INTRODUCTION

Définition et dénomination de la maladie.

La maladie que je vais décrire est caractérisée principalement 1° par un affaiblissement des mouvements, siégeant généralement, au début, dans les muscles moteurs des membres inférieurs et dans les spinaux lombaires, s'étendant progressivement, dans une période ultime, aux membres supérieurs, et s'aggravant en même temps jusqu'à l'abolition des mouvements, 2° par l'augmentation du volume soit [de quelques-uns des muscles paralysés, .soit de presque tous les muscles paralysés, 3° par l'hyperplasie du tissu connectif interstitiel des muscles paralysés, avec production abondante ou de tissu fibreux ou de vésicules adipeuses dans une période plus avancée.

Je propose d'appeler cette maladie ^jara/^sie musculaire pseudohyperlrophique, d'après ses principaux signes cliniques objectifs, ou paralysie myo-sclérosique, d'après ses caractères anatomiques périphériques. Ces dénominations seront justifiées ultérieurement par l'étude de la symptomatologie,et de l'anatomie pathologique faite sur le vivant pendant le cours de la maladie. Je me servirai de préférence de la première de ces dénominations.

Historique de mes recherches.

La découverte de la paralysie pseudo-hypertrophique remonte au commencement de l'année 1858 ; je la dois à l'observaiion d'un enfant qui était atteint d'une paralysie à forme insolite, et qui fat envoyé à ma clinique civile par mon ami M. Bouvier.

Ayant recueilli, en trois années, quelques faits absolument semblables, et dont je ne connaissais pas d'analogues dans la science, je me suis cru fondé à considérer cette affection musculaire comme une espèce morbide non encore décrite et propre à l'enfance. Lorsqu'on 1861 j'en ai fait connaître les caractères cliniques principaux (1), j'ai voulu seulement attirer l'attention des observateurs sur une maladie qui me semblait devoir être rare. Fidèle à la règle de conduite que je m'étais imposée dans mes études pathologiques antérieures, je me réservais alors d'en exposer une description plus complète, sitôt qu'il me serait possible de m' appuyer sur des faits plus nombreux et mûris par le temps.

Je me félicite aujourd'hui d'avoir suivi cette marche, car les cas nouveaux que j'ai recueillis et ceux qui ont été observés en France et en Allemagne, ont dû modifier un peu mes idées sur cette maladie, surtout pour ce qui a trait à sa marche et à sa nature. Ces nouveaux faits ont cependant confirmé l'exactitude des principaux caractères cliniques que j'en avais tracés, et m'autorisent de plus en plus à la faire entrer, comme espèce morbide nouvelle, dans le cadre nosologique.

Tableau de la maladie.

levais tracer le tableau de la paralysie pseudo-hypertrophique, en relatant, dans tous ses détails, l'observation que j'avais choisie,

(' ) Éledrisation localisée, 2« édition, 1861, paraplégie hypertrophique congénitale, p.'i364.

en 1861, comme exemple etcas type decetteraéme maladie. Cette observation sera exposée d'une manière plus complète et plus exacte, d'après des notes et des renseignements nouveaux donnés par la mère du jeune malade qui en est le sujet. (Les renseignements d'aprèslesquelsj'avais précédemment exposéles antécédents de cet enfant, m'avaient été fournis par son père qui l'avait observé dans sa première enfance moins bien que sa mère.) Elle offrira en outre un intérêt plus grand, parce que, depuis la précédente relation (de 1861), j'ai pu suivre, pendant plusieurs années, la marche progressive (en extension et en aggravation^ de cette paralysie pseudo-bypertrophique jusqu'à sa généralisation et sa terminaison par la mort.

Observation I^^ — Paralysie pseudo-hypertrophique ; début dans la première enfance, par la faiblesse des membres inférieurs; grossissement considérable , à l'âge de 7 ans , des muscles moteurs des membres inférieurs et des extenseurs de la colonne vertébro-lombaire ; généralisation progressive de la paralysie et abolition complète de tous les mouvements, à 13 ans et demi; intelligence obtuse; mort phthisique, à 15 ans. — Joseph Sarrazin, demeurant à Paris, rue Rousselet, n" 7, est né bien conformé, d'une bonne constitution, sans troubles apparents dans la motilité de ses membres dont les inférieurs se sont un peu plus développés que les supérieurs. Sa mère dit que c'était un bel enfant. — Personne dans sa famille n'a été aifecté d'une maladie analogue à celle dont il est atteint; son frère et sa sœur, aujourd'hui âgés le premier de 14 ans et la seconde de 21 ans , sont bien portants. — Ce fut seulement lorsque, vers l'âge de 8 à 10 mois, on voulut lui apprendre à se tenir debout et à marcher, que l'on remarqua une faiblesse dans ses membres inférieurs. Si l'on essayait en effet de le mettre debout, il s'affaissait. Il ne pouvait rester un peu de temps dans un chariot sans fatigue et criait, afin qu'on le prit dans les bras. Il a commencé à marcher beaucoup plus tard que son frère et sa sœur, vers l'âge de 2 ans et demi, etencore lui fallait-il toujours un appui. Il n'a jamais pu marcher qu'en écartant les jambes, en se balaiiçant laléraleraont (en se dandinant) et en se cambrant un peu. — Vers l'âge de 3 ans environ, sa mère s'aperçut que ses membres inférieurs augmen-

taient de volume ; son attention fut d"abord attirée sur ce point par le grossissement de ses mollets qui entraient difficilement dans ses bas, assez larges cependant peu de temps auparavant. Ce développement excessif des membres inférieurs :i progressé pendant deux ans. — Depuis lors, l'état de ce garçon était resté stationnaire jusqu'au moment où il me fut présenté pour la première fois en 18S8, à l'âge de 7 ans.

Fig. 1.

