OBSERVATIONS

(Nous avons recueilli dans la littérature médicale toutes les observations publiées jusqu'à ce jour et que nous avons pu retrouver. On remarquera (en considérant le tableau, page 7) que le nombre des cas va en augmentant progressivement depuis 1877 jusque 1893. A partir de cette époque, i8q6 et 1897, nous n'en avons trouvé que très peu. Cela provient de ce que les revues auxquelles nous nous sommes adressé ne donnent leurs analyses qu'un an environ après la publication des ouvrages. Nous n'avons recueilli que 69 observationN. Nous aurions pu atteindre un chiffre un peu plus élevé, mais nous en avons laissé de côté un certain nombre, ou bien qui ne s'imposaient pas comme paralysie générale, ou bien dans lesquelles les renseignements étaient insuffisants, le plus souvent parce que le diagnostic de paralysie générale n'avait pas été porté. Tels sont les cas de :

Mendel (Arch. f. Psych., I, i865).

Kœliler et Clans (2 cas) AUg. Zeitsch. f. Psychiatrie, 1877). Huglings-Jackson (Journal of mental science, 1877). Bouscat (L'Encéphale, i883).

Bury (6 cas) The of hereditary Syphilis in the production of itliocy or dcmentia. (Brain, Journal ofNeurology, i88:î.)

Warner (British médical Journal, 1887, avril).

Moussons (2 cas) (Journ. de méd. de Bordeaux, 1891 et 1893 ; La médecine infantile, 1894).

Enfin, plusieurs observations citées par Bourneville et ses élèves, sous d'autres diagnostics, en particulier dans le travail : « Contribution à l'étude d» la démence épileptique » (Archives de Neurologie, 1880).

Et cependant, à la lecture de ces observations on est bien convaincu que, pour le plus grand nombre, il s'agissait de paralysie générale. Par contre, parmi celles que nous avons réunies, il en est quelques-unes à peine qui pourraient être contestées.

Nôus citons les observations dans l'ordre chronologique. Nous faisons suivre le nom de l'auteur de l'indication bibliographique. Nous n'avons pas pu nous procurer tous les textes originaux, et en particulier les ouvrages anglais H ayant aucune connaissance de cette langue, mais nous avons puVcmon'^ter ù'

la source de luiis les cas français cl du plus grand n.jinbre de cas allemands Nous avons marque d'un astérisque (') le ou les ouvrages, où nous avons puisé nos observations. Enfin nous les avons résumées sous une forme concise, mais en tachant de n'omettre aucun des traits principaux.)

Observ.viion 1

CI^01'^T0i\ (I). — A case of gêner, parai, at tlie âge of sixtecn (in 'Journal of ment. Se, Octobre iH--, p. 4i<i) (i).

Garçon. — Début à i (i ans, mort à i (/ ans. — Hérédité nerveuse. — Démence progressive. — Autopsie conjirmative.

J. M..., 1!) ans. Garçon. Enfant naturel.

Mcrc:;j fausses couches, un enfant épileptique,un autre mort hydrocéphale. Pendant la grossesse, de fortes émotions. Maltraitée par son père, qui l'enferma pendant des mois. Grand-père maternel (du malade) mort de ramollissement cérébral à G3 ans. Oncle maternel, id. Demi-frère> maternel paralysé. De nature sombre. Intelligence peu développée. Pas d'excès.

A 10 ans : Démarche lourde. Altération de la parole. Maladresse. Perte de la mémoire. Lenteur de l'intelligence. Inattention.

A 19 ans : Parole et marche de la paralysie générale, pupilles inégales. Absence de réflexes. Etat mental d'un malade à la deuxième période. Marche progressive de la maladie.

Attaque apoplectiformc et convulsion suivie de paralysie, d'aphasie, de démence. Escarres. Mort.

Durée de la maladie : lî ans.

Autopsie : Epaississement de la calotte crânienne. Epaississement et adhérences de la dure-mère. Atrophie des circonvolutions. Epaississement de la pie-mère adhérente à la substance cérébrale. Adhérences des lobes antérieurs entre eux. Granulations épendymaires.

Au microscope : Altérations vasculaires. Envahissement de la substance cérébrale par des petites cellules et par des amas de matière granuleuse.

Observation 2

TUR.\BLlI^Ii. — Notes of a case of gêner, parai, at the âge of twclve {in Journal of mental Sciences, p. 3() i , Oct. iS8 1) (2).

