CHAPITRE II

encore moins assimilée à l’espèce morbide que nous nous sommes efforcé de caractériser, laquelle se manifeste sans cause appréciable, est précédée de fiévrè et a pour principale expression une paralysie d’i*

Usée ensuite et permanente? Corn

extérieures (1). » Et cependant; ces auteurs rejettent Fépithète de temporaire, et montrent par là (ce qui ressort d’ailleurs de leur description) que, tout en adoptant l’étiologie du pathologiste anglais, ils ne l’appliquent pas, en réalité, à la même maladie, M. Duchenné a relevé cette contradiction lorsqu’il a reproché, aux auteurs du Traité des maladies des enfants « de réunir sous le nom de paralysie essentielle les faits analogues à ceux de Kennedy et ceux de paralysie grave. Je ne puis voir, ajoutè-t-il avec laison, une maladie identique dans ces paralysies Itères justement appelées temporaires, et dont la durée se prOr longe jusqu’à une année ou deux (2). >

première observation da mémoire de Kennedy i nous sommes affermis dans notre manière de voir par les judi¬

cieuses remarques qu’a émises M. Chassaignac dans son mémoire intitulé ; De la paralysie douloureuse des jeunes enfants (l).

M. Chassaignac insiste sur ce fait que l’accident esttrèspassager, qu’il ne laisse'après lui aucune trace, et que son début est marqué par de très-vives douleurs : « A peine, dit le savant chirurgien, la cause a-t-elle agi,, ou plutôt dans l’instant même où elle agit, la douleur paraît vive, aiguë, déchirante, comme le prouvent les cris remarquablement intenses auxquels se livrent sur-le-champ les enfants. » Nous le demandons, qu’y a-t-il d’étonnant que, dans ces circonstances, le petit malade tienne son membre dans une immobilité capable d’en imposer pour de la paralysie, et qui, cependant, n’est, en réalité, qu’une impuissance volontaire commandée par la douleur? Celte interprétation trouve un nouvel appui dans les considérations suivantes, encore empruntées à l’auteur du mémoire précité: 1“ l’abolition des mouvements n’est pas aussi complète qu’on eut pu le penser au premier abord, en voyant l’attitude du membre; 2» si le petit malade ne se sert pas de son bras, c’est que sa locomotion est extrêmement douloureuse-. S- si l'on vient à pincer la peau, l’enfant, pour éviter la douleur, exécute un mouvement limité et sans vivacité, avec le membre affecté. M. Chassaignac se croit, d’ailleurs, suffisamment autorisé à rejeter la dénomination de paralysie appliquée à un état auquel

qu’un seul exemple de paralysie d’un membre inférieur par écartement forcé des jambes.

On a donné également pour causé de la paralysie essentielle, la comp-ession, et en particulier, la compression

dans un décubitus vicieux. Sans doute, la compression d’un ou de plusieurs nerfs peut engendrer des phénomènes parahtiques dans les parties tributaires de ces nerfs: ce

mouvement sans que Ton observe aucun autre dérangement dans la santé générale... La maladie est tout à fait foco/e et externe..., etc. (1)». C’està cette forme de paralysie que le docteur Kennedy donne le nom de temporaire, f puisque, dit-il, je suis encore à voir des cas dans lesquels cette paralysie se soit montrée pemumente ou même se soit prolongée au delà du neuvième jour. >

Jamais assurément la paralysie de l’enfance n’a eu, dans nos observations, une aussi courte durée, et jamais non

phénomènes; en même temps s’accroît la consistance du cerveau, lequel, en raison même de ce mouvement organique, devient plus apte aux accidents dont il est alors habituellement le siège, et dont le plus fréquentest sans contredit les eonmdsions. Il est dîlScile de croire qu’au

tion et de la sortie de chacune des trois molaires. L’enfant fut guéri, moyennant remploi de quelques moyens toniques et hygiéniques, deux mois après avoir percé toutes ses dents. Underwood rapporte également un cas où la paraplégie se manifestait à chaque sortie d’une dent (1). 11 n’est pas besoin de multiplier ces exemples pour montrer. combien ces accidents morbides différent, dans leur mode de développement et leur marche, de ceux de la paralysie de l’enfance.

Nous avons déjà signalé la contradiction qu il y aurait à regarder comme des faits de paralysie dite essentielle ceux de paralysie consécutive à d’autres maladies, telles que les fièvres exanthématiques,- les fièvres continues (typhoïdes) intermiitentes ou rémittentes. 11 suffit de con-

Nous établirons cette différence dans toute sa réalité au chapitre du Diagnostic.

