DIAGNOSTIC

La paralysie générale du jeune âge peut difficilement être confondue avec d'autres maladies de Tenfance; ses symptômes intellectuels et somatiques, son mode d'évolution sont bien caractéristiques. Mais, pour la diagnostiquer, il faut savoir qu'elle existe. Nous avons vu, en effet, que plusieurs auteurs (Mendel, Kœhler et Claus, Huglings-Jackson, Bury, Liedesdorg-Salgo, Warner, Moussons, Shuttleworth, Homen, Bourneville, etc..) ont observé et publié sous d'autres rubriques des cas indubitables de cette maladie, avant que Clouston n'ait décrit, pour la- première fois, une forme infantile de la paralysie générale. C'est ultérieurement que le diagnostic a été posé (i).

Facilement reconnaissable quand la maladie est confirmée, la méningo-encéphalite diffuse du. jeune âge pourrait permettre quelques hésitations dans certains cas :

A. — Au début, dans la phase préparaly tique. On est en présence d'un enfant, jusqu'alors intelligent, dont le carac-

(i) Shuttleworth ayant connaissance des travaux de Wiglesworth, se souvient des observations qu'il a publiées {Americ. Journ. of Insanity, Janv. 1888) et écrit à cet auteur qu'il pouvait bien s'être agi dans ces cas de paralysie générale.

Moussons. De la forme infantile de la paralysie générale, La Médecine moderne 1894. Cet auteur revient sur un cas présenté à la société d'anatomie et de physiologie de Bordeaux en 1891 sous le nom de méningo-encéphalite chronique, et qu'il considère actuellement comme de la paralysie générale. 11 rapproche cette observation d'un certain nombre d'autres relatées dans les comptes rendus du service de Bicêtre, et dans lesquelles, selon lui, le même diagnostic pourrait être porté.

tère commence à changer, qui perd' la mémoire, n'est plus affectueux, devient niais, stupide; ou bien désagréable, somnolent et se plaignant de douleurs de tète. Il est des cas où ces symptômes seront confondus avec des phénomènes de croissance, et peut-être parfois soupçonnera-t-on le début d'une méningite tuberculeuse.

Dans d'autres circonstances, un épisode aigu, un accès épileptoïde ou apoplectiforme, ouvre la scène, et, par son importance, attire seul l'attention. C'est par un de ces ictus, ainsi que nous l'avons vu page 62 (Obs. 2, 4, u, i5, 25, 36, 38, 42, 49, 55), que plusieurs des petits malades sont entrés dans leur paralysie générale. Ainsi A... R... (Obs. i5) eut entre (3 et 9 ans plusieurs crises qualifiées d'épilepsie (pâleur subite, morsure de la langue, écume à la bouche, convulsions). Elle alla ensuite à l'école, puis en apprentissage chez un relieur et, jusqu'à l'âge de 1 5 ans, ne présenta aucun symptôme particulier. A cette époque, elle fut prise d'une série d'évanouissements et, quelques jours après, les signes classiques de la paral3'-sie générale se manifestèrent. . Alors seulement le diagnostic fut posé, mais on comprend que jusque-là la malade ait été considérée comme une simple épileptique.

C'est à Vépilepsie symptomatique d'une lésion cérébrale, à l'épilepsie jacksonnienne bien plutôt qu'à l'épilepsie essentielle, que peut parfois ressembler le début de la méningoencéphalite diffuse de l'enfance : si, dans quelques-unes des observations que nous avons recueillies, la maladie s'est installée par de véritables crises convulsives, en tout comparables aux accès du mal comitial, dans le plus grand nombre des cas, il s'est agi seulement d''attaques apoplectiformes, avec conservation de la connaissance, de mouvements épileptoïdes peu marqués, limités à un seul membre, parfois de simples vertiges, d'aura sensitive, et ces ictus, accompagnés souvent de céphalée et de vomissements, étaient toujours suivis d'obtusion mentale, de parésie, de monoplégies, d'aphasie transitoire, de tremblement, de ptosis, etc...., troubles habituellement passagers, fugaces, et qui, par leur nature, sont la traduction d'une lésion du cortex. Comment dans ces cas ne pas songer tout de suise à une lésion en foyer : tumeur cérébrale, tubercule, exostose (surtout dans les cas où il s'est produit antérieurement un traumatisme cràniQu), plaque de méningite chronique, résidu d'une des nom-

