CHAPITRE IV

SARCOMES MÉLANIQUES PRIMITIFS DE LA PEAU

Laennee employa le premier le mot de mélanose, il voulait désigner par là la propriété particulière qu'ont certaines maladies de former dans l'intimité des tissus des dépôts noirâtres. Il exceptait toutefois le pigment pulmonaire qui ne rentrait pas dans les mélanoses.

Aïnsi que le dit M. Heurtaux dans l’article mélanose du dictionnaire Jaccoud, il fallut les investigations microscopiques pour bien séparer de la mélanose vraie, certaines colorationsnoirâtres qui ne sont que des fausses mélanoses. Ainsi aujourd’hui, on a classé parmi celles-ci, avec l’anthracosis, la pigmentation qui est le résultat de modifications survenues dans la matière colorante du sang épanché ou infiltré. Nous insistons avec intention sur cette pseudo-mélanose qu’on pourrait appeler hématique, car en ce qui touche le sarcome, il est encore des auteurs, des micrographes même, qui ont décrit sous le nom de mélano-sarcomes, des sarcomes dela peau avec kystes hématiques. Ainsi comme nous l’avons déjà fait remarquer le professeur T. de Amicis a donné à tort dans son mémoire le nom de mélano-sarcomes à des sarcomes télangiectasiques, ou cutanés érectiles, appartenant au type Kaposi.

La vraie mélanose est caractérisée par la production

anomale quant à la quantité et quant au siège de la matière pigmentaire où mélanine. La mélanine est une substance qui se présente généralement sous forme de petits grains arrondis dont la couleur peut varier du jaune fauve assez pâle au brun très foncé. Elle se trouve à l’état physiologique dans l'iris, la choroïde, les cellules du corps muqueux de Malpighi, ou mieux d’après les récentes recherches dans la couche basale du corps de Malpighi (Remy) (1), dans les cellules conjonctives de la pie-mère. À l’état pathologique, la mélanine présente quelques modifications ; les granulations sont quelquefois angulaires, libres ou agglutinées, ordinairement animées de mouvements browniens ; elles sont contenues dans les éléments cellulaires du tissu morbide, si on en trouve quelques-unes libres, c’est qu’il y a destruction des éléments cellulaires qui les contenaient.

Ces notions générales rappelées, disons dans quelles circonstances morbides on observe la mélanose vraie.

Nous ne ferons que signaler ce qu'on a désigné sous le nom de mélanome simple bénin. Ce sont des accumulations de pigment dans les tissus qui en renferment normalement. Quelquefois cependant sans qu’il y ait pro duction d’un tissu nouveau, on voit le pigment mélanique s’accumuler dans diverses régions de l’économie et l’infecter ; on a alors le mélanome simple in fectieux.

Mais dans d'autre Cas, il y a production d’un tissu néoplasique, qui s’'infiltre de pigment en raison peut=

(1) Structure de lépiderme. Traité des maladies de la peau, par Hillairet et Gaucher.

être de son siège originel ; les tumeurs qui peuvent s’infiltrer ainsi de pigment mélanique sont le sarcome et le carcinome, exceptionnellement le cancroïde et le fibrome. Ces tumeurs s’infiltreront de pigment surtout quand la première production néoplasique aura son siège dans une région normalement mélanique (peau choroïde).

L'exposé qui précède était nécessaire pour bien définir ce qu'on doit entendre par sarcome mélanique. C’est cette production morbide limitée à la peau que nous allons maintenant décrire en nous appuyant sur les seize observations que nous avons pu recueillir.

Etiologie. — Les antécédents héréditaires des malades atteints de mélano-sarcome primitif de la peau n'apprennent que fort peu de choses ; dans un cas seulement, celui de Nepveu, il est noté que la mère et la tante du malade étaient mortes à la suite d’affections cancéreuses.

En fait d'antécédents personnels, même pénurie de renseignements, certains auteurs seulement, le prof. Duplay, Busch, Butkley, Taylor et Rotacker rapportent que leurs malades étaient vigoureux et robustes. Le cas de Taylor se rapporte à une femme qui était de couleur noire.

Parmi les conditions étiologiques, un seul fait nous paraît devoir être mis en lumière, c’est l’origine congénitale de quelques mélano-sarcomes primitifs de la peau, dans cinq cas le fait est noté expressément. Dans le cas

de Rey, un éclat d’obus enlève un nœvus situé en avant 15 16

du tibia à l'union du tiers inférieur avec les deux tiers supérieurs de la jambe droite; en ce point un sarcome mélanique se développe et plus tard se généralise. Dans le cas de Petel, le malade portait à la joue gauche, une tache congénitale d’une couleur noirâtre ; cette tache fut écorchée, il se développa un sarcome mélanique qui finit par se généraliser. Dans le cas de Nepveu, une tache noire congénitale existait à la cuisse gauche ; pendant le siège de Paris, il se forma à ce niveau un mélano-sarcome qui plus tard se généralisa.

