MORTE

tion est constamment ralenti, parfois de façon considérable.

Ces mêmes auteurs ont analysé les mouvements masticatoires : Ceux-ci sont le plus souvent irréguliers, d’amplitude inégale ; ils sont surtout habituellement interrompus par des tremblements, par des ressauts qui se remarquent de manière plus constante et plus nette sur la courbe de contraction que sur celle de décontraction. Chez certains sujets, ce trouble est tellement manifeste qu'un crochet existe sur chaque ligne d’ascension, indiquant l’arrêt du malade dans l’accomplissement de son acte : on a même parfois un véritable escalier d’une ou de plusieurs marches.

M. le Professeur Froment a appliqué la méthode graphique à l’étude du signe de la roue dentée, dont nous parlerons en détail plus loin : il a constaté tant à la contraction qu'à la décontraction des oscillations qui sont seulement plus amples et plus accusées lorsque le muscle inscrit fonctionne comme un antagoniste.

Claude et Mourgue, à l'inscription du réflexe rotulien, constatent, au lieu de la ligne brusquement ascendante suivie d’une ligne légèrement oblique, descendante, avec un ou deux crochets, obtenue à l’état normal, que la courbe suit au contraire, après deux ou trois oscillations, une ligne très obliquement descendante qui ne rejoint que très lentement la ligne horizontale de repos : cette longueur de la ligne descendante indique le retard de la décontraction, correspondant à la réponse tonique du muscle.

Nous avons cherché, avec la collaboration de Mile Loi-

son, à nous rendre compte des caractères de la contrac-

BOT ATESS

tion galvanique chez les parkinsoniens et de leurs modifications par la scopolamine. Nous avons pris comme muscle d'étude surtout le deltoïde. Ces recherches sont difficiles. Nous avons bien retrouvé dans certains cas le double sommet (Voir tonus musculaire) et il nous a bien semblé parfois que, sous l’action de la scopolamine, la contraction prenait un caractère plus normal ; mais ces faits nous ont paru loin d’être constants. Aussi nous ne nous voyons pas encore en droit de les retenir et de présenter comme caractéristiques les courbes typiques

qui, à vrai dire, nous ont paru plutôt exceptionnelles.

Réactions électriques.

Nous n'’insisterons pas sur les troubles des réactions électriques observés chez les Parkinsoniens. Ils ont été étudiés par de nombreux auteurs, principalement par H. Claude, Bourguignon, Lhermitte, Marinesco, Laignel- Lavastine, Néri et Monier-Vinard, etc.

Tous s'accordent sur un point qui est le plus important : il y a toujours lenteur extrême de la décontraction, à la suite de l’excitation faradique ou galvanique, ce qui correspond bien au défaut de décontraction observé chez ces malades. Verger et Hesnard constatent que la secousse est normale en hauteur et en brusquerie : il y a un certain élargissement de cette secousse, avec parfois une déformation du sommet de la courbe en deux ondulations, décrite par Marinesco. Vincent et Hagueneau si-

gnalent que Îles muscles sont hyperexcitables et que leur

Se Dee

contraction persiste longtemps après la cessation de l’excitation. Néri et Monier-Vinard notent une période de latence assez longue entre le moment de l’excitation et la

réponse musculaire.

Réflectivité.

L'état des réflexes dans la maladie de Parkinson est, nous l'avons vu, de l'avis de tous, extrêmement variable. En général normaux, ils peuvent être diminués et même abolis ou plus souvent exagérés.

Magalhaes Lemos a pu mettre en évidence l’existence chez un parkinsonien d’une trépidation épileptoïde, pendant la phase d'action de la scopolamine. Il admet que cette trépidation, symptôme d'une lésion pyramidale coexistante, était masquée par la rigidité. Mais l’hypertonie parkinsonienne est-elle vraiment telle qu'elle soit susceptible de s'opposer à une exagération de la réflectivité, on peut se le demander. Il resterait à voir, d’ailleurs, si la scopolamine elle-même n'exerce pas une action sur l’état des réflexes et si elle n’est pas capable de les exalter à certaines phases et dans certaines conditions.