breuses infections de l'enfance, qui se localisent h l'encéphale, gomme ou méningite syphilitique ?

Dans certaines circonstances, l'affection s'annonce (Obs. 17, 18, 3i, 48) par une démarche ataxique, l'abolition des réflexes, l'atrophie du nerf optique, ou même des douleurs fulgurantes, symptômes qui pourraient faire songer au tabès, quoique cette affection soit une maladie de l'âge adulte et non de l'enfance, ou peut-être plutôt à la maladie de Friedreich .

D'après ce qui précède, on voit que souvent on ne diagnostiquera pas la paralysie générale, pendant la période prodromique, parce qu'elle s'annonce par des s3aiiptômes communs à d'autres maladies, qui sont plus fréquentes dans le jeune âge que ne l'est la méningo-encéphalite diffuse. C'est une affection très rare chez les enfants et que, pour cette raison, on ne songe pas à dépister chez eux. Mais // est bien probable que, dans presque tous les cas, on pourrait déjà découvrir, à cette époque, quelques-uns des signes psychiques ou somatiques caractéristiques : c'est, par exemple, une légère diminution de la mémoire, certaines modifications du caractère, que l'on n'a pas remarquées, ou auxquelles on n'a pas su attacher une importance suffisante ; ou bien c'est un tremblement menu des mains, de la langue, de la lèvre inférieure, quelques troubles de la parole, de l'écriture ou de la marche, de Tinégalité pupillaire : symptômes qui, par leur développement progressif et leur groupement, créeront un peu plus tard le tableau complet de la paralysie générale, mais qui, à la période prodi^omique, existent déjà à l'état d'ébauche, et pourraient, che:^ l'enfant comme che:{ l'adulte, permettre un diagnostic précoce, si Von songeait à les rechercher.

B. — La maladie est déclarée, le cortège des symptômes intellectuels et physiques se développe, mais les commémoratifs manquent ; on ne sait pas quel était l'état antérieur du sujet, on ne connaît pas le mode de début, l'évolution de l'affection. On ne songera pas à la paralysie générale, mais plus simplement à l'idiotie.

La madade de Middlemass (Obs. 37) était maussade, apathique, stupide. On ne connaissait pas ses antécédents et, dans l'asile où elle était, traitée, on la considérait comme une simple idiote. Elle contracta une pneumonie, mourut.

et l'on fut surpris de rencontrer k l'àutopsie les lésions classiques de la paral3^sie générale. En effet, le manque de renseignements ne permettait pas de supposer que le début de l'affection remontât h quelques années seulement, et, dans le tableau de la maladie, qui ne fut entrecoupée par aucun incident, par aucun symptôme moteur, rien n'indiquait que l'on fût en présence d'un processus morbide, d'une évolution progressive, telle qu'est la méningo-encéphalitc diffuse.

Chez l'idiot comme chez le paralytique général en effet, on constate un amoindrissement plus ou moins marqué des facultés intellectuelles et morales. Mais, tandis que chez le premier, cette anomalie a toujours existé, car elle est congénitale, ou bien s'est produite dans les premiers mois de l'existence, à la suite d'une maladie accidentelle, localisée sur l'encéphale et y ayant laissé des traces indélébiles, chez le second elle se développe sur un cerveau normal, elle survient chez un enfant jusqu'alors intelligent. Tandis que la démence congénitale reste stationnaire, la démence paralytique suit une marche lentement progressive et fatale. Enfin l'idiotie est fréquemment associée à certains arrêts de développement, à certaines malformations, tels que l'asymétrie faciale, la microcéphalée, l'hémiplégie spasmodique, etc., qui facilitent le diagnostic.

