CHAPITRE III

SARCOMES NON MÉLANIQUES GÉNÉRALISÉS SECONDAIRES

Sarcomatose cutanée secondaire.

Jusqu'ici j'ai décrit des sarcomes idiopathiques à éclosion simultanée en plusieurs points de la peau. Cette description a été faite longuement tant au point de vue clinique, qu'au point de vue anatomique, c’est qu’en effet mon objectif principal était la sarcomatose primitive multiple de la peau qui est de beaucoup la plus intéressante pour le dermatologiste.

J'ai maintenant à dire quelques mots des sarcomes primitifs localisés et de la sarcomatose cutanée secondaire. À mon sens l’étude de ces derniers faits, comporte la division suivante :

1° Sarcome localisé primitif de la peau. — Possibilité d’une sarcomatose cutanée secondaire à ce néoplasme initial ;

2° Sarcomatose cutanée consécutive à une tumeur viscérale.

1° Sarcome cutané primitif localisé. — Possibilité de l'infection cutanée secondaire.

Le sarcome localisé primitif de la peau, est-il une affection fréquente ? On pourrait penser le contraire, si P, 14

on en jugeait d’après la rareté des observations publiées, mais quand je me reporte au nombre de malades que j'ai vu se succéder dans les salles de chirurgie, je crois que cette variété de néoplasmes est peut-être plus fréquente qu’on ne le suppose. La rareté des observations prises et publiées s'explique d’ailleurs assez bien : de toutes les formes de sarcome cutané, celle-ci paraît être la plus bénigne, la plus susceptible d'intervention chirurgicale fructueuse ; et bien des malades n’ont pas dû être suivis.

Le sexe féminin paraît être plus fréquemment atteint par le sarcome localisé; sur sept cas que j'ai pu réunir, six fois ce sont des femmes qui ont été frappées ; quant à l’âge des malades rien n’est plus variable, tout a été observé : depuis le nœvus qui devient sarcomateux dans la jeunesse, jusqu'au sarcome qui se développe spontanément sur un vieillard.

Le sarcome cutané localisé peut naître sur un nœvus irrité, excorié par des actions mécaniques, ainsi que le prouvent les cas de Kæbner et de Heurtaux ; nous retrouvons ici cette particularité que le sarcome mélanique étudié plus loin nous montrera à un degré bien plus élevé encore, à savoir la possibilité de la transformation sarcomateuse d’un nœvus.lJe dois signaler aussi que dans le cas que j'ai observé chez M. Hallopeau (obs. XXXT le sarcome s’était développé sur un point longtemps atteint d’eczéma.

Le siège du sarcome localisé primitif de la peau est variable; cependant il semble avoir une certaine prédilection pour les extrémités. Ainsi dans nos 7 cas nous le trouvons une fois sur la face dorsale du pied, une

fois sur l'index, une fois à la face interne du cou-de-pied, enfin une fois sur la face dorsale du poignet. Dans les autres cas on l’a vu à la fesse, au pli de laine, à la paupière (1), sur l’épaule, etc.

Bien que les observations ne soient pas à cet égard très concluantes, c’est dans le derme et l’hypoderme que parait naître le sarcome. Une fois développé il présente les caractères suivants: c’est une tumeur d’un volume variable, mais ne dépassant jamais celui d’une orange, à consistance dure, d'aspect rugueux et sur laquelle l'épiderme est ordinairement normal, quelquefois exulcéré. La coloration de cette tumeur est en général celle de la peau normale, dans quelques cas il survient une coloration rouge qui semble provenir des irritations mécaniques ou chimiques faites où non dans un but thérapeutique.

L’anatomie pathologique des sarcomes localisés de la peau a été faite par Kôübner, par Gross, par Shepherd, Heurtaux, Marfan (obs. XXXI). À la coupe ces tumeurs sont dures, d'aspect granuleux, d’une teinte brillante, blanchâtre, quelquefois jaune rosée (Gross) ; dans le cas de Heurtaux la coupe laissait écouler un suc lactescent très abondant; dans celui de Kôbner la tumeur présentait deux segments séparés par une cloison de 3 millimètres, le segment le plus grand avait une coloration brunâtre, le plus petit une coloration blanchâtre.

