DO

l'accommodation, mais réagissent mal à la'lumièrc; la parole lente, vàtcuse àredouillce. La pliysiouomie est inerte, béate.

Pas de troubles dans les doigts, lorsque la main est étendue ; /é^^T tremblement dans la main gauche, pendant les mouvements intentionnels les mouvements dans les membres supérieurs sont lents, hésitants, maladroits L'entant cependant arrive à travailler au crochet, ce qu'elle fait machinalement une partie de la journée.

La marche est lente, pesante, maladroite, trébuchante. Réflexe rotulien exagéré des deux côtés; tremblement épileptoïde dans le pied gauche.

Incontinence des selles et des urines.

Pas d'atrophie des muscles.

Stupidité complète. L'enfant rit par moments d'un air niais, ou se met à pleurer sans motif. Demeure assise où on la place, le regard vague, inactive, indiirérente à ce qui se passe autour d'elle. Reste en plein soleil sans chapeau,' sans paraître soulTrir de la chaleur. ' '

En juin et juillet, l'état s'aggrave. L'enfant ne mange plus seule, elle reste assise pendant un temps indéfini, sans mouvements. Au bout de la journée, les bras sont pris d'un tremblement qui l'empêche de se déshabiller. Bien qu'en plein été, les mains sont bleues, glacées. On voit apparaître sur tout le corps de grands placards bleuâtres policycliques. A la fin de juillet, elle ne peut plus se lever, tombe dans une sorte d'état typhoi'de. Les lèvres deviennent fuligineuses; le pouls petit, irrégulier, inégal; la température pendant quelques jours oscille entre 38° et Sg".

L'enfant succombe le 27 juillet. Durée de la maladie : 18 mois.

Autopsie : Œdème et congestion des deux poumons. Pas de tubercules. Cœur : pâle, un peu dilaté. ^

Aorte : lésions d'aortite ; au niveau de la crosse et de la partie descendante de l'aorte existent, au nombre de 4 ou 5, de grosses papules surélevées, blanchâtres, légèrement ombiliquées au centre, de la dimension d'une pièce de 5o centimes. A coté, une série de petites papules grosses comme une tète d'épingle ou comme un grain de chènevis.

Foie : volumineux, gras.

Rate : très volumineuse.

Reins : pâles.

Cerveau (pl. 1, lig. 1) : œdème sous-arachnoïdien. Louchissement des méninges, très accentué surtout au niveau des zones frontales. Congestion; Distension des gros troncs veineux. Par places, au niveau des scissures, on constate, le long des vaisseaux, de petites traînées blanchâtres, sous forme d'un petit pointillé ou de tractus délicats. Vues par transparence à travers les méninges, .les circonvolutions sont amincies, affaissées, surtout au niveau des lobes frontaux. Au palper, dureté marquée des circonvolutions cérébrales, surtout dans la région frontale ; cette dureté va en diminuant dans les régions sphéno'idales et occipitales. Après décortication, on constate un épaississement considérable des méninges, qui sont louches, injectées. Par places, surtout aux régions frontales, les méninges sont entièrement adhérentes à l'écorce, et, après décortication, elles laissent de petites exulcérations toutes superficielles, grandes comme une pièce de 20 centimes environ, à fond rosé, piqueté, rugueux (pl. I, fig. i, s). Le reste de la substance cérébrale, après décortication, se montre ratatiné, d'une teinte gris bleuâtre. Les scissures et les sillons sont plus profonds qu'à l'état normal, et les circonvolutions rétrécics.

A la coupe du cerveau, on observe une certaine dureté des hémisphères, et l'amincissement de la substance grise des circonvolutions, surtout dans les régions frontales. Etat criblé visible sur la coupe.

Ventricules latéraux dilatés : la corne antérieure admet le petit doigt, la corne occipitale l'index. L'épendyme est plissé, ratatiné : on a la sensation que

•la substance blanche sous-jacente s'est affaissée, rétractée. Les plexus choroïdes sont un peu granuleux. Troisième ventricule dilaté : une granulation, grosse comme une tète d'épingle, sur la glande pinéale. Quatrième ventricule : un grand nombre de granulations sur la moitié inférieure du plancher, véritable pluie de petits grains de sable.

Examen microscopique (i) : CciTcau. (Méthode technique : L'autopsie a été pratiquée 12 heures après la mort. Lé cerveau étant enlevé, on a prélevé aussitôt de petits fragments de la substance corticale et des méninges, que l'on a placés dans l'alcool pour l'inclusion par le collodion. Puis le cerveau a été durci dans le formol à 4 pour 1000. On a prélevé, après un certain temps, de nouveaux fragments pour l'inclusion par la paraffine. Les méthodes de coloration ont été les suivantes : picro-carmin, hématoxyline-éosine^ bleu de tholuïdine, thionine-éosinc, fuschine, pour les méninges, les vaisseaux et la névroglie ; fuschine, tholuïdine, thionirie-acide picrique, pour les cellules, par la méthode de Nissl.)