Figure l, représentant, vu de dos, un garçon âge de 7 ans, atteint de paralysie pséudo-hYportrophique, dont les muscles moteurs des membres inférieurs et les spinaux' lombaires, développés démesurément, contrastent avec la maigreur des membres supérieurs. . „ • Figure 2 même sujet vu de profil, destinée à montrer 1 ensellure qui « ToduH 'pendant lactation et lï marche, et qui est l'un des caractère» de la paralysie pseudo-hypertroplùque.

Voici ce que j'ai alors constaté : les muscles de ses membres inférieui'S et ses spinaux lombaires étaient tellement développés et faisaient un tel contraste avec ceux des membres supérieurs qui étaient grêles, que j'en fis immédiatement la photographie (voy. les fig. 1 et 2 dessinées d'après ces photographies). Ils étaient fermes et même durs, comme hypertrophiés, et semblaient, surtout les gastrocnéraiens et les spinaux lombaires, faire hernie à travers la peau amincie et distendue. — Aussi n'ai-je point été médiocrement surpris d'apprendre que ces muscles d'athlète, en apparence du moins, avaient été privés de force depuis la naissance et qu'ils étaient très-peu exercés, cet enfant ayant de la répugnance à mouvoir ses membres inférieurs et restant en conséquence presque toujours assis ou couché. Tous les mouvements de ses membres inférieurs étaient exécutés, mais la force de chacun d'eux mesurée individuellement était très-faible, à l'exception de l'extension du pied sur la jambe, qui avait conservé une grande puissance. Si, lorsqu'il était assis, on le faisait pencher en avant, il ne pouvait se redresser, bien que ses spinaux lombaires se gonflassent énormément. — Dans la station, il devait prendre un point d'appui pour ne pas tomber. Soutenu, il pouvait marcher, mais péniblement, en écartant les jambes et en inclinant, à chaque pas, le tronc du côté du membre inférieur qui reposait sur le sol. Ces exercices (la station et la marche) le fatiguaient énormément et ne pouvaient être que de courte durée. — Tous ses muscles répondaient parfaitement à l'excitation électrique. — Il existait de chaque côté un équin varus au premier degré ; dès que l'enfant voulait fléchir le pied sur la jambe, les muscles producteurs de ce mouvement entraient en action, mais leurs antagonistes, les triceps suraux déjà rétractés s'y opposaient, et le pied semblait s'étendre au lieu de se fléchir. — Les membres supérieurs, quoique maigres, comparativement aux membres inférieurs, jouissaient de toute leur motilité; l'enfant s'en servait normalement. — L'intelligence était obtuse et la parole diflicile. Les régions temporales étaient extrêmement saillantes, comme on l'observe chez certains hydrocéphales. - Rien n'a pu améliorer cet état morbide que je viens de décrire : ni la farad isation (une trentaine de séances), ni l'hydrothérapie, ni les massages, etc.

La paralysie pseudo-liypertrophique étant encore localisée clans les membres inférieurs en 4863, j'ai publié cette observation sous le titre de Paraplégie hypertrophigue (1). Mais, vers la fm de 4863, l'affaiblissement augmenta rapidement, au point que l'enfant dut constamment garder le lit ou rester assis. Dans les premiers mois de 486i, la paralysie gagna progressivement ses membres supérieurs, où les muscles n'augmentèrent pas cependant de volume. Six mois après, sa paralysie était généralisée et ses mouvements étaient à peu près complètement abolis.

Sa santé générale a été assez bonne, et le volume excessif de ses membres inférieurs s'est conservé jusqu'en juin 4865. A dater de ce moment, ses fonctions digeslives se sont dérangées; il a eu des alternatives de constipation et de diarrhée, et ses membres inférieurs ont diminué peu à peu de volume. Enfin, en janvier 4866, il a succombé à la phthisie, dans un état de maigreur extrême, chez les Frères Saint-Jean-de-Dieu, rue de Sèvres, où on lui avait donné asile depuis 4863. Il était âgé de 45 ans. Son autopsie n'a pas été faite.

En somme, le fait clinique qui vient d'être relaté a montré : 4° une faiblesse apparaissant dès la première enfance dans les membres inférieurs où la musculature était cependant assez développée, 2° le volume des muscles affaiblis augmentant énormément, pendant un certain temps dans la seconde enfance (de 1 âge de 3 ans jusqu'à 5 ans), une cambrure exagérée se formant alors dans la station ou la marche, et une déambulation difficile, caractérisée par des balancements latéraux du tronc, 3° dans une période ultime (vers l'âge de 43 ans), l'extension de la paralysie aux membres supérieurs et l'aggravation progressive de la paralysie jusqu'à l'abolition de tous les mouvements, enfin l'épuisement et la mort par la phthisie, à l'âge de 14 ans.

Tels sont, d'après le fait ci-dessus relaté, les caractères principaux de la paralysie pseudo-hypertrophique. On trouvera, il est vrai, quelques différences individuelles parmi les cas particuliers que j'ai à exposer. Ainsi, tanlôt l'augmentation de volume sera limitée à un petit nombre de muscles , comme dans la figure 6, où elle ne siège que dans les gastrocnémiens, les

(1) Loc, cit.

fessiers et les spinaux lombaires; tantôt elle s'étendra à tous les muscles moteurs des membres inférieurs et aux spinaux lombaires, comme on l'avu ci-dessus dans les fig. 1 et 2, tantôt enfin elle sera plus ou moins généralisée, comme dans les fig. 3, 4 et 9, où les pectoraux sont presque les seuls muscles qui ne soient pas hypertrophiés. Il existe encore des différences individuelles, quant au moment du début de la maladie qui apparaît ou à la naissance, ou dans la première enfance, ou vers l'âge de 6, 7 et 10 ans. Toutes ces différences individuelles pourront constituer des variétés; mais, au fond, le tableau de la paralysie pseudohypertrophique restera toujours le même, quant à l'ensemble de ses principaux symptômes et à leur mode de progression. C'est ce qui ressortira des faits cliniques que j'ai à relater dans ce mémoire.

Exposition des faits cliniques.