Les éléments fondamentaux qui constituent ces tumeurs sont variables ; dans les cas de Kôbner et de Gross

(1) Moulage au Musée de l’hôpital Saint-Louis, n° 1054.

c’étaient des cellules fusiformes, dans les cas deShepherd et de Hallopeau c’étaient des cellules rondes, dans celui de Heurtaux il y avait quelques cellules géantes avec un réticulum fibrillaire. Sauf dans l'observation de Kôübner, ‘on ne constate jamais ni état télangiectasique, ni présence de pigment sanguin. Dans cette dernière observation, ces deux caractères se retrouvaient comme dans la structure des sarcomes du type Kaposi. Jamais on n’a observé le pigment mélanique qui caractérise et individualise une espèce de sarcome tellement spéciale que nous la décrivons dans un chapitre à part sous le nom du sarcome mélanique primitif de la peau.

Quelle est l’évolution du sarcome cutané que nous venons de décrire rapidement en tant que localisé ? C’est un fait très remarquable qu’à moins d'intervention incomplète, il reste longtemps isolé. A cet égard Kübner a montré combien cette espèce était spéciale, ainsi dans son observation, le nœvus originel est écorché, irrité, excorié à chaque instant jusqu'à l’âge de 20 ans, il ne réagit pas, il reste indifférent ; à cet âge la tumeur se développe et elle repullule longtemps sur place sans se généraliser. Ce n’est qu’à âge de 23 ans que les ganglions Iymphatiques commencent à s’hypertrophier.

Ce caractère de bénignité relative bien établie, nous allons voir que l’évolution a été assez variable, mais que souvent les accidents graves ont été la suite d’un acte opératoire incomplet ou maladroit. À cet égard le cas rapporté par Ovion est typique. Une femme de 77 ans a un sarcome du dos du pied stationnaire depuis des années, un jour on lui applique en ville de la pâte caus-

tique; il s'ensuit une hémorrhagie que l’on arrête à l’hôpital avec de la charpie trempée dans du perchlorure de fer. Cette application provoque une thrombose et la malade meurt d'embolie pulmonaire.

Dans plusieurs cas le phénomène qui a indiqué que la généralisation était imminente est l’altération des vaisseaux et des ganglions lymphatiques en rapport avec la tumeur. Mais on est en droit de se demander si cette altération des lymphatiques est une dégénérescence sarcornateuse, car dans le cas de Shepherd, l’amputation de la cuisse amena la diminution rapide de ces ganglions. Peut-être n'y a-t-il là qu'un phénomène d’irritation banale, cependant le cas de Heurtaux semblerait prouver le contraire. Un autre phénomène qui est souvent précurseur de la généralisation, c’est l’ulcération du néoplasme qui sécrète alors un liquide sanieux et fétide et peut devenir très douloureux.

Lorsque la généralisation à lieu, elle peut frapper les viscères et la peau.

C'est par la dégénérescence sarcomateuse des viscères que meurent en général les malades ; dans deux cas le foie fut envahi et l’on y trouva des noyaux sarcomateux : pendant la vie, de l’ictère fut constaté et il y eut du délire dans les derniers jours. Cette dégénérescence peut d’ailleurs frapper d’autres viscères plus ou moins éloignés de la tumeur initiale. Dans ces cas est-ce par le système lymphatique sous-cutané que se fait la généralisation ? Cette idée est sujette à discussion, et les faits invoques ne me paraissent pas prévaloir contre la doctrine actuelle

énoncée par Cornil et Ranvier que cette dégénérescence

viscérale est sous l'influence de la circulation sanguine et non de la circulation lymphatique.

Enfin, on peut observer de la sarcomatose secondaire de la peau, et c'est là un point que je tiens à mettre en lumière. Cependant ce dernier fait est loin d’être la règle, il n'est noté que dans deux observations : dans le cas de Shepherd, il s'était fait non loin de la tumeur primitive de petits dépôts nodulaires dans le derme, ces dépôts ne s’étendaient pas très loin du sarcome primitif ; dans le cas de Kôbner, la sarcomatose cutanée secondaire fut plus franche et plus nette. Get auteur observa des dépôts sarcomateux consécutifs dans l’hypoderme des régions sus-claviculaires, sus-épineuses, sternale, lombaire, les dépôts secondaires paraissent avoir reproduit les caractères de la tumeur primitive.

Le pronostic de la forme que je viens d'étudier est moins grave que celui des autres formes en ce sens que les observations tendent à prouver qu’une intervention chirurgicale radicale peut amener la guérison parfaite de la maladie; le gonflement des ganglions lymphatiques n'estmême pas une contre-indication (cas de Shepherd). Mais il faut éviter toutes les interventions incomplètes telles que applications de caustiques, destructions partielles et superficielles, la seule conduite qui soit imposée par l’examen des faits est une ablation radicale dépassant de beaucoup les limites du mal (aruputation d’un doigt (Kôübner), du membre (Shepherd).

En résumé, l'évolution du sarcome primitif localisé de la peau, est la suivante :

1° Le sarcome primitif localisé peut végéter long-

ht

temps sur place sans se généraliser, il peut mème guérir totalement par une ablation complète.

