OBSERVATION XIX
Péricardite séro-fibrineuse. Pneumo-péricarde artificiel. Symphyse consécutive. L’hémiplégie péricarditique par Messieurs J. Troisier, André Jacquelin et R. Gayet.
Mme R.... »g ans, entre à Necker, le 5 avril 1921; sans. antécédent pathologique notable jusqu'en 1911, où elle a présenté un épisode pulmonaire aigu ; ses deux frères on été atteints d'une tuberculose des séreuses : l’un d’une pleu-
résie et l'autre d'une péritonite bacillaire mortelle.
VTT SP
Dans une première phase de six semaines environ (oct.nov. 1920) s'est manifestée une pleurésie séro-fibrineuse dvoîite, à faible épanchement, au cours de laquelle un exameu des crachats a déjà révélé des bacilles de Koch. |
Après une rémission en apparence complète de ces troubles la malade se présente en avril avee tous les signes d’une cortico-pleurite chronique de la base droite avec matité, souffle tubo-pleural, pectoriloquie aphone et ponction exploratrice négative. Mais les signes généraux, d’une imprégnation tubereuleuse assez sévère avec fièvre oscillant entre 3805 et 395, font penser à une nouvelle localisation évolutive de la tubereulose que ne décèle pas l'examen des poumons.
Le 12 avril, un point de côté scissural gauche se manifeste brusquerñentet à sa suite commence à évoluer une interlobite typique dont les frottements, d'abord perçus dans la région para vertébrale, ne tardent pas à s'étendre en dehors
dans l’aisselle, puis en avant, jusque dans la région précor-
.diale. Le point de côté régresse, lorsque le 15 avril, au soir,
survint une crise de lipothymies avec état syncopal, chute de la température de 385 à 3505, tachycardie extrême et arythmie. L’ausculation du cœur ne révèle que ces troubles du rythme.
C'est seulement le + mai que l’auscultation du quatrième espace iniercestal gauche, contre le sternum, fait entendre un frottement péricardique typique et la radioscopie, pratiquée le même jour, montre un léger élargissement des parties inférieures de l'ombre cardiaque, « en tente ». Dans les jours qui suivent se développe une névralgie phrénique très douloureuse, et malgré une révulsion précordiale répétée la
douleur précordiale s’accentue.
La malade sort, sur sa demande, quelques jours. Elle renir dans le service le 25 mai en proie à une dyspnée intense et à une tachyarythmie inquiétante. La radioscopie et laradiographie donnent alors uneimage absolument nette de péricardite à gros épanchement, et une ponction évacuatrice effectuée par la voie épigastrique, selon la technique préconisée par Marfan et Blechmann, donne issue à 230 centimètres cubes de liquide très fortement hémorragique, contenant à parties égales des polynucléaires, de grands mononucléaires et des lymphocytes, etnon bacillifère [(inoculation négative à deux cobayes). N
.Gette ponction amène une détente remarquable de la gêne
fonctionnelle du cœur. Mais une nouvelle crise d'angoisseave
palpitations nécessite dès le surlendemain soir üne deuxième ponction d'urgence qui évacue 190 centimètres cubes de liquide ayant à peu près les mêmes caractères que celui retiré le 28 mai. 5
Six jours après cette dernière évacuation, survient dans la nuit du 5 au 6 juin une hémiplégie droite avec aphasie qui persistera avec lous les signes d’une lésion en foyer des voies pyramidales (signe de Babinski, elc.), jusque vers le 10 juillet, date où elle commencera à rétrocéder peu à peu.
Pendant ce temps l'épanchement péricardique se reproduit à plusieurs reprises, et la réapparition de la tachyarythmie oblige à évacuer :
Le 15 juin, 700 centimètres cubes :
Le 1 1 juillet, 470 centimètrescubes :
Le 29 juillet, 6oo centimètres cubes ;
Le 8 août, Go centimètres cubes;
Le 23 août, ro centimètres cubes.
À chacune de ces cinq nouvelles ponctions le liquide devient plus clair, d'abord brunâtre, puis orangé, et enfin, à partir de la ponction du 8 août, jaune citron. Mais, malgré
la persistance et l’accenluation des troubles cardiaques, on
ne peut plus retirer le 23 août que 10 centimètres cubes de
liquide. La radiographie montre pourtant une ombre péricardique énorme, et on pense à un cloisonnement de l'épanchement qui empèclie son évacuation.