Des fragments comprenant les méninges (feuillet viscéral de l'arachnoïde et pie-mère), la substance grise, une partie de la substance blanche, ont été prélevés : r dans la région frontale, au niveau du tiers antérieur de la deuxième frontale droite ; 2° au niveau du pied de la deuxième frontale droite ; 3° à la partie moyenne du lobe occipital droit. On observe, d'une façon générale, que les lésions que nous allons décrire existent dans ces trois régions, mais à des degrés bien différents. Très marquées au niveau de la région frontale antérieure, elles le sont un peu moins à celui de la région postérieure, extrêmement peu à celui de la région occipitale.

I" Région frontale antérieure (pl. II, fig. i) : Nous avons rencontré là les lésions les plus intenses qu'il nous ait été donné d'observer. Les méninges sont très épaissies, infiltrées de cellules rondes, abondantes surtout dans le voisinage des vaisseaux et dans leur gaine lymphatique. Il existe un grand nombre de vaisseaux gorgés de globules rouges. Quelques-uns pré|^ntcnt un léger épaississement de leurs tuniques. La substance cérébrale sous-jacente est méconnaissable. Elle est constituée par un feutrage de cellules névrogliques et de vaisseaux de nouvelle formation, au milieu duquel on retrouve à peine quelques éléments arrondis qui sont peut-être les vestiges des cellules pyramidales. A un fort grossissement, on distingue les cellules névrogliques abondantes, voluminetises, formanl*par leurs prolongements enchevêtrés, un tissu réticulé, rempli de lacunes. Ces cellules, dont le plus grand nombre sont accolées à la paroi des vaisseaux, se rencontrent dans toute l'étendue de l'écorce qu'elles ont envahie, et où elles ont une tendance à se grouper en amas. Grand luimbre de vaisseaux de petit calibre, se rendant de la pie-mère dans la substance corticale la parcourant dans toutes les directions. Gaine de noyaux fortement colorés autour des vaisseaux. Enfin, dans la substance g'rise et dans la substance blanche, infiltration par des petites cellules rondes.

2° Région frontale postérieure (pl. II, fig. 2) : A ce niveau, même aspect des méninges (œdème, infiltration embryonnaire, lésions vasculaires) ; mêmes lésions de l'écorce (sclérose névroglique, prolifération vasculairc), mais il existe au-dessous de la zone moléculaire une région, sous forme de bande assez mince, qui représente la couche des cellules pyramidales. Celles-ci sont peu nombreuses, petites, inégales, déformées ; les prolongements atrophiés, le noyau volumineux ; l'espace péri-cellulaire agrandi, envahi par des petites cellules. p:nfin cette zone est le siège d'une infiltration embryonnaire abondante.

(ij Pour le détail des lésions, voir, à la fin de ce travail, les planches et les notices explicatives qui les accompagnent ; il sera plus pariicuiirrcment question ici de la topographie de ces lésions.

3" Région occipiialc : Il existe cf^aioiiiciU lics altcrations des incniii^cs, tIcS vaisseaux, de la névroglie et des cellules nerveuses, niais à un très faible degré. Cellules pyramidales en nombre normal, à leur place, mais présentent des altérations manifestes. C'est l'élément le plus atteint.

Moelle : i^Méthode technique : Fixation dans le liquide de Mùllcr ; coloration par l'hématoxyline de Weigert, rhématoxyline-alunée de Bœlimcr ci l'hématoxyline-éosine ; inclusion à la paraffine).

Méninges épaissies, fibreuses, œdémateuses sur tout le pourtour de la moelle; elles sont le sièt^e d'une infiltration de petites cellules rondes, surtout au voisinage des vaisseaux, qui sont nombreux, gorgés de sang et présentent un léger épaississemcnt de leurs parois. Ces lésions rappellent celles des méninges du cerveau, mais elles sont moins intenses qu'elles.

Les faisceaux de Goll (dans la région cervicale seulement) présentent, par la méthode à l'hématoxyline de 'Weigert, une teinte plus pale. A un fort grossissement, diminution du diamètre des tubes de myéline et épaississemcnt des travées névrogliqucs. Les faisceaux pyramidaux croisés dans la région cervicale et dorsale présentent, à lin degré plus marqué, la même sclérose névroglique.

Les racines antérieures et postérieures sont le siège de lésions légères : néoformation vasculaire, infiltration de petites cellules, atrophie d'une partie de tubes à myéline.