Dans l'observation de Rotacker c'est sur deux nœævi du dos irrités par le frottement et les pressions des bretelles que se développent de petites tumeurs pédiculées, noires, que le malade appelle des kystes sanguins. Enfin dans un cas de Busch, le malade avait un nœvus pigmentaire verruqueux au niveau de luhanche, ce nœvus s’ulcéra à la suite de frottements et il survint un mélano-sarcome. Dans celui de Duret, l’origine est un nœvus congénital de la région dorsale, et dans notre observation personnelle, la tumeur s’est développée sur un nœvus de la face dorsale du pied.

Ces exemples prouvent que si le mélano-sarcome primitif de la peau, n’est pas congénital par lui-même, il a souvent une origine congénitale en ce sens qu'il germe fréquemment sur une anomalie congénitale de la peau. Le rapport du mélano-sarcome avec le nœvi a été du reste nettement signalé par Cazenave, Schilling, David William. Pamberton.

Pour lPâge et le sexe des malades, nos observations donnent les résultats suivants: âge, minimum 21 ans,

maximum 956 ans, moyen 45 ans. Sexe: 10 hommes, 6 femmes.

Mode de début. — Nous ne connaissons aucune observation où on ait noté au début l'apparition simultanée de plusieurs tumeurs ; la tumeur au début est toujours unique, la généralisation à la peau ou aux viscères survient plus tard.

Nous venons de voir comment dans certains cas, C'était au niveau d'un nœvus que germait le néoplasme, à cet égard il faut noter que les irritations mécaniques ont semblé être la cause occasionnelle du développement néoplasique. Dans les autres cas, le début, a lieu en général par une tache noire de la peau, deux fois cette tache a été sous-unguéale (Duplay, Hallé). Voici ce que l’on observe le plus souvent : cette tache est écorchée, ou traitée intempestivement, dés lors, après écoulement d’un liquide noirâtre, sépia, on la voit grossir, avoir d’abord la volume d’un pois, puis celui d'une noisette, presque jamais elle ne devient plus grosse qu'une noix.

Siège de la tumeur initiale. — Le siège des tumeurs initiales est variable suivant les cas : trois fois on les a constatées sur les extrémités des doigts ou des orteils, une fois à l'angle externe de l'œil où elle s'était développée après une contusion, une fois sur la joue, une autre fois sur la partie latérale du cou, deux fois sur la région dorsale, une fois sur le sternum, une autre fois,à la hanche, à la cuisse, deux fois sur la jambe, une fois à la région bicipitale du bras, enfin deux fois à la face dorsale du pied.

Le volume de la tumeur initiale d’abord três petit augmente souvent assez rapidement, la tumeur est grosse comme une lentille puis comme une noisette ; son volume n’est jamais très considérable, il ne semble pas que le mélano-sarcome ait de la tendance à devenir une tumeur volumineuse ; dans nos observations le plus gros volume signalé est celui d'une noix.

Leur forme est en général ovalaire ou sphérique, et “cette forme reste en général assez régulière. Le mélanosarcome de la peau s'implante le plus souvent par une large base, il est sessile, une seule fois la tumeur initiale était pédiculée (Rothacker).

La couleur est l’un des signes les plus caractéristiques du mélano-sarcome de la peau, c’est toujours une coloration très foncée, ayant la teinte de l’encre noire ou de la sépia. s

La dureté considérable est encore une des particula rités les plus importantes à signaler, ces tumeurs sont en effet toujours dures et paraissant toujours garder la même consistance ; ce fait nous servira pour le diagnostic différentiel ; souvent la tumeur fait corps avec la peau et ne semble pas dépasser le derme, on peut alors constater la mobilité du néoplasme sur les parties sousjacentes, d’autres fois au contraire c’est la peau qui roule sur lui quand il est hypodermique et semble fixé aux parties profondes. Enfin il est des cas où la tumeur à la fois dermique et hypodermique a pénétré dans les parties plus profondes.

