L... F..., 17 ans. — Fille
Mère : morte phtisique.
Père : alcoolique, vit misérablement. Un an avant son mariage, contracte la syphilis (chancre induré, bubon, angine, éruption, alopécie, médication spécifique). Les renseignements sur la famille sont incomplets : l'enfant sort d"un asile. Cependant on apprend que le père a été traité pendant plusieurs mois. 11 présente des signes avant-coureurs de la paralysie générale (inégalité pupillaire avec myosis, signe d'Argyl-Robertson, tremblement fibrillaire de la langue et des mains, exagération des réflexes rotuliens.
La mère a eu deux fausses couches et plusieurs enfaftts morts en bas âge.
La petite malade a appris facilement à lire, écrire, coudre, compter.
A 14 ans, la menstruation s'est établie et, au bout de quelques mois, elle s"est définitivement supprimée. A partir de ce moment, développement enrayé, diminution physique et mentale progressive.
Au point de vue physique : atiaiblissement intellectuel profond. Perte de la mémoire. Maladresse. S'égare dans les chambres. Rire niais. Pas de pudeur. Ne sait pas s'habiller.
Au point de vue somatique : inégalité pupillaire. Signe d'Argyl-Robertson. Trémulation et ataxie labiale.- Marche, parole, écriture caractéristiques. Exagération des réflexes rotuliens.
L'observation s'arrête en cet endroit. Mais une note manuscrite de l'auteur, sur l'ouvrage, gracieusement communiqué à nous, indique que la malade est morte quelques mois après et que Vautopsie a révélé les lésions habituelles de la paralysie générale, avec atrophie très marquée de la substance grise des circonvolutions.
Observation 5 1
TIIOMSO.\ and »AAYMO.\. — Case of gênerai paralysis of thc insane in a child ( /); Lancet, 1 6 février iS()5 (i).
Fille. — Début, 10 ans; mort, / 1- ans. — Hérédité nerveuse. — Symptômes et évolution caractéristiques.
I I ans. Fille.
Père fort. Excès alcooliques. Nie la syphilis.
(i) In Thèse Saint-Maurice, (obs.XXV)* ; et in Neurot. Centralbl., t. .4
1 1 TO. ' ~r»
Mère nerveuse, irritable, intempérante. Son frère (oncle de la malade) devint fou à un âge avancé.
7 enfants, i mort hydrocéphale. 2 (immédiatement avant la malade) sont mort-nés. Les 3 autres sont bien portants.
Etait gaie, intelligente, affectueuse.
Vers l'àge de 10 ans, la malade, qui jusque-là avait un bon rang à l'école, s'y montra moins intelligente, sotte. Perte de la mémoire. Parole lente. Ecriture mauvaise. Chez elle, essaya un jour de balayer avec le manche du balai.
1 1 ans, mal développée. Figure d'enfant. Seins pas développés. Pèse : 2() kil. 2.^0 gr. Aucun signe de syphilis congénitale. Ne peut compter au delà de trois. Semble avoir conscience de sa stupidité.
Démarche embarrassée, lente. Tremblements des mains. Ecriture caractéristique. Tremblement de la langue, des lèvres, de la mâchoire inférieure. Parole caractéristique. Pupilles inégales, irrégulières, paresseuses. Surdité légère à gauche. Réflexes normaux.
Hallucination, idées délirantes. Amélioration passagère. Recrudescence des symptômes. Incontinence d'urines. Irritation. Démence. Attaques, suivies de faiblesse. Gâtisme. Accès de cris. Rétraction des jambes. Escarres. Mutisme. Amaigrissement. Contracture. Mort.
Durée de la maladie : 2 ans 1/4.
