CHAPITRE m

ANATOMIE ET PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQIES. — PATHOGËKIE.

La paralysie de l'enfance n'amenant presque jamais la mort par elle-même (nous n'en connaissons pas encore un exemple authentique), on conçoit combien rares sont les occasions dans lesquelles l'examen cadavérique a pu être pratiqué. Aussi, l'épithète d'esse?iiie/ie, attribuée par quelques auteurs à cette maladie, aurait-elle, en apparence, quelque légitimité, si l'on ne s'en rapportait qu'au résultat connu des investigations anatomiques directes. Mais, nous l'avons déjà fait observer, lors même que ces recherches auraient été jusqu'ici stériles, il n'en faudrait pas, pour cela, conclure à l'absence positive et définitive d'une altération : peu juste en principe, une semblable déduction l'est moins encore dans le cas particulier qui nous occupe, en raison même de l'insufTisance des investigations dont il a été l'objet. Nous espérons pouvoir combler, en partie du moins, celle lacune. Les questions que nous avons à poser ici, et à résoudre, autant que possible, sont les suivantes:

Exisle-l-il une lésion primitive, génératrice de la paralysie et des phénomènes qui l'accompagnent? Si cette lésion existe, quel en est le siège? quelle en est la

nature ?

Nous aurons à étudier, en second lieu, les altérations consécutives; celles du tissu musculaire en particulier.

ARTICLE PREMIER

DE l'EXISTKNCE D'UNE LÉSION PRIJllTIVE DU SYSTÈME^NERVEUX. SON SIÈGE, ETC.

Les faits, même quand ils sont incomplets, devant primer les raisonnements, nous les examinerons d'abord; nous essayerons de montrer ensuite, qu'à part même le résultat de l'observation directe, il est possible de puiser, et dans une analyse attentive des phénomènes symptoraatiques, et dans l'analogie, des preuves au moins fort rationnelles de l'existence et du siège d'une lésion matérielle primitive.

§ 1. Examen des faits. — Nous ne connaissons, dans la science, que quatre cas d'autopsie de paralysie de l'enfance, ou réputée telle : deux appartenant à MM. Riiliet et Barthez; un troisième au docteur Fliess; le quatrième à MM. Bouvier et Duchenne, rapporté dans le Traité de l' électrisation localisée (J).

On a cité (2), comme relevant de la paralysie de l'enfance, ?/»e observation deM. Edwards Meryon, dans laquelle

(1) Op. cit., p. 28G.

(2) Ducheiinp (île Boulogne), idem.

l'examen cadavérique, fait avec grand soin, est complètement négatif relativement à une altération des centres nerveux, et semblerait, en conséquence, plaider en faveur de l'essentialité de la maladie. Mais, en vérité, rien n'est moins assimilable à la paralysie de l'enfance, que l'élat morbide observé par M. Meryon, et nous ne pouvons nous expliquer la confusion qui a été commise à ce sujet, qu'en admettant que le travail de ce médecin a été mentionné sans avoir été suffisamment consulté. Il s'agit, en effet, dans le mémoire de M. Meryon, non pas seulement cïim, mais de quatre cas relatifs à quatre frères, tous affectés, vers le même âge, d'une maladie qui n'a pas été décrite, que nous sachions, chez l'enfant, par aucun autre auteur, el qui nous paraît se rapprocher beaucoup, par ses caractères symptomaliques et anatomiques, de l'atrophie musculaire graisseuse des adultes. — Nous examinerons ces faits intéressants lorsque nous nous occuperons du diagnostic; qu'il nous suffise, pour l'instant, d'avoir constaté qu'ils ne peuvent, sans confusion, être invoqués pour servir de base à la détermination d'une lésion primitive dans la véritable paralysie de l'enfance.

Revenons, maintenant, aux quatre cas qui doivent nous occuper ici, et dont aucun, pour le dire à l'avance (excepté peut-être celui du docteur Fliess), ne saurait ni prouver ni infirmer l'existence d'une altération primitive du système nerveux central ou [>ériphérique.

Dans le fait rapporté par M. Duchenne, il n'est nullement question de l'examen des centres, nerveux. Cet auteur a concentré son attention et son étude sur la lésion du tissu musculaire. Toutefois, il est d'auianl plps à regretter que

l'examen du système nerveux, et surtout de la moelle épinière, ou ait été négligé, ou ait été passé sous silence, que c'est bien à une paralysie de l'enfance qu'on parait avoir Cil affaire dans cette circonstance.