2° Il peut se généraliser. Cette généralisation est précédée d’altération du système lymphatique, sans qu’il soit prouvé que ce dernier en soit le conducteur. Cette généralisation se fait aux viscères et surtout au foie, quelques fois à la peau, c’est alors la sarcomatose cutanée secondaire.

Il. Tumeur primitive viscérale ou ganglionnaire. Sarcomatose cutanée secondaire.

Au lieu de se développer sur un nœvus, sur une verrue ou sur la peau saine, le sarcome localisé primitif qui sera suivi plus tard d’une généralisation à toute l’économie, dans les téguments, dans les viscères, dans les ganglions, peut siéger d'emblée soit dans un viscère quelconque, soit dans les ganglions. Le sarcome cutané est alors dans ce cas secondaire. Cette forme particulière a été bien étudiée par Kôbner.

Elle ne paraît pas être très fréquente, mais il est certain que des cas ont été décrits sous le nom de carcinome cutané à une époque où la caractéristique du sarcome n'avait pas encore été nettement établie.

Quoi qu'il en soit, c’est en nous appuyant sur cinq cas que nous avons pu écrire ce chapitre ; je ne me suis pas servi du cas de Huguenin (1) rapporté par les auteurs; le peu de détails qui accompagnent cette observation ne permettant ni de la classer, ni de la discuter.

(1) Huguenin. Arch. der Heilkunde, 1874.

= ro

Voici le siège primitif du sarcome dans nos cinq observations : dans les testicules (Kôbner), dans la loge cellulo-adipeuse du rein (Millard) sur le bord de l'anus, à la partie inférieure du rectum (Kürte) dans la parotide (L. Holden et Butlin), une seule fois la tumeur avait pris naissance dans les ganglions axillaires (Weber). Au point de vue histologique dans trois cas (Kübner, Millard et Webber), le sarcome était fuso-cellulaire, il était à cellules rondes dans la tumeur parotidienne de Butlin, enfin la variété n’est pas indiquée dans l'observation de Kôürte, la tumeur à l’examen présentait tous les caractères d’un sarcome.

La généralisation cutanée et viscérale se produit dans deux conditions différentes : spontanément, ou à la suite d’extirpation répétée ou non de la tumeur primitive.

Cette dernière distinction montre que le début est un peu différent suivant les cas.

Dans l’observation de Kübner laffection commenca d’une façon insidieuse, ce furent les tumeurs de la peau et des troubles digestifs qui attirèrent l'attention du malade; six mois après, on constata de l’exophtalmie. La multiplication des nodosités de la peau fournit le trait d'union entre la brusque apparition de l’exophtalmie et une tumeur ganglionnaire qui existait dans laine. i

L'histoire clinique fut ainsi reconstituée par Kôbner, à l’aide des commémoratifs et plus tard par l’examen histologique des diverses tumeurs. Par les commémoratifs, il parut démontré que les ganglions de l’aine avaient été le premier point altéré, qu'après avaient

apparu les troubles digestifs et les nodosités cutanées, enfin les derniers phénomènes avaient 6t6 la double exophtalmie et les douleurs frontales.

Après la mort, quoique l’autopsie ne put être faite, lablation et l'examen des tumeurs, montrèrent que les testicules étaient sarcomateux depuis longtemps, ce qui permit à Kübner de croire que le premier sarcome était en réalité testiculaire.

Dans l'observation de Miilard, les tumeurs sous-cutanées apparurent dix-huit mois après la constatation d’une tumeur dure, volumineuse siégeant dans le côté droit de l'abdomen, que l’on considéra comme une tumeur du foie; l’autopsie montra que la tumeur siégeait dans la loge cellulo-adipeuse du rein droit.

Dans le cas de Kürte, une tumeur de la région anale considérée comme hémorrhoïdaire fut enlevée par l’écraseur ; la plaie se cicatrisa et au- bout d'un temps non rapporté dans l’observation apparurent d’abord une tuméfaction ganglionnaire dans l’aisselle et quelques mois après des tumeurs dans le sein gauche et sur toute la surface du corps.

Dans le fait cité par Butlin et L. Holden, la tumeur primitive siégeait dans la parotide gauche, elle fut enlevée et examinée par Butlin qui constata sa nature (sarcome à cellules rondes); quatre mois après cette opération, deux petites tumeurs apparurent sur le front, leur ablation fut faite, leur examen montra qu’elles avaient la même structure que la première, un an après cette deuxième opération les tumeurs se développèrent dans les testicules et enfin, apparurent sur le corps