Autopsie : Epaississement des os du crâne. Dure-mère épaissie ; pachyniéningite externe ; fausse membrane à la face interne, adhérente à l'arachnoïde en quelques points. Arachnoïde et pie-mère épaissies, œdématiées, granuleuses. Adhérences des méninges au cerveau, surtout dans la région frontale. Atrophie des circonvolutions, surtout en avant. Cerveau petit : 700 gr. Congestion de la substance nerveuse. Ventricules dilatés. Granulations épendymaires. Les mêmes' lésions existent dans le cervelet.
Examen microscopique : Prolifération névroglique. Vascularisation. Prolifération des noyaux adventices des vaisseaux. Les espaces périvasculaires contiennent des amas de pigment. Dégénérescence des cellules pyramidales.
Méninges de la moelle épaissies. Dans la région cervicale, dégénérescence marquée des faisceaux postéro-latéraux. La section d'un nerf de la queue de cheval montre beaucoup de fibres dégénérés.
Dans le poumon gauche, un nodule petit, bien limité, jaune, sans tendance au ramollissement, qui poun-ait bien être d'origine syphilitique.
Rien à signaler dans les autres organes. Utarus et ovaire normaux.
Observation 52
»Ui\iV. — Case of gênerai Paralysis occuring in a Girl aged nine-and-treesquarter Yeares {in The Journal of Mental Science, Juillet iS()5 (i).
Fille. — Début à q ans ; mort à lO ans. — Traumatisme. — Flydrocéphalie. — Chorée. — Evolution très rapide de la maladie. — La menstruation s'est établie pendant le cours de la maladie. — Autopsie confirmative.
E...-E... C... 10 ans. Fille.
Dans la faniille : pas de folie, pas d'alcoolisme.
A 9 ans, chute sur la tête, sans gravité. Quelque temps après : hydrocéphalie (?), chorée (?).
Puis (à 9 ans, 3 mois), changement de caractère. — Phases d'excitation et de dépression. Ne reconnaît pas ses parents. Se plaint d'une perte imaginaire d'argent. Bat ses voisines. Gâtisme. Grincements de dents.
(I) Thèse Saint-Maurice (obs. ; in Archives de Neurologie, 189G,
p. 137; et in Neurolog. Centralbl, t. 14, p. 1141-
(f) ans, 3 mois). Incgalitc pupillaire. Ne réagissent pas à droite. Embarras de la parole. RcHexe rotulicn normal. Est mcnstruce, cependant. Attaque cpileptiforme suivie de parésic du côté droit. Marche rapide des symptômes. Grincements de dents. Cris. Gâtisme. IVIort.
Durée de la maladie : i5 à 16 mois.
Autopsie : Crâne volumineux. Cassant. Absence de diploë. Excès de liquide cérébro-spinal. Dure-mère très adhérente au crâne. Fausse membrane sur l'hémisphère gauche. Arachnoïde, épaisse, opaque, adhérente aux circonvolutions. Atrophie des circonvolutions. Substance grise, molle. Ganglions de la base hyperémiés. Granulations épendymaires, Poids du cerveau : 1166 gr. 5o.
Examen microscopique : Prolifération névroglique. Dégénérescence . des cellules nerveuses. Infiltration de cellules embryonnaires. Vascularisation abondante. Prolifération de noyaux adventices.
Légère congestion à la base du poumon droit. Taches graisseuses du foie. Reins pâles et graisseux. Estomac dilaté. Parois stomacales et intestinales minces. Cœur, rate : normaux.
Observation 53
TjI:JIIRMAi\l\. — Progressive paralyse im jugendlichen Alter und progressive Paralysie (Tabès) bei Eheleuten. {iii Neurolog. Centvabl. iHq^,t. 14, p. 63-) (i) *.
Filfe. — Début, I () ans. — Symptômes caractéristiques. — Autopsie confirmative.
Anna O..., 1 1 ans. Vierge.
Père : mort d'une maladie d'estomac.
Mère : vivante, bien portante. Pas d'antécédents nerveux. 7 grossesses, parmi lesquelles l'avant-dernière fut terminée à 7 mois ; 4 enfants bien portants ; la malade est la seconde.