Lorsqu'on percute un tendon chez un Parkinsonien, on peut observer le phénomène que Foix et Thévenard ont appelé l’ « ineæcitabilité temporaire post-réflexe ». On le met en évidence en provoquant des excitations répétées par exemple au niveau du tendon rotulien. Alors

que la première et la deuxième excitation donnent un

NO IREES

réflexe patellaire d'intensité normale, les excitations consécutives ne déterminent plus que des réactions extrêmement faibles ou même nulles. Il ne s’agit pas là, à proprement parler, d’un épuisement du réflexe, car sa disparition n’est nullement progressive, et, d'autre part, au cours de la série des excitations sans effet consécutif, on voit souvent se produire par intervalles un réflexe fort, d'intensité égale au premier.

Tout se passe comme si le muscle qui vient de répondre à une première excitation ne pouvait répondre à une seconde qu'après un certain temps de repos pendant lequel il est inexcitable. En effet, quand on provoque le réflexe rotulien par des excitations suffisamment espacées ( plusieurs secondes) on obtient une réponse à chaque fois. Cette inexcitabilité semble se rapprocher de la lenteur de la décontraction consécutive à la première réponse réflexe.

À cette question des réflexes, on peut rattacher le phénomène que Foix et Thévenard ont décrit sous le nom de « réflexe de posture » : lorsque chez un sujet normal on modifie passivement la position d’une articulation, il se produit dans les muscles qui, normalement, règlent cette position, un état de contraction tonique qui tend à fixer la nouvelle attitude.

On obtient ce phénomène de la façon suivante : supposons que, chez un sujet normal, on porte progressivement le pied en flexion dorsale et en rotation interne au lieu de relâcher le jambier, ce mouvement produit l'inverse : on voit, au bout d’un instant, le tendon de ce muscle se dessiner nettement sous la peau. Si on aban-

donne alors le pied, la contraction persiste et fixe, pen-

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dant un certain temps, cette extrémité dans la nouvelle attitude qu'on lui a donnée.

Si, au lieu de procéder par pression progressive, on détermine une secousse brusque, on voit la contraction du jambier se produire de façon soudaine, mais à cette contraction brusque succède une contraction tonique persistante si l’on a soin d'en maintenir la pression.

Les réflexes de posture pourraient s’obtenir partout, mais les plus importants pour les auteurs précédents sont : le réflexe du jambier antérieur, celui des fléchisseurs de l’avant-bras sur le bras, et celui des muscles postérieurs de la cuisse.

Le réflexe de posture n’a de valeur que si la contraction, est précédée d’un temps perdu, caractéristique des réflexes.

Les réflexes de posture peuvent être diminués ou abolis : lésions pyramidales, tabes, lésions cérébelleuses, ou exagérés : affections des voies extrapyramidales.

D'après Foix, les réflexes de posture seraient exagérés dans la maladie de Parkinson, de façon constante, dans leur intensité (la contraction tonique serait énergique, facile à voir, durcissant le muscle), dans leur durée (elle serait prolongée, fixe et stable), dans la facilité avec laquelle on les provoque : la contraction réflexe suivrait chaque mouvement passif ; la rapidité extrême de cette contraction accommodative pourrait être l’une des causes du phénomène de la roue dentée.

Notons que Foix signale que dans certains cas le réflexe du jambier antérieur paraît aboli alors qu'il existe réellement : cela tient, dit-il, à ce que l’on a déterminé

une flexion dorsale du pied excessive. Pour le faire appa-

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raître, il suffit de relâcher un peu la pression exercée sur le pied.

