ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Les lésions se sont toujours montrées identiques à celles que l'on rencontre chez les paral3^tiques généraux adultes. 42 fois l'autopsie a été pratiquée, 19 fois seulement l'examen microscopique (Obs. i, 5, 14, i5, 16, 26, 87, 88,39, 44^ 4^5 47, 5i, 52, 62, 63, 65, 66, 67).

Cerveau. Lésions macroscopiques. — On note à l'ouverture du crâne, dans quelques cas, l'épaississement de l'os, son adhérence aux méninges sous-jacentes. La dure-mère est le plus souvent h3^pertrophiée, fibreuse, vascularisée. Entre elle et le cerveau existe un vide, résultant de l'atrophie cérébrale, et rempli de liquide séreux, parfois louche et sanguinolent. Quelquefois on constate dans cette cavité des membranes fibreuses, reliquat d'anciennes hémorrhagies.

Dans son ensemble l'encéphale est diminué de volume ; le lobe frontal aminci se termine en pointe (planche I, fig. i). Le lobe occipital peut aussi présenter cet aspect (planche I, fig. 3). Au toucher, on note la dureté de la [substance cérébrale : les hémisphères, le cervelet, le bulbe offrent au doigt la consistance d'un tissu élastique, et cet état est surtout marqué dans la région frontale.

Les méninges, qui recouvrent les circonvolutions, sont épaisses, louches, vascularisées. Parfois elles constituent comme dans le cerveau de P... O... (M. Haushalter, ^ cas) un tissu fibreux, lardacé de 1 cent. 1/2 d'épaisseur, souvent des ecchymoses indiquent la rupture d'un petit vaisseau.

Dans aucune autopsie, n'ont fait défaut les adhérences de la substance corticale à la pie-mère, et toujours la décortication a produit des érosions à la surface des circonvolutions planche I). Elles siègent au niveau du lobe frontal, sauf dans un cas (P... O..., 3- cas), (planche I, fig. 3), où l'arrachement de la pie-mère s'est effectué avec la plus grande facilité, dans toute la moitié antérieure de l'hémisphère,^ tandis que dans toute la moitié postérieure il existait une véritable symphise entre cette membrane et l'écorce.

Sur une coupe, on note l'atrophie de la substance grise du cortex, dans la région antérieure ; l'état criblé de la substance blanche ; la dilatation des ventricules ; l'épaississement et l'état rugueux de l'épendyme, constituant parfois de véritables granulations. Toutes ces lésions macroscopiques étant caractéristiques de la paralysie générale, et les mêmes chel'enfant que che:{ l'adulte.

Lésions microscopiques. — L'analogie existe aussi à l'examen microscopique. L'étude histologique des pièces, provenant des 3 malades de M. Haushalter, servira de base à notre description.

Les cellules pyramidales, les méninges et les vaisseaux se sont montrés atteints à des degrés divers par le processus inflammatoire. Nous n'entrerons pas dans le détail de ces altérations bien connues, décrites au chapitre des observations, et représentées parles figures, [que l'on trouvera à la fin de ce travail (Pl. II et III). Chez les 3 malades dont nous avons pratiqué l'autopsie, nous avons trouvé les lésions caractéristiques de la paralysie générale : épaississement des méninges (Pl. III, fig. i) ; l'infiltration de leurs mailles par des petites cellules rondes [id) ; prolifération vasculaire dans ces méninges et lésion de la paroi des vaisseaux (Pl. IV, fig. i) ; grand nombre de vaisseaux de nouvelle formation, se rendant des méninges à l'écorce (Pl. II, fig. 2) ; sclérose névroglique de la substance grise (Pl. III, fig. 3) ; vascularisation de cette région (Pl. I, fig. i) ; infiltration de la substance cérébrale, par des petites cellules (Pl. II, fig. 2) ; enfin lésions atrophiques des cellules pyramidales (Pl. III, fig. 2). Ces altérations prédominaient au niveau des régions frontales antérieures. Chez les 3 sujets, elles étaient très semblables ; mais la mort ayant frappé les enfants à des phases différentes de la maladie, les lésions se sont montrées à des degrés plus ou moins marqués, suivant les

cas. Ainsi le processus était arrivé .au terme le plus avancé chez A... P... et chez P... Q... et 3^' cas), qui sont morts dans le marasme, tandis que chez G... R... (2'-- cas), qui a été enlevé prématurément par un ictus apoplectique, le cerveau était peu atrophié (Pl. I, lig. 2) et les lésions histologiques moins avancées.