Garçon. — Début, 10 ans ; mort, /tV ans ij-2. — Hérédité nerveuse -.père paralytique général. — Symptômes et évolution caractéristiques. — Autopsie conjirmative.

Garçon. 18 ans. Commissionnaire.

Père : devenu aveugle 1140 ans. 11 y a trois ans, mourut paralytique général quelques années après son fils.

Mère ; une attaque épileptiforme pendant l'une de ses grossesses.

Depuis le jeune âge, bonne santé. Esprit lourd. Intelligence au-dessous de la moyenne.

il) In thèse Saint-Maurice, obs. 1, *; et in Régis, Arcliiv. clin. Bordeaux, 1892; et in Streitberger, Uber die progressive Paralysie im jugcndligen Mter ; Inaug. Diss., léna, itii)4-

(2) In thè.sc Vrain, "obs. H, * ; et in Régis (loc. cit.); et in Streitberger

{loc. cit.).

A 10 ans, attaque d liémiplégic passagère, à la suite de laquelle un certain degré d'obtusion iiitellectuellc, de l'embarras de la parole transitoire. Trouva un emploi de commissionnaire.

A 12 ans, faiblesse mentale graduelle. Caractère irritable, inipulsif. Vers 17 ans, troubles de la parole. Confusion des idées. Perte de la mémoire. Physionomie niaise et sans expression. Sentiment de bien-être. On constate qu'il est fort, au-dessus de la taille moyenne, mais paraissant plus jeune que , son âge. Tremblement de la langue et des lèvres, lenteur et tremblement dans la marche. Pupilles très dilatées, inégales, réagissant peu à la lumière. Attaques apoplcctiformes et épileptiformes. Contractures. Gâtisme. Marasme. Gangrène du 'pied. Mort.

Durée, de la maladie : G ans i 2.

Autopsie : Epaississement considérable de la dure-mère ressemblant à du cuir. Fausses membranes sur la surface des méninges. (Edème sous-arachnoïdien. Adhérences de la pie-mère à la surface du cerveau, surtout à la partie antéro-supcrieure. Atrophie des circonvolutions frontales. Epaississement de répendyme, granulations. Dilatation des ventricules. Sur une coupe : congestion de la substance blanche.

■Obsf.rvatiox 3

RÉiil^. - Notes sur la paralysie générale prématurée [in L'Enccplialc, /.V.S'.V, N. 4) {i)*.

Garçon. — Début à 1 <S ans. — Hérédité uo pcusc : Aliénation, paralysie générale ? — Démence paralytique. — Mort.

Pierre L... 21 ans. Garçon. Tonnelier.

Père : mort d'une affection du cœur.

Mère : bien portante. La bisaïeule maternelle (mère du grand-père du malade) morte folle à Co ans. Un de ses fils (grand-oncle du malade) mort dans un asile d'aliénés à 40 ans, probablement paralytique général. Grandpère et grand'mère (côté maternel) cousins au deuxième degré. Un cousin suicidé.

Deux frères bien portants, plus âgés.

Le malade, tonnelier de sa profession, est robuste. Bonne santé antérieure. Intelligent, actif, très sobre. Continent. Nie la syphilis, pas de traces.

A l'âge de ig ans, présenta quelques singularités de caractère, » n'était plus le même w. Il y fut prêté peu d'attention.

Quelques mois plus tard, revenant, la nuit, de chez une jeune Hlle qu'il désirait épouser, il rentra effaré, couvert de bouc, racontant qu'il avait subi l'agression d'un rival. Dès ce moment, les symptômes de la paralysie générale suivirent une marche lentement progressive. Caractère irritable. Maladresse. Renvoyé de plusieurs maisons où il travaillait.

A 21 ans, affaiblissement intellectuel profond. Ne se rappelle pas les mois, son âge. Satisfaction absurde : vante sa force, se dit bien portant. Périodes d'affaissement mélancolique.

Faiblesse musculaire. Le malade se traine lentement et en tremblant. Embarras de la parole caractéristique. Trémulation de la lan^ue, des lèvres, des muscles delà face. Myosis, inégalité pupillaire. Gâtisme.

(i) In Régis, Bull, de la Soc. de méd., Bordeaux, 2S fév. i88:^; in Arcli clin I8.J2 ; ni thèse Vrain, obs. IV ; in thèse Saint-Maurice, obs. V; et in Streitbcrger (loc. cit.).

rrailerucnl lodurc, selon à la nuque. Sous l'iniluence du traiicmenl, énin tion d'acné présentant h un certain degré le type spécifique. Traitement niercunel. Accès épilcptiformcs unilatéraux. Marasme. Escarres. Mort. Pas d'autopsie.

