OBSERVATION III

Dermo-polimelano sarcoma idiopatico (observation I du mémoire du professeur T. de Amicis. Napoli 1882).

Homme de 55 ans, ne présentant aucun antécédent héréditaire suspect, comme antécédents personnels : croup, variole *

Choléra à {5 ans, fièvre paludéenne à 20 ans, ayant duré 6 mois, mariage à 23 ans, pas d'enfants.

Début 1873. — Par des taches brun rougeâtre, livides, pourpres, sur les mains et pieds. — Sur ces taches sanguinolentes apparaissaient de petites nodosités d’un grain de chènevis et qui, grossissant peu à peu, arrivaient aux dimensions d'un pois ou d’une aveline.

L’affection, continuant à progresser, s’est étendue aux jambes, de sorte qu'en mars 1874, ne pouvant plus travailler, il entre à l'hôpital des Incurables, service du professeur de Amicis.

Etat à l'entrée. — L'affection est limitée aux membres inférieurs et supérieurs, elle est symétrique, le pied gauche est pourtant plus altéré.

Membre inférieur gauche. — Le pied est notablement gonflé, la peau est dure, épaisse, d’une couleur brunâtre, les orteils sont déformés, bourrés, mamelonnés par de nombreuses nodosités. Ces tubercules, de la grosseur d’un pois, d’une cerise, d’une aveline, d’une couleur rouge bleuâtre, se voient aussi groupés sur la base des orteils, près de la région métatarsienne, et forment ainsi une masse mamelonnée avec de nombreux sillons. Ce groupement se retrouve au cou-de-pied, près de la région malléolaire externe, où on peut compter une trentaine de tubercules. D’autres sont disséminés sur la moitié inférieure de la jambe, entremêlés avec des taches brunâtres comme ecchymotiques, sans une notable induration de la peau, Un nodule, plus gros que les autres, atteint les dimensions d’une grosse cerise, mais ressemble aux autres par sa couleur.

Pied. droit. — Son volume est normal, on ne voit à son niveau ni nodosités, ni tubercules, mais seulement des taches bleuâtres sur lesquelles la peau est épaissie et coriace, elles occupent le bord interne de la plante du pied et de la voûte plantaire, elles se confondent sur le cou et le dos du pied et se présentent avec les mêmes caractères jusqu’à la moitié de la jambe. On en voit deux autres sur la face interne du genou.

Membre supérieur. — La main droite est plus malade que la gauche ; elle est un peu gonflée et œdémateuse, les doigts sont plus tuméfiés, on voit sur eux des taches bleuâtres, la peau infiltrée présentant de petits tubercules. Les taches se confondent sur le dos et la paume de la main. A la paume, les taches représentent des plaques infiltrées sur lesquelles s'élèvent de petites éminences nodulaires d’une coloration cyanotique, principalement à la région hypothnar.

Les mouvements de la main sont difficiles, par suite de la rigidité des doigts ; l’annulaire et l’auriculaire sont légèrement fléchis et ne peuvent s'étendre. Les taches noirâtres se diffusent à la région radio-carpienne.

Main gauche. — Légèrement œdémateuse. Les taches de couleur noirâtre livide occupent les quatre doigts de la main, à l'exception du pouce, et sont limitées d’une façon identique sur la moitié de la première phalange. Une dizaine de taches, de la grandeur d’une pièce de deux centimes jusqu’à cinq centimes, sont disséminées sur le dos de la main.

: Rien de particulier à signaler sur le reste de la surface cutanée.

La sensibilité tactile, à la température et à la douleur, est parfaitement conservée. Le malade accuse même de temps en temps sur les pieds et les mains des douleurs pénibles et souvent des sensations de picotements qui l'empêchent de dormir.

Les ganglions lymphatiques inguino-cruraux et latéro-cervicaux sont normaux,

Toutes les autres fonctions sont régulières.

Extirpation du plus grand tubercule de la jambe gauche par un coup de ciseaux. — Au centre de la plaie, on voit un vaisseau artériel très développé qui donne un jet de sang assez important.