Mais, si la lésion caractéristique de la paral3^sie générale, c'est-à-dire l'épaississement des méninges, les lésions vasculaires et l'atrophie des cellules pyramidales, prédomine chez l'enfant, coimne chez l'adulte au niveau des circonvolutions frontales, les autres régions du cerveau ne sont pas indemnes. Des fragments prélevés au niveau de la région occipitale, de la région olfactive, du plancher du 4^= ventricule, et de la face interne du ventricule latéral, ont perniis de constater des altérations absolument identiques, mais moins intenses, moins avancées. De même chez les enfants, comme chez les adultes, la moelle, les nerfs périphériques, le plus grand nombre des viscères sont susceptibles eux aussi de présenter des lésions.

Moelle. — ■ Sur 10 autopsies, où la moelle a été examinée dans les observations recueillies : i fois elle est apparue normale (Obs. 5), 9 fois sont citées des altérations. Dans les observations 26, 41, 44, 47, 5i, on note la sclérose des faisceaux postérieurs et celle des faisceaux p3'ramidaux ; dans les observations i5, 41, 44, 47 l'altération des cellules des cornes antérieures. Dans les moelles, que nous avons examinées, nous avons rencontré les lésions suivantes :

Dans les 3 cas, il y avait une sclérose bien nette des faisceaux de Goll et des faisceaux pyi^amidaux (Pl. V, fig. r). Dans les trois régions, cervicale, dorsale et lombaire, on voyait, sur des coupes traitées par la méthode de Weigert à l'hématoxyline, ces zones trancher, par leur teinte plus claire, sur le reste des cordons. A un grossissement plus fort, on apercevait les tubes nerveux, dont le plus grand nombre étaient atrophiés, avaient perdu leur myéline ; et il existait de plus entre eux une sclérose névroglique, constituée par l'épaississement et la prolifération des travées, que l'on rencontre normalement à ces endroits.

Par d'autres procédés de coloration, on parvenait à mettre en relief les altérations des enveloppes de la moelle (Pl.' V, fig. 2] : épaississement de ces méninges ; infiltration

dans leurs mailles de petites cellules rondes ; prolifération vasculaire dans ces membranes et dans l'épaisseur de la substance médullaire ; traînées de petites cellules embryonnaires au pourtour des vaisseaux : lésions en tout semblables à celles observées au niveau des méninges de l'encéphale, mais plus di fuses, moins marquées. Visibles dans les 3 cas qu il nous a été donné d'observer, elles étaient plus intenses dans deux d'entre eux (Cx... R-, 2^' cas et P... O..., 3^= cas). Nous avons constaté de plus des altérations très légères des racines antérieures et postérieures, consistant dans la diminution du nombre des fibres nerveuses, l'infiltration embryonnaire et la vascularisation anormale de ces racines.

Enfin chez le 3'^ malade (P... O..., 3^^ cas) il existait une modification dans l'état des cellules des cornes antérieures : elles se montraient diminuées de nombre, et parmi celles qui persistaient, les unes présentaient seulement un certain degré de chromatolyse diffuse (Pl. V. fig. 3), les autres une atrophie avancée (Fig. 4 et 5) ; enfin les cellules de la colonne de Clarke étaient aussi lésées (i) (Fig. 6).

Quoique atteignant presque tous les éléments de la moelle, ces altérations se sont montrées néanmoins peu profondes, ne rappelant en rien l'intensité de celles observées au niveau du cortex. Elles prouvent que si le processus destructif se localise d'une foçon élective sur l'encéphale et plus particulièrement dans la zone des circonvolutions frontales antérieures, les autres régions du système nerveux central ne sont pas épargnées. D'ailleurs, il n'y a là rien de particulier à la forme précoce de la paral3^sie générale, toutes ces complications ont été rencontrées chez l'adulte et décrites (2).

(1) Consultez à ce sujet : Marniesco. Sur une particularité de structure des cellules de la colonne de Clarke et sur l'état de ces cellules, dans le tabès simple ou associé à la paralysie générale. Revue Neurologique i8gG, ^.633.