Observation 4

l\'OLAiV. — Syphilitic gênerai paralysis {in Journal of mental Science,

avril iHti:^ (i).

Garçon. — Début, 14 ans ; mort, i ,S ans. — Hérédité nerveuse. — Aliénation. — Syphilis paternelle et maternelle. — Hérédo-syphilis. — Symptômes et évolution caractéristiques. — Autopsie confirmative.

i. B..., 18 ans. Garçon.

Père : grand-père paternel mort aliéné. Le père, alcoolique, a présenté un cas rare de syphilis. Actuellement convalescent d'une attaque d'hémiplégie. Atteint de délire ambitieux. Se vante d'avoir eu la vérole et de l'avoir transmise à sa femme et à ses enfants. A surveillé avec un intérêt et avec un sentiment révoltant de satisfaction chaque apparition du poison qu'il transmettait.

Mère : infectée à une époque où elle était déjà devenue cachectique à cause des méfaits de son mari.

Convulsions quelques heures après la naissance. Peu développé, chétif Apparences de la syphilis congénitale : tète mal conformée, lésions ulcéreuses aux commissures labiales, incisives mal formées, cheveux rares, courts, cassants, kératite interstitielle, nez déprimé, membres supérieurs disproportionnés. Néanmoins, bonne santé jusque 14 ans, vif, intelligent, talent pour la musique.

A 14 ans, convulsions durant deux jours, suivies de trouble mental. A 16 ans,, nouvelles attaques produisant un dérangement des facultés beaucoup plus marqué : insomnie, changement du caractère, perte de la mémoire. Puis plusieurs attaques épileptiformes graves, suivies de paralysie.

Enfant débilité, amaigri. Pèse to3 livres tout habillé. Mains effilées, ridées. Pupilles inégales, à contour irrégulier, réagissant peu à la lumière. Tremblement fibrillaire des muscles de la face. Réflexes (pieds, genoux, crémasters) très exagérés. Démarche titubante. Hypéresthésie cutanée. Tremblement de la langue avec ataxie. Embarras de la parole.

Sourit en grimaçant. Continuellement occupé à ramasser autour de lui toute espèce d'objets malpropres. Démence très marquée. Perte de la mémoire. Béatitude. Gémissements.

Plusieurs attaques suivies de parésie. Rigidité spasmodique généralisée. Grincement de dents.

Amélioration. Le malade devient excité, bruyant, destructeur.

Pétéchies. Prostration. Mort.

Durée de la maladie : 4 ans.

Autopsie : Calotte crânienne épaissie, asymétrique. Dure-mère adhérente, épaissie, rugueuse. Pie-mère opaque. Cerveau petit. Lésions habituelles des circonvolutions. Substance cérébrale molle. Ventricules dilatés. Gommes syphilitiques sur la plèvre droite. Viscères (poumon, cœur, estomac, intestins, foie, rate, rein) atrophiés. Foie, rate, rein, intestins : amyloïdes.

(I) thèse Henri, obs. \ *

Observation 5

WHJÏiKSWOllTII, case of gêner, parai, in a young woinan, commcnc, at thc agc fiftccn {in Journal of mental Science, Juillet iblS:^, p. -./')(')• Fille. — Début, i5 ans ; mort, 21 ans. — Alcoolisme du père. — traumatisme à 2 ans. — Démence paralytique progressive. — Autopsie conjirmative.

p:iisabeth D..., 21 ans. Fille. Célibataire. Ménagère. Père : alcoolique.

Mère : morte phtisique. Pas d'antécédents nerveux.

h enfants nés vivants. Une fausse couche. 4 morts jeunes. Un frère tuberculeux.

A l'âge de 2 ans, chute dans un escalier ; depuis, écoulement dorcillc. Les voisins disent que pendant le jeune âge elle était triste, hébétée. Allait à l'école, avait appris à lire, écrire. Aimait à aller à l'église, à chanter des cantiques. Vivait avec une belle-mère. S'occupait des soins du ménage. A beaucoup été négligée, semble n'avoir pas eu de nourriture en quantité suffisante. N'a jamais été réglée.

A i5 ans, diminution de la mémoire, chutes fréquentes. Peu à peu, indifférence pour tout ce qu'elle avait coutume de faire auparavant. Parlant peu, triste, faisant de petits travaux. 11 y a trois semaines, attaque, à la suite de laquelle paraphasie et parésie du bras gauche pendant quelques jours. Vomissements. Démence progressive. Gâtisme.