(I) BrowrtSéquard, op. cil., p. 14.

exemples en sont plus rares, et an delà, ce ne sont plus que des exceptions. Nous verrons, en parlant de la durée de la maladie, jusqu’à quel âge elle peut s’étendre par ses

phénomènes conséculils.

L’un et l’autre sexe paraissent à peu près également ex¬

impétigo, catarrhe des bronches et du nez, ophthalmies). (I Ceux que j’ai observés, dit M. Bouchut, étaient d’une parfaite santé et très-bien développés pour leur âge (1). » Enfin, Kennedï, se contredisant lui-même, insiste d’un côté sur ce point que tous les enfants paralytiques sont d’une robuste constitution et jouissent d’une santé florissante, et, d’autre part, il considère la paralysie comme dépendant presque toujours d’une affection aûjuê ou chro-

Pour nous, nous n’avons jamais rien observé dans la constitution des petits malades qui méritât d’êtr pour cause même prédisposante : une conformati

l’esamen cadavérique, fait avec grand suin, est complètement négatif relativement à une altération des centres nerveux, et semblerait, en conséquence, plaider en faveur de l’essentialité de la maladie. Mais, en vérité, rien n’est moins assimilable à la paralysie de l’enfance, que l’état morbide obsen'é par M. Meryon, et nous ne pouvons nous expliquer la confusion qui a été commise à ce sujet, qu’en admettant

quelques monveuieuts, lorgne suram ent tout à coup des accidents

Malgré ces accidents terminaux un peu insolites et quelques desiderata sur la symptomatologie de l’affection qui précède, il semble qu’en réalité on a eu affaire â un véri-

grand soin, tant à l’œil i nouveau et positif auquel ment, nous l’espérons, les

seules altérations présentées par le

i; les recher-

ches les plus minulienses ne nous y firent découvrir aucune trace de granulations tuberculeuses (1) ; la substance encépbaüque avait partout sa consistance et sa structure normales.

b. Moelle épinière. — Après l’incision de la dure-mère rachidienne, le cordon médullaire se présente avec une consistance et un volume normaux; il est ferme dans toute sa longueur, principalement au niveau du renflement lombaire, lequel offre toujours une certaine rigidité chez les enfants de cet âge.

Mais à peine la pie-mère, qui, d’ailleurs, paraît saine, est-elle enlevée, que l’on est frappé par une coloration anormale des cordons antéro-latéraux; les cordons antérieurs particulièrement, au lieu d’avoir leur opacité habi. tuelle, que conservent encore les cordons postérieurs, sont comme translucides et d’une couleur gris-rose très-appréciable; les cordons latéraux offrent le même aspect anormal , quoiqu’à un degré moins prononcé. Des coupes pratiquées, à diverses hauteurs, sur la moelle fraîche permettent d’apprécier toute l’étendue de la lésion, laquelle intéresse l’épaisseur entière des cordons antérieurs, et les cordons latéraux seulement dans leur portion corticale; profondément comme à la surface, ces parties sont grisâtres, transparentes et d’une consistance moins ferme que normalement; cet état se voit depuis la région cervicale jusqu’à la région lombaire.

Les racines antérieures et postérieures n'ont pas paru, à l’œil nu, être altérées.

. Exammées immédiatement au microscope, les parties de la moelle dont il. vient d’être question, c’est-à-dire les cordons antérieurs et latéraux, ont présenté (à un grossissement de 250 à 500 diamètres) une remarquable prolifération des éléments du tissu conjonctif, cellules et noyaux,

ayant un noyau et un nucléole ; ces éléments sont dispersés au milieu d’une substance finement granuleuse, composée

plétement défaut..

Les cellules nerveuses à prolongements multiples de la

de la substance grise ont conservé leur parfaite intégrité. c. Système nerveux périphérique. — Les nerfs sciati-

leurs divisions, à l’état frais et aussi après durcissement dans l’acide chromique, n’ont offert aucune altération appréciable.

2" État des muscles. — Les muscles des parties paralysées, étudiés avec le plus grand soin au microscope, n’ont pas présenté non plus de lésion notable de leur structure intime' ; c’est à peine s’ils ont paru avoir subi seulement un peu de diminution dans leur volume et une légère décoloration de leurs fibres.