Afin que Ton puisse voir, dans leur ensemble, les faits cliniques qui doivent former la base de cette étude pathologique', je vais exposer, à la suite du cas type précédent, ceux que j'ai recueillis plus tard dans ma clientèle, dans ma clinique civile et dans les hôpitaux. Rapporter in extenso tous ces faits cliniques, dont la symptomatologie et la marche sont identiques, serait abuser du temps de mes lecteurs. Je me bornerai donc à en résumer sommairement quelques-uns, et j'exposerai, avec plus ou moins de détails, seulement les observations qui offriront un intérêt particulier, ou qui pourront servir à la démonstration des propositions que j'aurai à établir. Je les rangerai dans leur ordre chronologique.

Obs. II (recueilhe, en 18S9, à l'hôpital des Enfants-Malades).— Paralysie pseudo-htjpertrophigue , avec grossissement monstrueux des muscles des membres inférieurs, datant de la naissance; idiotisme. — A l'époque où je donnais des soins au garçon représenté dans les figures 1 et 2, j'observais à l'hôpital des Enfants-Malades salle Saint-.Iean,j n^' 35, service de M. Bouvierj, un autre petit garçon âgé de 5 à 6 ans, dont les membres infé-

rieurs étaient gros, dans la proportion de ceux que l'on voit dans les figures 3 et 4. Ses muscles, et surtout ses gastrocnémiens, se dessinaient en reliefs énormes à la surface de la peau qui était partout très-mince. D'ailleurs, ses membres supérieurs et son tronc étaient maigres et contrastaient avec le volume considérable de ses membres inférieurs. Je n'ai pu recueillir aucun renseignement ni sur sa famille, ni sur ses antécédents, ni sur le mode de développement de son hypertrophie apparente. J'ai appris seulement qu'il était né avec de gros membres inférieurs et qu'il n'avait jamais marché. A 1 hôpital, on le voyait toujours rester au lit, car il n'avait pas même la force de se tenir assis. Les mouvements de ses membres inférieurs et supérieurs étaient encore exécutés, mais avec une extrême faiblesse. Du reste, ses fonctions générales se faisaient normalement; sa sensibilité était partout intacte; son intelligence était si peu développée qu'il était considéré comme un idiot , bien que son crâne n'en eût pas la conformation, (Il était convenu avec M. Bouvier que je photographierais ce cas extraordinaire; malheureusement une circonconstance indépendante de ma volonté est venue s'y opposer.)

Obs. ni (recueillie dans ma clientèle, en 1860). — Paralysie pseudo-hyperthrophique; début dans la première enfance, par la faiblesse des membres inférieurs; grossissement modéré des fessiers et des spinaux lombaires, de 'à ans et demi à 4 ans; généralisation de la paralysie à 11 ans, et progressivement abolition de tous les mouvements; mort de pleura -pneumonie , à 14 ans. — X..., âgé de 8 ans, demeurant à Paris. - Deux de ses frères morts de méningite granuleuse. — Marche tardive (à 2 ans et demi). — Faiblesse extrême des membres inférieurs; chutes fréquentes; impossibilité de courir. — Entre 3 et 4 ans, augmentation du volume des gastrocnémiens, des fessiers et des spinaux lombaires, des temporaux et des masséiers. — Ensellure pendant la station debout et la marche; écartement des membres inférieurs pendant la progression; balancements latéraux et alternatifs du tronc, à chaque pas. Double équin. — Intégrité de la contractilité électro-musculaire. — Pas de douleurs ni de troubles dans la sensibilité. — Pas de convulsions, mais tête très-grosse, parole tardive et toujours difficile; très-peu d'intelligence. - Vers l'âge de 11 ans.

extension de la paralysie aux membres supérieurs, sans augmentation de volume des muscles, et aggravation progressive de la paralysie, jusqu'à l'abolition à peu près complète de tous les mouvements. - Mort à 14 ans et demi, en 1864, d'une pleuropneumonie, mais avec conservation du volume exagéré des muscles désignés ci-dessus. (M. Potain , médecin des hôpitaux, l'a soigné dans sa dernière maladie.)

Obs. IV (recueillie en 1861, dans ma clinique civile). — Paralysie pseudo-hypertrophique ; début à 6 ans, par l'affaiblissement des membres infériexirs ; grossissement énorme des mollets à 6 ans et demij généralisation de la paralysie et abolition de tous les mouvements, à 13 ans; intelligence obtuse. — Eugène Guéri n, 9 ans, demeurant Kaubourg-Saint-Martin, n" 262. — Pas de maladie semblable à la sienne dans sa famille; un frère bien portant et bien conformé.—Ayant marché normalement et de bonne heure; bonne santé habituelle. Peu d'intelligence. -- A l'âge de 6 ans, affaiblissement, sans cause connue, des membres inférieurs, sans tièvre ni convulsion au début, sans altération de la sensibilité, sans production de douleurs ; station et marche de plus en plus difficile et pénible, avec balancements latéraux et alternatifs du tronc et formation d'une ensellure de plus en plus prononcée, pendant la déambulation.— Cinq à six mois après, grossissement des mollets qui, en une année, ont atteint un volume énorme (voy. fig. 4j ; en même temps, augmentation de volume^ mais à un moindre degré, des fessiers et des spinaux lo i.baires. — État stationnaire jusqu'en 1861, époque à laquelle le malade a été adressé à ma clinique civile par M. Bouvier. — Ni la faradisation qui a trouvé la contractilité musculaire intacte, ni le massage, ni l'hydrothérapie n'ont amélioré cet état. — Les parents de ce petit malade ayant changé de domicile, en 1865 , je n'ai pu retrouver ses traces; mais j'ai appris, par son ancien concierge et par ses voisins, que, depuis 1864, il ne pouvait plus se tenir debout ni

marcher, qu'il gardait constamment le lit et qu'il avait même

perdu l'usage de ses membres supérieurs.