A l'âge de 19 ans démence progressive avec accès convulsifs. Pas de signes de syphilis héréditaire ou acquise.
Pupilles dilatées, ne réagissant ni à la lumière et à l'accommodation. Réflexe patellaire conservé. Sensibilité aux jambes, aux bras, à la langue, diminuée, presque abolie. Pas de troubles de la parole. Ecriture tremblée caractéristique. Démence très accentuée. Pas de délire.
Après une durée d'environ G mois, démence paralytique, mort.
Durée de la maladie (?)
Autopsie. Leptoméningite chronique. Pachyméningite interne hémorrhagique. Ependymite granuleuse. Hydrocéphalie^nterne;
URCSLER. Ein Fall von infantiier progressiver Paralyse [m Neurol. Centralbl.,\i Hg5 t. 14, p. 1114)*
mentale' '"«'"^ ' ^'r^- -Hérédité nerveuse : aliénation
mentale. -Symptômes caractéristiques. -Autopsie confirmative.
l 'i ans 1/2. Fille.
^ ^ ( 0 Analyse, ,„ Re,.ue Neu, o,o,i,ue ■ 89G, p. .4, ; « ;„ Ar.U. „cu, o,og. , 8,0,
L'enfant est hi pins jeune de la famille. Frères et sœurs normaux. • Peu développée physiquement. Intelligente, mais indisciplinée. Caractère diflîcile. Pas de signes de syphilis héréditaire.
Début probable : lo ou ii ans. Première phase : accidents choréiformes, instabilité, inquiétude, céphalée, exagératœn des réflexes. Deuxième phase : démence, immobilité, apathie, gâtisme. .\rrét de développement physique. Troubles de la marche. Parésie faciale légère. Plusieurs attaques ; durant les attaques, on constate que pendant que les globes oculaires se tournent d'un côté, la tète se tourne du côté opposé idéviation croisée alterne). Escarre au sacrum. Puis somnolence. Côma.
Durée de la maladie : 3 à 4 ans.
Autopsie : Epaississcment des méninges, .\trophie des circonvolutions. Sclérose de la substance grise. Poids de l'encéphale : io3o gr. Foie: plus volumineux que normalement, parsemé de taches jaunes, du diamètre d'une pièce de o fr. to centimes (probablement syphilitique;.
Observation 55
I.^'FICI.<D. — Verein fur Psychiatrie und Neurologie in Wien. [in M'icner. Klin. Wocliensclirift, /iS'ry5, A'" 47) (i)*
Garçon. — Début, 1 1 ans. — Hérédo-syphilis probable. — Symptômes caractéristiques.
17 ans. Garçon.
A l'âge de 3 mois, exanthème cutané de nature douteuse.
A I T ans, deux attaques, accompagnées de perte de la connaissance pendant plusieurs heures, convulsions généralisées, trismus.
Depuis^ embarras de la parole, amoindrissement de l'intelligence, fi nouvelles attaques et, à la suite de chacune, aggravation des symptômes.
A 17 ans : Aspect infantile, crâne rachitique. Pupilles inégales, immobiles. Troubles de la parole et de l'écriture caractéristiques de la paralysie générale. Tremblement de la langue, des mains. Maladresse. Difficulté de la station debout. Exagération des réflexes. Incertitude de -Ja marche Faiblesse musculaire.
Faiblesse mentale. Inquiétude. Boulimie. Hilarité. Satisfaction. Ne se croit pas malade.
L'observation s'arrête en cet endroit.
Observation 56
KAKPLiUS. Verein fiir Psychiatrie und Neurologie in Wien, [in Wiener. Klin. Wochenschrift. i8g5, N" 4?) {^) *
Fille. — Début, i5 ans. — Syphilis héréditaire très probable. — Symptômes caractéristiques.
Jeune fille. i6 ans.
Syphilis héréditaire très probable.
A été à l'école, intelligente.