C. — On a des renseignements, on sait que la maladie s'est développée sur un terrain préalablement sain. Peut-il survenir chez l'enfant, comme chez l'adulte, des maladies mentales h forme démentielle, qui pourraient être confondues avec la paralysie générale ?

La démence post-vésaniqiie, qui est l'aboutissant de la plupart des formes d'aliénation mentale, n'est pas en cause dans le cas particuHer, comme lefait remarquer Toulouse (i). S'il existe dans le jeune âge quelques faits isolés d'aliénation mentale précoce (2), ils sont extrêmement rares, et, dans ces cas, les accès délirants antérieurs expliqueraient l'état

mental consécutif.

La démence post-épileptique pourrait prêter confusion ,

'c:'::::. ^fL.cs.r.n^^^..^ m. Km^saltcr. Arc. f. Ki„,crneil-

''"'t^i SSe^t BÎissaud. Confibotioa ù rdtudc de la dcncncc cpi.cptique. Archives de Neurologie, 1880-81, 1, p. 2i-^-

d'autant plus que les accès épileptiformcs, ainsi que nous l'avons vu (pages ()2 et 69), sont fréquents au cours de la paralysie générale du jeune âge. Mais l'état d'abrutissement, qui succède aux attaques du mal comitial, est passager, et n'est pas une hébétude continue et progressive comme celle de la méningo-encéphalite diffuse.

Il existerait quelquefois, chez certains enfants prédisposés par l'hérédité nerveuse., une démence non paralytique ( I ), survenant à l'époque de la puberté et qyi est extrêmement rare. Elle pourrait peut-être prêter à confusion. Cependant, dans ces cas u il semble, d'après les observations publiées, que l'état physique est moins grave et que la démence est aussi moins complète que dans la paralysie générale » (Toulouse).

Mais c'est surtout avec les ti^oubles mentaux à forme démentielle, qui accompagnent une affection chronique de Vencéphale et des méninges, que pourrait être confonduç la paralysie générale : tumeur, tubercule, gomme, plaque de méningite chronique ; lésions circonscrites, survenant chez des enfants déjà développés et se traduisant par les sjmiptômes habituels en foyer, auxquels peut s'ajouter un certain état de démence. La connaissance des antécédents, le mode de début, l'analyse des S3miptômes permettent le plus souvent d'éviter une erreur. Mais la physionomie spéciale des troubles physiques, dans la paralysie générale du jeune âge (page 69), est souvent de nature à faire penser plutôt à une lésion circonscrite du cortex, qu'à une affection diffuse comme la paralysie générale. Le tableau est souvent celui des tumeurs cérébrales. C'est le diagnostic qui avait été porté pour la malade de Alzheimer (Obs. 47) : cette enfant avait présente, en effet,, une série d'ictus de caractère variable SUIVIS tantôt de troubles moteurs, tantôt de troubles psychiques. Et, chez elle, la physionomie spéciale des manifestations motrices, leur nature (attaques apoplectiformes, sans perte de la connaissance, accompagnées de vomissements et suivies de contractures fugaces, limitées à un seul membre) a prédominance de ces symptômes au détriment des symptômes intellectuels, qui ne se sont montrés que d'une a on consécutive, permettaient la confusion. '