Obs. y (recueillie à Aix, en Savoie, en consultation avec M. le Dr Despine, en 1861, pendant la saison des eaux). — Paralytie pseudo-hypertrophique : début dans la première enfance, par la

faiblesse des membres inférieurs ; grossissement des mollets, à A ans; peu d'intelligence. — Garçon âgé de 7 ans et demi, ayant marché seulement à 3 ans et demi, mais dinicilement, n'ayant jamais pu courir, ni monter, ni descendre un escalier, ni se redresser, lorsqu'on le penchait en avant, sans s'aider de ses mains appuyées sur ses cuisses ou sur un meuble. — Grossissement progressif des mollets, des cuisses et des spinaux lombaires, vers l'âge de 4 ans. — Ensellure dans la station debout et la marche. Écartement des jambes et oscdlations latérales du tronc pendant la déambulation. — Bien portant du reste et bonne santé habituelle. Peu intelligent.— (Je n'ai plus eu de nouvelles de cet enfant.)

Obs. VI (recueillie dans ma clientèle, en 1862). — Paralijsie pseudo-hypertrophique j début à 'i ans, par l' affaiblissement des membres inférieurs; à 3 ans et demi, grossissement des gastrocnémiens , des fessiers et des spinaux lombaires; à 13 ans, généralisation progressive de la paralysie, et aujourd'hui {en décembre 1867), à l'âge de 16 ans, abolition de presque tous les mouvements volontaires. — X...,., garçon, né bien conformé, d'une bonne constitution, facultés intellectuelles normales. Personne de sa famille n'a été atteint d'une maladie semblable à la sienne ; deux frères bien portants. Sa mère a eu un grand saisissement pendant sa grossesse.'— Ayant bien marché jusqu'à l'âge deSanset demi,époqueà laquelle, sans cause connue et n'ayant eu ni convulsions ni fièvre, il se fatigua vite, tomba fréquemment pendant la progression et ne fut plus capable de courir; bientôt on le vit écarter les jambes, se cambrer pendant la station et la marche, et incliner latéralement le tronc à chaque pas» — Vers l'âge de 3 ans à 4 ans et demi, augmentation graduelle du volume des mollets, puis des cuisses et des fesses pendant deux ans environ , tandis que les membres supérieurs conservaient leur motiiité et restaient grêles. Du reste, au début de la maladie, pas de douleurs ni d'altération de la sensibilitéi

Cet enfant m'a été présenté, en 1862, vers l'âge de 10 à 11 ans, accompagné d'un ami de sa famille, M. Littré, de l'Institut. Alors j'ai observé l'ensemble des troubles de la locomotion qui caractérisent la paralysie pseudo-hypertrophique localisée dans les membres inférieurs, et j'ai constaté qu'une peau très-mince re-

couvrait les muscles dont le volume avait augmenté, que les gastrocnémiens s'étaient développés d'une manière plus exagérée que les autres muscles des membres inférieurs, qu'ils se contractaient énergiquement sous l'influence de la volonté, que leur rétraction avait produit un équin assez prononcé, et enfin que les spinaux lombaires avaient aussi augmenté de volume. — La contractilité électro-musculaire était normale. — Aucune médication (la fadarisation, l'hydrothérapie, le massage, etc.) n'a pu ni améliorer la maladie, ni arrêter sa marche progressive.

Aujourd'hui [en décembre 1867) , au moment où je rédige le résumé de son observation, M. Littré m'apprend que la paralysie a progressé en s'étendant aux membres supérieurs, sans augmenter le volume de leurs muscles, et en s'aggravant au point de ne plus permettre, depuis plus d'un an, au jeune malade, aujourd'hui âgé d'environ 15 ans, de marcher ni même de se tenir debout. L'usage de ses membres supérieurs est également aboli.

Obs. VII (recueillie, en 1862, dans ma clinique civile). — Paralysie pseudo-hypertrophique j début à 5 ans, à la suite d'une convulsion, par l'affaiblissement des membres inférieurs et, à un moindre degré, des membres supérieurs; grossissement, quelques mois après, des gastrocnémiens, des fessiers, des spinaux lombaires, de l'un des deltoïdes et des temporaux; généralisation de la paralysie et abolition des mouvements à 14 ans; intelligence ordinaire. — Mengeot (Félix), rue d'Argenteuil, n° 27, né bien conformé, d'une constitution délicate, ayant marché de bonne heure et normalement , habituellement bien portant , mais ayant des membres grêles. Intelligence ordinaire. — A l'âge de 5 ans, convulsions pendant quelques heures, sans fièvre, et consécutivement affaiblissement des membres inférieurs. — Quelques mois après, augmentation progressive, pendant près d'un an, du volume des mollets, * des fesses et des spinaux lombaires. — Formation d'une ensellure pendant la station et la marche, avec balancements latéraux et alternatifs du tronc à chaque pas. — Vers l'âge de 6 ans, affaiblissement du mouvement d'élévation des bras, avec augmentation de volume du deltoïde droit. — Présenté à ma clinique civile en décembre 1864, à l'âge de 8 ans. Alors constatation nonseulement des faits précédents, mais aussi de l'hypertrophie ap-

parente des musclés temporaux, s'ajoutaut à celle des autres muscles ci-dessus nommés. — En outre, diminution de la contractilité électro-musculaire dans les muscles paralysés. — En 1865, examen microscopique de plusieurs portions des gastrocnémiens et des deltoïdes, enlevées à l'aide de mon emporte-pièce histologique (1). — Aujourd'liui, en juin 1867, ce jeune garçon, âgé de H ans, vit encore, mais ses membres mférieurs et supérieurs sont entièrement paralysés.