L'examen histologique fait voir que l’altération siège principalement dans le derme; le corps muqueux de Malpighi, légèrement gonflé, montre une pigmentation exagérée dans sa dernière couche, les papilles ont disparu et le tissu du derme

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est infiliré par des éléments cellulaires ronds pourvus d’un noyau, mêlés à des éléments fusiformes, de sorte que certains points ont l'aspect du sarcome (parvi-cellulaire) à petites cellules (globo-cellulaire) et d'autres l’aspect du sarcome (fusocellulaire).

On voit de nombreuses granulations pigmentaires, les unes libres dans les mailles du tissu conjonctif, d’autres contenues dans des mailles de nouvelle formation. On voit aussi de nombreux vaisseaux de formation nouvelle à parois pas bien distinctes du tissu malade.

Diagnostic. — Dermo polimelano sarcoma idiopatico.

Le malade reste quinze jours à l'hôpital — il en sort, et le professeur de Amicis le suit depuis mène ans. Voici quel est son état le 25 avril 1878.

Membres inférieurs. — Disparition des tubercules des orteils du pied gauche — il reste à leur place des macules brunâtres, d’une couleur sépia. Sur les jambes et les pieds, pas d’infiltration appréciable.

Membre supérieur droit. — Le dos de la main est œdémateux jusqu'au quart supérieur de l’avant-bras il reste des taches brunâtres sur les points où existaient les infiltrations. Atrophie avec induration des tissus de la paume de la main, en particulier sur la partie externe, avec contraction permanente des doigts ; l'index et le médius sont en demi-flexion, l’annulaire et l’auriculaire en flexion complète et si exagérée * que les ongles, surtout celui du petit doigt, s’enfoncent dans la paume.

Main gauche. — Légère rigidité des doigts, à cause de l’induration de la peau aux points où existe la tache brunâtre avec infiltration cutanée. La coloration bleuâtre des doigts est plus étendue et atteint le dos de la main.

21 mai 1878. — Même état des lésions. Le dos de la main droite est œdémateux et gonflé, le malade dit qu'il y éprouve le soir une sensation de froid intense, après laquelle survient une sensation de chaleur qui dure jusqu’au matin.

Les ganglions lymphatiques inguino-cruraux gauches sont moins perceptibles qu'à droite. Ils ont à peu près le volume d’un haricot ou d’une amande. — Rien à noter dans les régions cervicales.

21 juin. — Les symptômes objectifs n’ont pas subi une notable modification. Dans le membre supérieur, persistance de la contracture et d’un œdème dur sur le dos de la main qui le recouvre comme un gant fortement rembourré.

Pendant l'hiver, il a des douleurs dans tout le corps et une sensation de froid plus intense qu’autrefois. Maintenant, il se réchauffe et dit qu’il sue plus qu'auparavant.

Aucune nouvelle tache, aucun nouveau tubercule.

17 novembre 1879. — L'avant-bras est toujours le siège d’un ædème lymphatique qui s'étend jusqu'au coude ; le malade accuse, dans les parties malades, une sensation intense de brûlure et de prurit. La couleur de la peau de l’avant-bras œdématié est normale. Les taches et les infiltrations ne se sont pas accrues ; augmentation de la température locale.

Main gauche, — Aucune modification ; de temps en temps, douleurs lancinantes à l'extrémité des doigts.

Janvier 1880. — On excise un tubercule de la grosseur d’une cerise, développé sur le bord interne du pied gauche.

29 mai 1880. — Dans ces derniers jours, le malade a eu de la fièvre précédée de frissons ; les jours suivants, répétition de l’accès ; administration de sulfate de quinine qui empêche le retour des accès. Le dos de la main droite est notablement gonflé, les jambes aussi, surtout la gauche, la pression du doigt laisse une empreinte persistante. Douleurs lancinantes dans les mollets etles genoux, la peau qui recouvre ces régions est le siège de singulières infiltrations en plaques, de la grandeur d’une pièce de un à deux centimes, qui se sont formées là où il existait précédemment des taches. Hé

26 juin 1880. — Membre supérieur droit. — Même état du dos de la main; dans la paume, les deux derniers doigts sont tellement fléchis que les ongles s’enfoncent dans les tissus.