Les tumeurs initiales que nous venons de décrire, semblent avoir une évolution assez lente, jusqu'au jour

doi

où à la suite d'intervention, d’irritations où sans cause appréciable (Tavlor, Bulkley) la généralisation survient. Cette généralisation semble se faire d’une facon constante et suivant deux modes essentiellement différents qui d’ailleurs peuvent coexister sur le même sujet. Généralisation. — Dans le premier mode 10 fois sur 16, la généralisation se fait par les lymphatiques. En cas de sarcome du membre inférieur, ce sont les ganglions de laine qui se prennent d’abord, ils forment une masse volumineuse, en générel beaucoup plus grosse que le mélano-sarcome originel, d’une consistance ligneuse, à forme régulièrement arrondie, à lobes multiples, ces masses ganglionnaires sont adhérentes à la peau et aux parties profondes. Dans le as de Hallé, le mélano-sarcome avait son origine sous l’ongle du pouce; on observa une tuméfaction ganglionnaire non pas à lépitrochlée, non pas à l’aisselle, mais à la partie moyenne du bras sur le trajet de l’humérale. Néanmoins, en règle générale les mélano-sarcomes d'1 membresupérieurinfectentsurtout les ganglions de l’aisselle, à ce niveau, la masse peut même devenir énorme, comme une tête d’adulte (un cas de Busch ob. XLV). Parfois il arrive que les lymphatiques intermédiaires au néoplasme primitif et aux. ganglions deviennentle siège de dépôts mélano-sareomateux. Ainsi dans le cas d’Ozenne (ob. L) où la tumeur initiale siégeait sur le dos du pied, au niveau du trajet des cordons lymphatiques qui accompagnent la saphène‘interne depuis le pied jusqu’à la racine du membre, on compte unedizaine de petites masses demême consistance et de même formeque la tumeurinitiale. Elles sont seule-

ment situées profondément et la peau ne laisse pas voir par transparence de coloration noire.

Des ganglions lymphatiques en relation directe avec le néoplasme, le dépôt mélano-sarcomateux peut passer à des ganglions plus éloignés. Ainsi dans le cas de Jarry (obs. LIT) les ganglions du médiastin étaient tous pris et cest à cette particularité que l’on doit vraisemblablement rapporter Poppression extrême qui a ameré la mort du malade.

Dans le second mode de généralisation on voit apparaître dans des régions plus ou moins éloignées de Ia tumeur des dépôts néoplasiques et cette nouvelle éclosion ne parait en aucune manière être dirigée par la disposition anatomique des lymphatiques.

Etudions d’abord la généralisation à la peau. Dans certains cas, c’est au pourtour de la tumeur originelle qu'apparaissent de nouvelles tumeurs, ayant exactement les mêmes caractères que la première, si ce n’est qu’elles peuvent atteindre un volume plus considérable. Ainsi, dans lobservation de Taylor (obs. XLI) une première tache noire apparait vers la base du sternum, puis une deuxième au-dessous ; au bout de 5 ans, elles se réunissent, et pendant cet- intervalle d’autres tumeurs se montrent sur les avant-bras, l'abdomen, les cuisses, les jambes.

D'autres fois, la généralisation se fait dans des régions éloignées du corps et sans aucune relation appréciable avec la région primitivement atteinte. Ainsi, dans le cas de Rothacker deux tumeurs du dos considérées comme des nœvi sont enlevées, la cicatrisation des plaies se fait

rapidement et six à sept mois après, le malade revient pour des tumeurs recouvrant toute la surface du corps, les pieds exceptés. Dans l'observation de D. Bulkley (obs. XL) la première tache noire apparue siège sur le côté externe de l'œil droit, deux ans et demi après se montre la première lésion de la peau en avant du lobule de l'oreille gauche ; un an après, nouvelle tumeur sur la poitrine, puis, après un intervalle de 9 à 10 mois, autre tache noire sur le bras gauche, la tempe gauche, la paupière inférieure gauche et enfin à partir de ce moment developpement de tumeurs sur la surface de la peau. Un fait à noter et qui est assez singulier, c'est que dans certains cas, les tumeurs secondaires de la peau affectent une disposition symétrique.

Les tumeurs secondaires des téguments siègent soit dans le derme, soit dans l’hypoderme, soit à la fois dans les deux, et à cet égard elles peuvent ne reproduire nullement le siège de la tumeur primitive.

Le nombre de ces tumeurs secondaires est très variable ; en général, il n’est pas très grand. Pourtant, dans lecasde Jarry(obs. LIL), les mélano-sarcomes semblaient être très confluents à la jambe. Dans l’obs. de Taylor (obs. LXT) l'apparition des tumeurs fut très lente; mais en l’espace de 10 ans, il v en avait sur les avant-bras, l'abdomen, les cuisses, les jambes, à la paume de la main, à la plante des pieds, sur le cou, à la région scapulaire et après un nouvel intervalle de 10 ans de nouvelles tumeurs se montrèrent aux mêmes endroits.

Dans le cas de D. Bulklev, toute la surface du corps

des pieds à la tête finit par être recouverte de tumeurs ; le nombre en était de 105.

Ce chiffre était plus élevé encore dans l’observation de Rothacker (obs. XLIV), les tumeurs répandues sur tout le corps, s’élevaient au nombre considérable de 561.