Obs. VIII (recueillie, en 1862, à l'hôpital des Enfants-Malades, rue de Sèvres, service de M. H. Roger). — Pai-alysie pseudo-hypertrophique j début à l'âge de 2 ans et demi, par l'affaiblissement des membres inférieurs, consécutivement à des convulsions, chez un garçon qui avait marché bien et de bonne heure; quelques mois plus tard, pseudo-hypertrophie des gastrocnémiens , et un peu moindre des fessiers et des spinaux lombaires; en 1862, i^itégrité de lacontractilité éleclro-musculaire ; en 1863, extension de la paralysie aux membres supérieurs qui s'atrophient, et diminution considérable de la contractilité électro-musculaire ; en 1865, abolition de tous mouvements volontaires, mais persistance de la pseudo-hypertrophie dans quelques muscles; intelligence ordinaire; mort par la phthisie en 1866. — Wilhem (Louis-Florian), né bien constitué, ayant marché de bonne heure. — A l'âge de 2 ans et demi, convulsions pendant vingt-quatre heures, sans cause connue, et consécutivement affaiblissement progressif des muscles moteurs des membres inférieurs et des extenseurs du tronc. — Écartement des jambes pendant la station et la marche, balancements latéraux et alternatifs du tronc pendant la déambulation. — Quelques mois après, augmentation du volume des mollets, des fesses, et un peu moindre des cuisses. — En 1862, séjour pendant six mois à l'hôpital des Enfants-Malades, salle Saint-Louis, n° 12 (service de M. Roger), où l'on constate l'ensemble des phéno- ^ mènes précédents; en outre, maigreur des membres supérieurs, comparativement aux membres inférieurs, bien qu'ils aient conservé leur motilité. — Irtégrilé de la contractilité

(1) J'exposerai la description et la figure de cet instrument, quand je naître les résultats de mon examen microscopique, dans le paragraphe question de l'anatomic pathologique de cette maladie.

électro-musculaire. — Du 25 décembre 1863 au 21 novembre 186i, second séjour aux Enfants-Malades, dans le même service; alors extension de la paralysie aux membres supérieurs qui s'atrophient, au lieu d'augmenter de volume comme aux membres inférieurs. — Diminution considérable et, dans quelques régions, abolition de la contractilité électro-musculaire, — En 1865, paralysie complète et généralisée de la motilité, et cependant, persistance de l'augmentation de volume de quelques muscles, contrastant avec l'atrophie des membres supérieurs. — Intégrité de l'intelligence; pas de fièvre dans le cours de la maladie. — Mort par la phthisie, en juillet 1866.

Obs. IX (recueillie dans ma clientèle, en 1863). — Paralysie pseudo -hyperti'ophique à sa première période; début à 7 ans et demi;

Guérison. — X , garçon, né bien conformé, d'une bonne

constitution et d'une bonne santé habituelle, atteint vers l'âge de 7 ans et demi, en février 1863, sans cause connue, sans fièvre et sans convulsions, d'affaiblissement des membres inférieurs, affaiblissement plus prononcé, à droite avec balancements latéraux et alternatifs du tronc et écartement des jambes pendant la déambulalion. — Trois ou quatre mois plus tard, augmentation légère du volume des mollets. — En septembre 1863, lorsque je suis appelé à soigner ce jeune malade, je constate l'ensemble des symptômes caractéristiques de la paralysie pseudo-hypertrophique; mais l'hypertrophie apparente est légère et limitée aux gastrocnémiens; l'ensellure, pendant la station et la marche, est modérée (son père affirme qu'elle a augmenté). — Guérison en six mois, sous l'influence de l'hydrothérapie, du massage et de quelques excitations faradiques.

Obs. X (recueillie dans ma clientèle, en 1862).— Paralysie pseudo-hypertrophique : débat dans la première enfance, par la faiblesse des membres inférieurs; à l'âge de 4 ans, grossissement des mollets et de quelques autres muscles des membres inférieurs; contractilité électro-musculaire normale; en 1866, extension de la paralysie aux membres supérieurs qui paraissent atrophiés comparativement aux membres inférieurs; en 1867, abolition à peu près complète de tous les mouvements; santé généi^ale cependant assez bonne. — -X..., garçon, né bien conformé, mais avec une tête d'un volume exagéré, jouis- DucHENNE (de Boulogne}. 2

snnt (le tous ses mouvements. — Ayant commencé à marcher k 17 mois, mais tombant souvent et se relevant difficilement: n'ayant jamais pu com-ir comme les autres entants; pendant la station debout, impossibilité de se pencher en avant, sans appuyer ses mains sur ses cuisses.— Pendant la progression, écartement des jambes, balancements latéraux et alternatifs du tronc et cambrure. —Vers l'âge de 4 ans, grossissement des mollets, qui attire l'attention des parents et va en augmentant pendant une année, tandis que les autres muscles des membres inférieurs se développent normalement. — Pas de douleurs ni de convulsions. — Plusieurs lièvres éruptives légères dans la première enfance.

Le 10 novembre 1862, je suis appelé par mon honorable confrère, M.Hubei't Yalleroux, à donner des soins à cet enfant, alors âgé de 8 ans, et dont l'état ci-dessus décrit est resté stationnaire depuis longtemps. Je constate alors, outre les troubles fonctionnels déjà décrits, que ses gastrocnémiens sont énormes et durs, qu'ils font hernie à travers une peau mince, et que ses fessiers et ses spinaux lombaires sont aussi assez gros; que ses membres supéi'ieurs sont comparativement grêles, mais qu'ils jouissentde leur motilité; — que la contractilité électro-musculaire est partout normale. — Puis, mesurant la force des mouvements volontaires pai tiels des membres inférieurs, pendant que le petit malade est couché, je trouve une grande faiblesse de flexion de la cuisse sur le bassin, d'extension de la jambe sur la cuisse et de flexion du pied sur la jambe, l'extension du pied sur la jambe et sur la cuisse étant comparativement puissante. — Enfin les deux pieds présentent un équin varus avec grifîe des orteils. — Santé générale bonne et intelligence précoce. — Rien n'a pu améliorer cet état : ni la faradisaiion, ni l'hydrothérapie, ni les massages, ni enfin d'autres médications internes, par la strychine, l'huile de foie de morue, l'iodure de potassium, etc. Bien au contraire, la paralysie a suivi sa marche progressive, en s'aggravant et en s'étendant aux membres supérieurs, où le volume des muscles n'a pas augmenté. Aujourd'hui, en novembre 1867, ce pauvre enfant, presque entièrement privé de mouvements, reste constamment couché ou assis. Le volume des muscles hypertrophiés a notablement diminué. Sa santé générale s'étani bien conservée, tout espoir Ji'est pas encore perdu.