Sur cinq cobayes inoculés avec le liquide, un seul présente au bout de cinq semaines des lésions de tuberculisation manifeste dans lesquelles la recherche du bacille de Koch est positive.
Pendant le mois de septembreet le début d'octobre, l'état demeure stalionnaire, mais le o1 octobre, devant une nouvelle aggravation des troubles cardiaques, une huitième paracentèse du péricarde est tentée et donne cette fois issue à 600 centimètres cubes de liquide, rosé, où la réaction de Rivalta est très fortement positive, et dont la formule cytologique comporte une polynucléose prédominante.
Le ro novembre on est de nouveau obligé d'évacuer 5o centimètres cubes, et le 3 décembre 350 centimètres cubes.
En présence de cette répétition de l'épanchement que n'ont pu tarir 10 ponctions successives, depuis le début de mai jusqu'en décembre, on décide alors de réaliser une pneumoséreuse et le 3 décembre on remplace, à l’aide de l'appareil à pneumothorax de Kuss, les 350 centimètres cubes de sérosité retirée par une égale quantité d'azote, que l'or injecte à la pression de 22 centimètres d’eau en arrêtant
l'injection au moment où la malade accuse les troubles car-
aie
diaques qui, avant les précédentes ponctions, lui en faisaient demander le secours. es
Cette pneumo séreuse est contrôlée par la radioscopie et l’orthodiagraphie qui permet d'apprécier le volume du cœur nettement visible dans un halo gazeux.
Sous l'influence de ce traitement l'épanchement cesse de se reproduire, À peine voit-on avant la résorption complète de l'azote se reformerun peu de liquide à la partie inférieure. Les limites de la matité, les radioscopies et radiographies ultérieures, une ponction pratiquée le 11 février 1922, l’autopsie enfin montrent que le péricarde est définitivement resté asséché jusqu’à la mort de la malade. .
Mais là ne se borne pas l'histoire clinique de cette malade. Dès le 14 décembre c’est-à-dire quatre jours après la dernière ponction péricardique, se manifestent les premiers signes d'ascite. C’est le début d’une phase, qui durera neuf mois, jusqu’en septembre 1922, d'œdème et d’ascite.
Le 14 décembre, donc l’on remarque une augmentation du volume du ventre. Ni symptômes fonctionnels surajoutés, ni clochers antérieurs d’une température qui oscille entre 3605 et 3705 n'ont permis de prévoir cette réaction péritonéale. Très rapidement le ventre proéminent pointe en avant, tend les téguments. Peu de circulation collatérale.
Le 6 janvier, au pied droit apparaît ùn œdème qui peu à peu envahit la jambe, puis la cuisse, donnant au membre inférieur droit un aspect phlébitique.
En février, apparition progressive dans l’autre membre d'un œdème analogue. |
En mars, la malade se présente avec un anasarque consi-
dérable des deux membres inférieurs, des parties déclives
Ne. 2)
et une acuité volumineuse, Cet aspect, l'apyrexie complète, son histoire clinique antérieure, font penser à des troubles dus à la cardiopathie antérieure, mais les limites de la matité cardiaque sont normales. L'auscultation ne révèle rien d’anormal. Pas de troubles du rythme, le pouls est bien régu-
lier et bienfrappé. Le foie palpé après ponction ne déborde
que de deux travers de doigt. Il y a de la dyspnée, qui dispa-
raîtra après la ponction du péritoine. L'examen du poumon ne révèle rien de nouveau. Des ponctions exploratrices restent négatives, pas d’hydrothorax. Les urines (1 litre)
sont normales: pas d’albumine de cylindres ou d’hématies.
La paracentèse enfin, donne issue à un liquide hyperfi-
brineux à grosse réaction lymphocytaire, très légèrement
trouble. L'inoculation au cobaye est négative.
L'ascite semble procéder par poussées, quoiqu'il n’y ait jamais eu de modifications antérieures de la température, du pouls ou d’insuflisance cardiaque. D'abord libre et d’évacuation facile, elle devient par la suite plus difficile à vider. Sept paracentèses sont pratiquées, la quantité de liquide
évacué varie entre 6 et 10 litres.
