CHAPITRE I

RAPPORTS DU MYCOSIS FONGOIDE ET DE LA SARCOMATOSE GÉNÉRALISÉE PRIMITIVE

Du sarcome primitif généralisé à forme pseudomycosiqUue.

Tous ceux qui sont un peu versés dans les études dermatologiques savent que l'affection décrite en France, sous le nom de mycosis fongoïde, rentre pour les Allemands et les Américains dans la sarcomatose généralisée

primitive.

Si cette opinion est l'expression de la vérité, je dois décrire le mycosis fongoïde comme une forme des .sarcomes généralisés idiopathiques.

Où se trouve donc la vérité ? L'analyse des observations publiées, l'étude des phases par lesquelles a passé la question du mycosis depuis Alibert jusqu'à nos jours, vont, je crois, nous montrer que cette vérité ne réside ni dans la doctrine française, ni dans la doctrine allemande. Après l'exposé qui suit, il nous sera prouvé que tous les mycosis fongoides ne sont pas des sarcomes, mais que certaines formes de la maladie décrité par Alibert rentrent certainement dans le sarcome. En un mot, nous allons extraire du groupe mycosis, une série de faits qui nous semblent susceptibles de faire partie de

la sarcomatose généralisée primitive dont ils constituent uné variété sous l'appellation de : sarcomes primitifs sénéralisés'à forme pseudo-mycosique. Ce démembrement, ainsi qu'on le verra, ne porte aucune atteinte à l'existence et à l’individualité du vrai mycosis fongoide..

Pour écrire ce chapitre de critique, le mémoire de MM. Vidal et Brocq (1), la revue générale sur le mycosis fongoïde, par M. Hallopeau (2?) m'ont été d’un grand secours et me permettront d’être bref,

Créé par Alibert et regardé comme une manifestation de la vérole, le terme de mycosis a été repris par Bazin qui, à trois reprises a étudié magistralement cette question : 1° en 1862, dans les leçons théoriques et cliniques sur les affections cutanées'artificielles p.372 (Paris 1862); 2° en 1863 dans une lecon de Phôpital St-Louis rédigée par le D’ Guérard et publiée en fascicule séparé; 3° en 1876, dans le dictionnaire de Dechambre (art. mycosis fongoiïde).

Dans ces trois étapes de sa vie, Bazin a eu trois opinions différentes sur la nature du mycosis ; quant à sa description, il n’a jamais varié et il est le fondateur réel du type clinique. |

Quel est-ce type ? quelle est cette description ? Sa connaissance nous est nécessaire pour qu’on puisse com prendre la discussion sur les rapports du mycosis et du sarcome.

L’affection ne débute pas d'emblée par des tumeurs;

(1) France médicale, T, IT, 1885.

(2) Revue des sciences médicales, 1885.

la période des tnmeurs est précédée de deux autres périodes . ;

La première est la période eczématiforme : des tâthes rouges qui ne s’effacent pas toujours par la pression, à contours irréguliers, discrètes ou confluentes, saillantes ou non, existent sur divers points du corps. Ces plaques parfois très prurigineuses sont le siège de lésions de grattage très accusées ; enfin souvent à leur surface, on constate une desquamation furfuracée parfois lamelleuse. Ces lésions se déplacent et occupent successivement diverses régions, elles sont mobiles, ellesse compliquent fréquemment d’impétigo et d’ecthyma.

La seconde période est la période lichénoïde : la lésion est alors plus profonde, la peau estle siège d’infiltrations dures, limitées, présentant tantôt une coloration normale, tantôt une teinte comparable à celle du minium. Ces infiltrations, sorte d'œdème dur, sont fugaces et se déplacent facilement. Elles sont souvent irrégulières, mamelonnées. ,

Vient enfin la 3° période qui est celle des tumeurs. Ces dernières germent, tantôt sur la peau saine, tantôt sur une des plaques lichénoïdes de la 2° période, qui au lieu de se résorber a végété de plus en plus. Ces excroissances sont d’un volume très variable, souvent très considérable, isolées ou agglomérées, plus ou moins nombreuses, elles ont une couleur rouge très foncé et ressemblent à des morilles ou à des tomates. D’une consistance ferme à lorigine, elles se ramollissent, donnent lieu à des ulcères blafards, livides, hérissés de véscétations fongueuses, souvent cachés par des croûtes.