Obs. XI (recueillie, en 1865, dans ma clientèle). — Paralysie pseudo-hypertrophique. Début à Vâge de 10 ans, par V affaiblissement des membres inférieurs ; plus tard, grossissement des mollets et des fesses; double équinisme; conlractilité électro-musculaire diminuée état stationnaire depuis 6 ans; facultés intellectuelles très-développées.

— M'"* X..., née bien conformée, d'une forte constitution, d'une bonne santé habituelle; facultés intellectuelles bien développées.

— Ayant marché tardivement, n'ayant jamais joui d'une aussi grande agilité que ses compagnes pour courir ou sauter, et tombant fréquemment. — A l'âge de 10 ans, sans cause connue, sans fièvre, sans troubles dans l'état général, affaiblissement progressif des membres inférieurs, au point de rendre difïïcile et fatigante, en quelques semaines, la marche qui a lieu avecécartement des jambes et balancements latéraux et alternatifs du tronc. — Plus tard, augmentation considérable du volume des mollets et puis formation d'une ensellure pendant la station debout. — Double équinisme avec grilfe des orteils. — Enfin, difliculté extrême pour monter un escalier, pour se relever étant assise, pour se redresser, lorsqu'elle était debout et que le tronc était infléchi sur le bassin. — État stationnaire depuis plusieurs années, lorsque M'" X,. . m'est présentée en décembre 1865, et, outre les phénomènes morbides précédents, je constate que la contractilité électro-musculaire a diminué dans les muscles moteurs des membres inférieurs. — Du reste, santé générale excellente. — ■ Les traitements les plus variés n'ont pu modifier cet état.

Obs. XII (recueillie à l'hôpital Sainte-Eugénie, en mai 1867). —

Paralysie pseudo-hypertrophique généralisée. Début da7is la première enfance, par la faiblesse générale, principalement des membres inférieurs ; grossissement énorme des 'masses musculaires, vers l'âge de 3 ans; contractilité électro-musculaire d immuée; intelligence obtuse.

Nota. — Le petit garçon dont l'histoire va être exposée, se trouve dans le service de M. Bergerou, qui a eu 1 obligeancede m'inviter à venir l'observer à l'hôpital Sainte-Eugénie. Mon savant ami a fait une communication très-intéressante sur ce cas extraordinaire à la Société médicale des liôpilaux (séance du 24 mai 1867). Je vais en reproduire la relation fort bien écrite, telle qu'elle a été publiée àansl' Union Met/ica/e, et j'ajouterai, en noies, quelques renseignements nouveaux; ils mont été fournis par une personne qui a vu fréquemment cet enfant, pendant tout le temps qu'il est resté éloigné de sa mère. — Les figures linéaires (flg. 3, 4 et 9) qui le représentent ont été dessinées d'après mes photographies.

« Le sujet, dit M. Bergeron, est un enfant de 10 ans; son père est fort, robuste, mais ne présente aucune anomalie du genre de celle qu'on observe cliez l'enfant; sa mère est également bien portante ; abandonnée par le père de cet enfant, elle s'est mariée depuis lors avec un autre individu et a eu pl usieurs enfants parfaitement conformés. Elle a nourri son premier né jusqu'à 7 mois; c'était alors un très-bel enfant et il est resté tel depuis son sevrage prématuré, en dépit de l'alimentation très-grossière à laquelle il a été soumis. A. 2 ans, l'enfant commençait à être remarqué pour sa grosseur, mais il ne marchait pas encore; c'est à cette époque que sa mère a dû le mettre à la campagne dans sa famille ; depuis lors elle ne l'a vu qu'à de longs intervalles et ne peut donner sur les progrès de son infirmité que des détails trèsincomplets; elle sait seulement qu'à 26 mois il a commencé à marcher et que peu à peu il est arrivé à marcher comme les enfants de son âge, mais toujours d'une manière gauche (1). Quoi qu'il en soit, jusqu'à l'âge de 8 ans, les mouvements étaient restés assez faciles pour que l'enfant pût aller chaque jour à l'école, à 1 kilomètre de sa demeure; puis, peu à peu, la marche est devenue plus difficile, à mesure que les membres, toujours très-volumineux, prenaient un développement insolite; enfin, depuis un an environ, les mouvements sont devenus à peu près

(1) Une dame chez laquelle la mère de ce garçon était en service, et qui avait placé sa flUe en nourrice dans la famille oii il avait été envoyé, a pu l'observer, pendant plusieurs années, toutes les fois qu'elle allait voir son enfant. Voici les remarques qu'elle a faites et qu'elle m'a communiquées : A l'âge de 2 ans, les membres et le tronc de ce garçon, qui étaient un peu gros depuis sa naissance, n'avaient cependant pas dépassé les proportions naturelles. C'élait un si bel enfant, quant à ses formes générales, qu'elle désirait que sa fille pût se développer dans les mômes proportions. C'est seulement vers i'ûge de 4 ans que ses mollets commencèrent à grossir d'une manière sensible. Un peu plus tard, elle remarqua que ce développement excessif se monlrait dans loules lus régions du corps L-t produisait a la surface de sa peau des reliefs de plus en plus considérables. Cependant sa déambul.ilion n'en était pas devenue plus diflicile. Celte déambulalion d'ailleurs était et iivail, toujours été singulière. En elTet, debout ou pendant la marche, il lui fallait écarter les jambes et se renverser en arrière pour trouver son équilibre; il ,w dandinait en marchant; il n'avait jamais pu courir comme les autres enfants, ni mouler un escalier ; il tombait souvent. Le pjnchait-on un peu en avaiil, il nôse redressait qu'en s'aidantdc ses mains iiccrochécs à un meuble ou appuyées sur ses cuisses. Malgré son grossissement progressif général, il a pu faire d'assez longues marches jusqu'à l'igc de 8 ans.

impossibles, à ce point que, lorsque l'enfant tombe, il est complètement incapable de se relever; tout ce qu'il peut faire sur un terrain uni, c'est de parcourir un espace de quelques mètres et encore avec une peine extrême; une particularité à noter, c'est qu'il ne peut marcher quand on le tient par le bras ou la main; seul et livré à lui-même, il se tire mieux d'affaire, en ce sens qu'il opère à volonté les mouvements qui lui sont nécessaires pour se maintenir en équilibre (1).