Les œdèmes sont comme l’ascite insensibles à tout traitement par digitaline, scille, théobromine ou autre, aux régimes déchlorurés lactés. En juillet, ils atteignent un tel développement que par trois fois 5 tubes de Southey sont appliqués donnant chaque fois issue à 1 litre de sérosité environ. A partir de cette date, les œdèmes diminuent rapidement. De 67 kilogrammes la malade descend à 53 kilogrammes à la fin d'août, Tout œdème disparaît en septembre. L'ascite, par
contre, ne devait jamais s’éliminer complètement. La der-
nière ponetion le 12 août permet de soutirer 9 litres de l‘quide.
Le 7 octobre, la malade était prise d’un point de côté droit. Le 0, elle est très dyspnéique. Le pouls est fréquent, mais régulier. La température est à 39 degrés. Le poumon droit a conservé sans modifications les signes de sclérose avec sa matité généralisée, le souffle râpeux inspiratoire et expiratoire, la pectoriloquie aphone etla bronchophonie, l'extension anormale du champ phonendoscopique, la grisaille arboréscente à la radioscopie, l'absence de liquide aux ponctions exploratrices, mais cette fois il existe un élément surajouté. C'esten avant une pluie de râles fins crépitants s'étendant en arrière jusqu'à la ligne axillaire et en haut jusqu’à trois travers de doigt au-dessous de la clavicule.
La base pulmonaire gauche est le siège d'un épanchement de moyenne abondance.
Le cœur, parfaitement régulier, ne présente aucun signe de lésions péricardiques ou endocardiques. La saillie légère des jugulaires, le foie de 12 centimètres légèrement douloureux traduisent seuls une légère insuffisance cardiaque. Mais pas d'œdèmes des membres inférieurs. L'ascite n’a pas augmenté.:
La déformation du thorax s'est encore accrue, Il existe un alaissement de la région sous-claviculaire droite contrastant avec la voussure de la région hépatique et de l'abdomen. En crrière, l’on constate une double courbure de la colonne vertébrale: l'une supérieure à concavité droite: l'autre inférieure à convexité droite. Dans la région sous-claviculaire, l'hémathorax droit mesure 31 centimètres, le gauche 40. Au
niveau de l'appendice xyphoïde, l’on trouve 33 contre 4o.
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À ces signes de déformations extérieures correspond une déviation généralisée des organes thoraciques. La percussion du cœur limite une surface de grandeur normale, mais à cheval derrière le sternum. En faisant basculer la malade de droite et de gauche, l’on obtient un déplacement global de la pointe et de la base de 2 centimètres environ.
Ces notions sont confirmées par l’auscultation des orifices rejetés à droite et la radioscopie qui, en outre, montre l’absence totale de liquide intra-péricardique ; la pointe et les bords du cœur ondulent normalement pendant la systole. Aucun signe de médiastinite antérieure, ni à l'examen clinique, ni à la radioscopie.
L'hémiplégie droite de juin 1922 ne se traduit plus que par une légère diminution des réflexes tendineux et de la force musculaire de ce côté.
L’expecloration à peu près nulle les premiers jours, parut augmenter vers le 20 octobre. C'est avec une grande difficulté que la malade peut émettre quelques crachats mucopurulents verdätres sans bacilles visibles, mais tuberculisant le cobave. Les signes d’épanchement de la base gauche restèrent aussi frustes. Le cœur ne donna pas de nouveaux signes d'insuffisance.
A ces transformations de signes stéthoscopiques correspondit une température dont la courbe présente deux stades : le premier d’une quinzaine de jours, d'oscillations variant entre ‘379-3502 le matin, 38°5-38°9 le soir, puis un plateau de dix jours vers les 58 7 quise termit a par une reprise’ de petites oscillations entre 37 degrés et 3703. La cuti-réaction était faiblement positive.
Malgré là régression thermique complète, la milade
HAAG s’affaiblissait de jour en jour et, le 9 décembre, elle expiravingt-quatre heures après le début d’une poussée septicémique consécutive à une bartholinite avec adénite inguinale. | :
L'autopsie pratiquée le 10 décembre, a montré les lésions suivantes : au niveau du médiastin antérieur on ne trouve qu'un tissu œdémateux permettant de séparer facilement le plastron sterno-costal. Le cul-de-sac antérieur de la plèvre gauche est, par contre, extrémement épaissi etil est très difficile de le séparer du péricarde.
Une incision verticale paramédiane permet de se rendre compte que le péricarde ne contient pas de liquide. Sa paroi n’est que faiblement augmentée d'épaisseur, mais une symphyse totale assez lâche et se laissant décoller au doigt, réunit le feuillet viscéral au feuillet pariétal. Ni granulations, ni tubercules.