Si VOPEe

D'autres fois les tumeurs peuvent s’affaisser et disparaître spontanément sans laisser de cicatrices, mais de nouvelles apparaissent et le malade succombe dans le ma-— rasme et la fièvre hectique.

Tel est le type décrit par Bazin. —- Quel est la nature de cette singulière affection ?

En 1862, Bazin créa une diathèse fongoiïdique qui avait trois ordres de manifestations : a) le mycosis fongoide; b) le fongus acnéique; c) les tumeurs érectiles.

En 1863, il a une conception de la maladie qui est presque une vue de génie ainsi qu'on s’en apercevra plus loin : il classe le mycosis fongoïde à côté de Ia lèpre, il en fait une sorte de lèpre indigène (voy. la leçon recueillie par Guérard).

En 1876, quand il écrivit son article du Dictionnaire des sciences médicales, un certain nombre de travaux histologiquesavaientsurgiquiluifirentmalheureusement abandonner sa seconde opinion, Il fit du mycosis une manifestation cutanée de la Iymphadénie, de la diathèse lymphogène, adoptant l’opinion émise par son élève le D'Gillot en 1869,et inspirée par les travaux de Ranvier.

Pendant que ces idées s’établissaient en France, à l'étranger Kôübner qui avait recueilli les éléments de son travail à l’hôpital Saint-Louis dans les services de MM. Hardy et Bazin, publia en 1864 le résultat de ses examens histologiques. Il vit dans ces néoplasmes que Hardy appelait lichen hypertrophique, et Bazin, mycosis fongoide, un tissu três analogue au tissu sarcomateux ; il n’osa cependant faire de ces tumeurs du sarcome vrai et les appela tumeurs papillomateuses fongoides

multiples de la peau. Depuis cette époque, la tendance à les faire rentrer dans le sarcome s’accentue de plus en plus à l'étranger; après Kôbner, c’est Geber, qui, en 1879, décrit un cas typique de mycosis sous le nom de néoplasie inflammatoire fongoïde, puis Duhring, et enfin Heïtzmann et Kaposi en 1880, déclarent nettement, que les tumeurs de Kübner, de Geber rentrent dans la sarcomatose généralisée.

En France et en Italie, la tradition ‘de Bazin s’est au contraire conservée : Tanturri, de Amicis, Mannino, Gamberini, Landouzy, Debove, Desnos et Barié, Galliard Demange, etc., publient des observations semblables au type décrit par Bazin, sous le titre de mycosis fongoiïde.

Mais en 1878, un fait important se produisait : Biesiadecki observa un malade leucémique vrai; ce malade présentait des tumeurs lymphadéniques de la peau fort différentes du mycosis fongoïde. Parmi ces différences, les principales sont les suivantes: |

1° Elles étaient sous-cutanées comme origine et non papillaires comme le mycosis fongoïde, :

2° Elles ne furent pas précédées de période eczématiforme et lichénoïde.

Cette obsevation passa à peu près inaperçue, il en fut de même d’une observation absolument semblable, publiée par Philippart. MM. Vidal et Brocq ont cherché, dans un mémoire, récent à jeter la lumière dans cette question qui allait s’obscurcissant, ils ont le grand mérite de n'avoir accepté qu'avec des réserves formelles la nature lymphadénique du mycosis fongoide; ils admettent deux formes de mycosis :

1° Le type Bazin, où la période des tumeurs est précédée de la période eczématiforme et de la période lichénoïde :

2° Letype à tumeurs mycosiques d'emblée, entrevu par Bazin, mais noyé dans sa description générale.

Peut-être les conclusions du mémoire de MM. Vidal et Brocq eussent été acceptées sans contestations et n’eussent-elles soulevé aucune critique, si, presque en même temps, Auspitz et Rindfleisch n'avaient montré que dans des castypiques de mycosis fongoide c’est-àdire dans des cas où la période de tumeurs à été précédée par une période eczématiforme et lichénoïde) la maladie était düe à la présence dans les téguments et peutêtre dans la circulation d’un parasite. Ce parasite serait un micrococcus, ses caractères sont les mêmes pour les deux auteurs allemands qui ont observé a distance, et n’ont pu se communiquer leurs recherches.