«Amsi qu'on le voit, toutes les masses musculaires (lig. 2 et 3), à l'exception des pectoraux (voy. fig. 9), présentent un volume véritablement monstrueux pour l'âge de l'enfant, qui rappelle très-exactement l'hercule Farnèse et les études de musculature de iMichel-Ange. Les muscles de la face paraissent avoir subi la même altération et fonctionnel' aussi mal que ceux des membres, et c'est en partie à cette circonstance qu'il faut attribuer sans doute le peu d'expression de la physionomie.

« Dès mon premier examen, je fus frappé, non-seulement du volume extraordinaire des muscles, mais encore de leur dureté, même à l'état de repos; en les pressant, je retrouvais l'impression que produit au palper la peau qui est le siège du sclérème chez l'enfant ou l'adulte, et cette impression, en même temps que cette impuissance de muscles en apparence si forts, me firent penser que ce n'était pas le muscle lui-même qui était hypertrophié, mais que plus probablement le tissu conjonctif des muscles était le siège de celte hypertrophie et d'une induration plus ou moins analogue au sclérème; enfin que la paralysie était due à l'écartement des fibres musculaires elles-mêmes, par le tissu cellulo-graisseux anormalement développé; or, l'examen microscopique, ainsi que je le montrerai tout à l'heure, a justifié, je crois, ma manière de voir.

« Remarquez combien les attaches sont fines, comme les tendons se détachent nettement, comme les articulations sont li-

(1) Ces mouvnmenis sont principalement ceux d'inclinaison latérale et alternative du tronc, qui, il chaque pas, s'indéchit vcris le membre appliqué sur le so}. — Le verbe se dandiner exprime parlai lemeiiL celle manière de marcher. — J'ijjouterai que, pendant la station et la marche, ce garçon no pouvait conççrvçr çgn équilibre qu'en ac cambrant fortement, comme on le voit dans la figure 2, tandis que, lorsqu'il était assis, sa cambrure disparaissait entièrement.

bres et comme le squelette est bien en rapport avec lage du sujet, la peau est mince d'ailleurs, souple, et en aucun point on ne trouve de bourrelets graisseux ; c'est donc bien dans les masses musculaires seulement que Thypertrophie existe.

«La contractilité électrique est certainement affaiblie, mais enfin elle persiste. Aucun trouble fonctionnel d'ailleurs; l'enfant se porte à merveille; son intelligence est certainement peu développée, mais ce n'est pas un idiot; il connaît ses lettres et sait parfaitement compter les sous qu'on lui donne et pour lesquels il a une passion violenle.

« J'ajoute ce dernier déiail : qu'il pèse 34 kilog. » (1).

Obs. XIII (recueillie dans ma clinique civile, en 1867).— Paralysie pseudo-hyperirophigue ; début à 6 ans, par l'affaiblissement des membres inférieurs; traitée dans la première période; guérison. — Marie Ruais, âgée de 6 ans et demi, demeurant boult3vard Poissonnière, n°10, née bien conformée, s'est bien portée dans sa première enfance, bien qu'elle soit d'une constitution délicate. Elle a marché tardivement (vers l'âge de 2|ans); cependant elle était arrivée à remplir cette fonction assez bien ; on remarquait seulement qu'elle était moins agile que les autres enfants, surtout pour courir, et que ses membres étaient grêles. Son intelligence était précoce. Vers l'âge de 4 ans et demi à o ans (en avril 1866), elle a commencé à faire des chutes fréquentes, pendant] la marche qui devint de plus en plus fatigante, ainsi que la station; bientôt elle put à peine faire quelques pas; il fallait la porter et elle était incapable de monter une seule marche d'e.-^calier. Puis, on remarqua que, pour se tenir debout, de même que pour marcher, elle écartait fortement ses jambes, et que, si on les lui faisait rapprocher, pendant la déambulation, elle était moins solide ou tombait; qu'en marchant elle se dandinait, ce qui n'avait pas eu lieu auparavant, et qu'elle se renversait en arrière. Un autre fait avait frappé la mère de cette enfant : c'est que, depuis ledébut

(1) Il faut ajouter aussi que cet enfant n'a pas eu de fièvre, ni de douleurs, ni de troubles quelconques de la sensibilité dans le cours de sa maladie, et que ses fonctions générales se sont toujours bien accomplies. — J'exposerai les résultats des recherches anatomo-pathologiques faites sur ce sujet, quand j'aurai à ('itudicr l'anatomo-pathologio de la paralysie pseudo-hypertrophique.

de l'affaiblissement de ses membres inférieurs, ses jambes et ses cuisses, qui étaient grêles, s'étaient développées peu !\ peu en quelques mois, au point de contraster par leur volume avec la maigreur de ses membres supérieurs.