Nous aurons à revenir sur les lésions anatomiques qui

des phénomènes paralytiques, de pronostic très-grave. Enfin, il n’est pas indifférent de faire remarquer que les troncs des nerfs sciatiques et les filets nerveux terminaux qui se répandaient dans les muscles des membres paralysés ont été trouvés dans un état de complète intégrité jusque dans leur structure intime.

Quelle que fût la signification de ce fait relativement à l'existence d’une lésion médullaire dans la paralysie de

— IdO —

rapide, ^fl.ei) résulta de fo^déviatioosdes pieds pour lesquelles le petit malade fut placé, en juin 1863. dans le service chirurgical, de rhepital des Enïauis; là il contracta' une ophthaimie, et ensuite* une rougeole avec pneumonie double; il dm i>our cette dernière imladie^passcrdansle service de M'. Bousier (salle Saini>Paul, 7), où il nous a été permis de l’observer jusqu’à sa mort, arrivée le 10 avril t86ti.

L’aspect de cet enfant est des plus misérables. Le petit malade est très-maigre, chétif, et présente à la tête et à la face de nombreuses croûtes d’impétigo ; il vient d’avoir.la rougeole, et est en proie à une dyspnée extrême, résultat d’une pneumonie double qu’il est facile de constater. Mais, ce qui frappe, et doit surtout nous préoccuper ici, ce sont

les déformations extrêmes dont les membres inférieurs et

supérieurs sont le siège.

La jambe de chaque côté est en demi-flexion forcée et permanente sur la cuisse avec renversement du genou en dehors ; en même temps, le jied est fortement étendu sur la jambe de façon que son talon est presque en contact avec celle-ci, et que sa face dorsale est en ligne directe avec la crête du tibia; il en résulte l’équin le plus extrême avec renversement de la plante des pieds en dedans et en haut (en varus) et légère flexion des orteils. Cette déformation, qui est plus prononcée du côté gauche, est la conséquence, à la jambe, de la paralysie des muscles extenseurs de la jambe sur la cuisse et de la rétraction des antagonistes, fléchisseurs et adducteurs; au pied, elle est la suite de la paralysie et de l’atrophie des muscles fléchisseurs abducteurs du pied, de la prédominance et de la rétraction des antagonistes, particubèrement des gastrocnémiens et des

dre mouTement de flexion; cet essai provoque d’ailleurs nue vive douleur. (Vov- pl. I, fig. 1.)

le bras donne lieu à cette situation anormale des membres

supérieurs.

Parmi les muscles de la jambe, il n’y a guère que lès gastrocnémiens qui répondent à l’excitation électrique ; au membre supérieur, la contractilité électro-musculaire est surtout très-diminuée dans le deltoïde et dans les muscles de la région postérieure du bras.

Les muscles de la r^on antérieure des jambes ont subi une atrophie telle, qu’à la vue et au touche ils semblent avoir complètement disparu. M. Duchenne était d’avis.

des tubercules sous forme de granulations ou autres.

b. Moelle épinière. — k mesure que le canal vertébral est ouvert, on rencontre une légère couche de liquide un peu louche baignant le cordon médullaire enveloppé de ses membranes'.

Pendant que la moelle est enlevée de haut en bas, on voit son volume augmenter vers sa portion déclive et

quide la petite tumeur s’est complètement affaissée.

La pie-mère rachidienne est d’un rouge très-intense dans toute son étendue ; à sa surface se dessinent des lascis vas-

dons antérieurs ; les tubes longitudinaux semblent y être en nombre relativement moindre qu’à l’état normal; ils manquaient même par places dans la préparation dont il s’agit, et ceux qui persistaient étaient renflés, comme variqueux et fragmentés; nous devons noter que cela se voyait surtout vers les parties périphériques et tout à fait superficielles desdits cordons. Cette raréfaction des tubes

mais partout dans la substance nerveuse périphérique, les éléments de la névroglie étaient altérés dans leur structure; ils étaient dissociés, fragmentés, et nn plus ou moins grand nombre de corpuscules granuleux étaient infiltrés au milieu d’eux ; enfin les vaisseaux capillaires, tant ceux de la pie-mère que ceux de la substance nerveuse périphérique en contact avec celle-ci, présentaient une multiplication de leurs noyaux, et leurs parois étaient semées d’un grand nombre de corpuscules d’exsudation. Cet

région lombaire de la moelle ; il se rencontrait aussi d’une manière très-évidente sur les prolongements fibreux servant d’enveloppe aux paires de racines rachidiennes dans les trous de conjugaison.