Nous avons cherché chez nombre de parkinsoniens, ainsi que notre maître, M. Froment, cette exagération du réflexe de posture et nous devons dire que, dans la majorité des cas, elle ne nous a pas paru nette. C’est surtout lorsqu'après avoir déterminé un mouvement, on imprime au segment considéré en s’arrêtant un petit mouvement brusque de retrait, de sens inverse, qu'apparaît le phénomène. On en vient alors à se demander s’il n’est pas encore l’expression d’une réaction excessive des an-

tagonistes.

Signes objectifs.

Sous le nom de signes objectifs nous ne retiendrons ici que Îles caractères permettant, au cours d’un examen clinique, d'affirmer l'authenticité d’un syndrome parkinsonien peu accusé et, pourrait-on dire, larvé. Il ne faut pas se dissimuler que la séméiologie est ici singulièrement pauvre, si on la compare à la richesse et à la netteté de la séméiologie pyramidale. Un état parkinsonien, même lorsqu'il est fruste, se reconnaît bien vite à distance pour peu que l’on ait l'œil exercé, mais il faut reconnaître que l’examen pratiqué par la suite n’apporte que bien peu d'éléments nouveaux.

Y'a-t-il dans la maladie de Parkinson des signes qui méritent le nom de signes objectifs, en donnant à ce

terme le sens précis qu’on lui attribue depuis Babinski,

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de symptôme que la volonté est impuissante à reproduire ? Telle est la question que nous allons maintenant ‘rapidement envisager. Ce sera la conclusion pratique de ce long chapitre.

Le Professeur Negro attirait l'attention, il y a vingt ans, sur un symptôme qui accompagne fréquemment la rigidité parkinsonienne et qu'il désignait sous le nom de « signe de la trochlée dentée ». C’est au même phénomène que Harold Mayer a donné plus tard le nom de « résistance de roue dentée des extrémités ». On l’appelle en général « signe de la roue dentée ». Voici en quoi il consiste : quand on imprime des mouvements passifs aux segments des membres, par exemple quand on fléchit ou étend l’avant-bras sur le bras, on perçoit des saccades, comme si l'articulation portait des crans d’arrêt. La palpation des muscles permet encore mieux de percevoir la décontraction en plusieurs temps, assez caractéristique. Toutefois cette palpation, attentive, semble bien montrer qu'il n’y a pas seulement décontraction, mais aussi contraction par saccades (M. Froment).

Ce signe peut s’observer sur divers points de la musculature. On a l'habitude de le rechercher à l’avant-bras, où il peut exister, soit au niveau du biceps, soit au niveau du triceps, soit au niveau des deux muscles à la fois. On le trouve aussi à l’épaule, de plusieurs façons ainsi que l’a signalé notre maître, M. le Professeur Froment : en imprimant au bras passif des mouvements de circumduction autour de l’épaule, on détermine ainsi une série de secousses : l’omoplate donne l’impression d’une véritable plaque trépidante. On l’obtient aussi lorsque lle bras, mis en abduction, retombe par son propre poids : on voit

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et on sent souvent le deltoïde se décontracter par secousses.

C’est peut-être dans les mouvements de pronation et de supination que le signe de la roue dentée est le plus fréquemment observé. On l’obtient encore par des mouvements de flexion et d'extension alternatifs de la main sur l’avant-bras.

On peut l’observer aussi à d’autres niveaux : M. Froment l’a vu au niveau du cou en faisant faire à la tête des mouvements de flexion et d'extension. Novôa Santos l’a signalé au niveau de la jambe et l’a désigné du nom d’ «extension passive trépidante de la jambe ». Michele della Valle l’a observé aussi au niveau de la mâchoire inférieure. Enfin, dans un cas, Lhermitte a vu à la radioscopie le diaphragme effectuer sa décontraction d’une manière saccadée.