Les cellules des cornes antérieures sont normales.

Au niveau d'un petit nerf cutané du dos du pied, on voit un épaississemcnt du tissu conjonctif péri-fasciculaire. Ce nerf est accompagné de petits vaisseaux nourriciers qui présentent une hypertrophie notable de leurs tuniques.

Aorte (pl. VI, fig. i) : Sur une coupe passant par l'une des papules situées sur la membrane interne de l'aorte, on constate qu'elle est due à un épaississemcnt de cette tunique, transformée en un tissu fibrillaire riche en cellules fusiformcs. A caniveau, on observe une infiltration et une dissociation de la tunique moyenne par des faisceaux de tissu conjonctif émanés de la tunique externe. Ces faisceaux sont accompagnés de nombreux petits vaisseaux qui vont jusque dans les parties épaissies de la tunique interne. (On sait qu'à l'état normal il n'existe de vaisseaux que dans la tunique externe.) Les vasa vasorum ont leur paroi hypertrophiée ; quelques-uns dientre eux sont complètement obturés.

2' Cas.

Garçon. — Début de la maladie à / ans ; mort à i3 ans. — Père syphilitique, névropathe. — Mère tuberculeuse. — Grand-père et oncle maternels simples d'esprit. — Seul survivant de 7 enfants. — Signes somatiqucs classiques de la paralysie générale. — Démence progressive. — Mort subite par ictus comateux. — Lésions cérébrales macroscopiques caractériques de la paralysie générale. — Examen histologique çonfirmatif : altération des cellules, des vaisseaux, de la névroglie. — Méningo-myélite, sclérose des faisceaux pyramidaux et des faisceaux de Goll. - Myocardite interstitielle légère. - Glomerulité scléreuse et léger degré de néphrite interstitielle.

(-,... R..., 12 ans et demi, entre à la clinique des enfants le i5 août 1896 : mort le novembre i8r)(">.

Père, 3(3 ans, peintVc, névropathe à I c.xces, a eu, à l agc de jo ans, un

cha,m-e induré du prépuce ; ne suivit aucun traitement pnur cette syphilis Se

'''''' Mùrc^ono à 3o ans, tuberculeuse ; sr.n père et un de ses frères so<|t simples d'esprit.

Du mariage sont nés 7 enfants :

i"'' Mort-né à 8 mois ; 2° Mort-né à terme ;

3° Mort de convulsions à 4 mois ; .

4'' Mort-né à terme ; 5° Mort à 8 jours ;

6" Notre petit malade, paralytique général ;

j" Fillette chétive, morte à 21 mois avec des déformations osseuses.

Le petit malade, élevé à la campagne, ne présente rien d'anormal dans son enfance ; il était intelligent.

Vers la fin du printemps de i8(/), vers l'époque de la première communion de l'enfant, on s'aperçut du changement de son caractère : il ne retenait pas son catéchisme, la mémoire s'en allait petit à petit, l'enfant devenait stupide, hébété, maladroit. Depuis le mois de mai, la parole est difficile, embarrassée ; depuis le mois de juillet, la mémoire a baissé considérablement. Quelques jours avant son entrée à l'hôpital, a tenu sa cuillère à l'envers pour manger son potage. Une autre fois a enlevé ses vêtements au lieu de s'habiller.

Etat actuel, i5 août. — Enfant assez grand, bien constitué, bien musclé.

Pas d'altération des dents ni des os.. Fonctions digcstives, circulatoires, respiratoires normales. Faciès inerte, niais, un peu vieillot. Les mains, les oreilles, les joues sont généralement violacées, bleuâtres, froides.

Pupilles inégales; elles réagissent très peu à l'accommodation et un peu à la lumière. La parole est lente, trémulante, hésitante. Difficulté de prononcer les mots contenant des r. Au moment où l'enfant va parler, les lèvres sont animées de petits tremblements. Quand on fait réciter une fable ou une prière à l'enfant, certaines syllabes stnit oubliées et des fragments de fable passés.

La langue est animée de tremblements en Tnasse et de tremblement fibrillaire à la pointe.

La marche se fait facilement, mais elle est un peu lourde. Exagération légère du réHexe patellaire, tremblement épileptoïde du pied. Lorsque l'enfant écarte les doigts, ils sont animés de petits tremblements et, par moments, de légères secojisses. Les mouvements des membres supérieurs ne sont pas très maladroits ; l'enfant dessine et écrit assez correctement.

11 est facile, obéissant, fait les commissions, aide l'infirmière. 11 s'habille et mange seul, joue tranquillement tout seul, mais il n'a aucune mémoire ; il est indifférent à tout, ne se rend pas compte de l'endroit où il est, sourit béatement quand on le regarde ou pleure sans motif.