Cet examen, répété un grand nombre de fois, sur des coupes transversales et longitudinales de la moelle suffi-

nous avons pu constater de nouveau l’intégrité à peu près complète de la structure de la moelle dans ses parties cen-

Il n’en est pas de même des portions périphériques du cordon médullaire en contact avec la pie-mère ; là nous avons rencontré les traces d’une ultra-vascularisation remarquable ; des corps granuleux en grand nombre y sont déposés sur les parois des capillaires, et les éléments de la substance nerveuse sont dissociés, déformés et infiltrés des mêmes corpuscules d’exsudation. Cette altération, qui se voit dans toute la hauteur de la moelle depuis le renflement brachial jusqu’au renflement lombaire, est à son maximum dans cette dernière région (1). Nulle part nous n’avons rencontré des corpuscules amtjloïdes en nombre plus que

Ces mêmes signes anatomiques d’une congestion exsudative intense erfstaient sur la pie-mère et plus parliculiérement sur son feuillet viscéral.

c. Examen du système nerveux périphérique. — Les troncs nerveux des membres supérieurs et inférieurs, et plus particulièrement les nerfs sciatiques et leurs divisions, ; ont été examinés avec soin : excepté le nerf sciatique du

fibrillaires du tissu

multiplication anormale

fibr.eux, n’offrant pins à l’œil nu la moindre trace de tissu musculaire normal. Parmi les autres muscles de l’épaule, le sus-épineux et le sous-épineux sont plus particulièrement

latéraux; ces muscles sont remplacés par des cordons étroits, blanchâtres, offrant à peine le diamètre d’un gros filet nerveux, et dépourvus de fibres charnues appréciables à la vue simple. Aucun de ces squelettes musculaires ne présentait la coloration jaunâtre qui caractérise le tissu adipeux dans lequel on les voit quelquefois se transformer. A la région postérieure, les gastrocnémiens sont trèsnotablement réduits de volume, mais, à la décoloration près de leur tissu, ils conservent leur aspect â peu près

de le rapprocher des diverses hypothèses qui ont été émises sur la réalité présumée d’une altération des centres nerveux dans la paralysie de l’eufance.

Le docteur Heine dont l’autorité est très-grande en cette matière, avait imaginé que’cette altération était constituée par une congestion suivie à’hydrorachis, et finalement par une airo/jAw de la moelle; il faut convenir que cétté hypothèse n’était pas très-éloignée de la réalité telle qu’il nous a été permis de la constater.

Pour le professeur Vogt, le travail morbide consisterait en une congestion, une irritation de la substance des

partager sa manière de voir, il admet que la paralysie peut être Sorigine périphérique, sans dire, d’ailleurs.

M. le docteur Bruniclie s’est efforcé, à son tour, de rattacher à une lésion matérielle appréciable m ixon des centres nerveux la paralysie de l’enfance; il s’est livré, dans ce but, à des considérations pleines d’intérêt. Pour montrer qu’nne lésion peut réellement exister, hien qu’elle soit insaisissable aux investigations nécropsiques, M. Bruniche invoque le privilège que possède l’organisation infantile de réparer facilement et avec rapidité les atteintes qu’elle a repues : les congestions se dissipent vite, les exsudais dans les cavités et dans les séreuses se résorbent avec facilité. Dans le cerveau principalement, il peut y avoir eu des lésions aiguës incontestables, sans que, à l’examen cadavérique, on en découvre des traces. Faut-il conclure qu’elles n’ont pas existé, surtout quand on a vu persister longtemps les manifestations symptomatologiques (1)2 « B est des enfants, ajoute le même auteur, qui succombent, non pas à la paralysie, mais à l’attaque congestive, ou à ce qu’on appelle la congestion cérébrale aiguë... En faisant l’autopsie, tantôt on trouve soit de la congestion, soit une exsudation séreuse ; tantôt pas de lésion appréciable, sans qu’on se croie pour cela obligé d’admettre une forme essentielle de convulsions (2). »

§ 2. Preuves Urées de texamen des symptômes et de leur évolution. - Les preuves empruntées d’une part à l’observation directe, d’autre part à l’analogie et au témoignage des auteurs, ne sont pas les seules que l’on puisse

D’ailleurs, ne Irouïe-t-on pas dans les états morbides de la moelle elle-même dés exemples d’altérations partielles de cet organe donnant lieu à des troubles fonctionnels localisés? Nous avons vu tout à l’heure M. Duchenne invoquer, à ce propos et avec juste raison, les faits de traumatisme. Il est' une maladie très-fréquente chez les enfants qui produit fort souvent ces effets morbides partiels, c’est le mal de Pott; nous pourrions en rapporter un grand nombre d’exemples à ce point de vue, qu’il nous suffise de résumer ici le suivant :