A i5, attaque épileptiforme qui ne se reproduisit pas (médication bromurce). Quelques mois après : étourderic. Malpropreté. Indiflcrence. Changement
(1) In Neurolog. Centralbl., t. i5, p. Sg.
(2) In .Weiiralng. Centralbl., t. p. .S<).
du caractcrc. Ccphaicc. Inquiétude, ngitatiun. Démence avancée. Troubies de la parole.. Pupilles paresseuses. Ptosis gauche. Rellexcs normaux. L'observation s'arrête en cet endroit.
Observation 37
IS.IIirif- — Cas of adolescent gênerai paralysis of the iiisanc
[in Austral. M. J., Melbourne, it!()5, n. s. XVII, 4<ij). [.le n'ai pas pu me procurer cette observation.]
Observation 58
lIIltSCIIL. — Beitrage zur Kentniss der progrcssiven Paralyse iin jùgendlichen Alter ùnd im Scnium (in Wiener Klin. Riindschaii, IX, p. 4^1) (i).
Garçon. — Début à 1 <) ans. — Syphilis paternelle. — Symptômes caractéristiques.
CarlK... 22 ans. Garçon. Travaille le fer (tourneur de fer).
Père : a contracté la syphilis il y a 2() ans, pendant le service militaire. Chancre. Exanthème. Pas alcoolique.
Mère : G grossesses. A été infectée par le mari (chancre extra génital, exanthème).
I " Fausse couche,
2° Fausse couche,
3° Fauss ecouche,
4° Fauss ecouche,
5° Le malade,
6° Mort à 4 ans de diphtérie.
Pendant le jeune âge- développement corporel et intellectuel normal. Crâne rachitique. A 7 ans, exanthème au visage qui, d'après les renseignements, ne semble pas avoir été syphilitique.
A l'âge de 19 ans, changement du caractère. Irritabilité. Inattention. Embarras de la parole.
Inégalité des pupilles. Ne réagissent pas. Les autres symptômes de la paralysie générale existent.
L'observation s'arrête en cet endroit.
Observation 5 9
lIlRSiCHIi. — (Loc. cit.)
Garçon. — Début vers 1 5 a)is. — Symptômes caractéristiques.
R... B. i5 ans. Garçon. Fondeur de caractères d'imprimerie. Pas d'hérédité névropathique, Pas de signes certains de syphilis héréditaire. Cr.ine rachitique.
Père : marié 2 fois.
l" MARIAGI-: 2° MARlAflH
1° Mort à 14 jours de cholérine. Pas d'enfants,
2° Mort à 2 ans de traumatisme, (Utérus infantile de la mère.)
3" Fille publique,
4° Le malade.»
(i) Analyse Ncz/ro/og". CentrabL, t. 14, p. ii^ojet in MirschI, die Actiologie der progrcssiven paralyse, Jahrbûcher f. Pscliyiatrie, i8()(), t. 14,
Pendant le jeune ;ii;e, enfant paresseux, apprenant mal, niasturbateur.
A 14 ans, dans Texercice de son métier, il se montre maladroit. Tremblement des mains. Balbutiement. Aggravation de ces symptômes, au bout de quelques mois, dut cesser de travailler.
Symptômes caractéristiques de la paralysie générale : les pupilles ne réagissent pas. Parole caractéristique. Troubles de l'écriture. Paralysie faciale.
Démence simple. Pas de délire. Attaques épileptiformcs.
L'observation s'àrrcte en cet endroit.
Observation 60
lllll!î>Clir.<. — Die Actiologic dcr progressiven Paralyse, (/)! Jalivb. f. Psycliiâtrie iSgC, Bd. XIV, p. 446.) (i) *
Garçon. — Symptômes caractéristiques de la maladie. — Autopsie conjirtnative.
Albert S... Garçon. i6 ans.