Jusqu'au mois d'octobre, l'état mental ne subit aucun changement très notable, et à peine les signes somatiques se sont-ils légèrement accrus. De temps en temps, tous les huit jours environ, le petit malade est pris de mal de tète pendant lequel il vomit, pâlit, et est obligé de garder le lit.

Le 4 novembre, après avoir passé la veille une journée comme toutes les autres, l'enfant est trouvé, à deux heures du matin, dans un état de coma complet, avec résolution des membres, cyanose, respiration stertorcuse, pouls incomptablc ; il succombe à midi.

Durée de la maladie : i an.

Autopsie : (Edèmc et congestion îles deux poumons. Pas de tubercules.

Cttur : Myiicariic Jur, t'cnnc. lipaissciii' >.iu ventricule gauche: i à :i"tein. Sur la section Ju myocarde, on constate tie petites traînées blanchâtres. • Reins : Coni;estion veineuse. Substance rénale assez ferme. On constate, à la section de la substance corticale, un très fin pointillé rouge, constitué par les gloniérulcs.

Rate : volumineuse, périsplénite légère.

Cerveau (pl. I, fig. 2) : Poids, i.ioo gr. Vascularisation considérable des méninges. FAat louche, laiteux des méninges, surtout dans les régions frontopariétales ; erifin çà et là quelques petits points blanchâtres, disséminés, surtout dans la région occipitale. D'une façon générale, le cerveau parait ratatiné, les circonvolutions sont amincies, aplaties, surtout au niveau des région s frontales.

.\près décortication, on note dans la région frontale, jusque dans la région frontale ascendante exclusivement, une teinte franchement hortensia de l'écorce, avec un lin pointillé bleu violacé. A ce niveau, la surface des circonvolutions est râpeuse. Au milieu de ces parties hortensia, piquetées, râpeuses et aplaties, on voit çà et là de petits placards de substance cérébrale surélevés, d'aspect normal. En enlevant les méninges, on détermine par places de petites ulcérations superficielles de l'écorce. A la coupe du cerveau, les circonvolutions frontales présentent un amincissement très notable de la substance grise. La substance blanche a une teinte lilas clair, criblée de violacé. Les ventricules sont normaux, peu dilates, l'cpendyme un peu granuleux.

Examen microscopique : Cerveau. (L'autopsie a été pratiquée quelques heures seulement après la mort. La méthode technique a été la même que dans le cas précédent.)

Des fragments ont été prélevés dans la partie antérieure du lobe frontal gauche, au niveau de la 2° frontale et dans la partie médiane du lobe olfactif. Les lésions observées sont de tous points identiques à celles du cas précédent, mais elles sont un peu moins avancées : épaississement, infiltration des méninges par des petites cellules, lésions vasculaires ; sclérose névroglique de l'écorce (Planche 111, fig. 3), vaisseaux de nouvelle formation très nombreux, avec accumulation de petites cellules dans leurs gaines lymphatiques ; lésions des cellules pyramidales typiques. Le processus pathologique est moins intense dans le fragment du lobe olfact'if examiné que dans celui du lobe frontal.

Moelle : (Même technique que précédemment).

Dans ce cas, comme dans le cas, lésions de méningo-myélites difi'uses. Mais ici, les lésions des méninges (Planche 5, fig. 2) sont prépondérantes. Ces membranes sont épaissies, fibreuses, œdémateuses, .infiltrées de cellules rondes. "Vaisseaux en grand nombre, gorgés de sang dans ces méninges; leurs tuniques sont hypertrophiées, infiltrées. Un certain nombre de veines complètement obturées par des petites cellules. Dans l'intérieur de la substance médullaire, pénètrent des vaisseaux de nouvelle formation, accompagnés de traînées de petites cellules, disposition qui rappelle celle observée au niveau de l'écorce cérébrale.

Les travées de la moelle sont hypertrophiées.

Même sclérose névroglique que dans le cas précédent du faisceau de Goll et du faisceau pyramidal croisé, visible dans les 3 régions : cervicale, dorsale et lombaire. Cellules des cornes antérieures normales.

à la coupe, au microscope, épaississement des parois artérielles. Quelques artérioles présentent une obstruction presque complète de leur lumière. En certains points, partent de la tunique externe des vaisseaux, de courtes travées en étoile. Epaississement léger des capsules de Bowmann. Atrophie dun grand nombre de glomérules, dont la structure n'est plus apparente et qui sont envahis par des amas de cellules fusiformes.

Cœur : sur des coupes du myocarde, on observe une myocardite wtersti-

bb —

ticllc dilTiise U-gcve. En certains points, épaississemcnl des tuniques artérielles.