— loN —

Knhn, le diagnostic doit être fait avec les méninoiWs chroniques diffuses de l'enfance. Mais ce chapitre de la pathologie infantile se trouve singulièrement réduit, si l'on en retranche la paralysie générale (i). En effet, on décrivait autrefois (2) une méningo-encéphalite chronique, dont les lésions sont de tous points identiques à celles de la paraH'sie générale (3). Cette entité morbide avait été instituée, alors que l'on ignorait la parah'sie générale du jeune âge, et l'on avait cru à. l'existence d'une affection spéciale aux enf^uits, n'a\vant pas reconnu l'identité de sa symptomatologie et de ses lésions avec la maladie de l'adulte. Depuis on s'est aperçu que, sinon toutes, du moins le plus gi-and nombre parmi les observations publiées sous la dénomination de méningo-encéphalite chronique de l'enfance, étaient des cas indubitables de paralysie générale. ♦

Il existe néanmoins certaines méningo-encéphalites chroniques, causées par la localisation méningée de la s^vphilis ou de l'une des multiples infections de l'enfance, qui pourraient prêter à confusion, et dont voici deux exemples recueillis dans le service de M. le professeur agrégé Haushalter:

OiiSKRVATiox I {résumé). — L... A..., 8 ans, présente depuis plusieurs mois des signes de tuberculose pulmonaire et de volumineuses adénites tuberculeuses des ganglions du cou. Il entre au service, puis, au bout de quelque temps, devient triste, taciturne, maussade, gémissant et refusant de répondre aux questions qu'on lui pose. 11 reste dans son lit étranger à ce qui se passe autour de lui, indifférent même quand sa mère vient le visiter. Pas de signes oculo-pupillaires, pas de vomissements, ni de constipation, qui auraient pu faire penser à une méningite tuberculeuse.

Cet état mélancolique dure pendant quatre mois, allant sans cesse en s'accentuant, puis surviennent des idées délirantes. Le malade dit : « 11 faut faire aller boire la vache et le veau w, « J"ai volé une miche qui contenait du fromage blanc et de la moutarde. » Malgré sa faiblesse, il se lève, se perd dans la salle.

Les symptômes d'une polynévrite généralisée se manifestent (douleurs dans les masses musculaires, atrophie musculaire, contracture des extrémités). Le malade se cachectise et meurt dans le marasme. Pendant le dernier mois se sont produites quatre à cinq crises épileptiformes en tout semblables à celles du mal comitial.

Autopsie. Outre les lésions de tuberculose ganglionnaire, au cou, au hilc

(1) Moussons. Traité des maladies de l'enfance [Grancher-Comby-Marfau). Chapitre : Paralysie générale, p. 4(58.

(2) Bourncvilie. Comptes rendus des idiots de Bicétre.

Bourncvilie et Brissaud. Contribution à l'étude de la démence cpilep- Mque. Arch. de Neurologie, I, p. 2\'} et Comptes rendus des idiots de Hicctrc, 1892, 1893.

des poumons, au mésentère, on trouve à louverturc du crâne une méningite ciironiquc : à la convexité, les méninges sont louches, laiteuses, légèrement épaissies. A la décortication, la pie-mère est adhérente en certains points a la substance cérébrale, et son arrachement produit quelques érosions à la surface du cerveau. Rien à la base. Enfin par places, on constate la présence de quelques très rares granulations tuberculeuses.

C'est là un exemple rare de méningite chronique diffuse, produite par le bacille de Koch. Il est intéressant de voir cette maladie se traduire cliniquement par une démence progressive, des idées délirantes, des attaques épileptoïdes. Mais, si ces troubles intellectuels offraient quelques points de' ressemblance avec ce que l'on observe dans la paralysie générale, il manquait au tableau de la maladie les signes principaux, sur lesquels on fonde le diagnostic : pas de symptômes oculo-pupillaires, pas de tremblement, pas de trouble de la marche, pas d'embarras de la parole.

L'autopsie a montré un épaississement des méninges, des adhérences entre la pie-mère et la surface des circonvolutions, mais ces lésions macroscopiques, analogues à celles de la paralysie générale, étaient relativement peu intenses ; il n'existait pas de vascularisation anormale de la substance cérébrale, pas d'état piqueté à la coupe, pas d'atrophie des circonvolutions, ni d'amincissement de la substance grise. Enfin l'examen histologique a montré que les lésions n'étaient pas celles de la raéningo-encéphalite diffuse.

