, et par conséquent tendance au |Med bol équin. H existe, enfin, une atrophie très^iotable de cette même jambe.

Avec ces phénomènes paralytiques co^te tm autre ordre de symptômes : depuis six semaines «nviron, reufant «e plaint d’ttoc douleur vive à la r^ion lombaire, laquelle se manifeste particulièrement dans les mouvements rapides de flexion du tronc et surtout

un point de la r^on dorsale inférieure de l’épine, où semble r-^r un peu de rigidüté et nue proéminence légère dePuae des apophyses

mouvements d’exteusioa du tronc s-^ectueot avec ïflus de forifité « moius de souffrance; mais pende temps après qu’il a été neodu à «a famille, la xlgidité et les douleurs ont reparu. Plus d’un an après sa première entrée à l’hopital, on voit manifestement, surtout de profil, tme saïtîie commençante correspondant â îa septième vertèbre dor-

plas apte à y

fréquents dans d’autres parties. Il s’ensuit que les courbures rachidiennes, directement liées â la paralysie, sont très-rares et, il est permis de le dire, exceptionnelles. Lorsqu’elles existent, elles sont habituellement constituées par une flexion compensatrice, laquelle peut, il est vrai, à la longue, se changer en déformation. Ajoutons que ce fait concorde avec l’absence ordinaire d’atrophie et de dégénérescence des muscles de l’épine, constatée par l’examen clinique et aussi par l’examen anatomique direct, dans les

membre, il y avait une contraction permanente notable des fléchisseurs des doigts et des adducteurs du pouce, qui donnait à la main la situation suivante : doigts fléchis recouvrant le pouce, lequel est lui-même dans la flexion et l’adduction forcées. En présence de cette attitude de la main, nous ne pouvons nous défendre de quelques doutes sur la nature du fait qui précède : on sait que cette défor¬

mation est, chez les enfants, particulière à une affection qui, selon nous, ne doit pas être confondue avec la paralysie

côté droit, où l’on parvient facilement à la réduire; cette réduction est presque impossible à gauche, etl'on provoque.

m l’essayant, de très-vives douleurs. » (Extrait de l’obserjaüonXXVI.)

Nous avons déjà fait remarquer, et nous devons le ré¬

traînent

ALTÉEAIIOSS DE SDHOIIOS. — EEEÏOlDISSEaESI. — CTA50SE.

ün abaissement pkis on moins notable de la température des parties paralysées coïncide toujours avec leur atropMe

la jambe,Sé degrés centigrades, au bras -2-2 degrés cenügrades, tandis que la température normale de ces parües est en moyenne beaucoup plus élevée.

Voici quelques chiffres empruntés au docteur Heine et donnant la température des divers segments du membre inférieur, à divers âges, et par conséquent à des époques très-différentes de la maladie :

1" iMaa l’héimplégie (1).

Les membres qui sont le siège de ces phénomènes morbides ne présentent plus leur coloration normale. A la

cyanosé est quelquefois très-prononcée. -

Dans ces conditions, les parties malades résistent mal aux influences extérieures naturelles ou accidentelles, celles du froid, d’une compression violente ou d’un traumatisme quelconque; aussi ces petits paralysés offrent-ils une prédisposition spéciale aux. engelures, aux abcès et, si l’on n’y prend garde, aux eschares, etc.

Quelques auteurs ont cru remarquer que les pulsations artérielles étaient très-fcdbles chez les enfanl.s affectés de paralysie de l’enfance. 11 ne nous a pas été possible de

mique des organes de k circulation consécui phie, et dont nous aurons bientôt à parler.

On a également parlé d’altérations des pt miques de l’wrinc : on aurait trouvé dans période aiguë de la maladie, des dépôts calcaires considérables; ce fait, s’il était exact, confirmerait l’idée que les sels calcaires appartenant normalement aux muscles se résorbent et sont éliminés par l’urine. Mais les recherches

du docteur Heine contredisent formellement la réalité de ces anomalies ; cet auteur a trouvé les urines normales dans la plupart des cas ; deux fois seulement, il a constaté une augmentation très-notable des parties liquides et une diminution des matériaux solides.

Nous avons vainement cherché, quant à nous, si les urines devenaient, dans ces conditions, alcalines, ce qui eût été un argument de plus en faveur de l’existence d’une altération rayélilique.