3° Cas.

Garçon. — Début de la maladie vers S ans; mort à lo ans. — Père syphilitique. — Grand-père paternel mort alcoolique invétéré. — Grand'mère maternelle aliénée. — Mère nerveuse. — Grand-père maternel mort jeune d'une affection cérébrale. — Grand'mère maternelle morte hémiplégique. — Deux enfants vivants sur j grossesses, dont le petit malade. — Démence progressive. — Signes somatiques caractéristiques. — Mort dans le marasme à la suite d'un ictus avec contracture finale, atrophie musculaire, escarres. — Lésions encéphaliques caractéristiques. — Lésions médullaires. — Rate scléreuse. — Sclérose des muscles. — Néphrite. — Névrites périphériques. — Artériosclérose généralisée.

P... 0..., 10 ans, entré à la clinique des enfants le 20 avril 1897 (i). Grand-père paternel alcoolique, mort à 48 ans.

Grand'mère paternelle morte aliénée k 4b ans, après cinq ans de maladie.

Père, serrurier, âgé de 44 ans, a eu pendant son service militaire un chancre induré du prépuce, n'a subi aucun traitement. Est atteint actuellement de strabisme.

Grand-père maternel mort à 45 ans d'un ramollissement cérébral (?) : la maladie aurait eu une durée de 3 ans, aurait été accompagnée de douleurs dans les jambes, de difficulté de la marche ; en dernier lieu, démence progressive : ne reconnaissait plus sa maison quand il rentrait, après être sorti, était agité par moments et on était obligé de le garder.

Grand'mère maternelle, morte à 69 ans hémiplégique et aphasique.

Une tante maternelle, âgée de 42 ans, est extrêmement nerveuse.

Un oncle maternel est mort à 34 ans, phtisique.

Mère, 42 ans, couturière, bien portante, mais très nervetise et très impressionnable.

Elle a eu 7 grossesses. Les 5. premières grossesses dans les 5 premières années du mariage, se sont terminées par des avortements. A la 6° grossesse, eut une fille, venue à terme, âgée actuellement de 12 ans, qui aurait été toujours délicate, nerveuse, mais intelligente. Puis à la 7° grossesse, au bout de 8 ans de mariage : le petit malade. Ainsi :

Après 2 mois de mariage : i grossesse : i fausse couche.

/ 2" grôssesse : i fausse couche à 6 semaines. Dans les 3 premières an- \ 3° grossesse : i fausse couche à 5 mois, nées de mariage : \ 4° grossesse : i fausse couche à 7 mois.

( 3° grossesse : i fausse couche.

Après G ans de mariage : 6° grossesse : i fille délicate, nerveuse. Après 8 ans de mariage : 7° grossesse : Notre petit malade^ paralytique

général.

Il vint à terme, a toujours eu une excellente santé, a fait ses premières dents à 6 mois, a parlé à 20 mois.

Jusque l'âge de 8 ans, était bien développé pour son âge, très intelligent, très docile, allait à Técole, obtenait tous les ans des prix et des billets d'hon-

neur

(1) Grâce à la complaisance du Docteur Reibel, qui a soigné cet enfant , ■;:!" l'hôpital, nous avons pu obtenir des renseignements pré-

cieux bui le début et l'evalulion de la maladie

A ràge de ,V ans, on s'aperçut d'un changement de son cara.:tèrc. Il était devenu difficile, méchant, enclin à des crises de larmes et à des colères 'i |-i moindre contrariété, lui qui était très doux et très afl'ectueux auparavant ' Fn même temps, il commença à devenir paresseux: il s'endormait à Téccfie au catéchisme, et était souvent puni pour cela. '

Pendant plusieurs mois, il continua à aller à la classe, mais ne faisait plus rien de bien, malgré sa bonne volonté. 11 passait son temps à griffonner: on s'aperçut que YécriUire était tremblée, les lettres mal formées, les cahiers tachés- Grande loquacité, parole bégayante. II répétait sans cesse « j'ai faim La parole était devenue peu à peu incompréhensible, puis, au bout de quelques mois, il ne parlait plus, mais poussait des cris inarticulés, riait, pleurait sans motifs.

En même temps, présentait des mouvements saccadés, ataxiformes. Se jetait sur les objets, renversait son verre. Depuis cette époque, on a observé du tremblement dans les doigts des mains. Depuis 5 mois, ne peut plus manger seul.

A présenté, au début de la maladie, une certaine maladresse de la marche. 1 an après, elle est devenue si difficile et si trébuchante, que l'enfant dut garder le lit. 11 a passé cet hiver à la maison, assis dans un coin, poussant des cris irrarticulés, riant ou pleurnichant et déchirant sans cesse du papier.