OBS. xxvn. — Daugeron (Marie), cinq ans, est atleinle de mal vertébral ; elle présente une saillie en pointe très-appréciable de la denxième et nn peu de la troisième vertèbre dorsales; depuis quel-

plm particulièrement localisée dans les membres fiéchmeurs abducteurs des pieds, principalement è ganche; il en résulte une préramène le pied dans la rectitude avec une torœ modérée.

Ainsi, la localisation des troubles de la motilité n’est nullement incompatible avec l’existence d’une lésion centrale ; mais, de plus, celle-ci peut seu'e s’accorder avec la yénéralisotion d’emblée des phénomènes symptomatiques. Quant au fait d’une paralysie primitivement partielle, la paralysie d’un membre supérieur par exemple, n’a-t-il pas aussi sa raison d’être dans une altération limitée du cordon médullaire dans la région qui distribue l’innervation à la partie affectée ; l’observation rapportée par le docteur Fliess, et que nous avons déjà mentionnée, en est un exemple.

fait remarquer le docteur Brunicbe, si telle était, en réalité , la provenance de la paralysie, elle devrait toujours frapper les muscles ou les groupes de muscles qui repoivent les mêmes nerfs, ce qui n’a pas lieu. On voit, au contraire.

dificatïon morbide portait véritablement sur l’extrémité nerveuse périphérique?

Cette objection, empruntée à l’anatomie normale, est assez sérieuse pour que nous n’essayions pas de la rendre aussi claire que possible par un exemple :■ un même nerf, le sdatique poplité externe, se distribue aux muscles suivants et les anime : long extenseur commun des orteils, extenseur propre du gros orteil, jambier antérieur, pédieux, long péronier et court péronier; — l’hypothèse d’une lésion portant d’emblée sur le nerf sciatique poplité externe, entraîne donc nécessairement une atteinte de tous les mus-

juste raison, que si la paralysie était en réalité périphérique, on ne comprendrait pas comment la sensibilité pourrait être conservée, puisque la paralysie doit atteindre, de tonte nécessité, les nerfs mixtes. Or. nous avons vu la mo tilité être toujours isolément atteinte.

La forme de la paralysie (paraplégie) et surtout les lésions de nutrition constituent encore un argument sérieux en faveur d’une lésion centrale et mjélitique ; toutefois il y a ici plusieurs restrictions à faire : sans parler de la genèse propre de ces altérations de nutrition qui ont une origine multiple, et dont nous nous occuperons bientôt, nous devons dire — qu’elles peuvent également se rencon-

inférieurs ; c’est ainsi, également, qu’il est permis de s’expliquer le degré quelquefois extrême des altérations de nutrition, degré peu compatible avec l’existence isolée d'une lésion cérébrale. Il en résulte que ces faits présentent, par quelques côtés, une grande similitude symptomatique avec ceux de paralysie de l’enfance; mais nous verrons bientôt (diagnostic) combien ils différent au fond, et comment il est possible ■ d’établir cliniquement leur

Enfm, il convient aussi; pour bien apprécier les conditions qui président aux altérations de nutrition, de tenir compte des influences de l’impotence motrice prolongée; il n’est pas douteux que celle-ci suflit pour donner l’atrophie et \’emahissemetü graisseux4es muscles 0).

Quelques auteurs, MM. RillietÆ Barlhrz entre autres, prétendent que la lésion médullaire, lorsqu’elle existe, est consecutive, qu elle est, .ën. d’autres termes, effet et non cause. Cette objection, qui ne repose d’ailleurs que sur une présomption'Ôu une hypothèse, tombe devant les faits

- iSft -

sarraüooen eBe-mème présente certains rfcszrfa-ara propres à accréditer nos dontesâ cet égard, lerésultat des invesligatioiis nécroscopiques faites avec un soin et une compétence bien connus, mérite de fixer raltention et d’être rappeléici :

«. 1° Subslitulidn graisseuse complète des muscles aree Sophie des fibres primitives ;

» 2“ Dégénération graisseuse des nerfs avec atrophie des tubes nerveux;

» 3° Atrophie des faisceaux antéro-postérieurs de. la moeUe avec production de corpuscules amyloïdes dans toute son étendue (t). >