Près des régions thénar et hypothénar, on observe un gonflement rougeâtre, angiomateux, dépressible, qui, pendant qu'on le déprime en un point, augmente sur les points voisins. Le malade raconte que le 17 juin il eut, dans là rue, des convulsions suivies de perte de connaissance, Ces phénomènes $e sont répétés 1l y a trois jours ; il accuse de très fortes douleurs dans les bosses pariétales, tandis que celles qu’il ressentait dans les membres sont calmées.

23 juillet 1880. — Les convulsions ne se sont plus reproduites, sensation de fourmillement dans tout le biceps. Sur le pied droit, près de la base des orteils, apparition de petits tubercules, un sur la plante du pied est légèrement excorié à sa surface et gène beapcoup le malade. — Celui-ci est très agité et se sent comme dans le feu, l'œdème lymphatique sur la main droite et même sur le pied est toujours dans le même état.

Excision d’un petit tubercule de la plante du pied parce que

le malade ne peut appuyer le pied'sur le sol.

10 août 1880. — Le malade accuse encore de la fatigue générale, des douleurs irradiées qui traversent les membres supérieurs et lui font tomber les objets qu'il tient dans la main.

Sur les cuisses, les points où existaient des taches brunes sont saillantes, par suite d’une infiltration notable du tissu cutané ; une tache, siégeant sur la jambe gauche, a acquis une couleur brune livide.

3 novembre 1880. — Le malade accuse toujours une sensation de froid dans tout le corps, principalement le matin et le soir ; sur le pied droit, apparition de plusieurs petits tubercules ronds, de la grandeur d’une grosse tête d’épingle, quelquesuns d’une couleur rougeâtre, d’autres ressemblant à des verrues. Dans les espaces interdigitaux, petites surfaces suppurantes recouvertes de croûtes d’un jaune brunâtre — cicatrisation et pas de récidive au point de la plante du pied où à été faite l’excision. Le pied n’est pas plus gonflé qu'auparavant. Les taches brunâtres de la jambe et de la cuisse sont un peu plus saillantes.

Membre inférieur gauche. — Sur une tache noirâtre infiltrée existant à la partie postérieure de la cuisse vers son tiers inférieur s’est développée une éminence à forme conique ayant plus d’un centimètre de hauteur, cette saillie n’est pas douloureuse et a une couleur rouge brunâtre.

Main droite. — Toujours gonflée et œdémateuse, le dos de la main a l’aspect d’un gant rembourré, les deux derniers doigts sont fortement fléchis et contracturés dans la paume de

Ja main. — Rien de particulier sur le bras gauche.

20 novembre 1880. — A l’avant-bras droit, l’œdème augmente, les douleurs s’irradient de l’articulation humérale à la main.

Membre inférieur droit. — Les taches brunâtres, près du genou, se sont soulevées et ressemblent à des disques noirâtres, notable œdème sur toute la surface de la même jambe.

Membre inférieur gauche. — La jambe est plus douloureuse. À la partie externe se sont montrées des taches noirâtres de la grandeur d’un centime et un petit tubercule gros comme une cerise ; le malade accuse toujours la même sensation de froid, pourtant, à l’exploration, on constate une augmentation de température.

2! juin 1881. — Mauvais état de la nutrition, couleur de la

peau d’un jaune terreux, fièvre récurrente avec frissons le soir, douleurs dans les membres inférieurs, près des genoux, des articulations tibio-tarsiennes et dans les membres supérieurs près des coudes et des mains.

Dans le quart supérieur de la face interne de la jambe droite, sous les taches brunes fuligineuses déjà existantes, se sont montrées des élevures nodulaires de la grosseur d’un pois à celle d’une aveline, de couleur noirâtre, très douloureuses au toucher. — Œdème persistant de l’avant-bras droit et de la main.

Dans la main gauche, taches brunàtres de nouvelle formation sur lesquelles se forment des saillies planes discoïdes ou tuberculeuses. A la jambe gauche, autour du genou, apparition de tubercules épars Sur le dos du pied et des orteils, là où on