Si la réalité de ce dernier fait des plus importants est ultérieurement démontré, si (l) d’autres observateurs arrivent à isoler le microbe de Rindfleisch et dAuspitz, à le cultiver ét surtout à l’inoculer; si on ne le trouve pas dans la variété que MM. Vidal et Brocq ont désignée sous le nom de mycosis fongoïde à tumeurs d'emblée et dans ‘les autres variétés de sarcomatose cutanée, alors la nature toute particulière du mycosis fongoide sera surabondamment démontrée et cette affection devra prendre place dans le cadre nosologique, à

(1) À l'hôpital Saint-Louis, M. E. Vidal, à propos d’un cas de mycosis fongoïde typique de son service et d’un malade de la ville, a fait vérifier les assertions des auteurs allemands. Les préparations

faites par la méthode de Gram reproduisentexactement la planche du mémoire d’Auspitz (Comm. orale).

côté de la lèpre. C’est ce que Bazin avait dit en 1863, en faisant du mycosis fongoïde une sorte de lèpre indigène.

Quelle conclusion tirer de cette critique historique un peu longue ? Les faits décrits pac les auteurs cités au cours de l’exposé qui précède, peuvent être groupés sous trois chefs :

1° Mycosis fongoïde vrai, type Bazin, caractérisé par des tumeurs précédées d’une période eczématiforme et lichénoïde, formées par du tissu lymphoïde et débutant par le corps papillaire, avec absence de leucocythémie vraie (1), engendrées enfin par le microbe d'Auspitz et Rindfleisch.

2° Le mycosis fongoïde à tumeurs d’emblée de Vidal. et Brocq : tumeurs non précédées d’éruption eczémateuse et lichénoïde, formées par du tissu lymphoïde, mélangées à du tissu sarcomateux pur, débutant par le corps papillaire, avec absence de leucocythémie et jusqu'à présent ne paraissant pas engendrées par un microbe spécial.

3° Les tumeurs leucémiques de la peau, type Biesiadecki, Philippart, peut-être de Amicis (?), et enfin Kaposi (Iymphodermie pernicieuse), précédées quelquefois d'une période eczématiforme et lichénoïde (cas de

(1) Dans quelques cas on à trouvé des globules blancs en plus grand nombre que normalement, mais ce fait se retrouve dans toutes les affections longues et arrivant à la cachexie, ce n’est pas là de la leucocythémie véritable.

(2) Peut-êtrele second cas (Tranchino Jenuaro) du mémoire du prof. T, de Amicis sur le mycosis fongoïde (Il morgagni, 1882) doit-il être rapproché de ces cas, mais il est impossible de se prononcer à cet égard puisque l'observation n’est suivie ni de biopsie ni de nécropsie.

Kaposi), formées par du tissu réticulé, débutant par l’hypoderme, accompagnées de leucocythémie.

Arrivé à ces conclusions, il nous semble possible de résoudre la question des rapports du mycosis et du sarcome.

Un premier point est facile à établir, c’est le suivant: les cas de la troisième catégorie, les cas de tumeurs hypodermiques - formées de tissu réticulé, accompagnées d'une leucocythémie manifeste, n’offrent aucune difficulté pour le classement nosologique. Ges tumeurs sont des manifestations de la leucémie, et elles ne doivent nullemententrer dans la sarcomatose généralisée primitive de la peau. Pour les cas de la première catégorie (mycosis fongoïde vrai, type Bazin) deux caractères permettent de leur assigner une place distincte et bien déterminée. Ces faits sont l’expression d’une maladie microbienne dans laquelle les tumeurs sont précédées par une période eczématiforme et une période lichénoiïde.

Restent donc les cas de la deuxième catégorie, c’est-àdire ceux de mycosis à tumeurs d'emblée de Vidal et Brocq. Nous admettons que ces cas rentrent dans la sarcomatose primitive généralisée de la peau et nous leur donnerions volontiers lé nom de sarcomatose généralisée primive de la peau à forme pseudo-mycosique. Quels sont les caractères de cette forme de sarcomeidiopathique ?

Sarcomatose généralisée primitive de la peau à forme pseudo-mycosique. Cette affection a une étiologie aussi osbcure, aussi inconnue que les autres formes

de sarcomatose généralisée elle se montre chez des individus de-40 à 60 ans, ne présentant aucun antécédent spécifique ; elle débute, sans cause appréciable, par une ou deux petites fumeurs indolentes auxquelles les malades ne font pas grande attention et ce n'est que quand le nombre des tumeurs augmente au bout de quelques semaines ou de quelques mois, ou bien lorsque les premières apparues s’ulcérent que le malade vient trouver le médecin.