Quant au volume et à la forme de ces productions morbides, Taylor dit que la plus grosse, celle qui était située sur le sternum et qui était formée par la réunion des deux apparues les premières, avait la forme d’un huit de chiffre, que les autres avaient les dimensions d’un demi-dollar. Dans l’observ. de Bulkley (obs. XL), elles étaient arrondies ou allongées ou aplaties et avaient au début, les dimensions d’un cinquième à un tiers de pouce, puis d’un pois, d’une noix, enfin la plupart d’un pois à deux pouces de diamètre. F

La coloration de toutes ces tumeurs est noire, quelques auteurs donnant plus de détails, disent qu’elles varient du brun-verdàtre au bleu très foncé, mais que le plus grand nombre ont la coloration de la peau qui est d’une teinte foncée, rappelant absolument celle que l’on observe dans la maladie d'Addison (D. Bulkley). Bien entendu, cette coloration ne change pas par les pressions du doigt.

Quant à la disposition des tumeurs elles sont isolées et petites, ou arrondies, allongées et formées par la réunion de plusieurs d’entre elles. Leur surface est lisse, dure ; Taylor a remarqué que la tumeur sternale de sa malade présentait quelques touffes de poils, elles sont plus ou moins saillantes au-dessus de la peau, arrondies ou aplaties (D. Bulkley).

Enfin, elles ne sont pas douloureuses soit spontanément, soit à la pression.

La généralisation dans les viscères est très fréquente, mais,ou bien ces dépôts ne sont pas diagnostiqués pendant la vie, ils ne sont découverts qu’à l’autopsie; ou bien les phénomènes qui les révèlent sont intimement liés au mécanisme de la mort, nous ne nous occuperons donc de la généralisation viscérale qu’en étudiant les causes de la mort et l'anatomie pathologique. Ajoutons seulement, que dans un certain nombre de cas, les deux modes de généralisation s’observent simultanément ; tantôt alors, ils sont contemporains, tantôt ils se succédent sans ordre déterminé.

En résumé, sur nos seize observations on a noté: 5 fois la généralisation lymphatique seule ; 3 fois la sénéralisation viscérale seule ; 5 fois la généralisation mixte ; 3 fois la généralisation cutanée. On voit donc que si pour le sarcome primitif multiple non mélanique, la généralisation par les Iymphatiques est l'exception, il n’en est pas de même pour le mélano-sarcome.

L'évolution des tumeurs mélaniques secondaires est marquée par les phénomènes suivants : 1° Pullulation plus ou moins rapide de nouvelles productions ; 2° Atrophie, disparition de certaines ; 3° hémorrhagie et ulcération de quelques-unes.

Dans le cas de Taylor, l’évolution est très lente, les capillaires sont dilatés en grand nombre autour des bords. Dans celui de D. Bulkley (obs. XL), après un début assez lent (2 ans) par quelques tumeurs isolées le déve-

loppement des néoplasies dans les derniers 9 mois de la 1 17

vie du malade devient assez rapide; presque journellement on en découvre de nouvelles; dans le cas de Rothacker la pullulation a été très prompte, elle s’est faite en trois mois. Cette multiplication coïncide avec l'affaiblissement de l’individu. Un des caractères les plus curieux du mélano-sarcome de la peau, caractère que nous avons retrouvé dans d’autres variétés, est la possibilité de voir disparaitre quelques-unes de ces tumeurs. Ce sont les plus grosses (D. Bulkley, obs. XL) qui paraissent surtout portées à entrer en voie de résorption aprés avoir atteint leur maximum de dèveloppement ; elles ont une coloration foncée noire et entrent dans une phase d’atrophie et d’aplatissement. Pendant le travail de régression, la tumeur étant bien aplatie on voit autour d'elle un collier, une sorte d’anneau large d’un quart de pouce, parfois induré, un peu saillant, brun noirâtre, quelquefois une simple bande colorée non saillante. Ainsi done, c’est le centre des plus anciennes tumeurs qui s’affaisse d’abord. Mais un phénomène plus singulier encore, c’est que les tumeurs peuvent disparaître complètement et ne laisser après elle qu'une tache noirâtre ou livide, dans un cas on a vu des tumeurs ulcérées ne plus laisser aucune trace deleur existence. Cette résorption est-elle définitive? Oui, dans bien des cas, cependant dans l'observation de de Beurmann (obs. XLIT on voit qu'après un affaissement complet, la tumeur peut renaitre in situ et dépasser n'ême le volume qu'elle avait primitivement acquis. Ce processus résorption et de rétrocession s’observe sur les tumeurs nouvellement apparues (D. Bulkley).