MM. Rilliet et Barlhez, à propos des deux cas qui leur appartiennent, s'expriment ainsi : « L'examen le plus attentif du cerveau, de la moelle et des nerfs, ne révéla aucune lésion appréciable au sens (1). » On comprend combien ce résultat négatifperd de sa signification, s'il est démontré que la nature même de la maladie est, dans ces cas, douteuse et contestable. Or, voici comment s'exprime, sur l'un d'eux, M. le docteur Ducbenne :

« Un fait de paralysie dite essentielle de l'enfance, publié par MM. Rilliet et Barthez, dans lequel, à l'autopsie, on ne trouva aucune lésion anatomique dans les centres nerveux, paraît condamner mon hypothèse (hypothèse d'une altération de la moelle épinière) ; mais ce fait, à mes yeux, ne prouve rien. Il ne m'est pas démontré que dans ce cas la paralysie appartenait à ce que j'appelle paralysie atrophique graisseuse de l'enfance. Il s'agit, en effet, d'une fille de deux ans, dont le membre supérieur avait été paralysé subitement, sans cause connue, et sans que la paralysie eût été précédée ni acconfipagnée de fièvre, de convulsions, etc.; un mois après, la mort survint par la complication d'une pneumonie lobulaire... Cette paralysie paraît bien être une de ces paralysies temporaires légères, qui guérissent en quelques semaines. Il ne m'est pas prouvé que les muscles se fussent atrophiés ou convertis

(1) Loc. cil.. Inédit., p. 330.

en graisse, si l'enfant eût vécu, etc. En somme, 1° le fait publié par MM. Rilliet et Barthez est incomplet et conséquemment sans valeur; 2° la dénomination de paralysie essentielle de l'enfance qu'ils appuient sur cette autopsie ne paraît pas justifiée jusqu'à présent (1). »

Quant au second fait de MM. Rilliet et Barthez, il est simplement annoncé parles auteurs, mais nous ne l'avons trouvé rapporté nulle part; il est impossible, par conséquent, de rien en déduire. Mais nous ne laisserons pas de faire remarquer qu'en admettant même que ces faits appartiennent, en réalité, à l'espèce morbide dont il s'agit, une lacune importante existe dans leur histoire anatomique : \examen histologique des centres nerveux ne paraît pas avoir été pratiqué ; or, il n'est pas besoin de faire ressortir la nécessité d'un pareil examen appliqué surtout à l'étude si délicate des altérations du tissu nerveux, lorsqu'il est reconnu que, sans lui, on ne saurait, aujourd'hui, rien conclure relativement à l'existence ou non de ces altérations.

Reste le fait relaté par le docteur Fliess , or, ce fait est loin d'être négatif au point de vue de l'existence d'une lésion : il s'agit, en effet, d'une paralysie isolée de l'un des membres supérieurs; eh bien! n'est-il pas remarquable que ce médecin ait constaté, à l'autopsie, une congestion des méninges de la moelle au niveau du plexus brachial du côté paralysé (2)? Le retentissement d'une congestion méningitique, même partielle, sur la substance nerveuse sous-jacente, est chose suffisamment démontrée pour en

(1) Duchenne (de Boulogne), op. ci/., p. 292, 293.

(2) Journal fitr KinderliranUeilen, imWci et août 1849, [i. 39.

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faire admeltre la possibilité cl la réalité clans ci-tle circonstance.

Cependant, nous l'avouerons, si l'on en était réduit aux faits qui précèdenl, il serait difficile d'y trouver les éléments de la solution de la question d'anatoniie pathologique dont il s'agit, tant dans le sens de l'affirmation, que dans celui de la négative; mais ce qu'il importe de constater ici, c'est qu'aucun d'eux ne saurait constituer une preuve légitime de la non-existence d'une lésion centrale, et qu'il y en a un, au contraire, qui tend à en démontrer la réalité.

Tel était l'état de la science sur cette question lorsque l'occasion s'est présentée à nous de faire l'examen cadavérique de deux malades atteints de paralysie de l'enfance.