En février 1897, il s'est remis à marcher pendant quelque temps, et alors il faisait, sans but, continuellement le tour de la pièce.

Depuis janvier 1897, il urine au lit.

Depuis quelques années (i3 ans?), la mère avait remarqué de l'inégalité pupillaire.

Etat actuel : Enfant de taille normale. Amaigrissement. La face est pale, le front plissé. Le regard vague, la physionomie stupide. Les dents sont bien conformées, sauf les incisives supérieures qui sont petites, espacées les unes par rapport aux autres, amincies et érodées à leur extrémité. Inégalité pupillaire, pupille gauche très dilatée; elles ne réagissent ni à la lumière ni à l'accommodation.

Démence complète. L'enfant est couché dans son lit, inerte, ou bien hurlant, ou bien exécutant des gestes toujours les mêmes (tics). Les membres supérieurs sont animés de mouvements ataxiformes. Si on lui présente un gâteau, il le saisit maladroitement, ne le porte pas à sa bouche, ou bien l'y porte, l'en retire, le laisse toniber sur le lit, sans songer à le manger. Mais si on le met, par fragments, dans sa bouche, il les avale. Par moments, il mange gloutonnement, déglutit sans mâcher, à d'autres moments, il recrache les aliments. Gâtisme.

Se tient sur ses jambes, mais en vacillant. Ne marche que si on le traine. Abolition des réjlexes. Rétention d'urine qui dure deux jours, et pour laquelle le malade est sondé.

L'état s'aggrave peu pendant les premiers mois de son séjour au service. 11 reste au lit, étranger à ce qui se passe autour de lui. A des phases de dépression succèdent des phases d'agitation, pendant lesquelles l'enfant crie ou est animé de tics incessants, toujours les mêmes. Plusieurs fois a mangé ses excréments.

Mais peu à peu, amaigrissement extrême et un certain degré d'atrophie musculaire. Les extrémités sont effilées, violacées, froides ; recouvertes d'une peau sèche, ridée, squameuse.

Puis, troubles de la déglutition. Contracture des membres inférieurs oii flexion. Escarres.

La veille de sa mort, sa mère est venue dans l'après-midi et a passé deux heures à lui mettre dans la bouche des grains de raisin, qu'il avale sans mâcher. Très contente, parce que depuis quelques jours il ne s'alimentait plus, elle lui en fit prendre une très grande quantité.

Le leudemain matin, coma, résoluiion musculaire, pouls riliforme. Mort. Durée de la maladie : 2 ans.

Autopsie : Estomac gonilé par les grains de raisin que l'enfant a avalés la veille et qui sont intacts, non mâchés, non digérés. Cette surcharge -alimentaire a,, sans aucun doute, été la cause de rictus apoplectique qui a enlevé le malade.

Poumons : teinte rosée, emphysème notable, pas de tubercules. Sur toute la surface des plèvres, et des deux côtés, il existe des adhérences nombreuses, mais qui se rompent facilement.

Cœur, aorte : normaux.

Reins : congestionnés. On distingue difficilement les deux substances (corticale et médullaire).

Rate : de volume normal. Périsplénite. Très dure à la coupe, crie sous le

scalpel.

Foie : volumineux. Sa face convexe est adhérente au diaphragne. Elle est traversée par un sillon étoilé, creusé dans le parenchyme, à fond fibreux Dur à la coupe, crie sous le scalpel, on ne peut y enfoncer le doigt.

Cerveau (Pl. I, rig. 3) : on i-emarque, en enlevant la boîte crânienne, que la voûte est dure, résistante, difficile à entamer avec le marteau.

La dure-mère est très vasculaire, sanguinolente ; l'ouverture du crâne a produit la rupture d'un grand nombre de vaisseaux et il se produit une véritable hémorragie en nappe.

Sous la dure-mère, environ 1 00 grammes de liquide hémorragique, un peu trouble.

Cette membrane est épaisse, parcheminée, vasculaire. Doublée par le feuillet pariétal de l'arachnoïde, épais et vasculaire lui aussi. Adhérences de ces membranes à l'encéphale. Adhérences de la base du cerveau à la boîte crânienne.

Ce qui frappe à l'examen du cerveau, c'est l'épaississement considérable des méninges, dans la moitié antérieure (1 cent. 1/2 d'épaisseur). La surface est lisse, sans relief de circonvolutions, opaque, lardacée ; couleur blanc-bleu ; aspect de la porcelaine. Cette apparence cesse brusquement au niveau des lobes occipitaux, en formant un ressaut. Sur le lobe occipital gauche, une ecchymose large comme une pièce de deux francs.