A ràge de 21 ans, on constate qu'elle est petite, mal constituée, mal développée. Pupilles inégales, réagissant peu à la lumière et à raccommodation. Tremblement de la langue, déviation de la pointe à droite. Tremblement des lèvres. Troubles de la parole. Titubation. Abolition des réHexes patellaircs ; rétlcxcs plantaires normaux. Hébétude, inertie. Répond assez bien aux questions. Diminution de la mémoire. Faiblesse musculaire. Puis quelques attaques, gâtisme, décubitus, mort.

Durée de la maladie : G ans.

Autopsie : Caillots dans les sinus crâniens. Cerveau ferme. Fausse membrane entre les feuillets de l'arachnoïde. i83 grammes de liquide sous la duremère. Arachnoïde épaissie, infiltrée. En enlevant la pie-mère, on produit quelques ulcérations à la surface du cerveau. Atrophie des circonvolutions frontales. Elargissement des sillons. Dilatation des ventricules. Graimlations épcndymaires.

Au microscope : Altération des cellules nerveuses, prolifération ncvroglique. Altération des méninges de la moelle. Intégrité des cellules des cornes.

Observation ô

Ri'V et MAIVIEORE. — > Cas de paralysie générale héréditaire (in Annales médico-psychologiques, /.V.V.V) (2) *.

Garçon. — Hérédité nerveuse : Père mort paralytique général à ^9 ans, Jils à l'.V. — Symptômes caractéristiques. — Autopsie coufirmative.

Auguste C... 24 ans. Garçon.

Père : ancien mécanicien. Mort, à 45 ans, paralytique général (affaiblissement des facultés intellectuelles, de la mémoire, idées de satisfaction,

(1) In thèse Vrain, obs. III, *; et in Régis, loc. cit.

(2) In thèse Vrain, obs. ^"I ; in thèse Saint-Maurice, obs. III ; cl in Slreilberger, loc. cit.

cna^arras .1. la parole, incgaliici pupillairc, mara..nc paralytique). Mort avaiU

Le malade eest le troisième des ci.ui enfants, dont deux morts en bas àaeun autre est sujet à de fréquents vertiges. '

Dans le jeune às^e, bonne santé, caractère gai, intelligent.

Vers 17 à 18 ans, le caractère a change peu à peu. Caractère pensif, sournois, méchant. Trois ans après, cmbairas de la parole, agitation Par moments était comme perdu. A travaille au chemin de fer jusqu'à V-iac de 24 ans. "

Démence avancée. Ignorance du temps, de son âge. Nulle conscience de sa situation. Air satisfait, béat.

Embarras de la parole considérable. Tremblement de la langue des lèvres. Inégalité pupillairc. Marche vacillante. Mouvement des membres supérieurs par petites saccades. Malpropreté.

Etat stationnaire penlantfi mois. Crises épileptiformes. Mort.

Durée de la maladie : 7 ans.

Autopsie : Epaississement et aspect laiteux des méninges. Adhérences à la substance grise. Granulations ventriculaires. Atrophie des circonvolutions dans les régions fronto-pariétales.

Observation 7

LiII<:OE<«»»»UF-»ALiCiO. — Ueber psychische Stœrungen im kindes Alter (in Wicncv Med. Wochcnsch., /6'<S'.V) (i).

Fille — Début, II) ans; mort, i rj ans. — Evolution caractéristique — Autopsie conjirmative.

Fille. 17 ans.

Développement physique et intelligence normaux. Vierge.

A 1(3 ans, changement du caractère. Puis satisfaction personnelle. Idées de grandeur. Inattention. Difficulté de lorieination. Plus tard, apathie, démence progressive.

Inégalité pupillairc. Tremblement des mains et de la langue. Paralysie faciale. Troubles de la parole caractéristiques. Faiblesse des extrémités. Mort. »

Durée de la maladie : 3 ans.

Autopsie : Atrophie des circonvolutions, surtout dans la région frontale. Hydrocéphalie interne. Altération chronique de la moelle (?).

Observation 8

REGIS». — Un cas de paralysie générale à l'âge de 17 ans {in l'Encéphale iS8.^ n' 5) (2)*

Garçon. — Début, i (i ans ; Mort, 20 ans. — Hérédité nerveuse. — Syphilis acquise très probable. — Symptômes caractéristiqiies.