Cet auteur aurait observé, dans ces cas, l'état vésiculeuxde ces cellules, la situation du noyau à la périphérie et un certain degré de chromotolyse centrale. Mais il émet des doutes sur ces lésions, car il les a aussi rencontrées dans des cas banals, tels que l'hémiplégie. Pour notre part, nous avons observé ce qu'il a décrit dans les 3 cas que nous avons étudiés, mais ces cellules de la colonne de Clarke se sont montrées en tous points analogues dans d'autres moelles, que nous avons examinées et qui provenaient de ditVérenles origines : une tuberculose chronique, une méningite tuberculeuse, une gangrène de la bouche, un cas de gastro-entérite et un cas de rachitisme. En sorte que nous pensons que cette disposilion/ics cellules de la colonne de Clarke n'est pas spéciale à la paralysie générale.

(2) Klippel. Paralysie générale. Lésions et symptômes spéciaux. Formes spéciales. Archives de médecine expérimentale, \" Janvier 1897.

Nageotte. Etude sur la méningo-myélite dans le tabès, la paralysie générale et la syphilis spinale. Archives de neurologie, Oct. iSgS.

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La sclérose des cordons de ÙoW, manifeste chez nos trois sujets, est un exemple curieux de l'association du tabès et de la paralysie générale [i] ■ elle explique les troubles de la marche, relevés chez les petits malades. La sclérose des faisceaux pyramidaux rend compte des phénomènes réflexes, que l'on a observés. Enfin l'état des grandes cellules des cornes donne la raison de l'atrophie musculaire constatée chez P... O... (S'^ cas) (2).

L'existence de lésions médullaires dans nos trois cas permet de supposer qu'elles accompagnent fréquemment la méningo-encéphalite diffuse du jeune âge. Malheureusement, dans les autopsies qui ont été publiées, les examens microscopiques ont été pratiqués de façons très irrégulières. La fréquence des symptômes spinaux et en particulier des symptômes tabétiques, notée dans le plus gj^ajid nombre des observations, indique la participation fréquente de la moelle ; l'examen histologique en donne la preuve dans les lésions de méningo- myélite diffuse que nous avons observées^ et en particulier dans la sclérose des faisceaux postérieurs.

Nerfs et vaisseaux périphériques. — Dans notre troisième observation (P... O..., 3*-' cas) des petits nerfs musculaires et cutanés, que nous avons examinés, présentaient une atrophie marquée des tubes nerveux (Pl. IV, fig. 2). Cette névrite parenchymateuse a été signalée dans la forme commune de la paralysie générale (3). Chez notre malade, elle donne la raison de l'atrophie musculaire (4), de la contracture et de l'émaciation extrême, qui se soi^t manifestées en dernier lieu ; elle est sous la dépendance et connexe des lésions que présentaient les cellules des cornes antérieures.

Chez le même sujet la déchéance générale de l'organisme tenait aussi en partie à l'artériosclérose généralisée que nous avons observée. Sur les différentes coupes, dans

(1) JofFroy. De la paralysie générale à forme tabétique. Nouvelle Iconographie de laSalpêtrière, t. 8, iSgS.

(2) Joffroy. Contribution à l'anatomic patliologique de la paralysie gciicrale. Congrès de médecine mentale. Troisième session, Blois, iSgi, page 240.

(3) Dcjoint. Paralysie gcncralc. Troubles trophiques cutanés périphériques. Arcit. de physiologie, 1876.

(4) Cambcl. Contribution à l"élucic anatomo-pathologique et à la patliogénie des altérations neuro-musculaires dans la paralysie générale des aliénés. The journal of mental sciences, avril iSf)4.

lese]Lielles se rencontraient des petits vaisseaux (PI. IV, fig. 3)^ (Pl. VI, lig. 2j, nous avons toujours vu un épaississemcnt notable de leurs parois ; nulle part d'endartérite oblitérante, mais une hypertrophie générale des tuniques, et en particulier de la tunique moyenne des artères. La lumière de plusieurs d'entre eux était réduite à une simple fente. Cette artériosclérose généralisée est un appui à rh3^pothèse qui assigne, comme cause première au développement de la paralysie générale, une matière toxique circulant dans les vaisseaux, et l'on sait que la syphilis peut, dans certains cas, créer, non des lésions circonscrites, mais une artériosclérose (i) véritable, analogue à celle que présentait notre sujet. Signalée dans la paralysie générale de l'adulte (2), cette disposition du système vasculaire pouvait être attribuée à d'autres facteurs ; sa constatation dans un cas de paralysie générale infantile a donc une certaine importance.