La décortication peut se pratiquer très facilement dans la région frontale, sans altérer la substance corticale, mais à partir de la circonvolution de Rolando, elle est absolument impossible, il existe une symphyse méningo-encéphalique de toute la moitié postérieure de l'hémisphère ; on ne parvient à enlever les méninges, qu'en entraînant la surface des circonvolutions, et, par places, il faut tailler en pleine substance cérébrale avec un scalpel.

Les méninges enlevées, on constate que l'hémisphère est effilé à ses deux extrémités, dur au toucher. Les circonvolutions frontales, grêles, affaissées, couleur hortensia, avec piqueté rouge. La moitié postérieure de l'hémisphère méconnaissable, à cause des pertes des substances produites par l'ablation des méninges.

Sur une coupe : état criblé de la substance blanche, amincissement de la substance grise. Dilatation des ventricules latéraux, le pouce peut pénétrer dans les cornes frontale, occipitale et sphénoïdale. L'épendyme est dur, présen-» tant quelques granulations. Les plexus choroïdes épaissis, rugueux. Granulations sur le plancher du quatrième ventricule.

Moelle : Adhérences légères entre la dure-mère et la moelle. A l'œil nu, sur des coupes, on voit une zone plus pâle que le reste des cordons dans la région des faisceaux de Coll.

Examen microscopique (Pl. 111, fig. i et 2 ; Pl. IV, tig. i). - Cerveau : (L'autopsie a été faite ;^ heures après la mort. Fixation dans alcool et dans

fonpol; cnlnrauun par I hcinaloxy line aliniéc de Boehmer, riiématoxylinccosme, la thioumc-cf.sinc, le bleu de ihuluidiiie-éosine.J

Des fragments, comprenant les méninges et l'écorce sous-jaccnte, ont éic pris dans le tiers antérieur de la première et de la troisième frontale gauche et dans la partie moyenne du lobe occipital. " '

Sur des coupes de ces fragments, on observe les mêmes lésions, que dans les deux cas précédents: épaississement des méninges, infiltration dans leurs mailles, d'un grand nombre de cellules rondes, prolifération vasculairc et lestons des vaisseaux ; sclérose névroglique de 1 ecorce, altération des cellules nerveuses et des vaisseaux. Ces lésions étaiit, comme dans les cas précédents, plus intenses, dans les coupes provenant de fragments de la région frontale' que dans ceux de la région occipitale.

Mais ce que ce cas présente de plus particulier, c'est un épaississement considérable des méninges, constituées par un tissu scléreux, très dense ; c'est une infiltration embryonnaire plus accusée des méninges, de la substance grise, de la substance blanche, de la paroi des vaisseaux. La prolifération vasculairc est très manifeste, mais, néanmoins, beaucoup moins que dans les deux observations précédentes. Les lésions des cellules pyramidales sont nettes.

Par la méthode de Weigert à Thématoxyline, raréfaction des tubes à myéline.

Par la méthode de Golgi, au sublimé, coloration des cellules araignées, qui se sont montrées volumineuses, riches en rameaux, et abondantes surtout dans les parties superficielles de l'écorce. Par cette méthode, les cellules pyramidales n'ont pas pris le colorant ; il est vrai que nous nous sommes adressés à des parties de l'écorce très altérées, et où il n'existait pour ainsi dire plus de cellules nerveuses.

Sur une coupe du bulbe, faite au , niveau de l'éminentia terès du côté droit, en un point, où il existait un certain nombre de granulations épendymaires, on voit qu'elles sont constituées par des tourbillons de cellules névrogliqucs, en forme d'amandes, de dimensions égales, placées l'une à côté de l'autre entre l'épendyme et la substance nerveuse sous-jacente. L'épendyme est formé d'une couche de cellules normales, reposant sur des bandes de tissu névroglique. Les cellules du noyau du moteur oculaire externe, situées audessous et entre les tourbillons de sclérose, sont très légèrement altérées : déformation, état vésiculeux, chromatolyse, élargissement de Tespace péricellulaire et présence en cet endroit de petites cellules ; mais la lésion de beaucoup la plus manifeste, et qui peut-être en cet endroit est plus intense qu'en aucun autre point de l'encéphale, c'est la néoformation vasculairc et surtout la multiplication nucléaire au pourtour des petits vaisseaux. Plusieurs d'entre eux présentent sur des coupes transversales une gaine, très dense, de petites cellules prenant bien la substance colorante (thionine).

Sur une coupe de la paroi du ventricule latéral gauche, en un point présentant des granulations : mêmes tourbillons de sclérose névroglique, épaississement de répendyme, infiltration embryonnaire de cette membrane, de la substance blanche sous-jacente et de la paroi des nombreux vaisseaux, qui les parcourent.