De pareils faits sont bien de nature à troubler toutes nos notions sur les néoplasmes : tendance à persister et à s’accroitre, tel est le caractère fondamental que l’histologie assigne au néoplasme. Ici, celui-ci peut s’affaiser et disparaitre. Il est juste toutefois de faire remarquer qu'une pareille atrophie des tumeurs ne porte ordinairement que sur quelques dépôts mélanosarcomateux (sauf obs. Bulkley) et qu’il n'empêche nullement la généralisation cutanée, lymphatique ou viscérale.

Ulcération. — Dans huit seulement de nos observations, on à observé l’ulcèration de quelques-unes des tumeurs. Dans Île cas de Hallé (Obs. LD l’ulcération paraît être survenue à la suite d’une intervention intempestive (grattage). Dans celui de Rothacker (obs. XLIV) trois tumeurs des plus considérables s'étaient ulcérèes à la suite d'applications inopportunes faites par un charlatan et s'étaient recouvertes de croûtes quand le malade entra à l'hôpital.

Ces ulcérations ont un fond bourgeonnant, inégal, noirâtre, elles sontentourées par un bourrelet cutané induré, elles sécrètent un peu de pus et des masses pigmentées presque solides (D. Bulkley). Cet écoulement de matière particulière est décrite par tous les auteurs; c’est un liquide épais, noirâtre, laissant sur le linge une tache sépia, quelquefois c’est une matière demi-solide que l'on a comparée à la poudre détrempée (de Beurmann), on constate le même écoulement quand on porte l’instrument tranchant sur ces néoplasmes. Ces ulcérations ne paraissent pas donner lieu à de vraies hémorrhagies ; au

moment de leur production il s'écoule un peu de sang et c’est tout; quand on les a malheureusement incisées, il ne paraît pas y avoir eu d’hémorrhagies. Nous n'avons trouvé qu’une exception à cette règle, consignée dans une observation de Busch.

I est donc possible de prévoir déjà ce que nous apprendra l'anatomie pathologique, à savoir que les mélanosarcomes sont peu vasculaires.

En résumé, on peut affirmer :

1° Que l’ulcération du mélano-sarcome de la peau n’est pas la règle et ne survient que dans la moitié des Cas;

2° Que l’ulcération ne frappe en général qu'une ou deux tumeurs, rarement plus;

3° Que le caractère principal de ces ulcérations est de donner lieu non à des écoulements de sang, maïs au suintement d’un liquide particulier, d'une matière spéciale que nous pouvons appeler liquide mélanique.

Si nous jetons un coup-d'œil d'ensemble sur ce qui précède, nous voyons le mélano-sarcome de la peau parcourir une série d'étapes qui sont : d'abord le développement souvent sur un nœvus, d’un mélano-sarcome unique, tumeur iaitiale; au bout d’un temps très variable, mais dont la durée paraît être raccourcie par un acte opératoire, cette tumeur initiale est le point de départ d’une généralisation sur la peau, sur le système lymphatique, sur les viscères ; quelques rares tumeurs cutanées deviennent le siège d’ulcérations qui s’accompagnent d'écoulement de liquide mélanique, enfin certaines tumeurs peuvent subir un processus de résorption, d’affais-

sement, d'atrophie et disparaitre définitivement ou temporairement.

Terminaison. — Que devient l'affection arrivée à ce point? Toutes les observations où le malade à pu être suivi, monirent que la terminaison du mélano-sarcome de la peau est inévitablement la mort. Quelles sont les causes de la mort et au bout de combien de temps survient-elle ?

Sur nos seize observations, dix malades ont été suivis, tous les dix sont morts; sur ce nombre, sept fois seulement les auteurs racontent comment est survenue la terminaison fatale.

Dans quatre cas, les malades ont suecombé par le fait d’altérations portant sur des organes essentiels à la vie, et dans trois cas par les progrès de la cachexie.

Etudions d’abordles premiers cas. La malade de Rey (obs. LIT, est morte d'insuffisance pulmonaire par le fait de la généralisation du sarcome au poumon : on s’aperçut que la malade avait de la fièvre tous les soirs, des quintes de toux sèche et à l’auscultation on constatait de la matité et de l'obscurité respiratoire aux deux bases, la dyspnée survint ensuite et alla en s’accroissant; le foie était volumineux, les parois abdominales œdémateuses ; la malade ne mangeait plus, elle avait des douleurs en ceinture, enfin elle mourut dans un accès de suffocation.

Dans le cas de Jarry (obs. LIT), la malade succomba le lendemain de son entrée à l'hôpital, après avoir présenté une oppression considérable ; les nodules mélaniques qui farcissaient le poumon ne laissèrent au-

cun doute sur la cause de cette oppression, la malade était morte d'insuffisance pulmonaire.

Dans le cas de Busch, la mort survint à la suite d’accidents cérébraux causés par un sarcome mélanique intra-crànien.