Lésions viscérales.— En dehors du système nerveux, nous relevons, dans quelques autopsies, plusieurs lésions viscérales macroscopiques, d'origine syphilitique pour la plupart : gommes syphilitiques de la plèvre (Obs. 4) ; foie hypertrophié, sillonné de tractus conjonctifs (Obs. 17, 18, 19 : 3 frères et sœurs); nodules s^^philitiques du poumon (Obs. 5i); foie volumineux parsemé de taches jaunes (Obs. 64) ; état amyloïde de la rate, du foie et de l'intestin (Obs. 4) ; vieux tubercules cicatrisés (Obs. 26,42).

A... P... (M. Haushalter, i^->- cas) présentait une glossite syphilitique : la langue était large, épaisse, dépapillée, sillonnée de fissures, circonscrivant de petites surfaces surélevées (langue parquetée). Chez le même malade on a rencontre, a l'autopsie, des plaques d'aortite syphilitique • au niveau de la crosse et de la partie descendante de l'aorte existaient au nombre de 4 ou 5, de grosses papulles suréevees, blanchâtres, légèremem ombiliquées au cemre, de a dimension d'une pièce de 5o centimes. Au microscope 11- VI, fig. I), la coupe de l'une de ces plaques montrait ep^ussissement de la tunique interne de l'aorte, l'infiltration et la dissociation de la tunique moyenne par des tractus con-

(.) Heiberg Co;,^r'r.v de, naturalistes Scandinaves, 180'^.

1 ÛO —

jonctifs, émanes de la tunique externe ; enfin, l'altération des vasa-vasorum de la tunique externe, et une prolifération vasculaire, qui, partie de là, s'étendait jusque dans la membrane interne ; lésions caractéristiques de l'aortite s^'philitiquc (i;.

Mais ce sont des faits accidentels, particuliers à chaque cas, et indépendants de la paralysie générale. Or, chez l'adulte, on a cité des complications viscérales, fréquemment rencontrées aux autopsies de malades qui avaient succombé à cette vésanie (2). Ces lésions existent aussi dans la forme infantile. Nous avons observé une mjocardite interstitielle chez G... R... (2'^ cas), et une dégénérescence vacuolaire des fibres musculaires du cœur chez P... O... (3'^ cas). Une 7iéphrite interstitielle chez les deux mêmes malades; chez P... O..., en particulier, il existait une sclérose notable des glomérules. Chez le même sujet, la rate était sclérosée, et un petit .fragment de muscle strié (Pl. VI, fig. 2), examiné au microscope, a montré l'existence d'une véritable cirrhose musculaire .

En résumé, on trouve, chez les enfants qui succombent à la paralysie générale, des lésions cérébrales caractéristiques et de tous points identiques à celles que l'on rencontre chez l'adulte ; et comme chez lui aussi des lésions médullaires, des névrites périphériques de l'artériosclérose généralisée et des complications viscérales. Lésions d'autant plu^ curieuses, qu'elles n'ont pas encore été signalées dans la méningo-encéphalite diffuse du jeune âge, et que, de plus, on n'est pas habitué à les rencontrer chez les enfants : les causes qui les produisent le plus souvent : arthritisme, goutte, alcoolisme, etc., ne devant pas entrer ici en ligne de compte (3).

(1) Hcibcrg. Congrès des naturalistes Scandinaves, i8()!î.

Etienne. Des anévrysnics dans leurs rapports avec la syphilis. Annales de dermatologie et sypliiligraphie, 1897.

(2) Klippel. Lésions des poumons, du cœur, du foie et des reins dans la paralysie s^éncrale. Arch. de médecine expérimentale. IV, 4.

Durante. Des complications viscérales de la paralysie générale. Galette des hôpitaux, 24 févr. 1894.