On constate alors disséminées sur le corps, mais surtout au cuir chevelu, à la face ou sur le tronc des tumeurs plus ou moins nombreuses ; sur les membres l’éruption est toujours discrète; quant au chiffre des tumeurs il n’est qu'incomplètement signalé dans les observations.

Ces tumeurs ont un volume variant d’un pois à une noisette, mais elles peuvent acquérir de grandes dimensions: un œuf de pigeon, un petit œuf de poule, le volume du poing. Quand les dimensions sont si considérables, les productious morbidés sont formées par l'agglomération de tumeurs plus petites ét avant qu’elles ne soient juxtaposées pour former une pareille masse, elles sont séparées par des sillons plus ou moins profonds. Leur coloration est d'un rouge vineux ; à leur surface la peau présente dessuffusions sanguines(Debove). Lorsqu’elles occupent une région pileuse, les poils tombent à leur niveau. Elles sont assez dures, élastiques, indolentes, les plus anciennes sont molles et ulcérées.

fl se produit, en effet, spontanément en un point quelconque de leur surface une ulcéralion qui s’agrandit peu

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à peu et arrive à former un orifice circulaire d'un centimètre et demi de diamètre, qui conduit dans une cavité dela grosseur d’une noix. Dans le cas d'Engelstedt, les productions débutaient par de petites saillies dures rouges, sur lesquelles se montrait une vésicule à contenu séro-sanguinolent, puis cette vésicule se rompait laissant à sa place une petite perte de substance. L’ulcération parait se faire par un processus d’escarrification assez superficiel des parties les plus saillantes de la tumeur ; elle siège au sommet de la néoplasie, ses bords sont anfractueux, décollés, le fond est sanieux, il en sort une matière puriforme, blanchâtre, elle se vide peu à peu, la coque s’affaisse et tombe en, putrilage comme celle d’un kyste sébacé en suppuration (Vidal).

Cette ulcération peut se cicatriser spontanément, la réparation parait marcher assez vite, mais la surface - peut s’ulcérer de nouveau. Dans quelques cas ce processus se produit plusieurs fois et les escarres en se détachant laissent béants les canaux veineux par lesquels se font de petites hémorrhagies.

Pendant cette évolution des néoplasmes ulcérés, les mêmes phénomènes de régression peuvent se produire pour les tumeurs qui n’ont pas suppuré, elles diminuent de volume, disparaissent complètement; on ne retrouve aux endroits où elles étaient que de petits tubercules : la face qui dans certains cas a un aspect léontiasique, peut revenir à l’état normal (Debove).

Mais pendantquese produitcette disparition destumeurs d'autres apparaissent en plus où moins grand nombre, on constate quelquefois aux points ot elles vontse montrer

une vascularisation exagérée du derme, arrivant mème à la congestion hémorrhagipare, puis la tumeur se développe. Cette particularité n’est notée que dans une observation de MM. Vidal et Brocq.

L'état général, après avoir été mauvais, peuts’améliorer pendant les phases de rétrocession des tumeurs et de cicatrisation des ulcérations, puis il finit par s’altérer profondément, le malade tombe dans la cachexie et meurt.

Le plus souvent, il n’y a pas de leucocvthémie, mais il semble qué les globules blancs sont plus nombreux dans le sang extrait des tumeurs. Il n’y à ni hypertrophie de la rate, ni hypertrophie ganglionnaire. Dans le cas de M. Debove, l’hypertrophie des ganglions inguinaux.et épitrochléens, du foie, avait diminué et même disparu pendant la phase d’affaissement des tumeurs.

La durée de la maladie paraît courte, la mort arrivant le plus souvent de six à dix-huit mois. Dans le cas d'Engelstedt la t:rminaison de la maladie n’est pas signalée.

Quant à l'étude anatomique des tumeurs, on constate à la coupe un aspect lardacé, blanchâtre avec quelques points rosés ; elles sont ramollies par places. Le derme est la région que l’altération atteint principalement au début. Il y a prolifération dans le corps papillaire d’éléments ronds, quelques-uns sont ovales; ces cellules ressemblent aux globules blancs du sang, elles sont contenues dans les mailles d’un réticulum.

En somme au point de vue clinique, nous voyons que l’affection est caractérisée par des lésions circonscrites,

ne formant parfois qu'une ou plusieurs tumeurs bien limitées, jamais généralisées, offrant un caractère de fixité d'autant plus grand qu’elles sont moins nombreuses.