Mère : 7 grossesses :
I» Mort à 19 ans, tuberculeux, 2° Mort-né, 3* Mort à i5 jours, 4" Le malade, 5" Bien portant, 6° Bien portant, 7° Mort-né
Symptômes caractéristique. Attaques cpileptiformes. Atrophie optique. Mort.
Autopsie : lésions caractéristiques.
Observation 61
lIIRSCnL.. — [Loc. cit.)
Garçon, — Début, k) ans ; mort, 21. — Symptômes caractéristiques. -
Autopsie confirmative.
Garçon. 20 ans.
Père : mort assassiné.
Mère : morte en couches.
Le père fut marié 2 fois :
2* MKRE
1° Bien portant, 1" Bien portant.
i" Bien portant, 2° Bien portant, 3° Le malade, 4" Mort-né, 5° Mort-né.
3° Bien portant, 4° Bien portant, 5" Bien portant, 6° Mort de tuberculose pulm.
7° Mort de tuberculose pulm.
1 c malade a un crâne rachitiquc, hydrocéphale.
A 19 ans, paralysie générale progressive à forme démentielle. Mort a
" ""Autopsie : Sclérose disséminée de la substance grise, leptoméningite chronique.
{i)In Neurolog. Ccntralbl., u i?.
Observations 62 et 63
(2 sœurs)
IIOCII. — General paralysis in two sisters, commencing at the âge of ten and fifteen respectivley. Autopsy in one case. {In Proc. Am. Med. Psyclwl. Ass., Utica, iSgfj, p. 3o3-3iS) (i).
Deux sœurs, lo et j 5 ans. — Che:^ la ;nort à 16. — Syphilis du père, — Démence progressive. — Dans i cas, autopsie confirmative.
2 filles. 10 et i5 ans.
Père : sénilité prématurée. Nie la syphilis, l'a eue certainement, présente des cicatrices de gommes.
Mère : très nerveuse.
L'atîection a commencé chez les deux par des troubles de la marche plus ou moins prononcés, qui amenèrent au bout de quelques années leur confinement au lit. Chez l'aînée, les 4 membres se rétractèrent en flexion. Troubles de la parole.
Chez les deux le tableau fut celui de la simple démence progressive, dont le degré était très prononcé. Chez la plus jeune, période terminale avec convulsions, mort 6 ans après le début. Chez l'aînée, la maladie date de 4 ans.
Autopsie (l'aînée^ : lésions vulgaires delà paralysie générale au niveau de récorce cérébrale. Lésions analogues des ganglions de la base du cerveau (couches optiques) et du cervelet (un certain nombre des cellules de Purkinje dégénérées).
A la partie supérieure de la moelle, altération de la substance grise. Dégénérescence partielle des faisceaux pyramidaux et de Gowers dans la région cervicale.
« Observation 64
POliVAKOFF. — Case of incomplète gênerai progressive paralysis of the insane in a i4year old boy(fH Protoki trudi obsh. Kersonsk.vrach l iH<)4iHg5) i8(j6, XXVI, 53-56).
| Je n'ai pas pu me procurer cette observation.]
Observations 65, 66 et 67
lIAUi^llAr^TKR. — Trois cas de paralysie générale chez l'enfant {in Annales de dermatologie et syphiligraphie, i8<)y,p. jOi-yih)). [Voir plus loin le détail de ces observations.]
Observation 68
CARRIER. - Note lue au Congrès des Aliénistes et Neurologistes de langue française, Toulouse, iSgj.
.Fille de iHans. - Tableau classique de la paralysie générale survenue à ij ans. — i() ans après l'infection syphilitique de la mère.
[L'auteur n'a pu me communiquer cette observation. Elle n'est pas résumée dans les journaux de neurologie.]
{i) In Journal of nervous and mental diseases. New-York. Févr 0- N» 97, ^.'t:;'" """"" P- - Sal l^'cl]
OliSliRVATlON 69
ÎKAPPl'illT. — Présentation au Club médical de Vienne, séance
du I j mars 1 <Vry 7 (i).