En mai 1867, un an après le début de cet affaiblissement des membres inférieurs, cette petite fille me fut adressée et recommandée par M. Ad. Richard, chirurgien des hôpitaux, qui avait été comme moi frappé de ce déveloi)pement ascez prononcé des membres inférieurs, coexistant avec leur affaiblissement progressif. J"ai constaté alors tous les troubles fonctionnels des membres inférieurs ci-dessus décrits: l'écartement des jambes dans la station et la marche, et le renversement du tronc en arrière, l'inchnaison latérale et alternative du tronc pendant la déambulation. Tous les mouvements des membres inférieurs étaient exécutés, mais avec une extrême faiblesse. Lorsque cette enfant était assise par terre, elle se relevait difficilement; pour y parvenir, elle se mettait, comme on dit, à quatre pattes, posait ses mains sur ses genoux , les faisait remonter alternativement le long de ses cuisses, et arrivait ainsi, mais péniblement, à se redresser complètement. — C'est ainsi que procèdent tous les enfants dont les spinaux lombaires sont affaiblis ou paralysés , ainsi qu'on l'a vu dans les observations précédentes. — Quant au volume des membres inférieurs, il était loin d'atteindre les proportions ordinaires de la paralysie pseudo-hypertrophique arrivée à une période plus avancée. C'était une assez forte musculature en apparence , mais sans exagération, qui dessinait des reliefs à travers une peau mince; seulement, comme je l'ai déjà dit, elle contrastait avec la maigreur des membres supérieurs. — La contractilité électro-musculaire était partout normale. J'ajouterai, pour compléter cette relation, que cette enfant n'avait éprouvé aucun trouble dans la sensibilité (ni douleurs profondes, ni hyperesthésie, ni anesthésie cutanée), et que sa santé générale était bonne.

J'ai fait l'examen microscopique de plusieurs petites portions de ses gastrocnémiens , dans le but d'éclairer mon diagnostic et surtout mon pronostic. Cet examen a été favorable à ce pronostic. (J'en ferai connaître la raison par la suite.)

J'ai "fait faradiser ses muscles affaiblis, deux ou trois fois par semaine, avec un courant à intermittences rares; des lotions froides et courtes ont été faites chaque matin sur tout :e corps, suivies de frictions et de massages qui excitaient la réaction; de l'huile de foie de morue et une boisson amère édulcorée avec du sirop de gentiane ont été administrées.

Après quelques mois de ce traitement, les forces sont complètement revenues dans les muscles moteurs des membres inférieurs qui ont fonctionné à peu près normalement, pendant la station et la marche. L'enfant monte bien les escaliers et commence à courir. Quelques semaines encore de ce traitement suffiront, j'espère, pour compléter et assurer la guérison.

Jndex bibliographique des nouveaux cas de paralysie'' pseudo -hypertrophique, publiés depuis mes premières recherches sur cette maladie.

Les cas de paralysie pseudo-hypertrophique qui ont été publiés depuis la première relation clinique que j'en ai faite, en 1861 (1), et qui n'ont pas été observés par moi, sont au nombre de quinze. En voici l'indication bibliographique :

l^"" cas de M. le professeur Schutzenberger (de Strasbourg), publié par Spielraann {Gazette médicale de Strasbourg, 1862, n° 5).

T cas de M. Jaksch, publié par M. Kaulich [Prager Vierteljahrschrift, 1862, t. LXXIII).

3* cas de M. H. W. Berend {Berliner allgemeine medi- inische Centralzeitung, i863, n° 9).

4® cas de MM. Eulenburg et Gohnheira (Ergebnisse der anatomischenUntersuchungeinesFalles von sogenannter Muskelhypertrophie,— Fer/ta?i(/Z. d. Berliner med. Ges., t. 1, 101-205, 1863).

^® et G*' cas de M, A. Wernioh, Fall von Muskelhypertrophie. Klin.zU Kœnigsherg {Deutsches ^ rc/i ./". JT/m . »He«?. , t . II, 232-241 , 1 864) .

7® cas de M. le professeur Oppolzer (de Vienne), publié par M. de Stofella {Medizinische Jahrbiicher, 1865).

8" cas de M, le professeur Griesinger {Archiv fur Heilkunde, 1865).

(1) Loc. cit.

9% 10^, 11*, 12* cas (dans la même famille) de M. A. Heller, Klinische BeobacliLungen ûber die bislier als Muskelhypertrophie beizeichnete : lipomatosis luxurians musculorum progressiva. -- Observations cliniques sur la lipomatose, désignée jusqu'alors sous le nom d'hypertrophie musculaire {Deutsches Archiv f. Klin. med., 1. 1, 616-629, 1865).

13*, 14* et d5« cas (dans la même famille) de M. Seidel {Bie atrophia musculorum lipomatosa, dite hypertrophie musculaire, Centralblatt, 1867, p. 666).

Je devrais peut-être ajouter aux précédents trois cas dont l'observation est bien antérieure aux miens, et qui appartiennent à la paralysie pseudo-hypertrophique. Mais l'observateur distingué, M. Edw. Meryon, qui en a exposé la relation (1), les ayant évidemment confondus avec l'atrophie musculaire progressive, je dois me réserver d'en discuter le diagnostic différentiel, avant de les ranger ici parmi les cas de paralysie pseudo-hypertrophique précédents.

En somme , si l'on ajoute aux faits que j'ai observés ceux qui ont été publiés en Allemagne, on compte vingt -huit cas do paralysie pseudo-hypertrophique, recueillis en dix ans, qui pourraient former la base d'une histoire complète de cette maladie (2).

Mais désirant supporter seul la responsabilité de la description que je vais exposer, je ne la ferai que d'après l'ensemble des faits observés et dont j'ai pu analyser moi-même tous les symptômes. Quant aux faits cliniques dont je n'ai pu être témoin, je les rappellerai ou j'en discuterai seulement les détails qui confirmeront ou infirmeront mes propres observations.

(1) Edward Meryon, On granular or fafly degcneration of the voluntar muscles {Medico-chirurfiic. TransacL, t. XXXV, p. 72, 1852), et Société royale de médecine et de chirurgie, séaucc du 13 novembre 186G.

;2) M. Lockhart Clarke, le célèbre histologislc de Londres, qui a doté la science de nombreux et importants travaux sur l'anatomie normale et pathologique du système nerveux, et que j'ai conduit îi l'hôpital Sainte-Eugénie à l'époque de siin passage îi Paria (en octobre 1867), pour observer le petit malade de M. Bergoron (obs. XII, flg. 3, 4 et 9), m'a fait l'honneur do communiquer un résumé de mon mémoire sur la paralysie pseudo-hypertrophique à la Société pathologique do Londres, dans sa séance du 15 novembre 1867. Dans la séance suivante, un meml re de cette société savante a présenté deux enfants atteints de la même maladie.

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