Obs. XXV (1). — C'était, en piTiiiier lieu, sur une petite fiile de deuv ans, la nommée Lesage, qui, vers l'âge de iiuit mois, avait été prise, à la suite d'une fièvre de peu de durée, de parai; sie généralisée; les parties supérieures du corps se dégagèrent assez rapidement, mais l'impotence motrice persista aux membres inférieurs. L'enfant ne pouvait se tenir deljoui ni marcher; elle s'affaissait quand on la mettait ii terre; les jamijcs étaient inertes, pendantes, mollasses et comme disloquées; l'atropliie n'y était pas très-marquée; mais les muscles de la jambe et de la cuisse ne réagissaient que trés-incomplétemcnt sous l'excitation électrique(,2) ; la petite

(1) Celte malade était couchée dans le service de M. le docteur H. Roger. I/observalion complète rédigée par nous sur les notes de MM. Ferrand et Martineau, successivement internes dans ce service, sera probablement publiée ailleurs ; nous ne faisons que la résumer ici très-succinctement; notre intention étant surtout de nous appesantir sur le résultat de Texamen nécropsique fait par nous et par M. Cornll que nous remercions de son aimable concours.

(2) L'examen partiel des muscles -Ttlcints n'a pas été fait chez celte ma-

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niiiladc clait très-iiUelligcnlc, cl no piûscntait |ias de signe appréciable d'affection cérébrale. Après quelques mois d'un iraiteuient tonique local aidé de l'éleclrisalion, les nmrabies avaient récupéié quelques mouvements, lorsque siirvimeut tout à cou|)des accidenis graves d'origine encépliali(]ue : vomissements, strabisme, couia et enfin la mort.

Malgré ces accidents terminaux un peu insolites et quelques desiderata sur la symptomatologie de l'affeclion qui précède, il semble qu'en réalité on a eu affaire à un véritable cas de paralysie de l'enfance; c'est ce que tendent à démontrer pleinement le mode de début et la marche de la maladie, non moins que la forme définitive de la paralysie. Peut-être les manifestations ultimes mêmes dont il vient d'être question ne sont-elles qu'un des luodes de terminaison de cette affection; c'est un point sur lequel nous aurons à revenir. Toujours est-il que l'examen du système nerveux central et périphérique a été fait avec le plus grand soin, tant à l'œil nu qu'au microscope; le résultat nouveau et positif auquel il a conduit, légitimera suffisamment, nous l'espérons, les détails suivants :

d° Examen du système nerveux. — a. Encéphale. — Un état congestif très-marqué des méninges, caractérisé par de la suffusion sanguine vasculaire, sans trace d'exsudations plastiques, et l'épanchement d'une très-petite quantité de sérosité dans les ventricules latéraux : telles furent les seules altérations présentées par le cerveau ; les recher-

lade avec tout le soin désirable; aussi a-t-on négligé de noter s'il y avait des déformations permanentes du côté des pieds ; il est certain qu'après la mort il n'en existait pas d'appréciables,

ches les plus minulieuses ne nous y tirent découvrir aucune trace de granulations tuberculeuses (1) ; la substance encéphalique avait partout sa consistance et sa structure normales.

b. Moelle éjnnière. — Après l'incision de la dure-mère rachidienne, le cordon médullaire se présente avec une consistance et un volume normaux; il est ferme dans toute sa longueur, principalement au niveau du renflement lombaire, lequel offre toujours une certaine rigidité chez les enfants de cet âge.

Mais à peine la pie-raère, qui, d'ailleurs, paraît saine, est-elle enlevée, que l'on est frappé par une coloration anormale des cordons antéro-latéraux; les cordons ;intérieurs particulièrement, au lieu d'avoir leur opacité habituelle, que conservent encore les cordons postérieurs, sont comme tranducides et d'une couleur gris-rose très-appréciable; les cordons latéraux offrent le même aspect anormal , quoiqu'à un degré moins prononcé. Des coupes pratiquées, à diverses hauteurs, sur la moelle fraîche permettent d'apprécier toute l'étendue de la lésion, laquelle intéresse l'épaisseur entière des cordons antérieurs, et les cordons latéraux seulem.ent dans leur portion corticale; profondément comme à la surface, ces parties sont grisâtres, transparentes et d'une consistance moins ferme que normalement; cet état se voit depuis la région cervicale jusqu'à la région lombaire.

Les racines antérieures et postérieures n'ont pas paru, à l'œil nu, être altérées.

(1) Les poumons ne contenaient pas non plus de tubercules; ils étaient seulement le siège 'l'un engorgement hémoptoiquc considérable.