Voici une seconde observation, recueillie au service de M. le Professeur agrégé Haushalter, également fort intéressante au point de vue diagnostic :

Orskrvation II {résumé}. — V... I..., g ans. La malade était intelligente et bien portante, quand, vers l'âge de cinq ans, l'aflcction se déclara brusquement. Le début fut aigu et pyrétique, accompagné de symptômes généraux, puis les signes suivants se manifestèrent : somnolence, changement du caractère, faiblesse généralisée, strabisme. A son entrée les symptômes généraux i^etaient déjà amendés, puis ils disparurent bientôt, mais il persista du strabisme interne de l'œil droit accompagné de ptosis, une démarche incertaine, titubante et un léger état démentiel.

Depuis quatre ans, la malade est restée en observation, a pris de l'embonpoint, a grandi. Elle est douce, toujours souriante, jouant avec ses petites compagnes. Mais l'intelligence ne s'est pas développée, et il existe une certaine bizarrerie du caractère ; la marche est toujours un peu hésitante, titubante ; le strabisme persiste et surtout I on constate un symptôme qui pourrait permet're la confusion avec la paralysie générale : c'est un embarras de la parole absolument caractéristique : la parole est traînante, monotone avec des redoublements de syllables et des accrocs.

Si l'on examinait cette malade en ce moment, sans con-

naître son histoire, on ne manquerait pas d'en faire une paralytique générale. Mais si l'on considère que l'affection s'est annoncée par un épisode aigu avec fièvre et symptômes généraux ; que cet orage une fois passé, les signes constatés étaient bien plutôt ceux d'une lésion au foyer de la base, que ceux ^'une altération diffuse xie la convexité ; enfin si l'on envisage que, peut-être sous l'infiuence du traitement spécifique, qui fut institué dès le début, ces symptômes s'amendèrent rapidement, puis restèrent stationnaires pendant une durée de 4 ans, on est bien plutôt tenté de diagnostiquer dans ce cas une méningite chronique, syphilitique, ou bien une méningite causée par une infection banale, ayant laissé à • sa suite une altération localisée des méninges, ce qui expliquerait les symptômes persistant actuellement.

En résumé, si la paralysie générale du jeune âge est d'un diagnostic facile dans le plus grand nombre des cas, il est des circonstances où elle peut être confondue avec d'autres affections, que l'on rencontre également dans l'enfance et en particulier avec les tumeurs cérébrales et certaines méningites chroniques. C'est l'étude des antécédents des petits malades, celle du début de l'affection, mais plus encore celle de la marche de la maladie, qui permettront de différencier la paralysie générale des autres affections qui pourraient en imposer pour elle. La démence paralytique a pour substatum organique un processus destructif de l'écorce cérébrale, et qui se traduit cliniquement par une progression lente des symptômes, mais qui aboutissent à l'issue finale, après avoir parcouru un cyle défini; les autres démences sont engendrées par des lésions fixes et leurs symptômes sont stationnaires.

Le diagnostic posé entraîne un pronostic des plus grave. Si chez l'adulte quelques rémissions plus ou moins prolongées sont possibles, nous avons vu (page 70) qu'il n'en existe pas dans la forme juvénile.

Le traitement ne présente aucune indication particulière. C'est celui de tous les états démentiels, c'est un traitement d'infirmerie. Pas plus que chez l'adulte, le traitement antisyphilitique n'entrave la marche de la paralysie générale du jeune âge. C'est chez les parents syphilitiques avant la naissance des enfants, c'est chez les Jeunes hérédo-s3^philitiques, que le traitement spécifique, institué de bonne heure et régulièrement suivi, aurait des chances d'être efficace. Mais cette question est celle de la proph3iaxie de la syphilis en général, et non celle du traitement de démence paral}'tique.