Il en fut de même de la malade d’Ozenne, qui devint aphasique, quelque temps avant sa mort et à l’autopsie de laquelle on découvrit un mélano-sarcome de l'extrémité antérieure du ventricule latéral gauche.

Petel (obs. XLIID, dit que son malade mourut de cachexie et par le fait, on ne trouva rien dans les viscères qui put expliquer la mort.

Le malade de D. Bulkley (obs. XL) perdit rapidement ses forces et son embonpoint, il eut de l’œdème des jambes, de la dépression des forces, de la fièvre, mais ce qui attirait surtout l'attention, c'était la teinte mélanique généralisée des téguments qui était très frappante et rappelait la coloration des téguments badigeonnés de nitrate d'argent ou celle de la maladie d’Addison.

Le foie était volumineux, on ne sentait pas de tumeurs dans le ventre, d’ailleurs l'exploration était difficile, la peau de l'abdomen étant couverte de tumeurs. Les poumons étaient normaux à l'examen physique.

L'urine était d'une couleur brune et devint très foncée, sa densité était de 1020, elle formait un dépôt très abondant, renfermait outre les urates et les oxalates des amas pigmentaires amorphes; quelques-uns paraissaient contenus dans des cellules épithéliales provenant des reins, quelques-uns ressemblaient aux cellules pigmentaires de Roberts.

La quantité d'urine rendue qui était assez grande, diminua peu à peu. La fin de la maladie fut marquée par - du délire, de la diarrhée, les selles liquides étaient d’une coloration vert foncé. A l’autopsie on trouva la duremère grisâtre, dans la pie-mère un petit noyau pigmenté, de l’hépatisation du lobe inférieur du poumon gauche et des noyaux noirs dans le foie, les ganglions cervicaux bronchiques et mésentériques étaient noirs et volumineux.

Dans le cas de Rothacker, la mort survint aussi par les progrès de la cachexie ; pendant cette période on constata l'augmentation de volume des testicules, leur adhérence au scrotum qui était bleu noirâtre. À l’autopsie, les poumons étaient œdématiés, mais ne contenaient pas de tumeurs, tandis qu’il y en avait de nombreuses dans le foie, les parois du cœur, les reins, les parois de lintestin, le grand épiploon, le péritoine pariétal, les parois vésicales.

La cachexie des individus atteints de mélano-sarcome, outre les phénomènes banals d’amaigrissement et de marasme, peut donc être caractérisée par la coloration noire de la peau et par les altérations des humeurs de l'économie. C’est là un des côtés les plus intéressants de ce chapitre.

M. Nepveu est un des premiers qui ait proposé cet examen des humeurs comme un élément d'appréciation de la cachexie mélanique. L'urine, le sang, le suc de Ia tumeur ont été examinés par lui, et plus tard par d’autres observateurs. L’urine qui, d’ailleurs, ne paraît jamais être albumineuse, prend une coloration noire sous l'in-

Eee

fluence de l'acide azotique ; examinée au microscope elle présente des amas pigmentaires brunâtres offrant une forme cylindrique. Par l’évaporation, on obtient des cristaux d'acide urique, d’urate de soude et d'ammoniaque offrant tous une belle couleur hortensia.

Le sang tiré du doigt par une piqüre d’épingle, offre une augmentation notable des globules blancs, dont quelques-uns contiennent de fines granulations noirâtres. Le sérum en renferme également ainsi que de petits cylindres qui semblent reproduire le moule des vaisseaux capillaires. Enfin, iles globules rouges paraissent plus foncés.

Dans le suc de la tumeur obtenu par raclage d’une coupe, on trouve des amas de globules soudés irrégulièrement, présentant sur leurs bords une teinte jaunâtre et même hortensia. Quelques globules isolés présententsur leurs bords une teinte jaunâtre.

Ces altérations humorales sont suffisantes pour amener la cachexie des malades, pour troubler la nutrition et entraîner ainsi la mort en dehors de toute localisation du mélano-sarcome sur un organe essentiel à la vie.

La mort, quelle que soit, d’ailleurs la cause qui l’amène, est fatale; elle survient en général rapidement. Bien que les observations ne donnent pas toutes à cet égard des détails fort précis, 1l nous semble que la durée du mélano-sarcome dépasse rarement deux ou trois ans. Ce qui ne parait pas douteux, c’est la rapidité dela marche dès que la généralisation viscérale est survenue, quatre à six semaines, telle est en général la durée, après cette généralisation viscérale.