Le signe de la roue dentée, à quelque endroit qu'il soit trouvé, a une valeur diagnostique incontestable. Malheureusement C’est un signe d’une très grande inconstance. Il nous arrive de le trouver chez des parkinsoniens non rigides et de constater son absence chez des sujets complètement figés. Il est souvent assez discret, et lorsque la main qui étend l’avant-bras ne le perçoit pas, il faut palper le muscle intéressé : cette manière de le rechercher est beaucoup plus sensible et parfois on a la sensation de la roue dentée à la main qui palpe, alors qu’elle n'existe pas à la main qui étend l’avant-bras.

Pour que le signe de la roue dentée soit considéré comme pathognomonique, il fallait être certain qu'il ne peut pas être imité. Nous avons cherché à nous en ren-

dre compte et nous sommes arrivés à la conclusion sui-

PR Ve

vante : certaines personnes, plus habiles que d’autres, qui d’ailleurs connaissaient bien le phénomène et l’avaient vu rechercher, pouvaient l’imiter assez bien dans certains mouvements, mais non dans tous. Il ne paraît pas très difficile de fléchir et d'étendre son avant-bras ou son poignet par saccades. Par contre nous n'avons rencontré personne jusqu'à présent qui, le bras étant préalablement étendu horizontalement, le laissât retomber en produisant volontairement dans son deltoïde des secousses imitant vraiment la roue dentée. Nous croyons de même qu'il n’est guère aisé de la reproduire volontairement dans des mouvements alternatifs de pronation et de supination. Il semble donc que, tout au moins dans certaines limites, on se trouve bien en présence d’un signe qui n’est pas exactement imitable et qui mérite bien le nom de signe objectif.

Le signe de Îa roue dentée n'étant pas constant, peuton à son défaut, en s'appuyant sur quelque autre signe objectif, mettre hors de discussion l’authenticité d’une rigidité parkinsonienne |

Le « signe du ballottement de l’avant-bras » sur lequel M. Froment a attiré notre attention paraît susceptible de rendre ce service. Le malade ayant son avant-bras à demi fléchi et le laissant aller du mieux qu'il peut, l’observateur lui imprime une série de mouvements de flexion et d'extension, rapides et variés. Tantôt par exemple il lui imprimera trois mouvements de flexion successifs, puis un mouvement d'extension, tantôt un mouvement de flexion suivi de plusieurs d'extension, comme s’il cherchait à surprendre la vigilance musculaire du malade,

à la dérouter. Que se passe-t-il dans ces conditions ? On a

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en le

oder

beau poursuivre cette recherche, on ne trouve jamais, pourrait-on dire, un avant-bras inerte ; celui-ci semble ne jamais se laisser complètement aller, les antagonistes résistent toujours. C’est ce que M. Froment exprimait parfois en disant que ces malades semblaient avoir l’articulation du coude « grippée ».

Il est à remarquer que ce signe parait plus constant que celui de la roue dentée. Il semble difficile de limiter vraiment : si on le cherche, on a l’impresion d’une résistance brutale et inconstante bien différente de cette résistance discrète et constante qui est celle des parkinsoniens.

On peut encore remarquer la lenteur anormale avec laquelle certains muscles se décontractent. C’est ainsi qu’en écartant passivement les bras des malades projetés en avant, on voit le chef supérieur du grand pectoral rester tendu, du côté le plus rigide surtout, souvent jusqu'au moment où les bras arrivent à être en croix. Ce phénomène, d’ailleurs, nous a paru nettement s’atténuer sous l'influence de la scopolamine.

De même on voit parfois, mais beaucoup plus rarement se dessiner et se tendre les peauciers lorsqu'on redresse la tête primitivement fléchie.

Tels sont les seuls signes, de recherche facile, qui doivent, nous semble-t-il pour l'instant être retenus lorsqu'on cherche à étayer sur des bases objectives et non sur une simple impression, habituellement d’ailleurs

peu trompeuse, le diagnostic de rigidité parkinsonienne.