Moelle : (Fixation dans la liqueur du Mûllcr et Talcool ; coloration par ^'hématoxylinc de Weigert, l'hématoxyline-éosine, la thionine, le bleu de tholuidine-cosine ; inclusion à la paraffine).

Comme dans les deux cas précédents, on remarque (dans les 3 régions cervicale, dorsale, lombaire) des lésions légères, mais généralisées à tous les éléments : épaississement des méninges, lésions des vaisseaux, infiltration embryonnaire ; sclérose névroglique et atrophie des tubes à myéline dans les faisceaux de Goll et dans les faisceaux pyramidaux. Mais ce qui attire plus particulièrement l'attention, c'est d'une part la multiplication et l'épaississement des travées conjonctives de la moelle : celles-ci sont très apparentes,

sillonnant, en forme de rayons, les cordons de la substance blanche; c'est d'autre part l'état des cellules des cornes antérieures (Pl. V, ûs.. 3, 4, -t et G); elles sont rares (sur une coupe de la région dorsale, en particulier, on ne peut en rencontrer une seule d'un des côtés, et parmi celles qui persistent les unes sont absolument normales, les autres présentant, par la méthode de Nissl les différents stades de la dégénération atrophique : chromalolj-se, perte du noyau, diminution de volume de l'ensemble de la cellule.

Une coupe d'un «e;/ cutané du dos du pied (Pl. IV, tig. 3) montre un degré assez avancé de névrite parencliymateuse : sur la section longitudinale : myéline fragmentée, absente dans le plus grand nombre des tubes. Sur la section transversale : altération plus apparente encore ; un très petit nombre de tubes seuls sont normaux, la plupart réduits à un cylindre axe, grêle, sans myéline, entouré seulement d'une petite loge conjonctive. Le tissu peri-fasciculaire est très légèrement épaissi, et il envoie des tractus fibreux dans l'épaisseur des faisceaux.

Des petits filets nerveux terminaux, examinés au niveau de la peau d'un doigt du pied, montrent les mêmes altérations, à un degré plus avancé.

Enfin un nerf musculaire, se rendant à la partie supérieure de l'un des jumeaux, est aussi lésé, mais beaucoup moins.

Cette névrite est donc plus marquée dans les filets les plus éloignés des centres : c'est une névrite périphérique.

Foie : pas d'altérations manifestes.

/îiïfe : La capsule sur une coupe est épaisse, fibreuse. Elle envoie dans l'intérieur de la glande une trameconjonctive, bien plus volumineuse que normalement, formée de larges bandes de tissu conjonctif très serré. La tunique des petits vaisseaux est hypertrophiée, par place il y a obturation complète de la lumière du tube.

Rein : épaississement des parois artérielles. Bandes de sclérose. Atrophie d'un grand nombre de glomérules, dont la structure n'est plus apparente et qui sont envahis par des amas de cellules fusiformes. Dans un certain nombre de cas, les 2 faces de la capsule de Bowmann sont adhérentes. En certains points, les tubes urinifères voisins sont farcis de petites cellules, infiltrées entre eux ou dans leur lumière.

Myocarde : normal, sauf au niveau des colonnes charnues, où l'on remarque, sur des coupes transversales, l'état vacuolaire des fibres.

Muscle (pl. VI, fig. 2) : A l'autopsie, les muscles du mollet ont été mis à découvert. Ils ont apparu atrophiés, décolorés et flasques. Sur des coupes on remarque une sclérose conjonctive intoise : des travées épaisses parcourent le parenchyme en tous sens, prenant la place des fibres musculaires. Celles ci sont grêles et présentent entre elles un grand nombre de noyaux.

Le système vasculaire a été examiné en différentes régions : sur des coupes delà peau et du tissu cellulaire sous-cutané, de la face latérale de l'un des doigts du pied (Pl. IV, fig. 3) prélevés à cet effet, et sur les différentes coupes précédentes, qui contenaient des petits rameaux vasculaires : nerfs cutanés et musculaires, foie, rate, rein, myocarde, muscle (Pl. VI, fig. 2). Tous les vaisseaux examinés {artères et veines de différents calibres, capillaires) présentent un épaississement de leur paroi. Nulle part d'endartérité oblitérante, mais hypertrophie simple des tuniques. La tunique moyenne des artères, en particulier, se montre sur toutes les coupes hypertrophiée; la tunique interne, normale dans certaines régions, est, en d'autres, si épaisse, si bourgeonnante, que la lumière du vaisseau se trouve réduite à une simple fente. Cette artériosclérose généralisée a son maximum au niveau des vaisseaux les plus périphériques, ce dont on peut se rendre compte par la comparaison des coupes.