‹ De la paralysie musculaire pseudo-hypertrophique ou paralysie myo-sclérosiqueChapitre 4 sur 14 · STMPTOMATOLOGIE. — MARCHE, DUREE, TERMINAISON · texte numérisé non relu

STMPTOMATOLOGIE. — MARCHE, DUREE, TERMINAISON

{Légende de la planche I. — Voy. ci-contre.^

Fig. 3. Paralysie pseudo-hypertropliique chez un garçon de 10 ans vu de dos, avec développement monstrueux et général des muscles (ce qui donne au sujet des formes athlétiques exagérées). — Fig. 4. Môme sujet vu de profil; montrant son ensellure pendant la station et la marche. — Fig. 3. Hercule Farnôse, idéal de la force physique dans la statuaire antique), dont, la musculature, qui est l'imitation parfaite do la nature, est cependant loin d'égaler la musculature monstrueuse de l'enfant paralytique, représenté dans les fig. 3 et 4, — Fig. 6. Paralysie pseudo-hvpertrophique chez un garçon de 7 ans, avec grossissement des gastrocnémiens, des fessiers et des spinaux lombaires. — Fig. 7. Polysarcie chez un garçon de 11 ans, datant de la naissance (?i comparer îi fig. 3). — Fig. 8. Atrophie musculaire graisseuse progressive de l'enfance, qui a débuté ti 7 ans par l'orbiculaire des lèvres et par quelques muscles de la face, et qui, à 14 ans, a détruit successivement une grande partie des muscles des membres supérieurs et du tronc.

Les phénomènes morbides principaux que j'ai vu apparaître régulièrement, dans le cours delà paralysie pseudo-hypertrophique, chez les enfants ou chez les adolescents dont je vienb de rapporter les observations, peuvent, d'après la marche de la maladie, être désignés et rangés de la manière suivante : 1° Affaiblissement des membres inférieurs, au début; 2" balancements latéraux du tnmc et écartement des jambes, pendant la déambulation: 3° ensellure (lordose) dans la station debout et la marche; 4° équinisme avec griffe des orteils; 5° hypertrophie musculaire apparente; 6° état stationnaire; 7" généralisation et aggravation de la paralysie. Comme ces phénomènes morbides sont les symptômes principaux de la maladie que j'ai à décrire, je vais exposer successivement l'élude de chacun d'eux.

Affaiblissement des membres inférieurs au début.

Chez presque tous mes petits malades, l'affaiblissement des membres inférieurs a marqué le début de la paralysie pseudohypertrophique. Ce symptôme attire vile l'attention de la famille ou du médecin, lorsqu'il se manifeste à une époque où

l'enfant a déjà bien marché. Alors, sans douleurs et sans fièvre préalables (voy. obs. IV, Xl, XIIl) (I), ou quelquefois à la suite de convulsions (voy. obs. YII, VIII), l'enfant se fatigue vite dans la station ou la marche; bientôt il tombe fréquemment; il court difficilement ou ne peut plus courir; enliii, il ne veut plus marcher et se fait porter. Ces seuls signes ne sauraient certainement caractériser la maladie dont nou« nous occupons, mais ils peuvent en faire craindre le début.

Si la paralysie pseudo-liypercrophique apparaît dans la première enfance, avant que les enfants aient déjà marché, comme dans les observations I, H, VI, XI, le moment de son début est difficile, pour ne pas dire impossible à saisir. Tout d'ailleurs concourt à tromper les familles et même les médecins. On a vu, en effet, dans les observations ci-dessus relaLées, que les enfants qui en avaient été atteints à cet âge, n'avaient eu, au début, ni fièvre, ni convulsions, ni douleurs; que leur santé générale n'en avait éprouvé aucun dérangement notable; que, dans leurs berceaux ou dans les bras de leurs nourrices, ils paraissaient jouir de leur motilité normale ; que c'étaient, en un mot, de beaux enfants dont les mères étaient fières. Cependant lorsque, vers l'âge de 10 à 12 mois, on avait essayé de les faire tenir debout, on avait remarqué qu'ils s'affaissaient; ou bien, les avait-on placés dans des chariots, afin de les exercer à la marche , ils n'avaient pas remué instinctivement leurs jambes pour progresser; ils s'y étaient bientôt fatigués et avaient pleuré pour qu'on les prît dans les bras. Enfin ils n'avaient commencé à se tenir debout et à marcher que vers l'âge de 2 ans et demi à 3 ans; et encore avait-il toujours alors fallu qu'on les tînt par la main ou qu'ils s'appuyassent sur un meuble. Ces troubles fonctionnels de la locomotion auraient certes dû préoccuper les familles de ces enfants. Cependant tout le monde avait été rassuré par le beau développement de leurs membres inférieurs qui alors n'ofïVaient rien

(t) Dans le cas de MM. Eulenburg et Cohnnheim, la maladie a débuté à l'âge de 5 ans, sans cause connue, p;ir l'afTaiblissement di's membres inférieurs, la marche ny.int été jusqu'alors normale.

Dans les cas de MM. Griesinsjer et Jukscli, la faible se de la motililé paraît avoir existé également, ?i un degré p •» prononcé, il est vrai, dans la première enfance. On verra par la suite que, dans les cas de M. Bdw. Meryou, la maladie a aussi débuté dans la première enfance.

(l'exagéré dans leur grosseur. Personne n'avait pu croire que des muscles qui en apparence jouissaient d'une nutrition aussi riche, pussent être atteints de paralysie. Ce fut seulement lorsqu'apparurent les phénomènes morbide, que j'exposerai dans les paragraphes suivants, que cet état des enfants commença à inquiéter les familles.

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