Le cœur est plutôt petit. Il pèse 250 grammes et mesure 8 centimètres dans le sens transversal, au niveau de la base des deux ventricules, comme dans le sens vertical, depuis les sigmoïdes aortiques jusqu’à sa pointe. |
A la coupe, les parois ventriculaires ne sont pas hypertrophiées : la gauche est épaisse de 120 millimètres à 3 centimètres environ de la pointe. Peut-être le muscle cardiaque est-il un peu flasque et moins résistant que normalement.
Les cavités du cœur ne sont pas dilatées, et en aucun point on ne note ni thrombose, ni endocardite ancienne ou récente, ni lésion valvulaire, L'aorte est tout à fait saine.
La plèvre gauche, très épaissie, a ses deux feuillets cou-
verts de fausses membranes et déjà réunis en maints endroits
AA
par des brides fibrineuses. Sa cavité ainsi cloisonnée contient environ 1 litre de liquide citrin, légèrement rosé.
La plèvre droite présente des lésions beaucoup plus anciennes. Elle est symphysée sur toute sa hauteur. Cette symphyse est d’une densité extrême et ne se rompt qu’au couteau. Elle ne s'accompagne que d’une pachypleurite fort minime. Sur aucune des deux plèvres, on ne peut découvrir la moindre zone caséifiée.
Les poumons sont congestionnés et plus ou moins atélectasiés. Les deux sommets sont, de plus, atteints de pneumonie ardoisée, avec, du côté gauche, un vieux tubercule de la grosseur d’un pois, en partie crétacé. Mais de nombreuses coupes faites dans les deux poumons ne révèlent aucune lésion tuberculeuse récente. Dans la zone corticale notamment, on ne voit nulle part la réaction pleurale gagner la parenchyme pulmonaire.
Les ganglions trachéo-bronchiques n’ont pas subi de transformation caséeuse. Non hyperthrophiés, ils sont infiltrés d’anthracose.
L'ouverture de l'abdomen donne issue à 1 litre environ d’une ascite citrine. Mais le péritoine est remarquablement sain et transparent, sauf à sa région supérieure où on note une péri-hépatite assez intense sur la face convexe et une périsplénite plus légère.
Le foie pèse 1.400 grammes et offre à la coupe l'aspect classique du foie muscade, mais assez faiblement congestionné. 11 n’est pas sclérosé.
Les reins se décortiquent bien et pèsent chacun 150 gr.
La rate a sa consistance accrue. Poids : 190 grammes.
Les surrénales ne présentent rien de notable.
Aucun de ces différents organes ne montre de lésions tuberculeuses visibles. :
Enfin l'hémisphère cérébral gauche coupé méthodiquement apparaît atteint d'un foyer de ramollissement typique, siégeant à la face externe des noyaux gris centraux, SOUS l’avant-mur qui paraît entièrement respecté. Pas de lésions vasculaires. ; ke
Adénite inguinale aiguë gauche sans périadénite. Sur frottis, on découvre des cocci et des bacilles variés, bartholinite gauche.
L'examen histologique a révélé dans la plèvre gauche des lésions tuberculeuses complexes. Au milieu d'un tissu déjà très sclérosé une multitude de cellules géantes,volumineuses et multinucléées, peu de lymphocytes et quelques bacilles de Koch. La plèvre droite, au contraire, n’est plus constituée que par un tissu scléreux adulte sans éléments cellulaires. Les poumons présentent au contact des plèvres des réactions d'alvéolite discrète sans tuberculisation. Au niveau du sommet gauche lésions fibreuses encerclant une masse amorphe caséeuse, de tuberculose banale. La symphyse péricardique en son milieu restait lâche, avec quelques lymphocytes et de petits espaces virtuels. Les deux feuillets, viscéral et patiétal, constitués par du tissu sclérenx, rouge au van Gieson, mais contenant encore çà et là une cellule géante et quelques Iÿmphoeytes, A peu près pas de dégénération caséeuse dans les plèvres et le péricarde. Aspect typique de foie cardiaque au début avec intégrité de la zone portale. Pas de cirrhose, sauf au niveau de la surface, où on constate quelques tubercules avec cellules géantes et une ébauche de remanicment du parenchyme à leur voisinage. Très
rares cellules géantes dans la rate.Reins parfaitement sains.