Fille. — Début, I I ans. — Hévédo-syphilis. — Symptômes caractéristiques.
i!î ans. Fille.
A ràgc de 0 semaines, a présenté des manifestations évidentes de la syphilis héréditaire : Exanthème maculeux et ulcéreux, desquamation de la plante des pieds. Coryza. Hypertrophie du foie et de la rate. A subi un traitement antisyphilitique. N'a plus présenté d'accidents.
k l'âge de 1 1 ans, difficulté de la marche et parésie de la jambe gauche.
Depuis un mois, démence progressive, troubles de la parole, changement du caractère.
Enfant normalement développé.
A l'examen des yeux : Choroïdite centrale, probablement d'origine syphilitique. Pas d'autres signes de syphilis héréditaire.
Démence avancée. Ataxie de la parole. Ecriture caractéristique. Immobilité des pupilles à la lumière. Immobilité des traits avec de fréquents tics de la bouche. Démarche légèrement hémiplégique et spasraodique. Exagération des réHexes des genoux.
L'observation s'arrête en cet endroit.
(i) In M'iener Medecin-Woch, 1897, p. G75 *; et in Wiener Medicin-Presse, 1 1 avril 1897, p. i5.
Trois Observations
Recueillies dans le service de M. le Professeur agrégé lIALISIlALr-rEK.
1" Cas.
Pille. — Début à ii ans; mort à 12 ans. — Père, obèse, diabétique. — Mère nerveuse, eczémateuse. — Syphilis d'origine inconnue clie^ l'enfant. — Glossite sypiiylitique. — Signes somatiques habituels de la paralysie générale. — Démence progressive. — Mort dix-huit mois environ après le début de la maladie. — Lésions cérébrales macroscopiques caractéristiques de la paralysie générale. — Examen h'istologique confirmatif : Sclérose névroglique très accentuée dans les régions frontales, lésion des vaisseaux, altération des cil- Iule? pyramidales. — Sclérose des faisceaux pyramidaux et de Goll, méningomyélite. — Lésions d'aortite.
A. P..., tîllctte de 12 ans, entrée à la clinique des cnfanis le 20 mai i8()(), morte le 7 juillet iSijû.
Père, obèse, pesait 200 kilos, alcoolique, iwa'n lui-mcme deux sœurs obèses. Mort à 46 ans, diabétique.
Mère, 47 ans, rhumatisante, eczémateuse, très nerveuse.
Ont eu 3 enfants: i garçon de 22 ans, un garçon de 17 ans, bien portants.
En bas âge. A... P... a été placée en nourrice à la campagne, où elle est restée 28 mois. Elle a bu le lait de plusieurs femmes.
A 7 ans, elle a eu des abcès froids du cou. Pas d'autres maladies. Tempérament mou, apathique.
Vers décembre i'Si)5, on a constaté les lésions qu'elle porte actuellement à la langue.
Au printemps de 1895, on s'est aperçu pour la première fois du changement de son caractère. A la mort de son père, su-rvenue à cette époque, elle n'a paru ressentir aucun chagrin. Peu à peu, elle a perdu la gaieté et a cessé de jouer. Elle, qui était autrefois intelligente, elle ne parle plus spontanément. Elle a fréquemment des envies de dormir; elle ne s'occupe de rien. Depuis le commencement de 1896, la mémoire a beaucoup baissé; la parole est devenue embarrassée, difficile ; les mouvements sont maladroits ; le tremblement est apparu dans les mains; elle urine au lit. Coquette autrefois, elle est devenue absolument indifférente à la toilette.
Etat actuel : Fille grande pour son âge, assez grasse. Tempérament lymphatique. Traces d'abcès froids au cou. Mains bleues, froides, livides. La langue est large, épaisse, dépapillée, sillonnée de lissures circonscrivant de petites surfaces surélevées; consistance dure {langue parquetée syphilitique).'.
Inégalité pupillaire : pupille droite rétrécic. Les pupilles réagissent à