Le tonus musculaire

La pathogénie de la rigidité parkinsonienne a été l’objet d’un grand nombre de recherches de la part des neurolo-

gistes et des physiologistes à la suite surtout du Congrès

de Neurologie de juin 1921 où l'attention fut attirée sur les

Syndromes Parkinsoniens. Il en est résulté l’apparition d’un certain nombre de tentatives pathogéniques, à travers lesquelles on a de la peine à se faire une opinion, la question n'étant pas encore suffisamment élucidée à l'heure actuelle.

Nous allons essayer d’exposer la façon dont on comprend aujourd’hui cette question si complexe en nous bornant à la pathogénie de la rigidité proprement dite, à l’exclusion de tout autre symptôme parkinsonien. Nous essaierons de faire comprendre aussi le mécanisme de sa formation.

Mais auparavant, il nous semble nécessaire de donner

quelques précisions sur ce que l’on sait actuellement de

la question du tonus musculaire, ce dernier ayant des

rapports très étroits avec la rigidité.

LE TONUS MUSCULAIRE

Vulpian a défini le tonus musculaire : un état de tension permanente du muscle. Sherrington en fait une contraction posturale. D’après Foix, c’est un état de tension active, permanente, involontaire variable dans son inten-. sité suivant les diverses actions syncinétiques ou réflexes qui la renforcent ou l’inhibent.

I] nous faut montrer quel rôle joue le tonus musculaire dans une contraction normale, à l’état de repos et . dans les contractures. La conception actuelle repose sur la théorie de Bottazzi, dissociant dans tout muscle une fonction tonique et une fonction clonique ou cinétique.

Cette conception a été amenée par la constatation dans le muscle atteint de contracture par hypertonie de trois faits qui n'existent pas dans la contraction normale volontaire : 1° Le muscle contracté ne s’échauffe pas (Regnard et Brissaud-Babinski, Froment, Heiz) ; 2° Il ne rend pas un son correspondant en hauteur au nombre de vibrations sonores fournies par autant de secousses fusionnées par seconde, comme on en perçoit au cours de la contraction du type tétanique (Brissaud et Boudet, Link) ; 3° Il peut rester raccourci pendant longtemps sans entraîner de manifestations de fatigue locale, ni générale.

De ces faits, il ressort qu’on doit envisager dans un

muscle deux fonctions, l’une tonique, l’autre clonique.

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Elles sont de valeur inégale suivant le muscle considéré, l’une dominant dans les muscles lisses, l’autre dans les muscles striés. Dans certains muscles striés même la fonction tonique est plus prononcée que dans les autres : ce sont les « muscles rouges » de Ranvier qui dans leur fonctionnement normal ont un rôle de soutien, tels le masséter, le trapèze, les muscles du dos, les muscles de la station debout, etc. Elle est, au contraire, plus discrète dans les « muscles blancs » à contraction très rapide. On a donc affaire dans chaque muscle à une résultante de deux fonctions différentes de participation inégale et variable.

Cette dualité de fonctions repose sur un certain nombre de constatations physiologiques et anatomiques que nous allons voir rapidement.

Les deux fonctions du muscle ne sont pas accompagnées par le même métabolisme. Ainsi la fonction tonique utilise les albuminoïdes pour aboutir à la formation de créatine, tandis que la fonction clonique dépend d’un métabolisme hydrocarboné dans lequel l'acide lactique joue le rôle essentiel (Pekelharing et Hoogenhuyz). De plus l'excitation faradique du muscle vératrinisé ou caféiné, substances qui augmentent le tonus, produit une augmentation de la créatine urinaire.

Il en est de même au point de vue électrique. On sait depuis Mateucei et Dubois Reymond que la contraction musculaire engendre un courant électrique. Récemment Piper avec le galvanomètre à corde de Einthoven a montré que Ja contraction volontaire engendre un courant oscil-

latoire d’un rythme de 50 oscillations par seconde, faites

chacune d'’oscillations secondaires d’une fréquence plus:

considérable. Contrairement à elle, la contraction toni-