(3) Ces résultats d'autopsie dans nos trois cas, et en particulier chez P. O.. sont intéressants à plus d'un point de vue. On commence aujourd'hui à s'apercevoir que clans le plus grand nombre des maladies, et dans celles du système nerveux en particulier, si le processus pathologique se localise clectivement, sur une certaine région, presque toutes les autres régions du même système, presque tous les tissus de l'économie même, sont aussi atteints, mais à des degrés très variables. Consultez à ce sujet : Grosset. Maladies du système

Nous avons énuméré et classé les causes de la paralysie générale du jeune àg(^ nous avons décrit ses lésions. Pouvonsnous, d'après ce qui précède, expliquer le mécanisme intime de cette affection ?

Les causes, avons-nous dit, se résument en deux facteurs principaux : l'hérédité arthritique et névropathique, la syphilis. Tandis que l'adulte joint à ces conditions étiologiquesune prédisposition individuelle, créée par les préoccupations morales, les excès, l'alcoolisme, etc., l'enfant ne réalise pas ce troisième facteur.

Les lésions constatées à l'autopsie au niveau de l'encéphale se sont montrées de tous points identiques a celles que l'on rencontre chez les paralytiques adultes. La moelle, les nerfs périphériques, le rein, le myocarde, les muscles, les vaisseaux, eux aussi, sont susceptibles d'offrir les mêmes altérations. Sur tous les points il y a similitude complète.

Comment ces causes engendrent-elles ces lésions? Les mêmes problèmes pathogéniques que soulève la forme commune de la paralysie générale se posent au sujet de la forme juvénile :

Parmi les deux facteurs qui seuls existent chez les enfants je surmenage et l'alcoolisme ne devant pas entrer en ligne de compte), auquel faut-il accorder le rôle essentiel?

L'hérédité seule suffit-elle à engencirer les lésions de méningo-encéphalite ? Il ne le semble pas : malgré la fréquence avec laquelle on la trouve signalée dans les antécédents des petits malades, malgré la place prépondérante qu'elle y occupe et qui se traduit par ces listes suggestives de cas d'affections nerveuses, relevées dans leur famille (page 8i), il semble, quoi qu'on ait pu dire, qu'il faut toujours, pour que la paral3Asie générale se développe chez l'enfant comme chez l'adulte, un autre facteur, la syphilis. Nous

nerveux et sclérose multiple disséminée. Archives de neurologie, 1897, p.

Les lésions observées à l'autopsie de nos petits malades mériteraient de nous arrêter plus longtemps. Nous nous sommes contenté des résultats sans les interpréter, nayant pas v<.uU,, dans cette thèse, dépasser les limites d-unc simple monographie. Mais nous nous promettons de revenir ultérieurement sur ce sujet,

l'avons rencontrée 140 fois, chez hos petits malades, sur 167 observations; et alors qu'elle ne semblait pas exister, on pouvait néanmoins la soupçonner, en raison des difficultés, qu'il y a toujours à la rechercher. La paralysie générale du jeune âge rentre dans la catégorie des affections parasvphilitiques (i) ; elle est le résultat de ^a combinaison d'une hérédité nerveuse à l'hérédité syphilitique.

Est-ce dire que les lésions de méningo-encéphalite constatées au niveau du cortex soient de nature syphilitique ? Les altérations vasculaires (Pl. IV, fig. i], l'infiltration embryonnaire des méninges (Pl. III, fig. 1) pourraient permettre de le supposer ; les lésions de méningo-myélite, trouvées dans les trois cas, et qui sont en tout semblables à celles que peut déterminer la syphilis seule, en dehors de la paralysie générale (2) ; la coïncidence de manifestations syphilitiques indubitables (glossite, aortite syphilitiques, chez A... P..., i'^'" cas); enfin les névrites périphériques et l'artériosclérose généralisée, que nous avons rencontrées, laissent supposer que ces lésions sont produites par un même agent toxique.

Quel est ce poison ?

Quel rapport existe-t-il entre l'évolution de la syphilis dans l'organisme, son âge et le moment où ce toxique se réveille pour créer la paralysie générale ?

Par laquelle des deux classes de tissus : interstitiel ou parenchymateux, commence le proces*sns?

Autant de grands problèmes pathogéniqiies, les mêmes ici que dans la forme adulte, et auxquels létude de la paralysie générale du jeune âge n'apporte aucun document nouveau.

(1) Fournier. Les affections parasrphilitiqxies, p. Toi, chapitre : Les paralysies générales hérédo-syphilitiques.

(2) Lamy. De la méningo-myélite syphilitique. Nouv. Iconographie de la Salpêtrière, i8g3, p. 86.