Effets de l'intervention chirurgicale. — Récidives, — On peut établir comme une règle qui, jusqu'ici ne présente pas d'exceptions, que l'intervention opératoire a surle mélano-sarcome de la peau la plus triste influence. Ce ne sont pas seulement des opérations incomplètes, maladroïites (raclage); mais des ablations totales, radicales, faites par des chirurgiens comme Dolbeau, qui ont des effets désastreux. Rien n’est plus saisissant que l’unanimité des observations à cet égard. Ici, c’est la tumeur qui repullule avec une violence inouïe après un coup de bistouri, là à la suite de destruction par des flèches de Canquoin nombreuses, enfoncées profondément dans deux tumeurs voisines ; quelques jours après, les deux productions étaient réunies et ne formaient plus qu’une seule masse ; enfin, et c’est là la conséquence la plus redoutable de l’intervention, le mélano-sarcome se généralise très rapidement après l'acte opératoire. Parmi les auteurs qui ont été frappés de ce désastreux effet de l’intervention, il faut citer Busch qui a donné à son mémoire le titre suivant : « Du danger d’extirper les tumeurs mélaniques de la peau ». Aussi, à l'heure actuelle en présence des faits connus, une seule règle chirurgicale s’impose : ne pas toucher à une tumeur dont le diagnostic est mélano-sarcome de la peau.

Diagnostic. — Rien n’est donc plus important que de pouvoir établir nettement ce diagnostic.

Lorsque le mélano-sarcome primitif est à son début, lorsqu'il est constitué par une tache à peine saillante, il est fort important de le différencier des nœvi. Rien de

plus difficile. Le diagnostic est quelquefois impossible, P, 18

car souvent ce mélano-sarcome se développe sur une production congénitale. Cependant, quand la couleur noirâtre foncée paraîtra peu en rapport avec un nœvus, on devra immédiatement examiner les urines, le sang et on trouvera peut-être là des éléments d'appréciation.

Lorsque lemélano-sarcome aatteint un certain volume, il faut le distinguer : 1° des tumeurs non mélaniques ; 2° des autres tumeurs mélaniques.

Les tumeurs non mélaniques n’ont jamais une couleur franchement noire, elles sont rouge foncé, bleu livide, mais jamais elles ne présentent la teinte sépia. Ulcérées, elles ne donnent pas lieu à l'écoulement de liquide mélanique décrit plus haut, enfin il est des cas où l’examen des tumeurs devient un très bon élément d’appréciation.

Entre les tumeurs mélaniques, on ne devra pas avoir beaucoup d’hésitation : une tumeur mélanique née dans la peau est presque toujours un sarcome; le mélanome simple infectieux et le cancer mélanique beaucoup plus rares ne débutent presque jamais par la peau.

Analomie pathologique. — 1° Etude anatomique de la tumeur initiale.

Sur une coupe on constate habituellement à l'œil nu que toute la surface est noire, cependant dans certains cas 1l existe des zones noires et des zones non colorées ; tantôt ces zones de diverses couleurs sont disposées sans aucune règle, d’autres fois la zone non colorée est périphérique et la zone noire est centrale et elle ressemble à une truffe enchatonnée dans la zone périphérique. La partie centrale noire est quelquefois complètement ramollie.

Dans le cas de de Beurmann, la masse de la tumeur était noire à la coupe, mais au centre il y avait un kyste cloisonné renfermant 20 gr. de liquide couleur café noir.

Le tissu de la tumeur est très souvent friable, il est exceptionnel de voir à la coupe des vaisseaux béants, mais il semble en général que les tissus périphériques soient très vasculaires.

Quant aux rapports du néoplasme avec les tissus voisins ils sont difficiles à établir d’après les observations, cependant il ne paraît pas qu'on ait jamais rencontré d'enveloppe enkystante complète ou incomplète, la tumeur paraît diffuse et se continue sans limites précises avec le tissu voisin. Dans les observations où l’origine exacte a pu être notée, il semble que c’est dans le derme que la tumeur est née et que ce n’est que secondairement qu'elle a envahi l’hypoderme et les parties profondes.

Caractères microscopiques.— Les cellules qui forment la masse néoplasique sont avant tout des cellules fusiformes, ces dernières forment la plus grande partie de la tumeur, en sorte que ce sarcome rentre dans le groupe fuso-cellulaire. Cependant il faut ajouter que ces éléments fuso-cellulaires ne sont pas les seuls; on trouve en certains points, toujours limités d’ailleurs, des éléments ronds, globuleux. Ces éléments s’observeraient surtout dans les parties de la tumeur qui ne sont pas colorées.

La substance fondamentale ne présente en général rien de particulier, cependant dans le cas de Duret il existait en certains points une substance fibreuse formant des alvéoles remplies par les éléments sarcomateux. Duret dit qu'il s'agissait là d’un mélange de sarcome et de car-

cinome mélanique; en adoptant les idées de Rindfleisch nous dirons simplement que le sarcome était en certains points alvéolaire ou carcinomateux (voir le chapitre : sarcome en général).

Les vaisseaux sont très peu nombreux.