Ces lésions ne sont jamais précédées de période eczematiforme, de période lichénoïde; leur origine estsuperficielle, elles naissent dans le corps papillaire et s’ulcèrent ; leur marche est rapide. Histologiquement elles sont caractérisées par des amas de cellules rondes séparées par un réticulum très fin. ;

Cliniquement, la grande différence entre la sarcomatose généralisée idiopathique vraie et cette forme de tumeurs mycosiques d'emblée, réside dans lulcération.

Histologiquement c’est comme le mycosis type de Bazin, du lymphosarcome, du sarcome lymphadénique au sens que Rindfleisch attache à ce mot. Mais le réticulum, si net qu’il soit, semble à l’heure actuelle avoir beaucoup perdu de sa valeur ; on ne saurait guère en faire la caractéristique d’un néoplasme. D'ailleurs ce réticulum paraît être fort peu développé, si bien que MM. Vidal et Brocq avouent qu'un histologiste non prévenu prendra cette tumeur fatalement pour du sarcome ; et M. Hallopeau rappelle dans sa revue sur le mycosis, que Bazin toutencédant à l'entrainement général avait aussi émis des doutes sur la valeur de ce tissu réticulé. Aujourd’hui sa présence ne suffit plus pour faire classer une tumeur parmi les lymphadénomes. D'ailleurs il n’y a pas de leucémie, de tuméfaction ganglionnaire, la‘rate n’est pas hypertrophiée, les tumeurs de la peau et des ganglions peuvent disparaître ; tandis que d’après

Ranvier, la marche des lymphadénies ganglionnaires est toujours progressive. Aussi on ne peut considérer ces tumeurs comme des néoplasies ganglionnaires.par cela seul qu'on a pu y découvrir l'existence d’un réticulum ; c'est attacher à une donnée histologique une importance qu’elle n’a pas et en fausser la signification. « Quelle que soit l'importance des modifications que les tissus subissent dans leur structure, elles ne peuvent à elles seules servir à déterminer la nature dela maladie » (Cornil, Soc. des hôp., 1881).

D’après tout ce qui précède, on voit que notre étude d'ensemble du sarcome primitif généralisé de la peau peut être ainsi résumée : | . 1° Sarcome généralisé idiopathique pigmentaire (type

Kaposi).

2° Sarcome généralisé primitif hypodermique simple.

3° Sarcome à tumeurs mycosiques d'emblée ou lympho-sarcome.

4° Enfin, entre chacun de ces grands types, des types hybrides, tant au point de vue clinique qu'au point de vue anatomo-pathologique, qui établissent ainsi la parenté des trois grands groupes que nous avons décrits.

. En terminant ce chapitre du mycosis et du sarcome, une remarque doit être faite : les faits et les travaux dont je me suis servi pour ce chapitre sont peu nombreux, en voici la raison. Souvent les observations sont incomplètes : 1° comme début de la maladie; 2° comme caractères des tumeurs (ainsi le siège anatomique n’est pas précisé, l’ulcération est plus ou moins signalée,etc.);

3° au point de vue de l'examen du sang, de Pétat des viscères, des ganglions ; 4° au point de vue de la recherche des parasites ; 5° au point de vue des examens histologiques souvent peu détaillés, peu précis. Par suite, bien des observations ont dù être laissées de côté, l'insuffisance d'informations ne permettant pas de les interpréter. Ainsi où placer le cas de Wigglesworth publié et cité partout comme du sarcome raultiple de la peau à cellules rondes ?

Le début parait s’être fait par une éruption qui ressemblait à de l’urticaire, les tumeurs sont nées aux dépens du corps papillaire, elles étaient constituées par des cellules rondes enveloppées dans un stroma plus ou moins réticulé et elles étaient extrêmement vasculaires et colorées par le pigment sanguin. Il eût été fort intéressant de savoir s’il y a eu des tumeurs ayant la forme du mycosis, si ces tumeurs se sont ulcérées ; or en fait de description de tumeurs il n’est question que de nodules, et en fait d’ulcérations, l’auteur n’en signale qu'une.

Les observations analogues à celles de Wigelesworth et de de Amicis (voir plus haut), par le défaut de cer= tains renseignements, ne manquent pas. Il en est d’autres qui sont bien prises et complètes mais qui portent des titres variéset qüi peuventinduire en erreur. Comme l'interprétation d’une pareille série d’observations est fort ingrate, je les énumère- plus loin (voir observat. et bibliographie).