La mélanine manque dans certaines cellules, dans les autres elle est déposée autour d’un noyau, quelquefois dans le noyau lui-même. On la trouve aussi dans la substance intercellulaire, mais d’après certains auteurs on ne la trouve en dehors des cellules que lorsqu'il y a eu en ces points des cellules détruites. Leloir a trouvé dans un cas des boyaux de granulations qui d'après lui répondaient à des embolies mélaniques dans les capillaires (sanguins ou lymphatiques) ?

Un fait remarquable et signalé par presque tous les auteurs est l'intégrité de l'épiderme : un peu aminci, rarement mélanique dans ses couches profondes, il est à peu prèsnormalet ne prend presqueaucune partau processus.

2° Etude anatomique de la généralisation. — Sur ce dernier point nous serons brefs : les nouvelles tumeurs cutanées ont les mêmes caractères que la tumeur primitive.

Dans les ganglions lymphatiques, on n’observe rien de particulier non plus; ce sont les lésions notées dans tous les mélano-sarcomes en général. Nous rappellerons seulement le transport de la mélanine par les lymphatiques ; Follin à montré que pour les tatouages la maüère colorante (vermillon, carmin etc.), est transportée par les lymphatiques et se fixe dans les ganglions correspondants.

Quant au mélano-sarcome viscéral, nous n’insisterons pas Sur sa structure qui n’a rien de spécial, mais nous montrerons, toujours d’après nos observations, quels sont les viscères frappés et avec quelle fréquence.

Les poumons ont été trouvés envahis deux fois (Rey, Jarry). Dans ce dernier cas, outre les deux poumons la plèvre pariétale droite, la plèvre diaphragmatique des deux côtés étaient couvertes de dépôts noirâtres. Le myocarde à été pris 3 fois (Jarry, Rothacker, Ozenne), les feuillets du péricarde ? fois seulement.

Jarry à trouvé des noyaux noirs dans le corps thyroïde.

Dans quatre observations, le foie renfermait des tumeurs nombreuses.

Trois fois des dépôts sarcomateux existaient dans les reins, une seule fois dans la rate. Rey, Jarry, Bulkley ont trouvé des noyaux dans le péritoine, grand épiploon et péritoine pariétal, péritoine diaphragmatique, péri-utérin, gastro-hépatique et splénique (Jarry), péri-utérin (Rey). Trois fois le mélano-sarcome a infecté le cerveau ou les méninges. (Busch, Ozenne, Rothacker).

Une fois les os étaient malades. Nepveu a trouvé un dépôt dans le sternum.

Bulkley est le seul qui ait signalé des noyaux dans les parois vésicales. :

Enfin Jarry a trouvé un nodule sur la conjonctive. Jamais on ne trouve de propagation dans l'orbite, fait déjà signalé par Cornil et Trasbot.

L’exposé qui précède montre bien que le mélano-sarcome de la peau est une affection spéciale, peu comparable auxautres variétés; l'extrême rapidité de la marche,

ni on

le mode de début par une tumeur unique, le mode de généralisation, le danger des interventions, tels sont ses caractères ; une pareille malignité est-elle due à la mélanine que renferme ce sarcome ?

Je ne puis aborder ici complètement ce curieux sujet, je me contenterai de dire que deux opinions se partagent la faveur des histologistes.

D'après la première, la mélanine proviendrait d’une élaboration particulière aux cellules où le pigment se dépose, en faveur de cette opinion professée par Cornil et Ranvier, Lebert, Robin, Heurtaux, on invoque ce fait que chez l'homme l’apparition du pigment peut se faire loin du système vasculaire, et que les granulations se montrent souvent noires d'emblée sans passer par les étapes de coloration de l’hématine. Heurtaux dit aussi que les cellules de nouvelle formation situées à la périphérie de la tumeur ne présentent point de granulations au moment même de leur apparition.

D’après la seconde opinion, la mélanine neserait autre chose que le pigment hématique modifié. Cette opinion professée par Rokitansky, Kælliker, Rindfleisch, Nepveu, a été soutenue par Gussenbauer à l’aide d'examens histologiques pas très probants. On trouvera une analyse de ces recherches dans la Revue des sciences méd. 1876.

En terminant ce chapitre je dois faire une remarque. Nous venons d'étudier le mélano-sarcome débutant par la peau ; en dehors de la peau il semble que le sarcome mélanique ne puisse débuter que par la choroïde. Dans ce dernier cas, la peau peut être prise secondairement, nous en rapportons un exemple que nous trouvons à la

ler —

suite de l'observation de Rothacker (voir obs. XLIV). Mais, phénomène remarquable, ainsi que Pont noté Cornil et Trasbot, lorsque le mélano-särcome débute

par la peau, on n’observe jamais de propagation à l’orbite.